Erkrankung des extrapyramidalmotorischen Systems

Hurra –
Psychiatrie
Chorea Huntington
dominant erblich degenerative Erkrankung
 Atrophie des Gehirns (insbesondere Corpus Striatum)
5-10 Fälle je 100.000 Einwohner
50% der Nachkommen von Genträgern sind betroffen
Symptomatik
 choreatisches Syndrom
 verminderter Muskeltonus
 psychische Veränderungen
- Wesensveränderungen
- paranoid-halluzinatorische Episoden (Choreophrenie)
- Enthemmung/Störung des Sozialverhaltens
- Demenz
Zerebrale Anfallsleiden
Grand Mal (generalisierter großer Krampfanfall)
Aura
Zustand vor dem eigentlichen Krampfanfall
 Halluzinationen, Lichtblitze
 Gerüche, Melodien, Geräusche
 Affektveränderungen (Angst, Glücksgefühl)
 motorische Auffälligkeiten (Zwangsbewegungen)
 Bewusstseinsveränderung (Deja-vu Erleben)
 ggf. dumpfes Gefühl im Oberbauch (gastrische Aura)
Tonisches Stadium
Beginn des großen Anfalls (Dauer ca. 30 Sek.)
 plötzlicher Streckkrampf
 Sturz
 Initialschrei (Krampf der Atemmuskulatur)
 ggf. Zyanose
 ggf. Sehnen und Muskelabrisse
Klonisches Stadium
rhythmische Zuckungen der gesamten Muskulatur
 Krämpfe der Extremitäten, Der Kopfmuskulatur etc.
 ggf. schaumiger Speichel
 Urinabgang (selten: Stuhl)
 Hypertonie
Terminalschlaf
Abschluß des Krampfanfalles (Minuten bis Stunden)
 Schlaf oder Dämmerzustand
 Amnesie
Fokale Anfälle
Krampfanfall durch eine bestimmte Stelle (Herd) im Gehirn
(Temporallappen bzw Kortex)
Anfall bei erhaltenem Bewusstsein; Symptomatik abhängig
von der betroffenen Stelle (motorisch und sensorisch)
motorische Symptome
 Zuckungen einzelner Muskelgruppen (Hand/Arm)
 Körperkrämpfe (Halbseitig)  Jackson-Anfall
sensible Symptome
 Missempfindungen (kribbeln, reißen)
 auf Region begrenzt (Ausbreitung möglich)
Gelegentlich:
Übergang von fokalem Krampf in generalisierten Krampf
Fokale Anfälle selbst oft Symptom einer Hirnschädigung
Psychomotorischer Anfall (komplex fokaler Anfall)
durch Laien oft nicht als epileptischer Anfall erkennbar
Symptome (Dauer: Minuten bis Stunden)
 Bewusstseinsveränderung mit schablonenhaften
Bewegungsabläufen (Kauen, Schmatzen, Schlucken,
Tupfen, Wischen; aber auch: komplexe Handlungsabläufe wie An- und Auskleiden, ziellosem Davonlaufen
oder plötzlicher Aggressivität)
 EEG-Lokalisation: Schläfenlappen oder Temporallappen
Petit-Mal-Anfall
generalisierter Anfall im Kinder- und Jugendalter (plötzlich
einsetzende Vigilanzstörung (Absencen); ca. 10 Sek. Dauer
Komplikationen
Status epilepticus
Zustand gehäufter Anfälle. zwischen denen der Patient das
Bewusstsein nicht wiedererlangt  NOTFALL (~10% letal)
Verletzungen
Wirbelbrüche (Sturz), Frakturen, Sehnenrisse, Luxationen
Respiratorische Störung
Aspiration von Erbrochenem, Blut, Speichel oder Zähnen
Psychiatrische Auswirkungen
 Wesensveränderung (Betroffener)
Persönlichkeitsstörung, Verlangsamung, Perseveration,
Pedanterie, Umständlichkeit oder Reizbarkeit
 enechetisches Syndrom
 Symptomatik kann Angehörige Betreffen
(epileptoide Persönlichkeit)
 Psychosen
