Hämatologische

Haematologische
diagnostische Methode
Dr. Förhécz Zsolt
Blutwert:
• Erythrozyten: F: 4.0-5.0 M:4.5-5.5 M/
mcl (pl) – 4.0x1012/l
– : Blutung, Anaemie, Hyperhydration
– : Dehydration, Resp. Insuff.,
Höhenkrankheit, Polyglobulie,
Polycythaemia vera
• Hämatokrit (Hkt): F: 0.36-0.46, M:0.420.52 (%)
• Hämoglobin (Hb): F: 120-160 M:140-180
g/l
• MCV: (mittl.korpuskul.Volumen)- Hkt.x10 dividiert durch die EryZahl (in M/microl): 80-94 fl
• MCH (mittl.korpuskul.Hb) Hb dividiert durch die Ery-Zahl 27-33 pg
• MCHC (mittl. Korpuskul.Hb Konz.) Hb x 100 dividiert durch Hkt.
310-360 g/l Ery
– Normozytär und normochrome Anaemie:MCV und
MCH norm)- Blutverlust, hämolyse, Chron.
Zweiterkrankung
– Mikrozytäre und hypochrome Anaemie (MCV und
MCH) – Eisenmangel und verwertungsstörung,
Bleiintoxikation
– Makrozytäre und hyperchrome (MCV MCH
norm) : Vit B12 und Folsäuremangel
• Leukozyten 4.0-10.5/nl oder x109/l
– Neutrophile (59%):
•  einige virale Inf., Zytostaika, Thyreostatika, Sepsis,
Hypersplenismus, KM Infiltration Maligne Zellen,
Brucellosen, Typhus
• nichtvirale Inf., akute Blutung, Haemolyse, Myeloprolif.sy.
– Lymphozyten 34%
•  Miliar Tbs, Malignome, Lymphome, Strahlen, Zytostatik,
Glukokortikoid
•  Viruspneumonie, Malignes Lymphom, ALL, Mononukleose,
Zyomegalie, Keuchhusten, Lues
– Eosinophile 2-4%
•  Glukokortikoid, Cushing sy., Masern
•  Allergische Erkrankung (asthma, rhinnitis), Parasiten befall,
Sarkoidose, Malignome, CML
– Basophile 0.5%  CML, Myxoedeme, Stress
– Monozyten 4% : Mononukleose, bakterielle Endokarditis,
akute Inf in Remission, Lymphom
Thrombozyten: 140-440/nl oder x109/l
: Bildungstörung (aplastische anaemie, KM
verdraenung, Vit B12 oder
Folsaeuremangel, Toxisch.. –Strahlen oder
Zytostatike, Alkohol, oder erhöhter Umsatz
(hypersplenismus, Haemolyse,
Verbrauchkoagulopathie, AutoAK,
Medikamente
 Meist reaktiv, akuter Inf., Eisenmangel,
Blutverlust, Myeloprolif. sy., nach
Splenectomie, Glukokortikoid th.
• Blutwerte (+LDH, Bili, Ca, Ig,
Urin, Hs, BSG, Fe, Immun,
AK,
• Peripherer Blutausstrich
• Knochenmark
aspiration(MGG) o.
biopsie(HE),
Lymphknotenhistologie
• Röntgen, UH, CT,
Skelettszintigraphie
• Speziell : Kromosom,
Zytogenetik
Anämie ursachen
• 33% -Bausteinmangel (50% Eisen in
Kombination, Folsäure und Vitamin B12)
• 33%- chronische Erkrankung -(ca. 30%
Niereninsuffizienz)
• 33%- zunächst unklar (ca. 20% klonale
Erkrankungen wie MDS u.a.)
Anämie
Eisenmangelanämie
•Häufigstes Mangelsy., bei Blutspendern,
Schwangeren!!!
•70kg Mann: 4.2 g (60mg/kg) Frau: 3.5mg
•65% Haemoglobin, ( in 1gHb 3.4mg,
in 100ml Blut 50mg Eisen), 10%
Myoglobin, 20% Ferritin (Depot)  beweist Eisenmangel, sonst erhöht kann
in Inf., Tumor, Leberzirrhose,
Transferrin (0.1% - Transport norm
30% Kap.), Haemosiderin in
Makrophagen u. Parenchymzellen
•Eisenverlust: 1-2mg/Tag, 10% resorbiert,
also 13-19 Eisenbedarf täglich, Vermindert:
Anaziditat,Gastrektomie,Bakt.
Überwucherung, Malabsorption
• Ätiologie:
– Geringe Zufuhr: Diet, Vit. C und Ca arme diet
– Geringe Resorption: Ausfall Pept. Magenverdauung,
Gastrektomie
– Erhöhter Eisenbedarf: Wachstum, Menstruation,
Schwangerschaft
– Meist chr. Blutung!!!!!!!!!!!
