Facharztprüfung Urologie - Beck-Shop
Werbung
Reihe, FACHARZTPRÜFUNGSREIH Facharztprüfung Urologie 1000 kommentierte Prüfungsfragen Bearbeitet von Herbert Leyh, Hans-Ulrich Schmelz, Maike Beuke, Dirk Burmeister, Kurt Dreikorn, Margit Fisch, Christian Frei, Jürgen Gschwend, Peter Hammerer, Michael Hartmann, Axel Heidenreich, Friedrich Jockenhövel, Thomas Kretz, Hubert Rudolf Kübler, Stephan-Ernst Madersbacher, Andreas Martinschek, Maurice Stephan Michel, Ulrike Necknig, Christoph Klemens Niclas, Hans-Dieter Nöske, Carsten-Henning Ohlmann, Peter Olbert, Roberto Olianas, Hansjürgen Piechota, Marcus Riccabona, Jörg Simon, Barbara Sinner, Christoph-Hans Sparwasser, Herbert Sperling, Manfred Stöhrer, Uwe Treiber, Michael Vogelpohl 1. Auflage 2004. Buch. 208 S. ISBN 978 3 13 129931 4 Format (B x L): 17 x 24 cm Weitere Fachgebiete > Medizin > Klinische und Innere Medizin > Urologie, Andrologie, Venerologie Zu Inhaltsverzeichnis schnell und portofrei erhältlich bei Die Online-Fachbuchhandlung beck-shop.de ist spezialisiert auf Fachbücher, insbesondere Recht, Steuern und Wirtschaft. Im Sortiment finden Sie alle Medien (Bücher, Zeitschriften, CDs, eBooks, etc.) aller Verlage. Ergänzt wird das Programm durch Services wie Neuerscheinungsdienst oder Zusammenstellungen von Büchern zu Sonderpreisen. Der Shop führt mehr als 8 Millionen Produkte. Chromosomale und genetische Anomalien viele Chromosomen enthält eine menschliche ? Wie Zelle im Gegensatz zu Spermien und Eizellen? ! Frage 213 ....................................... verbirgt sich hinter der Bezeichnung Herm? Was aphroditismus? ! 46 Chromosomen. i Menschliche Zellen enthalten einen diploiden Chromo- somensatz bestehend aus 46 Chromosomen, einschlieûlich zweier Geschlechtschromosomen (XX oder XY). Spermien und Eizellen enthalten einen haploiden Chromosomensatz bestehend aus 23 Chromosomen, einschlieûlich eines X- oder Y-Chromosoms. Intersexualität. i Fehler bei der Geschlechtsentwicklung führen zu ver- schiedenen Ausprägungen von intermediärem Geschlecht bei normalem männlichen oder weiblichen Karyotyp. Echte Hermaphroditen sind Individuen, die sowohl Ovarien als auch Hoden besitzen. Die inneren und äuûeren Geschlechtsorgane sind bei dieser äuûerst seltenen Konstellation variabel ausgebildet. Frage 211 ....................................... unterscheidet sich die 2. Reifeteilung der ? Worin Spermatogenese von der 2. Reifeteilung der Ooge- ! Frage 214 ....................................... nese? werden weibliche Pseudohermaphrodi? Wodurch ten gekennzeichnet? In der Anzahl der entstehenden Keimzellen. ! i Durch die 2. Reifeteilung entstehen in der Spermatoge- nese aus einer Spermatogonie (46 XY) vier Spermien mit je 23 Chromosomen (jeweils zwei Spermien mit einem X-Chromosom und zwei Spermien mit einem Y-Chromosom). In der Oogenese entsteht durch die 2. Reifeteilung aus einer primären Oozyte lediglich eine sekundäre Oozyte (23 X) unter Abschnürung zweier Polkörperchen. Durch einen 46 XX-Karyotyp und einer Maskulinisierung des äuûeren Genitale. i Die häufigste Ursache für den weiblichen Pseudoherm- aphroditismus ist das androgenitale Syndrom, bei dem es aufgrund einer Nebennierenhyperplasie zu einer vermehrten Androgenproduktion mit kongenitaler Virilisierung kommt. Frage 215 Frage 212 ....................................... ? Welche Arten von Chromosomenanomalien kennen Sie? ! Numerische und strukturelle Chromosomenanomalien. i ± Numerische Chromosomenanomalien entstehen im Rahmen der 2. Reifeteilung im Falle einer fehlenden oder unvollständigen Trennung der Chromosomen und führen zu hypodiploiden oder hyperdiploiden Chromosomensätzen. Bei den Geschlechtschromosomen können so Fehlbildungen der Sexualorgane entstehen, die unter Umständen eine Geschlechtzuordnung beim Neugeborenen erschweren. ± Strukturelle Chromosomenanomalien entstehen durch Translokation, Deletion, Duplikation oder Inversion eines Chromosomenstückes. ....................................... werden männliche Pseudohermaphrodi? Wodurch ten gekennzeichnet? ! Durch einem 46 XY-Karyotyp und einer Feminisierung des äuûeren Genitale. i Die inneren und äuûeren Genitale sind durch die unterschiedlichen Grade der Entwicklung von Penis und Geschlechtsgängen sehr variabel ausgebildet. Diese Fehlbildung entsteht, wenn die fetalen Hoden Androgene nicht in ausreichender Menge produzieren, oder wenn die embryonalen Genitalgewebe nicht auf männliche Hormone reagieren. . . . . . . . . . . 