Der Respirationstrakt
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Erkrankungen von Pleura, Mediastinum und Zwerchfell Michael Rolf Müller, Abteilung für Herz-Thorax Chirurgie Themenbereiche • Pleuritis, Pleuraerguss • Pleuraempyem • Pneumothorax • Pleuramesotheliom • Mediastinitis • Mediastinaltumore Differentialdiagnostik • Pleuritis, Pleuraerguss, Empyem • Pneumothorax • Pleuramesotheliom • Zwerchfellparesen • Mediastinitis • Tumore Pleuritis Pleuraerguss Empyem Ein Pleuraerguss ist eine pathologische Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle, die als Symptom einer primär pleuralen oder sekundär bei einer pulmonalen oder extrapulmonalen Erkrankung auftreten kann. Pleuraerguss Ein Pleuraerguss ist eine pathologische Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle, die als Symptom einer primär pleuralen oder sekundär bei einer pulmonalen oder extrapulmonalen Erkrankung auftreten kann. • auf Grund der chemischen Zusammensetzung (z.B. Eiweißgehalt, LDH) werden Pleuraergüsse in Transsudate und Exsudate unterschieden • Transsudate entstehen durch einen erhöhten Kapillardruck, Zunahme des negativen intrapleuralen Drucks oder eine Verminderung des kolloidosmotischen Drucks bei normaler Pleuraoberfläche • Ursache von Exsudaten sind im allgemeinen eine erhöhte Kapillarpermeabilität bei entzündlichen oder neoplastischen Erkrankungen der Pleura oder Störungen des Lymphabflusses • über 1/3 aller Pleuraergüsse entsteht durch kardiale Dekompensation, in der Häufigkeit folgen parapneumonische Ergüsse und Ergüsse bei malignen Erkrankungen • die Diagnose erfolgt klinisch, sonographisch (sensibelste Methode) und radiologisch • jeder Pleuraerguss, der anamnestisch und klinisch nicht eindeutig zuzuordnen ist (z.B. Herzinsuffizienz mit Ansprechen auf Diuretika, Pneumonie oder Lungenembolie mit Begleiterguss), sollte punktiert werden • bei unklarem Untersuchungsbefund ist eine Thorakoskopie indiziert • die Entlastungspunktion bei großen Ergüssen mit Einschränkung der Atemexkursion ist eine akute Therapiemaßnahme • bei therapierefraktären oder malignen Ergüssen verhindert die Einlage einer Thoraxdrainage und ggf. die Durchführung einer Pleurodese (Verklebung der beiden Pleurablätter) eine weitere Flüssigkeitsansammlung 90 Klassifikation Pleuraergüsse können nach ihrer Lokalisation in freie, Interlobärspalt- und abgekapselte Ergüsse und entsprechend ihrer chemischen Zusammensetzung in Transsudate und Exsudate unterteilt werden. Pleuraergüsse können weiterhin nach ihrer Genese in Transsudate, parapneumonische, maligne, spezifische und andere Ergüsse unterschieden werden. Entsprechend ihrem Inhalt werden Pleuraergüsse auch als Sero-, Hämato- oder Chylothorax oder beim Nachweis von Eiter als Empyem bezeichnet. Grundlagen Epidemiologie Es gibt keine genauen Daten über die Häufigkeit von Pleuraergüssen. In den USA wird die Inzidenz auf jährlich ca. 1,4 Millionen geschätzt; mehr als 1/3 davon (500000) treten bei kardialen Dekompensationen auf, in ihrer Häufigkeit gefolgt von parapneumonischen Ergüssen (300000) und Ergüssen bei malignen Grunderkrankungen wie Bronchial- und Mammakarzinom, Lymphom u.a. (200000). Physiologie Die strukturelle Integrität des Pleuramesothels und seiner Basalmembran scheint eine Schlüsselrolle bei den Reparaturmechanismen nach Pleuraveränderungen zu spielen. Nach einer Läsion kommt es neben einer Aktivierung der Mesothelien zu einer Ansammlung und Proliferation von Fibroblasten und Makrophagen. Die Läsion kann komplett ausheilen oder durch Fibrinablagerungen zu einer Fibrosierung führen. Bei der exsudativen Pleuritis stehen koagulative Phänomene im Vordergrund, die fibrinolytische Aktivität ist dagegen vermindert. Bei der Herzinsuffizienz mit Pleuraergussbildung ist die Fibrinclearance verstärkt, das Resultat ist ein Transsudat. Durch einen unterschiedlichen hydrostatischen Druck in den Kapillaren der beiden Pleurablätter wird der Flüssigkeitsaustausch kontrolliert. Unter normalen Bedingungen würde sich pro Stunde 0,01 ml/kgKG Flüssigkeit aus den Kapillaren der Lunge, Pleura oder der Peritonealhöhle im Pleuraraum ansammeln, diese Flüssigkeit wird jedoch mit einer Kapazität von 0,2 ml/kgKG/h von den Lymphgefäßen der parietalen Pleura absorbiert und abtransportiert (entspricht etwa 300 ml in 24 Stunden bei einem 70 kg schweren Patienten). Ätiopathogenese Pleuraergüsse entstehen durch eine vermehrte Produktion von Pleuraflüssigkeit, die über das 30 fache ansteigen muss, um die Kapazität des lymphatischen Abtransports zu überschreiten, oder durch eine Verminderung des Abtransports. Flüssigkeit aus dem Peritonealraum kann durch einen gestörten diaphragmalen Lymphfluss oder Zwerchfelldefekte entlang eines Druckgradienten in den Pleuraraum gelangen. Alle mit Aszites einhergehenden Erkrankungen können über diese Mechanismen zu Pleuraergüssen führen. Traumatische Ereignisse können bei Ruptur des Ductus thoracicus zu einem Chylothorax oder durch Gefäßverletzungen zum Hämatothorax führen. Maligne Pleuraergüsse entstehen hauptsächlich durch eine Dysfunktion der Endothelzellen mit Störung der Kapillarpermeabilität und infolge der Verlegung intrathorakaler Lymphbahnen durch Tumorzellen. Transsudate Eine Erhöhung des hydrostatischen Drucks oder eine Verminderung des onkotischen Drucks führt zu einer erhöhten Produktion von Pleurasekret. Beispiel hierfür ist die kardiale Dekompensation, bei der sich auf Grund einer Erhöhung des pulmonalkapillaren Verschlussdrucks eine interstitielle 91 Flüssigkeitsansammlung in der Lunge bildet, die durch einen erhöhten hydrostatischen Druck dann in den Pleuraraum gelangt. Eine Erniedrigung des onkotischen Drucks durch einen verminderten Eiweißgehalt führt ebenfalls zu einer Flüssigkeitsverschiebung ins Interstitium. Das Serumalbumin (hauptverantwortlich für den kolloidosmotischen Druck) ist vor allem bei Erkrankungen wie Leberzirrhose und nephrotischem Syndrom erniedrigt. Eine Erniedrigung des intrapleuralen Drucks bzw. ein vermehrt negativer intrapleuraler Druck bei großen Atelektasen kann ebenfalls