Männliche Geschlechtsorgane

Männliche Geschlechtsorgane
PD Dr. Dirk Theegarten – Institut für Pathologie und Neuropathologie – UK Essen
Stand: SS 2009
HODEN
1. Ontogenetische Läsionen
Anorchie, Kryptorchismus, Hodenektopie, Intersexualität
2. Zirkulatorische Läsionen
Varikozele, Hodentorsion
3. Entzündliche Läsionen
Infektiöse Orchitis: Orchitis purulenta, Mumpsorchitis, Orchitis tuberculosa, Orchitis luica
Autoaggressive Orchitis: Chronisch pseudogranulomatöse Orchitis, Immunkomplexorchitis
4. Funktionelle Läsionen
Prätestikulärer Hypogonadismus: prä- und postpubertärer hypopituitärer Hypogonadismus
Testikulärer Hypogonadismus: Hypospermatogenese, Spermatogener Reifungsstopp,
Fibrotische Tubulusatrophie, Sertoli-Cell-only-Syndrom
Posttestikulärer Hypogonadismus: Obstruktiver Hypogonadismus, Spermasthenie
5. Tumorartige Läsionen
Varikozele, Hydrozele, Spermatozele
6. Neoplastische Läsionen
6.1 Keimzelltumoren (ca. 95%)
Histogenetische Entwicklung:
1. Tumorinitiierung: bereits intrauterin
2. Klonale Expansion: intratubuläre atypische Keimzellen = intratubuläre Keimzellneoplasie
(intratubular germ cell neoplasia unclassified = IGCNU). Positive PAS-Reaktion sowie
Expression von PLAP und c-kit wie beim Seminom
3. Tumorprogression: durch Verlust von DNS und auch von Tumorsuppressorgenen kann ein
Seminom in einen nichtseminatösen Keimzelltumor mit höherer Malignität übergehen. In
seiner undifferenzierten Form (embryonales Karzinom) sind die Zellen pluripotent und
können sich in verschiedene Richtungen weiter differenzieren.
Lokalisation: meist gonadal, aber extragonadale Manifestationen entlang der Keimleiste
möglich (Hirnhemisphären, Pinealis, Mediastinum, Retroperitoneum, Präsakralregion)
TNM-Klassifikation der malignen Hodentumoren:
pTis = intratubuläre Keimzellneoplasie (IGCNU)
pT1 = Tumor begrenzt auf den Hoden und Nebenhoden ohne Blut-/Lymphgefäßinvasion
pT2 = Tumor begrenzt auf den Hoden und Nebenhoden mit Blut-/Lymphgefäßinvasion oder
Infiltration der Tunica vaginalis
pT3 = Samenstranginfiltration
pT4 = Skrotuminfiltration
pN1 = Lymphknotenkonglomerat < 2 cm oder > 5 LK befallen (keiner > 2 cm)
pN2 = Lymphknotenkonglomerat > 2 cm oder > 5 LK befallen (keiner > 5 cm)
pN3 = Lymphknotenkonglomerat > 5 cm
Seminom:
Häufigster Hodentumor (ca. 40% aller Formen) aus großen uniformen Zellen mit hellem
Zytoplasma und heterochromatischen Zellen, die primordialen Zellen gleichen.
Prädilektionsalter: 4. Dekade. Makroskopisch gut begrenzter Tumor mit weißlicher
Schnittfläche, gelegentlich Nekrosen und Blutungen.
Formen: 1. Klassisches Seminom: ballenartige Zellanordnung mit lymphoidem Stroma. 2.
Spermatozytisches S.: Sonderform aus unvollständig ausgereiften Vorstufen. Pat. > 50 Jahre,
3 verschiedene Zelltypen, kein Infiltrat. 3. S. mit trophoblastären Riesenzellen: ca. 10%, betaHCG-Produktion.
