SOP Hydrocephalus im Kinders- und Jugendalter

SOP Hydrozephalus im Kindesalter
und Jugendalter
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Kurzbeschreibung/ Ziel
SOP Hydrozephalus im Kindesalter und Jugendalter
Ventrikulomegalie sollte bis zum Beweis des Gegenteils als ein radiologisches Zeichen eines
Hydrocephalus gewertet werden. Die Folgen eines nicht oder nicht suffizient behandelten
Hydrocephalus können gravierend sein.
In der Literatur sind bei Vinchon M. et al (2012) die wichtigsten Folgeschäden
zusammengefasst und die aktuelle klinische Literatur als Review gesichtet worden.
Die Gesamtmortalität wird mit 8.6 -14.6% angegeben [1]. Die Mortalität unbehandelter Fälle
liegt in historischen Patientenkollektiven bei 48.8% [3]. Epileptische Anfälle aufgrund eines
Hydrocephalus werden mit ca. 2%/Jahr genannt. Insgesamt sind vor allem LangzeitMorbiditätsfaktoren eines unzureichend behandelten Hydrocephalus [1,2]:
motorische Entwicklungsverzögerung (30-60%)
niedriger IQ <70: 14-54% ; IQ <85: 70%
keine Schulfähigkeit (bis 9%) -> Notwendigkeit der sonderpädagogischen Förderung
Sehstörungen (25-83%)
Epilepsie (bis 32%) – schlechteres Langzeitergebnis
Psychosoziale Entwicklungsstörungen (20-50%)
Vor diesem Hintergrund ist eine sorgfältige Diagnostik der komplexen Hirnwasserzirkulation
und der Pathophysiologie jedes einzelnen Patienten unabdingbar. Wichtig ist, eine klinisch
asymptomatische Ventrikulomegalie (Bildbefund) von einer klinisch symptomatischen
Ventrikulomegalie zu differenzieren.
Es
liegt
Notfall vor
ein
1a: Patient bisher ohne Shunt oder Endoskopie
-
Akutsymptome: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzstörung,
Bradypnoe, Bradykardie, erloschene Pupillenreaktion mit Mydriasis
Zusätzlich bei Säuglingen: Gespannte Fontanelle, klaffende Schädelnähte,
Sonnenuntergangsphänomen
Im Säuglingsalter sofortige Durchführung eines transfontanellären Ultraschalls, vorzugsweise
durch Kinderradiologie, gemeinsam zur Beurteilung des Befundes.
Ältere Kinder sollten in Rücksprache mit Kinderradiologie, Kinderanästhesie, Neurochirurgie
und ggf. Kinderintensivstation ein MRT nur in T2-Wichtung aber in den drei Raumebenen
axial, sagittal und coronar erhalten.
Bei Nachweis eines akuten Hydrocephalus muß sofort die Anlage einer externen
Ventrikeldrainage erfolgen, in vitalen Notfällen ggf. direkt vor Ort über Ventrikelpunktion mit
Ventrikelnadel unter Ultraschallkontrolle (beim Säugling).
1b: Patient mit Verdacht auf Shunt-Dysfunktion / ETV-Dysfunktion
Der V.a. Shuntfehlfunktion stellt einen Notfall dar, da der Patient sich rasch und dramatisch
neurologisch verschlechtern kann. Deshalb bei Bekanntwerden des Verdachtes sofortige
Rücksprache mit dem neurochirurgischen Dienstarzt.
Notwendige Diagnostik:
- Neurologische Untersuchung
- Labor: BB, Elektrolyte, CRP, ggf. Prolaktin, Gerinnung
- Funktionsprüfung des Ventils durch Neurochirurgischen Dienstarzt
- Sonographie Schädel (je nach Alter) oder MRT T2 axial, sagittal, coronar
- Röntgen Shuntverlauf (Schädel in 2 Ebenen, Thorax ap, Abdomen: meist ap
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OA Dr.M. Preuß
Prof. Dr. A.
