Entzündliche Dermatosen unbekannter Ätiologie
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Entzündliche Dermatosen unbekannter Ätiologie Psoriasis vulgaris Porodermatosen Pityriasis rosea Erythrodermien Parapsoriasisgruppe: Pityriasis lichenoides, Parapsoriasis en plaques Pityriasis rubra pilaris Mb. Reiter Psoriasis vulgaris Chron. exanthematische Krankheit mit schuppenden Herden, die durch epidermale Hyperproliferation entstehen. Ursachen: Zusammenwirken von Vererbung, Umweltfaktoren (Streptokokkeninfekte, Hautläsionen = Köbner Phänomen wie Kratzwunden, Narben, Tätowierungen, Sonnenbrand) Verlauf: Auftreten in jedem Alter möglich, meist in jüngerem Alter, schubartiger Verlauf, alle Varianten vom einzelnen Schub bis zu ständige Schüben möglich Verlaufstypen: Akuter exanthematischer Verlaufstyp Chronisch stabiler Verlaufstyp Klinik: anfangs runde, scharf begrenzte ziegelrote Herde mit silbrig weißen, groblamellösen locker haftenden Schuppen, beim Abheben der Schuppen in toto(Kerzentropfphänomen) -> punktförmige Blutungen (=Auspitz Phänomen), Herde können konfluieren Nach Aussehen der Herde unterscheidet man: P. punctata (punktförmig) P. nummularis(guttata) (mittelgroß) P. geographica (groß, plaqueförmig) Nach Abheilung hypopigmentierte Flecken (psoriatischer Leukoderm), die nach einigen Wochen repigmentiert werden; P. punctata und nummularis bei akut exanthematischem Typ, P. geographica bei chron. stabilem Typ; Prädilektionsstellen: Streckseiten der Extremitäten (Ellbogen, Knie), behaarte Kopfhaut (Capilitium), Sakralregion Nagelveränderungen: Tüpfelnägel (grübchenförmige, schuppengefüllte Vertiefungen Psoriatischer Ölfleck (unscharf begrenzter, gelb-brauner Fleck) Subunguale Hyperkeratosen (weißgraue Schuppenmassen unter den Nägeln; können zur Abhebung und Dystrophie der Nägel führen) Klinische Varianten: P. vom seborrhoischen Typ: An Rumpf und behaarter Kopfhaut; wenig Schuppung; DD:sebhorroisches Ekzem P. inversa: nicht an Prädilektionsstellen sondern an Palma, Planta und Intertrigostellen; keine Schuppung; DD: Hand-, Fußsohlenekzem, intertriginöses Ekzem, Epidermomykose, Candidamykose Erythrodermische P.: Erythrodermie; führt zur kardiovaskulären Insuff. und endet oft tödlich Sonderformen mit Systembeteiligung: P. pustulosa: keine Superinfektion sondern Übersteigerung der Leukozytendiapedese – Mikroabszesse; Generalisierte P. pustulosa (Typ Zumbusch): De novo oder im Rahmen einer P. vulgaris; Erythrodermie, konfluierende Pusteln, die platzen und abschuppen, Fieber, Leukozytose, oft therapieresistent, ev. Tod, meist jedoch Spontanremission Histo: Intraepidermale Leukozytenansammlungen innerhalb vakuolisierter Epidermalzellen (spongiforme Pusteln) 1 Impetigo herpetiformis: In SS (=Zumbusch+Hypokalzämie, ev. mit tetanischen Krämpfen) SS-Abbruch P. pustulosa palmoplantaris (Typ Barber): rezidivierende Pusteln an Palma und Planta, groblamelläre Schuppung, therapieresistent Akrodermatitis suppurativa (Hallopeau): ähnlich wie Barber, jedoch an Akren, Nagelverlust, Gelenkversteifung d. Finger P. arthropathica: Schmerz, Rötung, Schwellung v.a. an Interphalangealgelenken, Rheumaserologie negativ, Einschrumpelung der Finger; DD: Rheuma Differentialdiagnose der Psoriasis: Pytiriasis, Mb. Reiter, Lues II, Tox. allerg. Exanthem, Tinea corporis Therapie: lokal Cortison, UVB-Bestrahlung in milden Fällen Teerpräparate Cignolin (=Dithranol): wässrige Lösung wird 15 min aufgetragen und dann mit Neutralseife abgewaschen – Herdschädigung Vit.D3 – Präparate Orale Photochemotherapie: Kombi von oraler Psoralen-Gabe u. UVA-Bestrahlung (PUVA) – DNA-Vernetzung und Hemmung der Epidermiszellteilung (bei schwerer & ausgedehnter Plaque-Typ-Psoriasis) systemisch Etretin (=Retinoid) – Abflachung und Abschuppung der Herde und sensibilisiert sie für Lokalund Photochemotherapie; v.a. bei P.pustulosa, P. arthropathica; KI: SS (teratogen) MTX (=Folsäurehemmung) Cyclosporin A (Bei schwerer Psoriasis vulgaris) CAVE: Systemische Kortikoide sind KI, weil es nach Absetzen zu schweren Rezidiven kommt. Parapsoriasisgruppe Pityriasis lichenoides: Psoriasisähnliche, chron., exanthematische Dermatose mit kleieförmiger Hautschuppung; Entstehung durch lymphozytäre Vaskulitis d. Arteriolen und psoriasisähnliche Mitreaktion d. Epidermis; Verlaufsformen: -Pityriasis lichenoides acuta: akut einsetzend &schubartig, v.a. bei Männern im jungen Erwachsenenalter, generalisiertes disseminiertes Exanthem aus rot-braunen Papeln, ev. mit Bläschen u. Krusten, Fieber und LK-Schwellung; bei schwerem lymphomähnlichen Verlauf spricht man von lymphomatoider Papulose, ev. Übergang in echtes Lymphom -Pityriasis lichenoides chronica: primär oder aus Pityriasis lichenoides acuta; grau-braune, wenig erhabene und weniger entzündliche Läsionen; durch zartes Kratzen kann man von der gesamten Läsion eine Schuppe abheben die am Gegenpol haften bleiben (=Sargdeckelphänomen) Therapie: Tetrazykline (Wirkung unbekannt), PUVA, Kortikosteroide in schweren Fällen Parapsoriasis en plaque -Kleinfleckige/chronic superficial dermatitis: meist bei Männern im reifen Erwachsenenalter; einschleichender Beginn mit langsamer Progredienz, einmal bestehende Herde bleiben bestehen, am Rumpf und proximalen Extremitäten, rundliche Flecken von hellrot-gelblicher Farbe, zarte diffuse Schuppung, im Sommer sind Flecken von Bräune überdeckt, im Winter kehren Flecken an selber Stelle wieder zurück, nie Übergang in Mycosis fungoides, subjektiv keine Beschwerden Histo: dermale Rundzellinfiltrate mit lymphozytärer Exozytose in Epidermis Therapie: keine erforderlich, Ansprechen auf UVA und PUVA 2 -Großfleckige/Prämycose: (= Vorstufe d. Mycosis fungoides) Regellos disseminierte rotbraune, scharf begrenzte Herde Porokeratosen Genodermatosen mit nummulären Hautherden mit wallartigem Rand unbekannter Ursache (=Verhornungsstörung); -Klassische Porokeratose(Mibelli) -Disseminierte aktinische Porokeratose beide AD vererbt; Klassische beginnt im Kindesalter und zeigt nur wenige, große Herde an Extremitäten & ist langsam progredient. Disseminierte beginnt im Erwachsenenalter und ist auf sonnenbestrahlte Regionen begrenzt; Pityriasis rubra pilaris Psoriasisähnliche, chron. erythematosquamöse Dermatose, die von Haarfollikeln ausgeht -erbliche Form: beginnt in früher Kindheit, bleibt lebenslang bestehen (auto.-dom.) -erworbene Form: beginnt im mittleren Lebensalter und heilt nach jahrelangem, schubartigem Verlauf spontan ab; Klinik: Anfangs rote, follikuläre, hyperkeratotische Papeln, welche zu polyzyklischen scharf begrenzten rot-gelben schuppenden Herden konfluieren und in eine Erythrodermie übergehen können; typisch sind polyzyklische Inseln normaler Haut im befallenen Gebiet Prädilektionsstellen: Streckseiten der Extremitäten (v.a. Hand und Fingerrücken), Behaarte Kopfhaut, Gesicht, Rumpf Nagelveränderungen: wie Psoriasis Differentialdiagnose: Seborrhoisches Ekzem im Frühstadium, Lichen ruber, Psoriasis vulgaris im Spätstadium Typisch sind follikuläre Papeln welche bei konfluierenden Herden am Rand zu finden sind Therapie: Etretin Pityriasis rosea Akut entzündliche exanthematische Dermatose am Boden e. Virusinfektion, welche lebenslange Immunität hinterlässt; Klinik: Anfangs ein runder, scharf begrenzter Herd mit lachsrotem Rand und peripherer Schuppenkrause(Primärplaque); nach Tagen bis Wochen treten am Rumpf ovale, in der Hautspaltrichtung verlaufende Herde auf; spontane Abheilung nach 1-3 Monaten -Pityriasis rosea irritata: durch Schwitzen oder heiße Bäder; Verdichtung der Herde, Ausbreitung auf Gesicht und Extremitäten -> Erytheme, Quaddeln u. nässende Plaques Differentialdiagnose: Seborrhoisches Ekzem, P. nummularis, Lues II, Arzneimittel-/Virusexantheme Therapie: Kortikoidstoß, Abheilung in wenigen Tagen Morbus Reiter Syndrom mit Konjunktivitis, Arthritis (Fuß, Knie, Sakroiliakalgelenk), unspezifische Urethritis, psoriasisähnliche Läsionen (Keratoderma blenorrhagicum) Ursache unbekannt Auftreten 1-4 Wochen nach Infektionskrankheiten: postdysenterisch (Shigellen, Salmonellen) od. postvenerisch (Gonorrhoe- od. Chlamydienurethritis) 3 Verlauf: chron. rezidivierend, meist junge Männer betroffen Klinik: An Handflächen, Fußsohlen, im Nagelbereich: zuerst gruppierte, pustulierende Erytheme; durch Aufplatzen d. Pusteln entstehen schuppende, nässende Herde (Keratoderma blenorrhagicum) Im Gelenksbereich: psoriasisähnliche, wenig pustulierende Herde An Glans und Vorhaut: scheibenförmige bis polyzyklische Erosionen (=Balanitis circinata) Differentialdiagnose: P. arthropathica, RA, Mb. Bechterew, Candida Balanitis Therapie: Antirheumatika (ASS, Indomethacin), Kortikoidstöße, Doxyzyklin bei postvenerischer Form Verlauf: in 50% rezidivfreie Abheilung nach einigen Wochen, in 50% chron.-rezidivierender Verlauf mit Abheilung nach Monaten bis Jahren Erythrodermien universelle Hautrötung Primäre E.: auf vorher unbefallener Haut -Akute primäre Erythrodermie als Ausdruck allergisch-toxischer Reaktionen z.B. bei Steven-Johnson-S., tox. epidermaler Nekrolyse, fixes Arzneimittelexanthem Klinik: Fieber, Abgeschlagenheit, Arthralgie, Organbeteiligung (ZNS, Niere, Respirationstrakt) Therapie: Kortikoidstoß -Chronische primäre Erythrodermie: Als Ausdruck von Lymphomen (Leukämien, Mycosis fungoides) und Ichtyosen Therapie: Behandlung der Grundkrankheit Sekundäre E.: durch Generalisation folgender Dermatosen: Kontaktekzem, exsikkotischen Ekzem, atopischer Dermatitis Differentialdiagnose: Psoriasis, Pityriasis rubra pilaris, Lichen ruber Komplikationen: Kreislaufbelastung d. massive Hautdurchblutung, Energieverlust durch massive Wärmeabgabe und Abdunstung – Patient friert, Proteinverlust durch epidermale Proliferation und Schuppung Papulöse lichenoide Dermatosen Lichen ruber planus Lichen nitidus Lichen simplex chronicus (=Neurodermitis circumscripta) Prurigoerkrankungen Lichen ruber planus = Knötchenflechte Chron. selbstlimitierte entzündliche Dermatose unbekannter Ursache, ev. durch immunologische Mechanismen; kann in jedem Lebensalter auftreten, meist im 30.-60. Lj. Exanthematische Form: disseminierte Läsionen, v.a. an den Prädilektionsstellen; gut therapierbar, dauert kürzer Chronisch lokalisierte Form: nur an den Prädilektionsstellen Läsionen, schlechter therapierbar, dauert länger, Heilung nach 6-12 Mon. ohne Therapie Klinik: Primäreffloreszenzen sind stecknadelkopfgroße, polygonale, scharf begrenzte flache livide Papeln, Papeln stehen eng gedrängt in Gruppen; bei unvollständiger Konfluenz entsteht zwischen den Papeln ein weißes Netzwerk (Wickham-Streifen) v.a. an Mund- und Genitalschleimhaut 4 Prädilektionsstellen: Handbeugen, Sakralregion, Streckseiten d. Unterschenkel, Knöchel, Mund- und Genitalschleimhaut; Mund-SH ist in 1/3 der Fälle befallen, v.a. an der Wangen-SH hinter dem Mundwinkel, die verhornten Herde sind weiß Papel sind längsgeriffelt, verdünnt, brechen ab (DD: bei Psoriasis sind sie dick) Manifestationsformen: -Farnkrautartige Zeichnungen (= exzessive Übersteigerung d. Wickham-Streifung) -Lichenoide oder disseminierte Papeln -Diffuse weiße Plaques („Kaugummi an der Wange“) Symptom: Juckreiz, v.a. bei lokalisierter Form Sonderformen: -Verruköser Lichen ruber: V.a. an Streckseiten; hier chron. Verlauf mit starkem Juckreiz; Therapie: Teerpräparate -Bullöser Lichen ruber: bläschentragende Lichen-Herde und/oder schmerzhafte ausgedehnte MundSH-Erosionen -Ulceröser Lichen ruber: V.a. an Fußsohlen Differentialdiagnosen: Lichen nitidus Halbkugelige bis spitze, nicht konfluierende, glänzende Knötchen, v.a. am männl. Genitale, nicht an Mund-SH, chron. Verlauf, subjektiv symptomlos Lichen simplex chronicus Hypopigmentierte, scharf begrenzte Herde, die meist aus zerkratzten, hautfarbenen Papeln bestehen Lichenoides Arzneimittelexanthem (Ursache Gold), Pityriasis rubra pilaris Leukoplakien und Lues II: lichenoide Mund-SH-Veränderungen Therapie: kurze Kortikoidstöße bei exanthematischem Verlaufstyp, PUVA, Etretin Lichen nitidus Ähnlich wie Lichen ruber; Diskret stehende hautfarbene Knötchen mit charakteristischer Histologie, ohne Allgemeinsymptome Lichen simplex chronicum = Neurodermitis circumscripta Meist einzelne, chronische stark lichenifizierte Ekzemgruppe Wahrscheinlich eine Sekundärveränderung, die durch Reiben & Kratzen hervorgerufen wird. Meist in der Nackengegend von Frauen im mittleren Alter, grundsätzlich aber an jeder Stelle bei beiden Geschlechtern möglich. Klinik: Scharf begrenzter rund konfigurierter Herd aus zerkratzten hautfarbenen Papeln Läsion ist hypopigmentiert Heftiger Juckreiz DD: Lichen ruber Therapie: Kortikoidsalben und Kratzen einstellen Prurigoerkrankungen Zustandsbilder, die aus stark juckenden, disseminierten papulösen Läsionen aufgebaut sind; Primäreffloreszenz ist ein entzündliches Knötchen oder Bläschen, das auf urtikarieller Basis aufsitzt; -Prurigo simplex acuta (=Strophulus infantum) Akute, in mehreren Schüben, v.a. bei Kindern auftretende Eruption aus genannten Primäreffloreszenzen, die exsudativen Charakter haben; Ausbreitung meist exanthematisch, v.a. am Rumpf; DD: Varicellen, Skabies -Prurigo simplex subacuta (=Urticaria papulosa, Lichen urticatus) Chronisch rezidivierende disseminierende Eruption der genannten Primäreffloreszenzen unbekannter Ursache; an Streckseiten d. Oberarme und Oberschenkel, Mammae und obere Rückenpartien; 5 entzündliche, juckende urticarielle Papeln > Kratzen > Narben (hypopigmentiert) DD: Dermatitis herpetiformis, Skabies -Prurigo nodularis (Hyde): Primäreffloreszenzen sind knotig; quälender Juckreiz der auf juckreizstillende Mittel nicht anspricht; Therapie: Kortikoid-Unterspritzung mit Kristallsuspension, Teer, Antihistaminika, (Thalidomid) Intoleranzreaktionen der Haut Ekzemgruppe: Kontaktekzeme, atopisches E., seborrhoisches E., Mikrobielles E. Urtikaria und Angioödem Erythema anulare centrifugum Erythema exsudativum multiforme Erythema nodosum Toxische epidermale Nekrolyse GvH-Disease Akute febrile neutrophile Dermatose: Sweet Syndrom Intoleranzreaktionen gegen Medikamente EKZEMGRUPPE = DERMATITIS Nicht infektiöse Hautentzündung mit Hauptsitz an der Epidermis, exogen od. endogen verursacht Stadien der Ekzemreaktion: 1. St. erythematosum: helles Erythem (intraepidermales Ödem, matte Oberfläche) 2. St. vesikulosum: flüssigkeitsgefüllte, stark juckende Bläschen 3. St. madidans: durch Platzen der Bläschen – > Hautnässen 4. St. crustosum: Eintrocknen des Exsudates -> Krustenbildung 5. St. squamosum: Auftreten von Schuppen 6. Restitutio ad integrum: nach Ausschalten der Noxe, oder 7. Chron. Stadium: bei Fortwirken der Noxe – Lichenifikation (Vergröberung der Hauttextur u. flächige Hautinfiltration) Kontaktekzem Durch direkten Kontakt mit der Noxe a) Toxisches Kontaktekzem Ekzem nach Kontakt mit primär irritierenden Substanzen Akute tox. Kontaktdermatitis: Meist durch beruflichen Kontakt mit Alkalien, organ. Lösungsmitteln, Säuren, etc. schnelles Auftreten und schnelle Rückbildung; stark ausgeprägte, scharf begrenzte Läsionen; meist an Unterarmen und Händen; keine Streuherde Chron. tox.-degeneratives Ekzem: Meist durch jahrelangen beruflichen Kontakt mit Alkalien, organ. Lösungsmitteln, etc. Beeinträchtigung von Säuremantel und Barrierefunktion der Haut; Begünstigende Faktoren: trockene Haut, Ichtyosen, häufige Wassereinwirkung und Händereinigen; Klinik: Langsames Auftreten und langsame Rückbildung; Übergang in allerg. Kontaktekzem möglich; Trockenheits- und Spannungsgefühl an Unterarmen und Händen; juckende, unscharf begrenzte Läsionen mit Erythem; keine Streuherde; Schuppen; Rhagadenbildung; Therapie: Ausschalten d. Noxe, Kortikoidsalben bewirken nur kurzzeitige Besserung mit anschließender Gewöhnung (Prophylaxe mit Schutzhandschuhen) 6 b) Allergisches Kontaktekzem Entzündung d. Epidermis und oberer Dermis auf der Basis einer Typ IV – Reaktion Haptene werden von Phagozyten aufgenommen und den T-Lymphozyten präsentiert, zytotoxische TZellen reagieren gegen die Haut; Sensibilisierungsdauer nach Erstkontakt kann Tage bis Jahre dauern; Häufige Kontaktallergene: Terpentin, Kaliumdichromat, Nickelsulfat: Farbstoffe Formalin & Sublimat: in Desinfektionsmittel Neomycin, Sulfonamide: in AB-Salben Akute allerg. Kontaktdermatitis: z.B. Friseurekzem Chron. allerg. Ekzem: z.B. Maurerekzem durch Kaliumdichromat im Zement Verlauf und Klinik entsprechen den Formen d. toxischen Kontaktekzems, aber mit Streuherden Therapie: Ausschalten d. Noxe Sonderformen von Ekzemen: Dihydrotisches E.: sagokornartige, juckende, gefüllte Bläschen Sebhorroisches E., mikrobielles E., Asteatotisches E. Komplikationen: Sekundäre Erythrodermie, Pyodermien, Mykosen, virale Infekte Atopisches Ekzem (=Endogenes E., Neurodermitis constitutionalis) Durch genetisch determinierte, endogene Reaktionsbereitschaft auf best.Allergene; tritt familiär geäuft auf; Beginn meist im Säuglingsalter und kann lebenslang bestehen bleiben; a) Säuglingsekzem: Erytheme mit Schuppen, Exsudation, Krusten und Erosionen; Beginn meist an Scheitel oder Wangen; führt dann zu symmetrischen Herden an Gesicht und behaartem Kopf; später Übergreifen auf Rumpf und Extremitäten; Nach Monaten bis Jahren spontane Abheilung oder Lichenifikation b) Atopische Dermatitis Jugendlicher und Erwachsener: Diffuse Erytheme mit Infiltration und Schuppen; flächenhafte Hypo- und Hyperpigmentierungen; Krusten und Erosionen entstehen durch Kratzen wegen Juckreiz; Lichenifikation (Nacken, Ellenbeugen, Kniekehle) Prädilektionsstellen: Nacken, Ellenbeugen, Kniekehlen, Gesicht (Strin, Lider, Perioralregion), Schultergürtel, Handgelenke und Handrücken Begleitsymptome: leidender Gesichtsausdruck, Gesichtsblässe, seitl. Lichtung der Augenbrauen (Hergoth – Zeichen), infraorbitale Falte (Dennie-Morgan-Falte), Ichtyosis vulgaris mit follikulären Hornpfröpfen, weißer Dermatographismus, Serum-IgE erhöht Differentialdiagnose: andere Ekzeme, Histiozytosis X, Skabies Therapie: Ausschalten belastender Umweltfaktoren: Klimaschwankungen, Wolle (nur Baumwolle), Detergentien in Seifen Lokaltherapie: Badeöle, Einfetten der Haut, kurzfristiger Kortikoidstoß System. Therapie: Antihistaminika bei Juckreiz, keine Kortikoide Seborrhoisches Ekzem Ursache unbekannt, rot-gelbe Läsionen mit fetten Schuppen Prädilektionsstellen: seborrhoische Areale (v.a. behaarte Kopfhaut, Gesicht) 7 a) Infantiles sebhorroisches Ekzem: Tritt in den ersten Lebenswochen auf (ev. durch Einfluß mütterlicher Sexualhormone); heilt nach Wochen bis Monaten spontan ab; nummuläre bis polyzyklische scharf begrenzte rot-gelbe, fettig schuppende Herde v.a. an Prädilektionsstellen und Rumpf; Erythrodermia desquamativa Leiner ist besonders schwere Form DD: Atopisches Säuglingsekzem (hohes IgE!) b) Seborrhoisches Ekzem der Kopfhaut: V.a. bei jungen Männern od. im Klimakterium durch relativen Hyperandrogenismus; starke Schuppung und heftiger Juckreiz c) Disseminiertes seborrhoisches Ekzem d. Erwachsenen: v.a. bei jungen Erwachsenen und zeigt makulöse, konfluierende, rot-braune, kleieartige schuppende Herde v.a. im Gesicht DD: Psoriasis vom seborrhoischen Typ, Pityriasis rosea und Lues II Therapie: Antimykotika-Shampoo weil Pityrosporum ovale eine wichtige Rolle bei dieser Krankheit spielt. „Mikrobielles“ Ekzem Zur Entstehung und Aufrechterhaltung sind Keime bzw. Keimprodukte nötig; Charakteristika: chron. Verlauf, symmetrisches Auftreten und Streuung, starke Exsudation; a) Irritatives mikrobielles Ekzem: Durch Hautmazeration (Aufweichung) mit Beeinträchtigung d. Barrierefunktion und anschließende Keimbesiedelung Intertriginöses Ekzem: entsteht aus der sog. Intertrigo (= akut/subakuter Reizzustand von Körperfalten); Begünstigende Faktoren: feucht-warmes Klima, schlechte Hygiene, Adipositas, DM; Scharf begrenzte, düsterrote, nässende Läsion mit vielen kleinen Läsionen; Läsion ist mit schmierigem Hornmaterial bedeckt; Ekzem um chron. Ulcera od. Fistelöffnungen: durch ständige Befeuchtung und Keimüberflutung mit ähnlichen Läsionen Periorifizielles Ekzem: durch Hautmazeration und zusätzlich durch mechanische Reizung und lokalen Faktoren (Abdunstung beim Naseneingangsekzem, venöse Stase beim Analekzem) b) Nummuläres mikrobielles Ekzem: Entsteht als Reaktion sensibilisierter Individuen auf hämatogen ausgeschwemmte Allergene (Nickel, Chrom, mikrobielle Ag aus Zahngranulomen oder chron. Tonsillitis, Auto-Ag); bevorzugtes Auftreten bei Schmutzexposition (Hausfrauen, Bauarbeiter); münzgroße, unscharf begrenzte Herde, ev. mit schuppigen, krustigen, psoriasisähnlichen Auflagerungen; Herde neigen zur symmetrischen Anordnung und Konfluenz; Prädilektionsstellen: Unterarme, Unterschenkel, Kopf, Gesicht (selten) Therapie: Ausschaltung d. Noxe, Antibiotika, Antimykotika URTIKARIA (=NESSELAUSSCHLAG) UND ANGIOÖDEM Urticaria: schubartiges Auftreten von Quaddeln(Urtika) in der oberen Dermis durch mediatorbedingte Erhöhung der Gefäßpermeabilität; Angioödem: analoge Veränderung in der Tiefe der Dermis und Subkutis mit massiver teigiger Schwellung (Lider, Mund-SH); Alle Varianten vom einzigen Schub bis zu ständig rezidivierenden Schüben möglich; Akute Urtikaria: Dauer bis 6 Wo., hohe Aktivität und häufig Angioödem Chronisch rezidivierende Urtikaria: Dauer länger als 6 Wo., geringere Aktivität, selten Angioödem 8 Klinik: Quaddeln mit Größe von mm: papulöse U. (z.B bei cholinergischer U.) Quaddeln mit Handflächengröße: großflächige U. (z.B bei medikamentös-allerg. U., Druckoder Kälte-U.) Hellrote Farbe: U. rubra Blasse Farbe: U. porcellanea bei starkem Ödem Starker Juckreiz Verschwinden nach einigen Stunden Mediatoren: Histamin, Bradykinin, PG, SRSA, Anaphylatoxin Klassifikation nach Pathogenese: 1)Immunologisch bedingte U.: a) IgE-mediierte U.: Typ-I-Reaktion, anaphylaktischer Typ b) U. bei Immunkomplexkrankheit: Typ-III-Reaktion, Serumkrankheitstyp 2)Nicht immunologisch bedingte U.: a) Urticaria bei Komplement-Störungen: hereditäres od. erworbenes Angioödem b) Physikalische U. a. Urticarieller Dermographismus = U. factitia b. Druckurticaria = U. mechanica c. Cholinergische U. = generalisierte Wärmeurticaria d. Kälteurticaria IgE-mediierte Urticaria: Auslösende Allergene: - Arzneimittel (Penicillin, Salicylate, Allergenextrakte für Intrakutantest od Hyposensibilisierung, LA) - Eiweißhaltige Nahrungsmittel (Fische, Eier, Schweinefleisch, Nüsse) - Inhalationsallergene (Tierhaare, Pollen, Staub) Pathogenese: Allergene führen zur IgE-Produktion, IgE-Freisetzung aus Mastzellen; lokale Mediatorfreisetzung führt zur Quaddelbildung; systemische Mediatorfreisetzung bewirkt anaphylakt. Schock (rascher, schwacher Puls, generalisierte U. und Ödem; bei Larynxödem Erstickungsgefahr); Therapie: Adrenalin, Kortikoide, Antihistaminika, ev. Intubation Urticaria bei Immunkomplexkrankheit: Auslösende Allergene: - Arzneimittel (Penicillin, Sulfonamide, Insulin) - Fremdserum Pathogenese: die Allergene führen zur Bildung von IgM- und IgG-haltigen Immunkomplexen, die C aktivieren; Anaphylatoxin (= C3a) bewirkt die Mediatorfreisetzung aus Mastzellen; Urticaria bei C-System Störungen: 1)Hereditäres Angioödem: entsteht durch einen AD vererbten Defekt des C1-Esterase-Inhibitors; führt zu rezidivierenden Ödemen der Haut, plötzlich auftretende, mächtige, prall-elastische, kutane Schwellung; Ödeme außer dem Dehnungsschmerz subjektiv symptomlos & sind nicht von Urtikaria begleitet; spontane Rückbildung innerhalb einiger Tage; Auslösende Ereignisse: Infekte, Traumen, Hitze, Kälte, psychischer Streß Systemzeichen: Atmungs(Erstickungsgefahr)- u. Verdauungstrakt -> in 30% d. F. zum Tod; Diagnose: C1-INH auf 0-25% der Norm vermindert. Therapie: Testosteronderivate -> C1-Esterase-Inhibitor Produktion steigt, C1-Inhibitor im Anfall, -> Intubation bei Larynxödem 2)Erworbenes Angioödem: Entsteht durch einen erworbenen C1-Inhibitor Defekt bei lymphoproliferativen KH 9 Physikalische Urtikariaformen: Urticarieller Dermographismus: Auftreten von Quaddeln nach Hautreizung mit hartem Gegenstand (mechan. Histaminfreisetzung) Druckurticaria: Durch Schlag oder Reibung Cholinergische Urticaria: Durch Überwärmung d. Körpes (Anstrengung, Fieber, heißes Bad); kleine weißliche Quaddeln, die von Reflexerythem umgeben sind; Kälteuricaria: Durch Kälteeinwirkung a) Familiäre Kälteurticaria: AD vererbt; Beginn in den ersten Lebenswochen; entsteht durch Kaltluft, nicht durch lokale Kälteeinwirkung b) Erworbene Kälteurticaria: durch Kaltluft od. lokale Kälteeinwirkung (Sprung ins kalte Wasser); entscheidend ist plötzlicher Temperaturabfall Die physikalische U. ist schlecht therapierbar (ev. Antihistaminika), spontane Abheilung möglich; Kontakturticaria: Nach exogenem Kontakt mit urticariogenen Stoffen > Quaddeln am Wirkort für einige Stunden (Typ I oder nicht immunolog. Reaktion); z.B durch Tierhaare, Insektenstiche, Milben, Chemikalien Lichturticaria: U. durch mastzelldegranulierende Substanzen: häufigste aller Manifestationsformen; durch Nahrungsmittel, bakterielle Toxine, Medikamente U. bei Störung der PG-Synthese: Durch Hemmer der COX (ASS, Azofarbstoffe in Nahrung, Benzoate, Indometacin) > Flush, Urticaria, Angioödem, Rhinorrhoe, Bronchospasmus, Asthma; Kein Immunologisches Geschehen -> Prick-Test wertlos U. bei Assoziation mit Systemkrankheiten: SLE, Lymphome FIGURIERTE ERYTHEME Gruppe exanthematischer Krankheiten mit konfigurierten, wandernden und wechselhaften Erythemen; können Ausdruck von viralen oder bakteriellen Infekten, sowie von Genodermatosen, immunolog. Störungen oder Neoplasien sein; Hauptvertreter: E. anulare centrifugum Erythema anulare centrifugum: Ätiologisch unklares figuriertes E. mit schubartigem Verlauf und charakteristischem klinischen Bild; v.a. Assoziation mit chron. Infektionen (TBC, Candidiasis, Fokalinfekten, EBV) & Lymphomen; Klinik: Polyzyklische, scharf begrenzte Herde mit hellrotem, eingesunkenen Zentrum und rotem urtikariellen Randwall Am inneren Abhang des Randwalls können Schuppen, Bläschen od. Krusten auftreten Die Herde wandern um einige mm pro Tag, epidermale Mitbeteiligung in unterschiedlicher Ausprägung Die Geschwindigkeit der Wanderung kann durch tägliches Nachzeichnen des Randes bestimmt werden Histo: scharf begrenzte, perivaskuläre, lymphozytäre Infiltrate Therapie: Behandlung der Grundkrankheit, Kortikoide wirken nur in hohen Dosen Erythema marginatum (rheumaticum): Assoziation mit akutem rheumat. Fieber; 10 Klinische Bild wegen multiplen bizarren zartlinigen Herden & der exzessiven Wanderungsgeschwindigkeit hoch charakteristisch. Erythema gyratum repens: Obligate Paraneoplasie; multiple konzentrische, bizarr verlaufende Läsionen („Holzmaserung“) ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME Polyätiologisches, akutes Reaktionsmuster der Haut mit typischen Irisläsionen; Vorkommen: bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Häufung im Frühjahr (ausgelöst durch Viren/Licht) Auslöser: Arzneimittel: Sulfonamide, AB, Butazone, Analgetica, Antipyretika Infektionen: HSV, Chlamydien, Mykoplasmen, seltener Bakterien (Streptokokken: führen zur Überempfindlichkeitsreaktion mit Gefäßschädigung in der oberen Dermis und epidermaler Beteiligung) Klinik: Irisläsion: Münzgroße, lividrote Übergangsform zw. Fleck und Quaddel; unterscheiden sich vom Fleck durch ihre Tastbarkeit und von der Quaddel durch ihre Beständigkeit; periphere Ausbreitung mit Abblassung d. Zentrums; durch Rezidive im Zentrum kann sie schießscheibenartig werden; multiforme bedeutet, dass die Läsion erythematös, vesikulös oder bullös sein kann, bei einem Patienten sind sie aber immer einheitlich; Prädilektionsstellen: Gesicht, hautnahe SH (Lippen), Extremitäten-Streckerseiten (Ellenbogen, Handgelenk, Handrücken) a) Minorform: milde Verlaufsform; ohne Blasenbildung, SH-Beteiligung und Systembeteiligung; spontane Abheilung nach einigen Tagen b) Majorform: -Blasenbildung -Schwere SH-Beteiligung: erosive Cheilitis und Stomatitis durch schnell aufreißende Blasen; erosive purulente Konjunktivitis (bedrohlichste SHLäsion); erosive Vulvitis, Balanitis, Proktitis -Systemzeichen: Fieber, Leukozytose c) Stevens-Johnson-Syndrom: lebensbedrohlicher Verlauf mit -Schwerer innerer Organbeteiligung (Meningitis, nekrot. Tracheobronchitis, Pneumonie, Glomerulonephritis > Nierenversagen -SH-Beteiligung -Systemzeichen: hohes Fieber, Bewusstseinsverlust Therapie: Bei mildem Verlauf: Schüttelmixturen (Puder in alkoholischen Lösungen) Bei schwerem Verlauf: Kortikoidstoß, Augentherapie, Infusionstherapie (Wiederherstellung d. Flüssigkeitsgleichgewichtes) Toxische epidermale Nekrolyse = Lyell-Syndrom Gilt heute als Maximalmanifestation des Stevens-Johnson-Syndroms Lebensgefährliches seltenes Reaktionsmuster der Haut mit verbrühungsähnlichem Bild: Erytheme, Blasen, Abschwimmen d. nekrot. Epidermis Auslöser: Medikamente (Sulfonamide, AB, Butazone), Infektionen, Impfungen, TU Klinik: Grippeähnliche Prodrome Plötzlich auftretende, makulöse, rasch konfluierende Erytheme In den Erythemen findet man Blasen, pos. Nikolski-Zeichen (Epidermis lässt sich durch leichten Fingerdruck abschieben) Später Erythrodermie mit ausgedehnten Erosionen Narbige Abheilung 11 SH-Beteiligung: Erosionen an Konjunktiven, Mund u. Anogenital-SH Systemzeichen: Fieber, Leukozytose (>10.000/ml), Bewusstseinstrübung, Letalität ca. 30% a) Idiopathischer Typ: keine SH-Beteiligung, mit anfangs geringen Systemzeichen; v.a. bei Frauen; therapieresistent b) Multiformartiger Typ: schwere SH-Beteiligung und Systemzeichen; DD: Steven-Johnson-Sy. (kein Abschwimmen der Epidermis) Therapie: Entspricht der Verbrennungstherapie (Kortikoide: frühzeitig, hochdosiert, lange; Augentherapie; Infusionen; sterile Abdeckung) DD: Staphylococcal Scaled Skin Syndrome (SSSS) wurde früher als Ritterhainsche KH bezeichnet; ERYTHEMA NODOSUM: Polyätiologisches, meist akutes Reaktionsmuster der Haut mit tiefsitzenden, entzündlichen Knoten an Extremitätenstreckseiten Pathogenese: immunolog. mediierte Überempfindlichkeitsreaktion, ev. vom Typ d. Arthus-Phänomens Vorkommen: bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen, ev. kombiniert mit E. exsudativum multiforme Auslöser: wie bei E. exsudativum multiforme, aber 2 Unterschiede: wichtigstes Medikament sind Ovulationshemmer Sarkoidose bzw. Löfgren-Syndrom. Als Frühmanifestation der Sarkoidose (= E. nodosum + bihiläre Lymphadenopathie) Klinik: Flache, bis handtellergroße, unscharf begrenzte, hellrote, schmerzhafte Knoten (Bettdecke schmerzt schon) Knoten treten schubweise auf, immer beidseitig und ungefähr symmetrisch Rückbildung ähnlich wie bei Hämatomen: Farbwechsel rot – blau – grün – gelb – braun („Erythema contusioforme“) Prädilektionsstellen: Schienbeine, Oberschenkel, Unterarme Therapie: Bettruhe, lokale Antiphlogistika, Kortikoidstoß GRAFT-VERSUS-HOST REACTION: Ein bei immunsupprimierten Patienten im Anschluß an KM-Transplantation auftretender Symptomenkomplex, der durch allogene Immunzellen hervorgerufen wird Manifestation: an Haut, GI-Trakt, Leber (milde Erytheme bis letaler Ausgang möglich) a) akute GvHD: Tritt 1-7 Wo. Nach KM-TX auf und wird durch zytotoxische AK und Lymphozyten hervorgerufen Fieber, Eosinophilie, hepatische Dysfunktion Makulös-multiformeartige Exantheme, manchmal kleinfleckig (Lichen ruber ähnlich) an Gesicht, Rumpf, akral Maximale Erscheinungsform: TEN Therapie: system. Kortikoide in schweren Fällen und Antilymphozytenglobulin, in leichten Fällen meist Spontanheilung b) chronische GvHD: Nach 3-12 Mon.; durch komplexere zelluläre Immunreaktionen sklerodermiforme Verdickung der Haut, Lichen ruber ähnliche Papeln, trophische Ulcera, Alopezie 12 Mund-SH meist stark befallen: retikuläre Papeln, Erosionen, Ulzera, Vernarbung Therapie: systemisch Kortikoide, Azathioprin AKUTE FEBRILE NEUTROPHILE DERMATOSE (= Sweet Syndrom) Akutes Reaktionsmuster der Haut mit typischen Läsionen, Fieber und Leukozytose (= Trias) Auslöser: Infektionen (viral, Fokalinfekte) Myeloische Leukämie: Sweet-Sy. geht dem Leukämieausbruch oft Jahre voraus (BB über Jahre kontrollieren!) Colitis ulcerosa Klinik: Münzgroße, aus konfluierenden Papeln bestehende, hell- bis lividrote, plattenförmige Herde = Hügelland Papeln treten einzeln od. multipel und asymmetrisch auf Papeln, sog. Pseudovesikel sind infolge d. Ödembildung derb, blaß transparent und sehen wie Bläschen aus Prädilektionsstellen: Gesicht, Arme, Rumpf Histo: dichte Leukozyteninfiltrate und Ödeme in der oberen Dermis Verlauf: schubartig, restitutio ad integrum nach Wo. bis Mon.; Rezidive in 30% Differentialdiagnose: Erythema exsudativum multiforme, HSV I (Pseudovesikel können nicht wie bei HSV I punktiert werden), Granuloma anulare Therapie: Kortikoidstöße (mitteldosiert, beginnend mit 40mg -> schlagartiges Ansprechen) INTOLERANZREAKTIONEN GEGEN MEDIKAMENTE Ursachen sind immunologische und nicht immunologische Unverträglichkeitsreaktionen a) Immunologisch Typ I Reaktion: = anaphylaktischer Typ, IgE-mediierte Urtikaria, Rhinitis, Bronchospasmus Typ II Reaktion: = zytotoxischer Typ, keine Hautveränderungen, aber Anämie und Thrombozytopenie Typ III Reaktion: = Serum-KH, Urtikaria bei Immunkomplexkrankheiten Typ IV Reaktion: = zellmediierter Typ, allerg. Kontaktekzem b) Nicht immunologisch: z.B durch C-Systemstörung od. direkte Mediatorfreisetzung (physikal.) aus Mastzellen bei nicht immunol. Urtikariaformen Einteilung in 2 Reaktionsgruppen: a)Intoleranzreaktionen unter dem Bild klassischer Dermatosen IgE-mediierte Urtikaria durch Penicillin, Salicylate, Allergenextrakte Urtikaria bei Immunkomplex-KH durch Penicillin, Sulfonamide, Insulin Erythema exsudativum multiforme durch Sulfonamide, AB, Butazone Erythema nodosum durch Ovulationshemmer, Sulfonamide, AB, Butazone TEN durch Sulfonamide, AB, Butazone b) Intoleranzreaktioen mit eigener Charakteristik Fixes Arzneimittelexanthem durch Barbiturate od. Phenacetin Wenige runde od. ovale, relativ scharf begrenzte, hell-livide brennende Herde V.a. an Intertrigostellen, Genitale Zungen- und Mund-SH-Entzündung Spontane Abheilung in 1-2 Monaten Nach erneuter Medikamenteneinnahme rezidiviert es an gleicher Stelle, daher FIXES Arzneimittelexanthem 13 Mit der Rezidivzahl nehmen Anzahl der Herde und Schwere der Symptome zu, im Extrem entsteht eine Erythrodermie Nikolski-Zeichen ist negativ als DD zu TEN SH sind bei Erythrodermie meist nicht befallen Steroidakne Cumarinnekrosen: v.a. bei Frauen am Rumpf nach Antikoagulation mit Cumarinen in 1. Wo. -> erythematöse, entzündliche infiltrative Herde > hämorrhagische Blasen > Nekrosen Pentazocinsklerosen: bei Analgetikaabusus; bei i.m. Applikation von Pentazocin entstehen harte entzündliche Infiltrate -> Fibrosierung, Muskelkontrakturen, ausgestanzte Ulcera und Narben Hyperpigmentation: nach Busulfan, Cyclophosphamid, MTX; streifige Hyperpigmentation nach Bleomycin Diagnose: 1. Medikamentennachweis: Penicillin hat Latenzperiode von 1-2 Wo. 2. RAST zum IgE-Nachweis 3. Expositionstest: beweisend, aber wegen heftiger Reaktionen nur stationär erlaubt, KI bei TEN Therapie: Verdächtige Medikamente unbedingt absetzen POLYMORPHE LICHTDERMATOSEN Erworbene Unverträglichkeitsreaktionen gegen Licht (UVA, UVB); Manifestation meist im Kindes- oder Jugendalter und bleibt meist lebenslang bestehen; Frauen häufiger betroffen als Männer; Ursachen: unbekannt; man vermutet eine allerg. Reaktion durch ein endogenes Photoallergen; Klinik: Nach 1-2 Tagen nach der ersten Sonnenexposition im Frühjahr entstehn an den lichtexponierten Stellen (Gesicht, Unterarm) ein Exanthem; Dieses kann polymorph sein und aus Erythemen, Knötchen, Quaddeln od. Bläschen bestehen; Aber: immer nur ein Läsionstyp! Läsionen können jucken oder schmerzhaft sein; Für weiteren Verlauf bestehen folgende Möglichkeiten: o Bei UVA-Karenz: spontane Abheilung nach einer Woche o Bei weiterer UV-Exposition: spontane Abheilung durch Toleranzentwicklung während der Saison oder Ekzematisierung und Lichenifikation Symptomatik verschlechtert sich von Jahr zu Jahr Histo: Lymphozytäre Infiltrate in der gesamten Dermis Diagnose: durch Phototestung (= kontrollierte UV-Bestrahlung) Therapie: UV-Karenz, Photochemotherapie (= Lichtschutz durch Pigment), längerdauernde geringe UV-Exposition -> Toleranz, Chloroquin und Beta-Carotin (fraglicher Nutzen) Differentialdiagnose: atopische Dermatitis, erythropoetische Porphyrien, SLE Sonderformen: a) Hidroa vacciniformina: heftiger vesiculobullöser Verlaufstyp der mit vacciniaähnlichen atrophen Narben abheilt b) Akne aestivalis: nach Sonne juckender papulöser Ausschlag; Therapie: Lichtschutz, langdauernde unterschwellige UV-Exposition, Photochemotherapie c) Lichturtikaria: idiopathische, lichtausgelöste Urtikaria; Minuten nach Lichteinwirkung -> Juckreiz, Erythem, Quaddeln, Reflexerythem, in der Umgebung, bei großflächiger Exposition -> Allgemeinsymptomatik; Auslöser: UVA und kurzwelliges sichtbares Licht 14 Bakterielle Infektionskrankheiten der Haut 1. Streptokokkeninfektionen a. Impetigo contagiosa: = kleinblasige Impetigo (oberflächliche Streptokokkeninfektion) b. Erysipel: tiefe Infektion c. Phlegmone: tiefe Infektion d. Lymphangitis: tiefe Infektion e. Streptokokkengangrän f. Scharlach: Hautsymptome bei extrakutaner Streptokokkeninfektion g. Endokarditis lenta: Hautsymptome bei extrakutaner Streptokokkeninfektion 2. Staphylokokkeninfektionen a. Impetigo contagiosa: = bullöse Impetigo, nicht follikuläre Pyodermien b. SSS-Syndrom: Staphylococcal Scalded Skin Syndrome = Syndrom der verbrühten Haut, nicht follikuläre Pyodermie c. Follikulitis: follikuläre Pyodermie d. Furunkel: follikuläre Pyodermie e. Karbunkel: follikuläre Pyodermie 3. Infektionen durch gramnegative Keime a. Pseudomonas b. Meningokokken c. Enterobakterien d. Erysipelothrix: = Schweinerotlauf e. Bacillus anthracis: Milzbrand 4. Lyme-Borelliose: Erythema migrans Krankheit Folgekrankheiten: Purpura fulminans nach Meningokokken, Erythema nodosum, Psoriasis vom Guttata-Typ, Sanarelli Shwartzman nach Streptokokken, DIC, Erythema marginatum STREPTOKOKKENINFEKTIONEN Impetigo contagiosa Infektionskrankheit der Haut, die durch Streptokokken und Staphylokokken verursacht werden kann; Vorkommen: v.a. bei Kindern in der warmen Jahreszeit Übertragung: durch Schmierinfektion, oft nach Bagatelltraumen, bei schlechten Hygieneverhältnissen entstehen oft kleine Epidemien -> „Schmutzflechte“; spontane Abheilung meist nach Wochen; a) Streptokokken Impetigo (=kleinblasige Impetigo) Anfangs kleine, dünnwandige Bläschen mit rotem Hof, die sich rasch weiter in Pusteln und weiter in honiggelbe Krusten umwandeln Weiterverbreitung erfolgt durch Kratzen Läsionen können münzgroß werden und zentrale Spontanheilung zeigen Prädilektionsstellen: Gesicht, Extremitäten Komplikationen: akute Glomerulonephritis, akutes rheumatisches Fieber, Lymphadenitis, Lymphangitis, Sepsis DD: Staphylokokken Impetigo (zeigt anfangs größere Blasen) Therapie: mazerierende AB-Salbe, Penicillin über 10 Tage b) Staphylokokken Impetigo (=bullöse Impetigo) Anfangs nußgroße, pralle, seröse Flüssigkeit enthaltende Blasen mit rotem Hof, die sich bald in Pusteln und weiter in honiggelbe, oft hämorrhagische Krusten umwandeln Weiterverbreitung durch Kratzen Manchmal Fieber und regionale LK-Schwellungen Selten Komplikationen: Lymphadenitis, Lymphangitis, Sepsis, generalisierte bullöse Impetigo aus der sich durch Konfluenz ein SSSS-ähnliches Bild (v.a. durch stark 15 Epidermolysin bildende Staphylokokken) entwickeln kann; DD: Streptokokken Impetigo Therapie: mazerierende AB-Salben, penicillinasefestes Penicillin bei ausgedehnten Fällen und Fieber (Oxacillin) Phlegmone Akute Streptokokkeninfektion in der tiefen Dermis und Subcutis mit Einschmelzungen, entsteht an der Basis einer präexistenten Läsion (OP-Wunde, Geschwür, ...) Klinik: tiefsitzende, teigig weiche, lividfarbene, schmerzhafte Entzündung mit langsamer Ausbreitung, unscharfer Abgrenzung von der Umgebung, wenig Systemzeichen (Fieber, Übelkeit, etc.) Labor: Leukozytose bis 30-40.000, sehr hohe Senkung, Akutphasenproteine Verlauf: Phlegmonen sind tief abszedierende Entzündungen; sie sie brechen daher oft durch & bilden Fistelgänge & Nekrosen Komplikationen: Sepsis Differentialdiagnose: Phlegmonöse Läsionen durch andere Keime (Gasbrand, Milzbrand) Therapie: AB, breite Inzision und Drainage Erysipel Akute Streptokokkeninfektion d. Lymphspalten und Lymphgefäße der oberen Dermis, gekennzeichnet durch rasch wachsende erythematöse Schwellung und schwere Systemzeichen; Übertragung: Über Hautläsion (= Eintrittspforte) wie Rhagaden (Interdigitalmykosen), chron. Ekzem (v.a. Gehörgang, Naseneingang, Mamillen), Wunden Klinik: Tritt perakut um die Eintrittspforte auf Gut begrenzte, hellrote, plateauartige, heiße Schwellung Haut gespannt und glänzend Innerhalb von Stunden entstehen unregelmäßige, flammenartige Ausläufer durch Ausbreitung entlang d. Lymphgefäße -> manchmal Satellitenerysipel(=“Erysipelas saltans“) Bei schwerem Verlauf entstehen im Erysipel: - Blasen (= Erysipelas bullosum) - Hautblutungen (= Erysipelas hämorrhagicum) - Gangrän Prädilektionsstellen: Gesicht, Unterschenkel, Fuß Systemzeichen: Fieber bis 40°, Schüttelfrost, regionäre Lymphadenitis/LK-Schwellung, Übelkeit Verlauf: Spontane Abheilung nach einigen Wochen Im Rückbildungsstadium ist die Haut fein gefältelt Ohne Therapie besteht hohe Rezidivneigung, da Streptokokken im Gewebe liegen bleiben Das chron. rezidivierende Erysipel führt zur Lymphgefäß-Verödung und zum Lymphödem bis zur Elephantiasis Differentialdiagnose: alle erythematösen Schwellungen Erysipeloid (Rotlauf, meist an Händen, lividrot) Akute Dermatitis mit matter Haut Thrombophlebitis (tief) Phlegmone Akrodermatitis chronica atrophicans, Angioneurotisches Ödem Therapie: Penicillin (hochdosiert über min. 10 Tage); Langzeittherapie über Monate bei chron. rezidivierendem Erysipel; Ausschaltung der Eintrittspforte; keine Inzision 16 Lymphangitis Akute, durch Streptokokken bedingte Entzündung eines Lymphgefäßes Klinik: von der Eintrittspforte aus strichförmige, gerötete, meist bis zur regionären LK-Station reichende Rötung; assoziiert ist immer eine Lymphadenitis; von hier kann eine Sepsis ausgehen; Therapie: Penicillin Streptokokkengangrän Perakut verlaufende, durch besonders invasive & toxogene Streptokokken verursachtes Gangrän mit hoher Mortalität; meist handelt es sich um eine schnell verlaufende, nekrotisierende Phlegmone, die meist nach Minimaltraumen auftritt; Klinik: schnell ausbreitende, zuerst erythematös-bullöse, später nekrotisierende Läsion; es kommt zu einer tiefen sich rasch entlang der Fascien in die Tiefe ausbreitenden Nekrose. Prädilektionsstellen: Extremitäten Meist letal endet das sog. Fourniersche Gangrän (an äußeren Genitalen); zuerst Nekrose, dann Einmündung in Sepsis oder tox. Schock Therapie: AB (Clindamycin 3-4x 1200mg/d) und sofortige Abtragung der ergriffenen Hautpartien Scharlach Exanthematische Krankheit, die durch hämatogene Ausbreitung des erythrogenen Toxins aus einem Streptokokkenherd entsteht -Toxin von Streptos der Gruppe A gebildet, -Dagegen werden Antitoxine gebildet -> dauernde Immunität -Bildet der Patient nur Antitoxin jedoch keine Ak gegen den Erreger -> Rezidive der Tonsillitis ohne Exanthem; -Auftreten v.a. nur bei Kindern Klinik: Nach 2-4 Tagen Inkubationszeit Pharyngitis, Fieber, Kopfweh, Übelkeit, Erbrechen; Hautsymptome 1-2 Tage nach Beginn der Pharyngitis Enanthem: dunkle Rötung und Schwellung des Rachens und weichen Gaumens, Vergrößerung und Rötung der Tonsillen mit gelben Belägen; Erdbeerzunge Exanthem: erythematöses Exanthem, welches hinter den Ohren beginnt, schnell den ganzen Körper erfasst (ohne Planta und Palma); periorale Blässe; besondere Betonung des Exanthems in Cubita und anderen großen Beugen; nach 4-5 Tagen Abschuppung; die Desquamation erfolgt oft in großen Stücken („handschuhförmig“) Therapie: Penicillin Endokarditis lenta Meist durch Streptococcus viridans, Hautveränderungen werden als sog. septische Vaskulitis interpretiert; Klinik: Petechien Subunguale Splitterblutungen: schmale, strichförmige Blutungen unter Nägeln Osler-Knötchen: Linsengroße, düsterrote, schmerzhafte Knoten an den Fingern, Handflächen, Fußsohlen Janeway-Flecken: kleine, leicht infiltrierte Erytheme, ev. Petechien an Palma und Planta 17 STAPHYLOKOKKENINFEKTIONEN SSS-Syndrom Exanthematische akantholytische (= Auflösung der Stachelzellschicht) Eruption bei Kleinkindern; Diese Eruption entsteht durch hämatogene Epidermolysin-Verbreitung aus dem Staphylokokkenherd: z.B bei Rhinitis, Tonsillitis (extrakutane Herde sind häufigere Ursachen für SSSS) Impetigo contagiosa (intakutaner Herd) Erreger: Phagengruppe II Staphylokokken, v.a. bei schlechten Hygieneverhältnissen entstehen oft kleine Epidemien Klinik: verbrühungsähnlich, Ablauf in Stadien Stadium erythematosum: hellrote, unscharf begrenzte Erytheme in typischer Reihenfolge (Gesicht [perioral], Hals, Leistenbeugen, übriger Körper); Kinder sind berührungsempfindlich und weinerlich; Leichtes Fieber und Leukozytose Stadium exfoliativum: nach Stunden bis Tagen; Akantholyse (Epidermis löst sich spontan oder durch leichten Druck); Nikolski-Zeichen ist in befallenen und unbefallenen Gebieten positiv (bei TEN nur in Befallenen); an mechan. beanspruchten Stellen entstehen ausgedehnte Erosionen; ev. Auftreten von großen, schlaffen, leicht platzenden Blasen; Ohne Therapie kommt es in 50% d.F. zum Tod durch hypovolämischen od. sept. Schock; Mit Therapie Übergang in -> Stadium desquamativum: Erosionen werden reepithelisiert, dann folgt eine generalisierte, feinlamellöse Abschuppung; Differentialdiagnose: TEN, Verbrühung, Sonnenbrand Therapie: Penicillinasefestes Penicillin hochdosiert (Flucloxacillin, Oxacillin), Infusion, keine Kortikoide Follikuläre Pyodermien 1)Follikulitis = eitrige Entzündung der oberen Anteile der Haarfollikel Klinik: multiple, entzündliche häufig intensiv juckende Papeln um & an Haarfollikelöffnungen, oft mit zentralen stecknadelkopfgroße Pusteln mit rotem Randsaum v.a. am Rumpf, Gesicht Pathogenese: Aufquellen des physiologischerweise vorhandenen Hornmaterials -> Verstopfung d. Follikels -> Proliferation der vorhandenen Keimflora -> Entzündung Therapie: Austrocknen, Desinfizieren 2)Furunkel = eitrig einschmelzende Entzündung d. gesamten Follikels und perifollikulären Gewebes, v.a. bei Abwehrschwäche, DM Klinik: akut entzündlicher, schmerzhafter Knoten mit perifokalem Ödem; nach einigen Tagen kommt es zur spontanen Ausstoßung des zentralen Pfropfes; v.a. am Nacken, Gesicht, Nates; ev. milde Systemzeichen (Fieber, Leukozytose, LK-Schwellung); Abheilung mit Narbenbildung; Therapie: Zugsalbe, Kurzwellenbestrahlung bei unreifem Follikel, Inzision bei eingeschmolzenem Follikel (nicht im Gesicht); Systemische Therapie bei großen Furunkeln, Systemzeichen und Gesichtsfurunkel; Komplikationen: Sepsis Sonderformen: Gesichtsfurunkel (gefährlich wegen Verschleppung des Eiters in Sinus cavernosus -> Thrombose; -> AB systemisch!) Furunkulose (schubartiges Auftreten multipler Furunkel (bei DM)) 3)Karbunkel = eitrig einschmelzende Follikulitis eines od. mehrerer benachbarter Haarfollikel 18 Klinik: wie Furunkel, auf Druck entleert sich Eiter Therapie: immer systemisch AB, Sepsisgefahr ist größer als beim Furunkel Differentialdiagnose: tiefe Trichomykose INFEKTIONEN DURCH GRAMNEGATIVE KEIME Pseudomonas aeruginosa (Pyocyaneus) Ubiquitärer Keim; Fast ausschließlich bei Patienten mit schlechter Abwehrlage pathogen Typischerweise als Sekundärkeim auf präexistenten Geschwüren, Brandwunden oder Traumen: - Heftige Entzündung - Charakteristisch faulig-fruchtiger Geruch - Blau-grüne Verfärbung des Wundsekrets Ein ähnlich günstiges Milieu für Pseudomonas ergibt sich in nässenden Dermatosen (Ekzem) oder Auch bei Mazeration der Haut durch chronische Durchfeuchtung Pyozyaneusparonychie: (bei chron. Mazeration) - Grünfärbung des Nagels („green nail syndrome“) Otitis media Pseudomonassepsis: typische ekthymaartige Ulzerationen, weiters disseminierte hämorrhagische noduläre & bullöse Läsionen sowie Phlegmone & Gangrän Therapie: Oberflächlich: Austrocknung, Antisepsis, Aminoglykosid Schwere Infekte: AB hochdosiert (Aminoglykosid + Ticarcillin, Piperacillin) & chirurgisches Debridement Meningokokken Gramnegative Diplokokken Ca. 30% der Bevölkerung sind Keimträger Krankheitsverlauf: Vorrausetzung zur Krankheit ist die Kolonisierung des Nasopharynx. Da sich bereits nach 1 Wo. Ak bilden kommt es selten zur Erkrankung. Diese äußert sich zunächst als grippeähnliches Vorstadium, dem rapid einsetzendes Fieber mit Kopfschmerz, Meningismus & Stupor folgt. Aus dieser Infektion kann die fulminante Meningokokkensepsis entstehen. In ca. 75% der Meningokokkeninfektionen entwickeln sich Hautsymptome: - Disseminierte Exantheme mit meist petechialer, gelegentlich urtikarieller oder makulöser Morphologie - Schwere Verläufe zeigen flächigere Blutungen mit zentralen Nekrosen & hämorrhagischen Blasen - Maximale Ausprägung ist die periphere symmetrische Gangrän Therapie: Hochdosiert Penicillin G: 2 Mill. i.v. 2 stündlich über 10 Tage Erysipeloid (= Schweinerotlauf) Hautinfektion durch Erysipelothrix insidosa(rhusiopathiae), die v.a. durch Kontakt mit Schweinefleisch übertragen wird; IKZ: 2-7 Tage Klinik: Scharf begrenzte, schmerzhafte, violett-rote Schwellung an der Eintrittspforte (meist Hände) Schwellung breitet sich langsam aus, bleibt aber stets abgegrenzt mit aufgeworfenen Rändern Fieber, Lymphadenitis Verlauf chron. rezidivierend Heilt meist nach Monaten spontan ab Therapie: hochdosiertes Penicillin für 10 Tage 19 LYME-BORELLIOSE Systemkrankheit, die durch Borrelia burgdorferi (B. sensu stricto, B. garinii, B. afzelii) verursacht wird und sich v.a. an Haut, ZNS, Herz und Gelenken manifestiert; Übertragung durch Zecken (Ixodes ricinus) Stadienhafter Verlauf: Stadium I: Erythema chronicum migrans (nach Tagen bis Wochen an der Bißstelle); o Blaß- bis intensivrotes scheibenförmiges Erythem breitet sich peripher aus und bildet sich zentral zurück > Ring o Dieser Ring kann über den ganzen Körper wandern o Spontane Rückbildung nach Wochen bis Monaten o Systemzeichen: Fieber Kopfschmerz, Arthralgie, Myalgie o DD: Erysipel, fixes Arzneimittelexanthem o Lymphozytom: kann nach Monaten an der Stelle eines rückgebildeten E. migrans entstehen; mittelweicher livid-brauner Knoten; spontane Rückbildung nach Monaten; DD: Mastozytom, malignes Lymphom Stadium II: in 15% d.F. Wo. bis Monate nach Beginn des Stadium I zu Organmanifestation o Leitsymptome: Hirnnervenausfälle (N. facialis), lymphozytäre Meningitis, ev, Enzephalitis, Ataxie, sensomotorische Radikuloneuritis (= Garin-Bujadoux-BannwarthMeningopolyneuritis) o Kardiale Manifestation: AV-Block, Peri- & Myokarditis o Liquor: lymphozytäre Pleozytose, Eiweißerhöhung, oligoklonale IgM-Erhöhung Stadium III: kann Monate bis Jahre nach dem Zeckenbiß entstehen o Leitsymptome: Oligoarthritis Akrodermatitis chronica atrophicans mit Verlauf in 2 Stadien Im infiltrativen Stadium entsteht meist an einem Bein eine unscharf begrenzte dunkellivide ödematöse Hautschwellung Im atrophischen Stadium entsteht in diesem Bereich eine zigarettenpapierartige Hautatrophie mit durchscheinenden Gefäßen Fakultative Begleitsymptome: fibromatöse Verdickung der Haut über Ellenbogen & Knie („Akrofibromatose“) & pseudosklerodermatische Fibrosierung Therapie: Im Stadium I: Doxyzyklin: 2x 100mg/d p.o.für 14-21 Tage (oder Ampicillin,Cefuroxim) Spätere Stadien: Ceftriaxon 2g/d i.v. für 3-4 Wochen Chron. Organmanifestation in Stadium II und III: hochdosiert Penicillin: - Na.-Penicillin: 4x 5Mill.E./d i.v. - Cefotaxim: 3x 2g Bei Befall der Gelenke & ZNS zusätzlich Kortikosteroide & NSAID Viruinfektionen der Haut a) Exanthematische Viruskrankheiten Coxsackievirus-Infektionen Röteln Masern Ringelröteln (Erythema infectiosum) Exanthema subitum Pocken b) Lokale Viruskrankheiten Molluscum contagiosum Melkerknoten Viruswarzen Ecthyma contagiosum 20 c) Herpesvirus-Infektionen HSV Varicellen u. Herpes zoster Infektiöse Mononukleose d) AIDS EXANTHEMATISCHE VIRUSKRANKHEITEN Coxsackievirus-Infektionen 1. Rubeoliforme Exantheme: einzelstehende, hellrote Erytheme Fieber, Rhinitis, Konjunktivitis, LK-Schwellung sie können auch durch Echo-Viren oder EBV hervorgerufen werden; 2. Hand-foot-mouth-disease: (Coxsackieviren A16) Durch Abwässer übertragen Betrifft bevorzugt Kinder GI-Trakt -> LK -> Blutbahn -> Hautbesiedelung Erythematöse Läsionen an Zunge und Mund-SH, die sich in Bläschen und dann in seichte, schmierig belegte Ulcera mit erythematösen Halo umwandeln erythematöse Papeln an Hand und Fußrücken, die sich in Bläschen und dann in Krusten umwandeln, spontane Abheilung nach einer Woche DD: Erythema exsudativum multiforme, chron. rez. Aphthen, Herpangina 3. Herpangina: (Coxsackieviren A1-10,16,22 selten B1-5 und Echo-viren) V.a. Kinder betroffen, IKZ: 4 Tage Grau-weiße, papulovesikulöse Läsionen am weichen Gaumen, die sich in schmerzhafte oberflächliche, schmierig belegte Ulcera umwandeln Hohes Fieber, Erbrechen, Kopfweh Spontane Abheilung nach einer Woche Masern (Morbilli, engl. Rubeola) Durch ein Paramyxovirus mit IKZ 10 Tage, Tröpcheninfektion Weltweites Vorkommen, hauptsächlich bei Kindern, mit nahezu 100%iger Kontagiosität Klinik: Nach IKZ von 10-14 Tagen, Prodrome: Fieber, Konjunktivitis, Rhinitis, Husten Exanthem: Makulopapulöse Erytheme, welche konfluieren; im Gesicht beginnend, dann übergreifend auf Rumpf und Extremitäten An der Mund-SH sog. Koplick-Flecken(1-2 Tage vor Exanthem): multiple, hellrote, stecknadelkopfgroße Flecken mit weißes Zentrum Rückbildung in der Reihenfolge des Auftretens, meist unter pityriasisformer Schuppung Komplikationen: Enzephalitis, hämorrhagische Masern, Masern Riesenzellpneumonie Röteln Durch ein Togavirus mit IKZ 2-3 Wo.; Tröpcheninfektion Nasopharynx -> regionäre LK -> Blutbahn -> hämatogene Dissemination (innere Organe& Haut) Klinik: Prodrome: Fieber, Konjunktivitis, Rhinitis, Husten, Kopfweh Exanthem: diskrete, hellrote Erytheme,die im Gesicht beginnen & sich auf den Rumpf & Extremitäten ausbreiten, Kofluenz ist kein typisches Merkmal Typisch ist generalisierte LK-Schwellung v.a. suboccipital, retroaurikulär, zervikal, ev. mit Splenomegalie, Arthralgien Komplikationen: Rubeolenembryopathie, Enzephalitis 21 Erythema infectiosum - Ringelröteln Exanthematische Virusinfektion Parvovirus B 19 („nacktes“ DANN-Virus), IKZ: 4-14 Tage, Tröpfcheninfektion Prodrome: Fieber, Arthralgien Klinik: Anfangs an den Wangen dunkelrote Knötchen, die zu einem abgegrenzten plattenartigen Erythem konfluieren (= Ohrfeigengesicht) Dann entsteht an den Oberarmen und Oberschenkeln ein papulourtikarielles Exanthem mit auffallend bizarren, streifenförmigen und kringeligen Figuren Breitet sich zentripedal über den Rumpf aus Die KH heilt nach 1-3 Wochen spontan ab Bei aplastischer Anämie -> Blastenschub auslösbar! Exanthema subitum (Roseola infantum) Seltene, v.a. Säuglinge (2. Lebenshalbjahr) betreffende KH; Erreger nicht isoliert (ev. HHP 6&7) Klinik: IKZ: ca. 2 Wochen Hohes Fieber, welches mit Eintritt des Exanthems abflaut Exanthem besteht aus kleinen, nicht konfluierenden Erythemen (Rumpf) Exanthem besteht ca. 1-2 Tage und verschwindet spontan ohne Abschuppung Suboccipitale LK-Schwellung, guter AZ LOKALE VIRUSKRANKHEITEN Melkerknoten Durch Paravacciniavirus (Pockenvirus) verursacht Übertragung durch direkten Kontakt mit Eutern infizierter Rinder -> Melker und Schlachthausarbeiter Nach IKZ 1 Wo.: ein bis wenige, flache, kaum schmerzhafte, gerötete Knoten Knoten werden zentral vesikulös, erosiv, krustös und heilen nach 4-6 Wo. spontan ab Histo: psoriasiforme Hyperplasie der Epidermis Lebenslange Immunität Ekthyma contagiosum Durch Orf-Virus (Pockenvirus) verursacht Übertragung durch direkten Kontakt mit Nase od. Maul infizierter Schafe Klinik: ähnlich Melkerknoten, oft entzündlicher & tumorähnlich; spontane Abheilung nach 4 Wo. Histo: pseudoepitheliomatöse Hyperplasie der Epidermis DD: Melkerknoten, Granuloma pyogenicum (= kapilläres Angiom), PE-Ca Molluscum contagiosum (Dellwarzen) Durch Molluscum contagiosum Virus (Pockenvirus) übertragen Bei Kindern meist Schmierinfektion, bei Erwachsenen GV Klinik: o Primärläsionen sind eine bis hunderte kleine, weiche, hautfarbene Papeln mit glänzender Oberfläche und zentralem Krater o Beim Exprimieren tritt weißer, talgartiger Brei aus (Molluscumbrei) o Papeln wachsen langsam auf ca. 5mm Größe an Prädilektionsstellen: Gesicht, große Beugen; Papeln in der Analfalte sind oft Quellen für Autoinolukation und Rezidive Histo: Epidermale Zyste, innerhalb welcher die Keratinozyten geschwollen und von sog. Molluscumkörperchen erfüllt sind Komplikationen: Pyogene Superinfektion, Ekzematisation Therapie: Exprimieren od. Entfernen mit dem scharfen Löffel 22 Viruswarzen Benigne, sebstlimitierende Akanthome (=Stachelzellgeschwulste), maligne Entartung sehr selten; Erreger sind HPV (DNA-Viren), die in 45 typen eingeteilt werden Einige Typen (sog. High Risk HPV) haben karzinogene Wirkung, diese führen gewöhnlich nicht zu Viruswarzen Übertragung erfolgt durch direkten Kontakt (bei SH-Warzen, v.a. durch GV) oder über unbelebte Vektoren (Schwimmbad) Viren treten durch kleine Hautläsionen ein und infizieren die Basalzellen der Epidermis Nach suprabasaler Replikation entstehen im Stratum granulosum und corneum reife Viruspartikel, die histolog. Als Einschlusskörperchen sichtbar sind Die Viren führen zu: starker Hyperkeratose, pseudoepitheliomatöser Epidermis-Hyperplasie, Vakuolisierung im Stratum spinosum Verlauf zeigt 2 Charakteristika: a) Neigung zu Spontanrückbildung d. Warzen nach Wochen bis Jahren, wobei immunologische und psychische Faktoren eine Rolle spielen b) Neigung zu latenter Viruspersistenz im Bereich rückgebildeter Warzen > hohe Rezidivneigung nach Spontanrückbildung od. Therapie Klinische Manifestationsformen: Viruswarzen vom Hauttyp: a) Veruccae vulgares: häufigste Typ; flache od. halbkugelige, hautfarbene Knoten mit einer rauhpapillären Oberfläche; sie können sehr groß und durch zentrale Rückbildung siegelringartig werden; manchmal konfluieren sie zu größeren Platten; Prädilektionsstellen: Dorsalseite von Hand und Fingerrücken Therapeutisches Problem: Perionychalen Warzen (ev. Verletzung der Nagelmatrix) b) Verruccae plantares: werden durch den Fußsohlendruck schmerzhaft in die Dermis eingedrückt und wachsen umgestülpt; sie sind tastbar aber nur der zentrale Porus ist sichtbar sie treten auf als: Myrmezien: einzelstehende, tief-endophytische Warzen Mosaikwarzen: Beetförmige aggregierte oberflächliche Warzen c) Veruccae planae juveniles: multiple, kaum tastbare Warzen, die sich meist nur farblich von der normalen Haut unterscheiden; durch Autoinokulation beim Kratzen oft strichförmig angeordnet; treten plötzlich auf und heilen rasch wieder ab; Prädilektionsstellen: Gesicht und Handrücken DD: Veruccae sebhorroicae, Epheliden d) Epidermodysplasia verrucciformis: generalisierte KH, bei der alle Warzenformen große Körperareale bedecken können; Besonders auffällig sind plane Warzen im Gesicht & am Rumpf. Zugrunde liegt ein spezifischer Immundefekt in Assoziation mit MHC II gegenüber HPV. Warzen neigen v.a. an lichtexponierten Stellen zur malignen Entartung (HPV-Typ 5&8); e) Filiforme Warzen: dünne zapfenartige verruköse Gebilde hauptsächlich im Gesicht & an der Halsregion Viruswarzen vom Schleimhauttyp: f) Condylomata acuminata: -> Venerologie g) Condylomata plana: Flache Papeln, die am äußeren Genitale, intravaginal und zervikal vorkommen können; sie werden wie Condylomata acuminata meist durch HPV 6 & 11 verursacht v.a. beim GV; Therapie am besten durch Laser-Koagulation h) Larynxpapillom: Meist durch HPV 6 und 11; vermutlich bei der Geburt von Mutter auf Kind übertragen; chron. rezidivierenden Atemwegsobstruktion i) Mundschleimhautwarzen (Morbus Heck): multiple hautfärbige bis weißliche Papeln der gesamten Mundschleimhaut Therapie: Konservativ durch keratolytische Salben od. Hauthobeln Entfernung mit scharfem Löffel od. Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff (Nachteil: hohe Rezidivrate) 23 Elektrokautische Entfernung 5-Fluorouracil: sehr wirksam, aber sehr aggressiv Dinitrochlorobenzol: Bewirkt Kontaktsensibilisierung -> Warzen werden zerstört (obsolet wg. Kanzerogenität); eignet sich v.a. für perionychiale Veruccae vulgares; HERPESVIRUSINFEKTIONEN HSV 1&2, VZV, CMV, EBV; HHV 6,7&8 Affinität zu bestimmten Geweben: Epidermo-, Lympho- und Neurotropie Herpes simplex Infektionen Durch HSV (DNA-Virus): HSV I verursacht Infektionen oberhalb der Gürtellinie (Herpes labialis) HSV II verursacht Infektionen unterhalb der Gürtellinie (Herpes genitalis) Übertragung durch Küssen(1), GV(1&2) und perinatal(2) (lebensbedrohliche Neugeborenensepsis, Herpesenzephalitis -> Sectio); Verlauf gekennzeichnet durch Primärinfektion, Lokalrezidive und Reinfektion; Grundmorphe des Herpes simplex: - juckend-brennende, in Gruppen stehende Bläschen auf entzündlicher Haut - Ursache der Anordnung in Gruppen ist die periphere Zell-Zellkontakt Ausbreitung - Bläschen trüben sich nach einigen Tagen ein, verkrusten & trocknen ab - Bei Immundefizienz können sie sich in Nekrosen & Geschwüre umwandeln - Histologisch: intraepidermale Bläschen durch Spongiose, ballonierte Degeneration und Virusakantholyse; charakteristisch sind sog. Virusriesenzellen (akantholytische Epidermalzellen mit riesigen, meist mehreren Zellkernen), die durch Synzytienbildung entstehen & Grundlage des Tzanck-Test sind. In manchen Zellen sind nukleäre Einschlußkörperchen nachweisbar. Primärinfektion: meist subklinisch, seltener manifestiert sie sich in einer der folgenden Formen; Primäre herpetische Gingivostomatitis bei Typ 1: diffuse Rötung v. Mund- und Rachen-SH mit zahlreichen schmerzhaften Bläschen; diese wandeln sich nach einigen Tagen in schmierig belegte, konfluierende Erosionen um; hohes Fieber, LK-Schwellung; Abheilung spontan nach 2 Wochen; DD: Herpangina, Angina Plaut-Vincent, Streptokokken-Pharyngitis Primäre herpetische Vulvovaginitis bei Typ 2: diffuse Rötung der Vulva und Vagina mit zahlreichen schmerzhaften Bläschen; ev. auch Urethra und Harnblase betroffen; hohes Fieber, LK-Schwellung, ev. Miktionsbeschwerden, Hämaturie; DD: Vulva-Kontaktdermatitis, Lues II, Candidiasis Primäre herpetische Genitalinfektion beim Mann bei Typ 2: verläuft weniger intensiv als die Vulvovaginitis (v.a. Balanoposthitis) Während der Primärinfektion wandern die HSV ins Trigeminusganglion bzw. in die regionalen Dorsalganglien und persistieren dort, d.h. der Patient ist nach Abheilen der KH asymptomatischer Keimträger Lokalrezidive: entstehen durch Deszension d. HSV aus den Ganglien, meist ausgelöst durch Menstruation, Fieber, UV; Der chron. rezidivierende HSV zeigt: bis münzgroßes Erythem mit einer Gruppe von wasserklaren, juckenden, schmerzhaften Bläschen; diese vereitern, verkrusten und heilen in einigen Tagen ab; ev. bleiben atrophe Narben; (Unterscheidung zur primären Infektion: Läsionen weniger ausgedehnt, weniger entzündlich, weniger schmerzhaft, heilen schneller, meist keine Systemzeichen, Prodrome, Lokalisation nicht streng am Ort der Primärinfektion) Prädilektionsstellen: Gesicht, Lippen, Genitale, Sakralbereich HSV ist der häufigste Erreger des Erythema exsudativum multiforme; Differentialdiagnose: Herpes zoster (Im Zosterherd alle Bläschen im gleichen Entwicklungsstadium, im Gegensatz zu HSV) Reinfektion: = Neuinfektion: jederzeit möglich, weil es zu keiner völligen Immunität kommt 24 Sonderformen: Inokulations-Herpes-Simplex: wird bei teilimmunen Patienten über Hautdefekte übertragen u. kommt z.B bei Zahnärzten od. Ringkämpfern vor Ekzema herpeticatum: (= HSV Superinfektion einer Neurodermitis); begünstigt durch Hautschäden u. Abwehrschwäche; multiple, disseminierte zu Beeten konfluierende Herpesbläschen, die nach einigen Stunden bis Tagen platzen und zu multiplen, kleinen runden, wie ausgepunzt aussehenden Erosionen führen; hohes Fieber, ev. Enzephalitis; spontane Abheilung nach Wochen; Herpes simplex vegetans: schrankenlose HSV-Ausbreitung bei Abwehrschwäche (Leukämie, Lymphome, Immunsuppression); eitrige, schmerzhafte Nekrosen, ev. Sepsis, Enzephalitis; Diagnose: a) Nachweis von Virus-Riesenzellen (= akantholytische, meist mehrkernige Epidermiszellen); zytologisch aus Blaseninhalt (Tzanck-Test) oder histologisch b) Virusnachweis aus dem Blaseninhalt durch ELMI-Schnellmethode (Negativ-stain-Präparate), wobei die Viren nach Kohlebedampfung als runde Partikel erscheinen, durch direkte Immunfluoreszenz oder Kulturen c) Serodiagnostik Therapie: a) Bei Primärinfektion: Mundspülung, Analgetika, Antiphlogistika, LA-Lösungen, Aciclovir oral od. i.v. b) Bei chron. rezidivierendem Herpes simplex: Eröffnung und Austrocknung der Blasen, Kortikoidtinktur, Aciclovir c) Bei Herpes simplex vegetans: Aciclovir Bei Herpes corneae keine Kortikoide wegen Gefahr der Hornhautperforation Varizellen und Herpes zoster Durch Varizella-zoster-Virus (DNA), Tröpfcheninfektion, ev. auch Schmierinfektion; Erstmanifestation: Varicellen, während die Viren in die regionalen Spinalganglien wandern und dort persistieren; Patient ist nach Abheilung asymptomatischer Virusträger; Zweitmanifestation: Herpes zoster a) Varicellen (Windpocken, Feuchtblattern) Meist Kinder unter 10 Jahren, hohe Kontagiosität (ca. 90%) Exanthematische, vesikulöse Infektionskrankheit als Erstmanifestation einer VZ-Virusinfektion V.a. bei Kindern in Form vom Epidemien, meist im Frühsommer Die Ansteckungsgefahr ist während der floriden Phase (3 Tage) sehr hoch u. verschwindet dann Eingetrocknete Läsionen sind nicht infektiös IKZ: 2 Wo. Prodrome: Fieber, Kopfweh Klinik: Einige bis hunderte disseminierte, einzelstehende Primärläsionen (Sternhimmelbild) Sie zeigen ein unscharf begrenztes, elliptisches, kleines Erythem mit einem zentralen, wasserklaren Bläschen (Tautropfen auf Rosenblatt) Exanthem beginnt im Gesicht & breitet sich über Kopf und Rumpf aus Bläschen sinken zentral ein und vertrocknen zu Krusten Meist Narbenlose Heilung Wegen des raschen Ablaufs kommen die verschiedenen Entwicklungsstufen nebeneinander vor Prädilektionsstellen: Kopf (behaarte Kopfhaut), Mund-SH, Handflächen, Fußsohlen, Rumpf Komplikationen: bakterielle Superinfektion, Varicellen-Pneumonie (bei Erwachsenen 10% letal), Meningoenzephalitis b) Herpes zoster (Gürtelrose) Segmentaler, vesikulöser Ausbruch einer latenten VZ-Spinalganglieninfektion Häufigkeit des Ausbruchs nimmt mit Lebensalter zu 25 Bei Abwehrschwäche (Alter, Infektion, Lymphom) wandern die Viren entlang der Nervenfasern in das entsprechende Dermatom; meist nur ein Dermatom befallen, selten benachbarte od. 2 voneinander entfernte (Zoster duplex) od. 2 bilaterale (Zoster bilateralis); Prädilektionsstellen: Gesicht (30%) und Thorax Prodrome: Fieber, heftige SZ Klinik: Läsionen mehr gruppiert statt disseminiert und zeigen stärkere Entzündungs- und Nekroseneigung Zoster gangraenosus: Nekrose des geamten Zosterherdes Zoster hämorrhagicus Zoster sine herpte: subklinisch ohne Hautläsionen (nur radikuläre Symptomatik) Heilung binnen 2-3 Wochen, wobei depigmentierte, atrophe Narben zurückbleiben Schmerzen dauern die ganze floride Phase an & klingen nach Abschuppung langsam ab Wegen des langsamen Verlaufs kommt nur ein Entwicklungsstadium vor DD: gemischtes Bild bei Varizellen und HSV Komplikationen: Generalisation: varizellenähnliches Bild v.a. bei alten und abwehrgeschwächten Patienten (Zoster generalisatus) Hämatogene Streuung: Zosterenzephalitis, Zosterpneumonie Befall d. N. nasoziliaris (Hutchinson-Zeichen: Bläschen auf der Nasenspitze): Konjunktivitis, Keratitis, Iritis, Sekundärglaukom Befall von N. VII und VIII -> Ramsay-Hunt Sy.: periphere VII-Parese, Schwindel, Hörverlust bis Taubheit, Zosterläsion im äußeren Gehörgang, Trommelfell, motor. Ausfälle bei lok. Ausbreitung in das Vorderhorn (Post)Zosterische Neuralgie: v.a. bei alten Patienten; tritt sofort oder erst einige Wochen nach Abheilung d. Läsion auf; führt zu attackenartigen, heftigen Gesichtsschmerzen bevorzugt im Trigeminusbereich Diagnose: wie bei HSV, Serodiagnostik meist nicht nötig Therapie: Bei unkompliziertem Verlauf: Puder-Watte Verbände in der vesikulösen Phase, Antibiotische Salbenverbände in der krustösen Phase Bei mittelgradigen Schmerzen: Analgetika, Antirheumatika, Vit. B Bei schwerem Verlauf: Aciclovir: 3x 5mg/kg/KG/d durch 5 Tage i.v. (oral kein wirksamer Spiegel) Bei alten Patienten zur Neuralgieprophylaxe Kortikoidstöße mittelhochdosiert über ca. 1 Mon. (KI: Zoster gangränosus, Generalisation, Lymphome), ev. Amitriptylin bei starken Schmerzen AIDS („acquired immundeficiency syndrome“) Bei Ausbruch tödlich verlaufende Retrovirusinfektion mit mannigfaltige Symptomatik u. folgender Charakteristik: Lebenslanger Verbleib der Viren im Wirt Lebenslange Infektiosität Sehr lange IKZ Jederzeit möglicher Ausbruch des Vollbildes Außerordentlicher Polymorphismus des Virus Erreger: HIV, human immundeficiency virus, RNA-Virus; in der Wirtszelle wird die Virus-RNA durch die reverse Transkriptase in DNA transkribiert und in das Wirtsgenom eingebaut; durch die Transkription dieser DNA in RNA entstehen neue Viren; Übertragung durch GV od. durch Blut-Kontakt (gemeinsame Nadeln, Bluttransfusion, Blutprodukte, transplazentar) Risikogruppen: Homosexuelle, i.v. Drogenabhängige, Bluter Virale Pathogenese: Erster Schritt der HIV1 Infektion ist die Bindung des Glykoproteins gp120 an den Rezeptor der Wirtszelle, das CD4-Molekül; die wesentlichen Zielzellen sind daher: CD4+T-Lymphozyten, Monozyten/Makrophagen(inkl. Mikroglia) & dentritische Zellen 26 Gp120 & CD4 erfahren durch ihre Bindung eine Konformationsänderung, die die Bindung von gp120 an weitere Rezeptoren, nämlich Chemokininrezeptoren ermöglicht. T-Zell-trope HIV binden an C-X-C-Chemokininrezeptor (CXCR4), Makrophagen-trope HIV an den C-C-Chemokininrezeptor (CCR5). Einverlaibung des Virions erfolgt durch gp41 mediierte Fusion von Virus- & Zellmembran. Virale Replikation -> Synthese einer sDNA der viralen RNA durch reverse Transkriptase -> partieller Abbau der RNA-Vorlage -> Synthese der dDNA (rev. Transkriptase) -> dDNA als Provirus ins Wirtsgenom eingebaut (Integrase) Zeit zwischen initialer Infektion und Manifestation wird als Latenzzeit bezeichnet. Die HIV Infektion ist in dieser Phase jedoch keine latente sondern der Prototyp einer chron. Infektion mit ständiger & hoher Virusreplikation. Im Rahmen der akuten HIV Infektion ist die Virämie am höchsten (>10hoch6/ml). In den folgenden 3-6 Mo. fällt die Virusreplikation stark ab & pendelt sich auf ein individuell unterschiedliches Niveau ein (set-point) Immunpathogenese: HIV befällt über den T4 Rezeptor T-Helfer-Lymphozyten, B-Lymphozyten, Makrophagen, Ganglienzellen Es entsteht ein primärer Schaden am zellulären Schenkel der Immunantwort durch Reduktion d. T-Helferzellen -> weiterer Schaden durch Ungleichgewicht im Immunsystem Freisetzung vom Lymphokinen sinkt Aktivität der natürlichen KZ sinkt Funktion der B-Lymphos sinkt Chemotaxis nimmt ab durch Schädigung d. Makrophagen Circulus vitiosus: verminderte Immunabwehr -> Infektion -> Ankurbelung des Immunsystems -> Virusreplikation -> Immunabwehr sinkt weiter; 2-6 Wo nach Infektion entwickelt ein Teil der Patienten ein mononukleoseähnliches Bild (Fieber, Lymphadenitis, makulöses Exanthem -> jahrelange Latenz) Ak-Bildung gegen HIV beginnt 2-8 Wo. nach der Infektion; Klinik: 4 Stadien 1. Asymptomatische HIV-Infektion: Ak nachweisbar, keine Symptome 2. Lymphadenopathiesyndrom (= LAS): Ak nachweisbar, LK-Schwellung -> 1cm mindestens zweier extrainguinaler LK-Stationen 3. AIDS related Complex (= ARC): Ak nachweisbar, Kombination von mindestens 2 Klinischen Parametern, die länger als 3 Monate bestehen mit mind. 2 Laborparametern; a. Klinische Parameter: LK-Schwellun -> 1 cm mindestens 2er extraingunaler LK-Stationen, Fieber > 38° kontinuierlich oder intermittierend, Appetitlosigkeit und Diarrhoe, Gewichtsverlust > 7kg od > 10% d. KG, Abgeschlagenheit und KH-Gefühl, Nachtschweiß b. Laborparameter: T-Helferzellen vermindert, T-Helfer/T-Suppressorzellen-Relation vermindert (< 1,4:1; normal 2:1), Serum Ig erhöht, Anämie u./od. Leukopenie u./od. Thrombopenie, zirkulierende Immunkomplexe, mitogen induzierte Blastentransformation vermindert, kutane Anergie (Hautabwehr vermindert) erkennbar durch fehlende Reaktion auf Recall-Ag (= Test für T-Zell Immunität) 4. AIDS-Vollbild: HIV-Ak nachweisbar; 2 Mon. bis 6 Jahre (möglicherweise noch später) entstehen Symptome direkter Viruseinwirkung und/oder maligne Tumoren und/oder opportunistische Infektionen a. Symptome direkter Viruseinwirkung: AIDS Enzephalopathie mit Demenz, Autoimmunthrombopenie, lymphozytäre interstitielle Pneumonie, Diarrhoe, Glomerulosklerose-ANV, Proteinurie b. Maligne Tumoren: -Kaposi-Sarkome: multifokale Gefäßentothelwucherung; livide Flecken od. Plaques an Gaumen, Gingiva und Haut aber auch an inneren Organen; Histo: Schlitzförmige, bizarre Gefäße mit spindelförmigen TU-Zellen; Therapie: Röntgenbestrahlung, CO-Laser, Alpha-Interferon, OP -Non-Hodgkin-Lymphome: V.a. hochmaligne B-Zell-Lymphome -Primäre Gehirnlymphome c. Opportunistische Infektionen: Viren: 1. Papillomaviren: Papillome, Haarleukoplakie der Zunge 2. HSV: schwere rezifivierende Hautinfektionen 27 3. VZ-Virus: segmentale od. generalisierte Hautinfektionen 4. EBV-Infekt: Mononukleose, Haarleukoplakie der Zunge, Erblindungsgefahr Protozoen: 5. Pneumocystis carinii Pneumonie (häufigste Todesursache) 6. Toxoplasma gondii: Enzephalitis, Hirnabszesse 7. Kryptosporidium: schwere Diarrhoe Mykobakterien: tuberculosis und atypische befallen KM, Lunge, GI-Trakt Bakterien: führen v.a. zur Pneumonie und Gastroenteritis Pilze: Candida (Mundsoor, Ösophagitis, disseminierte Candidiasis), Aspergillus (Lungenabszesse) Therapie: entsprechende Chemotherapie Häufigste Hautmanifestationen: 1)Staphylokokken-Follikulitis: erythematöse Pusteln oder Papeln; kann stark jucken 2)Bazilläre Angiomatose (Bartonella henselae): verletzliche, vaskuläre Papeln, Plaques oder subkutane Knötchen 3)Herpes zoster: Gruppen von Bläschen auf erythematösem Grund oft nekrotisierend 4)Herpes simplex: Bläschen auf gerötetem Grund oberflächliche mukokutane Erosionen oder Fissuren chronisch nekrotisierende Ulzera 5)Mollusca contagiosa: kleine, perlartige Papeln mit zentraler Nabelung 6)Insektenstichreaktion: erythematöse, urtikarielle Papeln 7)Photosensitivität: Ekzem-ähnlich 8)Arzneimittelexantheme: makulopapulöse urtikarielle Exantheme, Erythema multiforme, StevensJohnson-Syndrom 9)Kaposi-Sarkom: pigmentierte, livide Makulae oder Knoten 10)Eosinophile Follikulitis: urtikarielle folliuläre Papeln 11)Seborrhoische Dermatitis: Erytheme, weißlich-gelbliche fette Schuppung 12)Psoriasis & Reiter-Syndrom: erythematosquamöse Plaques, Pusteln Diagnose: 1. Ak-Nachweismethoden (dienen dem Nachweis von Ak im Serum und sind erst nach 2-8 Wochen positiv) a. ELISA (= Suchtest): mit HIV-Ag beschichtete Mikrotiterplatten werden mit Patientenserum inkubiert; die HIV-Ak aus dem Patientenserum binden an das Ag und werden durch enzymbeladene Anti-human-Ak markiert; die Enzyme katalysieren eine Farbreaktion wodurch die Markierung sichtbar wird b. Western-Blot (= Bestätigungstest): dient zur Bestimmung gegen welche HIV-Ag die HIV-Ak gerichtet sind; dazu werden HIV-Ag auf Nitrozelluloseazetatfolien aufgebracht und elektrophoretisch nach ihrem Molekulargewicht aufgetrennt; die weitere Durchführung ist wie beim ELISA c. Immunfuoreszenz: dient zum Nachweis für HIV-Ak an HIV-infizierten Lymphozyten; dazu werden Lymphozyten mit fluoreszenzmarkierten Anti-human-Ak inkubiert und dann im FLUMI betrachtet 2. Enzymimmunoassays: für HIV-Ag; die Methode, die sofort nach Infektion positiv ist Therapie: 1. Nukleosidanaloge reverse Transkriptasehemmer wie Azidothymidin (Retrovir ®): Wird statt Thymidin in Nukleinsäurekette eingebaut und hemmt Virusreplikation; Dosis 250 mg alle 4h; Hauptwirkung: T-Helferzellen steigen an, Besserung der Neurologischen Symptome, Zunahme von Gewicht und Lebensqualität; schwere NW: KM-Suppression, Kopfschmerzen, Übelkeit 2. HIV-Protease Hemmer: blockieren aktives Zentrum der HIV-Protease; z.B Saquinavir, Indinavir 3. Interleukin 2: aktiviert das Immunsystem (v.a. Killerzellen, zytotox. Zellen); Nachteil: erhöht die lymphozytenanfälligkeit für HIV Wegen Resistenzbildung keine Monotherapie; am besten Kombinationstherapie mit 2 Nukleosidanaloga (Retrovir, Lamivudin) und 1 Proteasehemmer (Indinavir); alternativ: 2 Nukleosidanaloga und 1 nicht nukleosidischer reverse Transkriptasehemmer; Impfstoffentwicklung bereitet wegen HIV-Polymorphismus Probleme; 28 Pilzkrankheiten (Mykosen) 1. Hautmykosen a. Pityriasis versicolor b. Dermatomykosen: Epidermomykosen (Epidermomycosis corporis, Interdigitalmykose, palmoplantare Epidermomykose); Trichomykosen (oberflächliche, tiefe); Onchomykose c. Candidamykosen: Mundhöhlensoor, intertriginöse Soormykose, interdigitale Candidamykose, Candidaparonychie, genitale Candidamykose, Candidasepsis 2. Systemmykosen mit Hautbeteiligung: Kryptokokkose, Histoplasmose 3. Pseudomykosen (= mykoseähnliche Hautinfektionen durch Bakterien): Erythrasma, Aktinomykose, Nokardiose Pityriasis versicolor Durch parasitäre Myzelform d. Pityrosporum ovale (Hefepilz); seine saprophytische Sprossform ist Teil der normalen Keimflora der Haut V.a. bei jungen Erwachsenen, begünstigt durch heißes feuchtes Klima Die KH ist nicht ansteckend, aber sehr rezidivfreudig Klinik: multiple, runde, scharf begrenzte kleieartige schuppende hell bis dunkelbraune Flecken; sie konfluieren zu großflächigen Arealen, die wie normale dunkle Haut aussehen; die pityriasisforme Schuppung wird durch Darüberstreichen deutlicher („Hobbelspanphänomen“); keine Entzündung, keine Beschwerden Prädilektionsstellen: Nacken, oberer Rumpf Follikluläre Pityriasis versicolor: Pilze sind in und um die Haarfollikel lokalisiert Pityriasis versicolor alba: umgekehrtes Bild zur typischen Pityriasis versicolor; durch Melanozytenschädigung durch die Pilze bräunen die Läsionen bei UV-Bestrahlung nicht und erscheinen als helle Flecken auf der Haut Diagnose: Pilzbefund: dient zur einfachen und schnellen Diagnose, ob ein Pilzbefall vorliegt oder nicht; von einer aktiven Stelle der Läsion (meist am Rand) wird eine Probe (z.B Schuppe) entnommen; diese wird auf dem Objektträger mit 30%iger Kalilauge versetzt, mit Deckglas bedeckt und erwärmt; dann Betrachtung der Probe (Nativpräparat) im Lichtmikroskop; Pilzhyphen: fadenförmige, verzweigte, grün schimmernde Pilzzellen Ev. Pilzsporen: resistente Dauerformen Pilzkultur: dient zur Artbestimmung des Pilzes nach makroskopischen und biochemischen Kriterien; man verwendet Glukose- und peptonhaltige Nährböden Dieses Diagnoseschema ist bei allen Hautmykosen gleich Therapie: Schwefelhaltiges Shampoo zur Keratolyse, Ketokonazolhaltiges Shampoo Photochemotherapie od. Sonnenbestrahlung zum Nachdunkeln der hypopigmentierten Flecken bei Pytiriasis versicolor alba; Dermatomykosen Werden durch Dermatophyten (= Fadenpilze) hervorgerufen; besitzen die Fähigkeit mittels Keratinasen das widerstandsfähige Keratin abzubauen; man kann 2 Gruppen unterscheiden: a) Zoophile Pilze: werden durch Tiere übertragen und sind hochinfektös; führen zu heftigen, spontan abheilenden Mykosen (z.B tiefe Trichomykose) b) Antropophile Pilze: werden von Menschen übertragen und sind weniger infektiös; sie führen zu milden, chronischen Mykosen (z.B Interdigitalmykose) Die meisten Dermatophyten können alle Arten von Dermatomykosen hervorrufen; 29 1) Epidermomykosen: a. Epidermomykosis corporis Zeigt v.a. inguinal scheibenförmige scharf begrenzte Herde mit eingesunkenem fast normalem Zentrum und erhabenem roten, kleieförmig schuppendem Randsaum Die Herde jucken stark und breiten sich aus Histo: Spongiose der Epidermis, Hyper-Parakeratose, entzündliches Infiltrat der Dermis DD: Psoriasis, intertriginöses Ekzem, nummuläres mikrobielles Ekzem, Erythrasma, CDLE b. Interdigitalmykose Zeigt im Zwischenzehenraum weißliche, mazerierte, wie gekocht aussehende Haut Fetziges Ablösen der Epidermis Scharf begrenzte Erosionen, oft eine zentrale Rhagade = klassische Eintrittspforte für Erysipel Bei Übergriff auf Fußrücken entsteht dort ein Bild wie Epidermomykosis corporis Herde sind stark juckend DD: bakterielle Intertrigo, interdigitaler Klavus (= Hühnerauge) c. Palmoplantare Epidermomykose Diffuse Schuppung und trockene Verdickung der Fußsohlen, jedoch kaum Zeichen der Entzündung; Übergreifen auf Ferse und seitliche Fußränder, hier auch scharfe oft polyzyklische Begrenzung(„Mokassin-Mykose“) Unscharf begrenzte Herde (oft einseitig) an Planta und Palma Typisch sind rundliche Schuppenkrausen (Dyshidrosis lamellosa sicca), selten treten Bläschen auf Die Handfurchen wirken durch gelb-weiße Schuppen wie angezeichnet Die Fußsohlen sind manchmal stark verhornt DD: Psoriasis inversa, Hand- und Fußsohlenekzem Therapie der Epidermomykosen: Antimykotische Salben: Pevaryl (= Econazol) od. Canesten; Griseofulvin in schweren Fällen (= system. Antimykotikum); Tinea pedis: Kombination aus Interdigitalmykose, plantare Epidermomykose und Onychomykose 2) Trichomykosen Neben der Epidermis auch die Haarfollikel befallen; die behaarte Kopfhaut wird nur im Kindesalter befallen (Ausnahme Favus) a. Oberflächliche Trichomykosen (Auf Infundibulum beschränkt) Zeigen ein, mehrere oder zahlreiche scheibenförmige Körperherde (ähnlich Epidermomykosis corporis) u. follikuläre Knoten, Blasen, Schuppen und Krusten Prädilektionsstellen: Extremitäten & Gesicht Heftiger Schmerz und Haarausfall b. Tiefe Trichomykosen (Dringen in das Haar ein& wachsen bis zur keratogenen Zone) Arten des Haarbefalls: - ektotrich: Pilze penetrieren das Haar, wachsen bis zur keratogenen Zone, produzieren dort Arthrosporen, die an & um den Haarkortex gelangen & diesen umscheiden („Stab, in Asche gerollt“) - endotrich: Pilze verhalten sich analog, produzieren aber massenhaft Sporen, die die gesamte Haarmedulla ersetzen („Sack, mit Nüssen gefüllt“) Vier typische Verlaufsformen: 1)Mikrosporie: durch Mikrosporum audouinii; multiple, kaum entzündliche, schuppende, haarlose Stellen der Kopfhaut; Haare sind nur abgebrochen (= schlecht gemähte Wiese); reversibler Haarverlust 2)Favus: durch Trichophyton schönleinii; wahrscheinlich durch ständiges Tragen von Kopfbedeckung (Orient); fleckige, vernarbende Alopezie mit disseminierten Schuppenkrustenauflagerungen (typisch schlüsselförmig: Scutula; übelriechend nach Mäuseurin); 3)Kerion celsi: (entzündliche tiefe Trichomykose) heftig schmerzende, hochentzündliche scheibenförmige Herde mit eitriger Einschmelzung der Haarfollikel 4)Oberflächlich entzündliche Trichomykose: Hauptmerkmal sind die im Follikel steckenden Haarstümpfe (black dots) Therapie der Trichomykosen: Griseofulvin, AB bei bakterieller Begleitinfektion 30 3) Onychomykose Entsteht meist bei langbestehenden Mykosen durch übergreifen auf vorgeschädigte Nägel (Durchblutungsstörungen wie chron. ven. Insuff., neurogene Störungen, Onychodystrophie v.a. durch zu enge Schuhe) Erreger: T. rubrum, T. interdigitale, E. floccosum Die Pilze befallen von distal meist den weichen untersten Teil d. Nagelplatte; Zehennägel häufiger befallen als Fingernägel; Klinik: Im Anfangsstadium der distalen subungualen Onychomykose weißliche krümelig-pudrige Massen unter den vorderen Nagelecken, die sich entlang der Nagelränder ausbreiten und den ganzen Nagel unterhöhlen;der entstehende Rezessus ist von Hornmaterial gefüllt, das durch zusätzliche Schimmelpilz- und Bakterienbesiedelung die Nägel schwarz, blau, grün od. gelb erscheinen; bei Erreichen der Nagelmatrix kommt es zur Nagelverdickung mit höckriger Oberfläche; die umgebende Haut kann entzündlich geschwollen sein Die proximale subunguale Onychomykose beginnt als weißlich-gelbe Verfärbung am proximalen Nagelfalz & schreitet mit Wuchsstörungen des Nagels fort. Die „weiße“ oberflächliche Onychomykose ist durch scharf & bizarr begrenzte weiße, rauhe Flecken der dorsalen Nagelplatte gekennzeichnet & langsam progredient. Maximal- & Endform aller Typen: totale dystrophische Onychomykose Therapie: Itrakonazol ca. 6-12 Wochen bis die Nägel vollständig gesund sind Unterstützende Lokaltherapie: antimykotische Salben (Pevaryl, Canesten) Nagelextraktion: verkürzt zwar in Kombination mit Antimykotikum die Heilung, soll aber wegen der Matrixschädigung nicht routinemäßig durchgeführt werden Candidamykosen Werden meist durch Candida albicans (60%), seltener durch C. tropicalis (20%) verursacht; Candidapilze sind ubiquitär verbreitet; Teil der normalen Flora des Oropharyx, des oberen Respirations-, Verdauungs- und des weiblichen Genitaltraktes. Auftreten nur im feuchten Milieu u. bei folgenden systemischen Störungen: Abwehrschwäche: Säuglinge, alte Menschen, Immundefekte Hormonelle Störungen: DM very young, very old, very sick Virulenzfaktoren: Proteasen, Adhärnezfaktoren, Übergang von Hefe- in die Myzelphase Klinik: vielgestaltig, geht aber von 2 Primärläsionstypen aus Läsion vom SH-Typ: zeigt weiße, leicht wegwischbare Beläge auf geröteter, ev. leicht erosiver SH Läsion vom Haut-Typ: zeigt in einem entzündlichen Hof eine Pustel, die rasch platzt u. sich in eine runde rot nässende Erosion mit peripherer Schuppenkrause umwandelt 1) Mundhöhlensoor: - Akuter pseudomembranöser Typ: kommt v.a. bei Säuglingen und Immundefekten vor; weißliche, spritzerartige, konfluierende, leicht wegwischbare Beläge an Wangen und Gaumen, die keine Beschwerden verursachen - Atrophe orale Candidiasis: SH erythematös, glatt und glänzend, die Papillen verstrichen; Zunge, Gaumen unter Zahnprothesen; Hauptmerkmal: brennen - Hypertrophe orale Candidiasis: weißliche unregelmäßige Beläge, die jedoch nicht leicht wegwischbar sind. SH ist teils atroph, teils geschwollen & pflastersteinartig hypertroph - Perleche: Erosionen der Mundwinkel 2) Intertriginöse Soormykose: kommt fast nur bei adipösen Diabetikern in Leisten & Achseln vor; Läsionen vom Hauttyp, die zu riesigen, nässenden Herden (Erosionen) anwachsen können; typisch sind Satellitenpusteln, manchmal auch Streuherde am Körper. 3) Interdigitale Candidamykose: kommt bei berufsbedingt feuchten Händen vor; meist zwischen 3. u. 4. Finger; zentrale schlitzförmige Rhagade, in deren Umgebung die Haut durch Mazeration weißlich erscheint; 31 Candidaparonychie: schmerzhafte Rötungen und Schwellungen des Nagelwalles; zwischen Nagelwall und Nagel liegen weißliche Massen; bei chron. Verlauf entsteht an der Matrix von proximal eine Candidaonychomykose; DD: Dermatophytenonychomykose (entsteht von distal) 4) Chronische mukokutane Candidiasis: Gruppe seltener Immundefizienzsyndrome, die durch Defekt der zellulären Abwehr gegen Candida bei intakter humoraler Abwehr gekennzeichnet sind. Klinik: Alle Haut- und Schleimhautmanifestationen können auftreten, regelmäßig vorhanden sind Mundhöhlen- und GI- Soor, Candidaparonychie und schwere Onychomykose Verläuft extrem chronisch und (lokal)therapieresistent 5) Genitale Candidamykosen: v.a. durch GV übertragen, Frauen zeigen stärkere Symptome Candidavulvovaginitis: Wird durch hormonbedingte (SS, Ovulationshemmer) Glykogenanreicherung im Vaginalepithel begünstigt Klinik: Rötung und Schwellung der Labien, ev. satellitenartige Pusteln am Rand der Läsion; weiße, wegwischbare Beläge, weißlicher, bröckeliger Fluor; starker Juckreiz DD: Gonorrhoe, Trichomoniasis (schaumig) Therapie: Absetzen der Ovulationshemmer, Lokalantimykotikum (Nystatin) Candidabalanitis: Rötung und Schwellung von Glans und Vorhaut Weiße, wegwischbare Beläge mit erosivem Zentrum und gerötetem Hof mit starkem Juckreiz DD: Zirzinäre Balanitis, plasmazelluläre Balanitis Therapie: Lokalantimykotika 6) Candidasepsis: systemische, fieberhafte Candidainfektion mit schlechter Prognose; Auftreten bei schwerem Immundefekt od. Verbrennung; Therapie mit Amphotericin B 5-Fluorocytosin oder Fluconazol Cryptokokkose Durch Cryptococcus neoformans; Übertragung durch Inhalation von kontaminiertem Staub Chron. Krankheitsbild mit Primärherd in der Lunge, hämatogene Dissemination in Meningen, Nieren, Haut; Infektion nur bei schwacher Abwehrlage; Hautsymptome: disseminierte wenig entzündliche Papeln und Knoten, die ulzerieren und zu langwierigen Granulomen werden; Therapie: 5-Fluorocytosin in Kombination mit Amphotericin B, anschließend Fluconazol Histoplasmose Durch Histoplasma capsulatum, über Respirationstrakt Chron. KH mit Primärherd in der Lunge, ev. hämatogene Dissemination (Leber, Milz, KM), bei afrikanischer Histoplasmose hauptsächlich Haut & KM-Herde(granulomatöse Osteomyelitis); meist Mund-SH-Läsionen ähnlich dem Mundhöhlensoor (unspezifische Plaques, papulo-nekrotische oder tiefe Knoten); Therapie: Amphotericin B Pseudomykosen Mykoseähnliche Hautinfektionen durch Bakterien Erythrasma Durch pigmentproduzierende Korynebakterien (Corynebacterium minutissimum) verursacht Polyzyklische, scharf begrenzte, hell- bis dunkelbraun rötliche, ev. leicht kleieförmig schuppende Herde, v.a. an Intertrigoarealen Breiten sich langsam aus und bleiben ohne Therapie unbegrenzt bestehen Ev. leichter Juckreiz Diagnose: bei Bestrahlung mit Wood-Licht (= gefiltertes UV-Licht) sieht man rot fluoreszierende Herde (wegen Porphyrinbildung der Erreger) Therapie: AB-Salbe, antiseptische Seifen 32 Aktinomykose Durch Actinomyces israelii verursacht Zervicofaciale Form: durch kontinuierliche Ausbreitung einer Tonsilleninfektion; Hautläsionen mit knotigen, knochenharten Infiltraten v.a. im unteren, seitl. Gesichtsbereich & Hals, die mit der Mandibula verbacken sind. Im weiteren Verlauf Einschmelzung („kalter Abszess“), Fistelbildung & Vernarbung; Prozeß breitet sich ohne Rücksicht auf Gewebegrenzen aus Thorazische, abdominelle & pelvine Form: Die Keime dringen durch Aspiration, Ingestion bzw. lang liegende Diaphragmen ein; Es entstehen Granulome der Lunge, die durch Pleura, Mediastinum & Brustwand an die Haut durchbrechen können. Therape: Excision weit im gesunden, Penicillin-Lanzeittherapie Nokardiose Durch Nocardia asteroides verursacht Befall von Respirationstrakt, ZNS, Haut (hier entstehen fistulierende Abszesse) Therapie: operative Abszeß-Therapie, Amoxyzillin, Sulfonamide Trichomycosis palmellina Durch starkes Schwitzen und schlechte Körperpflege Inkrustierung der Achselhaare mit Bakterien (Korynebakterien), Hornschichtdebris und Schweißsalzen Haare werden stromkabelartig von dieser Hülle umgeben, die durch Bakterienpigmente eine gelbliche bis rötliche Farbe aufweist Therapie: waschen, lokale Desinfektion Epizoonosen 1. Hautkrankheiten durch Insekten a. Pedikulosen (= Lausbefall): Pediculosis capitis, Pediculosis