Der Morbus Bechterew, in der Folge MB abgekürzt, ist eine

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Morbus Bechterew
W.Ebner
Andere Benennungen: Spondylitis ankylosans, Morbus Strümpell-Marie-Bechterew,
Spondylitis ankylopoetica, ankylosierende Spondylitis;
englisch: ankylosing spondylitis.
Definition
Der Morbus Bechterew, in der Folge MB abgekürzt, ist eine chronisch entzündliche
rheumatische Erkrankung, die vor allem die Wirbelsäule und die Kreuzdarmbeingelenke
befällt, wodurch es im weiteren Verlauf zu einer mehr oder weniger starken Versteifung der
Wirbelsäule kommt. Zusätzlich können auch Gelenke der Gliedmaßen, insbesondere an den
unteren Gliedmaßen (Hüft- u. Kniegelenke) betroffen sein.
Der MB ist der Hauptvertreter der Krankheitsgruppe der sogenannten seronegativen
Spondyloarthropathien (SSA).
Häufigkeit und Vorkommen
Die mitteleuropäische Bevölkerung ist in ca 0,3% vom Morbus Bechterew betroffen. Männer
befällt die Krankheit etwa dreimal häufiger als Frauen. Der Beginn setzt meist zwischen dem
16. und 40 Lebensjahr ein, mit einem Gipfel im 3. Lebensjahrzehnt. Familienangehörige von
MB- oder SSA-Patienten haben ein deutlich höheres Risiko ebenfalls an dieser Krankheit
oder an einer anderen Erkrankung aus dem Formenkreis der SSA zu erkranken.
Entstehung
Die Ursache des MB ist noch immer unbekannt. Mit dem Nachweis einer Beziehung
(Assoziation) der Erkrankung zum HLA-B27 konnte zwar eine genetische Komponente
aufgezeigt werden, sie stellt aber lediglich eine Neigung (Prädisposition) dar, welche
wahrscheinlich auch noch anderer genetischer und exogener (Umwelt-) Faktoren zum
Krankheitsausbruch bedarf. Verschiedenste Vermutungen und Theorien wurden bisher
erarbeitet, ohne letztlich den Beweis für ihre Richtigkeit erbringen zu können. Die
„Infektionstheorie“ ist eine der Vorstellungen über diesen exogenen Faktor, denn in der
Anamnese von Bechterew-Patienten finden sich immer wieder Infektionen am HarnGeschlechtstrakt und Entzündungen im Magen-Darmtrakt.
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Krankheitsbild und Verlauf
Das Hauptsymptom des MB ist der tiefsitzende Rückenschmerz, der vor allem in der 2.
Nachthälfte auftritt. Da der Schmerz auf Bewegung oft besser wird, treibt er die betroffenen
Patienten frühmorgens aus dem Bett. Entzündungshemmende „Rheumamedikamente“,
sogenannte nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), wirken bei diesen Schmerzen oft gut.
Es kommt in der Folge zu schmerzbedingten Bewegungseinschränkungen der Wirbelsäule,
was zu einer allmählich fortschreitenden, mehr oder weniger ausgeprägten Einsteifung der
Wirbelsäule führen kann. Der Bewegungsgrad der Wirbelsäule wird durch das Schober’sche
und Ott’sche Mass bestimmt. Die Krankheit kann in jedem Stadium zum Stillstand kommen.
Im ungünstigsten Fall kann aber die Wirbelsäule auch komplett versteifen und damit praktisch
bewegungsunfähig werden.
Charakteristisch für den MB sind die nicht selten schon frühzeitig auftretenden Schmerzen im
Bereich von Sehnen- und Muskelansatzstellen und Schleimbeuteln. Viele Patienten klagen in
einem frühen Stadium über heftige Fersenschmerzen.
Wenn die Krankheit mit einer Beteiligung an den Gliedmaßengelenken verläuft, so sind am
häufigsten die Hüft-, Knie- und Sprunggelenke betroffen. In seltenen Fällen kann es zu einem
der chronischen Polyarthritis ähnlichem Befall kommen.
Es können aber auch Krankheitssymptome außerhalb des Skelettbereichs auftreten, was den
Verlauf dann auch komplizieren kann. Am häufigsten ist eine Entzündung an der
Regenbogenhaut des Auges (Iridozyklitis) und die Entzündung der Prostata (Prostatitis)
oder der Harnröhre (Urethritis). Selten wird eine vermehrte und damit krankhafte
Bindegewebseinlagerung in den Lungenoberlappen (Lungenfibrose) nachgewiesen. Eine
Entzündung an der Basis der Hauptschlagader (Aortitis) wird in ca 3-10% beschrieben. Die
Schädigung der Aortenherzklappe kann die Folge sein.
Im fortgeschrittenen Stadium kann praktisch immer eine Verminderung der Knochensubstanz
(Osteoporose) festgestellt werden. Der Knochen wird bruchanfälliger, was bei
Wirbelkörperbrüchen auch zu neurologischen Komplikationen mit Lähmungen führen kann.
Solche Komplikationen sind aber sehr selten.
Diagnose
Die Diagnose eines M. Bechterew wird oft mit beträchtlicher Zeitverzögerung gestellt. Auch
heute noch dauert es durchschnittliche 2-5 Jahre bis zur gesicherten Diagnose. Das liegt auf
der einen Seite daran, dass an die Krankheit immer hoch zu wenig gedacht wird, auf der
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anderen Seite aber auch an der recht unterschiedlichen Symptomatik besonders zu Beginn der
Erkrankung.
Hinweissymptome:

Tiefsitzende Rückenschmerzen (Kreuzschmerzen), die besonders in der zweiten
Nachthälfte auftreten und auf Bewegung und/oder entzündungshemmende
Schmerzmittel besser werden.

Klinischer Verdacht einer Kreuzdarmbeingelenksentzündung (Sacroiliitis) durch
Druckschmerzhaftigkeit und die positive Menell’sche Probe.

Gelenksentzündungen vor allem an den unteren Gliedmassen, insbesondere wenn sie
asymmetrisch auftreten.

Fersenschmerz und andere Sehnenansatzbeschwerden.
Die folgenden Symptome tragen zur weiteren Diagnosesicherung bei:

Im Röntgen nachweisbare Sacroiliitis (ein- od. beidseitig).

Frühzeichen im Röntgen der Lendenwirbelsäule: Kastenwirbel, shining-corner
(glänzende Ecke).

Labor: erhöhte Entzündungswerte (Blutsenkung, CRP), pos. HLA-B27.

Regenbogenhautentzündung

Harnröhrenentzündungen

Durchfälle (Darmentzündungen)
Sind im direkten Verwandtenkreis seronegative Spondylarthropathien, Schuppenflechte,
Regenbogenhaut- oder Darmentzündungen zu finden, so ist dies ebenfalls als diagnostischer
Hinweis zu werten.
Die Diagnose des Morbus Bechterew wird aber vor allem durch das Röntgenbild gesichert!
Typische Röntgenbefunde
Beiseitige Kreuzdarmgelenksentzündung mit buntem Bild und Syndesmophyten an den
Wirbelkörpern, zuerst meist am Übergang von der Brust- zur Lendenwirbelsäule nachweisbar.
Es kommt in der Folge zur knöchernen Verbindung der Wirbelkörper über die Längsbänder,
was im fortgeschrittenen Stadium röntgenologisch als Bambusstabwirbelsäule imponiert.
Weitere Röntgenbefunde sind die schon erwähnte glänzende Ecke, die Romanus-Läsion, ein
Knochendefekt an der vorderen Wirbelkörperkante und eine abakterielle (nicht durch Keime
verursachte) Wirbelkörper- und/oder Bandscheibenentzündung (Anderson-Läsion).
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In der Frühphase der Diagnostik ist die Untersuchung der Kreuzdarmbeingelenke mit der
Magnetresonanztomographie (MRT) meist unumgänglich, da damit sehr früh Veränderungen
in diesen Gelenken bzw. den angrenzenden knöchernen Anteilen festgestellt werden können.
Der Vorteil dieser Untersuchung ist auch die fehlende Strahlenbelastung, der Nachteil die
relativ hohen Kosten der Untersuchung.
Radiologische Stadieneinteilung:
Stadium I:
Nachweis der Sacroiliitis
Stadium II:
Sacroiliitis und Befall eines Wirbelsäulenabschnittes (Lenden-, Brust- od.
Halswirbelsäule)
Stadium III:
Sacroiliitis und Befall von 2 Wirbelsäulenabschnitten
Stadium IV:
Befall des gesamten Achsenskeletts (Kreuzdarmbeingelenke u. Wirbelsäule)
Laborbefunde
Die Entzündungswerte sind üblicherweise mehr oder weniger erhöht (Blutsenkung, CRP,
Gamma-Globulin in der Eiweisselektrophorese).
In mehr als 95% der Fälle ist der Gewebemarker HLA-B27 nachweisbar, welcher in der
übrigen Bevölkerung in nur etwa 7% vorkommt. Das HLA-B27 stellt daher keinen Suchtest
für die Diagnose des MB dar, da bei dieser Verteilung nur maximal jeder 20igste Träger
dieses Moleküls einen MB bekommt. Bei entsprechenden Beschwerden und
röntgenologischen Verdachtsmomenten unterstützt der positive Nachweis allerdings die
Diagnose und bei klinischem Zweifel an der Diagnose MB kommt dem negativen Befund
eine hohe Aussagekraft zum Ausschluss eines MB zu.
Andere Hilfsbefunde
Weniger zur Diagnosefindung als zum Ausschluss von Organbeteiligungen (siehe diese) oder
Komplikationen sollte die augenfachärztliche Begutachtung, eine Lungenfunktionsprüfung
und eine EKG-Schreibung durchgeführt werden. Stuhlunregelmäßigkeiten oder auch einfache
Bauchbeschwerden erfordern die endoskopische Abklärung. Ein Harnröhrenabstrich beim
Mann und ein Abstrich vom Gebärmutterhals bei der Frau ist bei Verdacht auf das Vorliegen
einer reaktiven Arthritis notwendig.