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Prof. Dr. Meixensberger
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ausreichend, nur selten 2 Ebenen)
Sonographie Unterbauch: freies Shunt-Ende, freie Flüssigkeit
Unbedingt Voraufnahmen einspielen lassen / besorgen und mitbeurteilen!
Shuntpass des Patienten erfragen
Bei V.a. Shuntinfektion: Ventilpunktion durch Neurochirurgen
Ggf. sind dann stationäre Aufnahme, Reservoirpunktionen am Shuntsystem, Lumbalpunktion
oder weitere invasive Maßnahmen notwendig.
1c: Intraventrikuläre Blutung bei Frühgeborenen
Die IVH (intraventricular hemorrhage) stellt ein eigenes, komplexes Krankheitsbild im Rahmen
der Frühgeburtlichkeit dar. In der Regel erfolgt die Erstdiagnose im Rahmen der
Kontrollsonographien auf der Neonatologischen ITS in den ersten 24-48h. Zeichen einer
progredienten Hirnwasserzirkulationsstörung siehe Punkt 1.
Im Falle einer Ventrikeldilatation sollte frühzeitig über die Anlage einer externen Drainage oder
eines Rickham-Reservoirs nachgedacht werden. Multiple rezidivierende transfontanelläre
Punktionen gehen mit einer gehäuften periventrikulären Leukomalazie (PVL) und
Gewebsdefekten einher, weshalb diese möglichst zu minimieren sind.
Zum Ausschluß einer Kompartimentierung oder einer Aquäduktstenose (Gefahr des Isolierten
4. Ventrikels) wird eine MRT mit T2-Sequenzen in allen 3 Ebenen und ggf. CISS-Sequenzen
durchgeführt. Eine endoskopische Cystenfensterung oder Kompartimenteröffnung mit
Ventrikellavage sollte erwogen werden, wenn im MRT mangelnde Flow-void-Signale zu
erkennen sind.
Bei persistierendem Hydrocephalus ist eine Shuntimplantation indiziert, sobald der ProteinGehalt des Liquors <1500mg/l beträgt und der Liquor keimfrei ist. Dabei sind neben der
klinischen Symptomatik, der KU-Zunahme vor allem auch eine Verschmälerung des parietalen
Hirnmantels und die Ventrikelweite Leitsymptome. Neurologische Störungen, Epilepsie oder
Hirndruckzeichen sollten nicht als Kriterium für die Therapiepflichtigkeit abgewartet werden.
Ggf. muss die Anlage des Shuntsystems mit einer endoskopischen Septostomie und
Zystenfensterung kombiniert werden, um multiple Kompartimente suffizient drainieren zu
können. Das Shuntsystem soll eine Punktionskammer zur Funktionstestung und
Notfallpunktion, sowie zur Kontrolle der Liquorchemie beinhalten.
Es liegt kein
Notfall vor
2: Kein Notfall / Druckentlastung bereits erfolgt
- Falls nicht erfolgt ist die Diagnostik mit MRT erforderlich (Darstellung der Anatomie /
Tumorausschluß / Septierungen) mittels T2 in 3 Ebenen, T1 +/-KM und ggf. CISS-Sequenzen
- Neuropädiatrisch-neurochirurgisches Konsil zur Besprechung der Befunde und
Therapie
Zur Therapie stehen neben einer Anlage eines VP-Shuntsystems mit pädiatrischen
Gravitationsventilen,
ggf.
programmierbaren
Systemen
oder
telemetrischen
Langzeitmeßsonden auch die endoskopische, navigierte Ventrikulozisternostomie und
kombinierte Verfahren für komplexe Multikompartment-Hydrocephalus zur Verfügung.
