Gastroenterologische Erkrankungen im Kindesalter

Gastroenterologische
Erkrankungen im Kindesalter
gekürzte Version der Vorlesung für das Netz
PD Dr. med. J.P. Haas
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin
Abt. Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin
E-mail: jphaas@uni-greifswald de
JP Haas
Leitsymptome und ihre DD
• Spucken und Erbrechen
–
–
–
–
–
–
–
Azetoämisches Erbrechen
Malformation / Obstruktion
Nahrungsmittelintoleranzen
Funkt. Störung
Hepatische Erkrankung
Infektiöse Ursachen
Neurologische
Erkrankungen
– Metabolisch/toxische
Ursachen
– Überfressen / -füttern
JP Haas
Leitsymptome und ihre DD
• Akute Bauchschmerzen, akutes
Abdomen
– Intestinal:
•
•
•
•
•
•
•
Appendizitis
Gastroenteritis
Invagination
Ileus
Inkarzeration
CED
Pupura Schoenlein
-Henoch
– Extraintestinal:
•
•
•
•
•
Pyelonephritis
Basale Pneumonie
Ketoazidose
Nahrungsmittelunverträglichkeit
Hoden-/Ovarialtorsion
JP Haas
Leitsymptome und ihre DD
• Chronische und rez.
Bauchschmerzen:
• Funktionelle
Beschwerden
• KH-Malabsorbtion
• Postenteritisches
Malabsorbtionssyndrom
• Ulcuserkrankung
• CED
JP Haas
Differentialdiagnose chronische Diarrhoe
Ursache
Alter
Klinik
Diagnostik
Infektionen
alle
Fieber, Umgebungserkrankungen
Stuhluntersuchung
Postinfektiöse Malabsorption
alle
Anamnese, wässrige Diarrhoe
Stuhl auf Erreger, H2-Atemtest
Kuhmilchproteinintoleranz
Sgl.
Gedeihstrg., Erbrechen
Karenz-/Exposition, Dünndarmbiopsie
IgE-verm. Nahrungsmittelallergie
alle
Wässrige/blutige Diarrhoe, Erbrechen
Karenz-/Exposition, RAST, Prick
Laktoseintoleranz
alle
Meteorismus, Bauchweh
H2-Atemtest Laktose
Fruktosemalabsorption
> 6 Mo
Meteorismus
H2- Atemtest Fruktose
Mukoviszidose
alle
Fettstühle, Gedeihstörung, Mekoniumileus
Schweißtest, Chymotrypsin, DNA
Zoeliakie
> 6 Mo
Gedeihstrg., vorgewölbtes Abdomen
IgG- IgA-AK Gliadin, DD-Biopsie
M. Crohn
> 6 J.
Schmerzen, blutig-schleimige Stühle,
Gedeihstrg., extraintest. Symptome
Entzündungsparameter, Endoskopie
Colitis ulcerosa
> 6 J.
Tenesmen, blutig-schleimige Stühle
Entzündungsparameter, Endoskopie
Colon irritabile
1-3 J.
Guter AZ, Wechsel Diarrhoe-Obstipation
Ausschlussdiagnose
Enkopresis, paradoxe Diarrhoe
> 1 J.
Übelriechender Stuhl, Anamnese
Sono, Rö-Abdomen, digital-rektale U.
Medikamenten NW
alle
Antibiotika, Laxantien
Anamnese, Auslassversuch
Immundefekte
alle
Rez. Infektionen
Erregersuche
Pankreasinsuffizienz
alle
Fettstühle, Minderwuchs
Chymotrypsin, Elastase
Chloriddiarrhoe
NG
Wässrige Stühle, Dehydratation, Alkalose
E´lyte im Serum/Stuhl, BGA
Glukose-Galaktose-Malabsorption
NG
Wässrige Stühle, Gedeihstrg., Azidose
Orale Glukose/Galaktose Belastung
Fehlbildungen (Kurzdarm)
NG, Sgl
Gedeihstrg., Malabsorbtion
KM-Rö
AGS
NG
Erbrechen, Gedeihstrg., pubertas praecox
E´lyte, 17-OH Progesteron
Hormonaktive Tumore
alle
Wässrige Diarrhoe
E´lyte, Metabolite in Serum/Urin
JP Haas
Leberenzymerhöhung &
Hepatomegalie
• Enzymerhöhung
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Schock
Sepsis
Total parenterale Ernährung
Stau durch HIMedikamente
Virusinfektionen
Stoffwechselstrg.