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Therapie
Eine Heilung ist dzt. nicht möglich. Ob die zur Verfügung stehenden Therapien (Sulfasalazin,
Methotrexat) den Krankheitsverlauf stoppen oder zumindest verlangsamen können, ist dzt.
wissenschaftlich nicht bestätigt, da die Krankheit an sich einen sehr wechselnden,
individuellen Verlauf nehmen kann. Sie kann in jedem Stadium über mehr oder weniger lange
Zeiträume zum Stillstand kommen, weshalb die Bewertung der durchgeführten Therapie
problematisch ist. Das Ziel der Behandlung ist es jedenfalls weitgehende Schmerzfreiheit und
die Verminderung der Steifigkeit zu erreichen, sowie die Erhaltung einer guten Wirbelsäulenposition und Gelenksfunktion.
Medikamentöse Therapie:
Schmerztherapie mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR). Unterstützend werden
Muskelrelaxantien (muskelentspannend) eingesetzt. In akuten Phasen kann fallweise eine
systemische Kortisongabe notwendig sein. Kortison sollte aber äußerst zurückhaltend
eingesetzt werden, da es erfahrungsgemäß beim MB nicht den von anderen rheumatischen
Erkrankungen bekannten deutlichen Erfolg bringt.
Basistherapie
Verschiedene Studien berichten über einen günstigen Langzeiteffekt von Sulfasalazin
(Salazopyrin® Filmtablette zu 500mg) auf die Arthritis an den Gliedmaßen bei MB. Die
Dosierung liegt zwischen 2000 und 3000 mg pro Tag ( 2x2 – 3x2 Filmtablette tägl). Ein
Effekt auf die Wirbelsäulenveränderungen konnte aber bisher nicht nachgewiesen werden.
Eine zur Zeit laufende Studie soll darüber Aufschluss bringen. Der Einsatz von Sulfasalazin
ist aber auf jeden Fall bei einer zusätzlichen Darmentzündung, aber auch bei Mitbeteiligung
der peripheren Gelenke angezeigt.
In letzterem Fall ist auch die Therapie mit Methotrexat, wie von der Behandlung der chron.
Polyarthritis und der Arthropathia psoriatica (Arthritis bei Schuppenflechte) bekannt, sinnvoll
und wird in der gleichen Dosierung wie dort (1x wöchentlich 10 – 25mg, das entspricht 4 – 10
Tbl) empfohlen. Bei Therapieresistenz kommen in diesen Fällen auch Kombinationen von
Basistherapeutika zum Einsatz.
Zur Zeit kommen neue, biotechnisch hergestellte Substanzen (Biologika) auch beim MB zum
Einsatz und zeigen erstaunliche Behandlungserfolge. Es sind dies Hemmkörper gegen den
Tumornekrosefaktor alpha (Anti-TNF-alpha), welche in Infusionsform (Remicade®) oder
zur Selbstinjektion unter die Haut (Enbrel®) zur Verfügung stehen.
Da diese Medikamente für die Indikation Morbus Bechterew noch nicht zugelassen sind,
können sie dzt. nur in Studien oder im klinischen Bereich eingesetzt werden.
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Physio- und Physikotherapie:
Das wesentlichste Therapieprinzip beim MB stellt die spezifische Heilgymnastik dar. Sie ist
in jedem Fall und auch in den schmerzfreien Phasen unverzichtbar. Sie muss unter fachlicher
Anweisung erlernt und in der Folge konsequent zumindest einmal, besser zweimal täglich
durchgeführt werden. Wenn die Möglichkeit besteht, ist die zusätzliche Teilnahme an einer
speziellen Bechterew-Gruppengymnastik 1- bis 2mal wöchentlich empfehlenswert.
Das ergotherapeutische Beratungsgespräch klärt über wirbelsäulenschonende
Verhaltensweisen auf und sollte daher von jedem Bechterew-Patienten wahrgenommen
werden.
Physikalische Maßnahmen dienen der Entspannung verspannter Muskelgruppen (Massagen,
Wärmeanwendungen mittels Packungen, Elektrotherapien, Unterwassermassagen, bei akuten
Gelenkentzündungen auch lokale Kältetherapien). Die Bädertherapie bedarf der Beachtung
der üblichen Kontraindikationen, ebenso die Stollentherapie, wie sie aus Böckstein bekannt
ist.
Operative Maßnahmen:

Entlastungsoperationen bei drohenden neurologischen Komplikationen.

Aufrichtungsoperationen bei massiver Kyphosierung (Vorwärtskrümmung) der
Wirbelsäule mit starker Behinderung und psychischer Belastung (Unmöglichkeit des
horizontalen Blickkontakts).

Synovektomie (Ausschälung der Gelenkskapselinnenschicht) bei therapieresistenten,
wiederkehrenden Gelenksentzündungen und/oder Gelenksergüssen.

Wiederherstellende orthopädische Eingriffe bis zum künstlichen Gelenksersatz bei
entsprechender Indikation.
Strahlentherapie:
Mit der modernen Dosimetrie ist das Leukämierisiko bei Anwendung der Strahlentherapie
gering. Bei Einbeziehung des gesamten Achsenskeletts würde eine Erhöhung der Leukämierate um etwa 0,5% zu befürchten sein. Der Stellenwert der Radiotherapie im Therapiekonzept eines MB ist aber heute, bedingt durch die in umfangreichen Studien belegten Therapierisken, als gering einzustufen. Trotzdem sollte eine solche Therapieform nicht völlig negiert
werden, da Einzelfälle, z.B. Kranke, die trotz ausdosierter medikamentöser Therapie weiterhin starke Schmerzen haben, von einer solchen Therapie profitieren können. Der Einsatz der
Biologika (Anti-TNF-alpha) lässt aber die Strahlentherapie beim MB für die Zunkunft
entbehrlich erscheinen, obwohl korrekterweise eingestanden werden muß, dass auch für diese
Therapieformen das Langzeitrisiko noch nicht bekannt ist.
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Prognose
Die Lebenserwartung ist für den MB-Patienten mit unkompliziertem Krankheitsverlauf nicht
vermindert. Ein positiver HLA-B27-Befund hat für die Prognose keine erwiesene Bedeutung.
Frauen zeigen oft einen milderen Verlauf. Bei späterem Krankheitsbeginn werden ebenfalls
mildere Verläufe beobachtet. Sonst ist der durch spontane Krankheitsstillstände und
Verschlechterungen charakterisierte Verlauf kaum abzuschätzen. Die überwiegende Zahl der
Patienten kommt mir ihrer Erkrankung gut zurecht und bleibt oft über lange Zeit arbeitsfähig.
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Glossar:
Seronegative Spondylarthropathie
Darunter versteht man eine Krankheitsgruppe mit teilweise gemeinsamen Symptomen und
einer familiären Häufung. Das HLA-B27 ist bei Patienten dieser Krankheitsgruppe in 50-95%
nachweisbar.
Morbus Bechterew
Arthropathia psoriatica
Reaktive Arthritis und Morbus Reiter
