Wegener Granulomatose Donath-Landsteiner

Wegener Granulomatose
Nekrosen im Pharynxbereich, ohne TH. letal,
cANCA, Vgl pANCA bei Panarteriitis nodosa
Donath-LandsteinerReaktion
Reaktionen durch biphasische-bithermische
IgG-Antikörper (Kälteagglutinine,
Wärmehämolysine)
Morbus Bowen
intraepidermales Ca (CIS) der Haut mit
psoriasiformer Schuppung, häufig n. AsExposition in der Landwirtschaft oder iatrogen
bei der Behandlung der Psoriasis ,Entstehung
eines BOWEN Ca. möglich
Wilms Tumor
Nephroblastom, Sarkom, Kindesalter
Morbus Binswanger
chronisch progrediente
Enzephalopathie:Herdstörungen,päsenile
Demenz
Rosenthal Fasern
Charakteristische eosinophile, kolbenartige
Auftreibungen der Zellfortsätze beim
Pilozytischen Astrozytom
Dandy-Walker-Fehlbildung
Schlussstörung des Kleinhirns, unvollständiger
Kleinhirnwurm, Hemisphären geteilt,
erweiterter IV. Ventrikel, Hydrozephalus
internus wegen Obliteration der FORAMINA
LUSCHKA und MAGENDI
Arnold Chiari Fehlbildung
Elongation der Medulla Oblongata,
Verlagerung durch das Foramen Occipitale
Miller Dieker Syndrom
Gendefekt auf dem kurzen Arm von
Chromosom 17 bei der AGYRIE
Zellweger Syndrom
Komplexes Fehlbildungssyndrom mit
Peroxisomendefekt
Pfeiffer Drüsenfieber
infektiöse Mononukleose:
EBV, 1-7 Wo. Inkubation, Leukozytose (!),
Milzruptur, Ampicillinexanthem
Burkitt Lymphom
malignes Lymphom (m:w=3:1, Kinder,
AIDS), durch onkogene EBV Viren: Kiefer
oder Hals
Creutzfeld Jakob Erkrankung
subakute spongiöse enzephalopathie, Prionen,
slow virus, Status spongiosus + Vakuolen
subst.grisea
Gerstmann Sträussler Scheinker
Erkrankung (GSS)
Erblich, charakteristische multizentrische
Amyloidplaques, Pseudobulbärsymptome
(Mut. In Codon 102 und 117)
Devic Syndrom
Bei Multipler Sklerose: Neuromyelitis
optica, lediglich Nervus und Tractus
Optikus betroffen
Balo Krankheit
Bei Multipler Sklerose: Konzentrische
Sklerose, allmähliche Progredienz,
Schilder Krankheit
Bei Multipler Sklerose: Diffuse Sklerose,
monophasisch ausgedehnte
Demyelinisierung
Lambert Eaton Syndrom
Paraneoblastisches Syndrom bei Bronchus und
Magenkarzinomen durch Antikörper gegen
Natriumkanalproteinen
Wernicke Enzephalopathie
B1 Mangel, Trias: Somnolenz-AtaxieOphthalmoplegie (funikuläre Myelose B12)
Marchiafava Bignami Syndrom
Bilateral symmetrische Demyelinisierung in
mittelliniennahen Großhirnstrukturen.
Leigh Erkrankung
= Infantile subakute nekrotisierende
Enzephalopathie: Autosomal rezessiv, durch
Inhibition des Enzyms Thiaminpyrophosphat Adenosintriphosphatase; psychomotorische
Verlangsamung, Ataxie und Sehstörungen
Morbus Wilson
Bei Kupfer Überschuss in der Leber:
hepatolentikuläre Degeneration,
Coeruloplasminmangel, Leber+Nc.lentiformis
Reye Syndrom
Akutes Leberversagen mit Hirnödemen nach
Virusinfektion bei Kindern; Gastrointestinaler
Infekt + Krämpfe + Leberverfettung, hohe
Letalität, Assoziation mit Virusinfekt/ASS?
Morbus Alzheimer
Großhirnrinde,präsenile
Demenz=Ganglienzellatrophie m.
