BSE – LehrerInneninformation

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BSE-LehrerInneninformation
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BSE
LehrerInneninformation
„die umwelberatung“ Service 01/803 32 32
Maga. Sabine Razzazi
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1 Inhaltsverzeichnis
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Prionen und Prion-Theorie ............................................................................... 3
3
Transmissible Spongiforme Enzephalopathien (TSE) ................................... 4
3.1 TSE beim Menschen........................................................................................ 4
3.1.1 KURU (lachender Tod, sog. Lach- oder Schüttelkrankheit) ...................... 4
3.1.2 Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) ............................................................ 4
3.1.3 Neue Variante Creutzfeld-Jakob-Krankheit (nvCJK)................................. 5
3.1.4 Gerstmann-Stäussler-Scheinker-Syndrom ............................................... 5
3.1.5 Fatale Familiäre Schlaflosigkeit ................................................................ 5
3.2 TSE bei Tieren ................................................................................................. 5
3.2.1 Scrapie ..................................................................................................... 5
3.2.2 BSE .......................................................................................................... 5
4
BSE Übertragungswege von Rind zu Rind ..................................................... 6
5
BSE-Symptome ................................................................................................. 6
6
BSE-Diagnostik ................................................................................................. 6
6.1 BSE-Tests........................................................................................................ 6
6.1.1 BSE Schnelltests ...................................................................................... 6
6.1.2 Weitere Testmethoden ............................................................................. 7
6.1.3 Zusätzliche Untersuchungen .................................................................... 7
7
BSE – Situation in Europa ................................................................................ 8
8
Maßnahmen der EU-Kommission bzw. der Veterinärbehörden gegen BSE..9
9
Sicherheit von Lebensmitteln .......................................................................... 9
9.1 Fleisch- und Wurstwaren ................................................................................. 9
9.2 Medikamente und Kosmetika ......................................................................... 10
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2 Prionen und Prion-Theorie
Prionen sind Proteine (Eiweißstoffe), die natürlicherweise in verschiedenen
Körperzellen bei Menschen und Wirbeltieren vorkommen. Diese natürlich
vorkommenden Prionen werden als PrPc bezeichnet wobei c für Engl. cell steht.
(Pr = Prion, P = Protein)
Die Funktion des zellulären Prion-Proteins ist bis heute unklar.
Bei an TSE (Transmissible Spongiforme Enzephalopathie, z. B. BSE) erkrankten
Menschen und Tieren sind die Prionen pathologisch verändert und werden als PrPsc
bezeichnet, wobei hier sc für Scrapie steht.
PrPsc sind völlig neue Erreger. Bisher sind Viren, Bakterien, Pilze und Einzeller als
Krankheitserreger bekannt.
Prionen besitzen im Gegensatz zu Bakterien und Viren keinerlei DNA bzw. RNA.
PrPsc sind außergewöhnlich stabil. Übliche formaldehyd- oder alkoholhältige
Desinfektionsmittel sind völlig wirkungslos, UV-Strahlung sowie ionisierende Strahlen
können Prionen ebenfalls nichts anhaben.
Nur konzentrierte Säuren, Laugen und chlorhaltige Lösungen führen zur sicheren
Inaktivierung. Ebenso das Hochdruckverfahren in Tierkörperverwertungsanstalten
(133°C, 3 bar, 20 Minuten in A /130°C, 3 bar, 30 Minuten EU-weit) inaktiviert PrPsc
zuverlässig.
Wie auch auf der Folie erkennbar ist unterscheiden sich die beiden Prionen PrP c und
PrPsc durch ihre räumliche Struktur der Aminosäurenkette und damit auch in den
physikochemischen Eigenschaften. Bei der Umwandlung von celullärem PrionProtein in pathologisches Prion-Protein kommt es zur Konformationsänderung von
-Helix in -Faltblattstruktur.
Stanley Prusiner erhielt 1997 für seine „Protein-only-Hypothese“ den Nobelpreis
für Medizin.
Demnach ist das Prion allein für die Infektion zuständig.
Nach seiner sog. Prion-Theorie kommt die Umformung des zellulären Prion-Proteins
in die krankmachende Form wie folgt zustande:
Ein pathologisches Prion-Protein lagert sich an ein zelluläres an und die beiden
bilden einen sogenannten Intermediärkomplex. Aus diesem Komplex entstehen dann
zwei pathologische Prion-Proteine. Durch diese neu entstandenen pathologischen
Prionen kommt es in weiterer Folge zu einer Kettenreaktion und zu einem weiteren
Ansteigen der PrPsc.
Nach der Prion-Theorie ist diese Umwandlung das Schlüsselereignis für die
Vermehrung der Prionen. Wie diese Umwandlung genau vor sich geht, ist noch nicht
geklärt.
PrPsc regen das Immunsystem nicht an, eine Antikörperbildung unterbleibt. Es
können also keine Antikörper nach einer Infektion im Blut nachgewiesen werden.
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3 Transmissible Spongiforme Enzephalopathien (TSE)
Darunter versteht man übertragbare schwammartige Gehirnerkrankungen.
Allen TSEs ist folgendes gemeinsam:





