Angeborene Herzkrankungen Diagnostik Diagnostik
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Angeborene Herzkrankungen 2008. • 6-8 von 1000 Neugeborenen sind mit einem angeborenen Herzfehler auf die Welt angekommen. • 10% der angeborenen Herzfehler sind sogenannte kritische Erkrankungen. • Diese Vitien sind lebensbedrohliche. • Im ersten Lebensmonat verursachen die Herzkrankungen 6-20% der Todesfälle. Diagnostik Diagnostik Pränatal - mit Ultraschall möglich Postnatal Pränatal - mit Ultraschall möglich Postnatal • Klinische Symptomen • Klinische Symptome – Zyanose, Geräuschen, Blutdruck (4 Extremitäten), Ödem, Trinkschwäche, Rythmusstörungen,Hepato-, Splenomegalie, Tachy-Dyspnoe • • • • • EKG Echokardiographie Herzkatheteruntersuchung Röntgen (MRI) Laboratorische Untersuchungen – Blutgas, Blutbild – Zyanose, Geräuschen, Blutdruck (4 Extremitäten), Ödem, Trinkschwäche, Rythmusstörungen,Hepato-, Splenomegalie, Tachy-Dyspnoe • • • • • EKG Echokardiographie Herzkatheteruntersuchung Röntgen (MRI) Laboratorische Untersuchungen – Blutgas, Blutbild 1 • Angeborene Herzfehler mit Links-rechts-Shunt – Azyanotische Shuntvitien • Angeborene Herzfehler mit Rechts-links-Shunt – Zyanotische Shuntvitien • Herzfehler ohne Shunt Angeborene Herzfehler mit Links-rechts-Shunt • Persistierende Ductus arteriosus Botalli • Vorhofseptumdefekt (ASD) • Ventrikelseptumdefekt (VSD) Persistierende Ductus arteriosus Botalli (PDA) Ductus arteriosus Botalli – – – – Funktionierende Struktur bei Fetus In dem fetalen Leben funktioniert die Lunge nicht Das Blut fließt nicht über die Lunge Normalerweise • Ductus schliest sich (funktionell) einige Stunden nach der Geburt, und anatomisch am Ende der 1. Lebenswoche – Der Verschluss bleibt aus • Shunt zwischen Truncus pulmonalis und Aorta • Bei den Frühgeborenen kommt oft vor Die Muskulatur des Ductus arteriosus ist unreif Konraktionsreize schwach 2 • Embryonalsleben – Die Lunge funktioniert nicht als Gasaustauschsorgan – Blutfluß RV A. pulmonalis Ductus arteriosus Aorta descendens • Duktus-Verschluß bleibt aus – Oft bei Frühgeborenen – Nach intrauteriner Infektion (z.B. Röteln) – Als zusätzliche Anomalie bei anderen Herzfehler • Die duktusdependenten Vitien – Blutfluß über den Duktus ist lebensrettend Hämodynamik Symptome Bei Frühgeborenen • Verschlechterung der respiratorischen Situation • An den 1-3. Lebenstage • Lungengefäßwiederstand ist hoch • Kein oder minimal Blutfluß über den Duktus – Tachypnoe,Dyspnoe, Oxygenisationsverschlechterung, Wiederbeatmung, Erhöhung der Beatmungsparater • Nach der Gefäßwiederstand-Senkung (4-6. Lebenstag) (Adaptation zu dem extrauterin Leben der Zirkulation) • Druckamplitude: Aorta > A. pulmonalis • Blutfluss aus Aorta zu A. pulmonalis – Vermehrtes Blutvolumen in dem pulmonalen Kreislauf (Volumenbelastung) – „überströmte pulmonaler Kreislauf” – Sauerstoffhaltiges Blut ins venösen Blut Keine Zyanose • Herzinsuffitienz • Herzgeräusch: – bei Neugeborenen fast immer systolisch (2-3.ICR, links) – Im Säuglins- und Kleinkinderalter • systolisch-diastolisches Geräusch (sogenannte „Lokomotion”-Geräusch) • „Pulsus celer et altus” • EKG: Linkshypertrophie, P-sinistroatriale • Röntgenbild – vermehrte Lungengefäßzeichnung, Lungentrasparenz-Abnahme – Kardiomegalie, prominetes Pulmonalsegment • Echocardiographie: Blutfluss durch