Fibrillenveränderungen (Neurotubuli),
Alzheimer Fibrillen und neuritische Plaques
sowie Amyloidablagerungen
Chorea Huntington
Chorea major: hyperkinetisch-hypotonisch
[Nc.caudatus+ (Putamen + Pallidum=Nc.
lentiformis)]=Basalganglion, besonders das
Striatum ( Nc. caudatus + Putamen) betroffen,
Vgl. auch Parkinson (hypokinetischhypertonisch)30-50 LJ mit progressiver
Demenz verbunden.
Morbus Parkinson
Substantia nigra bzw. nigrostriatales System,
hypokinetisch-hypertonisch, degenerative
Systemerkrankung, Trias : 1.Rigor 2. Tremor
3. Akinese
Morbus Pick
degenerative Systemerkrankung, Lokalisation
Großhirnrinde + Stirn- und Schläfenlappen,
Pick- Körper= argyrophile Vakuolen,
Verflachung, Affektenthemmung
Lewy Bodies
Charakteristische neuronale Einschlusskörper
beim M. Parkinson
Morbus Friedrich
Friedreich Ataxie Degeneration sensibler
Hinterstrangzellen, spinocerebelläre Ataxie
(Symptomatik:Ataxie, skandierende Sprache,
Nystagmus, Sehnenreflexe(-), Babinski(+),
Dysdiachokinese)
Werdnig Hoffmann-Erkrankung
Kugelberg Welander-Erkrankung
Kugelberg Welander Form IV der
neurogenen spinalen
Muskelatrophie,Becken,Prognose(+),
Beginn 2a-EW, prox.betont "Watschelgang",
Tremor,leicht progredient, Vgl. VULPANB.;WERDNIG-H.(-infantile spin. Musk.atrop.)
Bunina Körperchen
Einschlusskörperchen in Neuronen bei
Amyotropher Lateralsklerose (ALS)
Rosenthal Fasern
Eosinophile, kolbenartige Auftreibungen der
Zellfortsätze beim Pilozytischen Astrozytom
Li-Fraumeni-Syndrom
Inaktivierung des p53 Suppressorgens durch
somatische Mutationen
Parinaud-Syndrom
Beim Pineozytom: konjugierte Blickparese
nach oben mit Konvergenzschwäche u.
anisokoren lichtstarren Pupillen.
Homer-Wright-Rosetten
Pseudorosetten beim Medulloblastom
Morbus v. Recklinghausen
Neurofibromatose Typ I: Fibrome - Gliome
(N.opticus) - Neurufibrome - Schädeldysplasie
Morbus Bourneville-Pringle
syn.: tuberöse Hirnsklerose: autosomal
rezessiv verebte Phakomatose mit
Hamartomen + Koenen Tumoren (subungual)
+ Angiomyolipomen der Nieren + Adenoma
sebaceum + Demenz
Morbus v. Hippel-Lindau
Gefäßtumor der Kleinhirnhämisphere,
Kombination von Retinaangiomatose und
Kleinhirnhämangioblastom.
Wallersche Degeneration
Kompletten Nervenfaserzerfall nach
Durchtrennung des Axons, Viralem Infekt und
Ischämie
Von Hanken-Büngnersche
Bänder
Tote Schwann Zellen nach Zerstörung der
Axone, die als Leitschiene für die neu
entstehenden Axone dienen.