• GIT: Ulkus, Hiatushernie, Varizenblutung, Polypen,
Carcinom
• Genitale
• Makrohaematurie
• Blutentnahmen
• Klinik:Hohlnagel: brüchige nagel mit Rillen und
zentraler Eindellung, Trockene, rissige Haut, Haarausfall,
Mundwinkelrhagaden, Dysphagie (Plummer-Vinson.sy.:
stenosierende postkrikoidale Membranen)
• Prelatenter: Se-Fe und KM Fe ,
Fe Absorption
• Latenter: Se Fe, Sideroblasten in
KM , Transferrin 
• Manifest: Hb, Htk, Eryzahl 
• Klärung der Ursache!!!
• Th.: Kausal!
– Symptomatisch – Substitution:
oral, parenteral
– Bedarf: Hb Defizit in g/l x 25
Gesamtbedarf in mg –
Retikulozytoseanstieg, 10—
20mg/d
Perniziöse Anämie
• Makrozyter ! (MCV, MCH)
– DD:Mangel Vit. B12 oder Folsaure:
• Gestigerter Bedarf: Graviditat,
Kinder, Haemolyse
• Mangelnde Zufuhr: Fehlernaehung
(Alkoholiker, Kinder), Malabsorption
(gastrektomie, M. Chron),
Fischbandwurm, Medikament
(Kontrazeptiva, Zytostatika
• Ohne KM Veraenderung: chr.
Erkrankung der Leber, Niere,
Infektion, Strahlen
•Vit.B12 resorptionstörung durch
verminderte Synthese von
Intrinsic Faktor in der Magen
(bei atrophischer Gastritis oder
nach Magenresection 3-10 J.
Klinik
•
•
•
•
Pat.selten <40j
Müdigkeit, Schwaeche, Gewichtsabnahme, Dyspnoe, Diarrhoe
Mischung von Blasse und Subikterus
Polyneuropathie, Paraesthesien (Fuss, Hand - Kribbeln),
Störung der Tiefsensibilitat
• Atrophische Glossitis: glatte,rote,brennende Zunge!!
• Diagnostik:
– Haufig mit Trombo und
Leukopenie, Splenomegalie,
Reitkulozyt erniedrigt
– KM Ausstrich: hoher Zellgehalt,
Hyperplasie der roten Reihe (blaues
Mark), übersegmentierte
Megakaryozyten
– Zeichen der Haemolyse (LDH, Bili
Se Fe, BSG , Haptoglobin,
Nachweis von auto Ak gegen IF
– Plasma Vit B12 erniedrigt
– Schilling Test (Malabsorption oder
IF mangel?)
– Therapie: B12 im. 2x1mg
Hämolytische anämien
• Abbau von Ery., vor physiol.Alter
(100T.), meist extravasal
(Milz,Leber), selten intravasal
• Ikterus, Splenomegalie, Übelkeit,
Bauchschmerzen, Fieber, RR
Abfall, Nierenversagen
• Diagnostik: MCV u. MCH norm.,
Retikulozyten, LDH, BILI,
Urobilinogen, freies se Hb, Se Fe
erhöht. Haptoglobin erniedrigt
• Angeborene – Korpuskulare
– Membrandefekte: Spaerozytose, Elliptozytose
– Enzimdefekt:Glukoz 6 Phos.Dehydr.
– Haemoglobinsythese defekt: Thalassaemien (mittelmeer, alfa, béta),
Sichelzellkrankheit (HbS)
• Erworbene – extrakorpuskular
– Isoimmun :ABO imkomp., Rh inkomp. Bei Neugeboren
– Autoimmun: warme(IgG) oder kalte(IgM) AK (SLE, Lyphom, idio)
– Medikamentös induziert: Penicillin, Chinidin, Isoniacid
– Infektion: Toxoplasma, Sepsis, Malaria
– Toxisch: Uraemie, Haemodialyse, Schlangengift
– Mechanisch: Herzklappen, Thermisch
– Par.Naechtliche Haemoglobinurie (Marchiafava)
– Therapie: steroid
Aplastische Anaemien
• KM Versagen mit pancytopenie
– Aplastisches KM
– Granulozytopenie (<500)
– Thrombozytopenie (<20.000)
– Anaemie und Retikulozytopenie
• Seltene KH
• Meist Idiopathisch, angebore:Fanconi-anaemie, sekunder:
medikament (cholarmphenicol), toxisch:benzol, Strhlen,
Virusinfekt
• Klinik:
– Anaemie: Blaesse, Dyspnoe, Müdigkeit
– Granulozytopenie: Infekte, Fieber, Mykosen
– Thrombozytopenie: Petechien, Blutungen (Zahnfleisch,
Nasenblutung
•
•
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•
Diagnose: Blutbild + aplastisches Knochenmark
Therapie: Substitution von Ery. , Thrombo.
Allogene Knochenmarktransplantation
Immunsuppressive Th. (wegen Autoimmunreaktion
gegen KM Gewebe)
• Letalitat 70%
• Anamnese: Essgewohnheit, Farbveränderung
von Stuhl oder Urin, Vorerkrankung (Chr.
Entzündung, Malignom, Rgel-Blutung)
• Symptome: Atemnot, Herzklopfen,
Antriebsarmut, Kopfschmerzen, Schlafstörung,
Verdauungstörung, Angina
• Befund: Blässe (Konjuktiven, Nagelbett,
Hautfalten der Handinnenfläche), Tachykardie,
Ev.Systolikum, Ikterus, Splenomegalie