Ductus 3 Symptome Thorax-Röntgen Bei Frühgeborenen • Verschlechterung der respiratorischen Situation – Tachypnoe,Dyspnoe, Oxygenisationsverschlechtung, Wiederbeatmung, Erhöhung der Beatmungsparater • Herzinsuffitienz • Herzgeräusch: systolisch (2-3.ICR links) – Sehr selten systolisch-diastolisches Geräusch • „Pulsus celer et altus” • EKG: Linkshypertrophie, P-sinistroatriale • Röntgenbild – vermehrte Lungengefäßzeichnung, LungentrasparenzAbnahme – (Kardiomegalie) • Echocardiographie: Blutfluss durch Ductus Echocardiographie Therapie • AUSSCHLUß EINES DUKTUSABHÄNGIGEN VITIUMS!!! • Pharmakoligisches Verschluss – Indomethacin – Ibuprofen • Operativer Verschluss – „Ductus ligatura” – Herzkatheterisation • Coil (Spiral) – Dacron-Fädchen versehene Metalspirale 4 Closure of a PDA by coil catheterization. (A) Injection into the aorta reveals a large PDA at baseline. (B) Following placement of a coil the angiographic dye no longer crosses into the pulmonary artery confirming ductal closure. (MPA = main pulmonary artery, PDA = patent ductus arteriosus, DA = descending aorta) „Ductus ligatura” Angeborene Herzfehler mit Links-rechts-Shunt • Persistierende Ductus arteriosus Botalli • Vorhofseptumdefekt (ASD) • Ventrikelseptumdefekt (VSD) Vorhofseptumdefekt (ASD) • 4% aller Patienten mit angeborenem Herzfehler • Eine Hemmungsfehlbildung (Mehrmals) zusätzliche Anomalie bei komplexen zyanotischen Herzfehler • Hämodynamik – Blutfluß von links nach rechts Ostium secundum Defekt (ASD II) – Hoch im Vorhofseptum dorsal in der Nähe der oberen Hohlvene gelegene echter Gewebedefekt Septum primum Defekt (ASD I) – Tief im Vorhofseptum unmittelbar über der AVKlappenebene gelegene Defekt – AV-Klappen sind mitgetroffen 5 Diagnostik • Klinisch – Symptome erst im Jugendlichen – Verminderte Belastbarkeit, vermehrte Infektneigung – Geräusch • Jahrelang kein (erst im Schulalter) • EKG – Inkomplette Rechtsschenkelblock – Rechtsventrikelhypertrophie – Supraventrikuläre Rythmusstörungen (Vorhofflattern) Primum Typ • Röntgen Secundum Typ – Herzvergrößerung – Betonung und Anhebung der Herzspitze – Prominenzt des Pulmonalsegments und rechten Vorhofbogens – Vermehrte Hilus- und Lungengefäßzeichnung Diagnostik • Geräusch – Jahrelang kein (erst im Schulalter) • EKG – Inkomplette Rechtsschenkelblock – Rechtsventrikelhypertrophie • Röntgen ASD patient showing right ward axis, right atrial enlargement and right ventricular hypertrophy. – Herzvergrößerung – Betonung und Anhebung der Herzspitze Chest x-ray of a patient with ASD, showing enlarged right atrium, prominent pulmonary conus and increased pulmonary vascular markings. • Prominenzt des Pulmonalsegments und recten Vorhofbogens • Vermehrte Hilus- und Lungengefäßzeichnung • Echokardiographie 6 Therapie Diagnostik • Operation/ Interventioneller Verschluss • Indikation – Druckerhöhung im kleinen Kreislauf • Verschluss – Doppelschirm-System • Distale Schirm im linken Vorhof • Proximale Schirm im rechten Vorhof – Amplazer-Sytem Echokardiographie • „Memory-Metal”, „klemmt” im Defekt ein • Operation – Ab 2. Lebensjahr – Verschluss mit einem Patch und Naht des Spalts in der Mitralklappe Therapie • Operation/ Interventioneller Verschluss • Indikation – Druckerhöhung im kleinen Kreislauf Angeborene Herzfehler mit Links-rechts-Shunt • Persistierende Ductus arteriosus