vestimentorum, Pediculosis pubis b. Cimicosis (= Wanzenbefall) c. Pulicosis (= Flohbefall) d. Insektenstiche durch Hautflügler: Bienen, Wespen, Hummeln, ... e. Insektenstiche durch Zweiflügler: Mücken, Bremsen 2. Hautkrankheiten durch Spinnentiere a. Skabies (= Krätze) b. Dermatosen durch Tier- und Nahrungsmittelmilben c. Dermatosen durch Zeckenbisse Pediculosis capitis Erreger ist die Kopflaus, durch direkten Kontakt oder Kämme Kopflaus saugt Blut aus der Kopfhaut und gibt dabei Speichelsekret ab Sie legt 3-4/d Nissen an die Haarschaftbasis, aus denen nach 8 Tagen die Larven schlüpfen Die leeren Nissen wachsen mit den Haaren aus Klinik: o An den Haaren Läuse und Nissen, im Extremfall Verkrustung und Verfilzung der Haare (sog. Weichselzopf) o V.a. retroauriculär und am Nacken: Jucken -> ekzemähnliches Bild durch Kratzen, ev. Pyodermie durch Sekundärinfektion o LK-Schwellung (Lymphadenitis) DD: Seborrhoisches Ekzem der Kopfhaut Therapie: Jacutin (Hexachlorcyclohexan) tötet Laus und Nissen, Permethrin als 1%ige Lösung Pediculosis vestimentorum (Kleiderlausbefall) Erreger ist die Kleiderlaus (Pediculus vestimenti), durch direkten Kontakt od. kontaminierte Kleidung (Unterwäsche) Kleiderlaus lebt in der Unterwäsche und sucht die Haut nur zur Nahrungsaufnahme auf; Nissen werden in die Kleidung gelegt 33 Klinik: o Starker Juckreiz -> Kratzeffekte o Knötchen- und Quaddelbildung o Vagantenhaut bei chron. Verlausung o Lichenifikation, Hyper- u. Hypopigmentierung Komplikationen: Übertragung von Rickettsien durch Läuse -> Fleckfieber DD: Disseminiertes Ekzem, Dermatitis herpetiformis Therapie: Jacutin, Kleiderentwesung Pediculosis pubis (Filzlausbefall) Erreger ist die Filzlaus, durch GV oder kontaminierte Kleidung Filzlaus lebt an Haaren im Bereich apokriner Drüsen; im Genitoanalbereich, Achselhöhlen, Augenwimpern Klinik: o Rel. geringe Symptome, typisch sind Maculae caeruleae (Taches bleues): kleine einzelstehende, unscharf begrenzte, bläuliche Flecken im Unterbauch, Inguinalund Genitalregion, es handelt sich um Bißstellen DD: Frühexanthem bei Lues II Therapie: Jacutin, Permethrin Pulicosis (Flohbefall) Erreger ist Menschenfloh (Pulex irritans), durch direkten Kontakt (Flöhe können 0,5 m springen) und kontaminierte Kleidung, Teppiche, Möbel Klinik: o Starker Juckreiz, erythemato-urtikarielle Läsionen, oft Purpura pulicosa o Läsionen typischerweise in Dreiergruppen angeordnet (durch breakfast, lunch und dinner des Flohs), da er vor dem eigentlichen Saugstich Probestiche durchführt Therapie: Antipruringinöse Therapie, Entwesung von Kleidung, Teppichen, Möbeln Tungiasis: Gefährlicher Floh ist der in den Tropen lebende Sandfloh: Weibchen bohrt sich in die Haut subungual, interdigital od genitoanal ein und ruft dort Sekundärinfektionen, Ulzerationen und manchmal Gangrän hervor Cimicosis (Wanzenbefall) Wanzen leben in der Bettwäsche (Cimex lectularius), sind nachtaktiv und lassen sich auf den Menschen fallen Nahrungsaufnahme dauert einige Minuten & wird durch mehrere sukzessive Bisse in linearer Anordnung bewerkstelligt, diese führen zur sog. Wanzenstrasse -> urtikarielle Läsionen, die in der Mitte ein nicht sehr auffälliges Punctum (= Bißstelle) zeigen Heftiger Juckreiz (durch Einbringung von Speichelsekret) Im Laufe der Zeit erfolgt Gewöhnung (Immunphänomen?) DD: Urtikaria Therapie: Antipruriginosa und Entwesung d. Wohnung (Wanzen halten sich nicht am Menschen auf) Skabies (Krätze) Erreger Krätzmilbe (Sarcoptes hominis), Übertragung durch direkten Kontakt meist in der Bettwärme (weil die Milben nur in der Wärme aktiv sind) Weibchen bohren Gänge in die Epidermis (nicht tiefer, weil sie Luft brauchen) und legen dort Eier Nachts wandern sie an die Hautoberfläche um sich mit den dort lebenden Männchen zu paaren Larven schlüpfen nach 3-5 Tagen Klinik: o Milbengänge: mehrere mm lange, entzündete, gerötete Gänge in der Epidermis; dunkle Pünktchen in ihrem Verlauf sind Kotballen; der Milbenhügel ist eine Erhabenheit, unter der die Milbe sitzt o Starker Juckreiz beginnt kurz nach dem Zubettgehen -> papulo-vesiculosquamokrustöses Exanthem durch Kratzen 34 o Ev. Pyodermie durch Sekundärinfektion Prädilektionsstellen: Axillen, Perimamillär- und Nabelregion, Ellbogen und Handgelenkbeugeseiten, Handrücken, Fingerzwischenräume, Genitale Typische freie Stellen: Gesicht über der Kinnlinie (ausgen. bei Säuglingen infizierter Mütter), Handflächen und Fußsohlen wegen der dicken Hornschicht (Ausnahme Säuglinge: dünnes Horn) Sonderformen: o Gepflegte Skabies: bei häufig badenden Infizierten (Wasser stört Milben) -> leichte Läsionen, v.a. Genitale o Granulomatöse Skabies: Knotige, chron. entzündliche Infiltrate als Ausdruck d. Immunreaktion und ist sehr therapieresistent; v.a. bei Kindern o Skabies norvegica: bei Immungeschwächten, kachektischen Patienten; Klinik ähnelt einer psoriasiformen Erythrodermie mit geringem Juckreiz; Schuppen sind massenhaft von Milben und Milbengängen durchsetzt Diagnose: Durch Anstechen des seitlichen Milbenhügels -> die Milbe klammert sich an die Nadelspitze und ist mikroskopisch nachweisbar Therapie: Permethrin (5%ige Creme) belassen über 9 Stunden; Jacutin wird 3-4 Tage auf die gesamte Haut (ausgenommen Gesicht über Kinnlinie) aufgetragen; Antiekzematöse Nachbehandlung Komplikationen: Lymphadenitis, Lymphangitis, Erysipel, Phlegmone, Sepsis Infektionskrankheiten durch Mycobakterien Haut-TBC (sehr selten) Tuberkulide: Erythema induratum (Bazin) = Nodularvaskulitis, Lichen serofulsorum, papulonekrotisches Tuberkuloid Lepra Infektionen mit atypischen Mykobakterien: Schwimmbadgranulom, Infektionen mit Mycobakterium ulcerans Haut-TBC Alle 3 Untertypen des M. tuberculosis (hominis, bovis, avium) können Hauttuberkulose hervorrufen Krankeitsprozeß wird von 3 unabhängigen Faktoren beeinflusst: Virulenz der Erreger, Abwehrkraft und Route der Infektion; Bestimmung der Abwehrkraft erfolgt mit dem Tuberkulintest: -Intrakutantest nach Mendel-Mantoux: mit gereinigtem Tuberkulin (GT) oder „Purified Protein Derivate Standard“ (PPD-S) mißt man eine allergische Reaktion vom Typ IV; 0,1ml Tuberkulin wird intrakutan an der Beugeseite eines Unterarms injiziert. Ablesung erfolgt nach 72h. Eine tastbare Induration ab 6mm Durchmesser gilt als positiv. Sehr verdächtig auf aktive Tuberkulose sind eine Startreaktion von mehr als 15mm Durchmesser, sowie eine Tuberkulinkonersion; Ein positiver Test tritt ca. 6 Wo. nach Infektion auf; Ein positiver Test beweist die durchgemachte Erstinfektion oder Tbc-Impfung. Klassifikation: o Nach der Route der Infektion: Exogene (tuberkulöser Primärkomplex) und endogene Form o Nach der Abwehrkraft: Formen mit guter Abwehrlage (T. verrucosa cutis, Lupus vulgaris) und Formen mit schlechter Abwehrlage (Miliar-TBC der Haut, T. ulcerosa cutis et mucosae); Formen mit nicht determinierter Abwehrlage (tuberkulöser Primärkomplex) o Nach der Anatomie: Oberflächliche und tiefe Formen o Nach Zahl und Verteilungstyp d. Läsionen (lokalisiert, disseminiert) 1. Tuberkulöser Primärkomplex der Haut Erstinfektion durch Tuberkelbazillen mit begleitender, regionärer, spezifischer Lymphadenitis Übertragung durch direkten Kontakt (Küssen) od. Inokulation kontaminierter Gegenstände (v.a. Gesicht, Extremitäten); Eintrittspforten: Impetigo, Schürfwunden 35 Klinik: o Nach 2-4 Wo. IKZ -> an Inokulationsstelle schmerzloses, seichtes, bis einige cm großes, schmierig eitrig belegtes Geschwür mit überhängenden unregelmäßigen Rändern o Nach 1 Monat zuerst derbe regionäre LK-Schwellung (schmerzlos) dann Einschmelzung (kalter Abszeß), ev. Exulceration und Fistelbildung; keine Allgemeinsymptome; Tuberkulintest: nach 4-6 Wo. positiv Histo: Zuerst unspezifische Entzündung mit Nekrose, dann typisches tuberkuloides Granulationsgewebe Spontanheilung nach ca. einem Jahr, wobei Narben zurückbleiben, meist resultiert gute Immunitätslage, ev. Reaktivierung, ev. hämatogene Aussaat -> Organtuberkulose 2. Tuberculosis verrucosa cutis = Leichentuberkel Durch exogene Reinfektion entstandene, durch pseudoepitheliomatöse Hyperplasie gekennzeichnete Form der Haut-TBC bei guter Abwehrlage Berufsbedingte Krankheit: Fleischhauer, in Tierverwertungsbetrieben, Pathologen V.a. medialer Handrücken, Finger, Knie Klinik: o Entzündliche, hyperkeratotische Papeln, umgeben von einem entzündlichen Hof und einem Duchmesser bis mehreren cm; unregelmäßige höckrige, fissurierte, manchmal krustige Oberfläche und derbe Konsistenz o Starke Ähnlichkeit zu Verrucae vulgares o Keine LK-Schwellung, Tuberkulintest positiv Extrem chron. Verlauf, Spontanheilungen kommen vor 3. Lupus vulgaris Durch endogene Ausbreitung entstandene Form der postprimären Haut-Tbc mit Sitz in der Dermis mit guter Abwehrlage Meist nur ein oder wenige Herde, nur bei äußerst seltenen postexanthematischen Lupus findet man durch hämatogene Streuung disseminierte Herde V.a. Gesicht, ev. Extremitäten Klinik: Primäreffloreszenz: Lupusknötchen (kleiner, unscharf begrenzter, schmerzloser, rötlich brauner Fleck oder flaches Knötchen von weicher Konsistenz; bei Glasspateldruck tritt apfelgeleeartige Eigenfarbe auf) Ein Herd beginnt mit einem od. mehreren Lupusknoten und wächst zu polyzyklisch begrenzten Herden an (dauert Jahre) Herde können flach (L. planus), erhaben (L. hypertrophicus) od. tumorös (L. tumidus) werden Sekundärveränderungen: Schuppung, später Ulceration (L. ulcerosus) und häufig ein papillomatös vegetierender Ulkusgrund (L. vegetans) Ulcera heilen spontan -> zurück bleiben atrophe depigmentierte Narben Durch Ulceration, Narben, Atrophie kommt es zur Zerstörung des darunterliegenden Bindegewebes und manchmal auch Knorpelgewebes (L. mutilans) Chron. Verlauf Durch Vernarbung -> Mikrostomie, Versteifung von Gelenken, ev. PE-Ca (Ca. in lupo vulgari) 4. Tuberculosis colliquativa cutis = Scrophuloderm Durch endogene Ausbreitung entstandene TBC d. Subkutis von einschmelzendem Charakter bei mittelguter Abwehrlage; stets mit extrakutaner Tbc assoziiert V.a. an Hals, meist bilateral symmetrischer Befall Klinik: derbe, subkutane knotige Infiltrate, die zuerst frei beweglich sind, dann mit der Umgebung verbacken und teigig weich sind; nach Monaten Einschmelzung und Perforation und Fisteln mit Austritt von wässrig-eitrigem oder käsigem Material; schließlich Entstehung von lineären & zirzinären, unterminierten Ulcera mit Neigung zu Granulationen Chron. Verlauf, meist jedoch dann spontane Heilung mit bandartigen Narben Sonderformen: Tuberkulöse Gumma (= tiefsitzender metastatischer tuberkulöser Abszeß); Etagentuberkulose: gleichzeitiges od. sukzessives Auftreten von Skrophuloderm u. Lupus vulgaris im selben Areal 36 5. Tuberculosis ulcerosa et mucosae Durch Autoinokulation von streuender Organ-Tbc entstandene, durch multiple Ulzerationen gekennzeichnete Form bei sehr schlechter Abwehrlage Lokalisation hängt vom Ort der Organ-Tbc ab: bei Lungen-Tbc -> Gaumen, bei GI-Tbc -> anal und perineal, bei urogenitaler Tbc -> Genitale Klinik: multiple, seichte, scharf begrenzte, schmierige, sehr schmerzhafte Geschwüre; Tuberkulintest: negativ Schlechte Prognose 6. Akute Miliartuberkulose disseminiert am ganzen Körper erythematöse Flecken od. Papeln, ev. mit zentraler Einschmelzung; Tuberkulintest: negativ Therapie der TBC: Initialphase (2 Mo.): 3er-Kombination: Isoniazid: 5 mg/kg/d Rifampicin: 10 mg/kg/d Pyrazinamid: 30mg/kg/d Erhaltungsphase (6 Mo.): 2er-Kombi.: Isoniazid: 5 mg/kg/d Rifampicin: 10mg/kg/d ev. Exzision von Herden Erythema induratum (Bazin) = Nodulärvaskulitis Eruption (= Ausschlag) mit chron., z.T. exulcerierenden, subkutanen Knoten Diese beruhen auf: Vaskulitis mittelgroßer Gefäße, Pannikulitis (=Entzündung d. Subkutis) und granulomatöse Entzündung fast immer bei Frauen mittleren Alters an der dorsalen Unterschenkelseite diese Frauen zeigen meist schwammartige, säulenartige Beine und sind besonders kälteempfindlich Urache unbekannt, ev. Zusammenhang mit abnormer Kältereaktion d. Gefäße u./od. Mykobakterien (-> Tuberkuloid) weil früher oft mit TBC verknüpft Klinik: Subkutane Knoten sind unscharf begrenzt, rot und schmerzlos Einige bilden sich spontan zurück, andere schmelzen ein und bilden Fisteln, Ulcera und Narben Die Haut verwandelt sich dann in eine höckerige, derb infiltrierte Platte Histo: Leukozytär-granulomatöse Vaskulitis mittelgroßer Gefäße, Pannikulitis mit fibrinoiden Fettgewebsnekrosen, granulomatöse Entzündung, Fett-Ersatz durch fibrosiertes Bindegewebe = Wucheratrophie Differentialdiagnose: Erythema nodosum (sehr schmerzhaft, immer beidseitig, an Streckseiten), andere Pannikulitisformen Lichen scrofulosorum Lichenoide Eruption aus follikulären und nichtfollikulären gelblichen derben Knötchen; v.a. am Rumpf Meist bei Patienten mit Knochen-Tbc oder tuberkulöser Pleuritis Papulonekrotisches Tuberkulid Charakteristische Eruption: disseminierte konfettigroße dunkel-lividrote fache Knötchen mit zentraler hämorrhagischer Nekrose und Krusten, v.a. an Streckseiten der Beinen Schwimmbadgranulom Durch Mykobakterium marinum; kommt im kühlen Wasser vor (Aquarium) Infektion durch Inokulation, meist Bagatellverletzungen 37 Nach ca. 3 Wochen -> entzündliche, hyperkeratotische Papel an Inokulationsstellen (Extremitäten); diese exulceriert selten; manchmal analoge Läsionen entlang der Lymphbahnen Unbehandelt ev. Spontanheilung nach Jahren Therapie: Minocyclin und Rifampicin, wenn möglich Excision der Knoten Granulomatöse Hautkrankheiten 1. Granuloma anulare 2. Sarkoidose mit folgenden Hautsymptomen: Löfgren Sy., Lupus pernio, Plaqueform der Hautsarkoidose, Kleinpapulöse Hautsarkoidose, Narbensarkoidose Granuloma anulare Benigne selbstlimitierende Dermatose unbekannter Ursache, die durch ringförmig angeordnete konfluierende Papeln in anulärer Anordnung gekennzeichnet ist; Grundlage der Papeln sind Palisadengranulome mit „Nekrobiose“ des Bindegewebes; häufiges Auftreten v.a. bei jugendlichen Frauen Typisches Granuloma anulare: Tritt einzeln oder in wenigen Herden, meist an den Streckseiten der Akren auf Wenig anuläre hautfarbene Läsionen mit eingesunkenem Zentrum Sie bestehen aus konfluierenden, derben Papeln Läsionen sind handtellergroß, asymptomatisch und breiten sich langsam aus Läsionen zeigen über Monate bis Jahre ein Wechselspiel von fast völliger Rückbildung und Lokalrezidiven Histo: Nekrosen des kollagenen Gewebes, die von sarkoidalem Granulationsgewebe umgeben sind Therapie: Kryotherapie, Biopsie (einzige Läsion, bei der Biobsie auch Therapie sein kann!) Subkutanes Granuloma anulare: Meist mit typischer Form kombiniert und zeigt solitäre oder mehrere große, derbe, tiefsitzende indolente, bis einige cm große Knoten; neben üblichen Prädilektionsstellen auch palmoplantar Perforierendes Granuloma anulare: Multiple kleinere Granulomata anularia in typischer Lokalisation In einzelnen Knoten bilden sich zentrale Krusten und Pfröpfe mit Entleerung von schmierigem Material Disseminiertes Granuloma anulare: Viele typische, aber sehr kleine (1-2 mm) Granulomata anularia auf der gesamten Haut; Sehr selten, nur Erwachsene, sehr therapieresistent DD: Lichen ruber Sarkoidose Chron. Multisystemkrankheit mit Befall von Haut und inneren Organen (Lunge, Milz, LK, später Augen, Knochen, Nieren) und Funktionsverlust der T-Lymphozyten; Vorkommen v.a. in wärmeren Gebieten, bei Schwarzen 10x häufiger als bei Weißen; Ätiologie ist unbekannt, früher wurde infektiöse Ursache vermutet, heute wird eine immunologische Störung d. Makrophagen-Lymphozyten-Systems angenommen; durch Funktionsverlust d. T-Lymphos kommt es zu einer überschießenden Aktivität der B-Zellen -> Hyperimmunglobulinämie im Serum, bei akuten KH-Verlauf -> zirkulierende Immunkomplexe; Histologisches pathologisches Leitsymptom: Sarkoidales Granulom (runde Epitheloidzellherde mit Langerhans-Riesenzellen und peripherem Lymphozytensaum, keine Verkäsung!) Die Granulome konfluieren zu knotigen Läsionen, die dann fibrotisch schrumpfen; akuter oder chron-progressiver Verlauf möglich; 38 Hautsymptome: 1. Löfgren Syndrom (häufigste Hautmanifestation d. akuten Verlaufs) Kommt v.a. bei jungen Frauen vor, gehäuft im Frühjahr Erythema nodosum &bihiläre Lymphadenopathie (LK im RÖ groß) Akuter Beginn mit Fieber, Arthralgien Gute Prognose, meist spontane Rückbildung d. Lymphadenopathie, Übergang in eine Lungensarkoidose aber möglich Therapie: Kortikoidstoß gegen Erythema nodosum 2. Lupus pernio (Hautmanifestation d. chron. progressiven Verlaufs) Knotige, unscharf begrenzte, lividrote, meist große Infiltrate v.a. im Gesicht (Wangen, Nase, Stirn, Ohren), selten an Händen Sie werden durch Fibrosierung später unregelmäßig gebuckelt, ev. exulceriert Knotige sarkoidale Läsionen in Nasen-SH (Atembehinderung), Lunge, Leber Häufiges Begleitsymptom: Ostitis cystica multiplex Jüngling Schlechte Prognose, weil es zur Lungenfibrose mit Cor pulmonale kommt Therapie: Kortikoide langfristig (systemisch) 3. Plaqueform der Hautsarkoidose (chron. persistierende Erscheinungsform) Exanthematische Eruption von münzgroßen, lividroten Infiltraten, oft symmetrisch an Extremitäten und Hinterbacken Ist mit generalisierter LK-Schwellung und Splenomegalie verbunden DD: Granuloma anulare 4. Kleinpapulöse Hautsarkoidose Multiple kleine lividrote Papeln an Rumpf u. proximalen Extremitäten Meist von Iridozyklitis, Parotitis und Fieber begleitet 5. Narbensarkoidose (umschriebene Sarkoidoseform, die in alten Narben auftritt) Dort entstehen entzündliche, lividrote Infiltrate Histologisch sieht man sarkoidale Granulome Labor: Hyperimmunglobbulinämie, Hyperkalzämie & -urie, ACE zur Therapieüberwachung Diagnose: Klinik, Histo, fehlende Reaktion auf Recall-Ag (= Test für T-Zell Immunität) Therapie: Systemische Kortikosteroide, von geringerer Wirksamkeit sind Chloroquin & MTX Krankheiten der Hautanhangsgebilde Krankheiten der Haare Effluvien und Alopezien: Physiologische Effluvien, Anageneffluvien, Telogeneffluvien, umschriebene Alopezien (Alopezia areata, mech. bedingte Alopezien), Vernarbende Alopezien Genetisch determinierte Haaranomalien Hypertrichosen Krankheiten der Talgdrüsen Akneiforme Krankheiten (Akne vulgaris, akneähnliche Dermatosen) Formenkreis der Rosazea (Rosazea, periorale Dermatitis = rosazeaartige Dermatitis) Krankheiten der Nägel Läsionen der Nagelplatte (z.B Onychodystrophie) Nagelbettveränderungen Nagelpigmentierungen Nagelveränderungen als Symptom von System-KH Fehlbildungssyndrome mit Nagelveränderungen Varia Krankheiten der Schweißdrüsen Effluvien und Alopezien Effluvium = Haarausfall, d.h. ein Vorgang; Alopezien = Zustand der Haarlosigkeit Physiologische Effluvien Der Haarbestand befindet sich im Fließgleichgewicht zw. ausfallenden und nachwachsenden Haaren 39 Der Lebenszyklus eines Haares besteht aus Wachstumsphase (= Anagenphase, die am Kopf ca. 3 Jahre dauert) und Ruhephase (= Telogenphase, die am Kopf ca. 3 Mon. dauert, dann fällt das Haar aus) Der physiol. Haarausfall beträgt 60-100 Haare/Tag Sonderformen d. physiologischen Haarausfalles sind: Neugeboreneneffluvium: völliger Haarausfall 6-8 Wochen nach der Geburt Androgeneffluvium: Haarausfall bei Erwachsenen, bedingt durch das Zusammenspiel von genentischer Anlage und Androgenwirkung; es beginnt an Prädilektionsstellen (Hofratsecken), die konfluieren und dann zur Alopezie führen; Therapie: Minoxidil lebenslang (Antihypertensivum, das als NW zur Hypertrichose führt) Postpartales Effluvium: diffuser Haarausfall ab der 8. Wo. post partum bei der Mutter; Therapie: Ovulationshemmer in schweren Fällen Seniles Effluvium: Haarausfall im Alter durch Follikelatrophie Anageneffluvium: Meist vollständiger Haarausfall durch tox. Schädigung in der Wachstunmsphase v.a. bei schweren Verbrennungen od. NW Telogeneffluvium: meist teilweiser Haarausfall durch vorzeitige Beendigung der Wachstumsphase; episodisch z.B bei starkem Blutverlust (Schock), Infektionskrankheiten und Kollagenosen; chronisch z.B bei Eisen,Vitamin od. Proteinmangel, konsumierenden Krankheiten (TBC, Zirrhose, Neoplasien) Alopezia areata Familiär gehäuft, v.a. in der ersten Lebenshälfte, oft bei Kindern Ätiologie unbekannt; wahrscheinlich Autoimmunkrankheit, weil sie oft als Nebensymptom anderer Autoimmunkrankheiten auftritt; z.B bei Vitiligo, Autoimmunthyreoiditis Nicht vernarbende Alopezie, die pathologisch einem Anageneffluvium entspricht Pathogenese: es kommt zur Verminderung von Mitosen und Proteinsynthese im Haarfollikel dadurch wird minderwertiges Keratin produziert und die Haare brechen ab; durch Melanozytenschädigung bleiben ev. nachwachsende Haare unpigmentiert; im Extremfall kommt es zur irreversiblen Follikelatrophie; Klinik: plötzlicher Haarausfall an einem od. mehreren münzgroßen Herden im Kopf- od. Bartbereich; die Herde breiten sich zentrifugal aus, am Rand lassen sich die Haare büschelweise ausziehen; die Haut der Herde ist unverändert und leicht eingesunken; Extremformen: Alopezia areata totalis (betrifft die gesamte Kopfbehaarung), Alopezia areata universalis (betrifft Kopf- und Körperbehaarung) Histo: man sieht dichte lymphozytäre Infiltrate um die Haarfolloikel Der Verlauf schwankt von Monaten bis Jahren zw. partiellen Remissionen und schubartigen Rezidiven 3 Gruppen: o 1/3 Spontanheilung o 1/3 chron. rezidivierender Verlauf, der dann mit einigen haarlosen Arealen zum Stillstand kommt o 1/3 entsteht eine Alopezia areata totalis Therapie: Quatratsäure od. Diphencypron (bewirk eine allerg. Kontaktdermatitis, wodurch die Infiltrate um die Haarfollikel zerstört werden; Nachteil: lange Therapiedauer); Kortikoide lokal Alopezia areolaris spezifica (nicht vernarbend) Kleinfleckiger Haarausfall in der späten Lues II mit Maximum an Schläfen und Hinterkopf Treffender Vergleich: wie von Motten zerfressen Ursache: alopezische Herde entstehen am Ort zurückgebildeter lokalisierter Papeln durch lokale Toxinwirkung d. Treponemen Reversibel Mechnisch bedingte Alopezien (nicht vernarbend) Durch chron. reibende, zeihende oder drückende Traumatisierung -> Abbrechen d. Haarschaftes od. Ausreißen der Matrix 40 Dies führt zur Alopezie, welche meist reversibel ist, jedoch durch Verödung des Follikel auch irreversibel werden kann Ursachen: o Forcierte Friseuraktionen (Traktionsalopezie): ausrichten gekräuselter Haare oder Eindrehen gerader Haare o Dauernder Zug am Haar durch Gummiband o Dauerndes Tragen von Kopfbedeckungen o Druckstellen d. Hinterkopfes durch Polster Trichotillomanie: durch gewohnheitsmäßiges Ziehen, Reißen und Eindrehen von Haarsträhnen -> unscharf begrenzte, scheibenförmige Alopezie, an dem alle Haarfollikel sichtbar sind & verschieden lange Haarstumeltragen („schlecht gemähte Wiese“) Vernarbende Alopezie (irreversibel) Nach tiefen Trichomykosen, Verbrennungen, Verätzungen, Varicellen, Leishmaniose, Lupus vulgaris, Furunkel; meist nach Entzündungen Pseudopelade Brocq Meist einzelner größerer, scheibenförmiger, eingesunkener, relativ unscharf und unregelmäßig begrenzter alopezischer Herd, der sich typischerweise in der Scheitelgegend befindet Haut an der Alopezie ist atroph und ohne Entzündungszeichen, ev. mit narbigen Zügen Haarfollikel fehlen DD: Alopezia areata (hier sind Haarfollikel vorhanden) Häufige Vorläuferläsionen: Lichen ruber(„Lichen planopapillaris“), zirkumskripte Sklerodermie, CDLE; Vorläufer zeigen verschidene Pathomechanismen, der Endzustand ist aber gleich; Follikulitis decalvans Herdförmige chron. u. therapieresistente pyogene, tiefe Follikulitis, ev. Teilsymptom d. Akne conglobata Mucinosis follicularis Muzinöse Degeneration d. äußeren Haarwurzelscheide Plaqueartige elevierte erythematöse, derbe Läsionen mit hervorragenden Haarfollikeln (Gänsehaut) -> nach einiger Zeit Haarverlust Prädilektionsstellen: Gesicht, Skalp Idiopathische Form: bei Jugendlichen; hier spontane Heilung Symptomatische Form: in Assoziation mit Mycosis fungoides Aplasia cutis congenita: Bildungsdefekt der Skalphaut Nach narbiger Abheilung in ersten Monaten -> haarloses atrophes Areal bleibt zurück Genetisch determinierte Haaranomalien 1. Atrichien und Hypotrichien Bei Atrichia congenita universalis (auto-rez) werden Kinder mit fetalen Lanugohaaren geboren, es entwickelt sich aber kein Terminalhaarkleid Bei hereditärer Hypotrichie (auto-dom) entsteht schütteres Terminalhaar, das in Pubertät durch Follikelatrophie verschwindet Bei beiden Formen handelt es sich um isolierte Haardefekte Bei ektodermalen Dysplasien bestehen neben Hypotrichie (Skalp, Gesicht) zusätzlich Dystrophie d. Nägel, Palmoplantarkeratosen, Zahnanomalien u.a. Missbildungen; Hidrotische & hypohidrotische Form der ektodermalen Dysplasie sind auto-dom Anhidrotische Form (x-chrom. oder auto-dom) zusätzlich Aplasie der Schweißdrüsen und dadurch Hitzeintoleranz 2. Haarschaftanomalien Normale Follikelzahl,aber Bildungsstörung d. Haarschaftes -> schütteres, kurzes Haar 41 Monilethrix: (auto-dom) intermittierende, knotige Verdickungen der Haare; beginnt in ersten LM.; betroffen sind sowohl Haupt- als auch (seltener) Körperhaar. Pili torti: Haare sind abgeflacht und in Längsrichtung eingedreht Trichorrhexis nodosa: knotige Verdickung der Haare durch partielle Fraktur, Aufspitterung der Bruchenden; Ursache: Vererbung und mechan. Traumatisierung Trichorrhexis invaginata: intermittierender Haardefekt, welcher durch Plastizität d. Haarkeratins gekennzeichnet ist; Folge: distaler Teil des Haarschaftes wird an Schadstelle teleskopartig in proximalen Teil hineingeschoben („Bambushaar“) Pili anulati: periodische, ringartige Dunkel- und Hellfärbung der Haare; Ursache: Lichtreflexion durch Luftbläschen im Haarkortex Kräuselhaar: negroide Kräuselung der Haare bei Weißen; oft mit anderen Haarschaftanomalien u. Pigmentanomalien kombiniert Trichoschisis: Aufspiltterung der Haare in Längsrichtung durch Defekt der Kutikula Haarschaftanomalien oft beim Menke-Sy.: brüchige depigmentierte, um die Längsachse gedrehte Haare (Pili torti), manchmal auch Trichorrhexis nodosa; multiple Missbildungen, Erniedrigung von Serumkupfer und Coeruloplasmin Hypertrichosen 1. Angeborene: auto-dom kongenitale generalisierte Hypertrichose; Gesicht und gesamter Körper ist mit wolleartiger Lanugobehaarung bedeckt, das sich später in Langhaar umwandelt; Generalisierte Hypertrichosen als Teilsymptome von Stoffwechselkrankheiten & Fehlbildungssyndromen; umschriebene kongenitale Hypertrichose kann als eigene nävoide Fehlbildung oder in Form komplexer Nävi (Tierfellnävi) auftreten 2. Erworbene: akquirierte Hypertrichosis lanuginosa (plötzliches Auftreten v. Lanugobehaarung beim Erwachsenen; (fast) obligate Paraneoplasie, wobei diese oft schon Jahre vor Manifestation d. TU auftreten kann; generalisierte Hypertrichose (oft Symptom von Marasmus, MS, M. Cushing, Medikamente [Steroide, Phenytoin]), lokalisierte erworbene Hypertrichosen (bei Porphyria cutanea tarda an lichtexponierten Stellen, Spina bifida, prätibialem Myxödem), 3. Hirsutismus (genetisch bedingt od. durch patholog. Androgenproduktion): männliches Haarwuchstumsmuster bei Frauen; Langhaare anstelle unscheinbarer Lanugohaare am Kinn, submental, Kotelettenbereich, Oberlippe, am Sternum, im Mamillarbereich und am medianen Unterbauch; Therapie: Antiandrogene Akne vulgaris Androgenabhängige, selbstlimitierende von Talgdrüsen ausgehende Dermatose, verursacht durch Korynebacterium acnes fast immer in der Adoleszenz Beginn meist um das 12. Lebensjahr, bei Mädchen oft vor der Menarche Früher Beginn bedeutet schwerer Verlauf Es besteht eine familiäre Häufung Pathogenese: Androgene und Progesteron bewirken eine vermehrte Talgdrüsenproduktion und eine Proliferation und Hyperkeratose d. Talgdrüsen-Follikelepithels; die Follikel werden durch einen Keratinpfropf ausgefüllt, hinter dem sich Talg (Lipide) anstaut; dadurch entsteht eine LipidKeratin-gefüllte Retentionszyste (= Komedom); Korynebacterium acnes ist ein physiologischer Hautbewohner der im Komedo Lipide spaltet, die entstehenden freien Fettsäuren haben stark entzündliche Wirkung und führen zur Komedo Ruptur -> perifollikuläre Entzündung Klinik: Primäreffloreszenz ist der Komedo, ein auf Hyperkeratose des Follikelostiums beruhende Talgretentionszyste, der in 2 Formen auftritt: beim offenen (schwarzen) Komedo ist das Follikelostium offen, man sieht einen schwarzen Horn-Lipidpfropf aus Schmutz und Melanin; beim geschlossenen (weißen) Komedo ist das Follikelostium zu, man sieht eine weißliche Papel Nach dem Entwicklungsstadium unterscheidet folgende Erscheinungsformen der A. vulgaris: Akne comedonica: Komedone v.a. an Stirn, Nase, Kinn; bleibt meist unbeachet Akne papulopustulosa: entsteht durch Komedo-Entzündung -> rote Papeln und Pusteln, spontane Heilung meist nach einigen Jahren, jede Pustel hinterlässt eine relativ wenig auffallende Narbe 42 Akne nodulozystica bzw. vulgaris conglobata: o Multiple knotige perifollikuläre abszedierende Infiltrate o die zu ausgedehnte Abszessen mit multiplen Fistelöffnungen konfluieren, die o im Extremfall weite Teile der Haut des Gesichts & Rücken fuchsbauartig unterminieren o Nach Abheilung verbleiben auffällige pockenähnliche Narben Komplikationen: Superinfektion mit Staphylokokken -> Furunkulose (Th.: penicillinasefestes Penicillin), Superinfektion mit gramnegativen Keimen -> gramnegative Follikulitis (Th.: Gentamicin) Sonderformen: o Akne cosmetica: durch komedogene Substanzen in Kosmetika sowie durch Manipulationen o Akne excoriee des jeunes filles: Psychisch überlagerte Akne, reichlich an Kratzeffekten o Akne tropica: Intensiver Verlauf durch Superinfektion mit Staph. aureus o Akne neonatorum: in den ersten postpartalen Wochen, ist oft durch milden Hyperandrogenismus bedingt > Hormonanalyse Therapie: o Vit. A Säure Trans-Retinsäure) lokal: löst Keratinpfröpfe auf und verhindert eine Neuentstehung; wird bei A. comedonica u. milder A. papulopustulosa jahrelang verwendet o DIANE (= Cyproteronacetat + Ethinylöstradiol): Ovulationshemmer mit antiandrogener Wirkung, der die Androgenrezeptoren an Talgdrüsen blockiert; nur bei Frauen o Tetrazycline bzw. Minozyklin oral: wirken gut gegen Korynebakterium acnes, 1-2 Monate lang bei stark entzündlicher Form o Benzoyl-Peroxyd lokal: löst Keratinpfröpfe auf und wirkt gut gg. Korynebakterium acnes o Isotretinoin (Accutan) oral: langdauernde Talgdrüseninvolution, wird bei