Raumforderungen der Orbita
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MEDIZIN ÜBERSICHTSARBEIT Raumforderungen der Orbita Diagnostik und operative Behandlung Werner Hassler, Renate Unsöld, Uta Schick ZUSAMMENFASSUNG Einleitung: In dem kleinen, klar umgrenzten Bereich der Orbita können vielfältige Tumoren auftreten. Dabei handelt es sich in zwei Dritteln der Fälle um gutartige, in einem Drittel um bösartige Prozesse. Der Anteil bösartiger Tumoren wie Metastasen und Lymphome nehmen im höheren Lebensalter deutlich zu, im Kindesalter treten dagegen häufiger Dermoidzysten und kapilläre Hämangiome auf. Methoden: Selektive Literaturauswahl und eigene klinische Erfahrung. Ergebnisse: Fast immer entwickelt sich eine Protrusio bulbi. Oft wird von Visusminderung und Doppelbildern berichtet. Der häufigste Tumor ist das gutartige, langsam wachsende Meningeom. Die Wahl des Zugangs hängt von der Lokalisation, der Größe, der Abgrenzung und der Art des Prozesses ab. Bei Visusminderung, Protrusio bulbi oder Motilitätsstörung sollte ein MRT angefertigt werden, um intraorbitale oder intrakranielle Prozesse auszuschließen. Die selten vorkommenden Orbitaerkrankungen sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 496–501. Schlüsselwörter: Orbitatumor, Hämangiom, Krebsdiagnostik, Krebstherapie, chirurgische Therapie SUMMARY ORBITAL TUMOURS – DIAGNOSIS AND SURGICAL TREATMENT Introduction: A broad variety of tumours can involve the small, circumscribed orbit. Two thirds of the lesions are benign and one third are malignant. The proportion of malignant tumours, e. g. metastases and lymphomas, increases with age. In childhood dermoid cysts and hemangiomas are commoner. Methods: Selective literature review and personal clinical experience. Results: In most cases a protopsis develops. Patients often report impaired vision and double vision. Meningeomas are the most prevalent, benign, and slow growing tumours. The choice of operative access depends on localization, size, boundaries, and the type of process. These rare lesions should be treated only in specialized centres able to offer minimal invasive surgical approaches. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 496–501. Key words: orbit tumour, hemangioma, cancer diagnosis, cancer treatment, surgery Neurochirurgische Klinik, Wedau Kliniken Duisburg (Prof. Dr. med. Hassler, PD Dr. med. Schick) Neuroophthalmologische Praxis Düsseldorf (Prof. Dr. med. Unsöld) A 496 V iele primäre und sekundäre Tumoren können die Orbita befallen (Tabelle 1). Orbitaprozesse sind selten; es ist schwierig, genaue Häufigkeiten bei unterschiedlichen Patientenkollektiven der Fachdisziplinen anzugeben. Die Orbitachirurgie stellt ein Grenzgebiet verschiedener Fachrichtungen entsprechend der anatomisch angrenzenden Strukturen dar. Diese Arbeit befasst sich mit den Raumforderungen der Orbita, dem klinischen Erscheinungsbild und der Therapie. Ein besonderes Augenmerk liegt auf der Auswahl der jeweils am besten geeigneten operativen Zugangswege, wobei heutzutage immer mehr minimalinvasive Zugänge eingesetzt werden. Dabei werden neuere Zugänge wie der transkonjunktivale Zugang (Abbildung 1), pterionale (frontotemporale) kontralaterale oder pterional extradurale Zugänge wie auch klassische extrakranielle (laterale Orbitotomie) und ausgedehntere transkranielle Zugänge gewählt (1, 2, 3). Je nach Fachgebiet kommen auch Operationen über die angrenzenden Nasennebenhöhlen (transethmoidal, transmaxillär) infrage. Ein Teil dieser Arbeit befasst sich besonders mit den Optikusscheidenmenigeomen, die sich entsprechend ihrer Lokalisation klassifizieren lassen (4). Die Therapieoptionen haben sich gerade auf diesem Gebiet seit 2002 dramatisch gewandelt, es werden