und Jugendmedizin und Kinderchirurgie am

Abstracts 2011
A1
Jahrestagung der Sächsisch-Thüringischen Gesellschaft
für Kinder- und Jugendmedizin und Kinderchirurgie
am 1. und 2. April 2011 in Gera
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
SRH Wald-Klinikum Gera
Straße des Friedens
07548 Gera
Tel.: 0365/8285151
Fax: 0365/8285175
E-Mail: [email protected]
Prof. Dr. med. James Beck
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Universitätsklinikum Jena
Kochstraße 2
07745 Jena
Tel.: 03641/938270
Fax: 03641/938470
E-Mail: [email protected]
1. Vorsitzender der Sächsisch-Thüringischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und Kinderchirurgie
Prof. Dr. med. Thomas Richter
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Klinikum St. Georg gGmbH
Delitzscher Str. 141
04129 Leipzig
Tel. 03 41/9 09 36 00
Inhalt
Wissenschaftliches Programm
A2–A4
A4–A7
A7–A8
A8–A10
A10–A12
A12–A13
A13–A15
A15–A16
A16–A17
A17–A18
A18–A19
Onkologie
Neonatologie
Neuropädiatrie/neurometabolische Erkrankungen/Sozialpädiatrie
Kinderchirurgie
Infektiologie/Impfungen
Endokrinologie
Klinische Genetik/angeborene Anomalien
Nephrologie
Kinderkardiologie
Gastroenterologie/Autoimmunerkrankungen
Abstract-Nachmeldungen
© Schattauer 2011
Kinder- und Jugendmedizin 1/2011
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Abstracts 2011
Wissenschaftliche Tagungsleitung
Prof. Dr. med. Jörg Seidel
A2
Abstracts 2011
Onkologie
ID 03 Therapie-assoziierte Thrombosen bei pädiatrischonkologischen Patienten
ID 01 Langzeitüberleben bei Kindern mit akuter Leukämie
und beatmungspflichtigen Komplikationen
Abstracts STGKJM
D. Steinbach1, B. Wilhelm1, H.-R. Kiermaier1, U. Creutzig2, M. Schrappe3,
M. Zimmermann4, K.-M. Debatin1, B. Gruhn5, A. von Stackelberg6, H. Jürgens2, B. Strahm7, D. Reinhardt4, A. Möricke3
1
Universitätskinderklinik Ulm; 2Universitätskinderklinik Münster; 3Universitätskinderklinik Kiel; 4Universitätskinderklinik Hannover; 5Universitätskinderklinik Jena;
6
Kinderklinik der Humboldt-Universität Berlin; 7Universitätskinderklinik Freiburg
Einleitung: Sinn und Ausmaß intensivmedizinischer Maßnahmen bei beatmungspflichtigen Komplikationen (BK) einer onkologischen Erkrankung sind
Gegenstand schwieriger Diskussionen. Die Aussicht auf ein Überleben der BK
hat sich verbessert. Bei der Durchführung maximaler Intensivtherapie muss
aber auch gefragt werden, ob trotz BK eine erfolgreiche Therapie der onkologischen Erkrankung möglich ist. Zielstellung: Es sollten erstmals die Kurz- und
Langzeitprognose von Kindern mit onkologischer Erkrankung und BK untersucht und relevante Risikofaktoren identifiziert werden. Methode: Analysiert
wurden Patienten der multizentrischen Therapiestudien ALL-BFM 95 (n =
1 182) und AML-BFM 98 (n = 332). 88 Kinder, davon 51 mit einer akuten lymphatischen Leukämie (ALL) und 37 mit einer akuten myeloischen Leukämie
(AML) erlitten eine BK. Ergebnisse: Die Prognose war für ALL und AML fast
identisch mit 48% Überleben der BK und 31% Langzeitüberleben. Der Zeitpunkt der BK und die Dauer der Beatmung waren nicht prognostisch relevant.
20% der Patienten, die eine Dialyse (n = 14) oder eine Herzdruckmassage (n =
16) benötigten, erreichten ein Langzeitüberleben. Risikofaktoren waren Alter
über 10 Jahre, CRP über 150 mg/l, Hochrisikoleukämie und Bedarf an Katecholaminen. Schlussfolgerung: Die Intensivmedizin trägt zum Kurz- und Langzeitüberleben von Kindern mit akuter Leukämie und BK bei. Es gibt aber Konstellationen, die trotz aller Fortschritte als nahezu infaust angesehen werden müssen.
