Scoringsystem zum Hyper-IgE-Syndrom Score erhoben am: ______

Scoringsystem zum Hyper-IgE-Syndrom
Klinische Symptome
Höchster IgE-Wert im Serum (IU/ml)
Hautabszesse
Pneumonien (Zahl der Episoden seit Geburt)
Parenchymale Lungenveränderungen
Zurückbehaltene Milchzähne
Skoliose, maximale Verkrümmung
Frakturen ohne adäquates Trauma
Höchste Eosinophilenzellzahl (Zellen/μl)
Charakteristisches Gesicht
Mittelliniendefekt2
Neugeborenenexanthem
Ekzem (schwerste Ausprägung )
Obere Atemwegsinfektionen pro Jahr
(z.B. Rhinitis, Otitis, Sinusitis)
Candidiasis
Andere schwere Infektionen (z.B. Sepsis,
Osteomyelitis, Meningitis)
Infektion mit tödlichem Ausgang
Gelenküberstreckbarkeit
Lymphom
Nasenbreite3 (Nasenflügelabstand)
Messwert: _____ mm
Hoher Gaumen
Alterskorrektur
Organabszesse
(z.B. Lymphknoten-, Leber-, Nierenabszess)
Gefäßerkrankungen (z.B. Herz, ZNS)
Name:
Score erhoben am: __________
Punktewertung1
0
1
< 200
keine
keine
keine
keine
< 10°
nein
< 700
nein
nein
200-500
nein
nein
1-2
nein
keine
nein
nein
nein
< 1 SD
nein
> 5 Jahre
2
3
1-2
1
1
4
5
501 - 1000
3-4
2
2
10° - 14°
mäßig
4-6
oral
Fingernägel
7
3
Bronchiektasen
700-800
8
10
1001-2000
>4
>3
Pneumatozele
>3
> 20°
>2
> 2000
> 800
mild
mild
3
6
3
15° - 20°
1-2
vorhanden
vorhanden
vorhanden
schwer
>6
mukokutan
vorhanden
vorhanden
vorhanden
vorhanden
1-2 SD
> 2 SD
vorhanden
2-5 Jahre
1-2 Jahre
außerhalb der Punktewertung, bitte einkreisen: keine
≤ 1 Jahr
vorhanden
außerhalb der Punktewertung, bitte einkreisen: keine
vorhanden
1
Eintragung in der am weitesten rechts gelegenen Spalte ergibt den maximal möglichen Punktwert für diesen Befund.
2
z.B. Gaumenspalte, Zungenspalte, Wirbelkörperanomalien.
3
Entsprechend der Normalwerttabelle für Alter und Geschlecht (aus Farkas et al. 1994).
Bitte Kopie oder Fax zurück an:
Dr.Dr.F.H.Hauck / Dr.rer.nat.T.Magg
Haunersche Kinderklinik
Lindwurmstr. 4
80337 München
Fax: 089-4400-57759 Tel: 089-4400-52831
_______________ geb: ________ Geschlecht: M W
Nach Grimbacher B., Schaffer AA., Holland SM., et al. 1999
Genetic linkage of hyper-IgE syndrome to chromosome 4
Am.J.Hum.Genet. 65(3): 735-744.
Gesamtpunktzahl:
Momentane Interpretation:
> 40 Pkt: HIES
20-40 Pkt: V.a. HIES
< 20 Pkt: kein HIES
Punktzahl