Univ.Prof. Dr. Wolfgang Emminger

Kinder/Schüler mit rheumatischen Erkrankungen
Wolfgang Emminger
Abteilung für pädiatrische Nephrologie und
Gastroenterologie
Kinderrheumaambulanz
Schmerzäußerung beim Kind
 Nonverbal
 Unruhiger Schlaf, will getragen werden, begrenzt
belastbar, rasch gelenksspezifische Schonhaltungen,
Funktionseinschränkungen, Ausweichbewegungen
 Arthritis – Erregung der Nozirezeptoren des Gelenks
– reflektorisch Änderung des Muskelgleichgewichts –
schmerzentlastende Schonhaltung (Verkürzung der
Muskeln, werden hyperton) – Antagonisten erschlaffen Bewegungseinschränkung
Juvenile idiopathische Arthritis
 Schwellung des rechten
Kniegelenks,
Bewegungseinschränkung,
Erguß, keine Rötung
 > 6 Wochen
JIA
 Verbreiterung/Hyperplasie der
Synovia, Erguß
Juvenile idiopathische Arthritis
 Beginn vor dem 16. Lebensjahr
 Länger als 6 Wochen
 Keine andere Ursachen
 Klinik: abgeschlagen, blaß, müde
 oder gesund
 Ev. Bagatelltraumen
 Prävalenz: 1/1000 Kinder/JG
(0,3-1,5/1000)
 3-4(18)/100.000/Jahr
 Arthritis mit chronischer Synovialitis
und möglicher Beteiligung weiterer
Gelenkstrukturen
 Bindegewebige Strukturen anderer
Organe
 Histopatho: polymorphkernige
Leukozyten, später Lymphozyten und
Makrophagen im hyperplastischen und
stark vaskularisierten Synovialgewebe
– Glenkerguß
 Granulationsgewebe (Pannus) –
Erosionen im gesunden Knorpel und
Knochen - Gelenkzerstörung
 Arthritis: nicht traumatisch
bedingte Schwellung, Erguß oder
schmerzhafte
Bewegungseinschränkung in
mindestens einem Gelenk
 Häufig Überwärmung
 (Rötung bei Phlegmone oder
septischer Arthritis)
 Gelenkuntersuchung: Inspektion,
Palpation,
Bewegungseinschränkung,
Funktionsprüfung
 Selten Morgensteifigkeit
JIA
 Rahmiges Gelenkpunktat mit
 reichlich Entzündungszellen
Ätiologie der JIA
 Genetik
 Auslösendes Agens ?
 Antigen ?? -induzierte Aktivierung von
 T Zellen und Makrophagen, Fibroblasten, Endothelzellen, Plasmazellen
 IL-1, TNFa, IL-6, GM-CSF, IL-12, IL-15, IL-18 – Entzündung, Fieber,
Müdigkeit, Akutphasenproteine, Angiogenese, Knochenmarksuppression,
Adhäsionsmoleküle aufreguliert, Induktion von Metalloproteinasen und
Leukotrienen - Knorpelschäden, Knochenabbau
 Antiinflammatorisch: IL-10, IL-11, IL-1 RA, soluble Rezeptorantagonisten
 Reduktion von TNFa in Synoviazellkulturen reduziert IL-1, GM-CSF, IL-6,
IL-8
 IL1 Inhibierung vermindert IL-6 und IL-8, nicht aber TNFa
 Daher: TNFa ist der dominante Mediator der Entzündung
bei der synovialen Entzündungsreaktion.
ILAR (Int. League of Associations for Rheumatology) Classification of JIA.
Second revision, Edmonton, 2001
J Rheumatol 2004;31:2 pp390-392
Beginn
Klinik
Subtypen
assoziiert
Systemisch
4-17%
remittierend
oder chronisch
Fieber (mind. 2
Wochen),
flüchtiges
lachsfarbenes
Exanthem,
extraartikuläre
Manifestationen
Keine
Organomegalie,
Lymphadenopathie
manchmal
Serositis
Oligoartikulär
27-56%
<5 Gelenke in
ersten 6 Monaten
Persistierende
OA
Extended OA
Frühkindlich
Weiblich, ANA,
chronische Uveitis
Männlich, > 8 Jahre,
Sacroiliitis,
HLA B27
Polyartikulär
>= 5 Gelenke in
ersten 6 Monaten
RF negativ 11-28%
RF positiv 2- 7%
Später
Späte Kindheit
Späte Kindheit,
ähnlich
Erwachsenen
Psoriasisarthritis
2-11%
Kleine und große
Gelenke
Enthesitis bezogene
Arthritis
3-11%
Arthritis und Psoriasis
Arthritis und mindestens 2 Kriterien:
Daktylitis
Nail pitting oder Onycholyse
Psoriasis Verw. 1. Grades
Undifferenzierte
Arthritis 11-21%
Fällt in keine erwähnte Kategorie oder
paßt in 2 oder mehrere Kategorien
Spondyloarthropathie
Arthritis und Enthesitis oder
Arthritis oder Enthesitis und mindestens 2
Kriterien:
Sakroiliakalschmerz +/- Lumbo-sakralschmerz
HLA-B27
Männl. Arthritis > 6J
Akute (sympt.) ant. Uveitis
Verw. 1. Grades:
ankylos. Spondylitis (Spondyloarthropathie),
Sacroiliitis mit chron. inflamm. Darmerkrankung,
Reiter Syndrom, akute anteriore Uveitis
JIA
 Links symmetrische
Polyarthritis
 Rechts Oligoarthritis
(cave: Uveitis)
Daktylitis
JIA –Prognose/Therapie
 Prognose:
 Allgemein: „Bis 70% der Fälle können
ausheilen“, 80% Remission
 Beginn:

 Jedoch: Bei 506 Fällen 1970-99; 1/3 Remission 
 Visus: 17% chron. Iritis, davon 1/5
Sehvermögen eingeschränkt
 Nach median 7,1 Jahre Erkrankungsdauer:
 60% Einschränkungen, 50% brauchen noch
Medikamente
 Verlauf > 10 Jahre: 30% schwere funktionelle
Einschränkungen
 Wichtig: möglichst frühzeitiger
Therapiebeginn !!
 = ab 6 Wochen Dauer immer an
JIA denken !!
Immer NSAR !!
Sehr hilfreich: Cool Packs




Intraartikuläre Steroidinjektion
Basistherapeutika:
Methotrexat
Sulfasalazin
(Spondylarthropathien),
Hydroxychloroquin
 Biologika: a-TNF Antikörper
 Cortisonstoßtherapie (20mg/kg
Prednisolonäquivalent x3 Tage)
 Physiotherapie
 Ergotherapie
 Ernährungsumstellung
Knochen- und Knorpelabbau (Erosionen, Gelenkverschmälerung)

Erosionen

Gelenkspaltverschmälerungen

Plant MJ et al. J Rheumatol 1998;25;417-26
Therapiebeginn = NSAR
(nichtsteroidale Antirheumatika)





FDA: Naproxen, Ibuprofen, Tometin, Cholin Magnesium Trisalicylat
Naproxen (Proxen): 15 mg/kg/die in 2 ED
Ibuprofen (Nurofen, Nureflex): 30 mg/kg/d in 2-3 ED
Diclofenac (Voltaren): 2-3 mg/kg/d in 2-3 ED
(Indometacin)
 Zusätzlich: Cool Packs




