Direkter Coombs-Test

Anämieabklärung
HB-Elpho
PNH-FACS
CEA
CA15-3
CA 19/9
CA 125
CYFRA
PSA (!!!)
ß-2 MG
B12
Folsäure
KM
Rö-Thorax
75
150
34
38
38
38
38
34
25
31
34
301
38
Kapillarblut:
hypochrom
mikrozytär
Thrombozytose
Ferritin
BB
17,30
11,26
874 €
Ambulatoriumsbeiträge für die Wiener städtischen Krankenanstalten
28,56 €
Physiologie der Erythropoese
•
3 x 1011 Erythrozyten/kg
•
Erythrozytenlebenszeit 120 Tage
•
1/120 d. Erythrozytenmasse tägl. erneuert
•
2,8 x 106 pro Sekunde
•
500 Kilometer (170.000 Kreislaufzirkulationen)
•
Produktionsstop: 10% Hb-Abfall/Woche
Regulation der Erythropoese
ErypoR
Normalwerte
Männer:
• 5,4 Mio./µl
• Hb 16 g/dl (± 2)
• Hk 47% (± 5)
Frauen:
• 4,8 Mio/µl
• Hb 14 g/dl (± 2)
• Hk 45% (± 5)
Anämie:
• < 4,5 Mio./µl Ery
• Hb < 14 g/dl
• HK < 42%
Anämie:
• < 4,0 Mio./µl Ery
• Hb < 12 g/dl
• HK < 37%
Erythrozytenmorphologie
Terminologie
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Anisozytose
Poikilozytose
Sphärozyten
Akanthozyten
Stomatozyten
Anulozyten
Ellyptozyten
Schistozyten
Targetzellen
Malaria
Howell-Jolly-Körperchen (DNA):
Splenektomie
Hämolyse
Bakterien
Thalassämie
Anämie
Verminderung der Erythrozytenzahl oder des
Hämoglobingehaltes (Hb) als Folge von:
Verlust
verminderte
Produktion
vermehrte
Destruktion
Anämie ist Zeichen einer Grunderkrankung !
hypoproliferative Anämien
Retikulozyten ↓
Verlust
verminderte
Produktion
vermehrte
Destruktion
hypochrom, mikrozytär
normochrom, normozytär
hyperchrom, makrozytär
verminderte Erythropoese
hypochrome mikrozytäre Anämien
•
•
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•
Eisenmangelanämie
Anämie bei Atransferrinämie
(Eisentransportstörungen)
Eiseneinbaustörungen
(sideroblastische Anämien)
Anämien bei Eisenreutilisationsstörungen
(chronische Krankheiten)
verminderte Erythropoese
normochrome normozytäre Anämien
•
Hypoproliferativ (Retikulopenie)
•
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•
Anämien bei Endokrinopathien (Myxödem)
Anämie bei Eiweißmangel
hypoplastisch (aplastisch)
•
•
Anämien bei Nierenkrankheiten
Panmyelopathie
Myelodysplastische Syndrome
Parvovirus B19-Infektion (Ringelröteln)
Ca. 4 Wochen Erythropoesehemmung
verminderte Erythropoese
hyperchrome makrozytäre Anämien
•
Vitamin-B12-Mangel
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Folsäuremangel
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Alkoholismus
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Kupfermangel
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Vitamin-C-Mangel
Anämie durch Blutung
Verlust
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akut: normochrom, normozytär
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Unfall
Ulcusblutung
Ösophagusvarizen
verminderte
Produktion
chronisch: Fe-Mangelanämie
•
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Darmpolypen, NPL
Gastritis
Menstruation
vermehrte
Destruktion
Anämie durch vermehrte
Destruktion
Verlust
verminderte
Produktion
vermehrte
Destruktion
extraerythrozytäre Ursache
intraerythrozytäre Ursache
Hämolytische Anämien
extraerythrozytäre Störungen
•
Hypersplenismus
•
Immunhämolytische Anämien
•
•
verminderte vermehrte
Produktion Destruktion
Isoimmunhämolytische Anämie (Fehltransfusion)
Autoimmunhämolytische Erkrankungen
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Verlust
Wärmeantikörper-Hämolyse (Coombs-positiv)
Kälteantikörper-Hämolyse
Anämien infolge mechanischer Schädigung
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Trauma (mit mikroangiopathischer Hämolyse)
Infektion
TTP
Hämolytische Anämien
intraerythrozytäre Störungen
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Membranveränderungen
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Kongenitale erythropoetische Porphyrie
Stomatozytose, Hypophosphatämie
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Stoffwechselstörungen (Enzymdefekte)
•
•
Hereditäre Sphärozytose
Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
Hämoglobinopathien
•
•
Sichelzellanämie
Thalassämien
Eisenmangelanämie
(37% der Schulkinder, 35% der Frauen, 51% der Schwangeren)
•
Blutverlust (!)