Charcot-Marie-Tooth
Hinterstrangdegeneration, 5-15a,
Peroneuslähmung "Steppergang" +
Storchenbeine durch Muskelatrophie
Gowers-Zeichen
Bei Duchenne Muskeldystrophie:
Abstützen der Hände auf den Beinen beim
Stammaufrichten
Trendelenburg Zeichen
Absinken des Beckens nach der Spielbeinseite
beim Gehen
Curshmann Steinert
Auch Curschmann-Batten-Steinert:
Dystrophia myotonica (myotonische
Dystrophie) mit Ptosis , ditale Myoatrophie der
Skelettmuskulatur
Erb-Goldflam
Myasthenia gravis; progrediente
Autoimmunerkrankung mit Ak gegen
Acetylcholinrezeptoren
Morbus Böck
Sarkoidose
Morgagni Katarakt
Bei vollständiger Verflüssigung der
Linsenrinde Absinken des Kerns zur
Morgagni Katarakt
Morbus Coats
Anlagebedingte Fehlbildung retinaler Gefäße
Morbus Junius-Kuhnt
disziforme Makulopathie mit Pseudotumor
maculae DD:Melanom
Flexner-Wintersteiner-Rosetten
Beim Retinoblastom: kreisförmig
angeordnete Tumorzellen um ein
optisch leer erscheinendes Lumen
Fuchs-Dalen-Körperchen
Bei de Sympathischen Ophtalmie:
Epitheloidzellhaufen
Cushing-Krankheit
Kortisolerhöhung,Vollmondgesicht,
Stiernacken, Striae, Osteoporose;Hirsutismus,
Hypertonie (Na+)
Sheehan-Syndrom
Totalausfall Adenohypophyse =HVL durch
Geburtstrauma,Substitution der Hormone nötig
Schwartz-Bartter-Syndrom
Erhöhte Freisetzung von ADH führt zum
SIAD (- Syndrome of inappropriate
antidiuresis)
Morbus Basedow,
Graves Disease
Hyperthyreose (autoimmun) mit
MERSEBURGER Trias: ExopthalmusTachykardie-Struma
Basedow Koma thyreotoxisches Koma, hohe
Letalität
Di-George-Syndrom
Fehlbildung der 3. + 4. Schlundtasche:
Thymusaplasie + Hypoparathyreodismus
(tetanische Hypokalzämie + Herzfehler
(Aortenbogen)
Conn Syndrom
Hyperaldosteronämie bei NNR-adenom
/-hyperplasie /-karzinom (selten):
hypokaliämische Hypernatriämie
Bartter Syndrom
Hyperprostaglandinismus nach Aktivierung
des RAAS d. Hypertrophie des
juxtaglomerulären A.
Waterhouse-FriderichsonSyndrom
NNR Insuffizienz n. Meningokokkensepsis m.
Verbrauchskoagulopathie, petechiale
Blutungen, Tod
Morbus Addison
NNR- Insuffizienz (Mineralo/Glucocorticoide,
Androgene) Na(-), Vol(-), K(+), Mg(+),
ACTH(+) "Bronzediabetes"
Sturge-Weber-KrabbeKrankheit
Phakomatose = neurokuanes Syndrom,
Buphthalmus / Angiomatose des Auges (mit
Glaukom) + venöse Angiome der
Leptomeninx (dadurch Epilepsie/Demenz) +
Naevus Flammeus( Versorgungsgebiet des
sensiblen N.V.)
Zollinger-Ellison-Syndrom
Gastrinom (80%Pankreas, 20%Duodenum),
Hyerazidität, multiple Ulcera
Fallot Tetralogie
(zyanotisches Vitium)
1.Ventrikelseptumdefekt (VSD)
2.Rechtsherzhypertrophie
3.reitende Aorta
4.Pulmonalstenose
Eisenmenger-Reaktion
Shuntumkehr (von primär links-rechts nach
rechts-links) bei pulmonaler Hypertension
(VSD,DAP)
Wolf-Parkinson-WhiteSyndrom (WPW)
Präexitationssyndrom bei
Herzerregungsüberleitung
Endocarditis Libmann Sacks
nichtbakterielle Begleitendokarditis bei
systemischem Lupus erythematodes, atypische
E.verrucosa (typische
E.verrucosa=rheumatisch)
Endocarditis Löffler
E. parietalis fibroplastica mit Eosinophilie,
primär am ventrikulären Endo-u.Myokard
Marfan Syndrom
autosomal-dominante Störung der
Kollagenbiosynthese mit Hochwuchs,
Arachnodaktylie , Neigung zu Aneurysma
dissecans im Bereich des Aortenbogens
Chagas Myokarditis
Trypanosoma cruzi
