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Fehlbildungen des Ohres – unsere Behandlungsmöglichkeiten
Sehr geehrte Patientin, sehr geehrter Patient,
Diese Broschüre erläutert ihnen unsere die Behandlung von Ohrfehlbildungen.
Fehlbildungen des Ohrs reichen von kleinen Formfehlern bis hin zu einem vollständigen
Fehlen der Ohrmuschel. Begleitet werden sie häufig von Einschränkungen des
Hörvermögens, da der Gehörgang und das Trommelfell nicht angelegt oder die
Mittelohrstrukturen gleichfalls fehlgebildet sein können.
Im folgenden stellen wir unsere Behandlungsmöglichkeiten dieser Fehlbildungen vor. Dabei
wird eine besonderer Schwerpunkt auf die Kombination der ästhetischen Wiederherstellung
einer möglichst normal aussehenden Ohrmuschel mit der funktionellen Wiederherstellung des
Hörvermögens mittels aktiver Mittelohrimplantate gelegt. An der Entwicklung dieses
Konzept der kombinierten Rehabilitation ist unsere Klinik maßgeblich beteiligt.
Definition von Ohrfehlbildungen:
Fehlbildungen des Ohres betreffen häufig die äußere Ohrmuschel, sie reichen von kleineren
Formfehlern, wie z. B. abstehenden Ohren, über ausgeprägte Fehlbildungen der äußeren
Ohrmuschel bis hin zum vollständigen Fehlen der Ohrmuschel. Sie sind häufig mit einem
Fehlen des äußeren Gehörganges und des Trommelfells kombiniert, zusätzlich sind die
Gehörknöchelchen oft fehlgebildet. Daraus resultiert zusätzlich zu der ästhetischen
Beeinträchtigung durch das Fehlen der Ohrmuschel eine funktionelle Beeinträchtigung, da der
Schall nicht mehr zum Innenohr gelangt und das Hörvermögen des betroffenen Ohrs
hochgradig eingeschränkt ist. Meist jedoch ist die Funktion des Innenohrs, also der
Hörschnecke mit den Sinneszellen, normal. Es liegt also eine Schallleitungsschwerhörigkeit
vor. Unabhängig von Fehlbildungen des äußeren Ohres und des Mittelohrs kommen auch
Fehlbildungen des Innenohrs vor, die zu einer Innenohrtaubheit führen. Hierzu finden sie
Informationen unter dem Stichwort „Cochlear-Implant“. Im weiteren sollen hier jedoch die
Therapiemöglichkeiten für Fehlbildungen des äußeren Ohres und des Mittelohrs aufgeführt
werden.
Diagnostik:
Die Fehlbildungen des äußeren Ohres, d. h. Ohrmuschel und äußerer Gehörgang sind leicht
sichtbar. In Bezug auf die Fehlbildung der äußeren Ohrmuschel unterscheiden wir
unterschiedliche Schweregrade, abhängig davon, welche Teile der Ohrmuschel angelegt sind
oder fehlen.
Bei der Diagnostik des äußeren Gehörgangs unterscheiden wir zwischen einem kompletten
Fehlen des Gehörganges, hier sprechen wir von einer Atresie, oder einer Enge, hier spricht
man von einer Stenose. Bei einer Stenose können Teile des Trommelfells angelegt sein, es
kann jedoch auch durch eine bindegewebige Platte ersetzt sein.
Mit Hörtests wird die Schallübertragung von außen auf das Innenohr und die Hörfähigkeit des
Innenohrs geprüft. Das Innenohr ist meistens normal funktionsfähig, es besteht eine
Schallleitungsschwerhörigkeit, bei der der Schall nicht von außen auf das Inennohr übertragen
werden kann. Entscheidend ist nun für die weitere Therapieplanung, welche Fehlbildungen
Gehörgang und Mittelohr aufweisen.
Die weitere Diagnostik erfordert eine Bildgebung, wir verwenden hierfür die moderne
Digitale Volumentomographie (DVT), die besonders genaue Bilder mit der geringsten
Strahlenbelastung liefert. Mit der DVT lassen sich die knöchernen Strukturen des Mittelohrs
und des Innenohrs im Detail darstellen. Hierbei wird besonderes Augenmerk auf die Anlage
der Gehörknöchelchen, die Belüftung der Mittelohr- und Mastoidräume, dem Verlauf des
Gesichtsnervens und der knöchernen Anlage des Innenohrs gelegt.
Untenstehende Abbildungen zeigen DVT-Aufnahmen des Mittelohrs, in der oberen
Aufnahme liegt eine Unterentwickelter Steigbügel bei ansonsten normalen Gehörknöchelchen
vor, in der unteren Aufnahme zeigt sich eine Verplumpung von Hammer und Amboss bei
vorhandenem Steigbügel, Trommelfell und Gehörgang fehlen.
Therapie:
1. Therapie von Fehlbildungen der Ohrmuschel:
Geringe ausgeprägte Formfehler lassen sich chirurgisch durch eine operative Umformung des
vorhandenen Knorpels und Korrektur des Weichteilgewebes beheben.
Fehlen hingegen größere Teile des knorpeligen Ohrmuschelgerüstes, so ist ein Aufbau der
Ohrmuschel erforderlich. Wir bevorzugen den Aufbau mit körpereigenem Gewebe, da dieses
am besten verträglich, robust und langzeitstabil ist.
