plötzlicher Herztod, LQTS – SQTS – CPVT

Andere genetisch bedingte
Kardiomyopathien:
plötzlicher Herztod,
LQTS – SQTS – CPVT - …
Westfälische WilhelmsUniversität Münster
ECG & Echo screening: Effect on
athlete SCD in Northern Italy
Arrhythmogene CM im EKG
II
Prof. Dr. med. Paulus Kirchhof
Medizinische Klinik und Poliklinik C
Universitätsklinikum Münster
Kompetenznetz Vorhofflimmern
IZKF Münster
www.arrhythmien.de
[email protected]
ARVC
HCM
V1
Corrado D, et al. Jama.296: 1593-1601 (2006)
Einteilung der Kardiomyopathien (2006)
Normalzustand - Sinusrhythmus
adapted from Kirchhof P, et al. Heart.92: 1873-1878 (2006)
Arrhythmogene CM im EKG
QT
0,35 – 0,44 s
(frequenzkorrigiert)
50%
II
10 – 20 %
long QT Syndromes
short QT Syndromes
WPW Syndrome
Brugada Syndrome(s)
ARVC
HCM
40%
40%
100%
V1
P
0,1s
PQ 0,2s
60%
15% 30% ?
Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006)
QRS 0,1sadapted from Kirchhof P, et al. Heart.92: 1873-1878 (2006)
1
Arrhythmogene Erkrankungen im EKG
II
Lange QT-Syndrome
EKG bei LQTS
Langes QT-Syndrom
V1
QT-Intervall > 0,46 s
Kirchhof P, et al. Heart.92: 1873-1878 (2006)
Nachdepolarisationen, U-Wellen
adapted from Haverkamp W et al. Eur Heart J 21:1216-31 (2000)
Torsades de Pointes
Moss AJ et al. Circulation 92:2929-34 (1995)
Nachdepolarisationen lösen TdP aus
LQTS patient
Dessertenne F. Arch Mal Coeur 59:263-72 (1966)
Kirchhof P et al. Heart Rhythm 1:720-23 (2004)
2
Genetische Analyse bei LQTS
Therapie der LQTS
Erworbenes LQTS
• individuelle Stufentherapie
• SCD-Risikoabschätzung
• ß Blocker
• Vermeidung von sympathischer Aktivierung
• ggf. DDD (AAI-) Schrittmacher
• Vermeidung von Bradykardien
• Defibrillator
• Sicherer Schutz vor Tod durch VF oder TdP
• Zukunft: Genotyp-spezifische Therapie (?)
•
•
•
•
76 Jahre alte Patientin
LVH, lange bestehende arterielle Hypertonie
KHK, Vor-Bypass-OP 2003, alter kleiner Myokardinfarkt
Schwere basale Pneumonie, Erythromycin-Behandlung
(3g/d i.v.)
• pVT/TdP
RK 62337
Erworbenes LQTS
Umkehr der QT-Verlängerung
ECG bei Übernahme
Arrhythmogene Erkrankungen im EKG
• Prädisposition
…nach 24h
•
•
•
•
Frauen
Hypokaliämie
linksventrikuläre Hypertrophie (?)
Genetik (10% „forme fruste“ des LQTS)
• QT-verlängernde Medikamente
II
Kurzes QT-Syndrom
• www.torsades.org
• Bradykardie
• Medikamentenabbau
• Terfenadin
• Therapie:
•
•
•
•
RK 62337
V1
Vermeidung QT-verlängernder Medikamente
Trigger vermeiden (Bradykardie, Kalium)
ß Blocker
ICD
Kirchhof P, et al. Heart.92: 1873-1878 (2006)
3
Short QT Syndrom
SQTS
Arrhythmogene Erkrankungen im EKG
• QT < 0,32 s
• sehr selten
• Manifestation als Arrhythmie
• Kammerflimmern / plötzlicher Herztod
• Vorhofflimmern (sehr häufig!)
II
Brugada-Syndrom
• Therapie
• SCD – ICD
• eventuell QT-verlängernde Substanzen (Chinidin)
V1
• Vorhofflimmern - Antiarrhythmika
Gaita et al Circulation 108:965-970 (2003)
Brugada-Syndrom
Kirchhof P, et al. Heart.92: 1873-1878 (2006)
Brugada-Brugada-Syndrom
BBS: Ajmalin-Test
• häufige Ursache für Kammerflimmern bei
strukturell normalen Herzen
• Klinik:
• plötzlicher Herztod
• Synkopen
• Palpitationen (VT/VF, SVT)
• mehr Männer als Frauen
• ß-Blocker kontraindiziert
• Na-Kanal-Mutationen (SCN5A)
• etwa 15%
Rolf S et al. Eur Heart J 24:1104-12 (2003)
4
Catecholaminerge VT
•
•
•
•
sehr selten
angeborene Neigung zu VF/VT bei Belastung
„heart rate threshold“
Diagnose: Belastungs-EKG
Lahat H et al. Circulation 103:2822-7 (2001)
5