(Vektor:Raubwanzen):Chagom (Primärläsion)
+ LK + Mega-colon/ösophagus/kardie
Medianekrose Erdheim-Gsell
Genetisch bedingte Strukturstörung der Media
Mediasklerose Mönckeberg
Sonderform der Atherosklerose mit starren
Arterien durch Mediaverkalkung - kein
Intimaschaden, sog "Gänsegurgelarterien",
vorwiegend die Extremitäten (Arterien vom
muskulären Typ) älterer Männer betroffen
(sonst bei arteriosklerose
Koronarie>Aorta>Hirnbasisarterien)
Horton Arteriitis
A.temporalis, Amaurose + starke BKS
Erhöhung, Th:Glucocorticoide
Blackfan-Diamond-Anämie
kongenitale hypoplastische Anämie,
autoimmun, Manifestation um 6. Mo
Biermer-Addison-Syndrom
Perniziöse Anämie
Howell-Jolly-Körperchen
Bei Vit. B12 Mangel:
Erythrozyten mit Kernresten
Cooley Anämie
-Thalassämia major
Marchiafava-Micheli-Anämie
Klonale Stammzellerkrankung,
im 2. und 4. Lebensjahrzehnt
Chediak-Higashi-Syndrom
zelluläre Granulozytenfunktionsstörung
(Riesengranula), (ar): bakterielle
Infektionen+Kleinhirnataxie
Wiscott-Aldrik-Syndrom
x-chromosomaler Immun-(IgM)
u.Thrombozytendefekt mit T.-penie
(Hirnblutung),Tod
May-Hegglin-Anomalie
Panmyelopathie mit gestörter Bildung der
segmentkernigen Granulozyten,
Thrombozytopenie u.a.
Morbus Werlhof
Immunthrombozytopenie, chronische Form der
thrombozytopenischen Purpura, v.a.
Erwachsene
Moschkowitz-Syndrom
Plättchenaggregate, Endothelläsionen u.
hyaline Thromben durch zytopenische Purpura
Morbus Crohn
(Enteritis regionalis) Ileitis terminalis:
klinisch: Koliken, Diarrhoe, Lymphangitis,
Erythema nodosum,histologisch: skip lesions
(diskontinuierlicher Befall), Granulome,
transmural (Stenosen+Fisteln),
Pflastersteinrelief
Down Syndrom
Trisomie 21, Sandalen-u. Vierfingerfurche,
Epikanthus, BRUSHFIELD Spots, AFP(-),
E3(+), HCG(+)
Sezary-Syndrom
leukämoide Form einer Mycosis fungoides (TZelllymphom)=Leukozytose+LAS+Pruritus
Bence-Jones-Protein
pathol. Leichtketten- Immunglobuline
(M*22.000) im Urin, bei multiplem
Myelom + Osteosarkomen
Morbus Kahler
Plasmozytom, multiples Myelom,
Schrotschußschädel, Bence Jones Proteine
Ewing Sarkom
Kindesalter, Diaphysen bevorzugt,
cave DD: Osteomyelitis
Morbus Castleman
benignes mediastinales Lymphom
Piringer-Lymphadenitis
syn.Lymphadenitis nuchalis et cervicalis:
kleinherdige Epithelodzellreaktion bei
Toxoplasmose
Masshoff-Knapp
Pseudotuberkulöse Lymphadenitis
Kikuchi Lymphadenitis
Histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis
ohne Granulozyten innerhalb der Nekrose
Sternberg-Reed-Zellen
bei Lymphogranulomatose (M. HODGKIN) ,
aus Fusion der Hodgkin Zellen entstanden?
Liebow-Erkrankung
Bei T-Zell-Lymphomen:
Lymphoide Granulomatose
Morbus Hodgkin
Lymphogranulomatose m. STERNBERGREED Riesenzellen
Gandy-Gamna-Knötchen
Bei portaler Stauungsmilz:
Blutungen führen zu verkalkten und mit
Hämosiderin beladenen narbigen Knötchen
Morbus Gaucher
Glucocerebrosidasedefekt, lysosomale
Speicherung,autosomal rezessiv, Tod 1.LJ
Gaucher Zelle histiozytäre
Glucozerebrosidspeicherung
Morbus Niemann-Pick
Sphingomyelin Ablagerung wegen Speicherkrankheit
Mikulicz Zellen
Beim Rhinosklerom (Rhinitiden):
Große Histiozytäre Schaumzellen, in denen
sich Bakterien befinden
Quincke Ödem
hereditäres Q.Ö.= C1- Esterase- InhibitorMangel / allergisches Q.Ö.= Typ I (Unter-u.