Halluzinationen, Wahnhafte Zustände
 häufig, wenn zu schnell auf anfallshemmende
Medikamente eingestellt wurde
 Verstimmungszustände
Depressivität, Gereiztheit, unangemessene Heiterkeit
 Reaktive Störungen
Ätiologie
Jedes Gehirn ist "krampffähig". 10% der Bevölkerung zeigen
erhöhte Krampfbereitschaft
Krampfanfall damit unspezifisches Zeichen einer Irritation
4-5% aller Menschen bekommen irgendwann einen oder
mehrere Krampfanfall (Gelegenheitsanfälle), die sich nicht als
Epilepsie chronifizieren
Nur ein geringer Teil der Anfälle genuin bedingt
Häufigste Ursachen
 frühkindlicher Hirnschaden (Geburtskomplikation)
 entzündliche Erkrankung des Gehirns
 Verletzungen des Gehirns
 Gehirnoperationen (zB nach Tumorresektion)
 Durchblutungsstörung des Gehirns (Rindeninfarkt)
 Degenerative Erkrankungen des Gehirns (Gehirnatrophie)
 Schlafmangel
 Flackerlicht (Diskothek/ Fernsehen)
 Alkoholismus (häufig bei Entzugssituation)
 Rauschdrogen (Opioide, Kokain, Thujon, Amphetamin)
 Medikamente (Penicillin, tricyclische Antidepressiva)
 Elektrolyt-/Stoffwechselentgleisungen (Hypoglycämie,
Hyponatriämie, Urämie)
Bei älteren Menschen (Erstanfall) dringender Hinweis auf
schwerwiegende Hirndefekte (zB Tumor, Atrophie)
Diagnostik
 erhöhte Krampfbereitschaft durch EEG nachweisbar
 komplette neurologische Untersuchung
Notfallanamnese
 Verletzungen vor, während und nach dem Anfall ?!
 Anfallsbeschreibung (Zeugen)  generalisiert, fokal ?!
 Zungenbiß ?! Eingenässt ?! Eingekotet ?!
 Erstanfall oder Anfallsleiden bekannt ?!
 Metabolische (Urämie, Hypoglycämie) oder zerebrale
Erkrankungen bekannt ?!
 Exogene Faktoren (Drogen, Alkohol, Neuroleptika,
tricyclische Antidepressiva, Schlafentzug, Infekt,
Flackerlicht)
 Compliance der Antikonvulsiva ?!
 Resorption eingenommener Antikonvulsiva beeinträchtigt
(Durchfall, Wechselwirkung)
 Z.n. Implantation eines Cardiverters/Defibrillators ?!
Differentialdiagnose
 Nichtzerebraler Anfall mit Vigilanzeinschränkung
(Herzrhythmusstörungen  Adams-Stoke-Anfall)
 Tetanischer Anfall
(Calziummangel/Hyperventilation  Verkrampfung der
Körper- und Gesichtsmuskulatur mit Pfötchenstellung)
 Psychogener Anfall
(Anfallsartige Verhaltensstörung  wenig differenzierte
Persönlichkeitsstruktur, Minderbegabung)
Finden in der Regel öffentlich, vor Publikum, statt
Notfalldiagnostik
 Basischeck
 Puls, SaO2, RR, EKG
 BZ
 Zungen-/Wangenbiß; Einblutung in Skleren ?!
 Atemluft: Foetor ?! (Alkohol, urämisch, hepatisch)
 sekundäre Verletzungen (Prellmarken, Platzwunden,
Hämatome, Bewegungseinschränkungen/Gelenke)
 Fieber
 Neurostatus (Vigilanz, Meningismus, Pupillenreaktion,
Kraftprüfung)
Therapie
während des Anfalls:
 Verletzungssichere Lagerung (Schützen)
 O2-Gabe (Zyanose gehört zum Anfall und ist nicht
zwingend Intubatinsgrund)
 Auskrampfen lassen (3-5 Minuten)  Antikonvulsiva
nach dem Anfall:




Atemwegssicherung (Guedel/Wendl)
Basismonitoring (RR, P, EKG, SpO2)
BZ-Kontrolle
ggf. venöser Zugang







Diazepam
5-10 mg / ½ -1 Amp.
