Hypertrophe Kardiomyopathie

KARDIOMYOPATHIE
HypertrophiedesHerzen,Herzversagen
KlausAumayr
InstitutfürklinischePathologie
AKHWien
1090Wien,WähringerGürtel18-20
[email protected]
HypertrophiedesHerzen
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HerzmuskelarretiertinS-phase– keineMitosemehr
HämodynamischeAdaptionDruckundVolumenüberHypertrophie
PhysiologischTraining/Schwangerschaft
PathologischKlappenstenose/-insuffizienz,Hypertonie
HypertrophesRemodellingändertkontraktileEigenschaften
(Herzinsuffizienz)
ZellundGewebereaktion
Normales Organ
Hypertrophie
Hyperplasie
Atrophie
ZellundGewebereaktion
Hypertrophie
VergrößerungeinesOrgansoderGewebesdurch
VergrößerungderEinzelzelle.DieZellzahlbleibtgleich.
• Herzhypertrophie
• Bodybuilder
• UterusinSchwangerschaft
Hyperplasie
GrößenzunahmeeinesOrgansoderGewebesdurchZunahme
derZellzahl.
• BrustdrüseinSchwangerschaft
• Prostatahyperplasie
• Strumanodosa
Hypertrophie - Herz
FrankStarlingMechanismus
Autoregulation desSchlagvolumens zwischen VORLASTundNACHLAST
“LUPP”
Systolischer Blutdruck
NACHLAST
=Wandstress LVAuswurf
Diastolischer Blutdruck
Ejektionsfraktion ca. 65% = 75ml
VORLAST
=Wandstress LV
amEnde derDiastole
“duum”
->ObereEinflussstauungV.jugularis
erhöhteVorlast
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HerzklappenfehlermitUndichtigkeitderKlappe
Linksherzschwäche
Perikardtamponade
Spannungspneumothorax
Asthmabronchiale
Lungenembolie
Karzinom/Lymphom
HypertropheKardiomyopathie
Beinödeme–
Rechtsherzisuffizienz
erhöhteVorlast
Klinik:Beinödeme
1. Herzschwäche(Herzinsuffizienz)
2. Herzklappenfehler
3. Krampfadern,Venenthrombose
4. Leberzirrhose
5. Nierenfunktionsstörungen
6. Schilddrüsen-Unterfunktion(Hypothyreose)
7. Erysipel(bakterielleHautentzündungen=Wundrose/Rotlauf)
8. Allergien(allergischeEntzündungsreaktionen)
9. Hormonschwankungen(vorderMonatsblutung,Wechseljahre,
Schwangerschaft)
10. Medikamenten-Nebenwirkung
11. Alkoholmissbrauch
12. Kardiomyopathie
Linksherzinsuffizienz
erhöhteNachlast
Klinik:Stauungslunge=Lungenödem
Linksherzinsuffizienzmit
Rückwärtsversagen
erhöhteVorlastundNachlast
Lungenödem
PeriphereBeinödeme
ObereEinflussstauung
LeberstauungGrad3
Nierendystrophie
Hirnödem
->Todesursache:Rechtsherzdilatation
Hypertrophie – Herz (konzentrisch)
Hypertrophie – Herz (exzentrisch)
Herzmuskelhypertrophie
konzentrisch
Myokardvergrösserung inFolgepathologlischer oderphysiologischer
EreignissedurcherhöhteventrikuläreDruckbelastung
=ERHÖHTENACHLAST
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kompensatorischeHypertrophie
beiLeistungssport(=physiologisch)
linksventrikulärbeiarteriellerHypertonie,Aortenklappenstenose
rechtsventrikulärbeiLungenerkrankungen(z.B.Lobärpneumonieoder
primärepulmonalerHypertonie),Pulmonalklappenstenose
VergrößerungderHerzmasse
Sarkomeresindverbreitert
Kammervolumenkaumverändert
Herzmuskelhypertrophie
exzentrisch
MyokardvergrößerunginFolgepathologischerEreignissedurcherhöhte
ventrikuläreVolumenbelastung
=ERHÖHTEVORLAST
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linksventrikulärbeiAortenklappeninsuffizienz(RegurgitationdesBlutes
inVentrikelzurück)
rechtsventrikulärhäufigdurchLungenerkrankungenmitpulmonaler
HypertonieoderPulmonalklappenstenose/-insuffizienz
MassenzunahmeUND DilatationdesHerzen
zumeistregionalesdysfunktionalesHerzgewebe(nachMyokardinfarkt)
Sarkomereverlängert
Herzmuskelhypertrophie
Herzmuskelhypertrophie
Nicht-physiologischeHerzhypertrophieführtzueinemerhöhten
SauerstoffbedarfundeinerVerminderungderKontraktionskraftdes
betroffenenVentrikels.