heute zunehmend stereotaktische Bestrahlungsmethoden bevorzugt (5, 6, 7). Leider gibt es für nichtentzündliche Orbitaerkrankungen bei den kleinen Fallzahlen keine größeren randomisierten Studien (A1 oder A2), sodass es sich jeweils um Untersuchungen des Evidenzgrads B (vergleichende Studien, kleine Fallzahlen) oder C (nicht vergleichende Studien) handelt. Die Autoren diskutieren ausgewählte Literatur und eigene klinische Erfahrungen. Entzündliche Erkrankungen, insbesondere die endokrine Orbitopathie, werden nicht berücksichtigt. Symptombezogene Differenzialdiagnose Häufig ist das Sehen bedroht. Eine Visusminderung tritt oft bei malignen und entzündlichen Erkrankungen (79 Prozent) sowie bei Optikusgliomen (67 Prozent) auf. Bei Meningeomen ist in 45 Prozent und bei anderen benignen Prozessen in 39 Prozent der Visus beeinträchtigt. Ansonsten können auch Schmerzen die Befindlichkeit erheblich stören, die hauptsächlich bei entzündlichen Erkrankungen (96 Prozent) und bei Malignomen (70 Prozent) im Vordergrund stehen. ⏐ Jg. 104⏐ ⏐ Heft 8⏐ ⏐ 23. Februar 2007 Deutsches Ärzteblatt⏐ MEDIZIN TABELLE 1 Orbitaprozesse aus dem Krankenkollektiv der Autoren (583 Patienten, 1991–2005) Diagnose Meningeome Sphenoorbital Optikusscheide Clinoidfortsatz Anzahl 116 95 41 Kavernome 44 Ophthalmische Aneurysmata 44 Metastasen 41 Entzündungen/Abszesse/Pseudotumore 31 Lymphoproliferative/leukämische Prozesse 25 det man intrakonal auch Kavernome, Neurinome und Metastasen. Das extrakonale Kompartiment nimmt innerhalb der Orbita nur einen kleinen Raum ein und liegt schlauchartig um den Muskelkonus herum. Als häufigster extrakonaler Prozess besteht neben dem Dermoid auch das pleomorphe Adenom der Tränendrüse (8). Das subperiostale Kompartiment ist als der Spaltraum zwischen Periost und der knöchernen Orbita definiert und wird überwiegend von Mukozelen betroffen. Im Bereich des orbitalen Knochens und des Keilbeinflügels kommen Osteome, Malignome, die fibröse Dysplasie und insbesondere Keilbeinflügelmeningeome vor. Bei Meningeomen ist häufig der Orbitatrichter, der Fissura orbitalis superior und des Sinus cavernosus betroffen. Die intrakranielle periorbitale Dura in Richtung des N. opticus wird von Optikusscheidenmenigeomen und anderen Meningeomen unterschiedlicher Ausdehnung infiltriert. Das pleomorphe Adenom und Karzinome befallen Tränendrüse und Gangsystem. Im präseptalen Segment oder Lidbereich werden Lymphome und Entzündungen entdeckt (8). Fremdkörper/Traumata 22 Optikusgliome 20 Pleomorphe Adenome 16 Epidermoide/Dermoide 12 Pneumatosis dilatans 9 Hämangioperizytome 9 Osteome 9 Histologie Neurinome 9 Venöse Malformationen 8 Fibröse Dysplasien 8 Mukozelen 7 Kapilläre Hämangiome 4 Rhabdomyosarkome 2 Neurogene Sarkome 2 Adenoidzystische Karzinome 2 Riesenzysten 2 Dysontogenetische Zyste 1 Der häufigste Tumor ist das gutartige, langsam wachsende Meningeom, das vom medialen Keilbeinflügel, Klinoidfortsatz oder der Optikusnervenscheide aus wächst. Der Altersgipfel liegt zwischen 30 und 50 Jahren. Frauen sind häufiger betroffen. Klinisch wird es durch eine schleichende Visusminderung mit Optikusatrophie oder Protrusio bulbi bemerkt. Bei spenoorbitalen Meningeomen (ossäre Keilbeinflügelmeningeome mit Orbitabeteiligung) besteht eine ausgedehnte Knochen- und eventuell Muskelbeteiligung, die eine entsprechend ausgedehnte Resektion erforderlich machen (9, 10, 11). Diese machen etwa vier Prozent aller intrakranieller Meningeome aus. Die meisten Meningeome wachsen entlang des medialen Keilbeinflügels bis nach intraorbital vor. Umgekehrt gibt es auch zahlreiche Optikusscheidenmeningeome, die entlang des Optikuskanals nach intrakraniell wachsen (Abbildung 2). Optikustumoren sind in 35 Prozent aller Fälle