39 Schmelz, Leyh, Facharztprüfung Urologie (ISBN 3131299312), ã 2004 Georg Thieme Verlag Chromosomale und genetische Anomalien Frage 210 ....................................... Angeborene Fehlbildungen der Niere Frage 216 ....................................... ? Wodurch kann eine Nierenagenesie entstehen? Durch einen fehlenden Kontakt der Ureterknospe mit dem metanephrogenen Gewebe. sie indirekte radiologische Zeichen einer ? Nennen Nierendoppelanlage! ! i Die Induktion von Nierengewebe mit der Ausbildung von Nephronen setzt den Kontakt der Ureterknospe mit dem metanephrogenen Blastem voraus. Bei einer fehlenden Entwicklung der Ureterknospen oder einer vorzeitigen Degeneration derselben kommt es zur renalen Agenesie. Nierenanteil keine Ausscheidungsfunktion mehr. Eine gegenüber der Gegenseite verminderten Kelchzahl wird auch als ¹Zeichen der welken Blumeª bezeichnet. Der auffällig gewundene Verlauf des dargestellten kaudalen Harnleiters ensteht durch seine enge räumliche Beziehung zum nicht dargestellten kranialen Harnleiter. Frage 217 Parameter zur Abschätzung der ? Welche Nierenfunktion stehen zur Verfügung? ! ± ± fetalen Frage 220 ....................................... Nichtinvasive Parameter: Sonographie, invasive Parameter: Blasenpunktion. i Bei der Sonographie kann neben der fetalen Anatomie die Fruchtwassermenge, die Nierenparenchymdicke, die Echogenität des Parenchyms und die Harnblasendynamik über die Bestimmung der stündlichen Urinproduktion gemessen werden. Bei der Blasenpunktion kann eine biochemische Analyse des gewonnenen Urins vorgenommen werden und die Wiederauffüllzeit gemessen werden. Es gibt jedoch keinen Test, der intrauterin die Nierenfunktion genau misst und Aussagen über das Erholungspotenzial einer ektatischen Niere nach prä- und postnataler Behandlung erlaubt. ? Welche ist die häufigste symmetrische Fusionsanomalie der Niere? ! Die Hufeisenniere. i Die Inzidenz liegt bei 1 : 425. Das männliche Geschlecht dominiert im Verhältnis 2 : 1. Die Nierenanlagen liegen beim Feten in sagittaler Ebene im Becken, steigen im Verlauf der Embryonalentwicklung auf und rotieren nach medial in eine Frontalebene. Bei der Hufeisenniere kommt es im Laufe dieser Entwicklung zu einer medianen und in 95% der Fälle kaudalen Verschmelzung beider Nieren. Die Verbindung der Nieren, der Isthmus, ist meist parenchymatös. Dieser befindet sich meist anterior der Aorta und der Vena cava, kann aber auch posterior oder zwischen den Gefäûen liegen. Durch die verschmelzungsbedingte Rotationshemmung sind die Ureterabgänge meist atypisch ventral gelegen und überkreuzen den Isthmus an seiner Vorderseite. Zudem liegt meist eine hohe Insertion des Harnleiters vor. Der pyeloureterale Übergang ist in rund einem Drittel der Fälle obstruktiv und kann zu einer Harntransportstörung, Infektion und Steinbildung führen. Frage 218 ....................................... ? Wie unterscheiden sich polyzystische von multizystischen Nierenerkrankungen? ! ± ± Polyzystische Nierenerkrankung: doppelseitig, familiär gehäuft, multizystische Nierenerkrankung: einseitig, nichtheriditär. i Setzt die Nierenfunktion ein, wenn die Sammelrohre noch nicht oder unvollständig an die Tubuli angeschlossen sind, so kommt es zum intrarenalen Harnstau. Die Tubuli weiten sich dabei zu Zysten auf. Bei der polyzystischen Nierenerkrankung betrifft die Fehlbildung eine groûe Anzahl Tubuli. Bei der infantilen autosomal-rezessiv vererbten Form versterben 90% der Neugeborenen innerhalb der ersten Lebenstage. Die adulte Form wird autosomal-dominant vererbt und wird im Alter von etwa 40 Jahren manifest. Die multizystische Nierendysplasie ist die häufigste zystische Nierenerkrankung im Kindesalter. Bei der kongenitale, nichtheriditäre Erkrankung kommt es zur einseitigen, totalen zystischen Dysplasie der tubulären Strukturen und zur Harnleiteratresie. Die Erkrankung fällt oft bereits nach der Geburt durch einem palpablen Oberbauchtumor auf. 40 Lateralkippung des Hohlsystems, Verminderung der Kelchzahl, gewundener Verlauf des kaudalen Harnleiters im Ausscheidungsurogramm. i In etwa 80 ± 90% der Fälle besitzt der obere, dysmorphe ....................................... 6 Fehlbildungen des Urogenitalsystems ! Frage 219 ....................................... Frage 221 ....................................... verstehen Sie unter der Meyer-Weigert-Re? Was gel? ! Der zum unteren Doppelnierenanteil gehörende Ureter mündet kranialer und lateraler in die Blase als der zum oberen Doppelnierenanteil gehörende Ureter. i Die Meyer-Weigert-Regel wird bei Patienten mit einer kompletten Doppelanlage von Harnleiter und Niere angewendet. Häufig kommt es aufgrund der kraniolateralen Mündung des Harnleiters zu einem kürzeren intramuralen Harnleiterverlauf und damit zu einem Reflux in den unteren Doppelnierenanteil. .......... Schmelz, Leyh, Facharztprüfung Urologie (ISBN 3131299312), ã 2004 Georg Thieme Verlag i Unter einem Oligohydramnion versteht man eine Ver- minderung des Volumens der Amnionflüssigkeit (Fruchtwasser) unter 100 ml. Eine lang anhaltende Oligohydramnie hat eine pulmonale Hypoplasie zur Folge, die postpartal unmittelbar zum Tode führt. ? Wodurch entsteht ein retrokavaler Harnleiter? ! Durch eine Rückbildung des dorsalen embryonalen Venengeflechts um