schwerer nodulozystischer Akne 1mg/kg durch 1-3 Mon. gegeben; NW: teratogen Akneähnliche Dermatosen 1. Medikamentös induzierte Akne a. Steroidakne: kann auftreten ca. 2 Wo. nach hohen Kortikoidstößen od. bei Kombination v. system. Steroiden mit INH; akut auftretende schütter disseminierte, multiple, rote Papeln um kleine follikuläre Hornpfröpfe; v.a. am oberen Rumpf und prox. Extremitäten b. Halogenakne: durch Jod oder Brom verursacht und zeigt eine heftige Entzündung c. Hydantoinakne 2. Exogen bedingte Akne (durch Öle und Teere) a. Akne fulminans: fast nur bei Männern, v.a. am Rumpf; ähnlich der nodulozystischen Akne, doch exulcerieren die die sehr schmerzhaften Läsionen; starke Narbenbildung; mit Systembeteiligung (Fieber, Leukozytose, Arthralgien) b. Akne conglobata: exzessive nodulozystische akneähnliche Hautläsion im Nacken, Axilla, Inguinalregion; v.a. bei Männern Rosazea Entzündliche Dermatose d. Gesichtshaut unbekannter Ursache V.a. in der 2. Lebenshälfte, nicht von Komedonen begleitet; bei Männern intensiver als bei Frauen Begünstige Faktoren: C2, GI Störungen, Wind- und Wetterexposition Die Rosazea kann sich morphologisch variabel präsentieren, verläuft in 4 Stadien, doch kann sie in jedem dieser Stadien stehen bleiben, dieses exzessiv ausbilden oder andere überspringen 4 Stadien: o St. teleangiectaticum: als erstes Neigung zur Flush-artigen Gesichtsrötung; später fleckig verdichtete Teleangiektasien an Nase und Wangen, Gesicht wird dunkellividrot o St. papulosum: Nach Monaten – Jahren; Erythematöse Papeln, die Haut wird lividrot und leicht höckrig o St. papulopustulosum: Pusteln an Nase und Wangen o Rhinophym: unregelmäßige höckrige Nasenvergrößerung mit schwammig-wabiger Beschaffenheit u. eingezogenen Follikelöffnungen von „wurmstichiger“ Oberfläche; entsteht durch Talgdrüsenhypertrophie und kommt fast nur bei Männern vor; Das Spektrum der Rosazea reicht von zarter Rötung der Wangen über umschriebene, auffällige Rötungen (z.B. Rubor nasi – Schnapsnase) und solide knotige Läsionen (sarkoidale Rosazea) zu ausgedehnten entzündlichen, eitrigen Formen 43 Rosazea heilt nicht spontan, sondern zeigt nur Remissionen Hinterlässt keine Narben Histo: frühe lympho-leukozytäre perifollikuläre Infiltrate, später meist wenig intensive, manchmal beträchtliche sarkoidale Begleitkomponente DD: Lupus pernio, Akne vulgaris (tritt in 1. Lebenshälfte auf), periorale Dermatitis, CDLE Therapie: Tetrazycline oral (volle Remission in kurzer Zeit, wirkungslos bei Rhinophym); bei Rhinophym: Isotretionin zur Talgdrüseninvolution, Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff, Chirurg. Dekortikation Periorale Dermatitis (= rosazeaartige Dermatitis) Entzündliche Dermatose d. Gesichtshaut unbekannter Ursache V.a bei jungen und mittelalten Frauen, die Feuchtigkeitcremes verwenden; diese Patienten sind meist uneinsichtig, wollen die Kosmetika nicht absetzen und verlangen eine Salbe, damit sie die Kosmetika wieder besser vertragen Klinik: Gesichtshaut ist diffus milde geschwollen, matt, zeigt verwaschene, manchmal strichförmige Erytheme & hat durch multiple, kleine, z.T. konfluierende, hell- bis dunkelrote Papeln eine unebene Oberfläche im Gesicht, v.a. perioral u. an Lidern In schweren Fällen kommt es zu ödematöser Schwellung, Brennen und Jucken Verlauf schubartig und selbstlimitiert (Mindestdauer 2 Jahre), prämenstruelle Verschlechterung typisch Therapie: Tetrazycline oral für 1-2 Mon. (sie führen über initiale Verschlechterung zur Rückbildung); Kortikoide sind KI (Unterdrücken zwar Symptomatik, müssen aber in Dosis gesteigert werden; schließlich entsteht eine kortikoid-refraktäre periorale Dermatitis > Tomatengesicht) DD: Akne vulgaris, Rosazea Onychodystrophie Vollständige Verformung der Nagelplatte durch meist einmaliges schweres oder chron. leichtes Matrixtrauma Klinik: unregelmäßige Buckelung, grobe Rillung od. Aufsplitterung, zopfartig gedrehte klauenartige Nägel, im Extrem Matrixuntergang (Nagelablösung, Überwachsung mit umgebender Haut Keine Therapie möglich Genodermatosen Anlagebedingte Hautkrankheiten 1. Hereditäre Verhornungsstörungen a. Ichthyosen b. Hereditäre Palmoplantarkeratosen c. Hereditäre follikuläre Verhornungsstörungen (Mb. Darier = Dyskeratosis follikularis) 2. Epidermolysis bullosa Gruppe 3. Hereditäre BG-Defekte (Ehlers Danlos) 4. Erb-KH mit defekter Resistenz gegenüber physikalischen Noxen (Xeroderma pigmentosum) Ichthyosen (= Fischschuppenkrankheit) Erbkrankheit mit übermäßiger diffuser Hornproduktion Milde Formen ohne entzündliche Komponenten (Ichthyosis vulgaris, X-chromosomale Ichthyose) Schwere Formen mit entzündlichen Komponenten (lamelläre Ichthyose, epidermolytische Ichthyose) 44 Ichthyosis vulgaris Häufigste Form (1:300), AD vererbt Manifestation in früher Kindheit Durch Retentionshyperkeratose (= abnorm gesteigerter Zusammenhalt d. Hornzellen, wodurch die physiologische Abschuppung verzögert wird) Klinik: Bei leichtem Befall (Hobelspäne auf einem schlecht gehobelten Brett): trockene rauhe Haut mit kleinen weißen bis schmutziggrauen, relativ fest haftenden Schuppen Bei schwerem Befall (Eidechsenleder): große, dunkle, dicke Schuppen, die der Haut ein gefeldertes Aussehen geben Handflächen & Fußsohlen sind oft schwielig verdickt & zeigen eine verstärkte Furchung der Handlinien („I-Hand=Ichthyose-Hand“) Prädilektionsstellen: Extremitäten-Streckseiten, selten Gesicht und Rumpf, wenig befallen sind die Körperbeugen Histo: Orthohyperkeratose, Fehlen des Stratum granulosum Assozierte Symptome: Lichen pilaris X-chromosomale Ichthyose Zweithäufigste Form (1:6000), nur Männer erkranken, weibl. Überträger leiden an Wehenschwäche Manifestation im Säuglingsalter Entstehen durch Retentionshyperkeratose infolge eines Steroidsulfatase-Defekts (spielt eine Rolle in Synthese und Abbau der zementartigen Kittsubstanz zwischen den Hornzellen) Klinik: ähnlich wie oben, aber stärker ausgeprägt; großer, dicker, schmutziggraue Schuppen (= Krokodilleder) Handflächen und Fußsohlen sind frei. Keine I-Hand Prädilektionsstellen: Körperbeugen, Palma und Planta nicht befallen Histo: Orthohyperkeratose; Stratum granulosum ist vorhanden Assozierte Symptome: Hornhauttrübungen, Lamelläre Ichthyose Selten, AR vererbt Manifestation bei Geburt Durch eine Proliferationshyperkeratose (abnorm gesteigerter Epidermis-Turnover); Mutation am Transglutaminase-Gen (Bildung der Zellmembran der Hornschichtzellen) Klinik: o Neugeborenes ist in eine durchsichtige, pergamentartige Membran eingehüllt, die nach einigen Tagen abgestoßen wird; danach entstehen entweder auf erythrodermischer Haut eine mittellamellöse, hellbraune Schuppung (kongenitale ichtyosiforme Erythrodermie) oder auf nicht geröteter Haut große, dicke, schmutzigbraune Schuppen, die lebenslang erhalten bleiben; Handflächen & Fußsohlen sind schwielig verdickt, Lippen und SH frei o Die Haut zeigt außerdem eine Erythrodermie u. reißt leicht ein -> chron. rez. Pyodermien; die chronische Entzündung der Haut führt zur Neigung zu Narbenzügen o Vernarbende Alopezie und Wachstumsrückstand Histo:Hyperkeratose, Akathose, Stratum granulosum vorhanden Epidermolytische Ichthyose Auto-dom; Manifestationsalter: Geburt Die Neugeborenen zeigen eine erythrodermische Haut mit Blasenbildung (Bild des „verbrühten Kindes Klinik: In den ersten LJ bilden sich Erythrodermie und Neigung zur Blasenbildung langsam zurück; zunehmendes Auftreten groblamellöser Schuppen und verruköser Hyperkeratosen; das Hornmaterial ist dunkelbrau und übelriechend; Blasen & Erosionen treten periodisch während des ganzen Lebens auf Histo: Epidermolytische Hyperkeratose: Orthohyperkeratose , breites Stratum granulosum mit klumpigen Keratohyalin, Akanthose, vakuolisierender Degeneration des Str. spinosum 45 Pathogenese: Mutation der Gene für Keratin 1 & 10 (Stützproteine der oberen Epidermis, die für die Zellstabilität & den Zell-Zell-Kontakt von Bedeutung sind Refsum-Syndrom AR; milde Ichthyose mit Ähnlichkeit zur Ichthyosis vulgaris; im Erwachsenenalter Früheste Symptome: Retinitis pigmentosa, Nachtblindheit Spätere Symptome: periphere Polyneuritis, zerebelläre Ataxie, Taubheit Ursache : Akkumulation von Phytansäure durch Enzymdefekt Chondrodysplasia punctata, Typ Happle X-chrom.-dom. Ichthyose mit kongenitalem Beginn Anfangs Erythrodermie in streifenförmiger Anordnung, später streifenförmige Hyperpigmentierung Assozierte Veränderungen: folikulläre Artrophodermien, vernarbende Alopezie, sektorieller Katerakt, verschiedene Knochenveränderungen und Minderwuchs Netherton-Syndrom AR; Manifestation als kongenitale Erythrodermie Geht später in 2 verschiedene Phänotypen über: Erythrodermische lamelläre Ichthyosis Ichthyosis linearis circumflexa: polyzyklische girlandenförmige Läsionen mit doppelten Schuppensaum Assozierte Symptome: Trichorrhexis invaginata, Atopieneigung Erythrokeratodermia figurata variabilis Mendes da Costa AD; Besteht aus 2 voneinander unabhängigen Komponenten Bizarr konfigurierte, in ihrem Muster wechselnde Erytheme und weniger wechselhafte ichthyosiforme Läsionen unterschiedlicher Ausprägung Therapie der Ichthyosen: Kausale Behandlung nicht möglich Diätische Vermeidung der Phytansäure bei Refsum-Syndrom Bei milderen Ichthyosen genügen keratolytisch Lokalmaßnahmen (Salizylsäure, Kochsalz) Bei schweren Fällen Anwendung von Retinoiden (Acitretin) lebenslange Therapie Hereditäre Palmoplantarkeratosen Heterogene Gruppe von Erbkrankheiten, denen eine überschießende Hornproduktion gemeinsam ist. Die verschiedenen Formen unterscheiden sich nach klinischem Bild, Vererbungsmodus und assozierter Symptomatik Diffuse hereditäre Palmoplantarkeratosen: Vörner-Typ: Häufigste Typ; AD; assozierte Symptome fehlen Manifestationsalter: ersten LM Klinik: Hyperkeratose, die plattenartig-schwielig mit glatter Oberfläche ist; sie schneidet an Hand- bzw. Fußrändern mit einen roten Randsaum scharf ab Histo: Epidermolytische Hyperkeratose Ursache: Mutation im Keratin 9 Gen Greither-Typ AD; setzt innerhalb des 1. Lebensjahrzehnts ein Hyperkeratose, die außer den Palmoplantarregionen auch Hand- und Fußrücken, sowie Ellbögen und Knie ergreift; langsam progredient 46 Diffuse Palmoplantarkeratosen mit assozierten Symptomen: Pachyonychia congenita AD; Verdickung der Nägel, Neigung zu plantaren Erosionen, follikuläre Keratosen an Ellenbogen und Knie, Leukoplakie der Mundhöhle Ursache: Mutation in Keratin Genen 16 und 17 Mal de Meleda AR ; Progredient und transgredient verlaufende Erkrankung mit Beginn in den ersten LM Langsames Übergreifen auf die Unterarme und Unterschenkel Dermatogene Fingerkontrakturen Mutilans-Typ (Vohwinkel) AD; Transgrediente Keratose mit Ausbildung schmerzloser Schnürfurchen und Spontanamputationen von Fingern und Zehen Papulöse Palmoplantarkeratosen: Typ Buschke-Fischer-Brauer AD; relativ häufig; Manifestationsalter zw. 20 und 40 LJ Klinik: multiple harte warzenähnliche Keratosen unterschiedlicher Größe; Läsionen zeigen Progredienz, greifen jedoch niemals über die Fuß- bzw. Handkanten hinaus Richner-Hanhart-Syndrom AR, vererbte papulöse Palmoplantarkeratose, die durch schmerzhafte plaqueförmige Keratosen gekennzeichnet ist Assozierte Symptome: Hornhautdystrophie, Lichtscheue, Minderwuchs Ursache: Enzymdefekt im Tyrosinstoffwechsel Striäre Palmoplantarkeratose: Typ- Brünauer-Fuhs-Siemens AD; im zweiten Lebensjahrzehnt beginnende Erkrankung mit streifenförmigen Keratosen der Handflächen und plaquesförmigen Keratosen der Fußsohlen Ursache unbekannt Therapie der hereditären Palmoplantarkeratosen: Wie bei Ichthyosen zusätzlich mechanische Methoden zur Hornentfernung Hereditäre follikuläre Verhornungsstörungen Keratosis pilaris Gruppe 519 Morbus Darier 519 Epidermolysis bullosa Gruppe 521 Xeroderma pigmentosum 533 Bullöse Dermatosen Pemphigusgruppe 428 Pemphigoidgruppe 436 Dermatitis herpetiformis Duhring 442 47 SYSTEMISCHER LUPUS ERYTHEMATODES = SLE Lebensbedrohliche Multisystem-KH mit untypischen Haut- u. Organsymptomen, typisches Labor: Immunkoplexablagerungen SLE kann alle Haut-KH imitieren B.a. bei jungen Frauen mit familiärer Häufung (Präv.12-50/100000; Inz.2-8/100000) HLA-DR2, -DR3, C4A-NullAllel, -A1, -B8 Begünstigende Faktoren: UV, Drogen, Hydralazin, Hydantoin, Penicillin Es liegen ANA vor Entstehenden Immunkomplexe lagern sich an Haut u. Organen ab, aktivieren beide Komplement Wege -> Gewebszerstörung Diagnose bei Vorhandensein von mind. 4 ARA Kriterien: 1. Schmetterlingserythem: unscharf begrenztes makulöses bis urtikarielles Erythem über Nasenrücken und Wangen 2. CDLE Läsionen 3. Mund-SH-Geschwüre 4. Lichtempfindlichkeit 5. Arthralgien u./od. Gelenksergüsse v.a in Hand, Interphalangeal- u. Kniegelenken 6. Pleuritis u./od. Perikarditis 7. Nierenbefall mit Proteinurie (> 0,5 g/dl) u/od path. Sedimente (hämaturie Zylinder) 8. ZNS Befall mit Epilepsie u/od Psychosen 9. Hämatologische Zeichen, hämolytische Anämie u/od Leukopenie u/od Thrombopenie 10. Immunologische Zeichen: - pos. LE-Zellphänome (ist im freien Intervall oft negativ) d.h. mikroskopisch sichtbare Makrophagen mit phagozytierten Kerntrümmern - Anti-Nativ-DNA-Ak (native DNA=doppelstrang DNA) - Anti-Sm-AK (Sm=ein Kern-Ag) - Falsch positive Syphilisserologie (durch Lipid-A Ak) 11. Antinukleäre Ak: werden mit indirekter Immunfloureszenz an Gewebekulturzellen bestimmt, sind auch im freien Intervall sichtbar. Beginn mit Müdigkeit, Antriebslosigkeit, subfebrilen Temperaturen, Gelenks- u. Muskelschmerzen In Folge treten dann Haut- und Organsymptome auf 5 JÜLR beträgt bei optimaler Therapie 90% Todesursachen: Nierenversagen, unbeherrschbare Infektionen Laborbefunde können sein: Proteinurie, pathol. Sedimente (Zylinder, Ery, Hb) BSG erhöht Hypergammaglobulinämie, pos. Rheumafaktoren Anti-Nativ-DNA-Ak, Anti-Sm-Ak C3/C4 vermindert Zirkulierende Immunkomplexe Falsch pos. Syphilisserologie, ANA Therapie: Chloroquin+ ASS in milden Fällen, ohne Nieren u. ZNS-Befall Kortikoide+ Azathioprim od. Cyclophosphamid in mittelschweren Fällen Kortikoide relativ hochdosiert (20 mg/d=Erhaltungsdosis) sodaß NW unvermeidlich sind Cyclophosphamid wirkt gut bei Nierenbefall Begleitmaßnahmen: Vermeidung von UV, frühzeitige Therapie bei Infektionen, keine SS u. Kontrazeptiva. 48 DERMATOMYSITIS SLE ähnliche Multisystem-KH, die sich v.a. an Haut u. Muskeln manifestiert (ohne Hautbefall=Polymyositis) Juvenile Form: Manifestation in Kindheit und Adoleszenz Adulte Form: Manifestiert sich im späten Erwachsenenalter und ist in 25-75% mit Malignomen kombiniert v.a GI-Trakt und weiblicher Genitaltrakt Ursache ist unbekannt, vermutlich durch Ak-Bindung gegen Muskel-Ag Initialsymptome Muskelschwäche Muskelschmerzen Vorwiegend Schulter- & Beckengürtel; Muskelpartien druckdolent & bei Palpation teigig weich Typische Anamnese ergibt Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Kämmen, Kopfheben über Polster, Sprechen Dann: Erytheme: Heliotroperythem: diffuse Rötung u. Schwellung d. oberen Gesichtshälfte (Lid) Schuppende unscharf begrenzte livide Erytheme an Streckerseiten, v.a d. Fingerknöchel (=Gottron-Zeichen) Perionychale Teleangiektasien Netzförmig livide Verfärbung (=Livedo reticularis Zeichen) v.a. an unterer Extremität Später ev. buntes Bild (Poikilodermie) durch Hyper- u. Hypopigmentierung untypische Exantheme (Psoriasis u. Lichen ruber ähnlich) Wenn d. Patient nicht am Malignom od. einer Atemmuskelinsuff. stirbt – Ausbrennen d. KH nach einigen Jahren Es verbleiben Defektzustände: Fibrosierungen, Verkalkungen, Deformierungen Labor: wie bei SLE möglich (ausgenommen Anti-Nativ-DNA-Ak) aber milder, zusätzlich Parameter d. Muskelbefalls (Aldolase, Kreatinphosphokinase, Transaminasen erhöht, Kreatinin im Harn) Weitere Diagnostik: patholog. EMG, patholog. Muskelbiopsie Therapie: bei juveniler Form bzw. fehlendem Malignom: Kortikosteroide+Immunsuppressiva, Plasmapherese bei Malignom -> Malignomentfernung SKLERODERMIE KH mit Sklerose d. kollagenen BG, die in 2 Formen auftritt Zirkumskripte Sklerodermie=Morphäa Systemische = progressive Sklerodermie Zirkumskripte Sklerodermie: Langwierige selbstlimitierte Dermatose mit umschriebenen sklerodermischen Herden, die zur Hautatrophie führt Frauen 2x häufiger als Männer betroffen mit Manifestation in Adoleszenz od. frühem Erwachsenenalter Unbekannter Faktor führt zu einer überschießenden Kollagensynthese Plaqueförmige zirkumskripte Sklerodermie: häufigste und gutartigste Form mit Verlauf in 3 Stadien 1. Stadium erythematosum: ein od. mehrere unscharf begrenzte erhabene Erytheme v.a. am Rumpf Verschwinden d. Lilac-Ringes zeigt Ende d. Wachstums an. Ring wird selten größer als Handfläche Histo: untypische entzündliche Veränderungen 2. Stadium indurativum: Zentrum wird hart und elfenbeinfarben, umgeben v. einem lividen Ring (LILAC-Ring), verblasst später Histo: Verbreiterung d. Stratum retikulare 3. Stadium atrophicans: Herde bilden sich zurück u. sinken ein. Epidermis lässt sich fälteln u. zeigt diffuse Hyperpigmentierung 49 Lineäre (streifenförmige) zirkumskripte Sklerodermie: längliche haarlose Eindellung an Kopfhaut und Stirn (Säbelhiebmorphaea) Spricht schlecht auf Therapie an, oft von einer Verkalkung darunter liegender Weichteile begleitet Verlust d. Haarfollikel – vernarbende Alopezie Hemiatrophia faciei: Muskel, Fett und Knochen einer Gesichtshälfte sind atroph. Selten Ausdehnung auf ganzen Körper Hemiatrophia corporis Makulöse Form: Münzgroße oberflächliche Herde mit gering ausgeprägtem LILAC-Ring. Sehr therapieresistent Therapie: Penicillin für 2-3 Wochen (wirkt nur im Stadium erythematosum u. indurativum -> oft Rückbildung) Alternativen: Tetracykline, Griseovulfin Sonderformen: -Generalisierte (pansklerotische) Morphäa: an Rumpf, Extremitäten, multiple Muskelatrophie, Krallenhandbildung, Invalidität -Eosinophile Fasziitis (Shulmann): Befall tiefer Faszien nach mechanischem Trauma Schwellung einer Extremität wobei Venen stichförmig eingezogen erscheinen (neg. Venenzeichen) Therapie: Penicillin u. Kortikoide Systemische Sklerodermie: Chronisch progressive Multisystem-KH mit Haut- u. Organsymptomen V.a. bei Frauen, Manifestation im späten Erwachsenenalter Akroskleroseform: an Extremitäten Raynaud-Syndrom (blasse Finger durch kältebedingte Spasmen d. Fingerarterien mit schmerzhafter weißl. Fingerverfärbung – Tricolore Phänomen) Madonnenfinger: Zuspitzung d. Endglieder durch BG-Schrumpfung Fingersteife u. Fingerbeugung mit erblassen d. Nagelbettes bei Streckung (typisch) Rattenbißnekrosen =Ulcera an Fingerkuppen Onycholyse und Krallenhand (Endzustand) zeigt im Gesicht: Verjüngungseffekt durch gespannte glänzende Haut Maskengesicht durch eingeschränkte Mimik Mikrostomie+Tabaksbeutelmund = Verengung d. Mundspalte+radiäre periorale Hautfurchungen Zähneblecken durch unvollständigen Mundverschluß Diffuse Form: zeigt ähnliches Bild, aber mit Befall d. übrigen Körpers schon zu Beginn Organsymptome können sein: GI-Störungen: Refluxösophagitis, Obstipation, Diarrhoe, MAS (Malabsorptionssyndrom) Lungenfibrose: Belastunsdyspnoe, Cor Pulmonale Niereninsuff durch Nierenarterien-Sklerose Der Verlauf führt zum Tod (10 JÜLR = 60%) Spontanheilungen sind selten Labor: Hypergammaglobulinämie, pos. Rheumafaktoren, hoher ANA Titer (Scl-70, RNA-Polymerase 1/2/3, antizentromere Ak), Anti-Nativ-DNA-Ak fehlen Therapie: D-Penicillamin bei milder Akrosklerosisform Kortikoide hochdosiert +Cyclophosphamid + Plasmapherese bei entzündlichen Verlauf CREST-Syndrom = Calcinose (paraartikulär), Raynaud, Ösophagusdysplasie, Sklerodaktylie, Teleangiektasen 50 Tritt im Zusammenhang mit systemischer Sklerodermie auf MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE – SHARP SYNDR. Kombination von SLE, Dermatomyositis und Sklerodermie -Sklerotische Herde, die jedoch entzündlichen Charakter haben und von Muskelschwäche und Arthralgien abgeleitet sind -hohe ANA-Titer (U1RNP) -gutes Ansprechen auf Kortikoide LICHEN SKLEROSUS ET ATROPHICANS Lichenoide, zur Sklerosierung führende, extrem chronische KH mit typischen elfenbeinfarbenen Papeln =Weißfleck-KH Fakultative Präkanzerose V.a. bei Frauen 10 mal häufiger als bei Männern, Manifestation ab d. Kindheit möglich, mit Alter ansteigend Ursache unbekannt Es kommt zur hyalinen Umwandlung d. oberen Dermis u. zur Melanozytenzerstörung Primärläsionen sind kleine unscharf begrenzte hyperkeratotische elfenbeinfarbene Papeln, die zu Herden konfluieren und zuerst scharf, dann unscharf begrenzt sind. Nach Monaten bis Jahren werden die Herde sklerotisch und atrophisch. Prädilektionsstellen: Genitalregion: w: kleine Labien, Introitus vaginae & Analregion -> starker Juckreiz m: Inneres Vorhautblatt, Eichel und Urethramündung -> Phimose, Urethrastiktur -> Harnstau Extragenital: v.a. zwischen den Schulterblättern und an den Armen Verlauf ist chronisch und schubartig, zw. den Schüben können jahrelange Ruhephasen mit teilweiser od. völliger Rückbildung sein Therapie: Kortikoidsalben gegen den Juckreiz Lokale Östrogen- od. Androgenpräparate Depotsteroidinjektion in die Herde gegen Juckreiz DD: Lichen ruber planus, Leukoplakien PURPURA Blutaustritt aus Hautgefäßen ins BG bzw. KH die damit einhergehen Hautrötungen, die mit dem Glasspatel nicht ausdrückbar sind Petechien = kleinmakulöse Hautblutungen Suffisionen = flächenhafte Hautblutungen Ekchymosen = großmakulöse Hautblutungen Vibices = streifenartige Hautblutungen (mechanische Komponente) Hämatome = tiefe, manchmal fluktuierende Hautblutungen Intravaskuläre Purpura entsteht durch Störungen d. Blutzusammensetzung (z.B. Thrombopenie) Extravaskuläre Purpura entsteht durch perivaskuläre BG-Degeneration (z.B. im Alter) Vaskuläre Purpura kann entstehen mechanisch-traumatisch od. hydrostatisch bei venösem Stau - nichtvaskulitische vaskuläre P. als Ausdruck einer Vaskulitis (Gefäßwandentzündung) nekrotisierende Immunkomplex-Vaskulitis lymphozytäre Vaskulitis (chronische Pigmentpurpura) 51 Nekrotisierende Immunkomlex-Vaskulitis: Gruppe von KH, die durch Typ III Immunreaktion entstehen. Sie sind gekennzeichnet durch Immunkomplexablagerung in Gefäßwänden mit anschließender Gefäßwand-Zerstörung Auslösende Ag: Arzneimittel: Penicillin, Sulfonamide, Salizylate Bakterien: Streptokokken—Schönlein-Hennoch Auto-Ag: bei Kollagenosen – rheumatoide Vaskulitis Fremdserum Viren: HBV Die Ag führen zur Bildung von IgM u/od IgA haltigen Immunkomplexen, die v.a. in postkapillären Venenwänden abgelagert werden. Dadurch kommt es zur nekrotisierenden kutanen Venolitis Durch Aktivierung d. C (v.a. C5a) werden neutrophile Granulozyten angelockt, deren Enzyme (Elastase, Kollagenase) die Venenwand zerstören Klinische Bilder d. nekrotisierenden kutanen Venolitis: Leitsymptom = palpable Purpura, d.h. tastbare entzündliche, heiß brennende dunkelrote Petechien Petechien können zu schmerzhaften Knoten konfluieren, in deren Zentrum hämorrhagische Blasen u. später exulcerierte Nekrosen entstehen können. Die Läsionen heilen nach Wochen spontan ab u. hinterlassen atrophe Narben. Prädilektionsstellen: Unterschenkel u. Knöchelregion, Oberschenkel, Rumpf (v.a. Aufliegestellen) Ev. Systembefall: GI, Gelenke, Niere (Proteinurie u. Hämaturie) Lymphozytäre Vaskulitis: Ursprünglich Gruppe von KH, die durch Typ IV Immunreaktionen entsehen und durch lymphozytäre Gefäßwandentzündung gekennzeichnet sind. Heute rechnet man nur noch die chronische Pigmentpurpura dazu. Chronische Pigmentpurpura: KH unbekannter Ursache, gekennzeichnet durch: - chronischer Verlauf, oft mit Spontanheilung nach Jahren - Nebeneinander von frischen und alten Läsionen - Histo: Lymphozytäre Kapillaritis Unscharf begrenztes fleckiges Exanthem, das aus kleinen Purpurapünktchen besteht. Diese können je nach Alter rot, orange, braun od. gelb sein 4 Formen: -Plaqueartige Herde: Purpura pigmentosa progressiva Schamberg -Anuläre Herde: Purpura anularis telangiektodes Majocchi -Herde mit etnzündlichen Knötchen: lichenoide Pigmentpurpura Gougerot-Blum -Juckende Herde: Ekzematoide Pigmentpurpura Prädilektionsstellen: Beine, selten Rumpf Therapie: Photochemotherapie und Tetrazykline, leichte Besserung System. Kortikoide sind nicht zielführend, da nach Absetzten sofort ein Rezidiv entsteht DD: hydrostatische Purpura bei venösem Stau, nekrotisierende Immunkomplex-Vaskulitis PURPURA UND VASKULITIS Purpura = Blutaustritt aus den Hautgefäßen in das BG Vaskulitis = Gefäßwandentzündung bzw. KH, die damit einhergehen Dazu gehören: Intravaskuläre Purpura: Entsteht durch Störung d. Blutzusammensetzung Extravaskuläre Purpura: entsteht durch perivaskuläre BG-Degeneration (Alter) Vaskuläre Purpura: entsteht mechanisch, traumatisch oder durch Vaskulitis Livedo-Syndrom: Sneddon-Syndrom und Livedo-Vaskulitis 52 Livedosyndrome: netzartige rotblaue Hautzeichnung, die auf einer verminderten kapillären O2Sättigung beruht Livedo reticularis= physiologisch u. kommt v.a. bei Kälte vor = Strömungsverlangsamung Sie besteht aus regelmäßigen geschlossenen Kreiselementen Livedo racemosa= pathologisch und kommt vor bei arteriellem Zuflusshindernis (Arteriosklerose, Intimaproliferation->Sneddon-Syndrom, Fibrinthromben->Livedo-Vaskulitis), venösen Abflusshindernis (nekrot. Venolitis), Viskositätserhöhung (Polyglobulie) Sie besteht aus unregelmäßigen offenen Kreiselementen und ist ein Alarmzeichen – diagnostische Klärung! Sneddon Syndrom = Livedo racemosa generalisata = lebensgefährliches KH-Bild unbekannter Ursache, das auf einer Intimaproliferation mittelgroßer Arterien in Haut und ZNS beruht und zur Livedo racemosa u. neurologischen Symptomatik führt. Chronisch progredienter Verlauf, Neuro-Symptome: TIA, Amnesie, Aphasie, org. Psychosyndrom, HNLähmung, Demenz Maximalmanifestation = ischämischer Insult Ursachen: ev. Hypertonie, Pille, Rauchen Livedo-Vaskulitis = eine auf die Arteriolen u. Venolen d. Knöchelregion beschränkte Gefäß-KH unbekannter Ursache, die mit Ausbildung von Fibrinthromben einhergeht Trias: Atrophie blanche, Livedo racemosa, Ulcera Sehr schmerzhaft Leitsymptom: rundliche od. sternförmige Ulcera d. Malleolengegend v. ischämischen Charakter, daneben Atrophie blanche (=weiße derbe fibrotische Plaques), hämorrhagische Areale u. Livedo racemosa im distalen US und Fußbereich Ursache: ev. verminderte fibrinolytische Aktivität in Malleolengegend – Fibrinthromben entstehen Therapie: Low dose – Heparin, fibrinolytische Therapie, Thrombo-Aggregationshemmer, Gefäßerweiterer (Nifedipin) DD: Postthrombotisches Syndrom, alle anderen US-Geschwüre Purpura Schönlein-Hennoch Systemische nekrotisierende Immunkomplex-Venolitis, welche nach Streptokokken-Infektionen d. Respirationstraktes, v.a bei Kindern im Schulalter entsteht. Die Steptokokken-Ag führen zur Bildung von IgA-haltigen Immunkomplexen -> Ablagerung in postkapillären Venenwänden Immer mit Systembefall von GI-Trakt, Gelenken und Niere Rheumatoide Vaskulitis: Tritt als Begleiterscheinung bei Kollagenosen auf Nagelfalznekrose bei SLE Atrophie blanche-ähnliche Vaskulitisherde Vaskulitis bei rheumatoider Arthritis Panarteritis nodosa: Systemkrankheit mit leukozytoklastischer Arteritis mittelgroßer Arterien, Aneurysma, Okklusion u/od Hämorrhagien Livedo racemosa, subkutane entzündliche Knoten Organmanifestation an: Herz, Niere, PNS, Perikarditis, Pleuritis, MCI, Glomerulosklerose (Niereninsuff.), Mononeuritis multiplex, Abdominalbeschwerden. Wegener Granulomatose = Graulome in Lunge u. Niere, an Haut, Hämorrhagien u. Ulcera (Sonderform: lethal midline granulom) Churg Strauss-Granulomatose = Granulomatöse Arteritis, Atopie, Asthma bronchiale, Eosinophilie Hauptmanifestationen: Lunge, Haut, GI-Trakt 53 PORPHYRIEN Gruppe von KH, die auf einer genetischen Störung d. Porphyrinstoffwechsel beruhen Durch einen genetischen Enzymdefekt im Porphyrinstoffwechsel ist die Häm-Synthese gestört Dadurch kommt es zur Anhäufung von Häm-Vorstufen (Porphyrinen) die 2 Hauptwirkungen haben Hepatotoxizität Photosensibilisierung Da die Häm-Synthese v.a. in Leber und KM stattfindet sind diese beiden Organe besonders betroffen 1. Hepatische Porphyrien: -Porphyria cutanea tarda: weitaus häufigste Form -Akute intermittierende Porphyrie -Porphyria variegata 2. Erythropoetische Porphyrien: (Leitsymptom Lichtempfindlichkeit) -Erythropoetische Porphyrie -Erythropoetische Protoporphyrie PORPHYRIA CUTANEA TARDA = hepatische Porphyrie und häufigste Form KH entsteht durch das Zusammenwirken von Genetischem Enzymdefekt (Urogen-Decarboxylase↓, ALA-Synthetase↑) Realisationsfaktor (C2, Östrogene) Hyperpigmentierung lichtexponierter Stellen Dunkelfärbung der Haare auch wenn sie schon grau werden Hypertrichose im Gesicht – Affengesicht Lividfärbung von Orbitalregion und Handrücken Hohe Hautverletzlichkeit: Pat. ist mit frischen und alten Hautabschürfungen, Blutkrusten u. Blasen bedeckt Leberschäden (Hepatitis, Zirrhose, Leber-CA) Weinroter Harn Labor: Fe stark erhöht – Überladung d. Eisenspeicher (Fe kurbelt Synthese d. Porphyrine an – Polyglobulie) Histo: subepidermale Blasenbildung und Hyalinisierung d. dermalen Kapillaren Therapie: Aderlässe zur Entleerung der Fe-Speicher u. Verminderung der Polyglobulie Chloroquin: Bindet in der Leber gespeicherte Porphyrine u. bewirkt ihre Ausscheidung NW: Hepatotoxizität, GI-Störungen, Fieber, Muskelschmerzen – Therapie nur stationär. STÖRUNGEN DES PIGMENTSYSTEMS Hypermelanosen Hypomelanosen: Kongenitale Hypomelanosen (okulokutaner Albinismus) Erworbene Hypomelanosen (Vitiligo) Okulokutaner Albinismus: Autosomal rez. vererbte relativ seltene Hypomelanose, die auf einer Melanozyten-Funktionsstörung beruht 11 Unterformen, von denen folgende am häufigsten sind: Tyrosinase-negative okulokutane Albinismus = schwerste Form -Melanozyten bilden keine Tyrosinase (=Enzym der Melaninsynthese) wodurch die Melanosomen kein Melanin enthalten Rötlich weiße Haut 54 Rote Pupillen (Fundus pigmentfrei) Schneeweiße Haare Nystagmus Hellblaue Iris Lichtscheue Tyrosinase-positive okulokutane Albinismus: Zeigt beschriebene Symptome in leichterer Form, Melanozyten zeigen eine geringere Melaninbildung, die im Laufe des Lebens zunimmt (ein Albino-Neger kann dunkler werden als ein normal pigmentierter Weißer) Die DD der beiden Formen erfolgt durch einen Labortest: Ausgezupfte Haare werden in eine Lösung mit dem Melaninvorläufer Dopa getaucht: Schwärzung der Flüssigkeit (durch Melaninbildung) ist Beweis für den Tyrosinase-Gehalt in den Haartubuli. Komplikationen: Aktinische Keratosen, Plattenepithel-CA Therapie: keine möglich, wichtigste Maßnahme ist UV-Prophylaxe Übrige Formen: Chediak Higashi Syndrom: relativ milde Pigmentverdünnung durch gestörte Lysosomenfusion. Stahlgraue Haare assoziiert mit: Hämatologischen, neurologischen Symptomen u. Immundefizit. Tod im Kindesalter. Yellow mutant Albinismus: gelb-rötliches Pigment der Haare Hermansky Pudlak Syndrom: milde Haut, aber schwere Augenbeteiligung mit Thrombozytendefekt. Multiples Organversagen in Lebensmitte. Wahrscheinlich Speicher-KH mit zeroidähnlichen Einschlüßen in Lymphozyten und anderen Organzellen Vitiligo Fleckartiger Pigmentverlust durch Melanozyten-Untergang, vermutlich autoimmunologisch bedingt Familiär gehäuft, Manifestation v.a. in der Adoleszenz Führt v.a. bei Negern zu großen sozialen Problemen weil: -Rassenmerkmal verloren geht -Verwechselt mit Lepra Begünstigende Faktoren: Hautläsionen (sog. Köbner Phänomen) Schleichend auftretende polyzyklische scharf begrenzte weiße Herde Herde sind während ihres Wachstums nach außen konvex, können konfluieren und den ganzen Körper bedecken Normale Hautinseln werden manchmal für Naevi spili gehalten Prädilektionsstellen: Streckseiten gr. Gelenke Handgelenksbeugen Handrücken Um Körperöffnungen (Augen, Nase, Mund, Perianal) Weitere Symptome: Poliosis = herdförmiges Ergrauen der Haare Melanome Halo-Naevi Assoziierte Autoimmun-KH: Alopezia areata, perniziöse Anämie Der Verlauf schwankt Monate bis Jahre zwischen partiellen Remissionen u. schubartigen Rezidiven Zurückgehende Herde sind nach außen konkav 55 3 Patienten-Gruppen -bei 1/3 Spontanheilung -bei 1/3 chron. rez. Verlauf der dann mit einigen depigmentierten Herden zum Stillstand kommt -bei 1/3 wird der ganze Körper befallen DD: Narben, ausgebrannter CDLE (=depigmentierte Narben) Therapie: keine wirksame möglich, Photochemotherapie mit 5-Methoxypsoralen – langsame Repigmentierung KÖBNER PHÄNOMEN: Entstehung von neuen KH-Herden einer Dermatose im Bereich exogener Reizung (Kratzwunden, Narben, Tätowierung) Kommt vor bei Psoriasis, Lichen ruber, Lichen sklerosus et atrophicans, Vitiligo KRANKHEITEN DER MUNDSCHLEIMHAUT 1)Entzündliche Zustände M. Behcet Chronisch rez. Aphthen Cheilitis granulomatosa 2)Neoplastische bzw. näviforme Zustände: Granularzell-TU = Abrikosoff-TU White sponge naevus Flache Leukoplakie Cowden-Syndrom 3)Haarzunge 4)Lingua plicata 5)Lingua geographica MORBUS BEHCET: Lebensbedrohliche Multisystem-KH mit typischen Symptomen, v.a in Mittelmeerländern und Japan Männer erkranken 5 mal häufiger als Frauen Minifestation meist im frühen und mittleren Erwachsenenalter Ursache und Pathogenese sind unbekannt, diskutiert werden Auto-AK od. Infektionen, die zur Immunkomplexvaskulitis führen Verlaufsformen: arthritischer neurologischer occulärer mucucutaner Typ Hautsymptome: Chronisch rez. Aphthen an Mund-, Pharynx u. Larynx-SH und Genitalen Untypische Symptome: Erythema nodosum Erythema exsudativum multiforme Papulo-vesikulo-pustulöse Läsionen Augensymptome: Iridozyklitis Uveitis Neuritis Nervi optici 56 Katarakt Glaukom – Erblindung in1/3 der Fälle ZNS Symptome: Meningitis Epilepsie Hirndrucksteigerung Hirnatrophie Diagnose: Klinik, Pathergie (=Auftreten umschriebener Hautnekrosen in ca. 50% der Fälle) Mindestens 2 von 5 klassischen Kriterien: Majorkriterien: orale Aphthen genitale Aphthen Minorkriterien: Arthritis Neuro-Symptome Vaskulitis Kardiovaskuläre Beteiligung GI-Beteiligung Augenbefall Hautmanifestationen pos. Familienanamnese Therapie: Kortikoide, Azathioprin od. Cyclophosphamid in schweren Fällen, Chlorambucil gegen Augensymptome CHRONISCH REZIDIVIERENDE APHTHEN: Chronisch rezidivierende multiple schmerzhafte Mund-SH-Ulcerationen Frauen häufiger betroffen als Männer mit Manifestation im frühen Erwachsenenalter Ursache und Pathogenese sind unbekannt, diskutiert werden -Auto-Ak Bildung gegen Mund-SH-Epithel -Vaskulitis -Abortivform des Mb. Behcet Begünstigende Faktoren sind bakterielle Infektionen. 