Optikusscheidenmeningeome. Darüber hinaus sind ein bis zwei Prozent aller Meningeome und 1,7 Prozent aller Orbitatumoren Optikusscheidenmeningeome. Im Klassifikationssystem der Autoren wird zwischen rein intraorbitalen (Typ 1), intrakanalikulären (Typ 2) und sowohl intraorbital als auch intrakraniell (Typ 3) wachsenden Optikusscheidenmeningeomen differenziert. Intraorbitale Typ-1-Tumoren sollten bei beginnendem Visusverlust zunächst bestrahlt (5, 6, 7) und bei einem großen exophytischen Hauptanteil operiert werden. Bei Typ-2-Tumoren kann eine Dekompression des Optikuskanals den drohenden Visusverlust aufschieben. Nach intrakraniell wachsende Typ-3-Tumoren werden am besten mit einer extraduralen Dekompression des Optikuskanals, einer intrakraniellen Tumorentfernung und einer postoperativen Bestrahlung des orbitalen Anteils behandelt (4). Die Langzeitpro- Osteopetrosis 1 Lipom 1 Sarkoidose 1 Leiomyom des N. opticus 1 Kosmetisch beeinträchtigend ist die Protrusio bulbi, die aber bei fast allen Orbitaprozessen vorkommt (Tabelle 2). Die Symptomdauer beträgt bei malignen Tumoren durchschnittlich 4,2 Monate, bei Gliomen 15 Monate und bei Meningeomen 28 Monate. Das Durchschnittsalter der Ersterkrankung bei Optikusgliomen ist mit 19 Jahren deutlich niedriger als das bei Neurinomen (42 Jahre) oder Meningeomen (54 Jahre) (Tabelle 3) (8). Topographische Einteilung Der Intrakonalraum ist durch den bindegewebigen Konus definiert, der die vier geraden Augenmuskeln verbindet. Die häufigsten intrakonalen, den N. opticus betreffenden Prozesse sind Optikusgliome, Optikusscheidenmeningeome und Lymphome. Ansonsten fin⏐ Jg. 104⏐ ⏐ Heft 8⏐ ⏐ 23. Februar 2007 Deutsches Ärzteblatt⏐ A 497 MEDIZIN Abbildung 1: Transkonjunktivaler Zugang: das Konjunktivalläppchen wird am Ende der Operation mit einer 10/0 Naht wieder fixiert. TABELLE 2 Leitsymptome eines Orbitatumors (8)Diagnose Leitsymptom Häufigkeit (Prozent) Protrusio bulbi 92 Gesichtsfelddefekt, Visusminderung 74 Doppelbilder, Schielen 66 Schmerzen 34 Tränenfluss 23 Konjunktivales Ödem 22 Entzündung 13 A gnose für den Visus ist schlecht, quoad vitam aber gut. Vaskuläre Prozesse sind am zweithäufigsten, wobei im Kleinkindesalter kapilläre Hämangiome die meisten Fälle ausmachen (12, 13, 14). Eine Augenlidbeteiligung ist oft vorhanden. Bei gleichbleibendem Visus kann eine abwartende Haltung eingenommen werden, weil sie sich nach ein bis zwei Jahren spontan zurückbilden können. Zwischen dem 30. bis 50. Lebensjahr stehen Kavernome an zweiter beziehungsweise dritter Stelle der häufigsten Orbitaprozesse und sind die häufigste vaskuläre Malformation in der Orbita (15). Sie umfassen vier Prozent aller Orbitaprozesse und neun bis 13 Prozent aller intrakranieller Kavernome. Diese intrakonal gelegenen Prozesse führen zu einer langsam progredienten schmerzlosen Protrusion und später zur Visusminderung. Selten entwickeln sich akute klinisch relevante Blutungen. Nach entsprechendem Schrumpfen mittels Koagulation und schrittweiser Verkleinerung können und müssen Kavernome komplett entfernt werden, weil sie ansonsten weiterwachsen. Bei frühzeitiger Operation kann sich das Sehvermögen wieder gut erholen. „Developmental venous anomalies“ (DVAs) sind unterschiedliche venöse Malformationen, die früher als Varixknoten, Varikozele oder venöses Angiom weiter differenziert wurden. Im Gegensatz zu DVAs im Gehirn können orbitale DVAs einbluten, raumfordernd wirken und zu einer Protrusio bulbi führen, die beim Valsalva-Manöver zunimmt. Symptomatische A 498 Formen mit starken Schmerzen oder signifikanter kosmetischer Beeinträchtigung bedürfen einer Behandlung, die teils endovaskulär, teils operativ erfolgen kann (8). Hämangioperizytome sind seltene (< 1 Prozent) Gefäßwandtumoren