Enteropathische Spondylarthropathien (bei chron. entzündlichen Darmerkrankungen)
Unklassifizierbare Spondylarthropathien
HLA-B27
Über 95% der M. Bechterew-Patienten sind Träger dieses Gewebemarkers („Klasse I Gen des
Haupthistokompatilitätskomplexes). Derartige Moleküle, die auf der Oberfläche fast aller
Körperzellen vorkommen und eine wichtige Rolle in der Abwehr spielen, bleiben jedem
Menschen das ganze Leben lang erhalten.
Die Auseinandersetzung des HLA-B27 mit Keimen der Darmflora oder Bakterien der
Harnröhre könnte eine der Ursachen für die Entzündung beim M. Bechterew sein.
nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)
Kortisonfreie, schmerz- und entzündungshemmende Medikamente.
Das Schober’sche und Ott’sche Maß
Das sogenannte Schober-Zeichen, auch lumbaler Schober genannt, ist ein Maß an der
Lendenwirbelsäule, das deren Bewegungsgrad misst.
Das Ott’sche Maß ist die entsprechende Messtechnik an der Brustwirbelsäule.
Weitere bei der Untersuchung des M.Bechterew wichtige Maße:
Hinterhauptwandabstand (HWA)
Fingerspitzenbodenabstand (FBA)
Maximale Atemexkursion (MAE)
Kinn-Jugulum-Abstand (KJA)
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Menell’sche Probe
Eine Untersuchungstechnik mit Abscherbewegung der Kreuzdarmbeingelenke. Bei vorliegen
einer Entzündung verursacht diese Abscherbewegung Schmerzen.
Buntes Bild der Kreuzdarmbeingelenkentzündung
Im Röntgen sichtbare Gelenksveränderungen, die sowohl Knochendefekte, Knochenverdichtungen wie auch Knochenbrücken (Ankylosierungen) gleichzeitig aufweisen. Üblicherweise
sind diese Veränderungen bei einer Gelenksentzündung nacheinander zu sehen.
Syndesmophyten / Bambusstab
Aus den Wirbelkörpern entlang des Längsbandes wachsende Verknöcherungen, die über eine
Spangenbildung zur knöchernen Verbindung der Wirbelkörper führen können. Ihr erster
Nachweis gelingt meist am Übergang der Brust- zur Lendenwirbelsäule. Bei Befall der
gesamten Brust- und Lendenwirbelsäule vermittelt das Röntgenbild den Eindruck eines
Bambusstabes.
Reaktive Arthritis
Eine Gelenkentzündung, die durch die Auseinandersetzung des Körpers mit einem Keim
eintritt. Die Gelenkentzündung ist die Folge einer Fehlreaktion des Immunsystems. Der Keim
selbst ist an der Entzündung im Gelenk nicht direkt beteiligt sondern die an der Abwehr
mitwirkenden Zellen und deren Enzyme.
Typische reaktive Arthritiden sind das Rheumatische Fieber und der Morbus Reiter.