3 Formen: 1. Minorform: Primärläsionen sind Erytheme mit zentralen weißlichen Nekrosen, die sich in ausgestanzte schmerzhafte Ulcera mit rotem Hof umwandeln Polyzyklische Ulcerationen entstehen durch Konfluenz von Ulcera (Lippen u. Wangen-SH) Narbige Abheilungen erfolgen nach 1-2 Wochen Begleitsymptome sind Speichelfluß und Mundgeruch 2. Majorform ist seltener und zeigt größere (>1cm) und tiefere Ulcerationen – Narbenbildung 3. Herpetiforme Aphthen: haben große Ähnlichkeit mit herpetischer Gingivostomatitis (HSV) DD: Tsank-Test ist bei Aphthen negativ Histo: Vaskulitiszeichen mit massiver lymphozytärer Infiltration DD Erythema exsudativum multiforme Lichen ruber planus Herpetische Gingivostomatitis Pemphigus vulgaris Therapie: Mundspülung mit Gentianaviolettlösung, lokale Tetrazykline, Abätzung mit 1%iger Silbernitratlösung CHEILITIS GRANULOMATOSA: Subjektiv symptomlose Schwellung der Oberlippe, Unterlippe ev. Wange für Monate bis Jahre Tiefe lymphozytäre Infiltration, ev. Übergang in sarkoidalen Charakter - Melkerson-Rosenthal-Syndrom = Cheilitis granulomatosa + Lingua plicata + Facialisparese 57 GRANULARZELLTUMOR (ABRIKOSOFF-TU): Seltener, benigner TU, der vermutlich von neuralen Stammzellen ausgeht und meist an der Zunge auftritt. Besteht aus einem langsam wachsenden harten symptomlosen Knoten, der mehrere cm groß werden und ulcerieren kann DD: PE-Ca Therapie: knappe Excision WHITE SPONGE NAEVUS: Wangen-SH ist in einem oder mehreren abgegrenzten Arealen leukoplakieähnlich weiß verfärbt und gefurcht FLACHE LEUKOPLAKIE: Umschriebene Hyperkeratose nicht neoplastischer Natur Durch Biß, Zahnprothese, heißes Getränk, Pfeifenrauchen – Leukokeratosis nicotinica palati (am Gaumen) Kann sich in eine Präkanzerose umwandeln COWDEN SYNDROM = MULTIPLES HAMARTOM SYNDROM: Fibrom, Papillom und nävusartige Hamartome der Haut, der gesamte Mund-SH und des gesamten GITraktes Meist mit Mamma-Ca und anderen Malignitäten vergesellschaftet DIVERSES: Peutz-Jeghers-Syndrom: Multiple Melanineinlagerung an Lippe, Wangen-SH mit multipler GI- Polyposis EPITHELIALE HAUTTUMOREN Epitheliale Nävi Benigne Epidermis-TU: Verruca seborrhoica, Klarzellakanthom Hautzysten Plattenepithel-CA Pseudokanzerosen: Keratoakanthom Basaliom incl. Basalzellnävussyndrom Adnextumoren der Haut: Zylindrom, M. Paget EPITHELIALE NÄVI (Nävus=Mal) Umschriebene Fehlbidung der Haut auf angeborener Grundlage. 1)Hamartome =ontogenetische Fehlprogrammierung; zuviel oder zuwenig an normalen Gewebselementen; streifige Anordnung entlang der Blaschko-Linien 2)Pigmentnävi (Muttermäler): Sonderstellung, da sie nicht entlang der Blaschko-Linien angeordnet; die meisten sind durch besondere Pigmentzellen gekennzeichnet(Nävuszellen) Nävi manifestieren sich meist in der Kindheit und erreichen nach der Pubertät ihre endgültige Ausprägung Nävus verrukosus (Epidermaler Nävus): Besteht aus streifenförmigen, hyperkeratotisch-verrucösen hautfarbenen bis dunkelbraunen Läsionen - Inflammatorischer lineärer Nävus verrukosus(ILVEN) ist eine Sonderform mit Entzündung u. starkem Juckreiz Keine maligne Entartungsgefahr Nävus sebaceus: Weiche höckrige gelb rötliche haarlose Läsion in der behaarten Kopfhaut Histo: Hyperkeratose u. reichlich Talg- und Schweißdrüsen Meist entstehen aus ihm Basaliome Therapie: Exzision Nävus comedonicus: 58 besteht aus multiplen komedonähnlichen Hornpfröpfen Haarfollikelnävus ist eine umschriebene Verdichtung von Haarfollikeln Schweißdrüsennävus ist selten VERRUCA SEBORRHOICA = SEBORRHOISCHE WARZE Benignes Papillom der Epidermis; häufigste TU der Haut Fast jeder Menschen hat in der 2. Lebenshälfte wenige bis hunderte seborrhoische Warzen. Anfangs scharf begrenzte, hell bräunliche Flecken, die langsam anwachsen u. erhaben werden Sie haben eine regelmäßige papilläre Oberfläche, sehen wie aufgeklebt aus und fühlen sich fettig glatt an. Sie können mehrere cm groß und mehrere mm hoch und dunkelbraun bis schwarz werden -Sonderformen: Verruca seborrhoica irritata: ist durch Kratzen entzündlich verändert Eruptive Verrucae seborrhoicae: Sonderform, plötzliches Auftreten vieler kleiner stark juckender seborrhoider Warzen vorwiegend am Stamm Filiforme seborrhoische Warzen: sehr zahlreiche kleine & schmalbasige, rundliche Läsionen Histo: Wirbelige Hyperplasie und Hyperkeratose der Epidermis mit vielen Hornzysten DD: Compoundnävus, Melanom Therapie: Entfernung mit scharfem Löffel auf Wunsch des Patienten, da keine maligne Entartungsgefahr besteht KLARZELLAKANTHOM: Benigner glykogenspeichernder Tumor der Epidermalzellen. Rötlicher Knoten meist an Unterschenkel HORNZYSTEN: Von geschichtetem Plattenepithel ausgekleidete Zysten, die von lamellierten Hornmassen erfüllt sind -Milien = Multiple oberflächliche halbkugelige kleine weißliche Hornzystchen v.a im Gesicht Therapie: Ritzen (!) und dann Auspressen -Traumatische Epithelzyste: oberflächliche, derbe kugelig bis erbsengroße Hornzyste (bei Nadelstich) -Epidermoidale Hornzyste: Obstruktion des Haarfollikelostiums & weiterprolif. des Follikelepithels PLATTENEPITHELKARZINOM: Häufig, v.a. 50-70 LJ Ursache liegt in einer DNA-Schädigung durch karzinogene Noxen: UV-Licht: Ca entstehen daher meist an lichtexponierten Stellen (Gesicht, Unterarm, Handrücken) Röntgen- od. Gammabestrahlung, Teerinhaltsstoffe, Arsen, defekter DNAReperaturmechanismus bei X. pigmentosum Vorstadien können fakultative oder obligate Präkanzerosen sein Fakultative Präkanzerosen: sind Läsionen, die in ein PE-Ca übergehen können alte Verbrennungsnarben Ulcus cruris Obligate Präkanzerosen: sind Läsionen, die in ein PE-Ca übergehen, aber meist erst nach jahrelanger Latenz Aktinische Keratose: treten bei chron. UV-Schädigung auf u. zeigen folgende Entwicklung: Flache Keratosen = kleine umschriebene rotbraune Aufrauhung Hypertrophe Keratosen = harte höckrige weißliche Aufrauhungen (Mörtel u. Kalkspritzer) Cornu cutaneum = hohe hornartige Erhebung Aktinische Cheilitis: tritt bei chron. UV-Schädigung auf und zeigt fleckig weißliche Lippenverfärbung (v.a. Unterlippe) Papilläre, verruköse Leukoplakie: tritt bei Zigarettenrauchern an Unterlippe u. bei Pfeifenrauchern am harten Gaumen auf DD: benigne Leukoplakie durch mechanische Reize sind mit Toluidinblau nicht färbbar, Präkanzerose wird blau M. Bowen = ekzemähnlicher scharf begrenzter hellroter schuppender Herd Erythroplasie = scharf begrenzter dunkelroter Herd an Glans u/od Vorhaut, seltener an Labien 59 Diagnose: Biopsie, Histologie, Toluidinblaufärbung Therapie: Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff oder lokale Chemotherapie mit 5-Fluorouracil Ca-Formen: Exophytisches Ca Ulceröses Ca Diffus infiltrierendes Ca: entstehen meist aus aktinischen Keratosen und zeigen: derbe Konsistenz, keine Beschwerden, späte lymphogene Metastasierung, unregelmäßige Oberfläche, langsames Wachstum Dedifferenziertes Ca: entsteht meist aus fakultativen Präkanzerosen, M. Bowen, Leukoplakie, Erythroplasie od. gesunder Haut. Weiche Konsistenz, Zerfallsneigung, schnelles Wachstum, frühe lymphogene Metastasierung Verruköses Ca: ist eine chronisch verlaufende Sonderform von niedrigem Malignitätsgrad. Prädilektionsstellen: Mundhöhle, Genitalien, Unterschenkel, Narben Histo: Epidermale diffuse infiltrierende Tumorzapfen meist begleitet von Entzündung u. Akantholyse Therapie: Exzision 1-2cm im Gesunden Exzision + Radiotherapie bei schwer operablen Ca v.a. an Mund-SH oder in Knochennähe Chemotherapie: Bleomycin bei inoperablen metastasierenden Ca der Haut. NW: Lungenfibrose Verruköses Ca: chronischer exophytisch, papillomatös-verrucös vegetierenden Wuchstyp, langsame flächenhafte Ausbreitung, später lokale Destruktion & seltene Metastasierung; v.a. an der hautnahen SH Verruköses Ca der Mundhöhle (Floride orale Papillomatose) Verruköses Ca der Haut (Unterschenkel, Narben) z.B.:Epithelioma cuniculatum(Sohlenhaut) Verruköses Ca im Genitalbereich (Riesen-Condylomata-acuminata Buschke-Löwenstein) Ungewöhnliche Lokalisation: Larynx, Ösophagus PSEUDOKANZEROSEN Keratoakanthom = ein vom Infundibulum des Haarfollikels ausgehender benigner selbstlimitierter knotiger TU mit zentralem Hornpfropf. Plötzlich einsetzende Hyperproliferation und Hyperkeratose des Haarfollikels, wahrscheinlich durch UV v.a. im Gesicht schnell wachsender derber, glatter, regelmäßig geformter, halbkugeliger, rötlicher oder hautfarbener Knoten. Im Zentrum kraterförmige Einsenkung mit derben Hornpfropf, der spontan ausgestoßen wird –> schüsselförmigen Narbe Sonderform: Multiple Keratoakanthome: familiär gehäuft Riesenkeratoakanthome („Korallenriff“-artig) Eruptive Keratoakanthome: viele kleine, extrem therapieresistente Läsionen Therapie: Exzision, ev. medikament. mit Etretinat BASALIOM Semimaligner TU mit unbeschränkter lokaler Infiltration, aber ohne Metastasen Ausgehend von persistierenden Haarfollikelkeimen und nicht wie früher angenommen von Basalschicht der Epidermis Dafür spricht: Tritt nie an Körperstellen ohne Haaranlage auf Histologische Ähnlichkeit der Tumorlappen mit Haarfollikeln Begünstigende Noxen: wie bei PE-Ca, v.a. UV Licht, aber Basaliome entstehen öfter in nicht vorgeschädigter Haut Prädilektionsstellen: Nase Orbitalregion Präaurikulärregion 1)Knotiges Basaliom: Präläsion ist Basaliomknötchen = derbes halbkugeliges hautfarbenes 60 glänzendes Knötchen das von Teleangiektasien überzogen und umgeben wird. Das Basaliom kann aus einem od. mehreren Knötchen bestehen und wächst sehr langsam. DD: andere Tumoren (PE-Ca) 2)Zystische Basaliom: knotiges Basaliom das zystisch durchschimmernd ist und fluktuiert. Bei Anstechen entleert sich seröse Flüssigkeit 3)Pigmentiertes Basaliom: knotiges oder oberflächliches Basaliom das braun bis schwarz pigmentiert ist. DD: Melanom 4)Oberflächliches Basaliom (=Rumpfhautbasaliom=psoriasiformes Basaliom) zeigt flache oder eingesunkene hellrote psoriasisähnliche Herde, meist multipel am Rumpf (Ausnahme!). DD: Psoriasis, mikrobielles Ekzem, M. Bowen, M. Paget, superfiziales spreitendes Melanom 5)Sklerodermiformes Basaliom: flache verästelte Herde mit wenigen Knötchen u. Teleangiektasien. Es ist meist viel größer als es bei der Betrachtung erscheint DD: Zirkumskripte Sklerodermie 6)Exulzerierendes Basaliom: Entsteht durch geschwürigen Basaliomzerfall (nach Jahren) schüsselförmig, mit steilen Rändern, schmerzlos, nässend-krustös 2 Fromen: -Ulcus rodens (breitet sich flächenhaft aus – „nagender“ Typ) -Ulcus terebrans (wuchert in die Tiefe – „bohrender“ Typ) Histo: Zahlreiche wohlgerundete Tumorlappen/-nester, die Ähnlichkeit mit Haarfollikel haben. Sie sind gut von der Umgebung abgrenzbar, bei pigmentierten Basaliom sieht man reichlich Melanozyten Therapie: -Exzision mit kleinen (bei skleroderiformen B. mit großem) Sicherheitsabstand, -Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff bei oberflächlichen Basaliomen -Röntgenbestrahlung sollte wegen dem schlechten kosmetischen Ergebnis nur in bsd. Fällen angewandt werden. BASALZELLNÄVUSSYNDROM Autosomal dominantes vererbtes Syndrom mit Manifestation in der frühen Jugend Multiple Basaliome am ganzen Körper Assoziierten Symptome: Kieferzysten, Augen-, Zahn- u. Knochenentwicklungsdefekte, palmare Eindellungen (pits), Fibrosarkom, Medulloblastom ZYLINDROM Benignes Epitheliom mit apokriner Differenzierung - Solitäres Zylindrom: tritt spontan auf - Multiples Zylindrom: werden autosomal dominant vererbt, an behaarten Kopfhaut findet man multiple fleischfarbene mäßig derbe Knoten, die mehrere cm goß sind DD: Trichilemmalzysten, Metastasen an der Kopfhaut (aus inneren Organen) Therapie: Exzision, aus kosmetischen Gründen und wegen geringerer Entartungsgefahr MORBUS PAGET MAMILLAE: Höchst malignes intraduktales Ca des Milchdrüsenausführungsgänges, das die Epidermis der Areola mammae durchsetzt & dadurch eine ekzemähnliche Läsion hervorruft. Scharf begrenzter rötlicher leicht infiltrativer und schuppender Herd an der Mamillae ev. TU tastbar Nur Spitze des Eisberges ist sichtbar Histo: Durchsetzung der Epidermis mit Pagetzellen Therapie: Mastektomie Extramammärer Paget: analoge Läsionen axillär, inguinal, anal. Dem analen Paget liegt meist ein Rektum-Ca zugrunde. Ist deshalb extramammär möglich weil Milchdrüsengänge modifizierte apokrine Drüsen sind. 61 Weitere Adnex-TU -Syringom: Knötchen am Unterlid = Adenom d. intraepidermalen Schweißdrüsenausführungsganges -Trichoepitheliom: Epitheliom mit Haarfollikeldifferenzierung, multipel im Gesicht, nasolabial -Ca von Talg-, apokrinen-, ekkrinen Schweißdrüsen MESODERMALE HAUTTUMOREN 1)Bindegewebige Tumoren: BG-Nävus (Hamartom des BG) Benigne BG-TU: 1. Dermatofibrom (=hartes Fibrom=Histiozytom) 2. Fibroma pendulans (=weiches Fibrom) 3. Angiofibrom 4. Adenoma sebaceum = multiple Angiofibrome 5. M. Pringle 6. Hypertrophe Narben und Keloide 7. Dupuytren-Kontraktur 8. Desmoidtumor Semimaligne BG-TU: Dermatofibrosarcoma protuberans Maligne BG-TU: subkutanes Fibrosarkom, Fibroxanthosarkom, Epitheloidzellsarkom Pseudosarkome 2)Vaskuläre Tumoren: Benigne vaskuläre TU: Hämangiome incl. Kasabach Merrit Syndrom Maligne vaskuläre TU: 1. Kaposi-Sarkom 2. Hämangioperizytom 3. malignes Angioendotheliom Vaskuläre Pseudosarkome Lymphangiome DERMATOFIBROME = HARTES FIBROM = HISTIOZYTOM Zählt zu den häufigsten TU überhaupt „In die Haut eingelassene Linse“, d.h. ein mm bis cm großer kreisrunder derber Knoten, unscharf begrenzt sie sind meist hell selten dunkelbraun pigmentiert, spontane Rückbildung ist möglich (z.B. in SS) Histo: -faserreiches Fibrom -zellreiches Histiozytom DD: Dermaler Nävus Unter der Epidermis, an diese fixierter flacher Knoten Histo: Knoten besteht aus faszikulierendem Kollagen FIBROMA PENDULANS = WEICHES FIBROM Besteht aus lockerem BG und kann auch Fettgewebe enthalten = Lipofibrom -Solitäres, großes Fibroma molle: Sackartiges Anhängsel = halbes Skrotum -Multiple kleine Fibrome: in Achsel- u. Leistenbeugen adipöser Menschen Bei Kombination mit Hyperpigmentierung u. Lichenifikation = Pseudoakanthosis nigricans Komplikationen: Stieldrehung mit Infarzierung Therapie: Abtragung mit Elektrokauter ADENOMA SEBACEUM Wichtigste Manifestation multipler Angiofibrome Kommt vor als: Dermatologisches Leitsymptom d. Morbus Pringle Bei gesunden Verwandten v. Pringle-Patienten Multiple kleine hautfarbene bis rötliche Papeln an Wangen und Nasolabialfalten DUPUYTRENSCHE KONTRAKTUR Hyperproliferation und knotige Verdickung der Palmaraponeurose (ev. plantar = M. Ledderhose) 62 Beugekontrakturen von 4-5 Finger ev. mit Induratio penis plastica (Peyronie-Kontraktur). MORBUS PRINGLE Autosomal dom. vererbte neurokutane System-KH mit multiplen, tumorartigen Neubildungen (=fokale Hypertrophien) und zwar: Gliomähnlich im ZNS (=Glia- u. Neuroblastenhypertrophie) Fibromähnlich an der Haut (=Fibroblastenhypertrophie) Pränatal kann er zum Abort führen, Diagnose am Abortus-Material durch WOOD-Lichtuntersuchung Bei der Geburt sind die Kinder meist unauffällig Im ersten LJ treten die neurologischen Symptome auf: Entwicklungsrückstand Hydrocephalus Epilepsie Paraplegie Schwachsinn Gesichtsfeldausfälle In später Kindheit treten die Hautsymptome auf: Adenoma sebaceum = dermatologisches Leitsymptom Hypomelanotische Eschenlaubflecke: sind hypopigmentierte einige cm große längliche Flecken mit einem runden und einem spitzen Ende (wie Eschenlaub), sie entstehen durch verminderte Melanosomenproduktion durch die Melanozyten sie kommen vereinzelt auch bei anderen Individuen vor, 4-5 davon erlauben aber die Diagnose Mb. Pringle sie sind besonders gut im WOOD-Licht sichtbar Chagrinflecke: umschriebene lederartige Plaques, die durch herdförmige Kollagenverdichtung entstehen Könentumoren: fibromähnliche Knoten an den Endphalangen, sowie neben und unter den Nägeln Weitere Symptome können sein: Retinagliom Angiomyolipome der Niere Rhabdomyome d. Herzens DERMATOFIBROSARKOMA PENDULANS Seltener lokal aggressiv infiltrativ wachsender Tumor, der nie metastasiert Häufiger bei Männern als bei Frauen v.a. in der 2. Lebenshälfte V.a. am Rumpf Neigt zu Rezidiven und kann beachtliche Größe erreichen Anfangs fibromähnlich, plateauartig von Knoten durchsetzter gebuckelter Tumor mit Ausläufern + vielen Teleangiektasien Histo: wirbelige Anordnung von Zellkernen und Kollagenfasern Therapie: weite Exzision HYPERTROPHE NARBEN UND KELOIDE Überschießende posttraumatische BG-Proliferation: Hypertrophe Narben: sind auf Traumabereich beschränkt Keloide: überschreiten Traumaberiech Spontankeloide: entstehen ohne erkennbares Trauma (v.a. prästernal) Vorkommen bei: individueller Disposition Kindern Negern Pockenimpfnarben Aknenarben Verbrennungsnarben Wulstartig erhabene derbe prall gespannte Läsion, Keloide können klauenartige Aufläufer haben Die Farbe ist anfangs hellrot, später hautfarben bis hyperpigmentiert Spontane Rückbildung nach Jahren möglich 63 Histo: stark verbreiterte Dermis mit vielen Fibroblasten und wirbeligen Kollagenmassen Therapie: Frühzeitig: 1. Intraläsionäre Kortikoid-Injektionen (Dermojet) (Cave: subcutan -> Atrophie!) 2. Druckverband 3. RÖ-Bestrahlung Nach Exzision entsteht sofort ein noch größeres Rezidiv Nach plastischer Deckung entsteht an der Hautentnahmestelle ein Keloid MALIGNE BG-TU Subkutanes Fibrosarkom Fibroxanthosarkom = malignes Histiozytom HÄMANGIOME Benigne vaskuläre Läsion, die zw. Hamartom (Geschwulst aus Fehlbildung) reaktiver Hyperplasie und echtem TU einzuordnen ist Unterscheidung in 3 Bautypen, die sich überlappen können Teleangiektasie: bleibende Erweiterung dermaler Kapillaren im Stratum papillare (keine Proliferation) Kapilläres Angiom: Vermehrung dermaler Kapillaren mit Intimaproliferation Kavernöses Angiom: bleibende Erweiterung dermaler und tiefer Kapillaren ohne Intimaproliferation Formen: 1. Teleangiektasien 2. Infantile kapilläre und kavernöse Hämangiome 3. Nävus flammeus = Feuermal 4. Granuloma pyogenicum 5. Angiokeratome 6. Knotige kapilläre Angiome 7. Glomus-TU 1. Teleangiektasien: Sind meist erworben z.B. durch Licht-, Wärme- od. Kälteeinwirkung Vererbt sind: Nävus araneus = Spider nävus: Münzgroße meist multipel auftretende Läsion, bestehend aus zentraler, hellroter Erhebung (=pulsierende erweiterte Hautarterie) von der dünne Gefäße wie Spinnenbeine ausgehen. v.a. in der SS und bei Leberzirrhose Therapie: Verödung d. zentralen Hautarterie Familiäre hämorrhagische Teleangiektasie (M. Osler): Autosomal dom. Vererbte KH mit multiplen Teleangiektasien in Haut, SH (v.a. GI-Trakt) und inneren Organen Wegen Vulnerabilität d. SH-Teleangiektasien – Nasenbluten, leichtes GI-Bluten Assoziierte Symptome: Arteriovenöse Lungenfistel, Leberzirrhose Essentielle Teleangiektasie (Angioma serpiginosum): Fehlbildung mit multiplen Teleangiektasien mit Manifestation in der Pubertät v.a. an Beinen. Keine Therapie 2. Infantile kapilläre u. kavernöse Hämangiome: Kutanes infantiles Hämangiom (=kapilläres Hämangiom= Erdbeerangiom) Eine 2-3 cm große scharf begrenzte blutrote Schwellung, die leicht gelappt sein kann Entsteht kurz nach der Geburt, wächst rasch an und bildet sich meist spontan zurück (nach 2-3 Jahren) Histo: Anfangs Intimaproliferation, später entweder Fibrosierung mit Verschluß der Gefäßlumina (bei Rückbildung) oder eine Umwandlung in ein kavernöses Hämangiom 64 Therapie: wenn spontane Rückbildung ausbleibt Subkutanes infantiles Hämangiom (=kavernöses Hämangiom): Bis über 10 cm große unscharf begrenzte bläuliche Schwellung, die meist lebenslang bestehen bleibt Es kann in 3 Formen auftreten: als alleinige Läsion als kutan-subkutanes Hämangiom, d.h. in Kombination mit kutanen Hämangiom im Rahmen systemischer Fehlbildungssyndrome: Kasabach Merrit Syndrom: lebensgefährliche KH mit Thrombosen in Riesenhämangiomen und DIC. Therapie: Heparin gegen DIC und RÖ-Bestrahlung des Angioms Maffucci-Syndrom: kavernöse Hämangiome in Haut und inneren Organen multiple Osteochondrome, ev. Umwandlung in Osteosarkome multiple Knochendeformationen Therapiemöglichkeiten bei Teleangiektasien und infantilen kapillären u. kavernösen Hämangiomen: RÖ-Bestrahlung: strenge Indikation, weil sie die Entwicklung anderer Organe (Knochen) hemmen können Kortikoidstoß oder lokale Kortikoidinfiltration (strenge Indikation) Lokale NaCl-Infiltration: schmerzhaft und wenig erfolgreich Plastische Chirurgie: bei Gefahr einer Funktionsbehinderung 3)Nävus flammeus = Feuermal Teleangiektatisches Hamartom, welches meist angeboren ist und im ersten LJ zu bleibender Größe anwächst nur der Storchenbiß(=medianer nuchal frontaler N. flammeus) kann sich rückbilden -Bandartige scharf begrenzt hell bis lividrote Flecken, die meist im Versorgungsgebiet eines od. mehrerer Venen-Äste auftreten und meist scharf an der Medianlinie enden Ursache dafür ist vermutlich ein Gefäßrezeptormangel in diesem Bereich, der eine normale Vasokonstriktion verhindert Therapie: Laser-Koagulation oder Infrarotkoagulation Missbildungssyndrome mit ausgedehnten Nävi flammei: Klippel Trenaunay Syndrom: zeigt an gesamter Extremität (v.a. Bein) -Nävus flammeus -Primäre Varizen: keine Ausschaltung da sie infolge der Unterentwicklung der tiefen Venen wichtiger Abflussweg sind -Riesenwuchs d. Beines: Beckenschiefstand und WS-Fehlhaltungen -Ev. Pseudo-Kaposi-Sarkom: besteht aus plattenartigen od. knotigen entzündlichen ev. blau schwarzen Läsionen Parkes Weber Syndrom: zeigt an gesamter Extremität (Bein) die gleichen Symtpome wie oben + arterio-venöse Anastomosen. Dadurch kommt es zur Mangeldurchblutung der Peripherie (v.a. Zehen) – Nekrosegefahr Diagnose: Injektion radioaktiv markierter Albuminpartikel in Beinarterie Normalerweise bleiben sie in den Kapillaren stecken, bei Parkes-Syndrom gelangen sie über Anastomosen in venösen Kreislauf und von dort in die Lunge, wo sie szintigraphisch nachweisbar sind. Therapie: chirurgische Ausschaltung d. Anastomosen Sturge Weber Syndrom: Nävus flammeus im Versorgungsgebiet des N. ophthalmicus (einseitig) Angiome im Auge, die zur Erblindung führen Zerebrale Verkalkungen, die zu Epilepsie und kontralateraler Hemiparese führen 65 4)Granuloma pyogenicum: kapilläres entzündliches Hämangiom, das als Sekundärläsion in einer Pyodermie entsteht -schmerzhafter dunkelroter oft schmalbasig aufsitzender erosiv nässender Knoten mit seröshämorrhagischen Krusten Histo: ödematöses leukozytär infiltriertes Stroma mit Kapillarproliferation u. Nekrosen DD: unpigmentiertes Melanom Therapie: Exzision, Verödung mit Elektrokauter 5)Angiokeratome: Teleangiektasien der oberen Dermis mit Hyperproliferation und Hyperkeratose der Epidermis a) Angiokeratoma circumskriptum: eine bei Geburt vorhandene umschriebene warzig rotschwärzliche Läsion, münzgroß bis die gesamte Extremität bedeckend b) Solitäre Angiokeratome: starke Thromboseneigung c) Angiokeratoma scroti d) Angiokeratoma corporis diffusum = Mb. Fabry: =X-chromosomal vererbte Glykolipidspeicherkrankheit durch Mangel an AlphaGalaktosidase A Ablagerung des Glykolipids in zahlreichen Organen In Kindheit: uncharakteristisch, Fieber, Muskelschwäche In Pubertät: Aussaat zahlreicher Angiokeratome v.a. in große Beugen und Skrotum In Erwachsenenalter: Generalisation Neuro Symptome: Hemiplegie, Epilepsie, psychotische Zustände Kardiovaskuläre: MCI, Angina pectoris, Hypertension GI-Beschwerden: Diarrhoen Nephrogene Symtomatik Tod: Nierenversagen, MCI Diagnose: Hautläsionen Augenveränderungen Katarakt Glaukom Maulbeerzellen im Harn = lipidspeicherde Makrophagen Therapie: Keine, ev. Nierentransplantation MALIGNE BLUTGEFÄSSTUMOREN Kaposi-Sarkom: Kann in 4 Fromen auftreten 1. Klassische Kaposi-Sarkom: langsam progredientes Angiosarkom, das spät oder gar nicht metastasiert und in 15% d. F. zum Tod führt -multiple primäre Herde, die akral beginnen -es tritt zuerst in Form livider Papeln od. Plaques fast symmetrisch an beiden Unterschenkeln u. Füßen auf, später auch an den Händen und inneren Organen DD: Pseudo-Kaposi-Sarkom (=indurierte Plaques bei chron. venöser Insuffizienz v.a. bei Vorliegen von arteriovenösen Fisteln im Unterschenkelbereich. meist einseitig), Melanom, Lymphom 2. Afrikanisches (endemisches) Kaposi-Sarkom 3. Iatrogenes Kaposi-Sarkom 4. Epidemische Kaposi-Sarkom: bei AIDS, hier sind auch Zunge, Mund-SH beteiligt -Beginn mit multiplen Knötchen, Plaques und Tumoren an beiden Füßen und Unterschenkel (symmetrisch) -Herde sind dunkelrot, livid derb und ev. auspreßbar, später braun, z.T. Exulceration -Zusätzlich: Ödem und diffuse Schwellung -Zentripedale Ausbreitung u. Entstehung neuer Herde akral an oberen Extremitäten und inneren Organen Todesursache: Hämorrhagien, Kachexie Histo: 66 neoplastische Komponente: Tumorzellaggregate von angiomatöser oder spindelzelliger Natur Entzündliche Komponente: gefäßreiches Granulationsgewebe Ausgedehnte Hämorrhagien und Nekrosen Therapie: palliativ Bestrahlung: Kaposi sehr RÖ-empfindlich, verhindert Rezidive nicht Chemotherapie mit Vincristin bei ausgedehntem Befall MELANOZYTÄRE TUMOREN Nävus pigmentosus = Muttermal Nävuszellnävi Melanom-Präkursoren Pigmentnävi ohne Nävuszellnester Blaue Nävi Melanom Nävus pigmentosus = Muttermal: Darunter versteht man eine Gruppe gutartiger melanozytärer Läsionen, die zwischen Hamartom &. Tumoren einzuordnen sind Sie entstehen durch Melanozytenproliferation 1. Nävuszellnävus: Die häufigste Form d. Nävus pigmentosus, jeder Mensch besitzt durchschnittlich 30-50 davon Sie manifestieren sich meist während der Kindheit und erreichen in der Pubertät ihre endgültige Zahl u. Größe Ihr Entwicklungsgang umfasst 3 hintereinander auftretende Formen: Junktionsnävi Compoundnävi dermale Nävi Junktionsnävi: entstehen durch Melanozytenproliferation in der dermoepidermalen Junktionszone dadurch entstehen kugelige Gebilde = Nävuszellnester Einige mm kleine runde od. ovale gerade noch tastbare hell bis dunkelbraune Läsionen mit scharfer Begrenzung Sie wirken in Aufbau und Farbe homogen (wie aus einem Stück gegossen) Compoundnävi: entstehen durch Abtropfung d. Nävuszellnester in die Dermis, man findet Nävuszellnester in Junktionszone u. Dermis Größere rund od. ovale prominente hell bis schwarzbraune Läsionen, die in Farbe und Aufbau homogen wirken Nur in älteren Compoundnävi können unpigmentierte Knötchen vorkommen DD: depigmentierte Herde in Melanomen sind meist unregelmäßig und eingesunken Sonderformen: Nävi papillomatosi: haben eine papillomatöse Oberfläche Nävi pilosi: enthalten dunkle borstige Haare und manchmal Hornzysten, die sich leicht entzünden u. jucken Dermale Nävi : entstehen nach Beendigung der Abtropfung, man findet dann Nävuszellnester nur noch in der Dermis. Größere fibromähnliche halbkugelige hautfarbene Läsionen 2. Melanom Präkursoren: Sind Nävi, die wahrscheinlicher in ein Melanom übergehen, als Nävuszellnävi, 3 Formen: Kongenitale Nävi: sie unterscheiden sich durch folgende Eigenschaften von Nävuszellnävi -Manifestation bei der Geburt 67 -Dunkelbraune bis schwarze Farbe -Größe von einigen cm bis riesig -Gebuckelte Oberfläche, oft fellartige Behaarung (=Tierfellnävus) Therapie: Exzision, plastische Deckung bei großem Nävus Dysplastische Nävi: sie unterscheiden sich durch folgende Eigenschaften von Nävuszellnävi: -sie sind noch größer -sie sehen melanomähnlich aus (scheckiges Aussehen = neben verschiedenen Brauntönen können auch rote (=gefäßreiche) Stellen vorkommen). Begrenzung ist unregelmäßig -die Oberfläche ist unregelmäßig mit erhabenen und eingesunkenen Stellen Therapie: Exzision Das dysplastische Nävuszellsyndrom: zeigt ein sporadisches od. familiär gehäuftes Auftreten multipler dysplastischer Nävi -dabei besteht ein hohes Melanom-Risiko Therapie: Exzision aller verdächtigen Läsionen, die Melanom-Warnzeichen zeigen: Wachstum Veränderung von Rand, Oberfläche u/od Farbe Auftreten v. Entzündung, Erosion, Blutung u/od Juckreiz 3. Pigmentnävi ohne Nävuszellnester: Nävi mit Melanozytenvermehrung in der Basalschicht, ohne Ausbildung von Nävuszellnester. Formen: a) Nävus spilus: einige cm bis handtellergroßer polyzyklischer scharf begrenzter hell bis dunkelbrauner Fleck, der gesprenkelt sein kann. Er ist meist angeboren und nicht tastbar (DD zum Junktionsnävus) b) Cafe au lait Flecken: dem Nävus spilus ähnlich aber heller u. homogen gefärbt Kommen solitär vor od. multipel beim M. Recklinghausen Histologisch sieht man Riesenmelanosomen in den Melanozyten c) Lentigines = Linsenfleck: dem Nävus spilus ähnlich aber kleiner und rund, 2 Fromen: Lentigo simplex: tritt in Kindheit an lichtexponierten Stellen auf u. sieht wie flacher Junktionsnävus aus Lentigo senilis: tritt im Alter v.a. an lichtexponierten Stellen auf u. sieht aus wie eine flache seborrhoische Warze DD: Sommersprossen = Epheliden: entstehen durch vermehrte Melaninproduktion (nicht durch Melanozytenvermehrung). Ihre Intensität wechselt abhängig von UV-Bestrahlung (=DD zu Lentigines) d) Becker Nävus: handtellergroßer scharf begrenzter dunkler Fleck auf dem Haar wachsend. Kommt nur auf Schultern von Männern vor 4. Blaue Nävi: Nävi aus Melanozyten, die während der Ontogenese in der mittleren u. tiefen Dermis liegengeblieben sind Sie manifestieren sich meist in Kindheit u. wachsen sehr langsam Einige mm bis 1 cm große halbkugelige grau blaue Knoten v.a. im Gesicht u. Nacken Der zelluläre blaue Nävus (=Sonderform) ist größer, derber u. manchmal schmalbasig aufsitzend, histologisch sieht man melanomähnliche Kernpolymorphien. Umwandlung in ein Melanom ist sehr selten, bei der zellulären Form etwas häufiger DD: Compoundnävi Melanommetastasen Thrombosiertes Angiom 68 MELANOM Maligner Melanozyten-TU Begünstigende Faktoren: UV-Licht v.a. bei wiederholter intensiver Einwirkung auf die ungebräunte Haut – Melanome haben keine Prädilektionsstelle ausgenommen die Lentigo maligna (v.a. lichtexponierte Stellen) Weiße Hautfarbe Familiäre Belastung Geschlechtsdisposition (Frauen häufiger als Männer) 3 Grundformen: Lentigo maligna Superfizell spreitendes Melanom (SSM) Noduläres Melanom Sonderformen: Depigmentiertes Melanom Desmoplastisches Melanom Rückgebildetes Melanom Das Schleimhautmelanom entspricht im Aufbau dem nodulären Typ Lentigo maligna Entsteht v.a. im höheren Alter an lichtexponierten Stellen, entspricht einem präinvasiven Melanom mit intakter Basalmembran Einige mm bis handtellergroßer polyzyklischer scharf begrenzter dunkelbrauner bis schwarzer Fleck mit scheckigem Aussehen Knötchen od. beetartige Erhabenheit deuten auf ein Durchbrechen der BM hin = Lentigo maligna Melanom Es entsteht nach Jahren bis Jahrzehnten Histo: neoplastische Melanozyten (mit Kernatypien u. vielen Mitosen) in der basalen Epidermis u. in Haarfollikeln DD: flache seborrhoische Warze, flache aktinische Keratose, Lentigo simplex Superfizell spreitendes Melanom - SSM Entsteht v.a. im Erwachsenenalter, es breitet sich v.a. horizontal in Epidermis u. Dermis aus Dunkelbrauner bis schwarzer Fleck, dieser hat ein scheckiges Aussehen. Neben verschiedenen Brauntönen können auch rote (=gefäßreich) und weiße (=depigmentierte) Stellen vorkommen Die Oberfläche ist unregelmäßig mit erhabenen u. eingesunkenen Stellen Knötchen od. beetartige Erhabenheit deuten auf Übergang vom horizontalen in vertikales Wachstum hin (nach Monaten bis Jahren) Das akral lentiginöse Melanom ist eine SSM-Sonderform, die an Akren vorkommt u. wegen der dortigen dicken Epidermis relativ flach (lentiginös aussehend) Histo: neoplastische Melanozyten in Epidermis u. Dermis DD: Seborrhoische Warze, Pigmentiertes Basaliom, Junktionsnävus Noduläre Melanom Das aggressivste Melanom, da es sich sofort vertikal in die Dermis ausbreitet Einige mm bis cm großer dunkelbrauner bis schwarzer Knoten, dieser hat ein scheckiges Aussehen: neben verschiedenen Brauntönen können auch rote und weiße Stellen vorkommen Es ist weich verletzlich u. neigt zu Ulceration u. Blutungen und wächst rasch in einigen Monaten. 69 Histo: neoplastische Melanozyten in der Dermis, die einen Knoten bilden u. die Epidermis nach oben wölben DD: Dermatofibrom, thrombosiertes Angiom, Granuloma pyogenicum, pigmentiertes Basaliom Depigmentiertes Melanom Meist ein noduläres Melanom, dessen Zellen größtenteils kein Melanin mehr bilden Gebuckelter ulceröser hautfarbener Knoten mit kleinen pigmentierten Bezirken DD: dedifferenziertes PE-Ca, Granuloma pyogenicum Desmoplastische Melanom Noduläres Melanom mit starker Fibrosierung, Depigmentierung u. sarkomähnlichen Aussehen Rückgebildete Melanom Entsteht durch Immunmechanismen, die eine partielle od. totale Rückbildung bewirken können partielle Rückbildung ist häufiger u. führt zur Durchsetzung d. Melanoms mit unregelmäßígen eingesunkenen weißen Stellen totale Rückbildung kommt fast nur bei bestehender Metastasierung vor = metastasierendes Melanom ohne Primärtumor Stadieneinteilung und 5-Jahresüberlebenszeiten: 1. Stadium = Primärtumor ohne Metastasen, 70% 2. Stadium = Primärtumor u. regionale LK-Metastasen, 20% 3. Stadium = Fernmetastasen, 0% Metastasierungstypen: Kutane Metastasierung: erfolgt lymphogen u. führt zu multiplen kleinen blau schwarzen Knötchen in Umgebung des Primär-TU Subkutane Metastasierung: erfolgt hämatogen u. führt zu multiplen großen hautfarbenen Knoten (sie liegen so tief, dass das Pigment nicht durch die Haut scheinen kann). Gleichzeitig ZNS, Leber und Lungen-Metastasen Diffuse Metastasierung: erfolgt hämatogen, befällt den ganzen Körper u. führt zu einer grau braunen Hautverfärbung Klassifikation nach Clark-Skala:(Mißt die Eindringtiefe relativ an den ergriffenen anatomischen Hautschichten; 5-JÜLR korrelieren mit Levels of invasion & reichen von 100%(I) bis ca. 30%(V)) I. Präinvasiv = Melanomzellen nur in der Epidermis II. TU-Zellen haben an einigen Loci den Durchbruch geschafft (papilläre Dermis) III. Gesamte papilläre Dermis ist von TU-Zellen erfüllt IV. Bei Vordringen der TU-Zellen in die retikuläre Dermis V. TU-Zellen infiltrieren Subkutis Messung d. absoluten maximalen Tumordicke nach Breslow: Bei TU-Dicke < 0,75 mm ist die Prognose gut (80%) Bei TU-Dicke > 1,5 mm ist die Prognose schlecht (<30%) Geringe prognostische Bedeutung haben: TU-Wuchstyp, Geschlecht d. Individuums (bei Männern aggressiver) Ulcerierte exophytische TU haben eine schlechtere Prognose, wesentlicher Faktor ist Immunlage d. Organismus Therapie des Melanoms: Exzision d. Primärtumors 3-5 cm im Gesunden = Methode der Wahl Fingeramputation (ganzer Finger nicht nur Endphalange) bei akral lentiginösen Melanom Begleitende LK-Exstirpation ist von fraglichem Wert und erhöht die 5-JÜLR nur wenn die LK tastbar waren Immunprophylaxe durch BCG-Impfung: Erfolgt bei Melanomen, die tiefer als 0,75 mm reichen. Sie beruht auf einer gemeinsamen Ag-Eigenschaft v. BCG u. Melanomzellen (fraglicher Wert) 70 Weitgehende Metastasenentfernung Chemotherapie: Dacarbazin=DITC: NW: Übelkeit, hepatotoxisch, leicht myelosuppressiv, nicht liquorgängig HISTIOZYTOSEN KH-Zustände, die durch Histiozyten-Proliferation gekennzeichnet sind Histiozyten sind relativ undifferenzierte BG Zellen mit folgenden Aufgaben: Granulomatöse BG-Reaktion Phagozytose Speicher (Lipide, Fe) Bildung v. mehrkernigen Riesenzellen Histiozytosis X = Langerhans-Zell-Histiozytosen Gruppe von Histiozytosen unbekannter Ursache, die wahrscheinlich durch Proliferation maligner Langerhans Zellen entsteht. Manifestation meist im Kindesalter, Frauen erkranken doppelt so häufig wie Männer Typische Hautläsionen: Histiozytäre Granulome: infiltrieren diffus ins Gewebe, kommen auch in Knochen, KM, Lunge, Leber, Milz, LK vor Disseminierte schuppig erosive Papeln: einige mm groß u. ockergelb v.a. an Kopfhaut, Schultern, Rücken DD: Seborrhoisches Ekzem, M. Darier Großflächig nässende übelriechende juckende Läsionen: Können aus Papeln entstehen v.a. an Kopfhaut, Intertrigostellen, Perigenital und Analregion DD: Windeldermatitis Xanthome und Petechien Typische Verlaufsformen: a. Eosinophiles Knochengranulom: es ist benigne, selbstlimitierend und die häufigste Form. Ein od. wenige Granulome im Knochen v.a. in Schädel, WS, Schulter u/od Beckengürtel b. Eosinophiles Knochengranulom mit milder Systembeteiligung zeigt zusätzlich zu a: menigiale Granulome, Haut- u. SH-Läsionen, Anämie c. Eosinophiles Knochengranulom mit Systemsymptomatik (=Hand-Schüller-Christian): zeigt zusätzlich zu b: Lungeninfiltrate, Hepatomegalie, Lymphadenopathie d. Der systemische Befall (=Abt-Letterer-Siwe-Syndrom) zeigt: Fieber, Panzytopenie, Lungeninfiltrate, Hepatosplenomegalie, generalisierte Lymphadenopathie. Letal durch sekundäre Sepsis in wenigen Wochen bzw. Monaten e. Der lokal aggressive Typ: führt meist zur Lungenzerstörung ohne Systemsymptomatik Therapie d. Histiozytosis X: Strahlentherapie bei eosinophilen Granulom Polychemotherapie bei systemischen Formen Prognose ist umso besser je älter d. Patient bei Erstmanifestation war. Juveniles Xanthogranulom Selbstlimitierte benigne knotige Histiozytenproliferation bei Kindern Orangenfarbene Papel, die im Säuglingsalter rasch bis zu 1 cm anwachsen können, einige Monate bestehen bleiben, sich dann langsam zurückbilden und mit zarter Atrophie abheilen Prädilektionsstellen: Kopfschwarte Gesicht prox. Extremitäten Kinder sind ansonst gesund (keine subjektiven Beschwerden), selten Läsionen in inneren Organen + Assoziation mit M. Recklinghausen Histo: Fokale Histiozytenproliferation in der Dermis 71 DD: Spindelzellnävus Therapie: keine erforderlich MASTOZYTOSEN KH die durch eine Mastzellenproliferation gekennzeichnet sind Mastzellen sind BG-Zellen in Haut u. inneren Organen deren Funktion die Mediatorenfreisetzung, die immunologisch (Typ I- Urtikaria) und physikalisch (nicht immunologische Urtikariaformen) ausgelöst werden kann, ist. Mediatoren: Histamin Urtikaria Nausea Vasodilatation Diarrhoe Mastzellen stammen wahrscheinlich von Makrophagen ab. Rhinorrhoe Eosinophilie Freisetzung der Mediatoren: 1. Bindung von IgE an Membranrezeptoren 2. Ach 3. Bakterielle und andere Gifte 4. Pharmakologische Stimuli 5. Physikalisch: Hitze, mechanische Reizung Histaminrezeptoren: H1 v.a in der Haut, H2-Rezeptoren Kutane Mastozytosen: -Mastozytom (=umschriebene Mastozytose) -Generalisierte Mastozytose Systemische Mastozytose: z.B. Mastzellenleukämie ist schnell verlaufende Leukämieform Kutane Mastozytosen: 1. Mastozytom: Seltene selbstlimitierte kutane Mastzellenproliferation ohne Systemzeichen Es ist angeboren od. manifestiert sich bald nach der Geburt u. erscheint als knotige od. plaqueförmige rot-braune Läsion 2. Generalisierte Mastozytose: kann in 3 Formen aufttreten Urtikaria pigmentosa: häufigste Form -Hauptsymptome: disseminierte makulopapulöse hellbraune Läsionen d. gesamten Haut, beim Reiben dieser Läsionen entsteht durch Histaminfreisetzung eine Quaddel (=Darier-Zeichen=Diagnose!) -Befall innerer Organe: Skelett: RÖ-Aufhellung in Schädel und Röhrenknochen Leber u. Milz: Hepatosplenomegalie LK: Lymphadenopathie Systemzeichen durch Histaminausschüttung: Vasodilatation – Hypotonie bis Schock Bronchokonstriktion – Atemnot Übelkeit, Erbrechen, Durchfall 2 Formen d. Urtikaria pigmentosa: -Juvenile Form: mild selbstlimitiert und heilt nach einigen Jahren spontan aus -Adulte Form: schwer chronisch progressiv und kann in eine Mastzellenleukämie übergehen DD: Nävuszellnävi, Xanthome, Xanthogranulome Diffuse Mastozytose: selten Kommt bei Neugeborenen und Säuglingen vor und zeigt: 72 Vergröbertes Hautrelief durch Mastzelleninfiltrate Systemzeichen durch Histaminausschüttung Ausheilung spontan nach Wochen bis Monaten Teleangiectasia macularis eruptiva perstans: selten Kommt bei Erwachsenen vor verläuft chronisch progressiv kann in eine Mastzellenleukämie übergehen DD: M. Osler Histo: Disseminierte od. knotige Mastzellenansammlungen in der papillären Dermis Therapie: Photochemotherapie, Chromoglycat zur Hemmung der Histaminfreisetzung Alle Mastozytosen sind sehr therapieresistent MALIGNE LYMPHOME UND PSEUDOLYMPHOME DER HAUT: Maligne Lymphome: Hodgkin Lymphome Non-Hodgkin-Lymphome: B-Zell und T-Zell-Typen und Histiozytische Lymphome T-Zell: Mycosis fungoides Sezary Syndorm T-Immunoblastisch T-Chronisch-lymphozytische Leukämie T-Pleomorph Andere B-Zell: B-Lymphoblastische Leukämie B-Chronisch-lymphozytische Leukämie Keimzentrumszelltumoren B-Immunoblastisch Lymphoplasmozytoid (Immunozytom) Plasmozytom und andere Pseudolymphome: gutartige lympho-histiozytäre Proliferation, die Lymphome imitieren Lymphadenosis cutis benigna = Lymphozytom Lymphomatoide Papulose Lymphocytic Infiltration Aktinisches Retikuloid Mykosis Fungoides Primäres T-Zell-Lymphom d. Haut von niedrigem Malignitätsgrad Männer erkranken doppelt so häufig wie Frauen mit Manifestation meist in der Lebensmitte Primärläsionen: meist disseminierte polyzyklische scharf begrenzte rot gelb braune Flecken, die kaum schuppen. Sie bestehen oft jahrelang am selben Ort und sind selten psoriasis od. ekzemähnliche Läsionen Im Plaquestadium werden die Läsionen infiltriert u. als Plaques tastbar. Die Plaques nehmen an Menge u. Größe zu, manche werden erosiv-nässend od. bullös Im Tumorstadium entstehen in einzelnen Plaques weiche rote halbkugelige Tumoren (=Tomaten-TU) die bald nekrotisch zerfallen. Sie können pilzähnlich sein, daher der Name Mykosis fungoides. Alle Läsionen sind meist symptomlos, nur bei Hautnerveninfiltration entsteht starker Juckreiz. Histo: Lymphozytäre Infiltrate: Zuerst perivaskulär, später nach dem T-Zell-Muster d.h. zuerst in der oberen Dermis u. von dort 73 diffus in die Epidermis.Typisch ist die ultrastrukturell nachweisbare Sezary-Zelle mit zerebriform gewundenem Kern Verlauf ist chronisch über Jahrzehnte Stadieneinteilung: T1: Plaquestadium <10% d. Hautoberfläche T2: Plaquestadium >10% d. Hautoberfäche T3: Tumorstadium T4: Erythrodermatische Form N1: Dermatopathische Lymphadenitis = generalisierte unspezifische LK-Schwellung N2: Spezifischer LK-Befall M-Stadium = kutane Mykosis fungoides mit Befall innerer Organe Sonderformen: Mykosis fungoides d’emblee: beginnt mit dem TU-Stadium u. verläuft besonders schnell Erythrodermatische Mykosis fungoides: Erythrodermie die in jedem Stadium einsetzen kann Sezary-Syndrom: Leukämische Manifestationsform mit Sezary-Zellen im peripheren Blut (>30000/mm 3) -Psoriasis od. ekzemähnliche Läsionen, später Übergang in Erythrodermie. -Ödematös stark schuppend. -Hyperkeratose an Palma und Planta, Haar + Nagelveränderungen, starker Juckreiz Therapie: bis incl. T2: Lokaltherapie mit Stickstofflost-Pinselung od. Kortikoiden od. Photochemotherapie Ab T3 zusätzlich: RÖ-Bestrahlung: Lokalbestrahlung einzelner TU od. Ganzkörperbestrahlung Ultima ratio: Systemische Chemotherapie MOPP (N-Mustard, Vincristin(Oncovin), Procarbazin, Prednison) PUVA (Psoralen + UVA Bestrahlung) -Interferon Retinoide (Tigason) PÄDIATRISCHE DERMATOLOGIE Dermatosen d. Neugeborenen u. Säuglingsperiode: nicht infektiöse Dermatosen: z.B. Akne neonatorum Infektiöse Dermatosen: Herpes neonatorum, Staphylokokkeninfektionen Ichtyosen Bullöse Dermatosen Ekzeme und ekzemähnliche Dermatosen: Atopisches Ekzem Seborrhoisches Ekzem Windeldermatitis Dermatosen d. Klein- und Schulkindalters: Kawasaki-Syndrom = mukokutanes LK-Syndrom Unterschiede kindlicher Haut zur Erwachsenen-Haut Epidermis: weniger Kohärenz, mehr Melanozyten Dermis: Stratum retikulare ist dünner und wegen vieler Fibroblasten zellreicher Kollagen und elastische Fasern sind feiner und kürzer 74 Hautanghangsgebilde: vorhanden und vollzählig Haare: Lanugobehaarung Talgdrüsen: Hypertroph und aktiv Schweißdrüsen: nicht funktionstüchtig Barrierefunktion: ausgereift Thermoregulation: nervöse Kontrolle d. Blutgefäßsystems ist unreif Spärliches subkutanes Fettgewebe WINDELDERMATITIS Ekzematöse Reaktion in der Windelregion bei Säuglingen die durch Zurückhaltung von Harn und Stuhl in der Windel entsteht Pathogenese durch 3 Faktoren: 1. Das Milieu im Windelbereich: wirkt v.a. durch die Bakterien u. Proteasen d. Stuhls irritierend (NH3 spielt geringe Rolle). Anfangs im Analbereich, später im gesamten Windelbereich, Dermatitis mit Hautrötung 2. Die Candida albicans aus dem Stuhl: verstärkt die Dermatitis u. führt zum Auftreten v. Pusteln u. Schuppen = Windelsoor 3. Individuelle Ekzembereitschaft bestimmt das Ausmaß d. Ekzemreaktion. Bei atopischer od. seborrhoischer Disposition ist die Ekzembereitschaft besonders hoch. Bei kindlicher Psoriasis entsteht im Windelbereich eine polyzyklische trockene ziegelrote Psoriasisläsion In diesen Fällen ist die Windeldermatitis auslösender Faktor des Köbner-Phänomens Therapie: Beseitigung d. Ursache durch häufiges Offenstehenlassen u. Austrocknen d. Windelregion Kortisonsalben im akuten Schub. NW: Hautatrophie und Teleangiektasien Nystatin lokal bei Windelsoor DD: Histiozytosis X, Skabies KAWASAKI-SYNDROM Wahrscheinlich durch Retroviren (man kann in Lymphozyten reverse Transkriptase nachweisen) hervorgerufene System-KH Gekennzeichnet durch: Fieber zervikale LK-Schwellung typischer Hautsymptomatik Organkomplikationen Meist selbstlimitierte, manchmal jedoch lebensbedrohliche KH V.a. in Japan und USA mit Manifestation meist im 2.-3. LJ, selten später Allgemeinsymptome: Fieber >40° beginnt akut, dauert mindestens 5 Tage Hals-LK-Schwellung Konjunktivitis Mund-SH Schwellung u. Rötung mit prominenten Papillen (Erdbeerzunge) Nackensteifigkeit infolge lymphozytärer Menigitis Ev. grippale Symptomatik mit Bronchitits, Gastroenteritis und Ikterus Hautsymptome: Erytheme an Palma und Planta Exantheme: -scharlachähnlich (=kleinfleckig) mit handschuhförmiger Abschuppung v. Palma+Planta -Multiformähnlich -Uncharakteristisch Herzsymptome: können in der 3. Woche nach scheinbarer Abheilung auftreten Myokarditis mit Myokarderguß 75 Koronarverschluß od. Aneurysma Laborwerte: Leukozytose Thrombozytose IgE-Erhöhung Transaminasen-Erhöhung zirkulierende Immunkomplexe Therapie: Keine spezifische möglich, ASS zur Thrombozytenaggregationshemmung DD: Scharlach, Virusexantheme, toxisches Schock-Syndrom 76 ANHANG KUTANE AMYLOIDOSEN KH die durch die extrazelluläre Ablagerung von Amyloid (=Proteine verschiedenster Herkunft mit spezifischen Farbeigenschaften) gekennzeichnet sind Alle Amyloid Proteine besitzen Beta-Faltblatt-Struktur und sind besonders stark mit Kongorot färbbar Amyloid L =leichte Immunglobulinketten Amyloid K = Keratinfilamente Amyloid F bzw. S = Familiäres bzw. Seniles Präalbumin Amyloid Pr = Polypeptidhormone wie Proinsulin Lokalisierte kutane Amyloidosen Auf die Haut beschränkte Amyloidoseform durch subepidermale Ablagerung von Amyloid K – Untergang von Keratinozyten Primäre lokalisierte kutane Amyloidosen: Lichen amyloidosus häufigste kutane Amyloidose, v.a. bei Asiaten und Schwarzen Multiple hautfarbene graubraune Papeln an Unterschenkel u. auf Beine, Arme und Stamm ausbreitend Heftiger Juckreiz, manchmal Konfluenz zu Plaques Histo: Ablagerung in papillärer Dermis, Hyperplasie der Epidermis Makulöse Amyloidose: grau-braune Flecken in ähnlicher Lokalisation. Mäßiger Juckreiz, keine Hyperkeratosen Sekundäre kutane Amyloidosen: Amyloidablagerung als Begleiterscheinung bei anderen Hauterkrankungen (PE-Ca, Basaliom) HAUTAMYLOIDOSEN IN ASSOZIATION MIT SYSTEMISCHEN AMYLOIDOSEN Amyloid-Ablagerung im Mesenchym innerer Organe (Herz, Niere, GI, Leber) und zusätzlich an Haut und Schleimhäuten 1. Amyloidose L: Tritt als primäre systemische Amyloidose oder als Begleit-KH d. multiplen Myeloms auf petechiale ausgedehnte Purpuraherde v.a. im Nacken und Gesicht Zusätzlich gelbliche weiße hämorrhagische Papeln od. Knötchen im Gesicht, am Kapilitium an Mund-SH, an Lidern Ev. Exulzeration, sowie vernarbende Alopezie ist möglich Diagnose: Papeln, die bei leichter Berührung hämorrhagisch werden 2. Noduläre Amyloidose: einzelne od. multiple mehrere cm große derbe Knoten im Gesicht, am Stamm, an Extremitäten, am Genitale Amyloid in der gesamten Dermis, Subkutis und Gefäßwänden Meist Begleitsymptom bei Amyloidosen innerer Organe 3. Amyloidose A (Serumprotein A): tritt bei chron. entzündlichen und neoplastischen KH auf Hautmanifestation ist selten: Plaque, Papel, Purpura Schwere Haut-KH können Amyloidose A auslösen 4. Amyloidose F: Hautveränderungen kommen hier nur als Sekundärsymptome vor Therapie: alle kutanen Formen sind sehr therapieresistent. Ev. Cholchicin und Dimethylsulfoxyd (am Tier wirksam) STEWARD-TREVES-SYNDROM Angioendotheliom = maligner Tumor der Lymphgefäße (Endothel) in Ödem d. oberen Extremität. 77 Tritt v.a. nach Mastektomie auf und zeigt einen schnellen Verlauf Schnell wachsende, derbe, dunkellivide Knoten PURPUA FULMINANS Tritt im Rahmen einer Streptokokken- oder Menigokokkensepsis auf Wahrscheinlich handelt es sich um ein generalisiertes Sanarelli-Shwartzman-Phänomen DIC aus ungeklärter Ursache Perakutes Auftreten von Fieber Schüttelfrost Hautblutungen (schnell ausbreitenden scharf u. unregelmäßig begrenzt) Prädilektionsstellen: Extremitäten Aufliegestellen Hämorrhagien entwickeln sich innerhalb weniger Stunden zu ausgedehnten tiefen Gangränen Histo: Okklusion d. Gefäße durch Fibirinthromen, Hämorrhagien, Nekrosen Therapie: Heparin: Zur Unterbrechung d. DIC Gerinnungsfaktoren: zur Substitution bei DIC Antibiotika DERMATOLOGISCHE BEGRIFFE EFFLORESZENZEN= HAUT/SCHLEIMHAUT-LÄSIONEN = HERDE 1. Primäreffloreszenzen: Werden unmittelbar durch die KH hervorgerufen Macula (Fleck): umschriebene Farbänderung, nicht tastbar Urtica (Quaddel): beetartige Erhabenheit der Haut, flüchtig Pustula: mit Eiter gefüllter oberflächlicher Hohlraum der Haut Papula, Tuber (Knötchen, Knoten): kleine oder grosse solide Erhabenheit der Haut Vesicula, Bulla (Bläschen, Blase): kleiner oder grosser mit Flüssigkeit gefüllter oberflächlicher Hohlraum 2. Sekundäreffloreszenzen: Entstehen im Anschluß an Primäreffloreszenzen Squama (Schuppe): in Ablösung befindliche Hornschichtlamelle Crusta (Kruste): Auflagerung nach Eintrocknen von Serum, Eiter, Blut Erosion: Substanzdefekt in vorgeschädigter Haut bis maximal zur papillären Dermis Ulcus (Geschwür): Substanzdefekt in vorgeschädigter Haut tiefer als bis zur pap. Derm. Atrophie: Gewebeschwund der Haut ohne vorhergegangenen Substanzdefekt Cicatrix (Narbe): minderwertiger Gewebeersatz nach Substanzdefekt Ausbreitung: Lokalisiert: in einer bestimmten Körperregion Generalisiert: in allen Körperregionen Universell: überall Verteilungstypen: Diffus: großflächig gleichförmig Disseminiert: regellos, verstreut = exanthematisch Gruppiert Lichenoid: in Gruppen stehende Papeln Linear: geradlinig Retikulär: netzartig Zirzinär: bogig Polygonal: vieleckig Rund 78 Herpetiform: in Gruppen stehende Bläschen Streifig Anulär: ringförmig Polyzyklisch: mehrringig Girlandenförmig Segmental: entlang von Dermatomen od. N-Versorgungsgebieten Beziehung zueinander Diskret: einzeln stehend Konfluierend Plaques: konfluierende Papeln Beurteilung von Schuppen: Groß- od. kleinfleckig Halskrausenartig (=collerett) Grob- od. feinlamellös Fest od. locker haftend Kleieartig (=Pytiriasisform) Handschuhartig Dermatohistopathologische Grundbegriffe: Akanthose: Verbreiterung der Epidermis Hyperkeratose: Verdickung der Hornschicht Orthohyperkeratose: Verdickung der Hornschicht durch normal strukturiertes Stratum corneum Parakeratose: Verdickung der Hornschicht durch mangelhaft verhornte Hornschicht Mit Kernresten Papillomatose: Vermehrung, Verlängerung &Verdünnung der dermalen Papillen und dadurch Spiegelbildlich der Zapfen Spongiose: Interzelluläres Ödem der Epidermis mit Erweiterung des Interzellularraums, Abreißen der Interzellularbrücken und Blasenbildung Akantholyse: Abrunden & Loslösen der Epidermalzellen voneinander LOKALE MEDIKAMENTÖSE THERAPIE Zubereitungsformen Lotionen = wässrige Lösung: Tees, Borwasser, normo- od. hypotone NaCl-Lösung Tinkturen = alkoholische Lösung Schüttelmixturen (=Trockenpinselungen) = Puder in alkoholischen Lösungen Fettsalben, Salben, Cremes, Emulsionen: Fettsalben enthalten kein Wasser Cremes: Öl in Wasser = v.a. Wasser Salben: Wasser in Öl-Emulsion = v.a. Fett Emulsionen: noch geringerer Fettanteil Pasten = Puder in Salbengrundlage Puder: dazu werden v.a. Talk und Zinkoxyd verwendet Wirkungsweise bzw. Anwendungsgebiete der verschiedenen Zubereitungsformen: wässrige Lösungen: Kühlung Abtransport von Wundsekret Reinigung Auflösung von Krusten (sog. feuchte Mazeration) alkoholische Lösungen: leicht adstringierender Effekt 79 Schüttelmixturen: kühlender und adstringierender Effekt. Nach Abdunstung d. flüssigen Phase bleibt Puder als Schutz über Haut. Anwendung bei: nicht nässender, erythematösen und pruriginösen KH (Sonnenbrand, Urtikaria, Insektenstich) Fettsalben, Salben, Cremes, Emulsionen: Kühlung (umso stärker, je wässriger Salbe ist) Bildung eines Schutzfilmes über Läsion Schmerzlinderung schnellere Wundheilung durch Proliferationssteigerung d. Epidermis Auflösung v. Krusten (=fette Mazeration) Je nässer Läsion umso mehr muß flüssige Phase überwiegen Je trockener Läsion umso mehr muß fette Phase überwiegen Beispiel Ekzem: Akutes Stadium: Umschläge, Lotionen od. Cremes Subakutes Stadium: Salben Chronisches Stadium: Fettsalben Pasten: ziehen nicht ein dh. nach Eintrocknung bleibt ein fester Rückstand zurück. Zur Abdeckung von Körperstellen gegen irritierende Flüßigkeiten (z.B. bei Windeldermatitis) NEBENWIRKUNGEN LOKALER KORTIKOIDE Teleangiektasien: nach Absetzten reversibel Atrophie der Hautschichten: Verdünnung u. zigarettenpapierartige Fältelung nach Absetzten reversibel Hypertrichose und Striae distensae irreversibel Hautblutungen nach Mikrotraumen Verstärkung bestehender Haut-KH: z.B. einer perioralen Dermatitis Systemische NW z.B. M. Cushing nur bei intensiver Behandlung mit Okklusivverbänden auf großflächigen Dermatosen Körperliche Abhängigkeit: ist eine gewohnheitsmäßige Anwendung mit suchtartigem Charakter. Dadurch entsteht eine Steroidhaut mit reichlich Teleangiektasien und entzündlichen Papeln. Sofortiges Absetzen – vorübergehende Verschlechterung SYPHILIS Potentielle lebensbedrohliche Geschlechts-KH mit Systemcharakter und chronischem stadienhaften Verlauf Erreger: Treponema pallidum (Spirochät), ein korkenzieherartiger bakterienähnlicher Mikroorganismus Ist durch 3 Arten zur Eigenbewegung fähig: durch Knickbewegung (wie ein Taschenmesser) durch Rotation um die Längsachse (wie Korkenzieher) durch Streck- u. Schrumpfbewegungen (wie Ziehharmonika) Erreger ist empfindlich gegenüber: Hitze, Kälte, Eintrocknung und zu hohe O2-Spannung Übertragung: 80 Kontaktinfektion hämatogene Infektion (selten) Kontaktinfektion: erfolgt meist durch körperlichen Kontakt (GV und Küssen) selten über Gegenstände Erreger müssen in feuchtem körperwarmen Zustand übertragen werden. Ist nur während d. Frühsyphilis (in ersten beiden Jahren) möglich & geht vom Primäraffekt od. nässenden lokalen Papeln aus Infizierte und Überträger müssen zumindest kleinste Epitheldefekte aufweisen Hämatogene Infektion: erfolgt meist transplazentar u. führt zur konnatalen Syphilis Übertragung durch Blutkonserven kommt heute nicht mehr vor (wenn dann nur während d. Frühsyphilis möglich) Primäraffekt kann ausbleiben, die KH beginnt dann sofort mit dem 2. Stadium = Lues d’emblee Obwohl während der floriden Phase die sog. „Schankerimmunität“ (=relative Immunität) besteht, ist bei massiver Übertragung eine Neuinfektion möglich, d.h. die Syphilis bewirkt keine brauchbare Immunität. Der Verlauf ist stadienhaft, die aktiven Phasen werden durch Latenzphasen unterbrochen Frühsyphilis umfasst: Primärstadium = Lues I Sekundärstadium = Lues II einschließlich d. sog. Frühlatenz = symptomfreies Intervall Sie dauert 2 Jahre ab der Infektion Spätsyphilis umfasst: Spätlatenz und das Tertiärstadium = Lues III Sie beginnt 2 Jahre nach der Infektion LUES I Stadium d. lokalen Symptomatik am Infektionsort in Form d. syphilitischen Primärkomplexes Dieser umfasst: syphilitischen Primäraffekt Skleradenitis Syphilitischer Primäraffekt = Ulcus durum = harter Schanker: Eine Papel die nach ca. 2-3 Wochen an der Eintrittsstelle entsteht und sich am Ende der 3. Woche in Ulcus umwandelt. Er entsteht durch Treponemenvermehrung u. lympho-plasmozytäre Infiltrationen in Lymphgefäßen, die zu regionalem Lymphstau (Papel) und ischämischen Nekrosen (Nekrose) führen. -Papel: meist solitär, derb und schinkenbraunrot -Ulcus: ist schüsselförmig und scharf begrenzt, und zeigt einen steil abfallenden Rand sowie ein feingranulierter Grund mit geringer bis fehlender Schmerzhaftigkeit Seine Umgebung ist ödematös geschwollen Lokalisation: Genital: mit folgenden Prädilektionsstellen Mann: Frenulum, Sulcus coronarius Frau: hintere Kommissur, kleine Labien, Portio (hier oft nekrotisierend) Extragenital: mit folgenden Prädilektionsstellen Mundhöhle: meist einseitiges Ulcus mit reg. LK-Schwellung Mamillen Analregion Finger: hier schmerzhaft! 