des Erwachsenenalters. Sie verhalten sich aggressiver, sind lokal invasiv, entarten in 30 Prozent der Fälle und bilden Fernmetatasen. Bei früher Diagnose und chirurgischer Komplettresektion sind sie aber prognostisch günstig. Lymphangiome sind benigne hamartöse zystische Tumoren des Kindesalters, die mit Zysten im Gesicht und Gaumen assoziiert sein können. Je nach Krankenkollektiv findet man hier bis zu vier Prozent der Orbitaprozesse. Im Gegensatz zum kapillären Hämangiom nehmen sie unter einem Valsalva-Manöver nicht zu. Sie wachsen diffus, über anatomische Grenzen hinweg und bilden weitläufige Zysten, die häufig einbluten (Schokoladenzysten). Sie können im Rahmen eines Atemwegsinfekts durch die lymphoide Proliferation des Bindegewebes exazerbieren. Beides manifestiert sich in einer akuten Protrusion. Nur bei akuter Visusverschlechterung und progredienter Protrusion sollte operiert oder lediglich die größten Zysten punktiert werden. Optikusgliome (pilozytische Astrozytome) treten häufiger im Kindesalter, insbesondere im Rahmen einer Neurofibromatose auf (12). Sie stellen vier Prozent aller Orbitatumoren und 66 Prozent aller primären Tumoren des Sehnervs. Optikusgliome haben einen Anteil von ein bis fünf Prozent an allen kindlichen Gliomen. Erstsymptom ist meist eine Visusminderung, bei kleinen Kindern ein amblyoper Strabismus oder Nystagmus. Die Behandlung hängt stark von der Lokalisation ab. Im Bereich der chiasmatisch-hypothalamischen Tumoren wird meist eine Radiatio von extern oder via Seed-Implantation durchgeführt. Ziel ist hier die Tumorverkleinerung beziehungsweise -kontrolle. Kinder unter fünf Jahren werden zunächst mit Chemotherapeutika behandelt. Bei großen suprasellären Prozessen streben die Autoren eine chirurgische Verkleinerung der Raumforderung an. Bei den intraorbital gelegenen Tumoren des N. opticus mit Durchwachsen nach intrakraniell ist erst bei hochgradiger Visusminderung beziehungsweise Protrusio bulbi die Tumorentfernung mit Transsektion des N. opticus hinter dem Bulbus, im Apex und intrakraniell prächiasmal über einen kombinierten extra-, intraduralen pterionalen Zugang angezeigt. Der Verlauf der Optikusgliome und deren Prognose ist sehr von ihrer Lokalisation abhängig. Eine Beteiligung des Tractus opticus oder anderer postchiasmaler Strukturen machen einen Visusverlust wahrscheinlicher und steigern die Mortalität. Bei Beteiligung des Hypothalamus steigt die Mortalität von fünf auf 50 Prozent. Neurinome manifestieren sich meist im Erwachsenen- und Neurofibrome im Kindesalter. Neurinome machen etwa ein bis vier Prozent aller Orbitatumoren ⏐ Jg. 104⏐ ⏐ Heft 8⏐ ⏐ 23. Februar 2007 Deutsches Ärzteblatt⏐ MEDIZIN TABELLE 3 Häufigkeit von Orbitaprozessen in verschiedenen Lebensdekaden (8) 0–10 Jahre 11–20 Jahre 21–30 Jahre 31–40 Jahre 41–50 Jahre 51–60 Jahre > 60 Jahre Kapilläres Hämangiom Rhabdomyosarkom Mukozele Meningeom Meningeom Lymphom Lymphom Optikusgliom Dermoidzyste Entzündung Kavernom Mukozele Meningeom Metastase Rhabdomyosarkom Neurofibrom adenoidzystisches Karzinom adenoidzystisches Karzinom Kavernom Mukozele Meningeom aus. Bei multiplen Tumoren und Patienten unter 30 Jahren besteht eine Neurofibromatose. Klinisch werden die Patienten durch einen zunehmenden Exophthalmus bei lange erhaltener Sehschärfe auffällig. Da die Tumoren überwiegend von sensiblen Ästen ausgehen, bleibt auch die Motilität lange intakt. Die Bulbusbeweglichkeit ist dann eher durch die Größe des Tumors eingeschränkt. Diese gut abgrenzbaren Tumoren können im Frühstadium mit guter Prognose neurochirurgisch oft komplett resektiert werden (16). Neurofibrome können in seltenen Fällen sekundär entarten. Die fibröse Dysplasie betrifft meist das knöcherne Orbitadach (< 