Midazolam 5 5-10 mg / 1 -2 Amp.
Clonazepam
1-2 mg
Phenytoin
Verletzungen vermeiden (Schützen)
Aspirationsschutz
ggf. Beißschutz (enge Indikationsstellung)
psychomot. Unruhe im postiktalen Dämmerzustand:
Therapie: Status Epilepticus





Trapanalnarkose 3-5 mg/kg KG
Lysthenon 1 –1,5 mg/kg KG (Relaxierung)
Norcuron 0,06 mg/kg KG (Aufrechterhaltung Relax.)
Phenytoin 250 mg initial, danach Infusion (750 mg/20´)
Kontrollierte Beatmung (Hyperventilation)
I:E
1:1-1,5
AF
10-12
AZV
10 ml/kg KG
alternativ: Propofolnarkose
Medikamentöse Langzeittherapie (Antikonvulsiva)
 Phenytoin (Penhydan, Zentropil)
 Primidon (Mylepsinum, Liskantin)
 Valproinat (Orfiril, Ergenyl, Leptilan)
 Carbamazepin (Tegretal, Timonil, Sirtal)
Nebenwirkungen (Langzeittherapie)
 Müdigkeit, Ataxie, Sprachstörungen, Zahnfleischwucherungen und Akne
 Leber- und Blutbildschäden
Lebensführung
 Vermeidung von Alkoholkonsum
 Regelmäßger Lebensrhythmus mit ausreichend Schlaf
 strickte Einhaltung der Medikation
 Vermeiden von Reizüberflutung
Sonderfall: kindlicher Krampfanfall
prolongierte Krampfanfall (länger als 2 Minuten)
Status Epilepticus
Fieberkrampf
Ätiologie kindlicher Krampfanfälle
 Enzephalitis
 Meningitis
 Epilepsie
 akute Enzephalopathie (zB Impfkomplikation)
 metabolische Entgleisung (zerebrale Raumforderung)
 angeborene ZNS-Fehlbildung (zB tuberöse Hirnsklerose,
Neurofibromatose
 Hyperthermie
Symptomatik
 generalisierter tonisch-klonischer Krampfanfall mit
Bewusstseinsverlust
 Typischer Fieberkrampf
o tonisch-klonischer Krampfanfall (seitengleich)
o meist im Fieberanstieg (zB bei Beginn eines Infektes)
o Dauer meist 1-2 Minuten
 Komplizierter Fieberkrampf
o Dauer länger als 20 Minuten/ 2 Anfälle in 24 Stunden
o Herdsymptomatik (einseitig, postiktale Paresen)
Kurzanamnese
 Alter des Kindes
o Typischer Fieberkrampf
> 6 Mon. - < 5 Jahre
o komplizierter Fieberkrampf < 6 Mon. - > 5 Jahre
 Rezidiv oder Erstmanifestation
 Anfallsbeschreibung
o Beginn, Ablauf Dauer des Anfalls !?
o Bewusstseinsstörungen/Sprachäußerungen ?!
o Körperhaltung/Bewegungen (Seitendifferenz) ?!
o Gesichtsausdruck, Augenstellung, Verletzungen ?!
o Stuhl- oder Urinabgang ?!
o Atmung, Zyanose, Blässe ?!
o gehäufte Anfälle ?!
 Bestehender Infekt, Fieber, vorausgehende Erkrankungen
 Dauermedikation, letzte Einnahme, regelmäßig ?!
 Erbrechen, Durchfall ?!
 Hinweise auf Intoxikation (Alkohol, Medikamente etc.) ?!