Trauma
Hämolyse
Reye-Syndrom
• Hepatomegalie
– Metabolische & Speicherkrankheiten
•
•
•
•
Fettspeicherung
Lipidspeicherkrankheiten
Glykogen
Div.: M. Wilson, α1-AT-Mangel
– Entzündlich
– Infiltration
JP Haas
Ursachen rektale Blutung
Erkrankung
Alter
Blutmenge
Klinik
Ursache
Diagnostik
Inf. Enteritis
alle
Gering, rot
Diarrhoe, Fieber,
Bauchschmerz
Salmonellen, E.
coli, Rotaviren
Stuhlkulturen
Pseudomembranöse Kolitis
alle
mässig
Diarrhoe, Kolik
Antibiotika! Clost.
difficile
Stuhl auf Toxin
Akute Kolitis
alle
Variabel rotes
Blut
Krank, Fieber, Diarrhoe,
Tenesmen
Infektionen, entz.
Darmerkrankungen
Stuhlkultur,
Endoskopie,
Biopsie
Analfissur
alle
Gering, hellrot,
aufgelagert
Defäkationsschmerz
Obstipation
Inspektion
NEC
FG,
NG
Himbeergeleeartig
Akutes Abdomen, Schock,
Sepsis
Sepsis, Enteritis,
Minderperfusion
Rö-Abdomen,
Soo, Klinik
Volvolus
NG,
Sgl.
variabel
Schock, Erbrechen
Malrotation
Rö. Ggf. mit KM
Invagination
Meist
<
2Lbj.
variabel
Bauchschmerzen,
Erbrechen, akutes
Abdomen
Idiopathisch,
Polypen
Sono,
Kontrasteinlauf
Fremdkörper
KK
variabel
Rektale Schmerzen
Verletzung
Rö. Endoskopie
PSH
3-10J.
variabel
PSH, Bauchschmerzen
Vaskulitis
Klinisch
HUS
Meist
< 5J.
gering
Ödeme, Hämaturie,
Oligurie
Verotoxin E. coli
oder Shigella
BB, Krea, Urin,
Toxinnachweis
CED
Meist
> 8J.
Gering rot
Tensmen, Diarrhoe,
Bauchschmerz, Anorexie
AID
KKE, Endoskopie,
Biopsie
JP Haas
Diagnostische Methoden
• Resorptionsteste
– Xylose-Test
– H2-Atemtest nach
Substratresorbtion
• Pankreasfunktionstest
• 13C-Harnstoff
Atemtest
• 24h pH-Metrie
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Diagnostische
Methoden
• Röntgen:
– Leeraufnahme
– MDP
– KKE
• Sonographie
• Endoskopie mit
Biopsie
JP Haas
Erkrankungen des oberen MD-Traktes
•
•
•
•
•
•
Fremdkörper
GÖR
Hiatushernie
Pylorusstenose
Gastritis
Magen- und
Duodenalulcus
JP Haas
Dünn- und Dickdarmerkrankungen
• Akute intestinale
Obstruktion, Ileus:
– Angeborene
Fehlbildung
– Erworbene mechan.
Obstruktion
• Hernien
• Peritonitis
• Appendizitis
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Infektiöse Enteritis; Toxikose
Kriterium
Bis 5%
5-10%
> 10%
Verhalten
Unruhig,
durstig
Schwach,
verlangsamt
Somnolenz,
KußmaulAtmung
Hautturgor
Normal bis
reduziert
Dtl.
reduziert
Stehende
Hautfalten
Augen
Normal bis
Halonierung
Halonierte
Augen
Tiefliegende
Augen
Eingesunken
Stark eingesunken
Oligurie
Oligurie,
Anurie
Fontanelle
Diurese
=
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Tod durch unsauberes Wasser
(UNO Bericht 2002)
• Fehlender Zugang zu
sauberem Wasser:
– 1,1 Mrd. Menschen
• Keine sanitäre
Grundversorgung:
– 2,6 Mrd. Menschen (42%)
• Tod durch
Durchfallerkrankungen
(2004):
– 1,8 Mio. Menschen:
• d.h. 3 Tote/min
• 90% davon Kinder
– Ruhr, Cholera, Typhus
JP Haas
Kohlenhydratmalabsorbtion
Enzymdefekte
• Primär (ar,
Enzymdefekte):
– Kong. Laktasemangel
– Adulter Laktasemangel
(90% der Chinesen und
Afrikaner)
– SaccharaseIsomaltasemangel
• Sekundär
• Unklar:
– Fruktosemalabsorption
– Generelle KHMalabsorption
Sekundärer Laktasemangel
Zöliakie
Gastroenteritis
Kuhmilchproteinintoleranz
Dystrophie mit sek. Malabsorption
Darmresektion
Immundefizienz, insb. IgA-Mangel
Strahlung
Medikamente (Zytostatika, Colchizin, Neomycin)
JP Haas
Kuhmilchproteinintoleranz
• Äthiol.:
– fast ausschliesslich bei Sgl.