zur Ansammlung von Pleuraflüssigkeit führen. Diese meist auf extrapleurale Veränderungen zurückzuführenden Ergüsse entsprechen normalerweise einem Transsudat. Exsudate Exsudate entstehen in der Regel durch eine gesteigerte Kapillarpermeabilität bei veränderter Pleuraoberfläche. Entzündungsmediatoren können z.B. zu einer erhöhten Permeabilität des Kapillarbettes führen. Ein gestörter Lymphabfluss, z.B. durch Entzündungen, Fibrose oder Tumoren auf Ebene der Lymphknoten oder auf Ebene der parietalen Pleura, kann ebenfalls durch eine Verminderung der Eiweißresorption zu einem Exsudat führen. Eine Sonderform ist das Yellow-Nail- Syndrom, ein autosomal dominant vererbtes Krankheitsbild mit gelblich verfärbten, dystrophen Nägeln, Lymphödemen und Pleuraergüssen, dessen Pathogenese in einer anatomischen und funktionellen Fehlanlage des lymphatischen Drainagesystems zu liegen scheint. Klinisches Bild und Diagnostik Symptomatik In Abhängigkeit von der Grunderkrankung und Ausdehnung des Pleuraergusses stehen Symptome wie • Dyspnoe • thorakale, oft atemabhängige Schmerzen • Husten im Vordergrund. Bei kardialer Genese sind häufig weitere Zeichen der kardialen Dekompensation zu finden. Husten und Auswurf sprechen eher für eine primär pulmonale Erkrankung; Fieber, Nachtschweiß und Auswurf sollten an eine Pneumonie oder Tuberkulose denken lassen; Hämoptysen werden bei einem Lungeninfarkt nach Lungenembolie oder bei Bronchialkarzinomen beobachtet. Initial häufig bestehende atemabhängige Schmerzen, auskultatorisch von einem pleuritischen Reibegeräusch (Pleuraknarren) begleitet, bessern sich mit zunehmender Ergussbildung, sie weisen auf eine pleurale Reizung (Infektion oder Lungenembolie) hin. Progrediente Schmerzen sprechen für eine tumoröse Pleurainfiltration. Diagnostisches Vorgehen Körperliche Untersuchung Erfassen lassen sich Ergussmengen ab 300-500 ml. Über dem Erguss sind der Stimmfremitus und das Atemgeräusch abgeschwächt, der Klopfschall ist gedämpft. Die Ergusslinie steigt bei freien Ergüssen in aufrechter Position nach lateral an (Damoiseau-Ellis-Linie). Bei großen Ergussmengen kann oberhalb des Ergusses durch das komprimierte Lungenparenchym Bronchialatmen auskultiert werden. 92 Bildgebende Verfahren Radiologisch können Pleuraergüsse erst ab einer Flüssigkeitsmenge > 300 ml nachgewiesen werden. In einer Thoraxübersichtsaufnahme im Stehen zeigt sich eine nach lateral ansteigende Linie, der Zwerchfellwinkel ist verschattet. Im Liegen läuft der Erguss aus und zeigt in einer a.p.-(Bett-)Aufnahme häufig nur eine Transparenzminderung der betroffenen Seite. In Seitenlage verläuft die Ergusslinie entlang der Thoraxwand des basal gelegenen Hemithorax. Die Pleurasonographie ist die sensitivste Methode zum Nachweis von Pleuraergüssen. Mit ihrer Hilfe können bereits Flüssigkeitsansammlungen von 20-30 ml nachgewiesen werden. Sie ist hilfreich bei der Unterscheidung zwischen freiem oder gekammertem Erguss und soliden Strukturen und bei der gezielten ultraschallgesteuerten Punktion. Ein Thorax-CT ist nur in Einzelfällen erforderlich, wenn zwischen organisierten Anteilen und Restflüssigkeit nicht sicher unterschieden werden kann, oder um eine pleurale Infiltration, z.B. bei Asbestose oder Pleuritis carcinomatosa, nachzuweisen. Sicherung der Diagnose Pleurapunktion: Eine sonographisch kontrollierte Pleurapunktion in Lokalanästhesie kann ambulant durchgeführt werden. Sie ist für den Patienten wenig belastend und bei korrekter Aufarbeitung des Punktats von großer diagnostischer Bedeutung. Bei großen Ergussmengen wird sie therapeutisch zur Entlastung durchgeführt. Thorakoskopie: Kann durch o. g. Verfahren die Diagnose nicht gesichert werden, ist eine frühzeitige Thorakoskopie zur Inspektion und gezielten Entnahme von Pleura- und ggf. Lungengewebe indiziert. Dafür ist die iatrogene Anlage eines Pneumothorax notwendig, um zwischen den beiden Pleurablättern einen Raum für die Einführung der Instrumente und die Inspektion der Pleuren zu schaffen. Die diagnostische Sensitivität der Thorakoskopie für Tumorerkrankungen liegt bei 97%, für Tuberkulose bei 99%. Perthorakale Pleurastanzbiopsie: Sie wird durchgeführt, wenn kein Pneumothorax angelegt werden kann. Im Vergleich zur Thorakoskopie erfolgt die Probenentnahme blind (bzw. sonographisch kontrolliert) und hat daher eine geringere Trefferwahrschein lichkeit. 93 Differentialdiagnose Für die Differentialdiagnose ist die Unterscheidung in Transsudat und Exsudat wesentlich; weitere differen tialdiagnostische Aussagen liefern Zytologie, Mikrobiologie und chemische Aufarbeitung Differentialdiagnostik von Pleurapunktaten Makroskopische Beurteilung • Aussehen, Konsistenz, Geruch • serös (klar, hell, dunkel), serosanguinös (blutig tingiert), hämorrhagisch (blutig), purulent (eitrig), chylös (milchig, Triglyzeride > 110 mg/dl), pseudozylös (milchig, Triglyzeride < 50 mg/dl) • Pleuraempyem: zähfließend, eitrig-trüb, oft übelriechend • Hämatothorax: blutig, Hämatokrit > 50% des Bluthämatokrits Zytologie Bei malignen Ergüssen gelingt der zytologische Nachweis maligner Zellen in 50-65% der Fälle, bei immunzytologischen Untersuchungen steigt die diagnostische Sensitivität auf bis zu 80%. Ein lymphozytenreicher Erguss findet sich häufig bei Tuberkulose, Virus- oder Mykoplasmeninfekt. Tumormarker und laborchemische Untersuchungen Die Bestimmung von Tumormarkern, Lysozym oder Adenosindeaminase kann bei der Identifikation von malignen Ergüssen hilfreich sein, falsch positive und falsch negative Werte sind jedoch häufig. Die Adenosindeaminase ist meist auch bei spezifischen Ergüssen deutlich erhöht, jedoch für die Tuberkulose nicht spezifisch. Ein stark erniedrigter Glukosewert ist vereinbar mit einem Erguss im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis oder infektiösen (vor allem tuberkulösen) Prozessen. Ein erhöhter Amylasewert spricht für das Vorliegen einer Pankreatitis, eines Pankreasabszesses oder einer Pankreaszyste (Sensitivität 97%). Erhöhte Werte finden sich jedoch auch bei einer Ösophagusruptur. Therapie Im Vordergrund steht die