Amyotrophe Lateralsklerose ( ALS) Es handelt sich um eine

Amyotrophe Lateralsklerose ( ALS)
Es handelt sich um eine degenerative Erkrankung des motorischen
Nervensystems. Es kommt zu einer fortschreitenden Schädigung der
Nervenzellen, die für die Muskelbewegung zuständig sind. Dabei sind
die entweder die ersten oder zweiten Motoneurone betroffen
Ursache: unbekannt,
Diskutiert werden: Viruserkrankung, Autoimmunerkrankung, durch
Glutamat vergiftete Nervenzellen, Doping, Gendefekt
Seltene Erkrankung, mehr Männer betroffen, die meisten erkranken zw.
Dem 50-70. Lebensjahr
Formen:
Sporadische (die Krankheit tritt sporadisch auf. Weitere
Familienangehörige sind nicht betroffen).
- Familiäre (Es sind weitere enge Familienangehörige betroffen)
- Endemische Form (das gehäufte Auftreten in einer best. Region)
-
Symptome:
Die Symptome sind anfangs sehr diffus. Im weiteren Krankheitsverlauf
können sich folgende Symptome zeigen:
 Muskelschwäche
 Kraftminderung, die sich häufig in der Arm- oder Handmuskulatur
zeigt. (es kommt zu Schwierigkeiten bei alltäglichen Handlungen:
rasieren u.ä.)
 Lähmung
 Spastik
 Sprechstörungen
 Schluckstörungen
 Unsicherheiten (z.B. Stolpern)
 Defizite bzgl. der Koordination
 Atemstörungen
 Muskelkrämpfe
 Muskelzuckungen (Faszikulationen)
Das Bewusstsein und die kognitiv/geistigen Fähigkeiten bleiben voll
erhalten!!!!
Diagnose: Anamnese – die Krankheit wird meist schon aufgrund der
beschriebenen und zu beobachtenden Symptome gestellt. Ansonsten
Blutuntersuchung, MRT, Elektromyografie, Liquoruntersuchung.
Ausschlussdiagnostik – andere Erkrankungen müssen ausgeschlossen
werden.
Außerdem werden die Escorial-Kriterien oftmals angewendet.
Prognose: Heilung nicht möglich. Kaum Möglichkeiten der Therapie.
Das Medikament Rilozul verzögert den Krankheitsverlauf
Überlebenszeit ca. 3-5 Jahre, Tod häufig durch Lungenentzündung