Lange Inkubationszeit (weil sich Prionen extrem langsam vermehren)
Langsam fortschreitender Verlauf
Verlauf ohne Immunreaktion und Entzündungsreaktion
Tödlicher Ausgang
Loch- und schwammartige Veränderungen im Gehirn
3.1 TSE beim Menschen
KURU (Lachender Tod)
CJK
nvCJK
Gerstmann–Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)
Fatale Familiäre Schlaflosigkeit (FFI)
3.1.1 KURU (lachender Tod, sog. Lach- oder Schüttelkrankheit)
Tödliche Störungen im Bewegungsablauf mit starkem Zittern, die nach sechs bis
neun Monaten zum Tod führen.
In Papua Neuguinea wurde bei religiösen Riten menschliches Gehirn verzehrt. Seit
dem Verbot des Kannibalismus tritt diese Erkrankung nicht mehr auf.
3.1.2 Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK)
CJK wurde 1920 zum ersten Mal beschrieben.
Sie ist nach dem Kieler Neurologen Hans G. Creutzfeldt (1885-1964) und dem
Hamburger Neuropathologen Alfons M. Jakob (1884-1931) benannt.
Es handelt sich um eine sehr seltene Prionenerkrankung, die in einer zufällig
auftretenden (sporadischen) und einer dominant vererbbaren, familiär gehäuften
Form vorkommt. Darüber hinaus gibt es eine infektiöse Form, die durch
Hornhauttransplantationen, neurochirurgische Eingriffe, Verabreichung von aus
Leichen gewonnenem Wachstumshormon übertragen werden kann.
Verbreitung
Sporadische Form: 1: 1 Mio.
Erbliche Form: ca. 100 Verwandschaftskreise sind bekannt
Infektiöse Form: ca. 80 Fälle sind bekannt
Diese Erkrankung tritt im höheren Alter (55-75Jahre) auf, erste Symptome im
Frühstadium sind Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen und erhöhte
Reizbarkeit. Die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung ist 1: 1.000.000.
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3.1.3 neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (nvCJK)
Die neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit steht aller Wahrscheinlichkeit
nach in direktem Zusammenhang mit BSE.
nvCJK ist eine Prionenerkrankung, die wahrscheinlich durch den Verzehr von
Fleisch- und Fleischprodukten BSE-infizierter Rinder entsteht.
nvCJK tritt im Gegensatz zur klassischen CJK im Durchschnitt mit 29 Jahren auf. Die
Symptome entsprechen denen der klassischen Form.
3.1.4 Gerstmann-Stäussler-Scheinker-Syndrom
1936 von Joseph G. Gerstmann und seinen Mitarbeitern E. Sträussler und I.
Scheinker beschrieben. GSS wird auf eine Genmutation zurückgeführt.
Geistesschwäche und Koordinationsverlust in der Bewegung sind typische
Symptome.
3.1.5 Fatale Familiäre Schlaflosigkeit
Die FFI ist eine Erbkrankheit und auch auf eine Genmutation zurückzuführen. Es
kommt hier zu unkontrollierbarer Schlaflosigkeit, Gedächtnisverlust und Tod.
3.2 TSE bei Tieren
Scrapie
BSE
TME (Transmissible mink encephalopathy) bei Nerzen
Chronic Wasting Disease bei Großohrhirschen, Elchen
FSE (Feline Spongiforme Enzephalopathie) bei Katzen
3.2.1 Scrapie
Transmissible Spongiforme Enzephalopathie beim Schaf, gelegentlich auch bei
Ziegen. Scrapie ist in Europa seit ca. 200 Jahren bekannt.
Der Name kommt aus dem Englischen to scrape = sich kratzen, weil erkrankte Tiere
sich juckreizbedingt das Haarkleid abscheuern.
Der Name Traberkrankheit ist auf den typischen, gestelzten Gang, der als Symptom
auftritt, zurückzuführen.
Auch hier handelt es sich um eine Prionenerkrankung mit sehr langer Inkubationszeit
von ca. 2-4 Jahren.
3.2.2 BSE
BSE ist eine Zoonose d.h. die Erkrankung ist vom Tier auf den Menschen
übertragbar. (nvCJD)
1985 traten erste Fälle der tödlichen Prionenerkrankung BSE in Großbritannien auf.
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4 BSE Übertragungswege von Rind zu Rind
Nach dem heutigen Stand der Wissenschaft wird die Übertragung durch Tiermehl
vermutet.
In Großbritannien wurden aus Kostengründen die Bedingungen in der
Tiermehlproduktion (niedrigere Temperaturen 80°C, geänderte Fettextraktion)
verändert. In Österreich waren die Verarbeitungsstandards immer sehr hoch, seit
über 15 Jahren werden im Hochdruckverfahren 133°C, 3 bar über 20 Minuten
angewendet.
Seit 1996 ist für die Verarbeitung von Säugetierabfällen im EU-Raum die Temperatur
von 133°C bei 3 bar über eine Dauer von 20 Minuten vorgeschrieben.
Seit 1994 ist die Verfütterung von aus Säugetieren gewonnenen Futtermitteln an
Wiederkäuer EU-weit verboten. In Österreich besteht dieses Verbot bereits seit 1990.
Andere, zur Zeit noch unbewiesene Ansteckungsarten sind möglich.



