Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Lysosomen

Zellstrukturen und Ihre Funktionen —
Lysosomen
Enzym!
Abbau von
Carboxypeptidase! Proteine
Endopeptidase
Kathepsin
saure DNase!
saure RNase
Nukleinsäure
Phospholipase!
saure Lipase
Lipide
α-Glukuronidase!
β-Galactosidase
β-Glukosidase
Polysaccharide
etc.
Zellstrukturen und Ihre Funktionen —
Lysosomen
Funktion: intrazellulärer Abbau von Makromolekülen
Vorkommen: in allen tierischen Zellen, v.a. Leber, Niere, Milz,
Leukozyten, selten in pflanzlichen Zellen (Vakuole!?)
Aussehen: nur von einfacher Biomembran umgeben, Membranproteine
auf der limunalen Seite stark glykosyliert –> Schutz vor Abbau durch
lysosomale Hydrolasen
Matrix mit sauerem Milieu
enthalten Hydrolasen aller Art mit sauerem pH-Optimum (4-5 <—>
neutraler pH im umgebenden Zytoplasma!)
Unterscheidung zwischen Heterophagie = endozytotisch
aufgenommene Fremdpartikel werden lysiert, und Autophagie =
zelleigene Strukturen/Organelle werden lysiert
Hydrolytische Enzyme (Hydrolasen)
Zellstrukturen und Ihre
Funktionen —
Lysosomen
Lysosomale
Speicherkrankheiten:
einzelne Enzyme fehlen
in Lysosomen, dadurch
akkumulieren
Makromoleküle, v.a.
Biomembranbestandteile
=> schwere
Organschädigungen!
Zellstrukturen und Ihre Funktionen —
Peroxisomen
• Synonym: Microbodies
• membranumgrenzte Organelle mit homogenem Inhalt
• durch Knospung aus den terminalen Zisternen des ER, durch Teilung
bestehender Peroxisomen entstanden
• besonders häufig in Leberzellen, Nieren-Tubulus-Zelle, Kotyledonen
• Entgiftung von z.B. Ethanol, Methanol, Formaldehyd
• Abbau von z.B. D-Aminosäuren, Abbau von lang- und sehr langkettigen sowie
verzweigten Fettsäuren (12-22-26 C-Atome)
• organ. Substanzen wird Wasserstoff unter Bildung von H2O2 entzogen,
Katalase oxidiert andere Verbindungen mit H2O2
Zellen des proximalen
Tubulus contortus der
Mäuseniere
Katalase, Urat-Oxidase, AminosäureOxidase, Fettsäureabbau
Zellstrukturen und Ihre Funktionen —
Peroxisomen
Erkrankungen (Beispiele)
• Zellweger-Syndrom: autosomal-rezessiv vererbbare, tödlich verlaufende
peroxisomale Stoffwechselstörung bei 1:100.000 Neugeborenen; durch
Gendefekt v.a. bei membranären Transportproteinen können die
peroxisomalen Enzyme nicht in das Organell aufgenommen werden
• X-chromosomale Adrenoleukodystrophie: X-chromosomal vererbbare,
peroxisomale Stoffwechselstörung bei 1-2:100.000 Neugeborenen,
Akkumulation überlangkettiger Fettsäuren wegen Gendefekt in
Transportprotein, Demyelinisierung der Nervenzellen
• Neonatale Adrenoleukodystrophie: autosomal-rezessiv vererbbar, bei
1:100.000, Nebenniereninsuffizienz, Leberfunktionsstörungen, Taubheit
• Infantiler Morbus Refsum: autosomal-rezessiv vererbbar, bei 1:100.000 bis
1:200.000 Neugeborenen
Zellstrukturen und Ihre Funktionen —
Glyoxysomen
• spez. Peroxisomen
• nur in Pflanzenzellen, v.a. in Samen
• mobilisieren die Speicherlipide, bilden Kohlenhydrate
• mit Beginn der Photosynthese werden Glyoxysomen in Peroxisomen
umgewandelt
Umwandlung von Reservefetten in
Kohlenhydrate
Peroxidase, Enzyme der β-Oxidation
in Membran
Zellstrukturen und ihre Funktionen —
Vakuole
• Charakteristikum der lebenden Pflanzenzelle, Ausnahme Siebröhre
• Zellsaftvakuole = Zellsaftraum, ist größtes Kompartiment der Pflanzenzelle
• Gesamtheit der Vakuolen einer Pflanzenzelle = Vakuom
• enthält wässrige Lösung zahlreicher anorgan. und organ. Verbindungen, z.B.
Aminosäuren, Zucker wie Saccharose, Fructose, Inulin, Speicherprotein, sek.
Inhaltsstoffe wie Phenole, Alkaloide, Herzglykoside
• ist osmotisches System, mit hoher Wassersaugkraft = Turgor,
Turgoränderungen bewirken Bewegungen, induziert durch Turgorine
Speicherung/Ablagerung
• dient als Wasserspeicher
• ist für Streckungswachstum verantw. Leitenzym/charakteristische
Verbindung: saure Phosphatase, α• sauerer Inhalt (pH ≤ 5,5)
Mannosidase, versch. Speicher-, Gift• ist von spezieller Membran umhüllt
u. Farbstoffe (Proteine, Zucker,
= Tonoplast
Alkaloide, Glykoside, Ca-Oxalat,
Flavonoide)
Zellstrukturen und ihre Funktionen —
Vakuole
voll turgeszente Vakuole mit Farbstoff
Turgor ist wichtigstes Festigungselement krautiger Pflanzen
gleicher Ausschnitt in hypertonem
Medium => Plasmolyse
Zellstrukturen und ihre Funktionen —
Vakuole
Trapping-Mechanismus in der
Vakuole:
nach Einschleusen in die Vakuole
können Substanzen „festgehalten“
und aus dem Lösungsgleichgewicht
entfernt werden
Calciumoxalat-Kristalle:
• unlösl. Ablagerung von Oxalsäure,
• charakteristisches Merkmal von
Arzneidrogen
• in Form von Raphiden, Kristallsand,
Drusen, Solitärkristallen
Zellstrukturen und ihre
Funktionen — Vakuole
Färbung, z.B. Blütenfarbe
mutagene Substanz
nach Spaltung durch β-Glucosidase
(in anderen Zellen) entsteht Cyanid
nach Spaltung durch Myrosinase (im
Zytoplasma, spez. Idioblasten) entsteht
Senföl (Brassicaceae)
nach Spaltung durch β-Glykosidase (in
Zellwand) entsteht toxisches Cumarin
Zellstrukturen und ihre Funktionen —
Speichervakuole/Speichervesikel
Speicherung in Vakuolen/Vesikeln von:
• Kohlenhydraten in Form von Inulin, Saccharose
• Proteinen
in Form von Aleuronkörnern in Getreidekörnern:
Prolamine (lösl. in 60-80% EtOH) und Gluteline (lösl. in Alkali oder Säuren),
mit ähnlichem Aufbau; werden direkt am ER gebildet und als Vesikel
abgeschnürt
bei anderen Pflanzenarten:
Globuline bei Leguminosen, werden aus ER über Golgi-Apparat zur Vakuole
transportiert
Albumine z.B. bei Raps
in Tierzellen:
Speicher-/Transportvesikel, z.B. Phagosom in Phagozyten