Kleinere Korrekturen können mit Knorpel von der gegenseitigen Ohrmuschel oder mit
Septumknorpel rekonstruiert werden, bei größeren Defekten ist die Entnahme von
Rippenknorpel erforderlich. Aus diesem Rippenknorpel wird dann ein neues
Ohrmuschelgerüst geformt und in einem ersten Schritt unter die Haut implantiert. In einem
zweiten Schritt wird dann die Umschlagfalte hinter der Ohrmuschel gebildet. Wir arbeiten für
die Ohrmuschelrekonstruktion mit einem hocherfahrenen Spezialisten für die
Ohrmuschelrekonstruktion zusammen.
Die folgenden Abbildungen zeigen verschiedene Beispiele eines Ohrmuschelaufbaus:
1. vor
und nach Ohrmuschelrekonstruktion
2. Ergebnis nach kompletter Rekonstruktion einer Ohrmuschel und Mittelohrimplantat
2. Therapie von Fehlbildungen des Gehörgangs und des Mittelohrs:
Ziel der Maßnahmen ist es, die Übertragung der Schallenergie auf das Innenohr zu
ermöglichen. Verschiedene operative Möglichkeiten stehen uns zur Verfügung.
Liegt nur eine geringe Fehlbildung des Gehörgangs oder des Mittelohrs vor, so können wir
den Gehörgang, das Trommelfell und die Gehörknöchelchenkette rekonstruieren und damit
den natürlichen Weg der Schallübertragung wieder herstellen. Eine solche Rekonstruktion ist
aber nur bei günstigen anatomischen Voraussetzungen möglich und langfristig erfolgreich.
Bei schwereren Formen der Fehlbildung, z.B. dem vollständigen Fehlen des Gehörgangs oder
Fehlen von Gehörknöchelchen, z.B. dem Steigbügel, setzen wir andere Verfahren zur
Wiederherstellung des Hörvermögens ein:
Eine seit langem bewährte Methode ist das knochenverankerte Hörgerät (auch BAHA
genannt von Bone Anchored Hearing Aid). Dabei wird eine Titanschraube im
Schädelknochen verankert und der Schall über den Schädelknochen auf das Innenohr
übertragen. Es kann mit dieser Technik ein sehr gutes Hörvermögen erreicht werden. Ein
gewisser Nachteil ist, dass die Titanschraube durch die Haut herausrsagt, dieses Areal muss
regelmäßig gepflegt werden, selten einmal können Infektionen auftreten. Wir bevorzugen
daher, wenn möglich, ein von uns entwickeltes, neues Verfahren, die Implantation eines
aktiven Mittelohrimplantats. Diese werden seit über 10 Jahren zur Behandlung von
Innenohrschwerhörigkeiten eingesetzt werden, und können nun auch zur funktionellen
Herstellung des Hörvermögens bei Ohrfehlbildungen eingesetzt werden. Anders als
konventionelle Hörgeräte, die den Schall akustisch verstärken, übertragen die aktiven
Mittelohrhörgeräte die akustischen Schwingungen mechanisch die Gehörknöchelchen oder
direkt auf das Innenohr. Dadurch lässt sich eine Schallübertragung erreichen, auch wenn
Gehörgang oder Gehörknöchelchen fehlen oder missgebildet sind.
Die nebenstehende Abbildung zeigt den Aufbau eines solchen aktiven
Mittelohrhörgerätes (Soundbridge).
Es besteht aus dem Implantat (oben
gezeigt), dass unter die Kopfhaut in
ein Knochenbett implantiert wird. Es
steuert das Schwingungselement, das
entweder mittels der anhängenden
Klemme an die Gehörknöchelchenkette oder an eine der Öffnungen des
Innenohrs, meist das runde Fenster,
angekoppelt wird. Hierdurch ist eine
direkte Energieübertragung auf das
Innenohr und damit ein Höreindruck gewährleistet.
Der Sprachprozessor (unten links) nimmt den Schall auf, verarbeitet ihn und sendet die
Informationen an das Implantat.
Das Implantat kann auf verschiedene
Weise an das Innenohr angekoppelt
werden. Hierfür verwenden wir z.B. den
Steigbügel, den Amboss, die Fußplatte
oder das Runde Fenster des Innenohrs. In
dieser Abbildung sehen sie die
Ankopplung des Schwingungsgebers an
die Membran des Runden Fensters, eine
Technik, die auch bei vollständigem
Fehlen der Gehörknöchelchen noch
verwendet werden kann.
Vorteile dieser neuen Technik sind, dass nur ein operativer Schritt erforderlich ist, dass sie
mit der Rekonstruktion des äußeren Ohres kombiniert werden kann, die Technik sehr
risikoarm ist und insgesamt eine wesentlich höhere Erfolgsrate auf als die operative
Wiederherstellung von äußerem Gehörgang und Gehörknöchelchenstrukturen aufweist. Die
Implantate selbst sind äußerst robust und zuverlässig.
Untenstehende Abbildung zeigt weitere postoperative Befunde nach Implantation einer
Soundbridge und Ohrmuschelrekonstruktion.
Mit dieser neuen Technik steht am HNO ZENTRUM REGENSBURG eine elegante und
erfolgreiche Methode zur Verfügung, die die ästhetische Korrektur der äußeren Ohrmuschel
mit der funktionellen Rehabilitation des Hörvermögens verbindet.
Ich hoffe, diese Broschüre hat Ihnen unser Konzept für eine funktionelle und ästhetische
Rekonstruktion der Ohrmuschel näher bringen können. Für ein persönliches Gespräch und
ihre Fragen stehen wir Ihnen gerne zur Verfügung.
Prof. Dr. med. Jan Kiefer
HNO ZENTRUM REGENSBURG