Botalli • Verschluss – Doppelschirm-System • Vorhofseptumdefekt (ASD) • Distale Schirm im linken Vorhof • Proximale Schirm im rechten Vorhof • Amplazer-Sytem • Ventrikelseptumdefekt (VSD) – „Memory-Metal”, „klemmt” im Defekt ein • Operation – Ab 2. Lebensjahr – Verschluss mit einem Patch und Naht des Spalts in der Mitralklappe 7 Ventrikelseptumdefekt 10-25% der angeborenen Herzfehler Typen, Lokalisation • Muskuläre Septumdefekt – Im muskulären Septum • (Peri)membranöse Septumdefekt – Im Ausflußtrakt des rechten Ventrikels Ventrikelseptumdefekt • Der häufigste angeborene Herzfehler • Kleine VSD – Gute Prognose – Holosystolisches Geräusch im 3-4.ICR,links • Große VSD – – – – Führt zu einer kaum beherrschbarer Herzinsuffitienz (Holo)Systolisches Geräusch 4. ICR, links ein Schwirren tastbar (vielleicht) 2. Herzton kann gespalten sein • Komplikation (Folge) des VSD-s – Fixierte pulmonale Hypertonie 8 Diagnostik Diagnostik. Echokardiographie • Klinische Symptome – Geräusch • EKG – keine Hypertrophiezeichen • Nur später eine kombinierte Ventrikelhypertrophie • Röntgen – Leicht vergrößertes Herz – Hilus- und Lungengefäßzeichung vermehrt • Echokardiographie Autopsie-Befund Diagnostik. Echokardiographie 9 Therapie Angeborene Herzfehler mit Rechts-links-Shunt • Spontan Verschluß (60% aller Defekte) – Besonders die kleine VSD • Transposition der großen Arterien (TGA) • Großer VSD – Rechtzeitige Operation • Vermeiden der fixierten pulmonalen Hypertonie – Operative Verschluß • Fallot-Tetralogie • Pulmonalatresie • Direkte Naht des Defektes • Perikard- oder Goretex-Prothese • Truncus arteriosus communis Komplikation • Totale Lungenvenenfehlmündung – Verletzung des AV-Knotes – Komplette AV-Block Angeborene Herzfehler mit Rechts-links-Shunt • Transposition der großen Arterien (TGA) • Fallot-Tetralogie • Pulmonalatresie • Truncus arteriosus communis • Totale Lungenvenenfehlmündung 10 Transposition der großen Arterien (TGA) • Aorta und Pulmonalarterie entspringen nicht aus den ihnen normalerweise zugehörigen Ventrikel – Aotra - Rechts Ventrikel – A. pulmonalis - Links Ventrikel • Die Aorta steht meist rechts vor der Pulmonalarterie (Dextroposition; d-TGA) • Zwei unabhängige Kreislauf lauft nebeneinander. – RV - Ao- Körper - RVo und LV- Pa – Lunge - LVo • Ohne Querverbindungen - nicht mit dem Leben vereinbar Transposition der großen Arterien (TGA) • Aorta und Pulmonalarterie entspringen nicht aus den ihnen normalerweise zugehörigen Ventrikel – Aotra - Rechts Ventrikel – A. pulmonalis - Links Ventrikel • Die Aorta steht meist rechts vor der Pulmonalarterie (Dextroposition; d-TGA) • Zwei unabhängige Kreislauf lauft nebeneinander. – RV - Ao- Körper - RVo und LV- Pa – Lunge - LVo Transposition der großen Arterien (TGA) • TGA + andere Fehlbildungen – Gemeinsames Ventrikel; Trikuspidalatresie; ASD; VSD; Pulmonalstenose, usw. – 16% der Pateinten zusätzliche Fehlbildungen außerhalb des Herz-Kreislaufsystems • Inzidenz 1: 3500 • Knaben >> Mädchen • Ohne Querverbindungen - nicht mit dem Leben vereinbar 11 Diagnostik Symptome • 1-3. Lebenstag – Shunt-Möglichkeit • Ductus Botalli • Foramen ovale • 3-4. Lebenstag – Ductus Botalli, Foramen ovale Verschließung – Rasche Zustand-Verschlechterung • • • • Zyanose, Dyspnoe Herzinsuffitienz Metabolischer Azidose Lebensbedrohlicher Zustand • Die