Long term outcome in patients with Spina bifida

Langzeitergebnisse
bei Patienten mit
Spina bifida
DR. PAUL VEENBOER, UTRECHT, NIEDERLANDE
Wer bin ich?
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Paul Willem Veenboer
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2005- 2011 Medizinstudium, Universität Utrecht, magna cum laude
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2011- 2014 PhD ‘Long-term urological outcomes in patients with spinal dysraphism’
u 
2015- jetzt Facharztausbildung Urologie
Fulda und die Niederlande
Inhaltsverzeichnis
u 
Behandlung der neurogenen Blase bei Spina bifida
u 
Überlebungschancen bei Spina Bifida
Nierenfunktion bei Erwachsenen mit Spina bifida
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Blasenfunktion bei Erwachsenen mit Spina bifida
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Spezifische Erkrankungen der Harnwege ( im Besonderen nach
Blasenchirurgie)
u 
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Blasen- / Nierensteine
u 
Blasenkrebs
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Stoffwechselstörungen
Fragen
Behandlung der neurogenen Blase
bei Kindern
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So früh möglich beginnen!
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Ziel: den Blasendruck so gering möglich halten
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So konservativ wie möglich beginnen
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‘Clean intermittent catheterisation’ (CIC)
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Keinen Dauerkatheter!
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Anticholinergika
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Kein Erfolg? Dann chirurgische Behandlung:
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Blasenaugmentation
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Sling
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Seit einigen Jahren: botulinum toxine (Botox®)
Kind mit neurogener Blase
CIC und Antimuskarinica
Frequente Urodynamika und Klinischer Follow-up
Niedriger Leckdruck
bei Urodynamika
Hoher Blasendruck
Detrusorektomie + sling
Patient hatte schon eine Detrusorektomie oder die
Blasenkapazität ist < 80% als bei seinem Alter zu
erwarten
Autologe Sling
Ist Patient ein Rollstuhlfahrer?
Dann Anlegen eines
katheterisierbaren Stomas
Enterocystoplastiik
Kind mit neurogener Blase
CIC und Antimuskarinica
Frequente Urodynamika und Klinischer Follow-up
Niedriger Leckdruck
bei Urodynamika
Hoher Blasendruck
Detrusorektomie + sling
Patient hatte schon eine Detrusorektomie oder die
Blasenkapazität ist < 80% als bei seinem Alter zu
erwarten
Autologe Sling
Ist Patient ein Rollstuhlfahrer?
Dann Anlegen eines
katheterisierbaren Stomas
Enterocystoplastiik
Überleben bei Spina Bifida
u  Nur
eine prospektive Studie: Cambridge cohort
u  Hunt
et al. (1990): 66,7% bis 5 Jahre, 3% Mortalität pro fünf Jahre
u  Oakeshott
u  Andere
et al. (2011): 42% überleben bis 40 Jahre
Studien: 70-75% erreichen das Erwachsenenalter
u  Überlebenschancen
werden ständig grösser
Hunt et al. 1990
Shin et al. Improved Survival Among Children With
Spina Bifida in the United States. J. Pediatr. 2012
Nierenfunktion Erwachsener
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Systematic review 2012
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Nur zuverlässige Zahlen für die offene Spina bifida
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Bei einem durchschnittlichen Alter von 26,1 Jahren (1564 Patienten):
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u 
1,3% Nierenversagen (Dialyse oder Transplantation)
u 
25,5% Nierenschäden
‘Survival-bias’? Nur Patiënten mit relativ guter Ausgangsposition
erreichen das Erwachsenenalter
Veenboer PW. Upper and lower urinary tract outcomes in adult myelomeningocele patients: a systematic review. PLoS One. 2012; 10: e48399.
Wie müssen wir die Nierenfunktion
messen? – Globale Nierenfunktion
u 
Serum Kreatinin is nicht zuverlässig (wenig Muskelmasse)
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Berechnung der GFR: Cockrof-Gault Formel
Alternativ:
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Cystatin-C: unabhängig von Muskelmasse, aber nicht sensitiv für subtilere
Schäden
u 
24-Stunden Urin- Kreatinin: zuverlässig, aber nicht geeignet für inkontinente
Patienten (oder Patienten mit Katheter)
u 
Inulin (intravenös): akkurat, aber intravenöser Zugang ist erforderlich,
arbeitsintensiv.
u 
51-Cr-EDTA (intravenös): wie Inulin, aber mit Strahlung
Kein idealer Weg!
Beratung: Einmalig 51-Cr-EDTA oder Inulin, Kreatinin beobachten
Nierenschäden (Unilateral) messen
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u 
u 
u 
Ultraschalluntersuchung: billig, einfach, schnell, Steine und Hydronephrose sichtbar;
weniger zuverlässig für Narben
DMSA-Scan: teuer, intravenöser Zugang erforderlich, arbeitsintensiv, aber zuverlässig f
Narben und relative Nierenfunktion.
In der Niere 242 (122 Patienten) in einem Eins-zu-Eins-Paarvergleich:
u 
Narben 45,9% (DMSA) versus 10,3% (Ultraschall); p <0,01
u 
Ultraschall-Untersuchungen waren schwer zu beurteilen: 78,6% der Narbenbildung auf DMSA
Szintigraphie verpasst
u 
Nur 30,6% der Ultraschalluntersuchungen war einfach zu beurteilen
u 
Relation Bluthochdruck und Narben: p = 0.045
Beratung: als Baseline-Untersuchung DMSA-Scan und nach Pyelonephritis (neue
Narben)
Veenboer PW. Diagnostic accuracy of Tc-99m DMSA scintigraphy and renal ultrasonography for detecting renal scarring and relative function
in patients with spinal dysraphism. Neurourol Urodyn. 2015; 34: 513.
