Buch 1.indb - AkadMed.com

12.3 Kurzdarmsyndrom
R. Meier, J. Wermuth und Z. Stanga
1. Einleitung
Das Kurzdarmsyndrom (short bowel syndrome)
wird als ein Malassimilationssyndrom für Flüssigkeit, Makro- und Mikronährstoffe definiert,
welches durch eine ausgedehnte Darmresektion
oder einen funktionellen Defekt des Darms bei verschiedenen Darmerkrankungen entsteht. Beim
Kurzdarm kommt es zu einer Störung der Resorption von Nährstoffen, welches mit der Zeit zu
einem progressiven Malassimilationssyndrom
mit Mangelernährung, Gewichtsverlust und/
oder einer Dehydratation führt (Szczygiel, 2004).
Aufgrund der raschen und besseren Diagnostik, medikamentöser Therapien und den
verbesserten Operationstechniken hat in den
letzten Jahren die Häufigkeit von Kurzdarmpatienten abgenommen. Zurzeit rechnet man mit
1– 2 Personen pro Jahr für 100 000 Einwohner
(Bakker et al., 1999).
Tabelle 1. Ursachen des Kurzdarms
•• Entzündliche
–– M. Crohn
–– Nekrotisierende Enterokolitis (v. a. Kinder)
–– Strahlenenteritis
•• Zirkulatorische
–– Thrombosen/Embolie der Mesenterialarterien/
Venen
•• Mechanische
–– Volvulus
–– Inkarzeration
•• Chirurgische
–– Komplikation nach komplexen chirurgischen
Eingriffen
–– Adipositaschirurgie
•• Andere
–– Darmfisteln
–– Traumata
–– Tumore, Lymphome
–– Störung der Darmmotilität
2. Ursachen
Die häufigste Ursache, die zu einem Kurzdarmsyndrom führt, ist eine notwendige Darmresektion aufgrund verschiedener Erkrankungen.
Demgegenüber sind Erkrankungen selten, die
zu einem funktionellen Ausfall von verschiedenen Darmabschnitten führen. Patienten mit
einem Morbus Crohn haben immer noch das
höchste Risiko im Verlaufe ihrer Erkrankung, einen Kurzdarm zu entwickeln. Bei etwa 50 – 60 %
der Kurzdarmpatienten liegt eine Crohn Erkrankung zugrunde. Die früher häufigeren zirkulatorischen Ereignisse (Mesenterialarterienund Venenthrombosen) haben abgenommen
(Nightingale et al., 1993; Nightingale, 2001). Die
bariatrischen Bypassoperationen können mit
kurzdarmähnlichen Problemen einhergehen
und stellen eine neue und wichtige funktionelle
Ursache dar.
Die wesentlichen Ursachen sind in Tabelle 1
zusammengefasst.
3. Klinische Aspekte des Kurzdarms
Die klinische Symptomatik ist gekennzeichnet
durch eine Malassimilation von Makronährstoffen mit Gewichtsverlust, Diarrhö, Mangelsymptome der nicht resorbierten Mikronährstoffe
und Exsikkose.
Das Ausmaß der Malassimilation und der
Grad der Mangelernährung hängen von verschiedenen Faktoren ab:
a) Resektionsausmaß und Lokalisation des
wegfallenden Darms
b) Vorhandensein oder Wegfall der Ileozökalregion
c) Vorhandensein oder Wegfall des Dickdarms
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Darmabschnitt Nährstoffe
Probleme
Duodenum
Cl, SO4, Ca, Mg,
Phosphat, Eisen,
Folsäure
•• Anämie, Osteoporose
•• Magnesiummangel
Jejunum
Elektrolyte (Na, K),
Glukose, Proteine,
wasserlösliche Vitamine, Spurenelemente
•• Sekretion intestinaler Hormone ↓
→ Magensäuresekretion ↑
→ Ulkuskrankheit
•• Cholezystokinin und Sekretin ↓
→ Gallenblasenkontraktion ↓
→ Cholelithiasisrisiko ↑
Ileum
Vit. B12, Gallensäuren, Fett/essentielle
Fettsäuren, fettlösliche Vitamine
•• Unterbrechung der enterohepatischen
Zirkulation der Gallensäuren
→ Steatorrhö, Durchfall, Elektrolyteverluste, Gallensteine
•• Resektion > 50 cm Ileum: Vit. B12-Resorption beeinträchtigt
Ileozökalklappe
Vitamin B12
•• Vitamin B12-Malabsorption
•• Bakterielle Synthese von D-Laktat
→ D-Laktatazidose
•• Dekonjugierung von Gallensalzen
→ Durchfall, Steatorrhö
Kolon
Wasser
Elektrolyte (K, Na,
Mg, Ca), Vitamin K
MCT
•• bei Steatorrhö Bildung von Kalkseifen
→ freies Oxalat ↑
→ Hyperoxalurie
→ Oxalatnierensteine
•• Dehydratation, Dyselektrolytämie
d) Persistierende oder rezidivierende Erkrankung des verbleibenden Dünn- und
Dickdarms
e) Funktionelle Kapazität der Leber, Galle und
Pankreas
f) Ausmaß der Adaptation des Dünn- und
Dickdarms
Das Ausmaß und die Lokalisation der Resektion
spielen auch für den Verlauf des Kurzdarms eine
wichtige Rolle, da das Ileum eine deutlich bessere Adaptationsfähigkeit hat als das Jejunum.