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Erhöhter Eisenbedarf
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Gastrointestinaltrakt, Menstruation 0,5 mg/Tag
Schwangerschaft (500mg)
Wachstum
chronische Hämolyse
verminderte Eisenresorption
•
•
Gastrektomie
Malabsorptionssyndrome (Dünndarm)
Eisenmangelanämie
Pathophysiologie/Stadien
1. Entleerung der Eisenspeicher (neg. Fe-Bilanz)
2. Erniedrigtes Serumeisen
3. Anämie (normochrom, normozytär)
4. Mikrozytose, Hypochromasie
5. Gewebeeisenmangel
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•
Glossitis
“Plummer-Vinson-Syndrom”
abnorme Essensgelüste (Pica-Syndrom)
Eisenmangelanämie
Befunde
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Blutbild
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Eisenmangel
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Serumferritin ↓, Transferrin ↑, Fe-Sättigung ↓
negative Eisenbilanz
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•
mangelnde Hb-Füllung, Anisozytose
Hb ↓, MCH ↓, MCV ↓
Verlust (Blutung)
KM-Punktion:
•
reduzierter Fe-Gehalt (Berliner-Blau)
Behandlung der
Eisenmangelanämie ?
Tatsache ist: Spinat enthält nicht mehr Eisen als
andere Lebensmittel auch, eher weniger.
Der Mythos des hohen Eisengehaltes entstand
aufgrund eines Tippfehlers. In der Prä-EDV-Ära, wo
Listen noch mit Schreibmaschinen erstellt wurden,
verrutschte ausgerechnet beim Spinat eine
Kommastelle nach rechts.
So wurde aus 2,2 mg Eisen pro 100g Æ 22 mg.
Die Lizenz zum Malträtieren unzähliger Babys sowie
die Ursache zahlreicher verschmierter
Esszimmertapeten war geschaffen.
Der Fehler wurde zwar schon in den 30er Jahren
entdeckt, konnte sich aber bis heute hartnäckig
halten.
100g Schokolade enthält 6,7mg Eisen, trotzdem habe
ich noch keine Mutter fordern hören: Iß deine
Schokolade, Kind, is gesund.
Oesophagus
Mallory-Weiss
Reflux
Gastritis
Varizen
Ulcus
Ca
Haemoccult
-itis
Eisenmangelanämie
Behandlung
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•
keine, solange Ursache nicht geklärt !