den Harnleiter. i Der embryonale Harnleiter wird von ventral und dorsal gelegenen Kardinalvenen umgeben. Die V. cava entsteht aus den dorsalen Anteilen dieser Venen nach Rückbildung der ventralen Anteile. Bilden sich stattdessen die dorsalen Anteile zurück, entsteht die V. cava aus den ventralen Anteilen der Kardinalvenen, was zu einem retrokavalen Harnleiterverlauf führt. Frage 227 ....................................... Auswirkung kann ein aberrierendes Gefäû ? Welche am Nierenbecken haben? ! i Eine separat aus der Aorta entspringende untere Polar- terie kann den Ureter kreuzen und so zu einer Peristaltikstörung mit Harnabflussbehinderung führen. Zur Desobstruktion wird nach Kontinuitätsunterbrechung des Harnleiters im Pyelonbereich und seiner Ventralverlagerung die plastische Rekonstruktion von Nierenbecken und Harnleiter vorgenommen. Frage 223 ....................................... ? Was ist das Fraley-Syndrom? ! Harnabflussbehinderung. Eine obere Kelchhalsenge. i Kreuzt eine A. interlobularis einen Kelchhals und engt diesen ein, so kann eine Kaliektasie, in ausgeprägten Fällen mit Nierenparenchymreduktion die Folge sein. Frage 224 ....................................... ? Wodurch kann eine Megakalikose entstehen? ! Durch eine kongenitale Dysplasie der Kelchinfundibula mit Verschmelzung der Sammelrohre oder reaktiv bei vorübergehender fetaler Obstruktion. Frage 228 ....................................... ist der häufigste Grund für eine Aufweitung ? Was des Nierenbeckenkelchsystems bei Neugeborenen? ! i Die Symptome (tastbare Hydronephrose, Flanken- schmerzen, Wachstums- und Gedeihstörungen bei bilateralem Auftreten, Fieber und Urosepsis bei sekundärer Infektion) entsprechen denen der Ureterobstruktion. Sonographisch ist das Nierenbecken dilatiert, der Ureter kann nicht dargestellt werden. Im Urogramm ist die Kontrastmittelausscheidung verzögert, das Nierenhohlsystem erweitert. Nuklearmedizinisch können ab der 5./6. Lebenswoche seitengetrennte Aussagen zur Nierenfunktion erhoben werden. Die oft schwierige Differenzialdiagnostik zwischen therapiebedürftiger und nichttherapiebedürftiger Ureterabgangsstenose muss die klinische Symptomatik ebenso berücksichtigen wie die sonographische Morphologie der Kelche und die Breite des Nierenparenchyms. i Bei der Megakalikose handelt es sich um eine generali- sierte, kongenitale Kelchdeformation mit vergröûerten Calices minores und erhöhter Kelchzahl bei freien Harnabflussverhältnissen und ungestörter Nierenfunktion. Die meist einseitige Megakalikose bleibt in der Regel asymptomatisch. Frage 225 ....................................... ? Welche Gefahr birgt ein extrarenales Nierenbecken? ! Abflussbehinderung des Urins und deren Folgen. i Die Konfiguration des Nierenbeckens ist einer groûen Varianz unterworfen: intrarenal, extrarenal, dichoton, ampullär usw. Die Abflussbehinderung des Urins kann zu Infektionen und Steinbildung führen. Frage 226 ....................................... wird die Prognose einer bereits pränatal ? Wodurch diagnostizierten Hydronephrose am ehesten festgelegt? ! Die Harnleiterabgangsstenose. Frage 229 ....................................... Sie die Einteilung des vesikoureteralen ? Nennen Refluxes (VUR) nach Heikel und Parkulainen! ! ± ± ± ± ± Grad I: Reflux in den unteren Ureter, Grad II: Reflux in ein normal groûes Nierenbecken, Grad III: Reflux in eine leicht erweiterte renoureterale Einheit, Grad IV: Reflux in eine mittelgradig erweiterte renoureterale Einheit, Grad V: Reflux in eine stark erweiterte renoureterale Einheit. Durch ein gleichzeitig vorliegendes Oligohydramnion. . . . . . . . . . . 41 Schmelz, Leyh, Facharztprüfung Urologie (ISBN 3131299312), ã 2004 Georg Thieme Verlag Angeborene Fehlbildungen der Niere Frage 222 ....................................... i Unter einen vesikoureteralen Reflux (VUR) versteht man heute noch indiziert. Form und Lage der Harnleiterostien können zystoskopisch beurteilt werden. den Rückfluss von Urin aus der Blase in den Harnleiter und die Niere. In Europa gilt die 1966 von Heikel und Parkulainen aufgestellte Einteilung des VUR. Frage 233 ....................................... Frage 230 ....................................... ! Refluxes ! ± Primärer und sekundärer VUR. ± i Ursächlich für den primären VUR ist ein fehlerhafter Aufbau des terminalen Ureters und seiner Verankerung in der Blase (z. B. angeborene Aplasie oder Hypoplasie des Trigonums, zu kurzer intramuraler Harnleiterverlauf, lateralisiertes Ostium). Die Ursache für einen sekundären VUR liegt meist in einer infravesikalen Obstruktion oder einer entzündlichen oder neurogenen Erkrankung. schäden. Eine konservative Therapie besteht vorwiegend in der Infektbehandlung und -prophylaxe, auch als Langzeittherapie. Durch Maturation kann es in 40% zu einer Spontanrückbildung eines VUR kommen. Heute wird im ersten Lebensjahr