ID 02 Haploidentische Stammzelltransplantation mit
CD3/CD19 depletierten Transplantaten im Kindesalter
B. Gruhn, C. Landefeld, J. Kästner, L. Kawan, R. Häfer, A. Voigt, K. Kentouche, J. F. Beck
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Jena
Einleitung: Bei erfolgloser Suche nach einem HLA-kompatiblen Spender und
bei einem metastasierten Tumorrezidiv stellt die Stammzelltransplantation
(SZT) von einem haploidentischen Familienspender nach CD3/CD19-Depletion eine neue Therapieoption dar. Patienten und Methoden: Bei 10 Patienten
wurde nach Konditionierung mit reduzierter Toxizität, bestehend aus Fludarabin, Thiotepa, Melphalan und OKT-3, eine haploidentische SZT mit CD3/CD19
depletierten Transplantaten durchgeführt. 5 Kinder hatten eine maligne hämatologische Erkrankung und 5 Patienten einen metastasierten soliden Tumor.
Nur 4 Kinder befanden sich vor der Konditionierung in kompletter Remission.
Ergebnisse: Die Transplantate enthielten median 10,7 x 10(6) CD34+-Zellen/kg
und 3,6 x 10(4) CD3+-Zellen/kg. Die Konditionierung wurde sehr gut toleriert.
Alle Patienten zeigten ein schnelles Engraftment (ANC > 0,5 Gpt/l: 10 Tage,
Thrombozyten > 20 Gpt/l: 9 Tage, vollständiger Spenderchimärismus: 16 Tage).
2 Patienten erlitten ein sekundäres Graftversagen. 3 Patienten entwickelten eine
akute GVHD Grad 2 und 3 Patienten eine chronische GVHD. 3 Patienten starben aufgrund einer Progression der Erkrankung. 7/10 Patienten (70 %) sind gegenwärtig bei einer medianen Verlaufsbeobachtung von 17 Monaten am Leben.
Schlussfolgerung: Die haploidentische SZT mit CD3/CD19 depletierten Transplantaten ist eine neue erfolgversprechende Therapieoption bei fehlendem
HLA-kompatiblen Spender und bei einem metastasierten Tumorrezidiv.
R. Knöfler, J. Lohse, M. Suttorp
Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden, Bereich Pädiatrische Hämatologie, Onkologie und Hämostaseologie
Das Thromboserisiko bei onkologisch erkrankten Kindern resultiert aus: 1.) der
Anlage zentralvenöser Katheter (ZVK), 2.) der Gabe prothrombotisch wirkender Medikamente sowie 3.) einer ggf. vorliegenden hereditären Thrombophilie.
Bei etwa der Hälfte der Patienten führen ZVK zu asymptomatischen Thrombosen, die nur durch eine regelmäßige bildgebende Diagnostik zu detektieren wären, was nicht erforderlich ist. Bei klinischen Thrombosezeichen – diese beinhalten auch die Katheterdysfunktion – sollte zeitnah eine dopplersonografische Gefäßbeurteilung erfolgen. Daten einer eigenen Analyse zeigen, dass zwischen
Portsystemen und Broviac-Kathetern keine wesentlichen Unterschiede bezüglich ZVK-assoziierter Thrombosen und Okklusionen bestehen. Katheterokklusionen lassen sich meist durch eine Lyse mit Urokinase beheben. Die Applikation von Glukokortikoiden und Asparaginase bei Kindern mit akuter lymphatischer Leukämie (ALL) induziert eine prothrombotische Gerinnungssituation,
mit der potenziell schwersten Komplikation einer lebensbedrohlichen Sinusvenenthrombose. Obwohl die Bedeutung hereditärer Thrombophiliefaktoren in
der Literatur kontrovers diskutiert wird, sollte zu Therapiebeginn ein Thrombophiliescreening erfolgen. Derzeit wird eine generelle medikamentöse Thromboseprophylaxe bei Patienten mit liegendem ZVK nicht empfohlen. Bis zum Abschluss einer randomisierten Studie zum Stellenwert der Antikoagulation bei
ALL ist jedoch eine individuelle Risikoabwägung vorzunehmen.