1 Prozent der Orbitatumoren). Das Wachstum ist langsam mit häufiger Beteiligung des Canalis opticus. Bei Symptomatik erfolgt die Dekompression des N. opticus im Optikuskanal. Osteome entstehen meist im Bereich des Knochens der Nebenhöhlen (< 1 Prozent der Orbitatumoren). Selten betreffen sie primär den orbitalen Knochen. Sie werden nur entfernt, wenn sie zu Beschwerden führen. Pleomorphe Adenome sind gemischte gutartige Tumoren und mit ein bis vier Prozent die häufigsten gutartigen epithelialen Tumoren der Tränendrüse. Sie treten bei Erwachsenen im mittleren Lebensalter auf. Eine Knochenbeteiligung kann vorliegen. Eine Heilung ist durch Komplettresektion unter Erhalt der Kapsel wahrscheinlich. Verbliebene Reste können sekundär entarten. Das Rhabdomyosarkom ist der häufigste maligne Orbitatumor der ersten Lebensdekade (ein bis drei Prozent der Orbitaprozesse). Das Rhabdomyosarkom liegt meist extrakonal superior-nasal und kann auch Konjunktiva, Uvea und Lid betreffen. Prognostisch ist das orbitale Rhabdomyosarkom von allen anderen Lokalisationen am günstigsten, solange keine Nebenhöhlen befallen sind. Die rezidivfreie 3-Jahres-Überlebenszeit liegt bei 91 Prozent. Das Erstsymptom ist in den meisten Fällen die massive Protrusio bulbi mit inferotemporaler Verlagerung des Bulbus, begleitet von Lidschwellung und konjunktivaler Kongestion. Die anterior gelegenen Rhabdomyosarkome können komplett exzidiert werden. Posterior Lokalisierte werden bioptisch gesichert und anschließend mit einer kombinierten Radio-Chemo-Therapie weiterbehandelt (17). ⏐ Jg. 104⏐ ⏐ Heft 8⏐ ⏐ 23. Februar 2007 Deutsches Ärzteblatt⏐ Karzinome treten im mittleren Lebensalter als adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse auf (< 1 Prozent). Das infiltrierende Wachstum in Nerven verursacht Schmerzen. Diese Tumoren sind prognostisch trotz radikaler chirurgischer Sanierung ungünstig, neigen zu Lokalrezidiven und entwickeln Fernmetastasen, die prognostisch bedeutsam sind. Zur lokalen Tumorkontrolle kann anstatt den Augapfel zu entfernen, eine Brachytherapie vorgenommen werden. Metastasen treten häufiger bei älteren Personen auf (18). Orbitametastasen machen in verschiedenen Studien 1 bis 13 Prozent der gesamten Orbitatumoren aus. Der Primärtumor entstammt Brust, Lunge, Prostata, Gastrointestinaltrakt oder Niere. Die Aussaat erfolgt hämatogen, sodass zu diesem Zeitpunkt häufig bereits eine weit disseminierte Erkrankung und nicht selten eine intrakranielle Mitbeteiligung besteht. Doppelbilder und Schmerzen treten bei Metastasen der Orbita häufiger als bei Primärtumoren auf. Die Vielfalt an plötzlich auftretenden Symptomen ist nahezu charakteristisch. Die Behandlung dieser Metastasen ist palliativ, deshalb sollte kein zusätzliches Defizit entstehen. Die bioptische Sicherung der Metastasen ist aufgrund der zahlreichen Differenzialdiagnosen in der Orbita dennoch erforderlich. Eine Exzision sollte nur bei kleinen, umschriebenen, leicht zugänglichen Tumoren veranlasst werden. Eine symptomatische Besserung lässt sich durch die Bestrahlung für sechs bis zwölf Monate erreichen. Die systemische und vitale Prognose ist im Allgemeinen trotz erfolgreicher lokaler Tumorkontrolle schlecht. Lymphome sind eine Erkrankung des höheren Lebensalters mit intra- und extrakonaler, teils auch konjunktivaler Lokalisation (< 8 Prozent). Extranodal treten sie bei 40 Prozent der Non-Hodgkin-Lymphome auf, wobei die Orbita in 5 bis 14 Prozent der Fälle betroffen ist. Neben einer Protrusio bulbi entwickeln sich restriktive Motilitätsstörungen und später eine Visusminderung. Die bildmorphologische Abgrenzung gegenüber entzündlichen Syndromen oder der lymphatischen Hyperplasie ist schwierig. Die am häufigsten auftretenden