=>Herzinsuffizienz(erhöhtesRisikofürMyokardinfarkt)
=>CorPulmonale
=>Kardiomegalie
=>Kardiomyopathie
Todesursache:Corbovinum
(decompensatum)
Klinisch Herzversagen
Pathologisches Korrelat:
• Kardiomegalie
• Hypertrophie und Dilatation des Gesamten Herzen
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Ochsenherz=Kardiomegalie
LinksundRechtsherzhypertrophie
AbHerzgewichtüber500g
Ursachen
– Hypertension(auch
pulmonalerHochdruck)
– Kardiomyopathie
– Infarkt/ischämisch
Remodelling
Todesursache:Rechtsherzhypertrophie- Cor
pulmonale
Pathologisches Korrelat:
Rechtsherzdilatation
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PeriphereLungenembolie
PneumonieundLungenödem
AngeborenebronchopulmonaleDysplasie
COPD
CystischeFibrose
PrimärerpulmonaleHypertension
– veno-occlusiv
– arteriell-plexiform
– Thromboembolisch
Evolution der KARDIOMYOPATHIEN
DefinitionWHO1968:
diseaseofdifferentandoftenunknownetiology,inwhichthedominant
featureiscardiomegaly andheartfailure.
DefinitionWHO1980:
myocardialdysfunction nottheresultofHypertension,Coronaryartery
disease,Congenitalshunts,Valvedisease.
RevisionWHO1995:
diseaseofmyocardiumassociated withmyocardialdysfunction
(inclusivegenetic,valvar,ischemic,systemic,inflammatory,
hypertensioninetiology)
KARDIOMYOPATHIEN
i25.5
KARDIOMYOPATHIEN
MorphologischeEinteilung/FormenkreisderKardiomyopathien
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IschämischeKardiomyopathie
DilatativeKardiomyopathie
HypertropheKardiomyopathie
RestriktiveKardiomyopathie
ArrhythmogenerechtsventrikuläreDysplasie(ARVC)
Geordnet nach Häufigkeit
Blau = primäre CMP
Rot = sekundäre CMP
IschämischeKardiomyopathie
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SekundäreFormeinerKardiomyopathie
HäufigsteKardiomyopathie60%
ExzentrischeHypertrophieundDilatation
KlinischEjektionsfraktionunter25%
ICD10EntitätenderchronischenischämischenHerzkrankheiti25
IndikationfürHerztransplantation
UrsachenwieMyokardinfarkt
– Hypertension,Cholesterin,Diabetes,Rauchen
– PathogeneseKoronarsklerose
• MultiplekleineischämischeLäsionen
• GewebsdefektenachaltemüberlebtenInfarkt
• MosaikInfarkte
Prognose:5Jahres-Überleben:30%.
Ischämische Kardiomyopathie
DilatativeKardiomyopathie
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symmetrische Dilatation aller 4 Kammern sowie geringe
Hypertrophie
Normale Wanddicke
Interstitielle Fibrose
Wandständige Thromben - dort fokale
Wandverdickungen
v 20-50% genetische Ursache (Sarkomeren Fehlbildung /
Mitochondrien defekt)
v Nach schwerer Myokarditis
v Toxisch Anthrazykline wie zB Doxorubicin:
v Alkoholabusus - schädigend ab 60g Ethanol/Mann bzw.