ID 04 Galektin-1 induziert immunologische Toleranz beim
Neuroblastom
R. Soldati1,2, E. Berger1,2, A. C. Zenclussen3, N. Pfeil1, G. Jorch1, B. Schraven2, M. Salatino4, G. A. Rabinovich4, S. Fest1,2
1
Pädiatrische Immuntherapie, Universitätskinderklinik, Medizinische Fakultät, Otto-von Guericke Universität, Magdeburg; 2Institut für Molekulare und Klinische
Immunologie, Medizinische Fakultät, Otto-von Guericke Universität, Magdeburg;
3
Experimentelle Gynäkologie und Geburtshilfe, Medizinische Fakultät, Otto-von
Guericke Universität, Magdeburg; 4Instituto de Biología y Medicina Experimental,
Laboratorio de Inmunopatología, (IBYME–CONICET), Buenos Aires, Argentina
Das lösliche, immunregulatorische Lektinmolekül Galektin-1 (Gal-1) wird vom
Neuroblastom (NB) vermehrt exprimiert und ist mit der Aggressivität dieses Tumors assoziiert. Ziel war es, die Rolle von Gal-1 als Immunmodulator beim NB
zu untersuchen. Methoden: 1.) Gal-1-Expressionsanalysen mittels Westernblot
und IHC an murinen/humanen NB-Zellen (NXS-2, LAN-1, Kelly, SK-N-SH);
2.) Herstellung der murinen Gal-1-NB-Zelllinie LAG-1-NXS-2; 3.) Tumorausbreitung von Gal-1+ vs. Gal-1-NB-Zellen im syngenen NB-Mausmodell; 4.) Immunstatusanalyse (IFN-gamma, Zytotoxizität) und DC-Reifestatus (FACS). Alle NB-Zellen exprimierten Gal-1. Das syngene NXS-2-NB-Mausmodell exprimiert tumorspezifisch Gal-1. Die s.c. Applikation der generierten Gal-1-LAG1-NXS-2-Zelllinie ergab eine Primärtumorwachstumsreduktion um 80% im
Vergleich zu den s.c. applizierten NXS-2-Zellen (Kontrolle). Wir fanden keine
Metastasen in den Lebern der LAG-1-NXS-2-Mäuse aber in denen der NXS2-Mäuse. Die Milzzellen der LAG-1-NXS-2 behandelten Mäuse sekretierten vermehrt IFN-gamma und wiesen eine 20 bis 45% höhere NXS-2-Tumorlyse auf als
die NXS-2-Milzzellen (E:T 100:1). Zudem zeigte sich im Vergleich zur Kontrolle eine verstärkte Präsenz an CD8+-T-Zellen in LAG-1-NXS-2-Primärtumoren.
Die reifeabhängige I-A/I-K-Expression der DC war um > 50% reduziert nach
Kultivierung im LAG-1-NXS-2- vs. NXS-2-Zellüberstand.
Kinder- und Jugendmedizin 1/2011
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Abstracts 2011
R. Soldati1,2, E. Berger1,2, A. C. Zenclussen3, J. Kilz1, G. Jorch1, B. Schraven2,
S. Fest1,2
1
Pädiatrische Immuntherapie, Universitätskinderklinik, Medizinische Fakultät, Otto-von Guericke Universität, Magdeburg; 2Institut für Molekulare und Klinische
Immunologie, Medizinische Fakultät, Otto-von Guericke Universität, Magdeburg;
3Experimentelle Gynäkologie und Geburtshilfe, Medizinische Fakultät, Otto-von
Guericke Universität, Magdeburg
Hämoxygenase (HO)-1 katalysiert Häm in Biliverdin und schützt den Tumor
vor oxidativem Stress. Die Analyse unserer murinen Neuroblastom (NB)-Peptidimpfstoffexperimente ergab einen Zusammenhang zwischen hepatischer
HO-1-Expression und Impfversagen. Das weist HO-1 eine Rolle als Immunmodulator beim NB zu, die wir hier untersucht haben. Die HO-1-Expression/-Aktivität muriner und humaner NB-Zellen (NXS-2, LAN-1, Kelly, SK-N-SH) manipulierten wir durch Zink- und Cobaltprotoporphyrin (ZnPP, Inhibitor vs. CoPP,
Induktor). Den resultierenden Einfluss auf das Tumorverhalten sowie die hierbei involvierten immunologischen Mechanismen analysierten wir im syngenen
NB-Mausmodell. Die HO-1-Expression und -Aktivität der NB-Zelllinien war
erhöht und korrelierte in Abhängigkeit dosisabhängiger Hemmung mit einer reduzierten NB-Zellvitalität. Die i.p. ZnPP-Gabe (100 μM) hemmte Tumorausbreitung und –metastisierung im Vergleich zur Kontrolle (PBS) und war mit einer vermehrten IFN-gamma-Sekretion und Zytotoxizität der Milzzellen assoziiert. Um die pro-oxidante ZnPP-Eigenschaften zu reduzierten, suspendierten
wir vor s.c. Gabe die NXS-2-Zellen in einer nicht antiproliferativen ZnPP-Lösung (10 μM). Tumorwuchs und -ausbreitung waren hiernach reduziert und
konnten durch die Depletion von CD8+-, CD4+-T- nicht aber von NK-Zellen
im Vergleich zu den entsprechenden Kontrollen wiederum aufgehoben werden.