Therapie der Grunderkrankung. Punktion und Drainage Bei großen Ergussmengen sollte eine Entlastungspunktion durchgeführt werden, wobei nicht mehr als 1000-1500 ml auf einmal abgelassen werden sollten, um Kreislaufreaktionen, ein Reperfusionsödem oder einen Pneumothorax e vacuo zu vermeiden. Bei eiweißreichen oder blutreichen Ergüssen sollte der Erguss auch dann abpunktiert bzw. eine Drainage eingelegt werden, wenn die Atmung nicht kompromittiert wird, da diese Exsudate häufig Pleuraschwarten verursachen können. Beim Vorliegen eines Pleuraempyems oder eines malignen Pleuraergusses empfiehlt sich die Einlage einer Spül-Saug- Drainage, um den Erguss zunächst komplett zu drainieren und im Falle eines malignen Ergusses eine Pleurodese durchzuführen, um so eine weitere Ergußansammlung zu verhindern. Fibrinolyse, Pleurodese und operative Verfahren Bei ausgeprägter Septenbildung können die Fibrinsegel über eine Thorakoskopie mechanisch gelöst werden. Die Instillation von Fibrinolytika (z.B. Streptokinase oder Urokinase) zum Lösen von Fibrinsegeln wird beschrieben, ist als Standardverfahren bislang jedoch noch nicht etabliert. Nur in Einzelfällen ist ein operatives Vorgehen (Dekortikation, Pleurektomie) notwendig, z.B. bei ausgeprägten Schwartenbildungen mit Beeinträchtigung der Lungenfunktion oder bei rezidivierenden Pleuraergüssen, die trotz Ausschöpfung aller konservativen Maßnahmen nicht zu beherrschen sind. 94 Bei rezidivierenden Ergüssen besteht die Möglichkeit, thorakoskopisch unter Sicht Fibrin oder Talkum zu applizieren oder nach Einlage einer Bülau-Drainage Medikamente direkt über einen Seiten(Spül-)kanal des Drainageschlauchs zu instillieren. Da instillierte Radioisotope und Zytostatika wegen der geringen Eindringtiefe keine effektive antineoplastische Therapie darstellen, steht bei allen Präparaten der sklerosierende Effekt im Vordergrund. Verlauf und Prognose Der Verlauf eines Pleuraergusses wird vom Verlauf und der Therapie der Grunderkrankung wesentlich beeinflusst. Ein Hämatothorax oder ein sehr eiweißreicher Erguss können, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden, zu einer fibrinösen Pleuritis und anschließender Bildung einer Pleuraschwarte, in Einzelfällen zur Pleuritis calcarea führen. Dadurch kann die Atmung derart eingeschränkt werden, dass in Einzelfällen eine chirurgische Dekortikation gerechtfertigt ist. Therapierefraktäre Pleuraergüsse sind selten und meist maligne. Die Pleurodese bei malignen Pleuraergüssen ist eine Palliativmaßnahme. Pneumothorax Ein Pneumothorax ist eine Luftansammlung im Pleuraraum, die spontan, primär idiopathisch oder sekundär, iatrogen, traumatisch oder bei veränderter Druck/Volumenrelation (z.B. beim Tauchen) entstehen kann. Solange die Öffnung für den Gaseintritt offen bleibt, liegt ein offener, in allen anderen Fällen ein geschlossener Pneumothorax vor. Der Spannungs-Pneumothorax ist ein lebensbedrohliches Krankheitsbild, der durch ein Leck mit Ventilmechanismus entsteht (d. h. weiterer Lufteintritt bei jedem Atemzug ohne Möglichkeit der Luftentweichung). Dabei kommt es zu einer Kompression der betreffenden Lungenhälfte und zu einer Verlagerung des Mediastinums auf die Gegenseite mit weiteren respiratorischen und hämodynamischen Konsequenzen. Das Wichtigste in Kürze: • Wichtig ist die Unterscheidung zwischen primärem (PSP) und sekundärem Spontan-Pneumothorax (SSP). Patienten mit PSP sind typischerweise junge Männer zwischen 15-30 Jahren und ihre Lunge ist sonst gesund. Der Altersgipfel bei SSP liegt jenseits der 55 Jahre und die Patienten sind generell Emphysematiker. • Männer sind häufiger betroffen als Frauen. • Raucher, junge leptosome Patienten und solche mit pulmonalen Grunderkrankungen haben ein deutlich erhöhtes Risiko. • Ursache sind oft subpleural gelegene apikale Bullae, die durch den vermehrt negativen intrapleuralen Druck in der Lungenspitze rupturgefährdet sind. • klinisch stehen ein plötzlich einsetzender akuter Thoraxschmerz, Dyspnoe und Husten im Vordergrund. • die Diagnose erfolgt klinisch und radiologisch. • kleine Pneumothoraxe bleiben klinisch oft stumm. • Komplikationen eines Spannungspneumothorax sind schwere Hypoxämie, Mediastinalverlagerung und Kreislaufdepression; sofortige Entlastungspunktion und Einlage eines Ventils nach außen sind notwendig. • die Mehrzahl der Fälle sind mittels Nadelaspiration oder Bülau-Drainage ausreichend zu versorgen. • Sauerstoffgabe verbessert die Resorptionsrate des intrapleuralen Luftgehalts. • bei Persistenz des Pneumothorax über 4-7 Tage, bzw. beim Auftreten eines Rezidives sind weitere therapeutische Maßnahmen erforderlich. • die Rezidivhäufigkeit liegt zwischen 23-50% in 6 Jahren und steigt mit der Anzahl der Rezidive exponentiell an. • bei Rezidiven ist eine videoassistierte thorakoskopische Operation (VATS) mit partieller Pleurektomie und Resektion des fisteltragenden Lungenanteils indiziert. Die Rezivrate nach operativer Pleurodese beträgt 1-3%. 95 Stadieneinteilung nach Vanderschueren • Stadium I: idiopathischer Pneumothorax, endoskopisch normale Lunge • Stadium II: Pneumothorax mit pleuropulmonalen Adhäsionen • Stadium III: Pneumothorax mit Bläschen und Bullae < 2 cm Durchmesser • Stadium IV: Pneumothorax mit zahlreichen Bullae > 2 cm Durchmesser Grundlagen Epidemiologie Die jährliche Inzidenz eines Pneumothorax liegt bei 8-9/100000 Einwohner. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Physiologie Im Verhältnis zum Atmosphärendruck ist der intrapleurale Druck während des gesamten Atemzyklus negativ. Im Bereich der Lungenspitze ist der intrapleurale Druck vermehrt negativ und die Alveolargröße nimmt dadurch zu. Bei einer Kommunikation dieser Alveolen mit anderen, kleineren nehmen die größeren Alveolen nach dem Laplace-Gesetz an Größe immer weiter zu, bis sie platzen. Das alveolopleurale Leck führt wegen des höheren intraalveolären Drucks zu einem Luftaustritt in den Pleuraraum, der bis zu einem Druckausgleich oder dem Verschluss des Defekts anhält. Pathophysiologie Häufig liegt der Ursprung eines Pneumothorax in der Ruptur einer subpleuralen Emphysemblase. Diese Bullae können verschiedene Ausmaße annehmen und spontan, im Rahmen obstruktiver Ventilationsstörungen oder als Traktionsbullae durch narbige Umbauvorgänge, z.B. bei Tuberkulose, Mukoviszidose, Langerhans Zell-Granulomatose, aber auch bei Lungenfibrosen entstehen. Beim sekundären Pneumothorax liegen häufig fibrotische Veränderungen der Pleura oder der Lunge vor. Epipleurale Hohlräume (Pneumatisationskammern) stehen in offener Verbindung mit dem Lungenparenchym und werden von (Neo-) Membranen umschlossen. Die nachströmende Luft führt zu einer Reaktion der Pleuradeckzellen, zu einer Dehiszenz der Neomembranen und dadurch zu weiteren Kammern. Ein Pneumothorax entsteht schließlich durch einen abrupten größeren Lufteintritt in die mesothelial ausgekleideten Hohlräume. Beim iatrogenen oder traumatischen Pneumothorax gelangt die Luft durch eine direkte Läsion der Lungen oder von außen, durch das Zwerchfell oder über das Mediastinum in die Pleurahöhle. Eine Sonderform ist das Barotrauma bei Tauchern. Beim Aufstieg wird der hydrostatische Druck vermindert, wodurch das Luftvolumen zunimmt. Wird das vermehrte Luftvolumen nicht rasch genug abgeatmet, kann Lungengewebe zerreißen. Klinisches Bild und Diagnostik Symptomatik Ein akuter heftiger, stechender Thoraxschmerz mit nachfolgender Dyspnoe und gelegentlich Husten weist auf einen Pneumothorax hin. Diagnostisches Vorgehen Anamnestisch wertvolle Hinweise Lungenerkrankungen mit Umbauphänomenen wie Mukoviszidose, Tuberkulose usw., Erkrankungen der 96 Lungengerüststruktur oder ein traumatisches Ereignis begünstigen die Entstehung eines Pneumothorax. Iatrogen kann ein Pneumothorax postinterventionell, z.B. nach Lungen- oder Pleurapunktion, beim Einlegen zentralvenöser Zugänge oder nach Eingriffen mit Eröffnung der Pleurahöhle entstehen. Ein akutes thorakales Schmerzereignis mit anschließender Dyspnoe, Husten und evtl. Kreislaufdepression weist auf einen Pneumothorax hin. Die Symptome sind abhängig von der Ausdehnung des Pneumothorax und der zugrundeliegenden Erkrankung, sie können plötzlich oder allmählich eintreten. Körperliche Untersuchung Hypersonorer Klopfschall, abgeschwächter bis fehlender Stimmfremitus und vermindertes bis aufgehobenes Atemgeräusch sind dringend verdächtig auf das Vorliegen eines Pneumothorax. Je nach Ausdehnung können Tachypnoe, Zyanose und eine Kreislaufdepression vorliegen. Beim Spannungspneumothorax findet sich ein Pulsus paradoxus. Die arterielle Blutgasanalyse zeigt eine Hypoxämie, eine Hyperkapnie tritt nur bei erheblicher Beeinträchtigung der Atemfunktion auf. Röntgenübersichtsaufnahme Sie zeigt (ggf. ergänzt durch eine seitliche Aufnahme) den strukturfreien Luftraum zwischen der kollabierten Lunge und der Thoraxwand. Im Falle eines Spannungspneumothorax ist das Mediastinum auf die gesunde Seite verlagert. In Einzelfällen, z.B. beim bullösen Emphysem, kann ein Thorax-CT zur Unterscheidung zwischen Bulla und Teilpneumothorax sinnvoll sein. Differentialdiagnose Spontanpneumothorax Leitsymptome sind Schmerzen und ggf. Kreislaufdepression ischämische Herzerkrankung, Perikarditis, Aortendissektion, Pleuritis, Lungenembolie, Interkostalneuralgie akutes Abdomen, z.B. Magenperforation, Cholezystitis Therapie Bettruhe, Sauerstoffapplikation und Nadelabsaugung sind wegen der hohen Rezidivquote nur in Einzelfällen (kleiner iatrogener bzw. symptomfreier Pneumothorax ohne Beeinträchtigung des Gasaustauschs) eine Therapieoption. Wenn keine bronchopleurale Fistel vorliegt, beträgt die Resorptionsrate täglich ca. 1,25% des Volumens des Hemithorax. Durch Sauerstoffapplikation kann die Resorptionsrate des Pneumothorax durch Verdrängung des Stickstoffs aus dem Pleuraraum gesteigert werden. Drainage Die Einlage einer Thoraxdrainage und die Anlage eines kontinuierlichen Sogs sind heute in nahezu allen Fällen indiziert. Dies führt zur raschen Ausdehnung der Lunge und zu einer niedrigeren Rezidivrate (ca. 30%) als die spontane Resorption. In der Regel ist ein Sog von 10-30 cm H2O ausreichend. Der Zugang erfolgt präferentiell im 5.-7. ICR in der mittleren Axillarlinie; alternativ ist ein Zugang über den 2. ICR in der Medioklavikularlinie möglich. Pleurodese Nach Wiederausdehnung der Lunge können sklerosierende Substanzen (z.B. Tetrazyklin) zur Pleurodese instilliert werden, wodurch die Rezidivrate etwas gesenkt werden kann. Diese Form der Pleurodese sollte in erster Linie jenen Fällen vorbehalten sein, die sich nicht für eine Operation eignen (Alter, AZ, Verweigerung einer OP). Generell ist eine gezielte Pleurodese einem blinden und ungezielten Verfahren 97 vorzuziehen. Bei der Tetrazyklin-Pleurodese wird über die liegende Drainage über mehrere Tage das Agens instilliert. Die Substanz rinnt der Schwerkraft folgend nach dorsobasal und verursacht dort eine schmerzhafte sterile Pleuritis und Verklebungen. Bei Ausreichender Menge und wiederholter Anwendung kommt es auch zu einer Pleurodese weiter apikal, jedoch wenig wahrscheinlich in dem Bereich, in dem die pathologischen Veränderungen in fast 100% lokalisiert sind: in der Lungenspitze. Die Folge ist eine wesentlich geringere Rezidivsicherheit, verglichen mit der gezielten thorakoskopischen Methode und eine unnötige Einschränkung der Lungenexkursion in den basalen Abschnitten, wo die Lunge die stärksten Volumsänderungen im Rahmen der Atmung erfährt. Rezidivbehandlung Bei jüngeren Patienten ohne Vorerkrankungen sollte daher beim ersten Rezidivpneumothorax eine operative Sanierung erfolgen. Wegen der geringeren Invasivität, postoperativen Schmerzen und niedrigeren Komplikationsrate sollte diese Operation präferentiell videoassistiert endoskopisch (video assisted thoracic surgery, VATS) durchgeführt werden. Dabei kann die Pleura inspiziert, eine Bulla reseziert und eine gezielte partielle Pleurektomie durchgeführt werden. Ein operatives Vorgehen ist auch bei Patienten mit einer persistierenden bronchopleuralen Fistel angezeigt. Die Rezidivrate nach operativer Sanierung liegt um 1%. Verlauf und Prognose Mit der Einlage