Oberlider)
Curshmann Spiralen
Charcot-Leyden-Kristalle
1. Schleimspiralen bei Asthma bronchiale und
Bronchiolitis
2. Oktaedrische Strukturen bei Asthma
bronchiale und Bronchiolitis
Friedländer-Pneumonie
Feuchte, schleimige Lungenschnitfläche mit
Abszedierung und Karnifizierung, durch
Klebsiella pneumoniae
Hamman-Rich
idiopathische Lungenfibrose= kryptogene
fibrosierende granulomatöse Alveolitis
Goodpasture Syndrom
HLA-DR2, AntiBM-GN, wg. Kreuzantigenität
Alveolar- und Glomerulumbasalmembran:
nekrotisierende Alveolitis + nekrotisierende
Glomerulonephritis, oft letal
Horner Syndrom
Beim Pancoast Syndrom der Lunge:
Trias: Miosis- Ptosis - Enophthalmus bei
Sympathicusaffektion
Fordyce-Krankheit
(auch Fox Fordyce) heterotope Talgdrüsen
ohne Krankheitswert
Peutz-Jeghers-Syndrom
Phakomatose:intestinale Polyposis=
hamartöse Polypen besonders im Dünndarm
(maligne Transformation) + periorale
Lentigines
Bednar-Aphten
traumatisch bedingte aphtoide Läsionen am
Gaumen von Säuglingen
Koplik-Flecken
Frühstadium der Masern, punktförmige weiße
Flecken mit gerötetem Wall an der
Wangenschleimhaut
Möller-Hunter-Glossitis
Bei der perniziösen Anämie treten
Mundschleimhautpigmentierungen sowie
Atrophie und Verhornungsanomalie der Zunge
Ackermann Tumor
Verruköses Karzinom der Mundhöhle, wächst
exophytisch und sehr langsam
Sjögren Syndrom
syn. Sicca Syndrom, w >50a, rheumatoider
Formenkreis= Keratokonjunktivitis +
Xersostomie (Parotis+gl.Submandib.) + chron.
Polyarthritis evtl. mit anderen Kollagenosen
(lymphoepitheliale Hyperplasie)
Küttner Tumor
Chronisch sklerosierende Sialadenitis der
Glandula submandibularis
Warthin Tumor
Zystadenolymphom / Adenolymphom
Speicheldrüsentumor der Glandula parotis
Barrett Syndrom
Stenosierung im distalen
Ösophagus,Verlagerung der
Magenepithelgrenze in den distalen
Ösophagus,10% Wahrscheinlichkeit der
Entartung zu AdenoCa
Barrett Ulkus bei Refluxösophagitis, chron
rezidivierend führt es zum BARRETT
Syndrom
Mallory-Weiß-Syndrom
longitudinale Schleimhautrisse des Ösophagus,
bei meist männnlichen Alkoholikern, Vgl.