HO-1 hemmt die Anti-NB-Immunantwort durch die Blockade der Effektorfunktion von CD8+- und CD4+-T-Zellen.
ID 06 Schlüsselgene der epithelialen-mesenchymalen Transition bei Karzinomen sind auch an der Migration und infiltrativer Invasivität humaner Glioblastomzellen beteiligt
C. D. Kühnöl, C. Würfel, M. S. Staege, C. M. Kramm
Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Halle, Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg
Glioblastome sind hochmaligne Tumore, deren schlechte Prognose durch ihre
Fähigkeit zur Migration und Infiltration in umliegendes gesundes Hirngewebe
maßgeblich mit verursacht wird. Die dafür verantwortlichen Mechanismen sind
noch nicht vollständig geklärt. Bei Karzinomen erfolgt der Übergang von einem
lokal in einen infiltrativ wachsenden und metastasierenden Tumor durch die
Mechanismen des Signalnetzwerks der epithelialen-mesenchymalen Transition
(EMT). In vorliegender Arbeit wurden Gene des EMT-Signalwegs bei humanen
Gliobalstomzellen (hGBM) untersucht. Des Weiteren wurde ein für einen Transkriptionsfaktor codierendes Schlüsselgen der EMT SNAI1 (snail homolog 1)
durch einen lentiviralen Gen- oder siRNA-Transfer in hGBM überexprimiert
bzw. inhibiert und hieraus resultierende In-vitro-Veränderungen bezüglich Proliferation, Migration und Infiltration erfasst. Durch Überexpression oder Inhibition von SNAI1 wurde die Expression von Schlüsselgenen des EMT-Netzwerkes unterschiedlich verändert. Tumorbiologisch zeigten sich entsprechende Veränderungen, allerdings nicht im Proliferationsverhalten der untersuchten
hGBM, jedoch führte die SNAI1-Überexpression zu einer erhöhten und die
SNAI1-Inhibierung zu einer verminderten Migration und Infiltration. Möglicherweise sind EMT-ähnliche Signalwege auch an der Infiltration und Migration von hGBM beteiligt und könnten zukünftig neue Interventionsmöglichkeiten zur Verbesserung der Therapie bei Glioblastomen eröffnen.
ID 07 Untersuchungen zum Einfluss von Histon-Deacetylase-Inhibition auf Proliferation, Genexpression und Zytostatikaresistenz von Hodgkin-Lymphomzellen
S. Kewitz, I. Volkmer, D. Körholz, M. S. Staege
Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Martin-LutherUniversität Halle-Wittenberg
Das Hodgkin-Lymphom (HL) ist eine maligne Erkrankung des lymphatischen Systems. Als Ursprung der Tumorzellen werden B-Zellen vermutet. Die große Mehrzahl der Patienten kann inzwischen geheilt werden, jedoch trüben Spätfolgen wie
Zweittumore, Infertilität und Herzschäden die gute Prognose. Daneben gibt es Patienten, die mit der verfügbaren Therapie nicht geheilt werden können. Wir untersuchten, welchen Einfluss die Behandlung mit Vorinostat, einem Histon-Deacetylase-Inhibitor, auf die Proliferation, Genexpression und Zytostatikasensitivität von
HL-Zellen hat. Auf der Oberfläche behandelter L-428-Zellen wurden beispielsweise die Oberflächenmarker CD30 und CD80 herunter- und CD19 hochreguliert.