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Chronische
Verlaufsform
3: Chronische Verlaufsform mit geplanter Vorstellung in der Ambulanz
Symptome bei chronischem Hydrocephalus unter 1 Jahr sind
Vorwölbung der Fontanelle
Perzentilenschneidende Kopfumfangszunahme im Vergleich zu den Perzentilen von
Körpergröße und -gewicht
Sonnenuntergangsphänomen
Entwicklungsverzögerung, Trinkschwäche
Atemstörungen, Schluckstörung
Bradykardie
Erbrechen und allgemeine Schwäche
Symptome bei chronischem Hydrocephalus über 1 Jahr
Makrozephalus
Neurologische Entwicklungsverzögerung
Sonnenuntergangsphänomen / Parinaud-Syndrom
Kopfschmerzen, Übelkeit, Migräne
Stauungspapillen (Augenarzt)
Gangstörungen und Schwindel
Blasenstörung
Notwendige Untersuchungen:
Kopfumfang, Körpergröße, Gewicht
Anamnese und körperliche Untersuchung
Sonographie Schädel (nur bis ca. 1 Jahr möglich, bei Notfall oder zur Verlaufskontrolle
nach MRT)
MRT T2 3 Ebenen, ggf. weitere Sequenzen
Es sollte ein neuropädiatrisches oder interdisziplinäres neuropädiatrisch-neurochirurgisches
Konsil erfolgen, um weitere Diagnostik oder Therapie zu initiieren.
Ggf. ist hier die invasiv-stationäre Diagnostik zur Langzeit-ICP-Messung, lumbalen
Infusiontestung und Bestimmung dynamischer Parameter (RAP, rCSF, PVI, ICP-Amplituden
und B-Wellen-Aktivität) notwendig.
Patienten mit einer Ventrikulomegalie, bei denen nach eingehender kinderneurochirurgischneuropädiatrischer Beratung kein Shunt und keine ETV indiziert war, sollten aufgrund der
möglichen langfristigen Entwicklung eines LOVA (long-standing overt ventriculomegaly in
adults) ebenfalls klinisch in längeren Abständen regelmäßig in der Spezialsprechstunde
gesehen werden (spätestens 1x / 2 Jahre
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Routineverlaufskontrollen
4: Routineverlaufskontrollen
Klinische Verlaufskontrolle
Zusätzlich zu den genannten Kontrollen ist eine jährliche klinisch-neurologische Vorstellung
sinnvoll, um die neurologische Entwicklung zu verfolgen und ggf. neuro- und
sozialpädiatrisch unterstützend eingreifen zu können, sofern keine intensivere
neuropädiatrische Therapie notwendig ist.
Untersuchungen:
Kopfumfang, Gewicht, Körpergröße, in Perzentilenbogen eintragen
Anamnese und klinisch-neurologische Untersuchung, Schulleistung erfragen
Prüfung Shuntfunktion (Reservoirpalpation)
DDST (Denver Developmental Testing)
Visusprüfung
MRT
Generell wird empfohlen, spätestens 6 Monate nach Shuntimplantation eine MRT-Kontrolle
durchzuführen. Die Ventrikelweite erreicht in der Regel nach ca. 14 Monaten ihren
Endzustand (Plateau) [5]. Bei älteren Kindern (keine Narkose!) sollte deshalb nach 1 Jahr
mittels MRT kontrolliert werden. Bei Kleinkindern sollte eine Routinekontrolle mit dem 2. und
5. Lebensjahr erfolgen [1].
Eine postoperative MRT ist zum Ausschluß operationsbedingter Komplikationen
(intrazerebrale Blutung) und der exakten Verifikation der Katheterlage bzw. Funktion
der Ventrikulostomie erforderlich.
Bei Vorliegen eines Codman-Shuntsystems ist nach der MRT-Untersuchung eine
Röntgenkontrolle des Ventils (Rö Schädel Ventilzielaufnahme) notwendig und wenn sich das
Ventil verstellt hat, eine Wiedereinstellung durch den Neurochirurgen vorzunehmen.
Programmierbare Miethke-Ventile können ohne erneute Röntgenbildgebung transkutan auf
ihre Einstellung hin kontrolliert werden.
Vor dem MRT sollte also mit dem Dienstarzt Neurochirurgie Rücksprache gehalten werden,
ob, wann und durch wen die Ventilstellungskontrolle durchgeführt werden muß.