ein Reflux überwiegend konservativ behandelt, da die Spontanheilungsrate am gröûten und die Ergebnisse einer Antirefluxplastik schlechter sind als bei älteren Kindern. Der fieberhafte Durchbruchsinfekt unter antibiotischer Prophylaxe stellt eine OP-Indikation dar. Frage 231 hoch ist die Inzidenz eines primären vesiko? Wie ureteralen Refluxes? ! Je nach Alter, Geschlecht und Vorliegen begleitender Harnwegsinfekte schwankt die Inzidenz zwischen 0,5 und 30%. i Mädchen sind viermal so häufig betroffen wie Jungen. Die Inzidenz bei klinisch unauffälligen Kindern ohne Harnwegsinfekt liegt bei 0,5 ± 1%. Bei Kindern mit rezidivierenden Infekten der ableitenden Harnwege ist die Inzidenz deutlich höher (14 ± 29 % der Mädchen, 30 % der Knaben im Vorschul- und Schulalter). Mit zunehmendem Alter sinkt die Inzidenzrate. Frage 232 ....................................... ? Welche Diagnostik wenden Sie zum Nachweis eines vesikoureteralen Refluxes an? ! Ausführliche Anamnese, körperliche Untersuchung, Sonographie, Miktionszystourethrogramm, Zystoskopie, Nierenfunktionsprüfung. i Mittels Sonographie war früher ein direkter Refluxnach- weis im Gegensatz zum Miktionzystourethrogramm nur selten möglich. Mit den neueren sonographischen Kontrastmitteln (z. B. Levovist) werden vom geübten Untersucher dem MCU ähnliche Detektionsraten erreicht. Aufgrund fehlender Strahlenbelastung ist die Sonographie eine ideale Screening- und Follow-up-Untersuchung. Alternativ kann der Nachweis eines Refluxes durch nuklearmedizinische Methoden (Clearanceuntersuchung mit 99 m-Technetiummercaptoacetyltriglycin) durchgeführt werden. Mittels DMSA können Nierenparenchymnarben beurteilt werden. Ein Ausscheidungsurogramm gibt weitere Aufschlüsse über Pathologika (Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems, Konfiguration der Harnblase), ist jedoch nur in Einzelfällen, z. B. bei V.a Doppelniere 42 Kinder im ersten Lebenjahr (Ausnahme: fieberhafte Durchbruchsinfekte), Kinder mit gering- bis mittelgradigem Reflux ohne hochgradige Lage- und Formanomalien. i Ziel der Refluxtherapie ist die Verhinderung von Nieren- ....................................... 6 Fehlbildungen des Urogenitalsystems Formen des vesikoureteralen ? Welche (VUR) können unterschieden werden? Sie Indikationen zur konservativen Thera? Nennen pie des primären Refluxes! Frage 234 ....................................... Sie Indikationen zur operativen Therapie ? Nennen des primären Refluxes! ! ± ± ± ± Rezidivierende therapieresistente Harnwegsinfekte bei ausgeprägtem Reflux (Grad IV±V), fieberhafte Durchbruchsinfekte unter Antibiotikaprophylaxe, Vorliegen einer eindeutigen Ostienpathologie, persistierender Reflux bei Mädchen über dem 5. Lebensjahr. i Generell besteht zur Zeit jedoch ein weltweiter Trend zur eher konservativen Therapie. Bei einer dennoch erforderlichen operativen Therapie (s. o.) stehen je nach Alter verschiedene Methoden zur Verfügung (z. B. Antirefluxplastik nach Lich-Gregoir, Politano-Leadbetter, Psoashitch, Cohen). Frage 235 ....................................... ? Was ist die am meisten gefürchtete Folge des vesikoureteralen Refluxes? ! Die Ausbildung einer progressiven renalen Insuffizienz. i Diese ist bedingt durch rezidivierende pyelonephritische Schübe, die zur Ausbildung von Nierenparenchymnarben mit Verlust von Nierenparenchym führen. Später kann sich eine Hypertonie und im ausgeprägtesten Fall eine progressive Niereninsuffizienz entwickeln. .......... Schmelz, Leyh, Facharztprüfung Urologie (ISBN 3131299312), ã 2004 Georg Thieme Verlag i Die Notwendigkeit zur Therapie richtet sich nach den klinischen Symptomen. Bei asymptomatischem Verlauf sollten die Patienten regelmäûig sonographisch und nuklearmedizinisch kontrolliert werden. Mit der Maturation der Patienten kann sich ein Megaureter deutlich zurückbilden. Circa 25 % der primär obstruktiven Megaureteren bedürfen im Langzeitverlauf einer operativen Intervention. ? Was verbirgt sich hinter dem Begriff Megaureter? ! Ein erweiterter Harnleiter. i Eine klare Grenze zwischen physiologischer Ureterweite und Megaureter existiert nicht. Als pathologischer Grenzwert wird in der Literatur ein Durchmesser von 6 mm angegeben. Es werden drei verschiedene Formen unterschieden: ± obstruktiver Megaureter: ± primär: idiopathisch; embryologisch bedingt liegt ein enges prävesikales Segment vor, ± sekundär: z. B. bei neurogener Blase, subvesikaler Obstruktion, ± refluxiver Megaureter: ± primär: in 15 % kann ein primär obstruktiver Megaureter auch refluxiv sein (OP-Indikation), ± sekundär: bei neurogener Blase, subvesikaler Obstruktion, ± nichtobstruktiver, nichtrefluxiver Megaureter. Frage 237 ....................................... ? Wie therapieren Sie einen Megaureter? ! ± ± Asymptomatisch: konservativ; symptomatisch: ± antirefluxive Neueinpflanzung des Harnleiters in die Blase mit Resektion