Speicheldrüsenpathologie Vorlesung R. Häusler HNO
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Speicheldrüsenpathologie Vorlesung R. Häusler HNO • Hauptspeicheldrüsen - GI parotis - GI submandibularis - GI sublingualis • Akzessorische Speicheldrüsen • Ektopische Speicheldrüsen Die myoepitheliale Korbzelle Epitheliale Zelle mit mesenchymalen Eigenschaften kontraktile Elemente Der Speichel 0,5 – 1 l/Tag; 0,4 ml/Min. 2/3 aus Glandula submandibularis - Enzyme (Amylase) - Abwehrstoffe (Gammaglobuline) - Hormon (Parotin ?) • Speicheldrüsenhypofunktion Hyposyalie, Asialie, Xerostomie • Speicheldrüsenhyperfunktion Hypersiallorrhoe, Ptyalismus (Krankheiten des ZNS, neurovegetative Dystonie) Die Sialometrie Die gravimetrische Sialometrie Normal: > 2 gr Speichel / 6’ Sialose: 0,5 – 1,5 gr / 6’ Sjörgen: 0,1 – 0,5 gr / 6’ RH: Annals Otolaryngol 85, 1977 Saxon Test: Arthritis 28, 1985 Speicheldrüsenhypofunktion Hyposialie Xerostomie (Mundtrockenheit) Schlechte Lebensqualität Progressiver Zahnverlust Entzündungen - Infektionen • Parotitis epidemica (Mumps) oft asymmetrische Speicheldrüsenschwellung • Eitrige Sialadenitis mit oder ohne Speichelsteine • Parotisabszess präaurikuläre Inzision, Spreizung • Parotitis marantica - nach grossen (abdominalen) Eingriffen - präterminal Parotitis marantica mit Abszedierung nach Abdominaleingriff Sialolithiasis M:F = 4:1 Submandibularis Parotis Akzessorische Drüsen 80% 10% 10% Mischkonkremente (Hydroxyapatit, Kalziumkarbonat, -phosphat) Bimanuelle Palpation Symptome der Sialolithiasis • Postprandiale Schwellung • Speichelsteinkolik • Eitrige Sialadenitis Speicheldrüsenzysten • Dysgenetische Zysten • Mukozelen • Lymphoepitheliale Zysten • Epidermoidzysten Branchiuogene Zysten (= Ohren- Halszysten) • 1. und 2. Kiemenfurche • “Hirschgeweihzysten” mit rezidivierenden Entzündungen und Fistelbildungen in der Wange Cave: Facialis ! Speicheldrüsensarkoidose • Harte Speicheldrüsenschwellung • Rezidivierende Augenentzündungen • Intermittierendes Fieber • Rezidivierende Fazialisnervenlähmung Febris uveo-parotidea Heerfordt Sjörgensyndrom • Xerostomie • Xerophthalmie • Rheumatoide Erkrankung Benigne lymphoepitheliale Läsion Sialosis ( = Sialadenosis) Nicht neoplastische, nicht entzündliche intermittierende oder permanente Schwellung der Speicheldrüsen Rauch, 1959 Sialadenose ( = Sialose) • Endokrinologisch (Diabetes, Thyreoideaoder Sexualhormondysfunktion) • Metabolisch (Unterernährung, Nierenerkrankung) • Medikamentös (Psychopharmaka, Antihypertensiva) Xerostomie, Xerophthalmie Speicheldrüsentumoren Am häufigsten in Parotis Am seltesten in kleinen Speicheldrüsen Je kleiner die Speicheldrüse, desto häufiger handelt es sich um einen malignen Tumor Klassifikation der Speicheldrüsentumoren A Epitheliale Tumoren 1. Adenome 80% 2. Karzinome 5% B Mesenchymale Tumoren 1. 2. 3. Neurinome, Hämangiome, Lymphangiome Sarkome Lymphome (Mikulicztumor) C Metastasen 1. 2. 3. Thyreoideamalignome Nierenmalignome Tumoren des Abdominal- und Beckenbereichs Gutartige Speicheldrüsenadenome • Monomorphes Adenom • Pleomorphes Adenom 70% (Parotismischtumor) • Cystadenolymphom 5% (manchmal multipel und bilateral) • Oncozytom 1% • Myoepitheliom • Ductales Papillom Speicheldrüsenkarzinome • • • • • • Azinuszellkarzinom Mucoepidermoidkarzinom Adenoidzystisches Karzinom Myoepitheliales Karzinom Adenokarzinom Plattenepithelkarzinom 2% 5% 4% 5% Spezialfall: Plattenepithelkarzinom in pleomorphem Adenom • Undifferenzierte Karzinome Speicheldrüsentumoren • Histologische Vielfalt • Der histologische Typ ist prognostisch wichtiger als das TNM-Stadium ! WHO Klassifikation 1991 (neue Klassifikation nach molekularbiologischen Kriterien ist in Bearbeitung) Das pleomorphe Adenom 80% aller Speicheldrüsentumoren 80% in Parotis Benigner Tumor mit pathomorphologischer Vielfalt • Cave: Enukleation (Pseudokapsel !) • Cave: Biopsie (Tumorverschleppung !) • Cave: Karzinomentstehung - Entwicklungszeit < als 10 Jahre: 2% - Entwicklungszeit > als 10 Jahre: 17% Die Feinnadelpunktion (FNP) Extirpation eines pleomorphen Adenoms durch laterale L Parotidektomie mit Erhalt des N.facialis a t e r a l e P a r o t i d Erste Parotidektomie von RH im Jahre 1976 e k A. Trotz histologisch “benigner” Zellstruktur oft hoch malignes Verhalten (Zylindrom adenoidzystisches Karzinom!) B. Lange Ueberlebenszeit, trotzdem fatales Ende (oft grösser als 10 Jahre!) C. Unvollständige Exzision von benignen Tumoren multiple Lokalrezidive (“Kranzrezidive”) maligne Entartung Das veraltete Prinzip der “Semimalignität” von Parotistumoren Spezielle Wachstumsaffinitäten von gewissen Tumoren • Adenoidzystisches Karzinom (Wachstum entlang Nervenscheiden!) • Basaliom (Tiefenwachstum im Knochen) Æ Ulcus terebrans Cave: Progressive periphere Fazialisparese Æ Parotismalignom ! Behandlung früher: • Multilierende Chirurgie • Palliative Radiotherapie • Therapieabstinenz - Totale / radikale Parotidektomie +/- Neck-dissection +/- Subtotale Petrosektomie +/- Fazialisnervenresektion +/- Unterkieferresektion +/- Oberkieferresektion +/- Ausräumung des Parapharyngealraums +/- Ausräumung der Fossa infratemporalis +/- Interponat des Nervus facialis +/- Rekonstruktion des Unterkiefers und des Kiefergelenkes +/- Einsetzen von Implantaten (Zähne, Ohrmuschel, usw.) Technik der mikrovaskulären Lappenrekonstruktion (Haut, Weichteilgewege, Knochen, Nerven) • Oft kleine, postoperative Morbidität • Oft befriedigende funktionelle und ästhetische Resultate • Tumoren des tiefen Parotislappen • Tumoren des Parapharyngealraums • Malignome der Parotis mit Infiltration des Felsenbeins und der Fossa infratemporalis
