Hormoninaktive Tumoren/Hypophyseninsuffizienz

Hormoninaktive
Tumoren/Hypophyseninsuffizienz
Klinik, Diagnose, Therapie,
Hormonsubstitution
Ludwig Schaaf,
AG Neuroendokrinologie, Max-Planck-Institut für
Psychiatrie, München
Was sind eigentlich „Hormone“
Botenstoffe, die mit dem Blut transportiert
werden und die gemeinsam dafür sorgen, dass
im Körper folgende Funktionen optimal aufrechterhalten werden können:
„ Reaktion auf Reize aus der Umgebung, wie
z.B. Verletzungen, Infektionen, Streß
„ Regulation des „inneren Milieus“, wie z.B.
Wasserhaushalt, Mineralhaushalt, Blutdruck
„ Regulation von Wachstum und Entwicklung
„ Sexualfunktion und Fortpflanzung
Was heißt eigentlich Hypophyse?
Aus dem Griechischen zusammengesetzter Begriff:
„Hypo“:
unter
„phyesthai“: wachsen, entstehen
Deutsch:
Hirnanhangsdrüse
Weitere Bezeichnung:
Glandula pituitaria (englisch „pituitary gland“):
Glandula: Drüse
pituita:
wässeriger, fadenziehender Schleim
Früher wurde angenommen, dass die Hirnanhangsdrüse den
Nasenschleim absondert.
Wo liegt die Hypophyse?
Die Hypophyse liegt im Schädelinneren im Keilbein
eingebettet auf einem sattelartigen
Knochenvorsprung („Türkensattel“, Sella turcica).
Sie liegt auf einer Verbindungslinie zwischen
beiden Gehörgängen, am Schnittpunkt mit einer
gedachten Linie zwischen Nasenwurzel und
Nacken.
Aus welchen Teilen besteht die Hypophyse
und welche Aufgaben hat sie?
Der Hypophysenvorderlappen ist eine Hormondrüse und produziert:
„ Thyreoidea-stimulierendes Hormon (TSH, schilddrüsenstimulierendes
Hormon)
„ adrenokortikotropes Hormon (ACTH, Nebennierenrindenstimulierendes
Hormon)
„ Luteinisierendes Hormon (LH), folikelstimulierendes Hormon (FSH)
„ Prolaktin (PRL)
„ Wachstumshormon (STH, somatotropes Hormon, englisch: human
growth hormone (H)GH)
Der Hypophysenhinterlappen ist Teil des Gehirns und dient als
Speicher für das antidiuretische Hormon (ADH) Vasopressin AVP
Oxytocin (wehenstimulierendes Hormon)
Was ist eigentlich der Unterschied
zwischen
„Tumor“ und „Adenom“?
Tumor:
lat. „Schwellung“, ein Tumor kann
gutartig oder bösartig sein.
Adenom: griech. Aden „Drüse“, Drüsentumoren sind aber auf jeden Fall
gutartig.
Was ist eine Insuffizienz?
„Schwäche“ oder „ungenügende“ Leistung
Wenn hormonproduzierende Drüsen
insuffizient werden, produzieren sie nicht
mehr genügend Hormone.
Welche Symptome hat die
Hypophyseninsuffizienz?
Eine Hypophyseninsuffizienz bedeutet, dass die
Hypophysenhormone nur noch teilweise oder
überhaupt nicht mehr gebildet oder freigesetzt
werden.
Die Symptome sind davon abhänigig, welche
Hormone ausgefallen sind.