Die Symptome beim Kurzdarm lassen sich
anhand der spezifischen Funktionen der einzelnen Darmabschnitte erklären (Nightingale,
2001; Thompson et al., 1977). Tabelle 2 fasst die
wichtigsten Auswirkungen zusammen, welche
bei einem Verlust des jeweiligen Dünndarmabschnitts entstehen.
Tabelle 2. Klinische
Symptome, welche vom
fehlenden oder dysfunktionierenden Darmabschnitt
abhängig sind
4. Krankheitsverlauf beim
Kurzdarmsyndrom
Nach dem Ausfall eines Darmabschnittes durch
eine Erkrankung oder eine Resektion durchläuft
der Patient drei Phasen der intestinalen Adaptation. Die Dauer der einzelnen Phasen ist recht
variabel.
4.1. Phasen der Hypersekretion
Die erste Phase von etwa ein paar Wochen ist
charakterisiert durch wässrige Durchfälle mit
erheblichem Flüssigkeits- und Elektrolytverlust
(Kaspar, 2000). Diese Phase kann je nach Patient
zum Teil monatelang anhalten. Die Kontrolle
des Flüssigkeits- und Elektrolythaushaltes ist in
dieser Phase entscheidend.
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4.2. Phase der Adaptation
Diese Phase ist gekennzeichnet durch eine Steigerung der Resorptionskapazität. Die Mechanismen der Zellproliferation und der Kryptenvertiefung, welche zu einer Vergrößerung der
epithelialen Oberfläche führen, sind nicht genau
bekannt. Die Zeit der Adaptation des Restdarms
ist unterschiedlich schnell und dauert in der
Regel von mehreren Wochen bis zu einem Jahr
(Carbonnel et al., 1996). In dieser Phase spielen
wahrscheinlich intestinale Hormone und epitheliale Wachstumsfaktoren wie Growth Hormone (GH), Epidermal Growth Factor (EGF),
Insulin, Insulin-like Growth Factor (IGF), Glukagon, Glucagon-like Peptid (GLP) eine wichtige
Rolle (Wasa et al., 1999; Alpers, 2002; Sukhotnik
et al., 2002; Jeppesen et al., 2001). Ziegler et al.
(2002) beschrieben auch eine verstärkte Expression von Transportproteinen in Epithelzellen,
wodurch die Resorption von Glukose, Aminosäuren und Peptiden gesteigert werden kann.
4.3. Phase der Stabilisation
Die Dauer dieser Phase ist ebenfalls unterschiedlich lang. In dieser Phase erreicht der Patient
den Status seiner zukünftigen Ernährungsform
(oral, enteral, parenteral oder eine Kombination
davon). Wesentlich ist von nun an die Verhinderung von Langzeitkomplikationen.
5. Ernährungstherapie bei Patienten
mit Kurzdarmsyndrom
Die Ernährung wird geprägt von der jeweiligen
Phase, in der sich der Patient nach der Entwicklung eines Kurzdarms befindet, dem Ausmaß
der Resektion und der Grundkrankheit.
5.1. Ernährung in der Phase
der Hypersekretion
Kurzdarmsyndrom
Nährstoffbedarf wird gemäß verschiedener
Richtlinien wie folgt angegeben:
Energie: 30 – 35 kcal/kgKG/Tag
Glukose: max. 4 – 6 g/kgKG/Tag
Fett:1,2 –1,8 g/kgKG/Tag
(30 – 50 % der Energiezufuhr)
Proteine:1,0 –1,5 g/kgKG/Tag
(Steigerung möglich bis
max. 2 g/kgKG/Tag)
In der frühen Phase haben Patienten oft dyspeptische Beschwerden, welche auf die gastrale
Hyperazidität durch einen Mangel an Säure supprimierenden Hormonen zurückzuführen ist.