des dysplastischen Uretersegmentes (primärer Megaureter), ± Beseitigung der infravesikalen Obstruktion (sekundärer Megaureter). Frage 238 ....................................... ? Was verstehen Sie unter einer Ureterozele? ! Eine Erweiterung des terminalen submukösen Harnleiters. i ± Einfache Ureterozele: ca. 30% aller Ureterozelen, vorwiegend bei Erwachsenen, Harnleitereinmündung orthotop im Trigonum lokalisiert. Abhängig vom Ausmaû der Symptomatik (Infekte durch Obstruktion) reicht das Therapiespektrum von der einfachen Ureterozelenschlitzung bis hin zur Harnleiterneuimplantation. Eine Therapie ist in den meisten Fällen auûer bei vorliegender Steinbildung jedoch nicht erforderlich. ± Ektope Ureterozelen: ca. 70% aller Ureterozelen, vorwiegend bei Mädchen, meist bei Doppelnierenanlage. Der betroffene Ureter der meist funktionslosen oberen Doppelnierenanlage mündet ektop als Megaureter im Blasenhals oder der Urethra. Therapie der Wahl ist die Heminephrektomie mit Ureterozelenresektion und Reimplantation des zum unteren Doppelnierenanteil gehörenden Ureters. Angeborene Fehlbildungen der Blase Frage 239 ....................................... ? Definieren Sie Blasenekstrophie! ! Spaltblase durch angeborenen Defekt in der vorderen Blasenwand mit Freiliegen der hinteren Blasenwand. i Eine mesodermale Entwicklungsstörung der muskulären Bauchwand führt zu dieser seltenen Hemmungsmissbildung. Die Inzidenz liegt bei 1 : 35 000 Lebendgeburten. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen. Frage 240 ....................................... i Bei dieser Spaltbildung, die nur die Harnröhre und das äuûere Genitale betrifft, liegt die Harnröhrenschleimhaut in Form einer offenen Rinne auf der Dorsalseite des Penis. ± Epispadia glandis: dorsal gespaltene Glans, Meatus im Sulcus coronarius, Patient ist kontinent; ± Epispadia penis: Meatus zwischen Sulcus coronarius und Symphyse, Präputium ist dorsal gespalten, Penis durch Chorda nach dorsal verkrümmt, Kontinenz häufig erhalten; ± Epispadia pubis: Meatus zwischen Penisschaft und Mons pubis, Symphyse weit offen; vorwiegend Inkontinenz. Sie eine angeborene Hemmungsmissbil? Nennen dung des unteren Harntrakts beim Mann, die aus dem gleichen embryologischen Defekt wie die Blasenekstrophie resultiert! ! Die Epispadie. . . . . . . . . . . 43 Schmelz, Leyh, Facharztprüfung Urologie (ISBN 3131299312), ã 2004 Georg Thieme Verlag Angeborene Fehlbildungen der Blase Frage 236 ....................................... Frage 241 ....................................... unterscheiden sich angeborene Harnbla? Wodurch sendivertikel von Pseudodivertikeln der Harnblase? ! Frage 242 ....................................... Sie eine typische Lokalisation angebore? Nennen ner Harnblasendivertikel! ! Echte angeborene Blasendivertikel: Ausstülpungen der Blasenwand; Pseudodivertikel: Vorwölbung der Blasenschleimhaut. Dorsal und lateral des Ureterostiums. i Die Durchtrittsstelle des Harnleiters durch die Harnbla- senwand entspricht einem ¹Locus minoris resistentiaeª. neurogenen Blase. Sie treten im Gegensatz zu den echten Blasendivertikeln meist multipel auf. Angeborene Fehlbildungen der Harnröhre und des Penis Frage 243 ....................................... Sie die häufigste Ursache einer obstrukti? Nennen ven Blasenentleerungsstörung bei Knaben! Welche Anomalie findet man dabei häufig zusätzlich? ! Frage 245 ....................................... therapieren Sie eine hintere Harnröhrenklap? Wie pe? ! Hintere Harnröhrenklappen. Sie sind häufig mit einer Blasenhalshypertrophie vergesellschaftet. i Harnröhrenklappen sind angeborene, membranöse Verbesserung der Nierenfunktion, da die Neubildung von Nephronzellen und deren Differenzierung im 6. Lebensmonat abgeschlossen ist. Eine Therapie nach dem sechsten Lebensmonat kann nur noch eine Stabilisierung der Parenchymfunktion bewirken. Die notfallmäûige Sicherung des Urinabflusses erfolgt durch perkutane Zystostomie oder Nephrostomie. Nach Stabilisierung der Patienten erfolgt die Beseitigung der obstruierenden Membran mittels Elektrokoagulation, Elektroresektion und einfache Inzision der Klappen mit einem Elektrohäkchen. Frage 244 ....................................... Ihnen kommt eine junge Mutter mit einem vier ? Zu Monate alten Kind. Sie berichtet bei Ihrem Sohn über Gedeihstörungen. Der Harnstrahl sei schwach. Der Kinderarzt hätte eine Erweiterung beider Nierenbeckenkelchsysteme festgestellt. Sie vermuten eine hintere Harnröhrenklappe. Wie gehen Sie diagnostisch vor? ! Labor, Sonographie, Miktionszystourethrogramm. i In der Blutuntersuchungen sollten Kreatinin, Elektrolyte und Blutgase bestimmt werden. Bei vorliegender Harnröhrenklappe kann sonographisch ein dilatiertes Nierenbeckenhohlsystem und erweiterte Harnleiter sowie eine mit Restharn gefüllte Harnblase diagnostiziert werden. Ein Miktionszystourethrogramm nach vorheriger suprapubischer Punktion der Harnblase und antegrader Kontrastmittelinstillation sollte im Anschluss erfolgen. 