Meist lymphogene Metastasen, strahlensensibel, günstige Prognose
Nichtseminomatöse Keimzelltumoren
In 85% gemischter Aufbau aus mehreren Komponenten. Die folgenden sind möglich (auch in
Kombination mit einem Seminom oder Gonadenstroma-Tumoren):
Embryonales Karzinom (syn.: malignes undifferenziertes Teratom):
Zweithäufigster Tumor (ca. 20%) aus pluripotenten Stammzellen mit epithelialem Charakter.
Meist Mischformen mit anderen Tumoren. Altersgipfel: 25.-35. Lebensjahr. Makroskopisch
meist kleiner als Seminome, häufig regressive Veränderungen.
Gute Prognose bei kombinierter Chemotherapie
Dottersacktumor:
Besteht aus Strukturen, die an extraembryonales Dottersackgewebe erinnern. Makroskopisch
gut umschrieben mit gelblicher Schnittfläche. Pathognomonisch: glomeruloide Strukturen =
Schiller-Duval-Körperchen. Starke AFP-Expression im Gewebe und im Serum.
Chorionkarzinom:
Sehr selten. Besteht aus zyto- und synzytiotrophoblastären Zellen. Makroskopisch meist klein
und hämorrhagisch-nekrotisch. ß-HCG-Expression im Gewebe und im Serum.
Meist hämatogene Metastasen. Schlechte Prognose.
Teratome:
Grundsätzlich maligne Keimzelltumoren aus verschiedenen Gewebekomponenten der 3
Keimblätter mit unterschiedlichen Reifegraden. Altersgipfel: 1.-3. Lebensjahr und 2.-3.
Dekade. Im Erwachsenenalter zu 45% als Bestandteil eines gemischten Keimzelltumors
auftretend.
Reifes Teratom: Im Gegensatz zum ovariellen Pendant sehr selten.
Unreifes Teratom: Komponenten mit embryonaler Umreife sind Träger der malignen
Eigenschaften
Teratom mit sekundär maligne gewordener Komponente: Rarität, aber möglich.
6.2 Gonadenstroma-Tumoren (ca. 5%)
Grundsätzlich gutartige Tumoren, die sich von den Zellen der Keimstränge herleiten und die
Fähigkeit zur Steroidsynthese besitzen.
Leydig-Zell-Tumor:
Selten (ca. 2%), strukturell und oft auch funktionell aus Leydig-Zellen bestehend. Im
Kindesalter meist Testosteron und Estradiol-Produktion (Pubertas praecox), bei Erwachsenen
Östrogenproduktion mit Gynäkomastie. Maligne Formen möglich.
Sertoli-Zell-Tumor (ca. 1%), Granulosazelltumor, Kombinationstumoren mit
Keimzelltumoren
6.3. Maligne Lymphome
Ca. 5% aller Hodentumoren. Primärlokalisation oder Manifestation bei generalisiertem
Lymphom
NEBENHODEN
1. Entzündliche Läsionen
Epididymitis:
Meist in Kombination mit einer Orchititis, häufige Komplikation einer Prostatitis und/oder
Urethritis. Ursachen: 1. Neugeborene: urogenitale Fehlbildungen; 2. Junge Männer:
venerische Infekte; 3. Ältere Männer: gramnegative Keime.
Formen: 1. akut: meist mit Abszessbildung; 2. chronisch: mit Vernarbung
2. Neoplastische Läsionen
Adenomatoidtumor, Mesotheliom, Rhabdomyosarkom
PROSTATA
1. Entzündliche Läsionen
Formen der Prostatitis: 1. akut eitrig; 2. chronisch bakteriell; 3. chronisch abakteriell; 4.
unspezifisch granulmatös; 5. tuberkulös
2. Tumorartige Läsionen
Prostatahyperplasie:
Knotige Wucherung der Prostatadrüsen incl. umgebendem Stroma. Zunahme mit dem Alter,
alle über 70jährigen betroffen – nur in 50% behandlungsbedürftig. Erkrankung sonst nur beim
Hund bekannt. Ätiologisch „Domestifikationsfaktoren“ (Alter, Ernährung, Umwelt) relevant.