– Nahrungsmittelinduzierte Immunreaktion der Dünndarmmukosa
• Symptome:
– Diarrhoe, Malabsorption, Gedeihstrg., Erbrechen, Bauchschmerzen
• Diagn.:
–
–
–
–
–
Anamnese
Karenz & Exposition
IgG-AK gegen Kuhmilchprotein, Casein, α-Lactalbumin, β-Lactoglobin
RAST und Prick z.A. Allergie Typ-I
Gliadin z.A. Zoeliakie
• Th.:
– Kuhmilchfreie Diät
– Prognose gut (Reexposition meist nach 1-2 Jahren mgl.)
JP Haas
•
Ä:
•
S:
•
Diagn.:
•
Th.:
– Gluten getriggerte AID
– HLA-Assoziation (HLA-DQ2/-DQ8)
–
–
–
–
–
Diarrhoe
Obstipation
Gedeihstrg.
Bauchschmerzen
Anämie
–
–
–
–
IgG- und IgA-AK gegen Gliadin
IgA-AK gegen Endomysium
Xylose- und H2-Atemtest
Dünndarmsaugbiopsie
Zoeliakie
– Diät
JP Haas
Chronische Obstipation & Enkoprese
• Normale Stuhlfrequenz:
– Muttermilch: 10x/d – 1x/14d
– Formulanahrung:
1-4x/d
– Kleinkind:
0,5-3x/d
• Äthiologie:
– Primär= „Idiopathisch“ = „Chronisch habituelle
Obstipation“
Cave: Psychiatrische Strg.
– Sekundär durch kolorektale Erkrankungen
– Sekundär durch Allgemeinerkrankungen
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Ikterus
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Fulminates Leberversagen
(Reye-Syndrom)
Akute Enzephalopathie und Hepatopathie
• Ursache:
– Unklar
– ASS??
• Diag.:
– Transaminasen ↑↑, Amoniak ↑, metabolische Azidose, BZ ↓, kaum Bili
und Gerinnungsveränderungen
– Biopsie: akute Leberverfettung
– ZNS: Hirnödem
• Therapie:
– Ursächlich unbekannt
– BZ zw. 200-400mg/dl
– Hirnödemtherapie
• Prognose:
– Mortalität 30-60%
– Neurologische Folgeschäden 30% der Überlebenden
JP Haas
Hepatitis
Besonderheiten bei Kindern
• Gianotti-Crosti Syndrom
• Fulminante Verläufe
häufiger je jünger Patient
• Vertikale Transmission
sub partu:
– HBe-Ag pos. Mutter 7090% Transmission
– HBs-Ag pos. Mutter →
Passiv Impfung innerhalb
12h
• Impfung aller Kinder
gegen HBV gemäß
STIKO
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Leberzirrhose Portale
Hypertension
• Äthologie:
– Stoffwechselerkrankung
(M. Wilson, α-1 AT Mangel)
– Mukoviszidose,
Hämochromatose
– Infektionen (Hepatitis B,
C), aszend. Bakt.
Cholangitis
– Biläre Zirrhose:
Gallengangsatresie,
Hypoplasie (Allagile
Syndrom)
– Postnekrotisch-toxische
Zirrhose
JP Haas
Erkrankungen des Pankreas
• Akute Pankreatitis
• Pankreasinsuffizienz
– CF
– Shwachmann-Syndrom:
•
•
•
•
•
ar
Pankreasinsuffizienz
Minderwuchs
zyklische KM-Depression: Neutropenie
Metaphysäre Chondrodysplasie
– Johanson-Blizzard-Syndrom:
•
•
•
•
•
•
ar
Minderwuchs
Mikrocephalie
Aplasie der Alae nasi
Schwerhörigkeit
Chr. 15 UBR1 Ubiquitin Ligase (Zenker,
Mayerle, Lerch et al. Nature Gen. 2005)
JP Haas
Merke !
• Symptome teilweise sehr
unspezifisch:
– „Wo tut der Bauch weh?“
– „Da!“ (zeigt in 90% d.F.
auf den Nabel)
• Anamnese:
– Ernährung
– Infektion
• Lebensalter bei
Manifestation
• Gedeihstörung
JP Haas