MALT-Lymphome (Mukosaassoziiertes lymphatisches Gewebe wie Konjunktiva oder Tränendrüse) werden unter die extranodalen A 499 MEDIZIN Abbildung 2: Intraoperativer Aspekt eines Optikusscheidenmeningeoms (Typ 2a mit Durchwachsen des Meningeoms durch den Optikuskanal in den intrakraniellen Raum); Operation über einen pterionalen Zugang mit Dekompression des Kanals und Bestrahlung des intraorbitalen Anteils. Marginalzonenlymphome (EMZL) eingeordnet. Sie haben eine gute Prognose und sind nach bioptischer Sicherung mittels moderater Bestrahlung gut behandelbar. Der häufigste aggressive und ungünstigste Typ ist das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLCL). Aggressive Lymphome müssen primär chemotherapiert werden (19, 20, 21, 22). 15 bis 20 Prozent der EMZL-Lymphome und 50 Prozent der DLCL-Lymphome manifestieren sich im Verlauf systemisch und müssen daher engmaschig verfolgt werden. Unter den Zysten sind die Dermoidzysten am häufigsten (zwei Prozent der Orbitaprozesse). Sie sind angeboren und treten im Kindesalter und frühen Erwachsenenalter auf. Die Zyste sollte bei der Operation nicht eröffnet werden, um eine Entzündungsreaktion zu vermeiden. Sie sollten komplett entfernt werden, weil sie sonst zu Rezidiven neigen. Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine gutartige, sich ausdehnende destruierende Läsion. In der Orbita ist sie nur selten (0,25 Prozent der Orbitaerkrankungen). Die Behandlungsoptionen werden kontrovers diskutiert und beinhalten neben der Bestrahlung auch die Operation und Embolisation. Operative Zugänge Die Wahl des Zugangs hängt von der Lokalisation, der Größe, der Abgrenzung und Art des Prozesses (Tabelle Internet) ab. Es sollte jeweils der am wenigsten traumatisierende Zugangsweg gewählt werden. Neben offenen Biopsien zur Diagnosesicherung können auch subtotale Tumorentfernungen bei diffus infiltrierenden Prozessen unter Erhalt der Funktion und komplette Exzisionen bei gut abgegrenzten Prozessen erfolgen. Feinnadelbiopsien eignen sich zur Sicherung der Histologie bei bekannter Grunderkrankung (zum Beispiel Metastasen, Lymphomen). Ansonsten reicht das Gewebe für eine aufwendigere Immunhistochemie nicht aus. Exzessive Zugänge mit Entfernung großer Knochenanteile und aufwendiger Rekonstruktion sind selten erforderlich. Generell kann man bei den offenen Operationen zwischen transkraniellen und direkt extrakraniellen Zugängen zur Orbita unterscheiden (3, 8). A 500 Transkranielle Zugänge werden für Prozesse mit retroorbitaler intrakranieller Ausdehnung, Prozesse im Canalis opticus oder der Fissura orbitalis superior bevorzugt. Der Standardzugang ist der klassisch pterionale Zugang, den die Autoren auch bei Apextumoren wählen. Bezieht der Tumor die hintere mediale Orbita inferior-medial des N. opticus mit ein, ist ein pterionaler Zugang von kontralateral erforderlich. Der ausschließlich extradurale pterionale Zugang ist geeignet zur Dekompression des N. opticus im Optikuskanal und in der Fissura orbitalis superior sowie zur Entfernung oder zur Biopsie von Tumoren (2). Eine Zwischenstellung zwischen extra- und transkraniellem Zugangsweg nimmt der supraorbitale Zugang ein. Über einen Augenbrauenschnitt können gut abgegrenzte Prozesse oberhalb des N. opticus sowohl intra-, als auch extrakonal erreicht werden. Besonders geeignet ist er zur Entfernung von Kavernomen und Neurinomen (15, 16). Ausschließlich intraorbital lokalisierte Prozesse können über zahlreiche extrakranielle Zugänge geringer Invasivität erreicht werden. Neben der lateralen Orbitotomie werden auch transethmoidale, transkonjunktivale Zugänge (Abbildung 1) oder der frontal transsinusoidale Weg genutzt (1). Die laterale Orbitotomie eignet sich gut für abgegrenzte periorbitale