1 Definition Pubertät Ablauf der normalen weiblichen Pubertät

Definition Pubertät
Brustentwicklung - zu früh, zu spät, ausbleibend
Abfolge physiologischer Veränderungen, die zur Entwicklung der
sekundären Geschlechtsmerkmale und zum Wachstumsspurt
führen und mit der vollständigen körperlichen Entwicklung und der
Fertilität enden.
Dr. med. Dorit Hoffmann
Leiterin Jugendmedizin/Adipositas
Der Pubertätsbeginn wird klinisch mit Hilfe der Tanner Stadien
(Mädchen: Beginn Brustentwicklung) definiert.
Annals of Clinical Biochemistry 2017, Vol. 54(I) 20-32
N Engl Med 358:22, May 29, 2008
2
Ablauf der normalen weiblichen
Pubertät
Tanner Stadien
Brustentwicklung
 B1 Ruheperiode
 B2 Anhebung von Brust und Papille, kleiner
Drüsenkörper tastbar
 B3 Vergrösserung Drüsenkörper und Areola,
ohne Trennung ihrer Konturen
 B4 Knospenbrust
 B5 Reife Brust
3
4
Prämature Thelarche = Minipubertät
Prämature Thelarche
bei Vorschulkindern
 Brustdrüsenentwicklung
meistens vor 2-jährig
 Perzentilengerechten Wachstum ohne Akzeleration des
 Geringe Zunahme oder
Knochenalters und ohne weitere Pubertätszeichen
einschliesslich Pubesbehaarung
Stagnation über Monate
 Kein Kreuzen der
 Brustentwicklung meistens asymmetrisch mit zu- und
Perzentilen für Wachstum
nach oben
5
abnehmender Brustdrüsengrösse
 Zusammenhang mit ?
 Phthalate oder Polychlorierte Biphenyle (PCB)
 Ätherische Öle (Teebaumöl, Lavendel)
6
1
Definition Pubertas praecox
Pubertas praecox und ihre DD
 Brustentwicklung vor 8-jährig ( 2,5 SD unter dem
 Zentrale Pubertas praecox (GnRH gesteuert)
 Periphere Pubertas praecox (GnRH unabhängig)
 Normvarianten einer normalen Entwicklung
 Prämature Thelarche
durchschnittlichen Pubertätsbeginn)
 Lipomastie
7
8
Pathologie der vorzeitigen Pubertät
Pathologie der vorzeitigen Pubertät
Gonadotropin-abhängig = Pubertas praecox vera
Gonadotropin-unabhängig = Pseudopubertas praecox
 Häufigkeit 1:5.000 bis 1:10.0000
 Meist idiopathisch (69 bis 98%)
 Selten:
 Unbehandelte Hypothyreose
 Ätiologie ist vielschichtig
 Meistens keine pos. FA für vorzeitige Pubertätsentwicklung
(Wachstumsspurt Vater vor 12-jährig, Menarche Mutter vor 10jährig)
 Hirnorganisch
 Hypothalamusnahe Tumoren
 Fehlbildungen
 Hydrocephalus
 Erhöhung weiblicher Hormone im Blut durch
 Sekretion durch Gonaden (Tumor)
 Kontakt zu exogenen Sexualsteroiden („Pille“ der Mutter,
Östrogenhaltige Hautcremes, Testosterongel)
 St. n. Infektion
Pediatrics 137, No1, January 2016
ÄP Gynäkologie 1-2008, E. Nitsche
9
10
Diagnostischer Algorithmus bei
Mädchen mit Pubertas praecox
Definition Pubertas tarda
 Fehlende Pubertätsentwicklung jenseits eines
chronologischen Alters von 13 bzw. 13 ½ Jahren bei
Mädchen (2,5 SD über dem durchschnittlichen
Pubertätsbeginn)
 Zeitbedarf für das Durchlaufen der Pubertät > 5,5 Jahre
 Stillstand einer einmal begonnenden Pubertätsentwicklung > 18
Monate
Monatsschr Kinderheilkd 2012.160:1120-1122
Annalsof Clinical Biochemistry 54(I) 20-32
AWMF-Leitlinien Pubertas praecox
11
12
2
Pathophysiologie Pubertas tarda
 Dauerhafter Hypogonadismus
 Zentral bedingte Pubertas tarda bei Störungen auf
Hypothalamus oder Hypophysen Ebene (hypogonadotroper
Hypogonadismus)
 Primäre Pubertas tarda durch nicht intakte Gonaden
Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung (KEV)
 Perzentilengerechtes Wachstum
 Retardiertes Knochenalter
 Regelrechte endokrinologische Basalwerte
 In der Regel familiäre Neigung zu einem späten
Pubertätsbeginn
(hypergonadotroper Hypogonadismus)
 Passagerer Hypogonadismus
 Nicht endokrine chronische Erkrankungen
 Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung (KEV)
13
CAVE:
DD KEV und Hypogonadotroper Hypogonadismus oft erst
retrospektiv möglich
14
Ursachen der verzögerten oder
ausbleibenden Pubertät
Diagnostischer Algorithmus bei
Mädchen mit Pubertas tarda
AWMF Leitlinien Pubertas tarda
Kinderärztliche Praxis 86, 164-169 (2015)
15
16
Wesentliches für die Praxis...
Wesentliches für die Praxis...
 Bei einer Brustentwicklung vor 8-jährig bzw.
 bei einer fehlenden Brustentwicklung nach 13/13 ½-jährig
 Bei der Diagnose der Pubertätsstörungen müssen in dem
sind Abklärungen erforderlich!
Bereich der frühen und späten Pubertät Normvarianten von
pathologischen Formen abgegrenzt werden.
 Normvarianten:
 Vorzeitige Brustentwicklung (prämature Thelarche)
 Konstitutionelle Verzögerung von Wachstum und
Entwicklung
 Nicht jede Pubertas praecox bzw. Pubertas tarda muss
behandelt werden.
17
18
3