Die Zukunft?
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MRI
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Keine Strahlenbelastung
u 
Details
Blasenfunktion
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Kontinenz: 449/1192 (37.7%; range 8-85%); durchschnittlich 26.1
Jahre
u 
‘Trade-off’-effect?
u 
Zusammenhang Kontinenz und Lebensqualität nicht ganz deutlich
u 
Mögliche günstige Ergebnisse operativ behandelter Blasen :
u 
421 Patienten:
u 
3.45 / 5 continentiescore bei chirurgischen Patienten
u 
2.47 / 5 continentiescore bei konservativ behandelten Patienten
u 
Jedoch nicht randomisiert!
Lemelle JL et al. A multicenter evaluation of urinary incontinence management and outcome in spina bifida. J. Urol. 2006; 175: 208.
Urodynamische Untersuchung – wie
oft?
u 
EAU-empfehlungen:
ok BF et al. Guidelines on Neuro-Urology [Online]. http://uroweb.org/wp-content/uploads/21-Neuro-Urology_LR2.pdf (2015)
Neue Empfehlungen
u 
Die neurogene Blase in Spina Bifida verändert sich nicht jedes Jahr!
u 
Jährliche urodynamische Untersuchung nicht nötig bei urologisch
stabilen Patienten
u 
u 
Bei 134 Patienten: 0% relevante urodynamische Befunde bei Patienten
ohne Symptome und Nicht- Rolllstuhlpatienten
Beratung: Nur bei Veränderung von Symptomen
Veenboer PW et al. Cross-sectional study of determinants of upper and lower urinary tract outcomes in adults with spinal dysraphism – new
recommendations for urodynamic follow-up guidelines? J Urol. 2014; 192: 477.
Langzeitergebnisse nach
Blasenchirurgie
Tumore und Steine
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u 
Tumore
u 
Fallberichte; oft hochgradige Tumore
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Vor allem bei Darmstücken in der Blase
u 
Hinweis: Zystoskopie alle zwei Jahre (ab 10 Jahren) – nicht EVB
Steine
u 
Bei augmentierter Blase : Absorption von Urin mit Stoffwechselstörungen
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Stase von Schleim bei Darmstücken in der Blase
u 
Auch von Katheter und chronischen Harnwegsinfekten
u 
Darmgewebe als Risikofaktor für Blasensteine (OR = 4,80 [p = 0,012])
u 
Prävention: kein Katheter und keine Harnwegsinfekte!
Veenboer PW, Bosch JL, Van Asbeck FW, De Kort LM. Urolithiasis in adult spina bifida patients: study in 260 patients and discussion of the literature.
Int Urol Nephrol. 2013; 45(3): 695.
Behandlung von Steinen bei Spina
Bifida: nicht ohne Gefahr!
Wang HH et al. Complications in surgical management of upper tract calculi in spiina bifida patients: analysis of nationwide data. J Urol. 2015;
193: 1270.
Stoffwechselstörungen
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In Blase mit Darmstücken:
u 
Puffern mit Bicarbonat Kalziumaufnahme aus den Knochen
u 
Keine Auswirkung auf das Wachstum von Kindern!
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Osteopenie ist üblich bei Erwachsenen mit Darmstücken in Blase
u 
Vitamin B12-Mangel kann entstehen bei Verwendung des terminalen
Ileums
Beratung: Vitamin B12 und Bicarbonat im Blut messen und wenn
nötig substituieren
Viele Probleme mit
Enterocystoplastik! – Zukunft?
Katheterisierbares Stoma
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Viele langfristige Komplikationen!
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Leckage
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Stenose
u 
Parastomale Hernia
Veränderung in Körperstruktur und Form
können es unmöglich machen das Stoma
zu versorgen
Eine Studie mit 169 Kindern:
u 
39% Revision
nach durchschnittlich 5,8 Jahren Follow-up
Leslie B. et al. Long-term follow-up and time to event outcome analysis of continent
catheterizable channels. J Urol. 2011; 185: 2298.
Foto entfernt
Schlussfolgerungen
u 
Häufige urodynamische Untersuchungen sind nicht bei jedem Spina
bifida Patienten erforderlich
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Ultraschall ist einfach durchzuführen und informativ, aber Narben
werden oft übersehen
u 
DMSA-Scan nur als Grundlage für neue Patienten oder nach
Pyelonephritiden.
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Geschätzte Glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) muss mit 51 EDTAClearance, 24-Stunden-Kreatinin oder durch Cockroft-Gault Formel
bestimmt werden
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Bei augmentierter Blase: nach 10 Jahren einmal pro 2 Jahre
Zystoskopie wegen Blasenkrebs Risiko und Folgen für Elektrolyt- und
Vitaminhaushalt.
Literaturempfehlungen
u 
Veenboer PW, de Kort LM, Chrzan RJ, de Jong TP. Urinary
considerations for adult patients with spinal dysraphism. Nat Rev
Urol. 2015 Jun;12(6):331-9. doi: 10.1038/nrurol.2015.99. Epub 2015
May 12. Review.
u 
Veenboer PW, Bosch JL. Adult myelomeningocele. In: Corcos J.,
Ginsberg D., Karsenty G. (eds). Textbook of the Neurogenic Bladder,
3rd Edition. Boca Raton: CRC Press, 2016: 659-667.
u 
Veenboer PW. Long-term urological outcomes in spinal dysraphism.
Oss: BOXPress Publishers, 2014.