z.B.
Rindertalg, der in Milchaustauschern für Kälber enthalten ist
Behandlung von britischem Zuchtvieh mit Wachstumshormonen aus der
Hypophyse von Schlachtrindern
Die Ausbreitungsmöglichkeit über den Boden kann nach dem derzeitigen
Wissensstand ebenfalls nicht ausgeschlossen werden. Hierbei besteht die
Möglichkeit der Ausbreitung von Prionen über Wirtschaftsdünger (Gülle,
Weidegang...) in den Boden und damit dann eine Übertragung auf nicht infizierte
Tiere.
5 BSE-Symptome
Charakteristisch an BSE ist, dass meist nur ein einzelnes Tier in einer Herde
erkrankt. Die typischen Symptome wie Nervosität, Ängstlichkeit, Schreckhaftigkeit
treten erst sehr spät im Krankheitsverlauf auf.
Ein sehr typisches Merkmal der BSE-Erkrankung ist die bilateral symmetrische
Schädigung des Nervengewebes im Gehirn.
BSE-Diagnostik
5.1 BSE-Tests
5.1.1 BSE Schnelltests

Prionics Check ist einer der drei EU-weit zugelassenen und am häufigsten
eingesetzte BSE-Schnelltest der Schweizer Firma Prionics AG. Mit diesem
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Schnelltest kann das pathologisch gefaltete Prionprotein PrPsc im Gehirnmaterial
innerhalb von sieben Stunden nachgewiesen werden. Leider können aber auch
mit diesem Test Tiere während des größten Teils der Inkubationszeit nicht als
infizierte Tiere erfaßt werden.
Dieser Test beruht auf der sog. Western-Blot-Technik. Es handelt sich hier um
einen Immunotest in dem das Reststück des PrPsc, das gegen das Enzym
Proteinase resistent ist, in Form von Banden sichtbar gemacht wird. Die
Proteinase-Resistenz ist durch die Beta-Faltblatt-Struktur bedingt.
Den Gehirnproben, die zu einem Mus zerkleinert werden, setzt man
proteinspaltende Enzyme (Proteinasen) zu. Das Charakteristische an PrPsc ist,
dass es von Proteinasen nicht verdaut wird. Auf eine anschließende
Gelelektrophorese folgt dann ein Western-Blot-Test.

Ein zweites ebenfalls eingesetztes Testverfahren, der sog. Bio-Rad-Test beruht
auf ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay).
5.1.2 Weitere Testmethoden

An Tests, die pathologisches Prion-Protein am lebenden Menschen bzw. Tier
nachweisen sollen, wird intensiv geforscht.
Ab Herbst 2001 soll ein Bluttest von Vetmedica (Boehringer-Ingelheim) auf den
Markt kommen. Mit diesem Bluttest kann eine BSE Infektion bereits am lebenden
Tier nachgewiesen werden.

Auch ein Test, mit dem Prionen in der Zerebrospinalflüssigkeit von Gehirn und
Rückenmark nachweisbar sind, ist noch im Entwicklungsstadium.
5.1.3 Zusätzliche Untersuchungen

Mikroskopische Untersuchungen
Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf kommt es zur Bildung typischer, bilateral
symmetrischer Löcher im Gehirngewebe, die zu einer schwammartigen Struktur
führen. Diese typische Struktur ist an histologischen Präparaten im Mikroskop
feststellbar.

Weiters können mit Hilfe von entsprechender Färbung (Immunhistochemie)
Ablagerungen der krankmachenden Prion-Proteine mikroskopisch sichtbar
gemacht werden.

Auch im Elektronenmikroskop können pathologische Prionen nachgewiesen
werden.

