? Manifestationsformen von Non

Manifestationsformen von Non-Hodgkin Lymphomen
?
Lymphknotenarchitektur
Leukozytose
(> 10 G/l)
Differentialblutbild
reife Blutzellen
reaktiv
(Infektion, Entzündung)
atypische Zellen
oder Blasten
autonom
(akute Leukämie,
MDS, MPS,Lymphom
“Lymphozytose”
(> 4500/mm3)
Anamnese, physikalische US
reaktiv
(Serologie!)
neoplastisch
(FACS, KM-Punktion)
Infektion
viral (EBV,CMV, Mumps)
TBC, Toxoplasmose
Mycoplasmen
NHL (CLL)
ALL
T-Lymphozytose
NHL
10/100.000/Jahr
Männer: Verdoppelung in den letzten 25J.
Frauen: Steigerung 70%
1994: 853 gemeldete NHL in Österreich
85% B-NHL, 15% T-NHL
70% niedermaligne, 30% hochmaligne
B-CLL
= häufigste Leukämieform (Europa, USA)
Alter: > 50 a
Diagnose:
Lymphozytose (Phänotyp: CD19+/CD5+/SmIg)
Lymphadenopathie
KM-Befall
Staging:
Rai/Binet
Verlauf:
indolent, chronisch
Prognose:
8a (2 - 20 a), häufig letale Infekte (opportunistisch)
B-CLL
B-CLL-Zelle
CD 5
B-CLL
Prognosefaktoren
Stadium
Alter/Geschlecht
Lymphoyztenverdopplungszeit
KM-Infiltration (nodulär/diffus)
ß2-Mikroglobulin, sCD23
CD38
Karyotyp (11q-, 13q-, +12, 17p-)
Diffus grosszelliges NHL
Es gibt eine Unmenge von verschiedenen NHL
Bitte nicht auswendiglernen!
• Aggressive
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Follicular center(grade3)
Mantle cell
Diffuse large B cell
Primary mediastinal(thymic) B cell
Peripheral T cell
Angioimmunoblastic T cell
Adult T cell lymphoma/leukemia
Angiocentric intestinal T cell
Anaplastic large cell
precursor T/B cell lymphoblastic
lymphoma/leukemia
– Burkitt`s
Es gibt eine Unmenge von verschiedenen NHL
Bitte nicht auswendiglernen!
• Low-grade
– Small lymphocytic (SLL)
– Follicular, small cleaved cell (FSCL)
– Follicular, Mixed small cleaved and large cell (FML)
• Intermediate-grade
–
–
–
–
Follicular, large cell (FLCL)
Diffuse, small cleaved cell (DSCL)
Diffuse, mixed small cleaved and large cell (DML)
Diffuse, large cell (cleaved and noncleaved) (DLCL)
• High grade
– Large cell immunoblastic Lymphoblastic (convoluted and
nonconvoluted)
– Small noncleaved cell (Burkitt and non-Burkitt)
Es gibt eine Unmenge von verschiedenen NHL
Bitte nicht auswendiglernen!
• Indolent
– B cell CLL, small lymphocytic, prolymphocytic
leukemia
– T cell CLL, prolymphocytic leukemia
– Large granular lymphocyte leukemia
– Hairy cell leukemia
– Follicular center
– Marginal zone B cell(nodal/extranodal MALT)
– Mycosis fungoides
Lymphoma
Chemotherapy
CHOP
Agent
mg/m2
Cyclophosphamide 750
Doxorubicin
50
Vincristine
1.4
Prednisone
50
route
days
iv
iv
iv
po
1
1
1
1-5
Mediastinalverbreiterung durch ein NHL
Hodgkin’s disease - matted lymph nodes
Befall von Lymphknoten im Mesenterium
ZNS-Befall
Stadium I
Nodaler Befall einer einzigen Region (I) oder Vorliegen eines einzelnen
lokalisierten extranodalen Herdes (I E).
Stadium II
Nodaler Befall (II) in zwei oder mehr Regionen auf einer Seite des
Zwerchfells oder Vorliegen eines oder mehrerer lokalisierter extranodaler
Herde (II E) mit oder ohne Befall einer oder mehrerer Lymphknotenregionen
auf einer Seite des Zwerchfells (II,N,E).
Stadium III
Nodaler Befall in 2 oder mehreren Regionen auf beiden Seiten des
Zwerchfells (III) oder Befall von einem oder mehreren lokalisierten
extranodalen Herden mit oder ohne Befall einer oder mehrerer
Lymphknotenregionen, so daß ein Befall auf beiden Seiten des Zwerchfells
vorliegt (III N,E).
Stadium IV
Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit
oder ohne Befall von Lymphknoten. Ein Befall von Leber oder Knochenmark
gilt grundsätzlich als Stadium IV
A: ohne B-Symptome, B: mit B-Symptomen (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss)
Burkitt-Lymphom (in Afrika häufig)
Burkitt’sBurkitt-Lymphom
Lymphoma - BHistologie
cell immunostain
CD 20
Denis Burkitt
Burkitt’s Lymphoma karyotype
t(8;14)
chromosomal
translocation
Translokation
t(8;14)
ist charakteristisch beim
Burkitt-Lymphom
Burkitt’s Lymphoma - t(8;14) chromosome translocation
juxtaposes the c-myc gene with the immunoglobulin
heavy chain gene
Endemisches Burkitt Lymphom: Chemotherapie
Vor Chemo
d3
d6
Hautlymphom
Mycosis Fungoides - Sezary cells in blood (right);
Mycoses
fungoides
Pautrier
abcess
in skin (left)
Thomas Hodgkin 1798-1866
Morbus Hodgkin
Hodgkin’s disease - hilar and mediastinal adenopathy
Bihiläre Lymphadenopathie (Schornstein)
M. Hodgkin
Bei den meisten Neuerkrankungen sind vergrößerte Lymphknoten
das erste Krankheitssymptom. Typischerweise treten sie zuerst auf
(Erstlokalisation):
im Halsbereich 60 %
im Brustbereich 30 %
in der Achselhöhle 20 %
in der Leistengegend 15 %
im Bauchbereich 15 %
(140 %, da mehrfache Erstlokalisation möglich.)
M. Hodgkin
Bei etwa einem Drittel der Neuerkankungen liegen zusätzlich
folgende unspezifische Allgemeinsymptome vor:
unerklärtes, anhaltendes und in periodischen Abständen
auftretendes Fieber, Höhepunkt meistens am späten Nachmittag;
unerklärter Gewichtsverlust;
allgemeiner Leistungsabfall und Schwächegefühl;
starker Nachtschweiß;
starker Juckreiz,
Schmerz nach Alkoholgenuss (selten aber relativ spezifisch)
M. Hodgkin
Reed-Sternberg-Zellen, CD15 positiv
Histologische Einteilung:
Nodulär sklerosierend (75% der Fälle)
Mischtyp (15%)
Lymphozytenreich (5%)
Lymphozytenarm (<5%)
Therapie: Chemotherapie und/oder Strahlentherapie