Prostatagewebe ist reich an Wachstumsfaktoren, diese unterliegen dem Einfluss von
Androgenen. Kausalpathogenetisch Testosteron-Östrogen-Dysbalance und Androgenmangel.
Aus unbekannter Ursache Aktivitätszunahme der 5-alpha-Reduktase sowohl in den
Basalzellen der Drüsen als auch im Stroma, dadurch Anhäufung von Dihydrotestosteron und
der Metaboliten Androstendiol und 17-beta-Estradiol. Zunächst Stromahyperplasie, dann
glanduläre Hyperplasie. Gesteigerte Androgenempfindlichkeit. Primäre Stromaproliferation
mit Aktivierung der glatten Muskelzellen.
Makroskopisch graugelbe Knoten mit siebförmig durchlöcherter Schnittfläche. Proliferation
insbesondere periurethral mit Kompression („Mittellappen“), Sekretstau, Infarkte möglich
(mit Hämaturie).
Komplikationen: Balkenblase, Urozystitis, Pyelonephritis, Hydronephrose
3. Neoplastische Läsionen
Prostatakarzinom:
Ausgangspunkt sind die Basalzellen peripherer Drüsenanteile, zu 70% im Bereich der äußeren
Drüsenhälfte. Alle 4 Quadranten gleich häufig. Meist multizentrisch. Makroskopisch markiggelblicher Bezirk. In 97% Adenokarzinome. Meist mehrere Wachstumsmuster. Erfassung mit
dem Gleason-Score, je nach Malignität (jeweils primär und sekundär vorherrschendes Muster,
min. 1 bis max. 5, z.B. 3+3 = 6 = G2).
PIN (Prostatische intraepitheliale Neoplasie): intraduktale Proliferation eines dysplastischen
Epithels, Basalmembran intakt
Latentes Ca.: klinisch nicht manifest, bei der Autopsie entdeckt, meist hochdifferenziert; bei
50% aller über 80jährigen.
Inzidentelle Ca.: zufällig histologische Entdeckung, bei 15% der TUR, meist
hochdifferenziert
Okkkultes Ca.: Entdeckung aufgrund von Metastasen ohne dass in der Prostata ein Ca.
gefunden wurde.
Pathogenese: fett- und eiweissreiche Ernährung, hormonelle und genetische Faktoren
Regressionsbeurteilung 6 Monate nach Hormontherapie bzw. 12-18 Monate nach
Strahlentherapie: Grad 1 – Tumor mit fokaler Regression, Grad 2 – Tumor mit großen
Regressionsherden, Grad 3 – nur einzelne Tumorzellen, Grad 4 – kein Tumornachweis
ÄUSSERES GENITALE
1. Ontogenetische Läsionen
Hypospadie, Epispadie, Phimose
2. Zirkulatorische Läsionen
Priapismus
3. Entzündliche Läsionen
Balanoposthitis xerotica obliterans (= Lichen sclerosus), Fournier-Gangrän, Herpes genitalis,
Syphilis
4. Tumorartige Läsionen
Penile Fibromatose (Induratio penis plastica), Condyloma acuminatum
5. Präkanzeröse Läsionen
Leukoplakie, Erythroplasie Queyrat (Morbus Bowen)
6. Neoplastische Läsionen
Peniskarzinom:
Meist chronisch rezidivierende Balanoposthitis, häufig in Lateinamerika (hier zur Hälfte HPV
16 assoziiert). Frühe Lymphknotenmetastasen, ungünstige Prognose.
Skrotalkarzinom:
Früh bekannt als Schornsteinfegerkrebs. Ursachen: chronische Entzündung, runzelige Haut
mit größerer Oberfläche und stark erhöhter Lipidpermeabilität
Literatur:
Riede UN, Werner M, Schäfer HE (2004) Allgemeine und spezielle Pathologie. 5. Auflage.
Thieme-Verlag Stuttgart