Eisensalze p.o. (Gluconat, Sulfat)
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•
•
Eisen i.v. nur wenn
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•
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Zwischen den Mahlzeiten
500 mg Ascorbinsäure verbessert Resorption
Dünndarmlösliche Kapseln sinnlos (kein Fe 2+)
orale Therapie nicht toleriert
hohe Dosen nötig (z.B. Darmgefäßanomalien)
Retikulozytenanstieg nach ca. 1 Woche
wöchentlicher Hb-Anstieg 0,7-1 g/dl
Behandlung über 6 Monate
Anämie bei chronischen
Erkrankungen
(Entzündung, Autoimmunopathie,Tumor)
•
Blutbild
•
•
•
Eisenstatus
•
•
•
Hypochromasie
häufig Leukozytose, Thrombozytose
Serumferritin normal (erhöht)
Serumeisen ↓
Nachweis der Grunderkrankung
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•
Frau 60 J., Gewichtsabnahme, Panzytopenie
LDH 4000
Bilirubin 5
KM-Zyto: sicca
KM-Histo: deutliche Blastenvermehrung, akute
Leukämie
Immunhisto: Blasten ohne signifikante
Markerexpression
Repunktion Zyto: keine Blasten, gesteigerte,
megaloblastäre Erythropoese
Vit B12: <60
Anämie durch Vitamin B12Mangel
•
Resorption im Dünndarm
•
Intrinsic-Factor (Parietalzellen)
•
enterohepatischer Kreislauf
•
täglicher B12-Verlust 2-5 µg
•
Speicher (Leber) halten Jahre (2-3 mg)
Anämie durch Vitamin B12Mangel
Klinische Symptomatik
•
typische Hautfarbe (Anämie+Ikterus, strohgelb)
•
Zungenbrennen (Frühsymptom)
•
deutlicher Gewichtsverlust
•
graue Haare
•
Neurologie (funikuläre Spinalerkrankung)
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•
•
Vibrationsempfinden ↓ (Beine)
Ataxie
Farbfehlsichtigkeit (gelb/blau)
psychische Auffälligkeiten
Anämie durch Vitamin B12Mangel
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Blutbild
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•
•
Labor
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Hyperchromasie: (MCH ↑), Makrozytose (MCV ↑)
Retikulopenie
übersegmentierte Neutrophile, Neutropenie,
Thrombopenie
Serumspiegel B12 < 150 pM/ml
Hyperbilirubinämie (intramedulläre Hämolyse)
LDH-Erhöhung
Autoantikörper gegen Intrinsic-Faktor
KM
•
•
megaloblastische Erythropoese
Riesenstäbe
Ineffektive Erythropoese
Anämie durch Vitamin B12-Mangel
Schilling-Test
•
Radioaktives Vitamin B12 oral
•
intravenöse “flushing dose” 1000 mg B12
•
B12-Bestimmung im 24 h Urin
•
> 9% der oral gegebenen Radioaktivität = normal
•
ggf. Wiederholung mit B12 + Intrinsic-Faktor
Anämie durch Vitamin B12-Mangel
Behandlung
•
1000 µg B12 i.m. 2-4 mal/Woche bis BB normal
•
danach monatlich, ggf. lebenslang (Magen!)
•
Normales BB nach 6 Wochen
•
ggf. zusätzlich Eisensubstitution
•
Besserung Neurologie bis 18 Monate
•
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< 3 Monate = reversibel
> 3 Monate meist irreversibel
•
keine Folsäure bei B12-Mangel !
•
regelm. Gastroskopie bei atroph. Gastritis (Ca!)
Hämolytische Anämie
Ursachen der vermehrten Destruktion
Extraerythrozytär
Antikörper
traumatisch
Intraerythrozytär
Verlust
verminderte vermehrte
Produktion Destruktion
Membrandefekte (Kugelzell)
Hämoglobinopathien (Sichelzell)
Stoffwechseldefekte (G6PDH)
Erythrozytenzerstörung meist extravasal (Milz)
Hämosiderinurie (freies Hb) beweist intravasale
Hämolyse
(Herzklappen, ...)
Hämolytische Anämie
Befunde
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Klinik
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Blutbild
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Erythropenie, Retikulozytose, Polychromasie
Formanomalien
Labor
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Ikterus
ggf. Gallensteine (Bilirubin)
LDH-Erhöhung
indirektes Bilirubin ↑
KM
•
gesteigerte Erythropoese
Autoimmunhämolytische Anämie
•
Autoantikörper reagieren mit Erythrozyten
•
Coombs-Test:
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Agglutination bei Vorhandensein erythrozytengebundener AK
indirekter Coombs-Test:
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gewaschene Erythrozyten (Patient) + Coombs-Serum
Testerys + Patientenserum
+ Coombs-Serum
Intensität des Coombs-Testes entspricht Hämolyse
Direkter Coombs-Test
Blutgruppe AB positiv immer misstrauen !
Autoimmunhämolytische Anämie
Wärme-AK
Kälte-AK
biphasische AK ?
Lymphom
Lupus
Mycoplasmen
...
Therapie: B-Zellpool, FC-Blockade, Kausal
Take home: Anämie
Ferritin vermindert: Blutungsanämie (Fe-Mangel)
MCV hoch: Hämolyse, B12-Mangel, C2-Abusus, MDS
MCV niedrig: Fe-Mangel, Thalassämie (Eryzahl hoch)
Retikulozytenzahl: 7–15%o bzw. 35.000–75.000/µl