Die vermehrte Sekretion von Magensaft führt
auch zu einer Verschiebung des intestinalen
pH’s. Eine Behandlung mit einem H2-Rezeptorenblocker oder Protonenpumpenhemmern ist
hier sehr hilfreich (Lübke et al., 2003). Die hohen
Flüssigkeits- und Elektrolytverluste in der ersten Phase können nur intravenös korrigiert werden. Man muss darauf achten, dass eine Harnmenge von 1–1,5 Litern erforderlich ist, um die
Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen zu
gewährleisten. Sechs bis acht Liter Flüssigkeit,
300 – 400 mmol Natrium und 100 – 200 mmol
Kalium sowie andere Elektrolyte (Chlorid, Mag­
nesium, Kalzium, Phosphat), Spurenelemente
(Zink, Selen, Eisen) und Bikarbonat sind nach
ausgedehnten Resektionen häufig erforderlich.
Liegt eine hohe Jejunostomie mit stark erhöhten
Flüssigkeitsverlusten vor, kann die Verabreichung einer Glukose-Kochsalz-Lösung oral oder
per Sonde die Mineral- und Flüssigkeitsverluste
reduzieren.
Eine überlappende enterale Ernährung
kann begonnen werden, sobald die Stuhlmenge
< 3 Liter pro 24 Stunden beträgt. Die parenterale
Ernährung muss so lange fortgesetzt werden,
bis der Gesamtenergiebedarf enteral oder oral
zugeführt werden kann.
Während der ersten Zeit kann die Ernährung
fast nur parenteral erfolgen. Der Energie- und
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5.2. Ernährung in der Phase
der Adaptation
In der Adaptationsphase wird versucht, die parenterale Ernährung mit einer enteralen oder
oralen Ernährung zu ersetzen (Götz, 1999).
Die Einlage einer perkutanen endoskopischen
Gastrostomie-Sonde ist oft hilfreich bei ausgedehnten Resektionen und absehbar länger dauernder Adaptation. Der Energiebedarf ist bei
diesen Patienten im Verlaufe unterschiedlich
und die Zufuhr muss konstant angepasst werden. Der Energiebedarf ist oft deutlich erhöht
(Jeppesen et al., 2000). Ein Essprotokoll und die
regelmäßige Berechnung der oralen, enteralen
und parenteralen Energie- und Eiweißzufuhr
sind notwendig, um bei diesen Patienten eine
positive Stickstoffbilanz zu erreichen. Ebenfalls ist die unterschiedliche Absorption der
Makronährstoffe zu berücksichtigen. Woolf et
al (1987) fanden eine Energieabsorption bei den
Fetten von 54 %, bei den Proteinen von 81 % und
bei den Kohlenhydraten von 61 %. Bis heute gibt
es keine Daten über eine optimale Nährstoffzusammensetzung. Häufig wird deshalb eine
normale Substratverteilung von 50 % Kohlenhydrate, 20 % Proteine und 30 % Fett empfohlen.
Patienten mit einem erhaltenen Kolon können
bei Fettunverträglichkeiten von mittelkettigen
Triglyzeriden (MCT) profitieren. Die Gabe von
Glutamin (parenteral und enteral) oder Wachstumshormonen hatte in einigen Studien einen
positiven Effekt gezeigt (Scolapio et al., 2001;
Scolapio 2004). Viel versprechend ist ebenfalls
die Applikation von Teduglutide s. c., einem
Glucagon-like Peptid-2-Analogon (Jeppesen et
al., 2005). Diese Daten müssen aber in einer größeren randomisierten Multizenterstudie noch
bestätigt werden.
Bezüglich der enteralen Ernährung gibt
es keinen Konsens, ob eine niedermolekulare
oder eine hochmolekulare Trink- oder Sondennahrung bei der Adaptation unterschiedliche
Effekte hat (Dudrick et al., 1991; Lennard-Jones,
1994).
Für die Darmadaptation ist es sehr wichtig,
so früh als möglich mit einer enteralen Ernährung zu beginnen. Initial kann mit einer niedermolekularen, nahrungsfaserfreien Sondenkost
200 – 300 ml/24 h über eine gastrale, duodenale
oder jejunale Sonde begonnen werden. Je nach
Verträglichkeit kann dann die Zufuhr gesteigert
werden.
Das Umstellen auf eine hochmolekulare Sondenkost muss schrittweise versucht werden. Für
den Einsatz einer hochmolekularen Sondenkost
spricht die Blockierung der proteolytischen Pankreasenzyme durch intakte Proteine. Dadurch
kann auch der Abbau der Wachstumshormone
durch proteolytische Enzyme gehemmt werden. Wachstumshormone sind wichtig für das
Wachstum der Dünndarmmukosa.
Im Allgemeinen erfolgt der Aufbau der oralen Ernährung mit der enteralen Ernährung parallel. Etwa 300 – 600 kcal werden initial pro Tag
auf sechs bis acht kleine Mahlzeiten verteilt. Es
ist wichtig, die feste Nahrung von der peroralen
Flüssigkeitszufuhr zu trennen. Der Patient sollte
mit dem Trinken bis etwa eine Stunde nach der
Nahrungsaufnahme warten. Die Magenverweildauer und die Transitzeit können dadurch verlängert werden.