Bei Verdacht auf JIA:
Kontaktaufnahme mit Spezialambulanz für Pädiatrische Rheumatologie
Absprache mit Kinderrheumatologen bzg. Soforttherapie
immer sofort ophthalmologische Untersuchung mit Spaltlampe (Uveitis)
 Allerdings: NSAR: kein Einfluß auf Knorpel- und
Knochenabbau !
COX2 Inhibitoren: magenfreundlich, aber:
Kinder haben selten gastrointestinale
Toxizität bei COX1 und COX2 Hemmern
Meloxicam
Effekt vergleichbar mit Naproxen (Ruperto N
et al. Arthritis & Rheumatism 2005,52,2:563-72) oder
bei Pseudoporphyrie nach Naproxen
Pharmakotherapie der AG Kinder- und Jugendrheumatologie
Grad 1 - >= 1 random kontr. Studie, Grad 3 Expertenmeinung, klinische Erfahrung, deskriptive
Studien, A gute Evidenz, B mäßige E., C wenig E. für Maßnahme/Therapie
Medikament
Evidenzgrad
Kommentar
Naproxen
1-A
Nicht < 1 Jahr
Diclofenac
1-A
Nicht < 6 Jahre
Ibuprofen
1-A
Ab 6 Monaten
Indometacin
2-A
Nicht < 2 Jahren
Meloxicam
1-A
Chloroquin
3-C
Keine Langzeitgaben,
ab 6,5 kg
Hydroxychloroquin
1/D bis 3-B (JIA), 3-B
(SLE),Kombinationspräparat !
Nicht < 6 Jahre
Sulfasalazin
1-B (JIA, Spondylarthropathien,
HLA B27 A), KI: soJIA
Nicht < 2 Jahre
Methotrexat
Goldstandard 1-A
3 bei Uveitis
Oral, s.c.
Azathioprin
1-B (JIA), 3-A (Uveitis)
Medikament
Evidenzgrad
Kommentar
Prednisolon 0,1-0,2
mg/kg, max 5 mg/die
3-A
Methylprednisolon
Pulstherapie (20-30
mg/kg/die x 3)
3-A
Zur Reduktion der oralen
Langzeittherapie
Etanercept
1-A
Nicht <4 Jahre
Methotrexat + Infliximab
1-B, JIA
2-B, Uveitis
Nicht rein humanisiert
Methotrexat + Anakinra
2-B, soJIA
Methotrexat +
Tocilizumab
1-A, soJIA
Anakinra ohne Zulassung
s.c.
Neu: Zulassung, i.v.
Methotrexat +
Adalimumab
1-A, JIA
Methotrexat + Abatacept
>13 Jahre nach TNF
Versagen, demnächst > 3
Jahre, s.c.
> 6 Jahre nach TNF
Versagen, i.v.
Intraartikuläre Corticosteroide
 Wenn Gelenke „aus der Reihe tanzen“
 Vermindert asymmetrisches Längenwachstum
 Setzt kumulative NSAR Dosen herab




Remissionsrate: etwa 80%
Nach 6 Monaten: > 60% der Kniegelenke in Remission
Beugt asymmetrischem Längenwachstum vor !
MRT nach 13 Monaten: erhaltene Knorpelintegrität
(Huppertz HI, Pfüller H: J Rheumatol 1997:24:1833-7)
Medikamentöse Therapie: DMARDS
 DMARDS (disease modifying drugs): verzögern radiologische
Progression
 Doppelblind-placebo kontrolliert effizient:
 Methotrexat, Leflunomid, Sulfasalazin
Methotrexat oral oder s.c.
 Folsäureantagonist, inhibiert Dihydrofolatreduktase hemmt de novo Synthese von Purin und
Pyrimidinvorläufern für DNA und RNA, MethioninHomocystein Zyklus gehemmt (Donator für Methylgruppen
zur Methylierung von DNA, RNA Proteinen u.a.) Adenosinüberproduktion.
 Polyartikuläre und systemische JIA, extended Oligoarthritis
 Refraktäre Uveitis
 NW: Magen-Darmunverträglichkeit, Leber: milde
Leberfunktionsstörungen, keine Leberfibrose, möglich:
Makrophagenaktivierungssyndrom bei systemischer Form,
Lymphom ?
 MTX (15 mg/m2 vs 30 mg/m2 pro Woche) s.c.
Ruperto N et al Arthritis & Rheumatism, 2004, 50;7:2191-2201
 595 Patienten
 ACR 30% Besserung: kein signifikanter Unterschied
 Daher: > 15 mg/m2 s.c./Woche bringt keine bessere Response.
 Ansprechen auf Methotrexat: 75-80 %
 Folsäure ? Nicht einheitlich
 Sulfasalazin: cave: Leber, Leukopenie,
Hypoimmunglobulinämie, GI – 30%
Absetzen (Parameter alle 2 Wochen für 3
Monate, dann monatlich für 3 Monate, dann
alle 3 Monate)
 v.a. bei HLA-B27 pos Oligoarthritis