20g Ethanol/Frau täglich (20g Ethanol: 4cl Schnaps /
0,2l Wein / 0,5l Bier)
DilatativeKardiomyopathie
DilatativeKardiomyopathie
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Leichte interstitielle Fibrose
DilatativeKardiomyopathie
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GeringgradigehypertropheKerne
© PathoPic
Hypertrophe Kardiomyopathie
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MassiveHerzhypertrophieohneklinischesystemischeHypertension
Klinik:DysfunktionaleDiastole
ZumeistasymmetrischstetsSeptumbetont
SonderformHOCM:mitsubaortalermitAusflußtraktstenose
(HOCM=Hypertrophicobstructivecardiomyopathy)
100%genetischeÄtiologie
DefekteProteineindenSarkomerenoderMitochondrien
VerbreiterteSarkomere
KreuzundQuerAnordnungderMyofibrillen
AusgeprägteinterstitielleFibroseundNarbenbildung
VerdickteGefäßeimSeptum
Hypertrophe Kardiomyopathie
Hypertrophe Kardiomyopathie
Hypertrophe Kardiomyopathie
DieHerzmuskelfasern verlaufen auffallend ungeordnet. Zwischen denFasern
einefeinfleckige Fibrose.
Hypertrophe obstruktive
Kardiomyopathie
Hypertrophe obstruktive
Kardiomyopathie
Restriktive Kardiomyopathie
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Herzmuskelerkrankungen,diemiteinereingeschränkten
VentrikelfüllungaufgrundeinerWandstarreeinhergehen
GeringgradigeHypertrophiewenigausgeprägteDilatation
Klinik:DiastolischeFüllungherabgesetzt
Idiopathisch
LöfflerSyndrom
Hämochromatose
Gykogenspeichererkrankung(freiesGlykogeninSarkolemm) TypI
bisXDerTypII=M.POMPE(alpha-1,4Glukosidase Defekt)führtzur
massivenKardiomegalie
M.Fabry=Enzymdefektα-Galactosidase /Stoffwelchelprodukt
AblagerungimEndothel->Enzymersatztherapiemöglich
Amyloidose
Radiatio(beiChemotherapie)
Amyloidose
Ablagerungvonß- FibrillenimInterstitium
!!!gemeinsameEndstreckeunterschiedlicherEntitäten!!!
• AA=Altersamyloid/chr.Entzündungen
• AL=Leichtkettenerkrankung(Plasmazytom,MultiplesMyelom)
• ATTR=Transthryreoid (def.EnzymSchilddrüse)
• AApo1=Lipoproteil A1Defekt
• AFib=DefektFibrinogen
Löffler-Syndrom
=allergischeEntzündungvonHerz(Löffler-Endokarditis),ZNS,Haut,
Lunge,Augenund/oderdesGastrointestinaltraktes
• InfiltrationmiteosinophilenGranulozyten
• MeistfindetsichkeinAuslöser(=idiopathisch)
• Parasitose /Aspergillose
• Medikamentennebenwirkungen(Antibiotika,Zytostatika,
Antidepressiva,Anabolika),
• Karzinome,Leukämien
Hämochromatose
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Hämosiderose (Eisenüberladung)
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GenetischerDefektamHFEGen->AkkumulationvonFerroportin
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVC)
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ImBereichdesrechtenVentrikelskommteszueinerfokalenoder
globalenUmwandlungderHerzmuskelzelleninFett- und
Bindegewebe.
bevorzugtmännlichenPatientenunter40LJ
tlw.familiärauftritt– Häufigkeitetwa1:10000.
ventrikulärenExtrasystolen,Kammertachykardienund
Kammerflimmern
plötzlicherHerztod
SchrittmacherImplantation
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVC)
KARDIOMYOPATHIEN
LITERATUR:
Böcker-Denk-Heitzs.S.455-458