Treten beim oralen Nahrungsaufbau vermehrt Durchfälle auf, kann es hilfreich sein, die
Flüssigkeit in Form von isotonischen Getränken
oder mit der WHO-Lösung zu ersetzen (Edler et
al., 2004).
In der ersten Phase der oralen Ernährung
sollte Rohkost vermieden werden. Feingeschnittene, faserarme (< 10 g Nahrungsfasern/Tag) sowie fettarme Speisen (eventuell mit der Gabe von
MCT-Fetten) können initial versucht werden. Bei
den MCT-Fetten sollte man mit einer geringen
Dosis von 10 – 20 g/Tag beginnen, welche auf die
Mahlzeiten verteilt werden. Die Umstellung auf
eine leichte, faserreduzierte (15 g Nahrungsfasern/Tag), fettarme Diät kann je nach Verträglichkeit anschließend versucht werden.
Die Zufuhr von essentiellen Fettsäuren
muss gewährleistet sein. Die Fettverträglichkeit
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ist sehr individuell, und die tolerierte Fettmenge
muss für jeden Patienten evaluiert werden.
Ebenfalls muss die Verträglichkeit für potenziell
laxativ wirkende Nahrungsmittel wie z. B. Kaffee, Getränke mit einer hohen Zuckerkonzentration, Zuckeraustauschstoffen und Fruchtsäften
individuell ausprobiert werden.
In der Anfangsphase sollten nach einer Dünndarmresektion laktosefreie Nahrungsmittel eingenommen werden. Ob eine langfristige Einschränkung der Laktosezufuhr nötig ist, hängt
von der Adaptation ab. Milchprodukte sind wertvolle Energie-, Eiweiß und Kalziumlieferanten
und sollten nur wenn unbedingt nötig gemieden
werden. Eine Laktosezufuhr bis zu 20 g/Tag wird
mit der Zeit häufig gut vertragen. Als Alternative
kann man auch laktosefreie Milchprodukte empfehlen.
5.3. Ernährung in der Phase nach
der Stabilisation
In dieser Phase ist es außerordentlich wichtig,
dass der Patient ein definiertes Zielgewicht halten kann. Die Energiezufuhr muss dem Energieverbrauch deshalb jeweils angepasst werden.
Elektrolytstörungen oder verstärkte Flüssigkeitsverluste (Fieber, Hitze) müssen besonders
beachtet und je nach Situation frühzeitig korrigiert werden. Insbesondere Ileostomiepatienten leiden oft an enteralen Flüssigkeitsverlusten. Durch das Ausschalten des Kolons fällt ein
Hauptteil der enteralen Salz- und Wasserretention weg.
6. Monitoring von Patienten
mit Kurzdarm
In der frühen Phase steht der Hydratationszustand, sowie die tägliche Flüssigkeits- und Elektrolytbilanz im Vordergrund. Der Patient muss
einmal pro Tag gewogen werden und die Elektrolyte (Natrium, Kalium, Kalzium, Magnesium,
Phosphat) und der Blutzucker sind regelmäßig
zu bestimmen. Weitere wichtige Parameter
Kurzdarmsyndrom
Tabelle 3. Diagnostische Möglichkeiten bei Malabsorption
•• Fette qualitativ:
Anamnese (schwimmender,
glänzender, stinkender, klebriger Stuhl), Elastase im Stuhl
•• Fette quantitativ:
Stuhlfettanalyse (72 h-Sammlung). Ist aber mühsam und
wird selten durchgeführt
•• KH qualitativ:
pH im Stuhl. Sauerer Stuhl ist
ein Hinweis für KH-Malabsorption
•• KH quantitativ:
D-Xylose-Test. Ist zur Feststellung einer Malabsorption im
Duodenum und oberen Jejunum geeignet
sind das Präalbumin, Albumin, ALAT, ASAT,
Gamma-GT, alkalische Phosphatase, Harnstoff, Kreatinin und C Reaktives Protein (CRP)
sowie Blutbild, Quick oder INR (Marker für Vitamin K). Die Häufigkeit der Bestimmungen richtet sich nach der Klinik, sollte in der Phase der
Hypersekretion täglich und in der frühen Phase
der Adaptation wöchentlich durchgeführt werden. Bei Verdacht auf eine Laktatazidose hilft
eine Blutgasanalyse weiter.
Nicht zu vernachlässigen sind ebenfalls die
Vitamine (A, D, E, B12, Folsäure) und Spurenelemente (Eisen, Zink, Selen und Kupfer). Bei
nachgewiesenem Mangel müssen sie unbedingt
ersetzt werden.