Van Rossum M.A. et al. Arthritis Rheum 1998;41:806-16
Burgos-Vargas R et al. Ann Rheum Dis 2002;61:941-2
 Doppelblind-placebo kontrolliert ohne
beweisbare Effizienz:
 Penicillamin, Hydroxychloroquin
Biologicals
Methotrexat + Etanercept
Methotrexat + Infliximab
Methotrexat + Adalimumab
Abatacept (bindet CD80 und CD86,
damit Blockade der Interaktion mit
CD28)
Medikamentöse Therapie
Etanercept
humanisiertes lösliches TNFR Fusionsprotein
moderate bis schwere rheumatoide Arthritis bei Erwachsenen, juvenile
idiopathische Arthritis, ankylosierende Spondylitis, Psoriasis,
Psoriasisarthritits.
Kinder: Polyartikuläre JIA refraktär auf 1 oder mehr DMARDS.
 Zugelassen >4 Jahre Alter, sehr gut tolerabel
 2 soluble extrazelluläre ligand-bindende humane p75 TNF Rezeptoren
verbunden mit Fc IgG1, bindet an TNF und Lymphotoxin a (TNFß) und
verhindert Interaktion mit Zelloberflächenrezeptoren.
 Wirksamkeitsspitze nach 48-60 h, t/2: 70-100 h
 0,4 mg/kg s.c. (max. 25 mg) 2x/Woche / <30 kg: 0, 8mg/kg s.c.
1x/Woche
(Zhou H. J Clin Pharmacol 2005:45;490-7)
 Zytokinfreisetzung vermindert, Leukozytenrandstrommobilisierung
vermindert
 Inhibiert Endothelzellaktivierung (sol. E-selectin)
 Reduziert Neutrophilenaktivierung
Etanercept
 3 Monate Gabe von MTX, dann:
 - schlechte Response: + Etanercept: 70% Response
 - gute Response:
+ Etanercept vs Placebo:

bei Etanercept später und weniger Schübe.




Kontinuierliche Therapie: Effekt anhaltend mindestens 16 Monate.
Verzögerung der Knochenschäden bei Erwachsenen mit früher RA.
Weniger Knochenschäden als mit MTX allein
Besseres Körperwachstum bei Kindern
 NW: TNF nötig zur Makrophagenaktivierung (Phagozytose,
Antigenpräsentation) und Granulomentstehung (Bekämpfung
intrazellulärer Bakterien) – daher Neigung zu intrazellulär bakteriellen
Infektionen unter TNF-Antikörpertherapie
 Erhöhte Lymphomneigung ? (T- und NK Zellaktivierung vermindert)
Voraussetzungen für die Therapie mit Etanercept
Empfehlungen AG Kinder- und Jugendrheumatologie
Kommission Pharmakotherapie




Polyarthritis bei systemischem Beginn
Seronegative Polyarthritis
Seropositive Polyarthritis
Oligoarthritis mit Übergang in eine Polyarthritis
 Aktive Polyarthritis mind. 5 Gelenke, Bewegungseinschränkung von
mindestens 3 Gelenken
 Resistent gegenüber NSAR und zumindest wöchentlich 10 mg/m2 MTX
 BSG >=30 mm/h
 Betreuung durch Kinderrheumatologisch erfahrenen Arzt
 Dosis: 0,4 mg/kg/Dosis, max 25 mg, s.c. 2x pro Woche
Infliximab
 Infliximab ? TNF neutralisierend, chimärischer
human-maus monoklonaler AK
 24 junge Erwachsene mit JIA, Woche 0,2,4, 8,
dann alle 8 Wochen 3 mg/kg: ACR 20%
Verbesserung 54%-86%, 20% Absetzen, 50%
adverse events !
 Hypersensitivität, Brechreiz, Schwindel,
Dyspnoe, Fieber, Schüttelfrost. (Gerloni V et al.
Arthritis & Rheumatism 2005, 52;2:548-53)
 Noch nicht für Kinder mit JIA zugelassen
 Vertretbar: MTX + Infliximab nach Versagen von MTX
+ Etanercept
 Gut wirksam: Uveitis
Ernährung = Schmerzreduktion = Senken von
Schmerzmedikamenten
Senken der Zufuhr von Arachidonsäure
Zufuhr antiinflammatorischer Substanzen
 Weniger Wurst, Fleisch,
Schinken, Pasteten
 Pflanzenöle, Weizenkeimöl,
Sojaöl, Rapsöl, Walnußöl für
Salate, Dips, Marinaden
 Lachs, Lachsölkapseln
 Heringe (100 g ausreichend)
grün oder geräuchert