44 Je nach Ausmaû der Sekundärfolgen u. U. zunächst Sicherung des Urinabflusses und anschlieûende operative Beseitigung der obstruierenden Membran. i Eine frühzeitige Therapie ermöglicht am ehesten eine Strukturen in der hinteren Harnröhre. Abhängig vom Ausmaû der obstruierenden Membran reicht der Schweregrad der Erkrankung vom nicht lebensfähigen Säugling bis zum pubertierenden Kind mit minimalen Miktionsproblemen und normaler Nierenfunktion. Die Hälfte der Patienten, deren Krankheit in den ersten sechs Lebensmonaten erkannt wird, weisen schwere Schäden des Harntraktes bis hin zur Niereninsuffizienz auf. 6 Fehlbildungen des Urogenitalsystems i Pseudodivertikel sind Folge einer Obstruktion oder einer Frage 246 ....................................... ? Was verstehen Sie unter einer Megalourethra? ! Eine ballonartige Aufweitung der distalen Harnröhre durch Fehlen des Corpus spongiosum und u. U. der Corpora cavernosa ohne dass eine mechanische Obstruktion vorliegen muss. i Der Fehlbildung liegt eine Entwicklungsstörung der Corpora cavernosa und des Corpus spongiosum in der 7. Schwangerschaftswoche zugrunde. Die fehlende Ausbildung der ventralen Strukturen kann zu eine dorsalen Penisdeviation bewirken. .......... Schmelz, Leyh, Facharztprüfung Urologie (ISBN 3131299312), ã 2004 Georg Thieme Verlag müssen Sie eine Megalourethra abgren? Wovon zen? ! Frage 250 ....................................... Fehlbildungen können mit einer Hypospa? Welche die noch vergesellschaftet sein? ! Harnröhrendivertikel. i Ein Harnröhrendiverikel befindet sich in der proximalen penilen Harnröhre und führt zu einer deutlichen Obstruktion. i Die Häufigkeit wird mit 10 % angegeben und steigt an, je weiter proximal die Hypospadie auftritt. Weitere Anomalien des Harntrakts können assoziiert sein, deshalb sollte ein orientierender Ultraschall der Niere und der Blase bei allen Kindern mit Hypospadie durchgeführt werden. Frage 248 ....................................... Sie die häufigste Lokalisation angeborener ? Nennen Harnröhrendivertikel! ! Frage 251 ....................................... Der proximale Teil der penilen Harnröhre. i Ein Harnröhrenivertikel kann wie eine Harnröhrenklappe obstruktiv wirken. Klinische Zeichen, die auf ein Harnröhrendivertikel hinweisen sind: Schwellung des Penis während und nach der Miktion, starkes Nachträufeln, abgeschwächter Harnstrahl. Die Unterscheidung zu echten vorderen Harnröhrenklappen ist schwierig, da die proximale Lippe des Divertikels mit zunehmender Füllung bei der Miktion verstreicht. Frage 249 ....................................... liegt dem Auftreten einer Hypospadie ursäch? Was lich zugrunde? ! Am ehesten findet man einen nichtdeszendierten Hoden und eine inguinale Hernie. Ein intrauteriner Androgenmangel während der kritischen Phase der Morphogenese der Urethra vor der 14. SSW mit konsekutiver unvollständiger Verschmelzung der Urethralfalten. ? Definieren Sie den Begriff Phimose! ! Eine Vorhautverengung, die das normale Zurückstreifen der Vorhaut unmöglich macht oder behindert. i Glans und Präputium sind beim Neugeborenen durch ein Septum aus Plattenepithel verbunden und werden später durch Abschilferungen von epithelialen Zellen getrennt. Nach Abschluss des ersten Lebensjahres können erst die Hälfte der Jungen ihre Vorhaut spontan hinter die Glans retrahieren, 90% gelingt dies erst nach dem 3. Lebensjahr. Bei einer Aufballonierung bei der Miktion, rezidivierenden lokalen Entzündungen oder Harnwegsinfekten ist die Indikation für eine sofortige operative Korrektur gegeben. Bei symptomlosem Verlauf kann diese jenseits des dritten Lebensalters erfolgen. i Je nach Lage des Meatus kann eine perineale, skrotale, penoskrotale, penile und glanduläre Hypospadie unterschieden werden. Distal des hypospaden Meatus bilden rudimentäre Anlagen des Corpus spongiosum einen fibrösen Strang (Chorda). Die Chorda verkürzt den Penis und führt zu eine ventralen Deviation. . . . . . . . . . . 45 Schmelz, Leyh, Facharztprüfung Urologie (ISBN 3131299312), ã 2004 Georg Thieme Verlag Angeborene Fehlbildungen der Harnröhre und des Penis Frage 247 ....................................... Angeborene Fehlbildungen des Hodens Frage 252 ....................................... verstehen Sie unter ? Was unter Hodenektopie? Fehlbildungen des Urogenitalsystems ! Hodenretention, was Hodenretention: Hodenhochstand auf dem Weg des physiologischen Deszensus, Hodenektopie: Hodenlage auûerhalb des physiologischen Deszensus. Frage 255 ....................................... diagnostischen Mittel stehen Ihnen zur ? Welche Bestimmung einer Lageanomalie des Hodens zur Verfügung? ! i Während des 2. ± 3. Schwangerschaftsmonats befinden sich die Hodenanlagen retroperitoneal in Höhe Lendenwirbelkörper 