81 Häufigste Sonderform: nicht ulcerierender Primäraffekt, der in 2 Fromen auftreten kann Ödema indruativum: einseitige Labienschwellung Glockenschwengelpenis: Schwellung d. vorderen Penisteiles mit entzündlicher Phimose Weitere Sonderformen: Riesen- und Zwergschanker Multiple Läsionen Superinfektionen = Ulcus mixtum Ohne Therapie heilt Primäraffekt in 3-8 Wochen spontan narbig ab DD: Genital: Herpes genitalis: schmerzhafte Bläschen Pyodermie: eitrig Carzinome: Penis, Vulva, Portio: unregelmäßig, weniger entzündet Lichen ruber: livide Papeln, kein Ulcus, Juckreiz Ulcus molle: schmerzhafter Ulcus mit überhängendem Rand Extragenital Herpetische Gingivostomatitis Chron. rezidivierende Aphten (Majorform) Skleradenitis: Einseitige derbe schmerzlose Schwellung der regionalen LK ohne Verbackung mit der Haut Sie entsteht ca. 1 Woche nach dem Ulcus Diagnose der Lues I erfolgt durch: direkten Erregernachweis im Nativpräparat: 1. Ulcus seitlich zusammenpressen 2. Gewebsflüssigkeit mit Glaskapillare vom Ulcusrand entnehmen, weil dort die Treponemen am dichtesten sind 3. Flüssigkeit auf Objektträger 4. Betrachtung im Dunkelfeldmikroskop Knickbewegung eines einzigen Erregers reicht für die Diagnosestellung Bei mehrfach negativem Erregernachweis macht man Umschläge mit physiolog. NaClLösung und wiederholt die Versuche Wenn diese negativ – LK-Punktion Häufigste Ursache eines neg. Erregernachweises ist eine vorherige system. AntibiotikaTherapie (z.B. Penicillin wegen Grippe) Serologischer Test: Sind bei Lues I oft negativ, werden aber durchgeführt um Ausgangswerte zu erhalten LUES II Ist Stadium der systemischen Symptomatik, die 7-10 Wochen nach der Infektion auftritt Beginn mit unspezifischen Prodromalsymptomen, verläuft dann in Schüben, zwischen denen symptomfreie Intervalle (Frühlatenz) liegen. Mit der Zeit werden Schübe milder und die Intervalle länger Viele Patienten zeigen nur einen einzigen Schub, auch ein symptomfreier Verlauf ist möglich Prodromi: subfebrile Temperaturen Appetitlosigkeit Kopfschmerzen Halsschmerzen Heiserkeit Knochenschmerzen bei Periostitis syphilitica Gelenkschmerzen Hepatosplenomegalie Leukozytose, BSG-Erhöhung, Anämie Frühsyphilitische Meningitis: harmlos, selten neurolog. Ausfälle 82 Schübe zeigen folgende Symptome: Generalisierte LK-Schwellung: derbe schmerzlose nicht verbackene LK, auch LK in innnerer Bizepsrinne ist geschwollen! Exantheme treten in 2 Formen auf Erstlingsexanthem: Roseola syphilitica Besteht anfangs aus disseminierten, hell lividen Flecken, v.a. am seitlichen Rumpf. Später werden die Herde papulös Rezidivexanthem: Spätexanthem Kann sehr vielgestaltig sein – makulös, papulös, pustulös, vesikulös, krustös, ulcerös Lokalisierte Papeln: treten meist erstmal mit einem Rezidivexanthem auf Spezifische Infiltrate mit reichlich Treponemen, welche als gruppiert, schmerzlose, flache braun-rote Knötchen erscheinen Prädilektionsstellen: seborrhoische Areale: v.a. am Haaransatz = Corona veneris Mund-SH (hier erosiv u. grau weiß belegt) Palma und Planta: DD P. inversa Mundwinkel: syphilitische Perleche In großen Beugen: DD Psoriasis inversa, Intertriginöses Ekzem Anogenitalbereich: hier erscheinen sie als beetartige Erosionen oder als Condylomata lata (bis erbsengroße, flache od. vorgewölbte Herde) DD: Condylomata acuminata: kleine spitze bis rundlich warzenfömrige Gebilde Haarverlust: durch Toxineinwirkung aus Treponemen: Diffus: diffuses Telogeneffluvium Kleinfleckig: mottenfraß-ähnlich (Alopecia areolaris specifica) Leukoderm: fettige konfettigroße hypopigmentierte Flecken an Nacken und Halsseiten, meist mit Alopecia areolaris spec. Diagnose d. Lues II: direkter Erregernachweis im Nativpräparat am besten aus lokalisierten Papeln Serologische Tests: Spezifische Tests TPHA: Treponema pallidum Hämagglutinationstest FTA-ABS-Test : Fluoreszenz- Treponema pallidum Ak Absorptionstest SPHA: Solid-Phase-Häm-Adsorptionstest unspezifische Tests: RPRC: Rapid Plasma Reagin Card Test VDRL: Veneral-Disease Research Laboratory Test KBR: Wassermann Reaktion Spezifische Tests dienen dem Nachweis spezifischer Ak gegen Treponema pallidum: IgM: Treten in d. 2. Woche auf steigen bis zur 5.-6. Woche an, sinken dann langsam wieder ab und sind nach Jahren nicht mehr nachweisbar Nach Frühsyphilis-Therapie sind sie nach Wochen bis Monaten nicht mehr nachweisbar IgM sind beweisend für eine floride Infektion IgG: Treten Ende d. 4. Woche auf und sinken mit od. ohne Therapie kaum mehr ab IgG sind beweisend für einen stattgefundenen Erregerkontakt TPHA-Test Dient dem gemeinsamen Nachweis spezifischer IgM und IgGs Ist ab Ende der 4. Woche positiv und ist nur beweisend für einen stattgefundenen Erregerkontakt Durchführung: Mit Erreger-Ag beschichtete Hammelerys werden mit Patienten-Serum inkubiert Wenn spezifische Ak vorhanden sind führen sie zur Hämagglutination Auswertung erfolgt mit Hilfe einer Verdünnungsreihe (=qualitative u. grob quantitative Aussage) 83 FTA-ABS-Test: Dient dem Nachweis von spezifischen IgM u/od IgGs Durchführung: 1. Ak werden gegen saprophytäre Treponemen aus dem Serum entfernt indem sie an sog. „Reiter-Treponemen“ absorbiert werden 2. Treponema-pallidum-Ag beschichteter Objektträger wird mit Pat. Serum inkubiert. Wenn spez. Ak vorhanden sind, binden sie sich daran 3. Spez. Ak werden durch fluoreszenzmarkierte Anti-Human-Ak sichtbar gemacht. Bei Verwendung fluoreszenzmarkierter Anti-IgM-Ak ist der Test schon ab 2. Woche positiv und kann zur Therapie-Überwachung verwendet werden. SPHA-Test Dient dem Nachweis spezifischer IgM u. ist empfindlicher u. verlässlicher als d. FTA-ABS-IgM-Test Er ist ab der 2. Woche positiv und kann zur Therapie-Überwachung u. Diagnose einer Reinfektion verwendet werden Durchführung: Eine Anti-IgM-Ak beschichtete Mikrotiterplatte wird mit Pat-Serum inkubiert Alle IgM aus dem Pat-Serum binden daran Dann Dazugeben von Erreger-Ag beschichteten Hammelerys – diese binden nur dann, wenn spez. IgM dabei sind Spezifische Tests Dienen dem Nachweis unspezifischer Ak (=Reagine) gegen ein Phospholipid von Trep. pall.. Diese Reagine reagieren auch mit menschlichen Mitochondrien-Membran-Lipiden & Rinderherz Cardiolipin das als Ag für diese Tests verwendet wird. Sie steigen in der 5-6 Wo. stark an, erreichen im 1-5 Jahr einen Gipfel & sinken dann langsam wieder ab. Sie sind beweisend für eine floride Infektion. RPRC-Test: Flockungstest mit Cardiolipin als Ag & wird als Schnelltest verwendet VDRL-Test: Ist ein Flockungstest mit Cardiolipin & anderen Ag & wird zur Therapieüberwachung verwendet. Wassermann-Reaktion: Ist eine obsolete KBR SPÄTSYPHILIS Spätlatenz: Ist das symptomfreie Intervall vom Ende d. 2. Jahres bis zum Beginn der Lues III. LUES III: Ist das Stadium der Organsyphilis, das ohne Therapie bei ca. 1/3 d. Patienten in 3 Hauptformen auftreten kann. - Benigne Spätsyphilis - Neurosyphilis – Neurolyse – Lues cerebrospinalis - Kardiovaskuläre Syphilis 1)Benigne Spätsyphilis: Tritt ca. 15 Jahre nach der Infektion auf Es handelt sich um eine destruierende Entzündung v. a. von Haut, Schleimhaut & Knochen die aber auch alle anderen Organe erfassen kann. -Syphilide: Flache gruppiert braunrot plattenartige od. knotige Läsionen welche zur Ulceration und Narbenbildung neigen. Prädilektionsstellen: Rücken, Arme & Gesicht Es handelt sich um eine granulomatöse Infiltration der Dermis DD: Lupus vulgaris, LE, Sarkoidose, Mykosis fungoides -Gummen : Klassische Läsion der Spätsyphilis Aus zentral verkäsendem tuberkuloiden Granulationsgewebe bestehende Knoten, die vom Periost & von der Subcutis ausgehen. Grundsätzlich sind sie in jedem Organ möglich, treten aber v.a. an der Haut, Schleimhaut & Knochen auf. Livide braunrote, derbe elastische flache Knoten welche ulcerieren, sieht aus wie ausgestanzt. Die Zerstörung beschränkt sich meist auf die Haut, kann aber auch darunterliegendes Muskel- & Knochengewebe erfassen Prädilektionsstellen: Capilitium, Clavicula, langen Röhrenknochen, Nasenseptum DD: PE-Ca, Basaliom, Ulcus cruris varicosum, Tuberkulom 84 -Spätsyphilis der Knochen: Periostitis, lokale Osteolyse, Gummen -Weitere Manifestationen: Augen: Uveitis, Chorioretinitis, Optikusatrophie Viszerale Organe: Leber, Magen 2)Neurosyphilis: 2 Formen 1)Meningovaskuläre Neurosyphilis: Tritt ca. 17 Jahre nach der Infektion auf die spezifische Meningitis führt zu Hirnnervenausfällen & Optikusatrophie die obliterierende Endarteriitis führt zu ischämischen Insulten 2)Lues parenchymatosa: Tritt ca. 25 Jahre nach der Infektion auf. Tabes dorsalis führt zur Degeneration der Hinterstränge & Hinterwurzeln tabische Schmerzen, Pupillenstörungen, Reflex- & Sensibilitätsverluste 3)Kardiovaskuläre Syphilis: Führt zur Mesoaortitis luetica, Aorteninsuffizienz, Linksherzinsuff. bis schliesslich zur Herzinsuff. KONNATALE SYPHILIS Entsteht durch transplazentare Infektion & kann 3 Folgen haben. 1)Spätabort 2)Totgeburt zum Termin 3)Lues connata Das kindliche Risiko ist am grössten, wenn die mütterliche Infektion zw. Konzeption & 7SSM erfolgt ist Die Lues connata verläuft in 2 Phasen: Lues connata präcox: Dauert bis zum Ende des 2 LJ. es kann eine Rezidivperiode folgen. -Allgemeinsymptome: Wimmernde Frühgeburt mit greisenhaften Gesichtsausdruck, Hepatitis, Hepatosplenomegalie, Pneumonie, Meningoenzephalitis -Hautsymptome: Nässende braunrote Läsionen, narbig ausheilende Fissuren, Rhinitis mit Nasenbeinbefall und Zerstörung – Sattelnase -Generalisierte LK-Schwellung -Knochenbefall mit Periostitis, Osteochondritis, Osteomyelitis Lues connata tarda: Tritt zw. dem 5. & 20. LJ auf und zeigt: -Hutchinson Trias: Keratitis (Erblindung) Neurolabyrinthitis (Taubheit) Hutchinson Zähne (tonnenförmige Schneidez.) -Neurosyphilis mit Tabes dorsalis & progressiver Paralyse -Defektheilungen von Läsionen der Lues connata präcox : Parrot Furche (narbig abgeheilte Mundwinkelfissur, Sattelnase, Säbelscheidenbtibia, Caput natiforme (Quadratschädel) Diagnose: Serologischer IgM-Nachweis: IgM ist beweisend für kindliche Infektion, da es nicht plazentagängig ist. IgG können von der Mutter stammen ohne daß eine kindliche Infektion erfolgt ist. SYPHILIS THERAPIE 1)Infektionsdauer kürzer als 1 Jahr : Lues I, Lues II, Frühlatenz - Benzathin-Penicillin G – Mittel der Wahl: 2,4 Mio E i.m. als einmalige Injektion - Doxyzyklin (Tetrazyklin bei Penicillinallergie) 2 x 100 mg/d i.v. oder oral 15 Tage 2)Infektionsdauer länger als 1 Jahr : Lues II inkl. Frühlatenz unbekannter Dauer, Spätlatenz, Lues III (ausgenommen Neurosyphilis) - Benzathin-Penicillin G: 3 x 2,4 Mio E i.m. im Abstand von je einer Woche - Doxyzyklin bei Penicillinallergie: 2 x 100 mg/d i.v. oder oral 30 Tage. 3)Neurosyphilis: - Wasserlösliches kristallines Penicillin G: 4 Mio. E/alle 4h i.v. durch 10 Tage, gefolgt von - Benzathin-Penicillin G: 3x 2,4 Mio. E i.m. im Abstand von je 1 Wo. 4)Bei Syphilis in der Gravidität: - Benzathin-Penicillin: 1x 2,4 Mio. E/d i.m. oder 3x im Abstand von je 1 Wo. 85 Therapie der Lues connata: - ohne ZNS Beteiligung: 1. Jahr: Benzathin-Penicillin als Einzeldosis 2.Jahr: Benzathin-Penicillin im Wochenabstand Alternative: Erythromycin - mit ZNS Beteiligung: Procain Penicillin Alternative: Erythromycin Bei akuter Syphilis Meningitis: Tetrazykline (sonst KI bei Kindern & Schwangeren wegen Ablagerung in Knochen & Zähnen) Nebenwirkung der Penicillintherapie: - Jarisch Herxheimer-Reaktion (2-6h nach Behandlung): Durch massive Bakteriolyse –> Toxinfreisetzung Grippeähnliche Symptome: Fieber, Schüttelfrost, Kopf- & Gliederschmerzen. Innerhalb d. granulomatösen Entzündung kann es zu einem massiven Schub kommen – Aortenruptur, Hirndrucksteigerung Nachkontrolle: 3, 6, 12, 24 Monate nach Lues I: Titerbestimmung, Tests GONORRHOE Erreger: Neisseria gonorrhoe – aerober gramnegativer Diplokokkus Übertragung erfolgt durch Kontaktinfektion oder intrapartal Kontaktinfektion erfolgt meist durch GV, selten durch Gegenstände, obwohl die Gonokokken im eingetrockneten Exsudat einige Stunden überleben können Die intrapartale Infektion führt zur Konjunktivitis – Gonoblenorrhoe, später Erblindung ; bei Geburt daher obligatorische Prophylaxe mit 1%iger Silbernitratlösung = Crede-Prophylaxe Nach einer Inkubationszeit von 1-10 Tagen kommt es zu einer akuten Phase, der sich eine chronische anschließt. Nach 6-12 Monaten kann eine Spontanheilung erfolgen. Gonokokken sind Epithelparasiten mit einer Prädilektion für Zylinderepithel – Sie befallen zuerst die Fossa navicularis (Mann) bzw. die Portio (Frau) & steigen von dort kontinuierlich auf Komplikationen: - Strikturen durch subepitheliale Fibrose - Drüsenbefall ev. mit eitriger Einschmelzung - Sepsis durch hämatogene Streuung Manifestationsformen: 1) Gonorrhoe des Mannes 2) Gonorrhoe der Frau 3) Extragenitale Gonorrhoe 4) Metastatische Gonorrhoe Gonorrhoe des Mannes Gliedert sich in eine akute Urethritis & eine chronische Gonorrhoe. 1)Akute Urethritis: verläuft in 2 Phasen a)Urethritis anterior: reicht von der Fossa navicularis bis zum äusseren Urethra-Sphinkter - Prickeln in der Penisspitze - Brennen beim Harnlassen - Eitriger rahmiger gelbgrüner Ausfluss Komplikationen: Balanoposthitis – Entz. von Glans & innerem Vorhautblatt Periurethralabszess Entz. der Cowperschen Drüsen b)Urethritis posterior: Entsteht nach 10-14 Tagen durch Ausbreitung über den äusseren Urethra-Sphinkter. - Pollakisurie & starkes brennen beim Harnlassen - Hämaturie - Fieber - KH – Gefühl Komplikationen: Akute Prostatitis: hohes Fieber, ev. Prostataabszess Befall der Vasa deferentia & Nebenhoden: starke schmerzende Schwellung, ev. Sterilität. DD durch 2 Gläser-Probe: Bei a) ist nur die erste Harnprobe trüb, bei b) beide. 86 2)Chronische Gonorrhoe: zeigt einen Rückgang der Symptome & kann auf zweierlei Weise enden: - Spontanheilung oder - Chronische Urethritis: diese kann periodisch aufflammen (z.B. Verkühlung) & zu folgenden Komplikationen führen: - Chronische Entzündung von Prostata, Nebenhoden und/oder Cowperschen Drüsen - Strikturen & Harnstau. Gonorrhoe der Frau Gliedert sich in eine akute & chronische Gonorrhoe. 1)Akute Gonorrhoe: kann in 2 Formen auftreten: a)Akute Urethritis: Pollakisurie, brennen beim Harnlassen, ev. eitriger Ausfluss b)Akute Zervizitis: Verläuft meist symptomlos. Komplikationen: - Vulvitis bei Mitbeteiligung v. Candida oder Trichomonaden - Bartholinitis: schmerzhafte Knoten am Labium majus, bei Verschluss des Ausführungsganges – Abszess - Adnexitis: starke postmenstruelle Schmerzen, ev. Sterilität. 2)Chronische Gonorrhoe: zeigt einen Rückgang der Symptome & kann auf zweierlei Weise enden: a)Spontanheilung oder b)Chronische Adnexitis: Diese kann periodisch aufflammen & zu folgenen Komplikationen führen: - Sterilität & Tubargravidität Extragenitale Gonorrhoe Kann in 3 Formen auftreten: 1)Oropharyngeale Gonorrhoe: entsteht meist durch Oralverkehr & führt zu geringen Schluckbeschwerden, selten akute Pharyngitis & Tonsillitis 2)Anorektale Gonorrhoe: entsteht beim Mann durch Analverkehr, bei der Frau durch Infektion vom eigenen Genital aus – führt zu Juckreiz & Proktitis 3)Gonorrhoische Konjunktivitis(Gonoblenorrhoe): meist durch intrapartale Infektion. - Lidschwellung & Rötung(1-3 Tage pp) mit dickflüssiger Eiterung aus Augenspalte. - Bulbusschwellung & Lichtscheue - Panophthalmie (Vereiterung des gesamten Auges) – Erblindung Wichtig ist die CREDE-Prophylaxe: 1%ige Silbernitratlösung od. Tetrazykline od. Erythromycin unmittelbar nach der Geburt Systemische Gonorrhoe – Komplikationen Kann in 3 Formen auftreten: 1)Gonokokkensepsis: Ist eine hämatogene Gonokokken-Absiedelung in inneren Orgenen und der Haut. Frauen sind häufiger betroffen; bei ihnen geht die Sepsis von einer Adnexitis aus v.a. während d. Menstruation od. 2. SS-Hälfte. Benigner Typ: Ist eine häufige protrahierte Verlaufsform: - Intermittierendes Fieber < 39° - Arthralgien - Exantheme: Papulopustulöse, hämorrhagische Läsionen an den distalen Extremitäten, selten makulöse Läsionen am Rumpf. Septischer Typ: Ist eine seltene dramatische Verlaufsform: - Fieber > 40° - Endo-,Myo-,Perikarditis - Meningitis 2)Arthritis gonorrhoica: Ist eine akute hoch fieberhafte & sehr schmerzhafte Entzündung, meist eines grossen Gelenks (Knie). - Sie kann als alleiniges Symptom hämatogener Streuung oder im Rahmen einer Gonokokkensepsis auftreten. - Diagnose erfolgt durch Gonokokken-Nachweis im Gelenksexsudat. 3)Gonorrhoische Perihepatitis: Ist eine Entzündung im rechten Oberbauch. - Frauen sind häufiger betroffen, bei ihnen entsteht sie aus einer aszendierenden Adnexitis 87 - Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit & Erbrechen. Diagnose der Gonorrhoe Erfolgt durch direkten & kulturellen Erregernachweis, serologische Methoden sind bedeutungslos. 1)Direkter Erregernachweis: erfolgt am Ausstrichpräparat - Man entnimmt: - beim Mann mit einer ausgeglühten Platinöse Urethralsekret - bei der Frau einen Urethra- & Zervixabstrich (mit Platinöse) - Das Material wird dann dünn auf einem Objektträger ausgestrichen, hitzefixiert & gefärbt. Die Methylenblaufärbung: wird routinemässig durchgeführt. - Man sieht vor allem intraleukozytäre gramnegative Diplokokken, die bei akuter Gonorrhoe vorherrschen, dann abnehmen & bei chronischer Gonorrhoe relativ unauffällig in einer Mischflora vorkommen. Die Gramfärbung: wird durchgeführt, wenn die Methylenblaufärbung eine Mischflora zeigt & zwar bei chron. Gonorrhoe, aber auch bei Pharynx od. Analabstrichen. 2)Kultureller Erregernachweis: Erfolgt routinemässig ausgenommen bei unkomplizierter Urethritis mit eindeutigem Ausstrich. Die Erreger werden auf Selektivnährböden gezüchtet & anhand ihrer Zuckervergärung erkannt. Therapie der Gonorrhoe 1)Unkomplizierte Gonorrhoe: - Ceftriaxon: 1x 125mg i.m. Alternativ: Cefixim 1x 400mg p.o. Spectinomycin 1x 2g i.m. 2)Komplizierte Gonorrhoe: (z.B. mit Epididymitis, Adnexitis) gleiche Antibiotika, gleiche Dosierung, jedoch länger - Gonoblenorrhoe des Erwachsenen: Ceftriaxon 1x 1g i.m. - Gonoblenorrhoe des Neugeborenen: Ceftriaxon 1x 50mg/kgKG 3)Bei Penicillinallergie oder ß-laktamase bildende Gonokokken: - Spectinomycin (Aminoglykosid) 1x 2g i.m. Die sog. “postgonorrhoische Chlamydienurethritis” ist eine typische Folge –KH der akuten GonorrhoeUrethritis. Sie wurde früher oft fälschlich als „Gonorrhoe-Rezidiv“ durch Penicillin-resistente Gonokokken aufgefasst, weil Chlamydien nicht auf Penicillin ansprechen. ULCUS MOLLE = WEICHER SCHANKER Regional invasive Geschlechts-KH ohne Systembeteiligung. Erreger: Hämophilus Ducreii, ein gramnegativer Kokkobazillus. Übertragung: fast ausschließlich durch GV IKZ: 1-5 Tage -Männer erkranken häufiger als Frauen, die wahrscheinlich oft symptomlose Keimträger sind. - Anfangs multiple entzündliche Papeln die sich in Pusteln und dann in Ulcera umwandeln - Ulcera sind schmerzhaft, scharf begrenzt und haben einen überhängenden Rand (DD zu Lues I: steil abfallender Rand) - Der Ulcusgrund ist weich mit eitrig nekrotischem Material bedeckt & blutet bei Berührung. Prädilektionsstellen: - Mann: Inneres Vorhautblatt, Frenulum, Fossa Navicularis - Frau: Hintere Kommissur, Labia minora, Urethramündung Komplikationen: - Inguinale Lymphadenitis: Mit einseitiger schmerzhafter LK-Schwellung LK sind miteinander verbacken & neigen zur eitrigen Einschmelzung & Fistelbildung. Die bedeckende Haut ist gerötet. - Phimose & Urethralfistel 88 Diagnose: Direkter Erregernachweis an einem Ausstrichpräparat: Man entnimmt: - Nekrotisches Material unter einem überhängenden Ulcusrand oder ein Punktat aus einem eingeschmolzenen LK. Das Material wird dann dünn auf einen Objektträger ausgestrichen, hitzefixiert & Gram-gefärbt Man sieht fischzugartig angeordnete gramnegative Kokken. Therapie: Tetrazykline: 4x 500mg/d durch 20 Tage GENITALE CHLAMYDIENINFEKTION Dazu gehören: Lymphogranuloma inguinale & Aszendierende okulogenitale Chlamydieninfektion Lymphogranuloma inguinale Erreger ist Chlamydia trachomatis (Serotypen L1,L2,L3), ein gramnegatives Bakterium. Die Übertragung erfolgt fast ausschliesslich durch GV, die IKZ beträgt ca. 1 Woche (7-10Tage) Verlauf erfolgt in 3 Stadien: 1)Primärstadium: An der Eintrittspforte entsteht eine Primärläsion, ein schmerzloses herpesähnliches Bläschen, welches ulceriert & nach 14 Tagen abheilt. Prädilektionsstellen: -Mann: Glans & Vorhaut - Frau: Vulva, Vagina & Zervix 2)Sekundärstadium: Nach 3-4 Wochen entsteht eine inguinale Lymphadenitis mit meist einseitiger zunehmend schmerzhafter bis faustgrosser Schwellung. LK sind miteinander, mit der Haut & der Unterlage verbacken & neigen zur Einschmelzung & Fistelbildung. Ohne Therapie kommt es nach ½ Jahr zur Rückbildung, wobei die Chlamydien unbemerkt in die LK des kleinen Becken aszendieren. 3)Tertiärstadium: Nach 5-10 Jahren entsteht eine anogenitale granulomatöse Entzündung mit folgenden Auswirkungen: -beim Mann: Genital-Elephantiasis durch Lymphgefässverödung, destruierende Penisulcera -bei der Frau: Rektumstenosen, Rektovaginalfisteln, chron. Vulvaulcera Diagnose: Direkter oder kultureller Erregernachweis oder durch Serologie. 1)Direkter Erregernachweis: Erfolgt an einem Abstrichpräparat aus Urethra, Zervix & Rektum durch Giemsa-Färbung oder Immunfluoreszenz. 2)Kultureller Erregernachweis: Erfolgt auf Zellkulturen, weil Chlamydien intrazelluläre Parasiten sind. 3)Serologischer Nachweis: Ak-Nachweis im Patienten Serum erfolgt durch KBR. Therapie: Doxyzyklin: 2x 100mg/d durch 3 Wo. im Primär- & Sekundärstadium. 2x 100mg/d durch Monate im Tertiärstadium. Aszendierende okulogenitale Chlamydieninfektion Erreger: Chlamydia trachomatis (Serotypen D-K) Klinik ist Gonorrhoe-ähnlich, aber milder & mit chronisch rezidivierendem Verlauf (d.h. akute Phasen sind sehr selten). Die Krankheit tritt oft in Kombination mit Gonorrhoe auf. 5 Manifestationsformen: 1)Die genitale Chlamydieninfektion des Mannes: Wird durch GV übertragen, mögliche Folgen: - Urethritis: mit Dysurie & wässrig schleimigen Ausfluss - Nebenhodenentzündung 2)Die genitale Chlamydieninfektion der Frau: Wird durch GV übertragen, mögliche Folgen: - Zervizitis mit trüben dickflüssigem Fluor - Salpingitis („pelvic inflammatory disease): kann zu Sterilität oder gehäufter Tubargravidität führen - Urethritis 3)Das Paratrachom des Erwachsenen: Wird durch Genitalsekret-Augen-Kontakt übertragen. - Einschlusskörperchen-Konjunktivitis, selten Begleit-Keratitis 89 4)Morbus Reiter: Kann 1-4 Wochen nach Chlamydieninfektion auftreten. 5)Die perinatale Chlamydieninfektion: Entsteht durch Infektion im Geburtskanal, mögliche Folgen: - Einschlusskörperchen-Konjunktivitis - Bronchitis, Pneumonie - Rhinitis - 10-fach erhöhte Frühgeburtenrate & perinatale Mortalität Diagnose: Erfolgt durch direkten oder kulturellen Erregernachweis oder serologisch wie beim Lymphogranuloma inguinale. Therapie: - bei genitaler Chlamydieninfektion & Paratrachom: Doxyzyklin 2x 100mg/d durch 10 Tage - bei Mb. Reiter: Kortikoidstösse + Antirheumatika: ASS 6-8g/d , Indomethacin - bei perinataler Chlamydieninfektion: Erythromycin-Sirup: 4x 50mg/kgKG/d durch 3 Wo. - Partnerbehandlung! VULVOVAGINITIS – FORMEN Dazu gehören: - Trichomonaden-Vaginitis Candida-Vaginitis Gardnerella-Vaginitis Trichomonaden Vaginitis Erreger: Trichomonas vaginalis, ein begeißeltes Protozoon. Übertragung: Erfolgt fast ausschließlich durch GV, selten durch Badewasser oder Gegenstände. IKZ beträgt 4 Tage bis 3 Wochen Klinik: - Gelblicher schaumiger süßlicher übelriechender Fluor - Punktförmige Hämorrhagien die der Vaginalwand ein granuläres Aussehen verleihen. - Ev. juckende Vulvitis, ev. Urethritis mit Pollakis- & Dysurie. Diagnose: Durch direkten & ev. kulturellen Erregernachweis: 1)Direkter Erregernachweis: erfolgt durch Dunkelfeld- oder Phasenkontrastuntersuchung von Vaginal- bzw. Urethralsekret. Man sieht begeißelte Protozoen mit typischen ruckartigen Bewegungen 2)Kultureller Nachweis: erfolgt in flüssigen Nährmedien & dauert 2-3 Tage. Therapie: Metronidazol: 2x 400mg/d oral durch 10 Tage (Partnerbehandlung) Candida Vaginitis Erreger: meist Candida albicans (Hefepilz) Übertragung: Erfolgt vom eigenen GI-Trakt her oder durch GV. Begünstigende Faktoren: - Pille – pH im Vaginalepithel steigt – erhöhte Infektanfälligkeit - Abwehrschwäche & hormonelle Störungen (DM) - SS - Orale AB Klinik: - Weißlicher bröckeliger geruchloser Fluor - Gerötete & geschwollene Vulva - Ev. stark juckende Vulvitis Diagnose: Erfolgt durch Pilzbefund & ev. Pilzkultur Therapie: Nystatin lokal Gardnerella Vaginitis Erreger: Gardnerella vaginalis, ein gramnegatives Stäbchen. Übertragung: Erfolgt durch GV IKZ: ca. 1 Woche Klinik: - Gräulicher dünnflüssiger stark fischartig riechender Fluor - Der Geruch wird durch Prostatasekret intensiviert & ist daher nach GV besonders stark 90 - Sonst milde bis fehlende Symptomatik Diagnose: Erfolgt durch direkten Erregernachweis & den Alkalinisierungstest. 1)Direkter Erregernachweis: erfolgt an einem Ausstrichpräparat mit Gramfärbung. - man sieht kurze, plumpe Stäbchen (sog. Schlüsselzellen), die wie Kaktusstacheln auf dem Vaginalepithel sitzen. (clue cells) - Keine Beimengung von Leukozyten (im Gegensatz zu Candidiasis & Trichomoniasis) 2)Alkalinisierungstest: beruht auf der Vermischung von Fluor mit 100%iger Kalilauge – fischartiger Geruch Therapie: Metronidazol: 2x 500mg/d oral durch 1 Woche Häufigste Fehldiagnose: Candida-Vaginitis GRANULOMA VENERUM – DONOVANI GRANULOMATOSIS Erreger: Donovania granulomatis (Calymmatobacterium granulomatis), ein intrazellulärer Parasit Übertragung: Erfolgt durch GV IKZ: beträgt 8-80 Tage Klinik: - Chronisch progressive KH - Anfangs schmerzlose, derb entzündliche subkutane Papeln & Knoten v.a. an Genitalien, Inguinalregion & Damm - Sie wandeln sich in Ulcera oder granulomatöse Massen um, diese breiten sich langsam aus & werden zu schmerzlosen düsterroten, leicht blutenden Läsionen. - Ev. inguinale LK-Schwellung (Boubonen) Komplikationen: Fibrose, die zu narbigen Strikturen, Lymphstau & Elephantiasis führt. DD: - Condylomata lata der Lues II - PE-Ca Diagnose: Erfolgt mit einem Ausstrichpräparat einer Biopsie: Giemsa-Färbung zeigt grosse mononukleäre Zellen mit Zytoplasma-Zysten die tiefblaue Partikel enthalten (Donovanikörperchen) Therapie: Tetrazykline: 4x 500mg für 2-3 Wochen. CONDYLOMATA ACUMINATA SYNONYM: FEIGWARZEN Papillome der Genital- bzw. Analgegend; gelten als fakultative Präkanzerosen. Erreger: HumanePapillomaViren(HPV) vom Typ 6 & 11 (DNA-Viren) Übertragung: Erfolgt durch GV; hartnäckiger, immer wieder rezidivierender Verlauf. IKZ: Monate bis Jahre Begünstigende Faktoren: - Chronische Vaginitis - SS Klinik: - Hautfarbene bis rötliche multiple, weiche, warzige Gebilde, die sich relativ schnell vermehren & zu größeren papillomatösen Knoten oder plattenartigen Vegetationen anwachsen können („Hahnenkamm“- bzw. „Feigen“- ahnlich) - In seinen Furchen sammelt sich übelriechendes ev. eitriges Sekret an. Prädilektionsstellen: - beim Mann: -Inneres Vorhautblatt -Frenulum -Sulcus coronarius - bei der Frau: -hintere Kommissur -Labia minora Komplikationen: Invasives Wachstum mit Fistelbildung 91 Als gefährlichste Verlaufsform gelten die seltenen & destruierend wachsenden Riesen condylomata acuminata (Buschke-Löwenstein): - hierbei handelt es sich um den Übergang in bzw. schon um das Vorliegen eines wohldifferenzierten Plattenepithelkarzinoms. Therapie: - Radikale Entfernung bei grossen Kondylomen mit scharfem Löffel, Elektro- oder Laserkoagulation - Podophyllin (lokal): Mitosehemmendes Zytostatikum. Innerhalb von 24h kommt es zu einer Nekrose der Kondylome, die nach wenigen Tagen abgestoßen werden. - Trichloressigsäure (lokal): Ätzende Substanz - Nachbehandlung mit Kamillosan Sitzbädern, Volon-A-Salbe, Genitalhygiene CONDYLOMATA PLANA Manifestationsform genitaler HPV-Infektion. - Multiple, unscheinbare, flach erhabene Papeln am äußeren Genitale beider Geschlechter, im Analkanal, sowie vor allem intravaginal & an der Zervix („zervikale Dysplasie“) - Ausgeprägte dysplastische Läsionen imponieren als rötlicher Fleck & erscheinen bei Durchführung der Jodprobe als Glykogen-negativ. Alle HPV-bedingten Läsionen sind zytolog. durch sog. Koilozyten charakterisiert (Epithelzellen mit zytopathogenem Effekt durch HPV – große perinukleäre Vakuolen, oft Doppelkernigkeit) Histo: Plane Kondylome zeigen häufiger Kernatypien als Condylomata acuminata, nach deren Ausmaß die Gradeinteilung (zervikale intraepitheliale Dysplasie/CIN I-III) erfolgt. Höhergradige Läsionen sind durch Kernatypien in allen Epithelschichten, atypischen Mitosen, aber nur wenige Koilozyten charakterisiert.(CIN III) Condylomata plana & Condylomata acuminata sind „sexually transmitted diseases“(STD) Die Infektiösität ist sehr hoch (60%) IKZ: 4-6 Wochen Sonderform der Condylomata plana ist die sog. „bowenoide Papulose“ : multiple flache rötliche oder pigmentierte Papillome am äußeren Genital, die in nahezu 100% durch HPV16 erregt sind. (Infektionsquelle von High-risk-HPV-Typen & Vorläuferläsionen von nach jahrzehntelanger Latenz entstehender obligater Präkanzerosen) UNERWÜNSCHTEWIRKUNGEN VON GLUKOKORTIKOIDEN A)Wirkungen die nach oder während der Kortikoidtherapie auftreten können: 1)Akute NNR-Insuffizienz: durch supprimierte Achse Hypothalamus-HVL-NNR 2)Latente NNR-Insuffizienz 3)Exazerbation der Grundkrankheit 4)Kortikoid-Entzugssyndrom: Fieber, Arthralgien, Myalgien B)Wirkungen die nach längerdauernder hochdosierter Therapie auftreten können: 1)Iatrogenes Cushing-Syndrom: Hypernatriämie, Ödeme, Hypertonie, Gewichtszunahme, Hypokaliämische Alkalose 2)DM bzw. Verschlechterung der Stoffwechsellage 3)Erhöhtes Infektionsrisiko 4)Störungen der Wundheilung & Atrophie des subkutanen Gewebes durch antiproliferierende Wirkung 5)Duodenalulcera & Ulcus ventriculi 6)Myopathien: prox. Extremität, Schulter- & Beckengürtel 7)Osteoporose: Katabole Wirkung, Ca-Stoffwechsel & Vit.-D –antagonistisch. 8)Psychische Störungen: Nervosität, Antriebslosigkeit, Schlafstörungen 9)Wachstumsstörungen bei Kindern 10)Ekchymosen & Purpura 11)Erhöhte Thromboseneigung 92