Antioxidantien
Vitamin E
Vitamin C
beta-Carotin ?
Selen
Calcium
 Hauptquelle: Milch, Yoghurt,
Käse mit niedrigem Fettgehalt,
Pudding, grüne Gemüse (Lauch,
Grünkohl, Fenchel, Kräuter,
Broccoli, Kresse), Mineralwasser
 Ziel: Vorbeugung der
Osteoporose, v.a. bei
Cortisondauerbehandlung
 Empfohlen: 1000 – 1500 mg/Tag
 ½ Liter Milch = 500 mg Ca
 Vitamin D mit Nahrung
(Seefische, Makrelen, Sardinen,
Heringe, Speisepilze, Eier, Butter),
durch Sonnenbestrahlung, ev.
zusätzliche Verabreichung nach
ärztlicher Anordnung
 Bei Immobilisierung kommt
es zu Calciummobilisierung
aus dem Knochen, daher sollte
für diese Zeit die
Calciumzufuhr unter Messen
der Calciumausscheidung
durch die Nieren erfolgen und
mit dem Rheumatologen
abgesprochen werden.
JIA – Ziele der Therapie: Schmerzreduktion,
Entzündungshemmung – Funktionserhaltung, normales
Wachstum
 Physikalische Therapie/Ergotherapie:
 Aktive und passive Bewegungsübungen
täglich









Erhaltung der Gelenkfunktion
Wiederherstellung des Gelenkumfangs
Vermeidung der Osteoporose
Vermeidung der Inaktivitätsatrophie von
Muskulatur und Bandapparat
Schule: Sportliche Betätigung ohne
Notenstreß
OP: Synovektomie als Letztmaßnahme
Hüftgelenkzerstörung: künstliches
Hüftgelenk
Mikrogenie: Kieferorthopädie, Spange
Augenuntersuchungen zum Erkennen der
chronischen Uveitis
Sport/Bewegung/Schule
 positiv: Radfahren in der Ebene und Schwimmen
 Schule: Benotung an verminderte Fähigkeiten anpassen
 z.B. Handwerkunterricht, Turnunterricht,
Musikinstrumente
 während der Entzündung keine Belastungen der
betroffenen entzündlichen Gelenke
 außerhalb der Entzündungen Muskelaufbau,
Anweisungen durch Physiotherapie
Schienen
 Funktionsschienen = Tagschienen: mindern die
Belastung der entzündlichen Gelenke, verteilen Druck
auf gesunde Gelenke
 Hilfen: dickere aber leichtere Schreibinstrumente, andere
Griffhaltung
 keine schweren Schultaschen, 2. Schulbuchsatz
 Nachtschienen = Nachtschienen beugen Kontrakturen,
Fehlstellungen und Verkrüppelungen vor
 Integration in den Schulalltag!
Psychosoziale Betreuung










Begleitung der gesamten Familie
Hilfe zur Krankheitsbewältigung
Stärken des sozialen Kontakts
Erfolge in der Schule, Fördern besonderer Fähigkeiten
Grundschule: Bestätigung, Rückkopplung durch
erreichte Ziele – positives Selbstkonzept
Elternselbsthilfegruppen
Jugendliche: Chronizität, Folgeschäden, Selbstreflexion
Eigene Identität
Körperkonzept, Freundschaftsbeziehungen, Ablösung
von Eltern u.a. Erwachsenen
Übernahme der Geschlechterrolle
 ! Akzeptanz der Krankheit durch Freunde !
 ! Vermeiden des „sich zurück Ziehens“