Klinische Symptome - Verdach der TGA • Herzgeräusch mesteins fehlt oder uncharakteristisch • Röntgen – Eiförmiges Herz (nicht immer) – Schmales Gefäßband – Vielmals unauffälliger Befund Echokardiographie TGA Herzgröße in der Regel normal, selten gering vergrößert, typische "liegende Eiform", angehobene Herzspitze, schmales Gefäßband, Lungengefäßzeichnung zentral mäßig vermehrt 12 Therapie • Prostaglandin E1 i.v. (lebensrettende Maßnahme) Angeborene Herzfehler mit Rechts-links-Shunt – Ductus Botalli zu offenhalten - Shunt-Möglichkeit • Operative Therapie – Anatomische Korrektur „Arterielle Switch-Operation” Gute Prognose! – Palliative Eingriff (früher) • Ballon-atrioseptostomie nach Rashkind – Shunt-Möglichkeit durch Foramen ovale • Blade-Septostomie – Mit Hilfe eines Messerkatheters künstliche „ASD” • Transposition der großen Arterien (TGA) • Fallot-Tetralogie • Pulmonalatresie • Truncus arteriosus communis • Totale Lungenvenenfehlmündung • Blalock-Hanlon Operation – künstliche ASD durch Operation Fallot-Tetralogie (Fallotsche-Tetralogie) • 8-10% aller Patienten mit angeborenem Herzfehler Komponente – 1. Ventrikelseptumdefekt – 2. Ausflußberhinderung des rechten Ventrikels durch eine valvuläre oder infundibuläre Pulmonalstenose – 3. Ein Überritten der Aorta über den VSD • Entspringt die Aorta mehr als 50% aus dem rechten Ventrikel Double Outlet Right Ventricle (DORV) – 4. Eine (secundäre) Rechstventrikel-Hypertrophie 13 Zusätzliche Anomalie • Ein rechter Aortenbogen mit rechts deszendierende Aorta • Eine Agenesie einer Pulmonalarterie • Periphere Pulmonalstenose • Die Zustand des Kindes bestimmt der Schweregrad der Ausflußbehinderung des rechten Ventrikels • Koronararterien-Anomalie Hämodynamik Hochgradige (Pulmonal)Stenose Verminderung der Lungendurchblutung Wenige arterialisiertes Blut in den LVo, weiter in den LV und in die Aorta Ein Abstrom des venösen Blutes über den VSD in die Aorta Verminderte arterielle Sauerstoffsettigung Vermehrte Produktion und Ausschütterung im Knochenmark Polyglobulie In der Aorta fliesst arteriovenöses Blut Hyperviskosität ZYANOSE Gefahr von Thrombosen Embolien (Hirnembolien) 14 Klinische Symptome • • • • • • Zyanose Trinkschwäche Dystrophie Uhrglasnägel Trommelschlegelfinger Hypoxämische Anfälle – Unruhigkeit – Dyspnoe – Zyanose vermerht sich – Bewustlosigkeit Tod Ursache: eine Verstärkung der Infundibulumstenose Klinische Symptome • Hypoxämische Anfälle – Unruhigkeit – Dyspnoe – Zyanose vermerht sich – Bewustlosigkeit Tod Ursache: eine Verstärkung der Infundibulumstenose EKG: rechtsventrikuläre Hypertrophie Repolarisationsstörungen im Bereich des rechten Ventrikels Auskultation Lautes systolisches Geräusch am linken mittleren Sternalrand Röntgen Echokardiopgraphie – – – – VSD Überreitende Aorta Pulmonalstenose Herzkatheterisierung Meistens normal großes, manchmal durch abnorm vergrößerten rechten Ventrikel nach links verbreiterter Herzschatten, abnorm tiefe Herztaille (hypoplastisches Pulmonalsegment), gerundete und angehobene Herzspitze ("Holzschuhherz"), beiderseits verminderte Lungengefäßzeichnung, abnorm helles aortopulmonales Fenster abnorm vorgewölbtes Aortensegment. 