einer intrapleuralen Drainage und Applikation eines kontinuierlichen Sogs wird die Lunge in der Regel zur Ausdehnung gebracht. Im Falle einer thorakoskopischen Pleurodese ist ein moderater Sog von 10-20 cm H2O in den ersten 24 Stunden sinnvoll. Oft kann bei klinisch dichter Lunge bereits am ersten Tag nach der Operation die Drainage entfernt und der Patient frühzeitig entlassen werden. Dies ist bei konservativer Behandlung generell nicht möglich. Durch Sauerstoffgabe wird die Resorptionsrate des Pneumothorax gefördert. Als Komplikation eines Pneumothorax kann ein Haut– und/oder Mediastinalemphysem oder ein Spannungspneumothorax mit respiratorischer Insuffizienz und Rechtsherzversagen entstehen. Ein länger bestehender Pneumothorax kann neben der Kompression der Restlunge zur Atelektasen- und Ergussbildung führen. Eine plötzliche Ausdehnung der zuvor komprimierten Lunge kann in seltenen Fällen ein Reexpansionsödem verursachen. Die Rezidivrate liegt mit 20-30% nach dem ersten Pneumothorax relativ hoch und steigt mit jedem ipsilateralen Rezidiv exponentiell an (ca. 50% nach dem ersten, ca. 80-100% nach dem zweiten Rezidiv). Deshalb wird beim ersten Rezidiv operativ oder über eine Pleurodese versucht, weitere Rezidive zu verhindern. Das Heben schwerer Lasten sowie Druckunterschiede durch Apoe-Tauchen oder Flugreisen soll in den ersten 4-6 Wochen nach Versorgung eines Pneumothorax vermieden werden. 98 Mesotheliom Primäre Pleuratumoren bestehen aus benignen und malignen Mesotheliomen. Die sekundären Pleuratumoren sind Folge einer hämatogenen oder lymphogenen Metastasierung von meist Bronchial-, Mamma- oder gastrointestinalen Karzinomen oder von Lymphomen. Benigne Pleuratumoren sind sehr selten und können sich als Lipome, Fibrome oder auch Hämangiome manifestieren. Das benigne Pleuramesotheliom (Pleurafibrom) ist ein solitärer Pleuratumor, der häufig zufällig auf einer Röntgenthoraxaufnahme entdeckt wird. Die Patienten sind meist asymptomatisch. Die histologische Sicherung wird in der Regel im Rahmen einer explorativen Thorakotomie gestellt, bei der auch die radikale Resektion erfolgt. Das diffuse Pleuramesotheliom ist ein primär maligner Pleuratumor, der von der pluripotenten Mesothelzelle abstammt. Sowohl ein multizentrisches Entstehen als auch eine Ausbreitung per continuitatem sind typisch. Maligne Mesotheliome können in ca. 10-20% aller Fälle auch primär vom Peritoneum ausgehen. Die Prognose ist im Gegensatz zur benignen Form des Mesothelioms schlecht. die Inzidenz des malignen Mesothelioms beträgt ca. 1 : 1 Mio. Einwohner pro Jahr eine Asbestexposition kann anamnestisch bei bis zu 90% der Tumorpatienten erfragt werden bei bekannter Asbestexposition wird das Mesotheliom als Berufskrankheit anerkannt die Latenzzeit zwischen Asbestexposition und Auftreten des Mesothelioms beträgt ca. 25-40 Jahre Leitsymptome sind der Thoraxschmerz und der Pleuraerguss die Diagnosesicherung erfolgt durch die Pleurastanzbiopsie oder die Thorakoskopie mit gezielter Probeentnahme die therapeutischen Möglichkeiten sind äußerst begrenzt; es überwiegen palliative Maßnahmen zur Verminderung der Ergussproduktion und der Schmerzlinderung die Prognose ist äußerst schlecht; die mittlere Überlebenszeit nach Symptombeginn beträgt 12-18 Monate Grundlagen Epidemiologie Das asbestinduzierte Mesotheliom ist eine entschädigungspflichtige Berufskrankheit (Nr. 4105 BeKV; 1993 406 neue Fälle). Betroffen sind hauptsächlich Männer im 6. Lebensjahrzehnt, die in sog. Staubberufen tätig waren. Trotz zunehmender Elimination der Asbestfasern als Baustoff seit den 70 er Jahren wird wegen der langen Latenzzeit mit einem weiteren Anstieg der Erkrankungsfälle bis zum Jahre 2010 gerechnet. Ätiopathogenese Seit ca. 3 Jahrzehnten ist das maligne Mesotheliom von Pleura und Peritoneum als Spätrisiko nach in der Regel beruflicher Asbestexposition bekannt. Ca. 80-90% der Mesotheliome gehen von der Pleura, ca. 10-20% vom Peritoneum aus. In Abhängigkeit von Dauer und Intensität des Asbestkontaktes sowie vom Typ der eingeatmeten Fasern (nadelartige Blauasbestfasern [Krokydolith] sind weitaus pathogener als korkenzieherartige Weißasbestfasern [Chrysotil]) treten nach einer Latenzzeit von 25-40 Jahren gehäuft Mesotheliome auf. Auch nichtasbestartige natürliche (Zeoloth) und evtl. auch künstliche Fasern kommen ätiologisch in Betracht. Auf Grund der langen Latenzzeit wird eine frühere Asbestexposition häufig nicht vermutet, oder sie 99 ist schwer nachweisbar. In der überwiegenden Zahl der Fälle handelt es sich um eine kurzzeitige massive Exposition für die Dauer von wenigen Wochen und Monaten. Bei den meisten Fällen von Pleuramesotheliomen liegt keine Asbestose vor. Die asbestinduzierte Tumorpathogenese ist bisher nicht im Detail geklärt. Da die Inhalation von Asbestfasern nicht zwangsläufig zur Entstehung eines malignen Mesothelioms führt, reicht auch der Nachweis von Asbestnadeln im Bronchialsekret nicht für die gutachterliche Festlegung eines asbestinduzierten Pleuratumors aus. Die Anamnese, der histologische Tumornachweis und die Aufarbeitung des Tumorgewebes mit Nachweis höherer Konzentrationen von Asbestkörperchen sichern die Diagnose und den Zusammenhang mit einer beruflichen Asbestexposition. Bei ca. 10% der Mesotheliome lässt sich kein Zusammenhang mit einer früheren Asbestexposition feststellen. Diese sog. Spontanmesotheliome treten bei Männern und Frauen gleich häufig mit einem Altersgipfel um das 40. Lebensjahr auf. Pathophysiologie Benigne Pleuratumoren können in jedem Lebensalter auftreten, eine Assoziation zur Asbestexposition besteht nicht. Maligne Pleuramesotheliome breiten sich charakteristischerweise diffus im Pleuraraum aus, und zwar bevorzugt in den basalen Abschnitten. Im Verlauf der Erkrankung konfluieren die tumorösen Pleuraverdickungen zu einer dicken Tumorplatte, welche die Lunge mantelartig umgibt und in die Interlobärspalten einstrahlt. Der Tumor ist lange Zeit scharf von der Lunge abgegrenzt. In fortgeschrittenen Fällen können das Zwerchfell, das Perikard und die kontralaterale Pleura