und intrakonale Tumoren und für Tumoren, die dorsal, basal und lateral des N. opticus gelegen sind, sowie für Tränendrüsentumoren. Der von den Autoren favorisierte transkonjunktivale Zugangsweg wird für basale, mediale intra- und extrakonale Tumoren und besonders für Biopsien intrakonaler Prozesse angewandt. Sogar Tumoren, die größer als der Bulbus sind, können darüber entfernt werden, ohne dass Knochen geopfert wird (1). Empfehlungen > Im Falle einer Visusminderung, Protrusio bulbi oder Motilitätsstörung sollte ein MRT zum Ausschluss eines intraorbitalen oder intrakraniellen Prozesses erfolgen. > Die Weiterbehandlung dieser seltenen Tumoren sollte in Kompetenzzentren stattfinden. > Bei der Orbitachirurgie handelt es sich um eine diffizile und grazile Chirurgie, die ein mikrochirurgisches Vorgehen erfordert. Resümee Die Chirurgie der Erkrankungen der Orbita ist ein Grenzgebiet. Hieran beteiligten sich in der Vergangenheit in wechselnder Intensität Vertreter verschiedener Fachrichtungen (HNO, Kieferchirurgie, Augenheilkunde, Neurochirurgie). Das Spektrum der möglichen Pathologien ist breit gefächert und ebenso die Zahl der operativen Zugangswege. Letztlich ermöglicht die Kenntnis unterschiedlicher Krankheitsbilder im Bereich der Orbita und auch interdisziplinärer Zugangswege die Wahl des besten Vorgehens. Durch die Zusammenarbeit verschiedener Spezialisten lässt sich der Behandlungserfolg verbessern. ⏐ Jg. 104⏐ ⏐ Heft 8⏐ ⏐ 23. Februar 2007 Deutsches Ärzteblatt⏐ MEDIZIN Interessenkonflikt Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht. Manuskriptdaten eingereicht: 11. 4. 2006, revidierte Fassung angenommen: 14. 7. 2006 LITERATUR 1. 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Uta Schick Neurochirurgische Klinik, Wedau Kliniken Zu den Rehwiesen 9, 47055 Duisburg E-Mail: [email protected] @ Tabelle-Internet: www.aerzteblatt.de/0807 The English version of this article is available online: www.aerzteblatt.de/english REFERIERT Behandlung von Risikopatienten nach ASS-induzierter Magenblutung Nicht wenige Patienten, die nach einem Schlaganfall oder Herzinfarkt auf eine Dauermedikation mit 100 mg Acetylsalicylsäure (ASS) eingestellt werden, entwickeln eine akute gastrointestinale Blutung, die zur Absetzung von ASS führt. Dies ist nicht ungefährlich, wie chinesische Autoren auf der Digestive Disease Week 2006 in Los Angeles berichteten. Bei 113 Patienten mit einer zerebrovaskulären Insuffizienz (CVI), die unter einer ASS-Dauermedikation standen, kam es zu einer akuten Blutung aus einem Magengeschwür, die durch endoskopische Lokalmaßnahmen (Unterspritzung mit Noradrenalin, Thermokoagulation) zum Stillstand gebracht wurde. Nach einer dreitägigen intravenösen PPI-Therapie erhielten die Patienten entweder weiter ASS plus PPI oral oder ein Placebo. Bei den 58 weiter mit ASS behandelten Patienten erlitten elf (18,9 Prozent) eine Rezidivblutung, unter Placebo sechs (10,9 Prozent). Der Unterschied zwischen den Gruppen war nicht signifikant. Die PPI-Magenschutztherapie war offensichtlich nicht wirksam. Hingegen lag die Mortalität nach einem Monat unter ASS bei 1,7 Prozent, nach Absetzen des ASS bei 9,1 Prozent. Die entsprechenden Zahlen nach zwei Monaten betrugen 1,7 beziehungsweise 14,5 Prozent. Die Autoren raten deshalb, auch nach einer durch ASS ausgelösten Magenblutung bei entsprechenden Risikopatienten rasch wieder mit der ASS-Medikation zu beginnen. Das Fazit für die Praxis lautet, dass eine Magenschutztherapie praktikabel und bei entsprechender Risikokonstellation notwendig ist. Eine durch ASS induzierte Magenblutung ist beherrschbar, wohingegen Apoplex oder Myokardinfarkt vermieden werden müssen. w Sung J, Lau L, Ching J et al.: Can Aspirin be re-introduced with