Maximalform Boerhaave Syndrom
Zollinger-Ellison-Syndrom
Gastrinom (80%Pankreas, 20%Duodenum),
Hyerazidität, multiple Ulcera
Morbus Ménétrier
foveoläre Hyperplasie: 40-60a,
"Riesenfalten",Anazidität,Eiweißverlust
(Ödeme);Diarrhöe
Krukenberg-Tumoren
Abtropfmetastase eines Magen Ca ins kleine
Becken (DOUGLAS), oft auf Ovar
Morbus Whipple
Lipodystrophia intestinalis
Bakteriell verursachte Krankheit des
Dünndarms
Zuelzer-Wilson-Syndrom
Sonderform des kongenitalen Megacolon
(HIRSCHSPRUNG) mit Agangliose des
gesamten Colons
Morbus Hirschsprung
aganglionotisches kongenitales Megacolon,
m>>w, leere Ampulle, AChE (++), kein
Sphincterreflex
Churg-Strauss-Syndrom
allerg. granulomatös-nekrotisiernde Vaskulitis
der Pulmonalarterienäste (Vgl. Panarteriitis
nodosa)asthmaähnliche Symptomatik +Haut
(sc. Knoten) +Eosinophilie
Purpura-Schönlein-Henoch
anaphylaktoide Purpura (hämorrh.-allergische
Vaskulitis); Kinder /Petechien/Streptokokken
Orthner Krankheit
Im Rahmen einer chronischen
Durchblutungsstörung kann es zu einer
Angina Abdominalis
Kwashiorkor
Verdauungsinsuffizienz bei chronischem
Eiweißmangel
Verner Morrison Syndrom
Malassimilation bei Endokrinopathien
Ehlers-Danlos-Syndrom
Störungen der Prokollagenbildung,
hyperelastizität der Haut, erhöhte
Beweglichkeit der Gelenke
Von Hansemann Zellen
Vorkommen großer Makrophagen mit
körnigem Zytoplasma bei der Malakoplakie
Michaelis-GutmannKörperchen
Eisen und kalkhaltige rundliche Gebilde, die in
von Hansemann-Zellen und extrazellulär
während der Malakoplakie vorkommen
Gardner-, Turcot- und
Oldfield-Tumor
Adenomatosisformen bei der Familiären
Adenomatosis coli
Cronkhite-Canada-Syndrom
diffuse gastrointestinale Polyposis, 50-60a,
Hautveränderungen + Alopezie +
Hypoproteinämie, 50%1-JÜL
Buschke-Löwenstein
Destruierende Riesenkondylome, bei
Immundefizienz, DD zu Tu.
Von-Meyenburg-Komplexe
Singuläre oder multiple grauweiße bis 1 cm
große Knötchen -- Gallengangsmikrohamartome
Caroli Syndrom
Ektasie d. intrahepatischen Gallenwege
(evtl.:Nieren+Pankreaszysten) Ikterus,
Cholangitis, biliäre Zirrhose
Morbus Gilbert/Meulengracht
insuffiziente Billirubinaufnahme in die
Leberzelle mit indirekter Hyperbillirubinämie
Crigler-Najjar-Syndrom
genetisch bedigter
Glucoronyltransferasemangel mit indirekter
Hyperbillirubinämie
Dubin-Johnson-Syndrom
gestörte Billirubinexkretion aus der Leberzelle
mit direkter Hyperbillirubinämie
(Konjugation intakt)
Byler-Erkrankung
Intrahepatische Ursache einer Cholestase
Councilman-Körper
Leberzellnekrosen, disseminiert, akute
lobuläre Hepatitis m. Einzelzellnekrosen,
eosinophil , Vgl. Mallory Körperchen=
alkoholisches Hyalin
Morbus Weil
Leptospirose: bakterielle infektion der Leber
Kala-Azar
Viszerale Leishmaniose bei der parasitären
Infektion der Leber
Budd-Chiari-Syndrom
posthepatischer, venöser Block der vena
hepatica mit Stauung, akutes Abdomen o.