sowie durch invasives kontinuierliches Wachstum auch die Lunge, die Leber und das Peritoneum betroffen sein. Hämatogene Fernmetastasen treten sehr selten - und dann im Finalstadium - auf. Histologie und Immunhistologie Histologisch bieten die Mesotheliome typischerweise ein weites Spektrum an Differenzierungsformen, das von rein epithelialen bis zu den sarkomatösen Formen reicht. In biphasischen Tumoren kommen sowohl epitheloide als auch sarkomatoide Strukturen vor. Besonders die epitheliale Form des Mesothelioms ist häufig schwierig von dem histologischen Bild eines metastasierenden Adenokarzinoms zu differenzieren. Die immunhistochemische Diagnose eines Mesothelioms erfolgt als Ausschlussdiagnose, wenn bei Anwendung erprobter Markerkombinationen andere Tumorentitäten mit großer Sicherheit ausgeschlossen werden können. Für Mesotheliomzellen sind folgende immunhistochemische Reaktionsmuster charakteristisch: homogene, ringförmige perinukleäre positive Reaktion mit Zytokeratin Koexpression von Zytokeratin und Vimentin membranständige positive Reaktion mit dem Antikörper BMA 120 (200 kD Glykoprotein in humanen Endothelzellen) Klinisches Bild und Diagnostik Symptomatik Das führende klinische Symptom ist der Thoraxschmerz (60% der Fälle). Die Schmerzen haben oft einen bohrenden Charakter und nehmen an Intensität zu. Im Gegensatz zu den Schmerzen bei einer entzündlichen Pleuritis verschwinden die Mesotheliom-bedingten Schmerzen nicht bei Auftreten eines Pleuraergusses. Letzterer bildet sich in 80% der Fälle und ist zusammen mit dem Schmerz das wichtigste 100 Leitsymptom, da beide zeitlich vor der Atemnot manifest werden. Die Atemnot wird von ca. der Hälfte der Patienten angegeben und nimmt ebenfalls an Intensität zu. Weitere Symptome sind Husten mit und ohne Auswurf, Gewichtsabnahme und gelegentlich intermittierendes Fieber. Die Penetration durch das Diaphragma führt zu Aszites. Die Ummauerung des Ösophagus kann zu Schluckbeschwerden führen. Bei Einengung der V. cava superior entwickelt sich eine obere Einflussstauung. Diagnostisches Vorgehen Bildgebende Verfahren Häufigste Manifestation in den bildgebenden Verfahren (Röntgenthorax, Ultraschall) ist der Pleuraerguss. Die durch Punktion gewonnene Flüssigkeit ist je zur Hälfte serös oder sanguinolent bis hämorrhagisch. Die zytologische Untersuchung erbringt in ca. 50% positive Ergebnisse, vor allem beim epithelialen Subtyp. Das CT spielt für die Beurteilung der Tumorausdehnung eine wichtige Rolle, insbesondere zur Beurteilung der Infiltration von Brustwand, Lunge, Perikard, kontralateraler Pleura sowie des Befalls mediastinaler Lymphknoten. Auch können asbestbedingte Veränderungen wie Pleuraplaques oder Asbestose mit dem CT erkannt werden. Zur Beurteilung des Peritonealraumes steht die Ultraschallsonographie oder die Computertomographie zur Verfügung. Thorakoskopie Der histologische Nachweis gelingt durch die Pleurastanzbiopsie (Ausbeute 40-50%) oder durch die Thorakoskopie mit gezielter Probeentnahme. Die Thorakoskopie hat in der Diagnostik des Mesothelioms einen besonderen Stellenwert. Die diagnostische Ausbeute liegt bei ca. 95%. Außerdem erlaubt sie gleichzeitg ein Staging, da der Befall von Zwerchfell, Lunge, Perikard usw. makroskopisch und nach Probeentnahme auch mikroskopisch nachgewiesen bzw. ausgeschlossen werden kann. Trotz der Neigung des Mesothelioms, sich entlang von Punktionskanälen und Drainageeintrittsstellen auszubreiten (sog. Impfmetastasen), sollte die invasive Diagnostik zur histologischen Sicherung immer durchgeführt werden. Nur in wenigen Fällen sind chirurgische Eingriffe, wie Minithorakotomie oder explorative Thorakotomie, zur Diagnosesicherung notwendig. Eine Bronchoskopie sollte zum Ausschluss eines Bronchialkarzinoms durchgeführt werden. Sicherung der Diagnose Anamnese Pleurastanzbiopsie Thorakoskopie ggf. Thorakotomie Therapie Die therapeutischen Möglichkeiten sind äußerst begrenzt. Selbst in den frühen Stadien ist eine Indikation zu radikalchirurgischen Maßnahmen bis hin zur extrapleuralen Pneumonektomie einschließlich Resektion von Perikard und Diaphragma auf Grund der geringen Überlebenszeitverlängerung nicht mehr gegeben. Als wesentliche chirurgische Maßnahme kommt die palliative Pleurektomie zur Verminderung der Ergussproduktion zum Einsatz. Das Mesotheliom ist gegen eine Bestrahlung weitgehend resistent. Außerdem ist diese wegen der 101 Ergussbildung und der flächenhaften Tumorausdehnung technisch schwierig und mit der Gefahr einer Strahlenpneumonitis behaftet. Die Radiotherapie dient hauptsächlich zur Schmerzpalliation oder zur Reduzierung extrathorakaler Tumormassen im Bereich von Stichkanälen. Die Wirksamkeit zahlreicher als Monotherapie eingesetzter Zytostatika lässt sich auf Grund kleiner Fallzahlen nur schwer beurteilen. Die durchschnittlichen Ansprechraten liegen im 10%-Bereich. Möglicherweise sollte Doxorubicin (70 mg/m 2 i. v. alle 3-4 Wochen oder 15 mg/m 2 i. v. wöchentlich) bevorzugt eingesetzt werden, falls im Einzelfall die Indikation zur Chemotherapie gestellt wird. Als wesentliche palliative Maßnahme wird zur Verminderung der Ergussproduktion eine Pleurodesetherapie mit sklerosierenden Substanzen durchgeführt. In dieser Hinsicht kann auch die intrapleurale Applikation von Cisplatin oder Cisplatin-haltigen Kombinationen (z.B. mit Doxorubicin oder Mitomycin C) von Nutzen sein. Nahezu immer muss eine intensive analgetische Therapie mit Opiaten durchgeführt werden. Verlauf und Prognose Die Prognose des malignen Mesothelioms ist äußerst schlecht und durch therapeutische Maßnahmen kaum zu bessern. Die mittlere Überlebenszeit nach Symptombeginn beträgt 12-18 Monate. Sarkomatoide Subtypen haben eine schlechtere Prognose als epitheliale Subtypen (in Einzelfällen Überlebenszeiten von 8-9 Jahren). Die Patienten versterben an den Folgen der lokalen Tumorprogression (kardiorespiratorische Insuffizienz, Pneumonie oder Lungenembolie). Möglicherweise lässt sich im Einzelfall durch eine Früherkennung und durch den frühen Einsatz kurativer Resektionsbehandlungen die Prognose