proton pump inhibitor infusion after endoscopic hemostasis? A double-blind randomized controlled study. Gastroenterology 2006; 130(Suppl.2) A 250, Prof. Dr. Sung, Prince of Walse Hospital, Chinese University of Hong-Kong ⏐ Jg. 104⏐ ⏐ Heft 8⏐ ⏐ 23. Februar 2007 Deutsches Ärzteblatt⏐ A 501 MEDIZIN ÜBERSICHTSARBEIT Raumforderungen der Orbita Diagnostik und operative Behandlung Werner Hassler, Renate Unsöld, Uta Schick TABELLE Internet Zugänge zur Orbita Zugang Indikation Kontraindikation Vorteil Nachteil Extrakranielle Zugänge zur Orbita laterale Orbitotomie gut abgegrenzte periorbitale und intrakonale Tumoren, dorsal, basal, lateral des N. opticus; Tränendrüsentumoren medial, mediobasal des N. opticus gelegene Prozesse, begrenzter Zugang zum Apex gute Übersicht, gut tolerierter Eingriff sichtbare Narbe transethmoidal extrakonale Tumoren medial des N. opticus, traumatische Verletzung des Optikuskanals kraniale, basale und laterale Tumoren, intrakonale Prozesse gut tolerierbar, meist von HNOChirurgen angewandt, keine Hirnretraktion begrenzte Übersicht, Zugang durch unsterile Nebenhöhlen, stärkere Blutung frontal transsinusoidal Tumoren, Verletzungen der ausgedehnte frontobasale Stirnhöhle, Retentionszysten Verletzung, intrakonale mit orbitaler Beteiligung, extra- Tumoren konale Prozesse mit Kontakt zur Stirnhöhle minimalinvasiv, besonders bei Retentionszysten sichtbare Narbe, Infektionsrisiko, begrenzte Indikation transmaxillär basale Läsionen intra-, bevorzugt extrakonal mit Kontakt zum Sinus Läsionen oberhalb des Optikus gut tolerierbar, Kooperation mit HNO limitierte Sicht, Blutungen, Zugang durch unsterilen Sinus transkonjunktival basale, mediale intra- und extrakonale Tumoren, Biopsie intrakonaler Prozesse sehr kleine Prozesse, Orbitaspitzentumoren, laterale, kraniale, extrakonale Tumoren minimalinvasiv, ideal für Kavernome, exzellentes kosmetisches Ergebnis nur für geübte Operateure (Kooperation mit Augenärzten bevorzugt) Prozesse unterhalb des N. opticus minimalinvasiver extrableibendes frontales duraler Zugang mit minimaler hyp-ästhetisches Orbita-,Hirnmanipulation, Areal keine Limitierung durch Größe des Prozesses, exzellentes kosmetisches Ergebnis Kombiniert extra- und transkranieller Zugang supraorbital über Augenbrauenschnitt gut abgegrenzte intra- und extrakonale Prozesse oberhalb des N. opticus Transkranielle Zugänge zur Orbita subfrontal intraorbitale Optikusgliome mit Wachstum nach intrakraniell, mediale und laterale Tumoren des N. opticus fronto-lateral, pterional idealer Zugang für Tumoren Tumoren medial und basal der Fissura orbitalis superior, des N. opticus, Tränendrüsendes Optikuskanals, der Orbita- tumoren spitze, Tumoren des intraorbitalen N. opticus, Tumoren dorsal des N. opticus, laterale, extraund intrakonale Tumoren breite Übersicht, minimale Hirnretraktion, gute Freilegung des extra-, intraduralen und intraorbitalen Kompartiments keine Nachteile pterionalextradural ideal für Dekompressionen des Prozesse im vorderen N. opticus im Optikuskanal, Bereich der Orbita gut geeignet für periorbitale Tumoren, Tumoren nahe der Fissura orbitalis sup. et inf., des Sinus cavernosus gut tolerierbar, keine Hirnretraktion, klare Übersicht detaillierte anatomische Kenntnisse erforderlich pterionalkontralateral Tumoren der medialen Orbitaspitze, ophthalmische Aneurysmata direkter Zugang zu medialen Prozessen schwierig ohne Navigation, Verletzung des N. olfactorius möglich, beträchtliche Hirnretraktion ⏐ Jg. 104⏐ ⏐ Heft 8⏐ ⏐ 23. Februar 2007 Deutsches Ärzteblatt⏐ Orbitaspitzentumoren, Tumoren gute Übersicht unterhalb des N. opticus, komplexe Tumoren mit knöcherner Infiltration nicht geeignet für andere Prozesse traumatisierender Zugang mit Hirnretraktion A1