Sonographie Schädel-Verlaufskontrollen:
Beim Säugling mit Hydrocephalus ist eine engmaschige Kontrolle notwendig, weil die
notwendigen Ventileinstellungen aufgrund der sich wachstumsbedingt verändernden
intrakraniellen Druckverhältnisse variabel sein können. Außerdem ist vor allem eine
Unterdrainage im Alter < 2 Jahren mit einer schlechteren Langzeitprognose
vergesellschaftet. Diese kann jedoch klinisch zunächst stumm verlaufen. Sono-Kontrollen
deshalb postoperativ in den Wochen 1,2,4,8,12,16,20,32,48 nach Operation, bei
unauffälligem klinischen Befund.
Sonographie Abdomen
Die Sonografie des Abdomens schließt eine Fehlfunktion nicht aus und kann eine suffiziente
Shuntfunktion nicht beweisen. Daher bringt diese im Notfall und in der Routineuntersuchung
meist keine therapieentscheidenden Zugewinne. Sie sollte speziellen Fragestellungen
(Pseudozyste, Katheterlage) vorbehalten sein.
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Opthalmologische Verlaufskontrolle
Die Prävalenz von Sehstörungen wird mit bis zu 83% in unbehandelten Fällen angegeben,
16% der Patienten leiden unter funktioneller Blindheit [3]. Eine Routineverlaufskontrolle sollte
aufgrund des u.U. schleichenden Auftretens einer Ventildysfunktion ab einem Alter von ca. 6
Jahren (complianceabhängig) halbjährlich erfolgen.
Stauungspapillen haben einen geringen Stellenwert in der Akutsituation, da sie in der
Regel erst mit einer Latenz von >24h auftreten können und bei den Kindern mit
Shuntsystem häufig Optikusatrophien vorliegen. Im Falle einer Shuntfehlfunktion kann
auch eine akute Erblindung ohne Hirndrucksymptome auftreten, die dann meist
irreversibel ist!
Kopfumfangskontrolle
Die perzentilenschneidende Kopfumfangszunahme ist im ersten Lebensjahr höchst sensitiv
für einen progredienten Hydrocephalus, ihre Aussagekraft nimmt aber mit zunehmendem
Lebensalter (ca. 12 Monate) und bei langdauernder Erkrankung ab, da der Hydrocephalus
sich auf einem pathologisch erhöhten Pulsations-(ICP)-Niveau stabilisiert (früher: „arretierter
Hydrocephalus“ ). Ein perzentilenparalleler Verlauf, im Bereich der 97. Perzentile oder
darüber schließt deshalb einen Hydrocephalus oder eine entsprechende Hirnschädigung
nicht aus!
Geltungsbereich
Geltungsbereich
Literatur
Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie / Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
1. Vinchon M, Rekate H, Kulkarni AV. Pediatric hydrocephalus outcomes: a review.Fluids
Barriers CNS. 2012 Aug 27;9(1):18. doi: 10.1186/2045-8118-9-18.
2. N. K. Venkataramana and C. R. Mukundan. Evaluation of functional outcomes in
congenital hydrocephalus. J Pediatr Neurosci. 2011 Jan-Jun; 6(1): 4–12.
3. Laurence KM, Coates S: The natural history of hydrocephalus. Detailed analysis
of 182 unoperated cases. Arch Dis Child 1962, 37:345-362
4. Lind CR, Correia JA, Law AJ, Kejriwal R. A survey of surgical techniques for
catheterising the cerebral lateral ventricles. J Clin Neurosci. 2008 Aug;15(8):886-90.
Epub 2008 Apr 28.
5. Tuli S, O'Hayon B, Drake J, Clarke M, Kestle J. Change in ventricular size and effect of
ventricular catheter placement in pediatric patients with shunted hydrocephalus.
Neurosurgery. 1999 Dec;45(6):1329-33; discussion 1333-5.
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Mitgeltende Dokumente: Flowchart
3.
Begriffe, Abkürzungen
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