verbessern. Für die Zukunft ist die Prophylaxe durch Vermeidung der Asbestexposition entscheidend. Mediastinitis Als Mediastinum bezeichnet man den intrathorakalen Raum, der nach beiden Seiten von den mediastinalen Pleurablättern begrenzt wird und in der Sagittalebene vom Sternum bis zur Brustwirbelsäule reicht. Nach kranial geht das Mediastinum in die Weichteilregion des Halses über, die kaudale Grenze ist das Zwerchfell. Das Mediastinum enthält das Herz mit den zentralen Gefäßen, die Trachea und die Hauptbronchien, außerdem Ösophagus, Nn. vagi, den Grenzstrang des Sympathikus sowie Lymphknoten und Lymphgefäße, die z. T. nur durch lockeres Bindegewebe getrennt sind. als Mediastinitis werden entzündliche Prozesse der mediastinalen Strukturen bezeichnet die meisten Mediastinitisformen sind erregerbedingt auf Grund der klinischen Präsentation unterscheidet man akute und chronische Formen die akute Mediastinitis ist ein dramatisches Krankheitsbild mit schlechter Prognose, das durch fortgeleitete Infektionen aus benachbarten Regionen entsteht die chronische Form der mediastinalen Entzündung umfasst ein Spektrum seltener Erkrankungen, das von einer aktiven granulomatösen Entzündung bis hin zur ausgebrannten Mediastinalfibrose reicht 102 Akute Mediastinitis Grundlagen Epidemiologie Die akute Mediastinitis war früher eine seltene, aber dramatische Erkrankung mit fulminantem, meist tödlichem Verlauf nach Ruptur des Ösophagus durch starkes Erbrechen (Boerhaave-Syndrom) oder ein Trauma. Mit der Entwicklung endoskopischer Techniken und mit Zunahme herz-/thoraxchirurgischer Eingriffe über eine mediane Sternotomie tritt die Erkrankung häufiger auf, verläuft jedoch wegen einer früheren Diagnosestellung und Therapieeinleitung seltener tödlich. Ätiologie Ursachen sind meist fortgeleitete Infektionen, z.B. nach Perforation des Ösophagus oder der zentralen Atemwege, oder eine direkte Ausbreitung der Infektion aus benachbarten Regionen (z.B. Halsweichteile, Pleura). Über die Hälfte der mediastinalen Entzündungen entsteht nach Ösophagusläsionen. Abhängig vom Aufenthaltsort des Patienten ist oft mit Mischinfektionen zu rechnen; neben Staphylokokken (nach Sternotomie) kommen sowohl andere grampositive als auch gramnegative Erreger vor, Anaerobier sind seltener. Klinisches Bild und Diagnostik Symptomatik Das klassische Bild einer akuten Mediastinitis ist gekennzeichnet durch plötzlichen Beginn Schüttelfrost hohes Fieber Tachykardie Tachypnoe Entwicklung einer Sepsis Die meisten Patienten haben heftige retrosternale Schmerzen und Schluckbeschwerden. Nach thoraxchirurgischen Eingriffen sind die Symptome meist weniger ausgeprägt. Komplikationen sind lokalisierter abgekapselter Abszess (Heiserkeit durch N.-laryngeus-recurrens-Einengung), Zwerchfellparese (N. phrenicus) oder Horner-Syndrom (Verletzung des Ganglion stellatum). Diagnostisches Vorgehen Körperliche Untersuchung Neben einem druckschmerzhaften Sternum kann eine diskrete Schwellung der Supraklavikularregion auftreten. Gelegentlich besteht ein Hautemphysem. Ein herzschlag-synchrones Knistern ist charakteristisch für ein ausgeprägtes Mediastinalemphysem (Hamann-Zeichen), das aber nicht immer vorhanden ist. Trachealverlagerung und obere Einflussstauung sind Hinweise auf eine ausgeprägte Infektion. Röntgenthoraxuntersuchung Eine Mediastinalverbreiterung im Thoraxröntgenbild weist auf eine akute Mediastinitis oder ein Mediastinalemphysem hin. Zusätzlich kann ein Pneumothorax oder ein Seropneumothorax zu sehen sein. Sowohl Diagnose als auch Ausdehnung lassen sich im CT oft besser stellen und beurteilen (bei typischer Klinik nicht erforderlich). Bei Ösophagusruptur tritt Kontrastmittel (Gastrografin-Breischluck) ins Mediastinum über. 103 Sicherung der Diagnose Bei typischer Anamnese oder verdächtigen radiologischen Zeichen lässt sich die Diagnose, abhängig von der klinischen Situation, zusätzlich durch eine explorative Operation (z.B. nach Sternotomie) oder durch eine CT-gesteuerte Punktion von mediastinalen Abszessen sichern. Therapie Die Prognose einer akuten Mediastinitis ist abhängig vom Zeitraum bis zur Diagnosestellung und Therapieeinleitung. Zur sytemischen Antibiotikatherapie wird auf Grund des zu erwartenden Erregerspektrums (Mischinfektionen mit Anaerobiern) initial eine Kombinationstherapie gegen grampositive und gramnegative Erreger sowie Anaerobier empfohlen. Abhängig von der Ursache und Größe der Perforation muss eine chirurgische Drainierung und operative Deckung von Defekten, z.B. im Ösophagus oder in der Trachea, erfolgen. Bei kleineren Perforationen oder tumor-bedingten Defekten kann ein konservatives Vorgehen gerechtfertigt sein. Chronische Mediastinitis Ätiologie Eine chronische Mediastinitis kann durch eine Reihe von granulomatösen Erkrankungen bedingt sein und zu einer mediastinalen Fibrose führen. Neben der Lymphknotentuberkulose, der Histoplasmose und anderen Pilzinfektionen wurde die Sarkoidose in Einzelfällen als Ursache dieser seltenen granulomatösen Entzündung mediastinaler Lymphknoten beobachtet. Die Veränderungen können sich zurückbilden oder unverändert bleiben, bei manchen Patienten kommt es im Verlauf von Monaten bis Jahren zu ausgeprägten mediastinalen Massen mit Gewebseinschmelzung und Fibrosierung. Bei manifester mediastinaler Fibrose lassen sich meist keine Granulome identifizieren, so dass nicht völlig geklärt ist, ob die granulomatöse Mediastinitis und die mediastinale Fibrose verschiedene Krankheitsbilder darstellen. Als Ursache der mediastinalen Fibrose wird die Einnahme von Medikamenten (z.B. Methysergid) oder eine familiäre Prädisposition vermutet. Die mediastinale Fibrose kann zusammen mit einer retroperitonealen Fibrose (Morbus Ormond) auftreten. Symptomatik Symptome sind obere Einflussstauung, Schluckbeschwerden und Dyspnoe durch Kompression von Ösophagus und Trachea bei fortgeschrittenem Krankheitsbild. Im Röntgenbild und im ThoraxCT kann sich eine lokalisierte Raumforderung im Mediastinum oder eine Verbreiterung des oberen Mediastinums, z. T. mit Kompression der Vena cava superior, oder von zentralen Bronchien darstellen. Differentialdiagnostisch müssen maligne Raumforderungen (z.B. Lymphome, fibröses Mesotheliom, Sarkome) ausgeschlossen werden. Diagnostisches Vorgehen Die Diagnose sollte histologisch gesichert werden; neben einer Mediastinoskopie kann bei ausgeprägter Kompressionssymptomatik ein operativer Zugang zur Entfernung von entzündlichem oder fibrösem Gewebe mit Dekompression befallener Strukturen erwogen werden. Therapeutisches Vorgehen Bei bekannter Ätiologie erfolgt eine Therapie der Grundkrankheit (z.B. Tbc, Pilzinfektionen). Eine medikamentöse Therapie mit Kortikosteroiden ist umstritten, bei chronischer Mediastinitis ungeklärter Ätiologie und progredientem Krankheitsbild wurde in Einzelfällen über eine erfolgreiche Therapie mit Tamoxifen (2 x 10 mg/d oral) berichtet. 