chronisch Aszites
Mallory-Körper
intrazelluläres Hyalin (degenerierte Filamente)
bei Leberzirrhose + Zieve Syndrom
Zieve-Syndrom
akutes hämolytisches Syndrom bei
Leberzirrhose/akuter
Pankreatitis:Transaminasen,TG,Amylase,AP
Zahnscher Infarkt
Pseudoinfarkt durch Verschluß eines
intrahepatischen Pfortaderastes mit Hyperämie
des Lebergewebes, Leberatrophie, keine
Nekrosen
Kayser-Fleischer-Kornealring
Ablagerung eines Kupferhaltigen Pigments in
der Descementschen Membran (M.Wilson)
Klatskin Tumor
Am Zusammenfluss des rechten und linken
Ductus hepaticus im Bereich der Leberpforte
Courvoisier-Zeichen
schmerzlos vergrößerte (prall gefüllte)
Gallenblase bei des Verschluß ductus
choledochus d. Tumor, Vgl. Charcot
(Schmerz, Fieber) und Murphy
(Leberpalpation bei Inspiration)
Potter Syndrom
Renofaziale Dysplasie
Morbus Berger
IgA-Nephritis, Ablagerungen von IgA im
Mesangium
Alport Syndrom
Autosomal dominante Nephropathie mit
Innenohrschwerhörigkeit und
Augenlinsenschäden
Beckwith-WiedemannSyndrom
Omphalozele, Makroglossie, Gigantismus und
Viszeromegalie
Klinefelter-Syndrom
47,XXY, 1:900, weiblicher Behaarungstyp,
Gynäkomastie, eunuchoider Hochwuchs
Del-Castillo-Syndrom
sertoli cell only syndrome:
normogonadotropher Hypogonadismus, +
Aspermie (angeboren/ Radiatio/ Chemo)
durch Atrophie der Leydig Zellen
Young Syndrom
Verschlüsse der Samenableitenden Wege
Schiller-Duval-Körper
Kranzförmig perivaskulär angeordnete
Zellwucherungen im Rahmen eines reinen
Dottersacktumors
Fournier-Gangrän
foudoyante Anaerobierinfektion, oft am
Skrotum beginnend, multimorbide Pat., hohe
Letalität
Morbus Paget
Osteodystrophia deformans
Erythroblasie Queyrat
morphologisch wie M. Bowen an
Schleimhautübergangszonen
Stein-Leventhal-Syndrom
polycystische Ovarien, PCO
Brenner-Tumor
Urothelial differenzierter, solider, benigner,
vom Zölomepithel ausgehender,einseitger
Ovarialtumor, evtl hormonell- endokrin aktiv
(Östrogenproduktion)
Ovula-Nabothi
Bei reifer Plattenepithelmetaplasie der Cervix
uteri kommts durch Verlegung der
Drüsenmündungen zu Retentionszysten
Gartner-Gang-Zysten
Aus dem embryonalen Wolff-Gang, ca. 2 cm
mit submuköser Flüssigkeit gefüllte Zysten
Bartholin-Zyste
Durch Retention von Schleim in der Vulva
Hidradenom
Benigne epitheliale Tumoren der apokrinen
Schweißdrüsen
Hutchinson-Trias
Holt-Oram-Syndrom
Lues connata:
1.Schneidezahndefekte (obere
Schneidezähne mit Tonnenform)
2. Keratitis parenchymatosa
3.Innenohrschwerhörigkeit bei Otitis
interna
Hypoplasie des Schultergürtels, Vorhof- und
Ventrikelseptumdefekte während der
Entwicklung
VATER-Assoziation
Fehlbildungsassoziationen während der
Entwicklung:
Vertebral anomalies, anal atresia, tracheoesophageal fistula, radial and renal anomalies
Morbus Paget der Mamille
intraepidermale Ausbreitung eines Ca des
Milchdrüsenausführungsganges
(Schweißdrüse)
Brodie Abszess
bei primär chronischer Osteomyelitis und guter
Resistenzlage= chron.Sonderform der
hämatogenen Osteomyelitis mit Abszedierung
in die Metaphyse langer Röhrenknochen
Osteomyelitis Typ Garré
sklerosierende primär chronische
Osteomyelitis bei guter Resistenzlage
Aseptische Knochennekrose im 4. und 12. LJ
durch Mangeldurchblutung
Morbus Perthes
Weitere Knochennekrosen:
M. Köhler I und II,
M. Kienböck und
M. Osgood-Schlatter
Morbus Still
systemische kindliche Form der juvenilen
rheumatoiden Polyarthritis mit Leber-u.