1 ± 3. Entlang dem Gubernaculum testis passieren sie den Leistenkanal und erreichen ihre endgültige skrotale Lage gegen Ende des 8. Monats. ± ± ± mit warmen Händen erfolgen. Apparative Untersuchungsverfahren schlieûen sich bei nichtpalpablen Hoden an. Mittels eines HCG-Stimulationstestes kann bei einem beidseitigen Kryptorchismus der Nachweis von Hodengewebe gelingen (deutlicher Anstieg des Serumtestosteronwerts bei vorliegendem Hodengewebe). Die Laparoskopie ist vor allem zur Lokalisation von Bauchhoden hilfreich. ....................................... Sie verschiedene Ursachen, die zu einer ? Nennen Hodenretention führen können! ± ± ± ± ± ± Stenosierung des Ductus inguinoperitonealis, peritoneale Verwachsungen, Verkürzung des Ductus deferens, hormonelle Störungen, Missbildung des Mesorchium, Fehlinsertion des Gubernaculum testis. i Ein nichtskrotal liegender Hoden ist erhöhtem Druck und 6 erhöhten Temperaturen ausgesetzt. Dadurch kommt es zur Beeinflussung der Spermatogenese. Bereits nach dem 2. Lebensjahr nimmt die Anzahl der Spermatogonien im retinierten Hoden ab. In Hoden, die bis zur Pubertät nicht skrotal zum Liegen kommen, sind nahezu keine Spermatogonien mehr nachweisbar. Frage 256 ....................................... ? Wie therapieren Sie einen dystopen Hoden? ! Konservativ: Hormontherapie (GnRH-Analoga intranasal oder HCG intramuskulär als alleinige Therapie oder in Kombination), operativ: primär oder sekundär (Funikulolyse mit anschlieûender skrotaler Orchidopexie). i Während der ersten Lebensjahre kann ein Spontandes- zensus abgewartet werden. Eine skrotale Hodenlage bis zum 2. Lebensjahr ist zur Erhaltung der Hodenfunktion entscheidend. Behandlungsbedürftig ist ein Hoden, der sich beim Neugeborenen weniger als 2,5 cm, beim Säugling weniger als 4 cm und beim Schulkind weniger als 6 cm unterhalb des Oberrandes der Symphyse verlagern lässt. Die Erfolgsraten der hormonellen Therapie liegen bei 65 %, die Rezidivrate beträgt 10%. Die primär operative Therapie ist bei Hodenhochstand nach Herniotomie sowie bei Hodendystopie mit Begleithernie und in allen Fällen der Hodenektopie indiziert. Frage 254 ? Was verstehen Sie unter einem Pendelhoden? Hoden, der sich frei zwischen Skrotalfach und Leiste bewegt und dabei in unterschiedlichen Lokalisationen angetroffen werden kann. i Es handelt sich beim Pendelhoden um eine physiologi- sche Variante des Deszensus testis. Der Funiculus spermaticus ist beim Pendelhoden ausreichend lang, aufgrund eines abnormen M. cremasters oder eines offenen Processus vaginalis kann sich der Hoden frei im Inguinalkanal bewegen. Er lässt sich jedoch leicht ins Skrotalfach verlagern. Diese Form des Kryptorchismus bedarf keiner Therapie. ± ± ....................................... ! Inspektion, Palpation, Testosteronbestimmung im Serum, 17-Ketosteroid- und Gonadotropinbestimmung im Urin, Sonographie, Szintigraphie und MRT, Laparoskopie. i Die Inspektion und Palpation sollte im Sitzen und Liegen Frage 253 ! ± ± ± ± Frage 257 ....................................... ? Was können Sie über das Malignitätsrisiko dystoper Hoden sagen? ! Das Risiko einen Hodentumor zu entwickeln ist 20bis 40fach erhöht. i Dystope Hoden entwickeln häufiger einen germinalen Hodentumor als orthotop gelegene Hoden. Intraabdominell gelegene Hoden neigen eher als inguinale Hoden zu einer malignen Entartung. 46 .......... Schmelz, Leyh, Facharztprüfung Urologie (ISBN 3131299312), ã 2004 Georg Thieme Verlag entsteht eine angeborene Hydrocele tes? Wodurch tis? ! Durch fehlende Obliteration des Processus vaginalis. i Eine Hydrocele testis ist eine seröse Flüssigkeitsan- sammlung zwischen den beiden Blätter der Tunica vaginalis testis. Bei einem vollständigen Fehlen dieser Obliteration entsteht das Bild einer Hydrocele testis et funiculi spermatici. Bei weit offenem Leistenkanal muss eine angeborene indirekte Hernie ausgeschlossen werden. Eine angeborene Hydrocele testis ist bis zum Abschluss des vierten Lebensmonats als physiologisch anzusehen. Frage 261 ....................................... ? Wodurch entsteht eine Hodentorsion? ! i Eine Hodentorsion kann in jedem Alter auftreten, ihr Prädilektionsalter liegt jedoch vor dem zweiten Lebensjahr und zwischen dem zwölften und zwanzigsten Lebensjahr. Der linke Hoden ist mit ca. 60 % häufiger betroffen als der rechte. Die Drehrichtung des Hodens weist meist nach medial, da der M. cremaster schräg am Samenstrang ansetzt. Durch eine drehungsbedingte Verlegung der Venen mit nachfolgendem Ödem kommt es zur hämorrhagischen Infarzierung des Hodens. Bereits nach 4 ± 6 Stunden werden irreversible Schäden des Hodenparenchyms beschrieben, sodass eine rasche und konsequente Therapie der Hodentorsion unbedingt erforderlich ist. Frage 259 ....................................... versteht man unter einer kommunizierenden ? Was Hydrocele testis? ! Eine