Symptome einer Hypophyseninsuffizienz
Wachstumshormonmangel:
Bei Kindern:
- Kleinwuchs
Bei Erwachsenen:- Muskelmasse ↓
- Bauchfett ↑
- LDL- ↑ , HDL-Cholesterin ↓
- Leistungsfähigkeit ↓
- Konzentration ↓
- Lebensqualität ↓
LH, FSH:
Blasse, wachsartige Haut
Achsel- und Schambehaarung ↓
Fältelung der Haut um die Augen und um den Mund ↑
Depressive Verstimmung
Bei der Frau: unregelmäßige Monatsblutungen, Rückbildung der Brust,
Unfruchtbarkeit
Beim Mann: Unfruchtbarkeit, Libido- und Potenz ↓ ,
Hoden werden kleiner und weicher
Symptome einer Hypophyseninsuffizienz
TSH:
- Frieren
- Depression
- Wesensänderung
- langsamer Herzschlag,
- trockene, rauhe Haut
- Müdigkeit
- Verstopfung
- niedriger Blutdruck
ACTH:
- bleiche Haut
- Gewichtsverlust
- Unterzuckerungen
- Leistungsverlust, Abgeschlagenheit
- Übelkeit, Erbrechen in Belastungssituationen
- zu niedriges Natrium im Blut
Prolaktinmangel:
Nur in der Stillzeit Ausbleiben des Milchflusses
Mangel an antidiuretischem Hormon:
- Diabetes insipidus mit Störung der Wasserrückgewinnung in der Niere
- Durst
Hormoninaktive Adenome
Ca. 20-40% der Hypophysenadenome sind hormoninaktiv, d.h. sie
produzieren keine Hypophysenhormone.
Probleme können dann auftreten, wenn die Tumoren an Größe
zunehmen → Druck auf die Überkreuzungsstelle der Sehnerven
→ Gesichtsfeldausfälle → Scheuklappensicht.
→ Schädigung anderer Hypophysenanteile mit Störung der
Regelkreise Hypophyse - Hypothalamus → Druck auf den
Hypophysenstiel → „Entzügelungshyperprolaktinämie“.
Häufige Symptome sind auch Kopfschmerzen.
Behandlungsmöglichkeiten von
Hypophysenadenomen
Grundsätzlich gibt es 3 Möglichkeiten:
1.) Medikamentöse Behandlung (Therapieansätze zur
Adenomverkleinerung werden für hormoninaktive
Adenome zur Zeit erprobt.
2.) Neurochirurgische Operation
3.) Radiotherapie (Strahlentherapie)
Diagnose einer Hypophyseninsuffizienz
Hormonbestimmungen im Blut
Hypophysenhormone
von der Steuerung durch die
Hypophyse abhängige Hormone
Wachstumshormon (GH)
IGF-1 (Insulin-like-growth-factor 1 →
Wachstumshormonfaktor)
LH/FSH
Östrogen/Progesteron/Testosteron
(Geschlechtsdrüsen)
TSH
Schilddrüsenhormone: FT3, FT4
(Schilddrüse)
ACTH
Cortisol (Nebenniere)
Bei Unklarheiten eventuell sog. Stimulationstests
Wie kann eine
Hypophyseninsuffizienz behandelt
werden?
Allgemeine Prinzipien:
„ Alle Hormone der bei einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz betroffenen Drüsen lassen sich ersetzen.
„ In
der Regel erhält der Patient genau soviel Hormon,
wie sein Körper benötigt und bei normaler
Hypophysenfunktion auch produzieren würde.
„ Es
ist günstiger, die Hormone der einzelnen
Körperdrüsen zu ersetzen, denn diese sind leichter
herzustellen, man kann sie meist in Tablettenform
einnehmen und sie sind auch besser haltbar.
Behandlung der Hypophyseninsuffizienz
Hormondrüse mit
gestörter Funktion
Behandlung mit......
Geschlechtsdrüsen
Frau: Östrogene/Gestagene: Tabletten
Pflaster
Gel
Mann: Testosteron: i.m. Injektion
Pflaster
Gel
Schilddrüse
Levothyroxin (T4)
}
Tabletten
Nebenniere
Hydrocortison
WachstumshormonproInjektion
duzierende Zellen der
Hypophyse
Wachstumshormon: subkutane