Milzvergrößerung Polyserositis, Iridozyklitis,
Fieber, Pericarditis/ Rheumafaktor (-), keine
ANA (-), HLA Assoziation (-)
Felty-Syndrom
Rheumatischer Formenkreis: Polyarthritis,
Hepatosplenomegalie, Fieber, Leukopenie
Morbus Bechterew
Spondylarthritis ankylopoetica
(Ankylosierende Spondylitits),
Gelenkversteifung, welches das Achsenskelett
betrifft
Morbus Reiter
HLA-B27+, Konjunctivitis + Urethritis +
Oligoarthritis + Insertionstendopathie Calcaneus
Morbus Dupuytren
Bei oberflächlichen Fibromatosen
Dupuytren Kontraktur Digitus 4+5 mit
Schrumpfung der Palmaraponeurose,
Alkoholabusus / Diabetes , m >50a
Gardner-Syndrom
Kombination einer Fibromatose mit
Darmpolypen, Osteomen und Hautzysten
Kasabach-Merrit-Syndrom
kavernöse Riesenhämangiome d. Haut mit
intravasaler Gerinnung, dadurch
Verbrauchskoagulopathie
Stewart-Treves-Syndrom
multiple Angiosarkome nach chronischem
Lymphödem (Elephantiasis)
Kaposi-Sarkom
Idiopathisches hämorrhagisches Sarkom;
multizentrischer Gefäßtumor (AIDS)
Abrikossoff-Tumor
Granularzelltumor in Dermis und Subkutis
Munro mikroabszesse
bei Psoriasis vulgaris, neutophile Granulozyten
in Papillenspitzen unter Hornschicht, steril
Löfgren-Syndrom
Günstige Form der Sarkoidose durch akuten
selbstlimitierenden Verlauf
Kasabach-Merritt-Syndrom
kavernöse Riesenhämangiome d. Haut mit
intravasaler Gerinnung, dadurch
Verbrauchskoagulopathie
Sezary-Zellen
atypische T-Lymphozyten bei Mycosis
fungoides Vgl. LUTZNER Zellen
Morbus Darier
syn. Dyskeratosis follicularis, Beginn 12-18a,
rotbraune linsengroße Knötchen +
Papillarlinienabbrüche (Hand)
Hallopeau Siemens
Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica,
autosomal rezessiv
Berloque Dermatitis
Photodermatitis pigmentosa, ätherische Öle
(Bergamotteöl+Kölnischwasser),
perlschnurartig= (berloque)
Fanconi-Syndrom
obstruktive Uropathie-NierendysplasieGenitalhypoplasie/Hypospadie-RTA (Typ I
distal )
Lesh-Nyhan-Syndrom
Defekt der Hypoxanthin-GuaninPhosphoribosyl-Transferase führt zur
gesteigerten Purinsynthese
Morbus Günther
Erythropoetische Uroporphyrie= PEC
(Porphyria erythropoetica congenita)
Pickwick-Syndrom
cor pulmonale d. Schlafapnoe bei Adipositas
(Hypoxie führt zu Vasokonstriktion die fixiert
wird)
Sharp Syndrom
Mixed connective tissue syndrom
Nezelof-Syndrom
Thymushypoplasie
Bloom-Syndrom
teleagiektatisches, schmetterlingähnliches
Gesichtserythem + Lichtempfindlichkeit +
Infektanfälligkeit
Wiskott-Aldrich-Syndrom
chromosomaler Immun-(IgM) u.
Thrombozytendefekt mit T.-penie
(Hirnblutung), Tod
Whartin-FinkeldeyRiesenzellen
pathognomonisch für Masern , Riesenzellen
Rosai-Dorfmann-Syndrom
Sinushistiozytose mit massiver
Lymphadenopathie
Lyell-Syndrom
Schwerste Form des Arzneimittelexanthems
Simon Spitzenherde
beidseitig verkalkende hämatogene
Spitzenstreuherde in apikodorsalen
Oberlappensegmenten (TBC)
Landouzi-Sepsis
Tuberkulöse Sepsis
Heerfordt-Syndrom
Sarkoidoseform=subfebrile T° + Iridozyklitis
+ Parotitis + Tränendrüsenentzündung
(Dakryoadenitis)
Chagas-Krankheit
Trypanosoma cruzi (Vektor:Raubwanzen):
Chagom (Primärläsion) + LK + Megacolon/ösophagus/kardie
Hand-Schüller-ChristianSyndrom
chron. diss. Histiozytosis X ("Schaumzellen"),
1.Exophthalmus 2.Diabetes insipidus
3.Landkartenschädel
Abt-Letterer-Siwe-Syndrom
disseminierte, akute Histiozytosis X: sept.T° +
LAS + Hepatosplenomegalie +
hämorrhagisches Exanthem