15 • EKG: rechtsventrikuläre Hypertrophie • Röntgen • Echokardiopgraphie – VSD – Überreitende Aorta – Pulmonalstenose – Herzkatheterisierung Therapie • Hypoxämische Anfälle – – – – Sedation Sauerstoffzufuhr Betarezeptorblockern Die Knie des Kindes gegen seine Brust zu pressen Therapie • Hypoxämische Anfälle – – – – Sedation Sauerstoffzufuhr Betarezeptorblockern Die Knie des Kindes gegen seine Brust zu pressen • Systemische Gefäßwiederstand zu erhöhen, dadurch den R-L Shunt zu vermindern • POSITIV INOTROPE MEDIKAMENTE SIND KONTRAINDIZIERT! • Systemische Gefäßwiederstand zu erhöhen, dadurch den R-L Shunt zu vermindern • POSITIV INOTROPE MEDIKAMENTE SIND KONTRAINDIZIERT! • Operation • Operation – Palliation – Palliation • Modifizierte Blalock-Taussig-Shunt – Goretex Rörchen zwischen – rechter A. subclavia und – rechter Pulmonalarterie • Ballondilatation des rechtsventrikuläres Ausflußtraktes • Modifizierte Blalock-Taussig-Shunt – Goretex Rörchen zwischen rechter A. subclavia und rechter Pulmonalarterie • Ballondilatation des rechtsventrikuläres Ausflußtraktes – Operativ Korrektur im 1. Lebensjahr – Operativ Korrektur im 1. Lebensjahr 16 Angeborene Herzfehler mit Rechts-links-Shunt • Transposition der großen Arterien (TGA) • Fallot-Tetralogie • Pulmonalatresie • Truncus arteriosus communis • Totale Lungenvenenfehlmündung Truncus arteriosus communis • Hemmungfehlbildung • Embryonale truncus arteriosus erhalten bleibt • Die Trennung zwischen Aorta und A. pulmonalis bleibt aus • Truncus arteriosus communis immer mit einem membranösen VSD kombiniert • Aus dem Herz entspringt nur ein Gefäß • Das gemeinsame Gefäß hat nur eine Semilunarklappe (Trunkusklappe), die oft 4 Taschen hat • Die Semilunarklappe funkzioniert in einem Virtel der Fälle insuffizient. Selten ist die Klappe stenotisch 17 Truncus arteriosus • Kombination mit anderen Herzanomalien – Aortenbogenanomalien, ASD, Aortaisthmusstenose, Koronararterienanomalie, usw.) • Lungendurchblutung ist vermehrt – Volumenbelastung fixierte pulmonale Hypertonie • Der Trunkus hat arteriovenöse Mischblut, was weiter ins Körperkreislauf fließt Klinische Symptome • • • • • • • Sehr früh Herzinsuffizienz Dyspnoe Zyanose Hepato-, Splenomegalie Lungen und periphere Ödem Secundäre pulmonale Infektion Auskultation – Holosystolisches Geräusch im 3. ICR, links und rechts – 2. Herzton ist singulär • EKG: biventrikuläre Hypertrophie Röntgensymptome Kardiomegalie, Hypertrophie des rechten Ventrikels, pulmonale Hyperämie, rechtsseitiger Aortenbogen (50%), ungewöhnlich craniale Position der linken Pulmonalarterie. 18 Therapie • Medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz • Korrektur durch Operation – Risiko ist hoch Angeborene Herzfehler mit Rechts-links-Shunt • Transposition der großen Arterien (TGA) • Fallot-Tetralogie • Pulmonalatresie • Truncus arteriosus communis • Totale Lungenvenenfehlmündung Angeborene Herzfehler mit Rechts-links-Shunt Lungenvenenfehlmündung Formen – Suprakardiale – Intrakardiale – Infrakardiale – Mischform • Die Lungenvenen münden sich nicht in den linken Vorhof • Das Blut fließt über einen ASD in den linken Ventrikel Infrakardiale Form in die Pfortader Kardiale Form in den rechten Vo Suprakardiale Form in den V. anonyma 19 Klinische Symptome • • • • • • Röntgenbild Stauung in dem pulmonalen Kreislauf Respiratorische Insuffizienz Zyanose Tachypnoe (!!!) Lungenödem (feinblasige Rasselgeräusche) Auskultation – Uncharakteristisches, holosytolisches Geräusch im 