1. Leseprobe - STARK Verlag

Berufliche Gymnasien (Baden-Württemberg): Abiturprüfung 2008
Profilfach Ernährungslehre mit Chemie: Aufgabe 1
BE
1.1
„FDPase-Mangel“ ist eine seltene erbliche Stoffwechselkrankheit, die durch
einen Mangel an Fructose-1,6-diphosphatase gekennzeichnet ist. Dieses Enzym
hat zentrale Bedeutung in der Gluconeogenese. Es katalysiert die Umwandlung
von Fructose-1,6-diphosphat ( Fructose-1,6-bisphosphat).
1.1.1 Erläutern Sie die Bedeutung der Gluconeogenese im Stoffwechsel.
1.1.2 Formulieren Sie für die in 1.1 beschriebene Reaktion die Reaktionsgleichung in
Strukturformeln.
1.1.3 Unbehandelte Patienten mit FDPase-Mangel weisen nach einer Fastenperiode
von 24 Stunden folgende Symptome verstärkt auf:
A
Es tritt eine Hypoglykämie auf.
B
Im Blut ist eine Acidose festzustellen.
C
Der Urin weist einen veränderten pH-Wert auf.
D
Die Atemfrequenz weicht von der Norm ab.
E
Der Alanin-Spiegel im Blut ist erhöht.
Erläutern Sie die dargestellten Symptome vor dem Hintergrund des veränderten
Stoffwechsels. Geben Sie bei Punkt D zusätzlich die zugrunde liegende Reaktionsgleichung an.
1.2 Gegeben ist die nebenstehende Verbindung A.
1.2.1 Geben Sie den systematischen Namen der Verbindung an.
H3C
H
C
C
C
O
OH
CH3
1.2.2 Die Verbindung A steht im Gleichgewicht mit der isomeren Verbindung B, die
zwei Ketogruppen enthält. Formulieren Sie diese Gleichgewichtsreaktion in
Strukturformeln und benennen Sie Verbindung B.
1.2.3 Zeigen Sie, wie sich beim Übergang von A nach B die Oxidationszahlen ändern.
1.2.4 Überprüfen Sie, ob sich Verbindung A mit Kupfer(II)-oxid umsetzen lässt, und
begründen Sie Ihre Aussage.
1.2.5 In ein Gefäß, in dem sich ein Gemisch von A und B befindet, wird Brom gegeben. Dadurch verändert sich die Gleichgewichtslage.
Erklären Sie diese Verschiebung anhand einer Reaktionsgleichung. Benennen Sie
den Reaktionstyp.
1.2.6 Die Verbindung A reagiert in wässriger Lösung sauer. Formulieren Sie das entsprechende Protolysegleichgewicht.
2008-1
2
3
11
1,5
2
2
2,5
4
2
30
Lösungsvorschlag
1.1.1 Unter Gluconeogenese versteht man die Neubildung von Glucose aus folgenden
„Nicht-Zuckern“: glucogene Aminosäuren, Lactat, Glycerin.
Bildungsort: Leber und Niere
Es gibt Stoffwechselsituationen (z. B. Hungerstoffwechsel, kohlenhydratfreie Ernährung), wo Gluconeogenese notwendig wird, da Gehirn, Nerven und Erythrocyten auf
Glucose als Energielieferant angewiesen sind.
1.1.2 Fructose-1,6-diphosphat + Wasser
Fructose-6-phosphat + Phosphat
O
O
–
O
P
O
H2C
CH2
O–
O
H
O–
O–
O
C
P
H
OH C
C
C
OH
H
+ H2O
OH
O
–
O
P
O
O
H2C
CH2
OH
–
O
O
C
H
OH C
H
C
C
OH
H
OH
+
–
O
P
O–
OH
1.1.3 Bei unbehandelten Patienten mit FDPase-Mangel liegt nach einer Fastenperiode von
24 Stunden folgende Stoffwechselsituation vor: Die Glycogenvorräte in der Leber sind
erschöpft, folglich ist keine Glucose mehr verfügbar. Da aufgrund des FDPase-Mangels
keine oder zu geringe Gluconeogenese ablaufen kann, treten folgende Symptome auf:
A Hypoglykämie: Darunter versteht man einen zu niedrigen Blutzuckerspiegel (Unterzuckerung).
B Acidose bedeutet „Übersäuerung des Blutes“. Ein niedriger Blutglucosespiegel bedeutet, dass verstärkt Lipolyse (Fettabbau) ablaufen muss. Die anfallenden Fettsäuren werden durch β-Oxidation zu aktivierten Essigsäuren (Acetyl-CoA) abgebaut.
Acetyl-CoA kann nur in den Citratcyclus eingeschleust werden, wenn genügend
Oxalacetat zur Verfügung steht. Da bei Kohlenhydratmangel diesbezüglich ein Engpass besteht, kann nur ein Teil der gebildeten Acetyl-CoA in den Citratcyclus einmünden. Es entsteht ein „Stau“ von Acetyl-CoA, der zur Bildung von Ketonkörpern
führt. Ketonkörper reagieren in wässriger Lösung sauer, d. h. sie geben ihr Proton
ab. Folglich sinkt der pH-Wert des Blutes und es entsteht somit eine Acidose.
C veränderter pH-Wert des Urins: Der mittlere pH-Wert des Primärharns liegt, entsprechend dem Blut-pH-Wert, bei 7,4. Die täglich anfallende Menge an Protonen
wird von Puffern im Harn abgefangen. Fallen aufgrund einer vorliegenden Acidose
auf Dauer zuviel Protonen an, führt das zu einer Senkung des pH-Wertes im Urin.
r
r
r
Der pH-Wert des Harns schwankt zwischen pH-Wert 4,4 und pH-Wert 8,0. Im Harn
gibt es 2 Puffersysteme, die die Konstanthaltung des pH-Wertes übernehmen: das
Dihydrogenphosphat /Hydrogenphosphat- und das Ammonium /Ammoniak-System.
2008-2