Vorbereitung auf Partnerwahl und Familienleben
Vorbereitung auf berufliche Karriere
Werte als Leitfaden für das Verhalten
Sozial verantwortliches Handeln erstreben
 Vorbereiten der Weiterbetreuung im Erwachsenenalter
 Mönkemöller K, Köln, in Juvenile idiopathische Arthritis, UNI MED Verlag, 2009,
Hrsg. Horneff G.
Uveitis anterior
ILAR Classification of juvenile idiopathic arthritis (JIA) and uveitis
(Petty RE et al. Revision of the proposed classification criteria for JIA Durban 1997. J
Rheumatology 1998;25:1991-4)
Systemic
Arthritis
RF-negative
Polyarthritis
RF-positive
Polyarthritis
Oligoarthritis
type I
(persistent or
extended)
Enthesitisassociated
arthritis
Incidence of
JIA
10%
20%
5%
(12) – 20 40%
25%
age
< 5 years
gender
m=f
< 7 years
f >> m
f >>> m
f >>>> m
m >> f
RF
-
-
+
-
-
ANA
-
25%
75%
80%
rare
HLA
BW35
(DPw3), DR1 DR4
A2, DR5,
DRw8
B27
Uveitis
< 1%
rare
20-40%
common
Rare, often
acute onset,
chronic course,
often unilateral
rare
 High rate of complications at initial presentation of
uveitis: 45%
 After a mean duration of 5.6 yrs: 56% complications:
band keratopathy 29%, posterior synechiae 27%,
cataract 26%, glaucoma 8%, macula oedema 6%.
 Final visual acuity < 20/50 in 31%, < 20/200 in 12% of
eyes
 1/3 of all patients: severe visual loss
SoJIA
systemic onset juvenile idiopathic
arthritis
SoJIA













< 5 years, diagnosis < 16 years
Systemic inflammatory disease:
fever
rash
painful or swollen joints (arthralgia, arthritis)
muscle pain (myalgia)
lymphadenopathy
serositis
severe microcytic anemia (IL 6)
thrombocytosis
hyperleukocytosis
elevated ESR, high CRP
hyperferritinemia
Therapy
 Common: dependency on high dose
corticosteroid treatment
Side effects
 cataracts
 bone demineralisation
 growth impairment
 weight gain
 high blood pressure
 striae of the skin
 and many other problems
Figure 3. Values of (a) temperature; (b) active joint count; (c) white blood cells (WBC); (d)
hemoglobin; (e) platelet count; and (f) ESR in 9 SoJIA patients
Pascual, V. et al. J. Exp. Med. 2005;201:1479-1486
Copyright ©2005 Rockefeller University Press
Interleukin-1 receptor antagonist (anakinra) treatment in patients with systemic-onset juvenile
idiopathic arthritis or adult onset Still disease: preliminary experience in France
T. Lequerré et al.
Ann Rheum Dis 2008;67:302-8
 Rouen, Paris, Strasbourg, Aunay sous Bois, Le Kremlin-Bicétre,
Créteil, Le Mans
Lequerré T et al, Ann Rheum Dis 2008;67:302-8
 35 pts
 20 SoJIA: Mean age 12.4 yrs (3-23). Anakinra 1-2
mg/kg/day s.c., maximum TD was 100 mg/day
 15 adult onset Still´s disease (AoSD): mean age 38,1
yrs (22-62). Anakinra 100 mg/day.
 34/35 with active arthritis
soJIA
Blockade von
IL1 oder
IL6
Zu erwarten: deutliche Reduktion der
schweren Nebenwirkungen der
Corticosteroide
SoJIA: at 6 mts: 5/20 pts 50% improvement in symptoms (ACR50)
Steroid dose: decreased by 15-78% in 10/20 cases
AoSD: 11/15 at least 50% improvement of all disease markers
at 17.5 (11-27 mts)
HLA-B-27 assoziierte juvenile Spondylarthropathien
asymmetrisch UE (früh), Achsenbefall, Enthesopathie
 Arthritis meist peripher, dann
Sakroiliitis bilateral, Wirbelgelenke
 Undifferenzierte juvenile
Spondylarthropathien
 Meist asymmetrisch, untere Extremität,
ohne Knorpelerosion. Fersenschmerzen
(Enthesopathie: Ansatzpunkte von
Ligamenten, Sehnen und Faszien am
Knochen), Tenosynovitis, ak. vordere
Uveitis, Karditis mit Aorteninsuffizienz
 Reaktive Arthritis: nach intestinaler
oder urogenitaler Infektion: Yersinien,
Shigellen, Salmonellen, Campylobacter,
Chlamydien. Oligo- oder polyartikulär,
ev. Fieber. Wenn Konjunktivits,
Keratitis oder Iritis: Reiter Syndrom,
meist einige Wochen bis Monate, ev.
langfristig und ankylosierende
Spondylitis
 Psoriasis-Arthritis: A. mit
Psoriasis oder psoriasiformem
Ausschlag. Arthritis oft vor
Hauterkrankung, schuppende
Erytheme am Haaransatz,
Tüpfelnägel, dann mit Familie
ev. Diagnose, familiär gehäuft,
asymm., ev. Polyarthritis, distale
Interphalangealgelenke.
Fingergelenk und Daktylitis
(gesamter Strahl einschließlich
Gelenke).
 A. bei chronisch-entzündlicher
Darmerkrankung: M. Crohn,
Colitis ulcerosa
 Juvenile ankylosierende
Spondylitis (M. Bechterew):
radiologische Veränderungen
der Iliosakralgelenke, kl.
Wirbelgelenke, im Kindesalter oft
zuerst große periphere Gelenke
Radiologie bei JIA
 Röntgen
 Differentialdiagnosen:
Osteochondrodysplasien (multiple
epiphysäre Dysplasie,
Spondyloephiphysäre Dysplasie,
Stickler Syndrom), Osteoidosteom,
Leukämie, avaskuläre Nekrosen.
 JIA:
 Progression, Monitoring
Periartikuläre Weichteilschwellung
 Osteopenie und
Demineralisierung (Krankheit,
Schonung, Cortison), entdeckt
wenn >30% Abbau
 Gelenkspaltverschmälerung
 Ultraschall: Erguß,
Synoviaverdickung
 MRT: Knorpelschäden,
Knochenmarködem,
 synoviale Inflammation (T1,
Gd, Fettunterdrückung),
Tenosynovitis
 (Szintigraphie: aktiv
entzündete Gelenke, aber:
keine Beurteilung von
Knorpel und Knochen)
Radiologie - Pathologie bei JIA
 Polyarthritis: 50% aller Kinder zeigen Erosionen/Knochenabbau
 bereits 2 Jahre nach Diagnose