Während des ganzen Verlaufs muss die
Stuhlfrequenz und je nach Situation auch das
Stuhlgewicht quantifiziert werden. Bei Verdacht
auf eine Malabsorption können folgende diagnostische Möglichkeiten in Betracht gezogen
werden (Tabelle 3).
In der späten Phase der Adaptation und der
Stabilisation erfolgen die Kontrollen je nach
Klinik. Auch bei einem stabilen Patienten sind
folgende Kontrollen in sicher drei- bis sechsmonatigen Abständen sinnvoll (Tabelle 4).
Es ist wichtig, dass jeder gefundene Mangel
adäquat substituiert werden muss. Die prophy173
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Tabelle 4. Regelmäßig zu bestimmende Kontrollparameter
Na, K, Cl, Ca, Mg, Phosphat, Harnstoff, Kreatinin,
Eisen, Eisen-Bindungskapazität, Ferritin, Glukose,
Präalbumin, Albumin, ALAT, ASAT, γ-GT, alkalische
Phosphatase, Bilirubin, CRP
Bikarbonat (venöse Blutgasanalyse mit Laktat → Laktatazidose)
Blutbild (inkl. Thrombozyten)
Quick oder INR (Marker für Vitamin K)
Vitamine: Folsäure, Vit. B12 und B1, Vitamin A, D, E
Spurenelemente: Zink, Selen, Kupfer
24-h-Urin: vgl. Abschnitt Nephrolithiasis
laktische Gabe von Mineralien und Vitaminen
wird nicht empfohlen.
7. Praktische Aspekte beim
Kurzdarmsyndrom
Je nach Verlaufsstadium treten beim Kurzdarmsyndrom unterschiedliche Probleme auf.
7.1. Diarrhö
In der Anfangsphase ist ein erhöhtes Stuhlvolumen das häufigste Problem. Vor allem Patienten
mit einer Jejunostomie haben hohe Verluste an
Flüssigkeit, Natrium und Magnesium über das
Stoma.
Bei einer Jejunostomie können zwei Typen
unterschieden werden (Nightingale et al., 1990;
Edler et al., 2004):
a) Sezernierender Typ
Bei weniger als 100 cm Restjejunumlänge
kommt es zu einer vermehrten Sekretion und
einem größeren Flüssigkeits- und Elektrolytverlust über das Stoma als oral zugeführt wird. Die
wesentlichen Ursachen sind hier der Verlust von
intestinalen Verdauungssekreten, Hypergastrinämie und beschleunigte Magenentleerung.
b) Absorbierender Typ
Bei einer Jejunumlänge von über 100 cm haben
die Absorbierer eine größere Flüssigkeits- und
Natriumresorption als peroral zugeführt wird.
Bei einer Ileumresektion und einem vorhandenen Kolon kann es zudem zu einer chologenen
Diarrhö kommen. Bei einer Ausschaltung des
Kolons (Jejuno- oder Ileostomie) tragen aber die
Gallensäuren nicht zum Ausmass der Diarrhö
bei.
Maßnahmen zur Diarrhökontrolle
Orale Rehydratation mit isotonischen oder
leicht hypotonischen (250 – 300 mosmol/kg) Lösungen.
Ebenfalls kann eine antiperistaltische Maßnahme mit einer Verzögerung der Passagezeit
und so einer verlängerten Kontaktzeit zwischen
Darmmukosa, Verdauungsenzymen und Chymus hilfreich sein. Mögliche medikamentöse
Interventionen sind die Gabe von Loperamid vor
den Mahlzeiten und abends vor dem Schlafengehen. Dosierungen von 6 – 20 mg pro Tag sind
häufig notwendig.
Die zusätzliche Gabe von Opiumtinktur,
Codein oder Octreotid kann versucht werden,
wenn Loperamid nicht ausreicht. Octreotid
hemmt die Motilität, Sekretion und die Splanchnikusperfusion. Mit der subkutanen Gabe von
Octreotid können die Flüssigkeits- und Elektrolytverluste um einen Drittel reduziert werden. In
der hypersekretorischen Phase ist die OctreotidGabe wegen der sekretorischen Hemmung am
nützlichsten (Thompson et al., 1993). Durch die
Abnahme von gastrointestinalen Hormonen,
Cholezystokinin, Sekretin und Motilin kann
es zu einer gastralen Hypersekretion kommen.
Eine Hypergastrinämie und eine gesteigerte
Magensäuresekretion werden bei ca. 50 % der
Patienten mit ausgedehnten Dünndarmresektionen gefunden. Diese Hypersekretion ist bei
jejunaler Resektion stärker ausgeprägt als bei
einer ilealen Resektion. Ebenfalls kann die er-
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höhte Magensäuresekretion durch eine Reduktion des pH’s im oberen Dünndarm eine Diarrhö
verstärken durch die Inaktivierung der Pankreaslipase und Dekonjugation der Gallensalze.