Tierversuch
Für den Nachweis der Infektiosität im Tierversuch wird Labortieren infektiöses
Material ins Gehirn gespritzt. Die Tiere sterben nach langer Inkubationszeit von 812 Monaten, wobei charakteristische, bilateral symmetrische, schwammartige
Veränderungen im Gehirn erkennbar sind. Diese Versuche werden ausschließlich
zu Forschungszwecken eingesetzt, nicht für die Routinediagnostik.
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6 BSE – Situation in Europa
Das Scientific Steering Committee der EU hat die einzelnen Länder in
verschiedene Risikoklassen eingestuft. Folgende Risikofaktoren wurden zur
Einstufung herangezogen:




Import von potenziell infizierten Rindern, aus Großbritannien vor allem Ende der
80iger Jahre
Import von potenziell kontaminiertem Fleisch- und Knochenmehl
Fallweise schlechte Produktionsbedingungen in den Tierkörperverwertungsanlagen.
Gesicherte oder mögliche Verfütterung von Tierkörpermehlen an Wiederkäuer
Einstufung der verschiedenen EU-Länder in vier Risikoklassen (vier Farben; siehe
Folie BSE-Situation in Europa)
In Österreich ist die Situation günstig, es wurde bisher trotz sorgfältiger Kontrolle kein
BSE-Fall diagnostiziert. Die Verfütterung von Tiermehl ist in Österreich seit 1990
verboten. Darüber hinaus hatten die Bedingungen der Tierkörperverarbeitung immer
schon einen hohen Standard. Die Zahl der importierten, potenziell infizierten Rinder
war äußerst gering. Auch werden Tiere, die aus Ländern mit BSE importiert wurden,
laufend amtstierärztlich überwacht und in jedem Fall im Zuge der Schlachtung auf
BSE untersucht.
Die bisher aufgetretene Zahl der BSE-Fälle in einigen Europäischen Staaten soll in
der folgenden Tabelle veranschaulicht werden (Stand März/2001):
Staaten
BSE-Fälle
Belgien
Deutschland
Finnland
Frankreich
Griechenland
Großbritannien
Irland
Italien
Niederlande
Österreich
Portugal
Schweden
Schweiz
Spanien
23
49
0
278
0
180.778
614
6
13
0
513
0
370
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8 Maßnahmen
der
EU-Kommission
Veterinärbehörden gegen BSE
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bzw.
der
Seit 1. Jänner 2001 sind EU-weit stichprobenartig Schnelltests bei Schlachtrindern,
die über 30 Monate alt sind, und Notschlachtungen vorgeschrieben. Ab 1. 7. 2001
besteht die Verpflichtung für flächendeckende Untersuchungen im gesamten EURaum.
In Österreich werden bereits seit 1. 1. 2001 BSE-Schnelltests flächendeckend für
Schlachtrinder über 30 Monate und alle notgeschlachteten Rinder angewendet.
Notgeschlachtete Rinder werden bereits ab dem Alter von 20 Monaten untersucht.
Risikomaterialien sind Organe und Körperteile von Rindern, Schafen und Ziegen in
denen BSE-Erreger bei infizierten Tieren vor allem vorkommen.
Risikomaterial ist:
 Schädel mit Augen, Mandeln, Rückenmark von Rindern, Schafen und Ziegen
über einem Alter von 12 Monaten
 Gesamter Darm von Rindern
 Milz von Schafen und Ziegen jeden Alters
Dieses sog. Risikomaterial muss bei der Schlachtung entfernt und verbrannt werden.
9 Sicherheit von Lebensmitteln
9.1 Fleisch- und Wurstwaren
Bei österreichischen Produkten besteht geringes Risiko. Wichtig ist auf die Zutaten
zu achten, die Zutatenliste zu lesen bzw. den Fleischhauer nach der
Zusammensetzung zu fragen!
Auf der Zutatenliste muss angegeben sein, von welcher Tierart das für die
Herstellung verwendete Fleisch bzw. die Innereien stammen.
Risikomaterial, wie oben definiert darf grundsätzlich nicht verarbeitet werden.
Separatorenfleisch darf in Österreich laut Lebensmittel-Codex für Fleisch- und
Wurstwaren nicht mehr verwendet werden.
Separatorenfleisch ist das durch mechanische Methoden von Tierknochen abgelöste
Fleisch.
Fleisch- und Wurstwaren aus kontrolliert-biologischer Landwirtschaft gelten als
besonders sicher. Die Verfütterung von Tierkörpermehl ist im Biolandbau seit jeher
verboten.
Auf der Folie ist eine nicht repräsentative Auswahl von Verbandszeichen anerkannter
österreichischer Bioverbände bzw. Handelsmarkenzeichen abgebildet.
Bei Wild gibt es bisher keine Hinweise darauf, dass BSE eine Rolle spielt.
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9.2 Medikamente und Kosmetika
Es gibt strenge Vorschriften für die Herstellung. Seit 1998 ist der Einsatz von
Risikomaterial verboten. Es gibt auch Kosmetika auf rein pflanzlicher Basis.
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