Mittels DNA-Mikroarray-Analyse von mit Vorinostat vorinkubierten HL-Zellen
der Linie L-540 wurde untersucht, welche Gene einer Regulation durch Vorinostat
unterlegen waren. Hierbei zeigte sich, dass durch Inkubation mit Vorinostat die Expression von Interleukin 26 deutlich herunterreguliert wurde. Es zeigte sich, dass
durch die Vorinkubation mit Vorinostat die Überlebensrate von HL-Zellen in vitro
sank. Die Behandlung mit Vorinostat machte die an sich zytostatikaresistente Zelllinie L-428 sensitiver gegenüber Cisplatin. Auch führte Vorinostat bei HL-Zellen zu
einem Zellzyklusarrest und zum Wachstumsstopp. Unsere Ergebnisse legen nahe,
dass die Behandlung mit Histon-Deacetylase-Inhibitoren wie Vorinostat möglicherweise eine interessante Therapieoption für Patienten mit HL sein könnte.
ID 08 Differenzierte Schilddrüsenkarzinome als Zweitmalignom bei Kindern und Jugendlichen – GPOH-MET-Studie
U. Losemann1, A. Redlich1, N. Boxberger1, M. Frühwald2, P. Vorwerk1
1Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, GPOH-MET Studie; 2Klinikum Augsburg, Klinik für Kinder und Jugendliche,
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Einleitung: Differenzierte Schilddrüsenkarzinome (DTC) können als Zweitmalignome nach Therapie eines Malignoms auftreten. In der Pathogenese dieser sekundären DTC gilt insbesondere die Radiotherapie als gesicherter Faktor. Methoden: Die Daten der Studie „Maligne Endokrine Tumoren“ (MET) der GPOH
wurden retrospektiv ausgewertet und die Charakteristika der Kinder mit primären und sekundären DTC verglichen. Ergebnisse: Von 06/1995 bis 06/2010 wurden 219 Kinder mit einem DTC registriert. Bei 28 (12,8%) Patienten war das
DTC als Zweitmalignom zu werten. Mädchen und Jungen waren von sekundären DTC gleichermaßen betroffen. Die Zweittumoren traten im Mittel 8,6 Jahre,
in Einzelfällen bis zu 20 Jahre, nach dem Primärereignis auf. Häufigste Ersterkrankungen waren Morbus Hodgkin (35,7%), akute Leukämien (17,9%) und
Medulloblastome (10,7%). Eine Radiotherapie war bei 75,0% der Kinder durchgeführt worden. In 7,1% war sicher keine Bestrahlung erfolgt. Sekundäre DTC
wiesen eine signifikant geringere Tumorgröße auf als primäre DTC und waren
häufiger multifokal lokalisiert. Im Gesamtüberleben und ereignisfreien Überleben ergaben sich keine Unterschiede. Diskussion: Die Aufhebung der Mädchenwendigkeit bei sekundären DTC verdeutlicht die Rolle der ionisierenden Strahlung in der Pathogenese. Zudem können diese Tumoren lange nach dem Ersttumor auftreten. Schlussfolgerung: Nach Radiatio sollten regelmäßige Bildgebungen der Schilddrüse erfolgen, um mögliche progrediente Tumoren zu erfassen.
ID 09 Erhöhte Inzidenz des atypischen Teratoid/Rhabdoid
Tumors – Vorstellung von 4 Fällen in 18 Monaten
A. Steffens, K. Kentouche, J. Kästner, B. Gruhn, J. F. Beck
Abt. Onkologie und Hämatologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Friedrich
Schiller Universität Jena
Einleitung: Als AT/RT wird ein seltener Rhabdoidtumor des ZNS bezeichnet.