Dies kann auch die Nährstoffresorption verschlechtern. Aus diesem Grunde ist es sinnvoll,
die Hypersekretion des Magens mit H2-Blockern
und Protonenpumpenhemmern zu reduzieren.
Bei einer Ileumresektion mit vorhandenem
Kolon kann eine chologene Diarrhö verbessert
werden durch Bindung der Gallensäuren mit
Cholestyramin. Bei einer ausgeprägten Steatorrhö ist die Diarrhö meistens durch Fettsäuren
bedingt. Cholestyramin hat dann keine Wirkung
und verschlechtert die Steatorrhö und Diarrhö.
In dieser Situation ist eine Fettreduktion auf weniger als 40 Gramm pro Tag anzustreben.
In einigen Fällen trägt auch eine exokrine
Pankreasinsuffizienz zum Ausmaß der Diarrhö
bei. Hier kann der Einsatz von Pankreasenzymen hilfreich sein. An die Substitution fettlöslicher Vitamine sollte auch gedacht werden.
Bei einer bakteriellen Überwucherung des
Dünndarms nach Ileozökalresektion ist oft eine
antibiotische Behandlung nützlich.
7.2. Nephrolithiasis
Die Prävalenz von Nierensteinleiden liegt bei
Kurzdarmpatienten bei etwa 25 % (Nightingale
et al., 1992). Das Risiko ist erhöht bei einem niedrigen Urinvolumen, erhöhter Kolonpermeabilität
für Oxalat, einer Hypozitraturie mit tiefem UrinpH, reduziertem intraluminalen Kalzium, Vitamin B6- und Thiamindefizit (Marangella et al.,
1992; Farooqui et al., 1984). Oxalat-Nierensteine
entwickeln sich nur bei Patienten mit vorhandenem Kolon. Im Normalfall wird Oxalat durch die
Bildung eines unlöslichen Komplexes mit Kalzium im Stuhl ausgeschieden. Die intraluminale
Kalziumkonzentration ist bei einer Steatorrhö
erniedrigt, da Kalzium mit Fettsäuren verseifen.
Durch das Fehlen von Kalzium verbindet sich
Oxalat mit Natrium. Diese Natriumoxalat-Komplexe werden im Kolon absorbiert und im Urin
Kurzdarmsyndrom
Tabelle 5. Urinnormwerte für Patienten mit Kurzdarm
und erhaltenem Dickdarm
•• Urinoxalat: Soll < 32 µmol/mmol Kreatinin
•• Urinzitrat: Soll > 107 mmol/mmol Kreatinin (besser
> 200 mmol/mmol Kreatinin)
•• Urinkalzium: Soll < 7.5 mmol/mmol Kreatinin
•• Urinnatrium: Soll < 287 mmol/mmol Kreatinin
•• Urinharnsäure: Soll < 2500 µmol/24 h
ausgeschieden. Durch die Hyperoxalurie kommt
es dann zu vermehrten Oxalatsteinen und auch
zur Nephrokalzinose (Schiller, 2001).
Präventive Maßnahmen
Im ersten Jahr sollte drei-monatlich eine 24-hUrinsammlung mit Bestimmung von Urinvolumen, pH, spezifischem Gewicht (ideal 1.010
bis 1.015 g/l) und ein Urinstatus durchgeführt
werden. Die angestrebten Normwerte sind in
Tabelle 5 zusammengefasst.
Zur Verhinderung einer Nephrolithiasis spielt
die Ernährung ebenfalls eine wichtige Rolle. Die
Ernährung sollte kalziumreich (800 –1200 mg/
Tag) sein. Kann dies durch die Ernährung nicht
zugeführt werden, ist eine Kalziumsupplementierung zu den Hauptmahlzeiten notwendig. Bei
einer Hyperoxalurie ist meistens mehr Kalzium
(3 – 4 g/Tag) notwendig. Die Kalziumausscheidung sollte unter 4 mg/kgKG/Tag betragen.
Bei einer ausgeprägten Steatorrhö kann die
probatorische Gabe von MCT-Fetten hilfreich
sein (Domrongkitaiporn et al., 2004). Ebenfalls
ist es wichtig, oxalatreiche Nahrungsmittel
(Eistee, Spinat, Rhabarber, Nüsse, Schokolade,
Mangold und Krautstiele) zu meiden. Eine ausreichende Zufuhr von Flüssigkeit mit einer Urinmenge von mindestens 2 Litern Urin pro Tag ist
ebenfalls zu empfehlen. Bei einer Hypozitraturie
sollte Kalium-Zitrat substituiert werden. Auch
eine adäquate Eiweißzufuhr sollte beachtet
werden.
