Vulva-Karzinom

Vulva-Karzinom
VIN
90-98% klassisches VIN
- HPV-assoziiert
- führt zu nicht-verhornendem Plattenepithel-Ca
Prognose
2-10% differenziertes VIN
- nicht HPV-assoziiert sondern durch p53-Mutation
- bei älteren Frauen
- Vorstufen: Lichen sclerosus u. ä.
- führt zu verhornendem invasivem Plattenepithel-Ca
Rezidive
20-30% Lokalrezidive (oder selten Fernmetastasen)
93% der Rezidive innerhalb 3 Jahre
Lokalrezidive 50% heilbar. Andere Lokalisationen
(LK, Fernmetastasen) mit sehr schlechter Prognose.
T
Bemerkung
VIN
5-JÜR:
- St I: 75%
- St II: 60%
- St III: 42%
- St IV: 12%
Primäre
Malignome 95%
- 90%
Plattenepithel-Ca
- 3% Adeno-Ca
- 5% Melanome
Ausbreitung
Lokale Ausbreitung:
– Haut der ganzen Vulva, Perineum, Abdomen, Oberschenkel
– Nachbarorgane: Vagina, Urethra, Rektum, Blase, Knochen
• Lymphogene Ausbreitung:
– Oberflächige und tiefe inguinofemorale LK, pelvin, aortal,
und weiter nach oben. In der Regel ordentlich „ step by step“
– LK-Metastasen treten frühzeitig und häufig auf
- Bei St.IA wurde bisher kein LK-Befall festgestellt
- LK-Befall steigt an ab Stadium II, ab Tumordurchmesser
>2cm sowie bei Tiefeninvasion ab 3mm
• Hämatogene Ausbreitung:
– Fernmetastasen sind selten und treten ausschliesslich im
Terminalstadium auf: Leber, Lunge, Knochen, selten andere
Lokalisationen
Metastasen 5%
Therapie
1. Wahl: chirurgisch
2. Wahl: Destruktion
1
Tumor der Vulva <2cm. LK frei.
1a
Invasionsteife bis 1mm.
Keine LK-Metastasen
Reduzierte Chirurgie
ohne Lymhonodektomie
1b
Invasionsteife über 1mm
Reduzierte Chirurgie
mit Lymhonodektomie
Destruktion mit CO2 / Kälte / Strom
Medikamentös (5-FU, Bleomycin, Retinoide, IF)
Chirurgisches Ziel: R0-Resektion, Sicherheitsabstand 10mm
Reduzierte Chirurgie:
Tumorektomie und ipsilaterale LK-Exstirpation indiziert bei lateral gelegenen
Tumoren < 2 cm Durchmesser, Infiltrations- tiefe ≤ 3mm und klinisch unauffälligen
LK.
Bilaterale LK-Entfernung indiziert bei zentraler Lage von der Mitte < 2 cm entfernt,
bei Befall von Klitoris oder hinterer Kommissur, bei histologisch ipsilateralen LKMetastasen (evtl. Nachoperation).
Weitere Bedingungen: keine Vulvadystrophie oder VIN, eine leistungsfähige
Pathologie und eine engmaschige Überwachung über Jahre.
2
Tumor der Vulva >2cm. LK frei
Radikale Chirurgie
(Nachbestrahlung nur
bei Risikofaktoren wie
z.B. ungünstige
Histologie)
Radikale Chirurgie:
Radikale Vulvektomie, bilaterale inguinofemorale LK- Exstirpation
Sie ist die Standardoperation für die meisten Vulvakarzinome:
– St.Ib mit Tiefeninfiltration, evtl. bei zentraler Lokalisation, bei multizentrischer VIN,
Dystrophien
– St.II-III und ausgewählte Fälle von St.IV
3-Schnitt-Technik besser als en-bloc-Resektion (geringere Morbidität)!
Das Ausmass der Hautexcision erfolgt individuell. Von entscheidender Bedeutung ist
ein tumorfreier Resektionsrand ≥10 mm.
5-Jahres-Überlebensrate dieser Fälle:
– Total 65-70 %; ohne LK-Metastasen 80-95%; mit LK-Metastasen ca. 40%
3
4
Tumor jeder Grösse mit Befall von
Urethra,Anus,Vagina oder
Perinäum oder mit unilateralen,
inguinalen LK-Metastasen
Infiltration der Mucosa von Blase
und/oder Rektum, Fixierung am
Knochen, beidseitig
inguinale LK- und/ oder pelvine LK Metasen sowie andere
Fernmetastasen
1. Radikale Chirurgie
2. Therapie pelvine LK
falls:
- ≥3 LK unilateral
befallen
- Kapseldurchbruch
(FIGO IIIc)
- Makrometastase
>10mm
3. Radiotherapie
4. ev. Chemotherapie
Radiotherapie:
Nachbestrahlung (lokal, regional, pelvin) nach radikaler OP bei erhöhtem RezidivRisiko (>2-3 LK-Metastasen, Invasion umgebendes Fettgewebe, Resektionsränder
nicht frei, Randbreite >10mm, Tumor >6cm.
1. Radikale Chirurgie
2. Radiotherapie
3. ev. Chemotherapie
Chemotherapie:
Meistens Kombination mit:
Cis-/Carboplatin, Doxorubicin, Bleomycin, 5-FU, alkylierenden Substanzen und
andere.
Bestrahlung regionale LK nach lokalem operativem Vorgehen (reduzierte Chirurgie).
Primäre Radiotherapie bei Inoperabilität oder präoperativ bei ausgedehntem Befund.
EVIDENZ gering für alle Bestrahlungen AUSSER peliven LK bei Befall der
inguinalen LK.
Chemotherapie bei Rezidiv oder Metastasen kaum wirksam!
Chemo (5-FU/Cisplatin) als Sensitizer zur Radiotherapie zunehmend angewendet
--> DGGG: ab T3/T4 ist neoadjuvante Chemotherapie möglich