104 Die idiopathischen Formen zeigen oft nur eine langsame Progredienz, z. T. auch mit spontanen Regressionen; die meisten Patienten sterben nach 20-30 Jahren. Tumoren des Mediastinums Das Mediastinum ist kein eigenes Organ, sondern per definitionem ein durch die Pleura mediastinalis, das Sternum, die Wirbelsäule und das Diaphragma begrenzter Raum. Zur besseren Übersicht hat sich die Unterteilung in ein vorderes, mittleres und hinteres Mediastinum bewährt. Entsprechend der Vielfalt der anatomischen Strukturen können zahlreiche histogenetisch unterschiedliche Tumoren entstehen. die Symptomatik erklärt sich durch die lokalen Verdrängungserscheinungen von Nachbarorganen oder -strukturen (z.B. mediastinales Syndrom) die wichtigste diagnostische Untersuchungsmethode ist die Computertomographie die histologische Sicherung erfolgt durch Thorakoskopie, Mediastinoskopie oder in der Regel durch Thorakotomie in vielen Fällen ist die chirurgische Resektion die Therapie der Wahl in Abhängigkeit von der Histologie und der Ausbreitung des Tumors kommen zusätzliche therapeutische Maßnahmen zum Einsatz die Kenntnis der Lokalisation und der Organbeziehungen eines Tumors erlaubt nur Wahrscheinlichkeitsaussagen, keine diagnoserelevanten Entscheidungen der prozentuale Anteil maligner Mediastinaltumoren liegt bei ca. 40% im Kindesalter ist der Prozentsatz maligner Tumoren höher als im Erwachsenenalter Klinisches Bild und Diagnostik Symptomatik Die meisten Mediastinaltumoren werden zufällig (Routine- Röntgenaufnahme des Thorax) entdeckt. Tumoren im vorderen und hinteren Mediastinum werden auf Grund der guten Ausweichmöglichkeiten der Umgebungsstrukturen meist erst spät erkannt. Die Symptomatik der Mediastinaltumoren erklärt sich durch die lokalen Verdrängungserscheinungen von Nachbarorganen und -strukturen. Unter dem Begriff mediastinales Syndrom werden Symptome zusammengefasst, die infolge von Verdrängung, Kompression oder Infiltration mediastinaler Organe entstehen. retrosternale Druckschmerzen Reizhusten Atemnot Dysphagie Heiserkeit unbestimmte Herzsensation Im Rahmen eines Thymoms kann eine Myasthenie auftreten. Diagnostisches Vorgehen Häufig führt die konventionelle Röntgenaufnahme der Thoraxorgane in 2 Ebenen bereits zur Diagnose. Die wichtigste Untersuchung ist die Computertomographie, die Informationen zur Tumorausdehnung und zur Beziehung des Tumors zu den Nachbarorganen gibt. Bronchoskopie und Ösophagoskopie geben Hinweise auf Kompression oder Invasion dieser Organe. 105 Laboruntersuchungen Blutbild und Differentialblutbild (Lymphom) Bestimmung von Choriongonadotropin (HCG) im Serum (Teratom) Homovanillinsäure im Urin (Tumoren des N. sympathicus) Kalzium im Serum und Urin, Phosphat im Urin (Nebenschilddrüsenadenom) T3/T4 im Serum (Schilddrüsenadenom) Für die Mehrzahl der Mediastinaltumoren bringen laborchemische Parameter jedoch keine diagnostischen Hinweise. Weiterführende Diagnostik Je nach Fall sind weiterführende Untersuchungen angezeigt: NMR-Tomographie (z.B. bei intraspinal wachsendem Tumor) Szintigraphie (z.B. bei Struma) transösophageale Echokardiographie (Beziehung des Tumors zum Herzen und den grossen Gefäßen) Angiographie (z.B. obere Cavographie) Bei der Mehrzahl der Mediastinaltumoren wird bei lokaler und funktioneller Operabilität die primäre Resektion des Tumors angestrebt. Histologische Sicherung und kurative Therapie fallen dann zusammen. Eine histologische Sicherung durch Probeentnahme ist erforderlich bei Lymphomen, bei primär nichtresektablen Tumoren und bei Verdacht auf Metastasen. Hier bietet sich vor allem die Mediastinoskopie, die parasternale (anteriore) Mediastinotomie oder die Thorakoskopie an. Die CTgesteuerte Punktion besitzt zwar eine hohe Treffsicherheit, jedoch ist die Materialmenge für eine histologische Klassifizierung (z.B. bei Lymphomen) häufig nicht ausreichend. Sicherung der Diagnose CT Mediastinoskopie, Thorakoskopie, Mediastinotomie Thorakotomie Differentialdiagnose Mediastinaltumor • raumverdrängende Prozesse, die zwar im Mediastinum liegen, aber nicht als Mediastinaltumoren bezeichnet werden • Ösophagustumoren • vom Gastrointestinaltrakt ausgehende Veränderungen, wie Ösophagusdivertikel, Achalasie oder Hiatushernien • vaskuläre Prozesse, Aortenbogenanomalie, Aortenaneurysma • Hämatom- oder Abszessbildung im Mediastinum • Thymushyperplasie im Kindesalter Therapie Die überwiegende Zahl der Mediastinaltumoren wird primär operativ im Rahmen eines diagnostischtherapeutischen Eingriffes entfernt. Der operative Zugang richtet sich nach der Lage des Tumors. In der Regel kommt die anterolaterale oder posterolaterale Thorakotomie oder die mediane Sternotomie in Betracht. Auch minimal-invasive Eingriffe können sinnvoll sein. Abgesehen von diagnostischen Eingriffen stellen maligne Lymphome, maligne extragonadale Keimzelltumoren, primär nichtresektable, multimodal zu behandelnde Tumoren und Metastasen keine primäre Indikation zur chirurgischen Therapie dar. Gutartige Tumoren und Zysten bedürfen nach chirurgischer Resektion keiner zusätzlichen Therapie. In Abhängigkeit von der Histologie und der Ausbreitung des Tumors kommen weitere Therapiemaßnahmen, wie z.B. Radiotherapie oder Kombinations-Chemotherapie, zum Einsatz. 106