2-3. ICR, links • EKG – Rechtshypertrophie • Röntgen – Kardiomegalie Echokardiographie Herzkatheterization Therapie • Medikamentöse Therapie des Lungenödems • Operativ Korrektion 20 Herzfehler ohne Shunt • Aortaisthmusstenose • Herzklappenfehler Aortaisthmusstenose • 6% aller angeborenen Herzfehler • Knaben > Mädchen • Eine Einengung des Aortaisthmus – (zwischen der linken A. subclavia und dem Duktus Botalli) • Typen (nach der Lage der Stenose in Bezug auf den Duktus) Hämodynamik • Prä- und juxtaduktale Form – Die Perfusion der unteren Körperhälfte über den Duktus geschiet – In der Aorta ascendens der Druck ist niedriger als in A. pulmonalis R – L Shunt Zyanose an der unteren Körpehälfte • Postduktale Form – Die Perfusion der unteren Körperhälfte über die Kollateralgefäße (Interkostalarterien, A. mammalia) geschiet • Stenose Druckbelastund des linken Ventrikels und Hypertonie in der aszendierenden Aorta – Druckbelastung Klinische Symptome Prä- und juxtaduktale Form – Duktus-Verschluß • Dekompensation, Herzinsuffizienz • Dyspnoe • Prärenale Nierenversagen (Oligurie, Anurie) – Pulsus celer et altus (an den Arme) – Geringe Tastbarkeit (an den Beine) – A. femoralis Pulus nicht oder kaum tastbar Herzinsuffitienz • Jenseits der Stenose Minderdurchblutung der Organe der unteren Körperhälfte 21 Klinische Symptome • Bei älteren Kinder – Rote Gesichtsfarbe – Kopfschmerzen – Nasenbluten – Kalte Füße – Wadenschmerzen (Claudicatio intermittens) Bei der Herzfehler-Verdach immer an alle vier Extremitäten Blutdruck messen! • (Früher konnten diese Patienten ein Sport treiben, z.B. Gewichtsheber) Diagnostik • Blutdruck – Obere Extremitäten – Untere Extremitäten hoch niedrig • Auskultation – Systolisches Geräusch am Rücken, links, paravertebral • EKG – Im Neugeborenalter - unaffällig – Später - Linkshypertrohie • Echokardiographie – die Stenose gut dargestellbar 22 Therapie • Duktus Botalli mit Prostaglandin E1 offenzuhalten • Operative Therapie – Resektion der Stenose – Stent-Implantation – Ballondilatation • Wenn nach der Operation eine postoperative Restenose („recoarctation) kommt vor Hypoplastisches Linksherzsyndrom 7,5% aller angeborenen Herzfehler • Bösartigste Herfelbildung aus prognostischer Sicht • Eine extreme Veränderung der Anatomie des Herzens • Komponente – Mitralstenose/ -atresie – Aortastenose/ - atresie – Hypoplastische Aorta ascendens und Aortenbogen – Unterentwicklung des linken Ventrikel (reiskorngroß) Hämodynamik • Linke Ventrikel den Systemkreislauf nicht versorgen kann • Körperkreislauf bekommt das Blut aus dem rechten Ventrikel, duch den Duktus Botalli • Die Koronararterien sind retrograd mit Mischblut versorgt • (In der Lunge) Arterialisiertes Blut LVo Foramen ovale RVo RV A. pulmonalis (Volumenbelastung des pulmonalen Kreislaufes Duktus Botalli Hypertonie) Ao ascendens Körper (Mischblut) 23 Klinische Symptome • • • • • Echokardiographie Zyanose Zeichen einer Herzinsuffizienz Atemnot (Tachy-Dyspnoe) Shock-Symptome EKG – AV-Block Grad I – Rechtsventrikelhypertrophie • Röntgen – Kardiomegalie – Lungenödem – Vermehrte Lungengefäßzeichnung Prognose. Therapie • • • • Sehr schlecht Mortalität ist hoch Meistens kein herzchirurgische Eingriff (Inoperabilität) Equipment • Möglichkeit (Palliation) – Norwood-Operation • (Univentrikuläre Korrektur) • Herztransplantation 24