(Mason T, Ann Rheum Dis 2005;64:491-3)
 Subtypen JIA - Erosionen, Remission
 Erosionen nach 5 Jahren Dauer: Remission nach 5 Jahren
Dauer:

Syst. JIA: 29%
74%

Oligo A: 15%
34%

Poly A: 69%
25%

(Ilowite NT, Pediatrics 2002;109:109-115)
 Hauptproblem: zu später Therapiebeginn !!
Schlechte Prognose
Ilowite NT Pediatrics 2002;109;109-115
 Systemischer Beginn um 6 Monate Alter (Fieber, Thrombozytose,
Cortisonbedürftig)
 Beginn polyartikulär, Ausdehnung polyartikulär
 Rasches Entstehen von Erosionen
 Weiblich
 Rheumafaktor positiv
 Persistierende Morgensteifigkeit
 Tenosynovitis
 Subkutane Knötchen
 ANA
 Früh betroffene kleine Gelenke
 Extended Oligoarthritis
3 Jahre altes Mädchen, rechtes Kniegelenk seit 8 Wochen geschwollen, überwärmt,
nicht rot
welche mögliche Diagnosen ?
 CRP 1,5 fach erhöht
 SKG 15/30mm, ev. normal
6 Jahre alter Knabe, rechtes Kniegelenk, dann linkes Sprunggelenk, nach 3
Wochen abgeklungen
welche Möglichkeiten?
 SKG 80/nicht ablesbar
 CRP 30fach erhöht
 Leukozytose, Linksverschiebung
14 Jahre altes Mädchen, Arthritis von 10 Fingergelenken und dem rechten
Handgelenk seit 4 Monaten, Morgensteifigkeit
welche Möglichkeiten ?
 SKG normal oder 20/50 mm
 CRP 1,5 fach
 Leukozyten normal