Sofortdiagnostik (Krampf bereits spontan sistiert)
o Basischeck
o Grobneurologische Untersuchung
(Vigilanz und Verhalten, Schmerzreaktion, Pupillen und
Bulbusmotorik, Meningismus, Reflexe, patholog. Reflexe,
Tonus, Extremitätenstellung, Paresen)
o Vegetative Symptome
o Zungenbiß
o sonstige Verletzungen
o Urin- oder Stuhlabgang
o Exsikkose
o Blutzuckerbestimmung
o Temperatur
Sofortdiagnostik (Krampf noch bestehend)
o Basischeck
o Zyanose, Atemexkursionen
o Puls SpO2, RR, EKG
o Inspektion auf Verletzungen
o Blutzuckerbestimmung
Sofortmaßnahmen (Krampf spontan sistiert)
o Temperatur < 38,5°
 Antipyretika (Paracetamol Supp.)
Säuglinge : 125 mg
Kleinkinder : 250 mg
Schulkinder : 500 mg
o bei Exsikkose
 i.V. Zugang / Infusion (Päd)
o bei Hypoglycämie
 i.V. Zugang / Glucose (Päd)
Sofortmaßnahmen (Krampf noch bestehend)
o vor Verletzungen schützen (weiche Unterlage)
o Seitenlage zur Vermeidung einer Aspiration
o ggf. Absaugen von Sekret aus dem Rachenraum
o O2-Gabe
o Diazepam 5 rectiole Neugeborene : 2,5 mg (½ Rectiole)
Säuglinge
: 5 mg (1 Rectiole)
Kleinkinder : 10 mg (2 Rectiolen)
kann nach 5 Min. wiederholt werden (max. Dosis: 20 mg)
o i.V. Zugang
o bei Hypoglycämie : Glucose (Päd)
o bei Fieber
: Antipyretika
...bei fortdauerndem Anfall, nach zweimaliger Gabe von
Diazepam rectal, sobald venöser Zugang vorhanden:
o Diazepam 0,25 – 0,5 mg/kg KG
 kann nach 3 Minuten wiederholt werden
 Injektionsgeschwindigkeit max. 2 mg/Min
CAVE: Atemdepression
Maximal Dosis: < 3 Jahre : 10 mg
> 3 Jahre : 15 mg
...bei Versagen der bisherigen Therapie:
o Clonazepam 0,05 – 0,1 mg/kg KG (1 Amp.=2ml=1mg)
 max. 2-3 mg / kann in niedriger Dosis wiederholt
werden
CAVE: Atemdepression
...bei Versagen der bisherigen Therapie:
o Thiopental 5-10 mg/kg KG (Narkoseeinleitung)
ALTERNATIV: das krampfende Kinde unter O2-Gabe und
Infusion in die Fachklinik (Kinderklinik) bringen
Intravenöser Zugang innerhalb von 30 Minuten, ansonsten
intraossäre Nadel indiziert
Bei unkomplizierten Fieberkrämpfen kann das Kind in der
Wohnung verbleiben (Vorstellung beim niedergelassenen
Pädiater)  Notarztentscheidung
Differentialdiagnostik
o Affektkrämpfe
o Hyperventilation
o Synkopen / vagale Asystolie
o Pavor nocturnus
o "blue-episodes"
o reflektorisch anoxische Krämpfe
vermeintliche Krampfanfälle bei Neugeborenen:
sporadische Zuckungen normal (immer nur eine Extremität)
Zusammenfassendes Schema:
tonisch-klonischer Krampfanfall



Sicherung der Vitalfunktionen
Fraimachen/Freihalten der Atemwege, O2-Gabe
Lagerung in Seitenlage
BZ-Kontrolle (ggf. Glucose Päd)
medikamentöses Stufenschema
Hurra,
Krampfanfall beendet
bei Fieber:
 Antipyretika
 Flüssigkeitssubstitution
 lokale Kühlung
1. Benzodiazepin (ggf. wdh.)
zB. Diazepam, Clonazepam
2. Barbiturate
zB.Thiopental (Trapanal)
-> Beatmung und Intubation
3. Phenytoin (ultima ratio)
zB Penhydan