persistierende Verbindung zwischen Cavum peritonei und Tunica vaginalis testis mit Ansammlung von Peritonealflüssigkeit im Skrotum. i Bei einer Druckerhöhung im Bauchraum kommt es zum Übertritt der Peritonealflüssigkeit ins Skrotum, welche als peritestikuläre Schwellung imponiert. Frage 260 ....................................... ? Beschreiben Sie die Pathogenese einer indirekten lateralen Leistenhernie! ! Bei Persistenz eines offene Processus vaginalis peritonei können sich Inhalte des Bauchraumes über den Leistenkanal entlang des Samenstranges ausstülpen. Bei einer ausgeprägten Beweglichkeit des Hodens kann es zu einer kompletten oder partiellen Verdrehung von Samenstrang und Hoden kommen. Frage 262 ....................................... ? Nennen Sie Differenzialdiagnosen der Hodentorsion! ! Sämtliche Krankheitsbilder des akuten Skrotums. i Die wichtigsten Krankheitsbilder sind: ± Epididymitis (meist langsame Schmerzzunahme, Prehn-Zeichen positiv, Entzündungsparameter erhöht, sonographische Auftreibung des Nebenhodens, vermehrtes Dopplersignal), ± Hydatidentorsion (meist plötzliches Schmerzereignis, sonographisch häufig darstellbar, Durchblutung des Hodens darstellbar), ± Mumps-Orchitis (vermehrte Durchblutung, Mumpserkrankung im Freundeskreis, IgM-, IgA-Antikörper), ± Hydrocele testis (schmerzlos, sonograhisch unauffälliger Nebenhoden und Hoden), ± Hodentumor (meist schmerzlose Schwellung, palpatorisch unregelmäûige Oberfläche, inhomogenes Echomuster, Perfusion erhalten). i Etwa 1 ± 3% der Neugeborenen weisen eine Hernie auf. Bei Frühgeborenen ist die Inzidenz dreimal höher und steigt mit dem Grad der Frühzeitigkeit der Geburt. Erkrankungen der Geschlechtsdifferenzierung Frage 263 ....................................... Tumoren der Gonaden werden bei Inter? Welche sex-Patienten am häufigsten gefunden? ! Gonadoblastoma und Dysgerminoma. i Unter Umständen ist bei Intersex-Patienten die prophylaktische Entfernung der dysgenetischen Gonaden bei erhöhtem Karzinomrisiko indiziert. Frage 264 ....................................... wird bei Kinder eine komplette testiku? Wodurch läre Feminisierung oft diagnostiziert? ! Meist Zufallsbefund. i Eine komplette testikuläre Feminisierung wird bei den Betroffenen oftmals durch das Auffinden von Hodengewebe im Rahmen einer inguinalen Operation oder im Rahmen der Abklärung einer vermeintlichen primären Amenorrhoe diagnostiziert. . . . . . . . . . . 47 Schmelz, Leyh, Facharztprüfung Urologie (ISBN 3131299312), ã 2004 Georg Thieme Verlag Erkrankungen der Geschlechtsdifferenzierung Frage 258 ....................................... Frage 265 ....................................... i Dieser Enzymmangel führt zu einer fehlenden Umwandlung von Testosteron zu Dihydrotestosteron in der Zelle. Dihydrotestosteron ist für die Entwicklung des äuûeren männlichen Phänotypus mitverantwortlich. einer Form des männlichen Pseudoherm? Bei aphrodismus ist die Umwandlung von Testosteron in Dihydrotestosteron durch einen enzymatischen Defekt gestört. Wie heiût das betroffene Enzym? 6 Fehlbildungen des Urogenitalsystems ! 5-á-Reduktase. Anomalien von Nebenhoden, Gefäûen und Samenblasen Frage 266 ....................................... ? Welche Risiken birgt eine Varikozele für den Mann? ! Veränderungen in der Spermatogenese, Hodenatrophie. i Durch eine Abflussbehinderung der V. spermatica kommt es zum Rückstrom von Blut im Plexus pampiniformis mit konsekutiver skrotaler Hyperthermie. Zusätzliche Faktoren wie Zirkulationsstörungen und toxische Metabolite werden für die Funktionsminderung der Sertoli- und Leydig-Zellen des Hodens verantwortlich gemacht. Prune-Belly-Syndrom Frage 267 ....................................... ? Durch welche Symptomentrias ist das Prune-Belly-Syndrom gekennzeichnet? ! Hypo- bzw. Aplasie der Bauchmuskulatur, Anomalien der Nieren und ableitenden Harnwege und Kryptorchismus. i Synonyme dieser Fehlbildung sind: ± Obrinsky-Fröhlich-Syndrom, ± Triad-Syndrom, ± Eagle-Barrett-Syndrom. Spina bifida: Management urologischer Probleme Frage 268 ....................................... ? Warum ist bei Spina-bifida-Kindern mit einer neurogenen Blase eine regelmäûige urodynamische Untersuchung erforderlich? ! Zu erwartende ¾nderungen der urodynamischen Befundkonstellationen. i Diese treten bei einem Viertel der Patienten auf und erfordern eine Anpassung des Therapieregimes. Onkologie Frage 269 ....................................... ? Was ist der häufigste maligne Tumor des Urogenitalsystems bei Kindern? ! Wilms-Tumor. 48 i Dabei handelt es sich um ein hochmalignes Mischge- schwulst der Nieren, welches bevorzugt bei Kindern unter vier Jahren auftritt. Der Wilms-Tumor ist häufig mit anderen Missbildungen wie Aniridie und urogenitale Fehlbildungen assoziiert. .......... Schmelz, Leyh, Facharztprüfung Urologie (ISBN 3131299312), ã 2004 Georg Thieme Verlag