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Nach einer erfolgten Nephrolithiasis-Episode ist die Sekundärprophylaxe je nach Steintyp wesentlich. Die Risikofaktoren (Hyperoxalurie, Hyperurikämie, Hypozitraturie) müssen in
Betracht gezogen werden. Eine Hyperurikämie
wie auch eine Hypozitraturie kann durch Umstellen der Ernährung wie auch medikamentös
verbessert werden. Bei der Hyperurikämie sollte
eine zu hohe Purinzufuhr durch eine Reduktion
des Konsums an Innereien, Sardinen, Sardellen,
geräucherte Forellen, Haut von Fischen und Geflügel vermieden werden. Ebenfalls kann eine
Harnalkalisierung hilfreich sein. Bei einer Hypozitraturie können Kaliumzitrat und Magnesiumsupplemente sowie eine nahrungsfaserreiche Kost eine positive Wirkung entfalten.
Die Veränderung des Urin-pH’s kann ebenfalls für eine Steinprophylaxe nützlich sein. Bei
Kalziumphosphatsteinen sollte der Urin-pH gesenkt, bei Harnsäure- und Kalziumoxalatsteinen sollte der Urin-pH angehoben werden.
mit der Zeit zu einer Leberzirrhose bis zum Leberversagen führen. Es sind vor allem Patienten mit einer sehr kurzen Restdünndarmlänge
(< 50 –100 cm) betroffen. Vor allem Patienten mit
einer parenteralen Langzeiternährung sind bezügliche einer Cholestase engmaschig zu überwachen.
Bei einer Ileumresektion ist das Gallensteinrisiko (vor allem Pigmentgallensteine) mit bis zu
45 % stark erhöht aufgrund einer erniedrigten
Gallensäuren-Rückresorption (Malik, 2002).
7.3. Hepatobiliäre Komplikationen
7.4. Osteopathie
Bei Kurzdarmpatienten kommen vermehrt Lebersteatosen, intrahepatische Cholestasen und
Gallensteine vor.
Eine Lebersteatose kann schon in der frühen postoperativen Phase auftreten. Sie ist meist
asymptomatisch und reversibel. Eine zu hohe
Kohlenhydratzufuhr und eine Beeinträchtigung
der hepatischen Triglyzeridsekretion spielen
hier eine Rolle (Nightingale, 2003).
Eine intrahepatische Cholestase wird bei
etwa 15 % der Patienten mit Kurzdarm beobachtet. Pathologische Leberfunktionsteste (erhöhte
Transaminasen und alkalische Phosphatase)
sind während einer parenteralen Langzeiternährung häufig. Es ist wichtig, dass die Glukosezufuhr generell unter 5 g/kgKG/Tag liegt.
Eine Cholestase wird auch gesehen bei vorbestehenden Erkrankungen (häufig Morbus
Crohn). Ebenfalls können Infektionen eine Cholestase begünstigen. Bei Langzeit-Kurzdarmpatienten kann eine persistierende Cholestase
Kurzdarmpatienten haben ein erhöhtes Risiko
für eine Osteomalazie und Osteoporose. Eine
Reihe von disponierenden Ursachen spielen hier
eine Rolle. Zu beachten sind die Immobilisation,
eine Azidose, eine Aluminium- und VitaminD-Toxizität, Malabsorptionen für Kalzium und
Magnesium sowie ein Vitamin D-Defizit.
Präventive Maßnahmen
Hepatobiliäre Komplikationen können reduziert werden durch eine frühe Installierung einer enteralen oder oralen Ernährung und durch
eine prophylaktische Cholezystektomie. Wenn
bei einer parenteralen Ernährung die Bilirubinspiegel um 20 µmol/l ansteigen, sollte die verabreichte Fettmenge pro Tag reduziert werden.
Präventive Maßnahmen
Bei Kurdarmpatienten sollte sicher alle zwei
Jahre eine Knochendensitometrie durchgeführt
werden (Marangella et al., 1992). Bei Abnahme
der Knochendichte sollten früh präventive medikamentöse Therapien eingeleitet werden.
7.5. D-Laktatazidose
Die D-Laktatazidose stellt eine seltene, jedoch lebensbedrohliche Komplikation dar. Die D-Laktazidose wird begünstigt, wenn oral zugeführte
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Kohlenhydrate im Dickdarm von Bakterien zu
Laktat und kurzkettigen Fettsäuren abgebaut
werden (Godey et al., 2000). Die D-Laktatazidose
verursacht neurologische Symptome wie Bewusstseinseinschränkung, Verwirrtheit, motorische Störung sowie Sehstörungen. Gefährlich
wird es ab einem Laktatblutspiegel > 3 mmol/l.
Präventive Maßnahmen
Bei einer D-Laktatazidose muss die orale und
enterale Glukosezufuhr gestoppt werden. Zudem ist eine orale Gabe von Antibiotika (Metronidazol) zur Reduktion der anaeroben Bakterien indiziert (Sela et al., 1999). Zur Langzeitprophylaxe sollten einfache Kohlenhydrate wie
Laktose, Fruktose und Saccharose vermieden
werden.
7.6. Mineralstoff-, Spurenelemente- und
Vitaminmangel
Der wichtigste Mineralmangel stellt die Magnesiumdepletion dar. Risikopatienten sind solche
mit einer Jejunostomie. Bei Patienten mit einem
noch vorhandenen Kolon ist ein Magnesiummangel weniger häufig (Harper, 1991). Symptome wie Müdigkeit, Depression, Muskelschwäche, Ataxie und Herzrhythmusstörungen können bei Werten unter 0,6 mmol/l auftreten.
Präventive Maßnahmen
Korrigieren einer Dehydratation und Reduktion
der Stomaverluste. Eine fettarme Diät kann helfen, die Magnesiumverluste über den Stuhl oder
das Stoma zu reduzieren. Die orale Magnesiumsubstitution ist schwierig, da die Absorption
schlecht ist und das Stuhlvolumen zunehmen
kann. Bei Patienten mit noch vorhandenem Dickdarm kann die orale Vitamin D3- und die Vitamin B6-Substitution die Magnesiumbilanz eventuell verbessern. Helfen diese Maßnahmen nicht,
die Magnesiumspiegel zu normalisieren, muss
Magnesium parenteral substituiert werden.
Kurzdarmsyndrom
Tabelle 6. Klinische Symptome bei relevanten Vitaminmangelzuständen
Vitamin A-Mangel:
Schuppige und trockene Haut,
Nachtblindheit, „trockenes
Auge“
Vitamin D-Mangel:
Muskelzuckungen und Krämpfe,
Osteoporose
Vitamin K-Mangel:
Erhöhte Blutungsneigung
Vitamin B12-Mangl:
Leistungsabfall, Anämie, periphere Neuropathie
Im Allgemeinen gilt, Mineralstoffe und Spurenelemente zu substituieren, sobald Symptome
auftreten oder im Labor ein manifester Mangel
nachgewiesen wird.
Das gleiche gilt für fettlösliche Vitamine (A,
D, E, K) sowie für die wasserlöslichen Vitamine
(Vitamin C, Vitamin B-Komplex und Folsäure).
In der Tabelle 6 sind einige wichtige klinische
Symptome aufgelistet, welche für spezifische
Vitaminmängel sprechen.
8. Chirurgische Therapie
Verschiedene operative Verfahren werden angewandt um die Darmpassagezeit zu verlängern (z. B. Interposition von antiperistaltischen
Dünndarmsegmenten oder Kolonabschnitten)
oder die Dünndarmoberfläche zu vergrößern
(z. B. durch eine Längsspaltung von Dünndarmabschnitten). Diese Verfahren sind experimentell und haben sich bis heute nicht durchgesetzt.
Technisch ist es schon lange möglich, eine
Dünndarmtransplantation durchzuführen. In
der frühen Phase der Dünndarmtransplantation waren die Resultate aber äußerst enttäuschend. In den letzten zehn Jahren hat sich dies
aber in einigen hochspezialisierten Zentren
deutlich verändert. Die Indikation wurde von
der Amerikanischen Gastroenterologiegesellschaft im Gastroenterology 2003 definiert. Nach
den neusten Analysen der Dünndarmtransplan177
Buch 1.indb 177
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Kap. 12.3 R. Meier, J. Wermuth und Z. Stanga
tationen sind die Mortalitätsraten im Vergleich
zur Langzeit-Heimparenteralen Ernährung nur
noch wenig unterlegen (Ruiz et al., 2007).
9. Langzeitprognose beim
Kurzdarmsyndrom
Die Prognose von Kurzdarmpatienten ist von
mehreren Faktoren abhängig: Ausmaß und Lokalisation der Resektion, Grundkrankheit, Qualität der Betreuung. Die Lebenserwartung ist
weniger eingeschränkt als die Lebensqualität.
Besonders Patienten mit einer Heimparenteralen Ernährung sind Hochrisikopatienten und
bedürfen einer professionellen Betreuung. Bei
der Betreuung durch ein geschultes Team sind
Komplikationen deutlich geringer.
Die Prognose hat sich in den letzten Jahren
durch ein besseres Verständnis der Pathophysiologie verschiedener neuer Medikamente und
einer verfeinerten Ernährungstherapie deutlich
verbessert. Erfreulich sind auch die Daten zur
Dünndarmtransplantation bei Patienten, bei
denen eine parenterale Ernährung aufgrund
von schweren Komplikationen nicht mehr möglich ist.
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