Diagnostisch wegweisend ist der INI1-Verlust, der durch eine Mutation im
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Abstracts STGKJM
ID 05 Die Rolle von Hämoxygenase-1 als Modulator der
Immunantwort beim Neuroblastom
A3
A4
Abstracts 2011
Abstracts STGKJM
SMARCB1/SNF5/INI1-Gen entsteht. Die Therapie besteht aus chirurgischer
Entfernung, Chemotherapie (CT) und Radiotherapie, ggf. mit anschl. Hochdosistherapie (HDCT) und autologer Stammzelltransplantation (SZT). Alle Patienten (Pat) mit AT/RT werden europaweit in die Therapiestudie EU-RHAB
aufgenommen, wobei sich die Bestrahlung als ein wichtiger prognostischer Faktor in der Therapie erwies. Fallbeschreibungen: Erkrankt sind 3 Mädchen, 1 Junge. Eine Pat war bei Erstdiagnose (ED) 8 Mo alt, 3 Pat befanden sich im 3. LJ. Zur
Vorstellung führte in 3 Fällen Erbrechen und Kopfschmerzen, einmal Stimmungsschwankungen, Schmerzen. Tumorlokalisation war dreimal supratentoriell, einmal infratentoriell. Einmal zeigte sich eine ausgeprägte Meningeosis carcinomatosa mit Abtropfmetastase. Alle Pat wurden nach dem Therapieprotokoll
EU-RHAB behandelt. Eine Pat verstarb kurz nach Gabe des 1. Blockes. Eine Pat
wurde mit CT, danach HDCT mit autologer SZT behandelt, ohne vollständige
Remission. Versterben 11 Mo nach ED. 2 Pat wurden mit CT, Radiotherapie und
HDCT mit SZT behandelt: ein Pat zeigt 12 Mo nach ED ein Rezidiv, eine Pat ist
26 Mo nach ED beschwerdefrei. Diskussion: Bei allen 4 Pat gelang der Nachweis
einer Mutation im Tumormaterial. Die Weiterentwicklung der diagnostischen
Möglichkeiten führte hier zur scheinbaren Zunahme der Inzidenz des AT/RT.
ID 10 Invasive zerebrale Aspergillose mit thalamischem
Schmerzsyndrom nach allogener Stammzelltransplantation
L. Kawan, K. Kentouche, J. F. Beck, B. Gruhn
Klinik für Kinder und Jugendmedizin Jena, Universitätsklinikum Jena
Wir berichten über einen jungen Mann, der im Rahmen einer allogenen Stammzelltransplantation aufgrund einer chronisch myelomonozytären Leukämie
(CMML) an einer invasiven zerebralen Aspergillose erkrankte. 1997 stellten wir
die Diagnose einer aplastischen Anämie. Nach Remission unter Therapie mit
Cyclosporin A stellten wir in 2007 bei progredienter Leukozytose die Diagnose
eines CMML. Im April 2009 führten wir die allogene Stammzelltransplantation
durch. Nach Entlassung entwickelte der Patient rezidivierende Infektionen bei
Panzytopenie. Unter dem Verdacht auf eine hämophagozytischer Lymphohistiozytose mit graft failure erfolgte eine intensive medikamentöse Immunsuppression. Ende September 2009 erfolgte die stationäre Aufnahme aufgrund starker Schmerzen, Hyperästhesie und inkompletter Hemiparese der linken Körperhälfte. Die daraufhin durchgeführte Diagnostik (CT, MRT, Liquor-PCR) ergab
den Befund einer invasiven pulmonalen Aspergillose mit zerebraler Beteiligung.
Auch nach sofortige Beendigung der immunsuppressiven Therapie und Beginn
der intensiven antimykotischen Therapie zeigte sich eine persistierende Knochenmarkinsuffizienz. Anfang Oktober 2010 stellten wir die Diagnose einer erosiven Gastritis durch CMV. Nach Therapie mit Cidofovir kam es zu einer raschen
Stabilisation der Knochenmarkfunktion. Unter Fortführung der Therapie mit
Posaconazol für 10 Monate gelang die langsame Größenregredienz des zerebralen Aspergilloseherdes und die Besserung des thalamischen Schmerzsyndroms.
ID 11 Kontralaterales Nierenzellkarzinom 12 Jahre nach
einseitigem Wilmstumor Stadium II – ein Fallbericht
N. Boxberger1, U. Kluba1, V. Aumann1, A. Redlich1, H. Krause2, U.-B. Liehr3,
D. Küster4, P. Vorwerk1
1Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Univ.-Klinik Magdeburg; 2Kinderchirurgie, Univ.-Klinik Magdeburg; 3Urologie, Univ.-Klinik Magdeburg; 4Institut für Pathologie, Univ.-Klinik Magdeburg
Einleitung: Die Prognose von Kindern mit malignen Erkrankungen hat sich in
den letzten 30 Jahren drastisch verbessert. Daher kommt der Evaluierung von
Spätfolgen nach überlebter Neoplasie große Bedeutung zu. Bis zu 10% entwickeln einen Zweittumor. Case report: Wir berichten über ein Mädchen, bei
dem 12 Jahre nach Therapie eines Wilmstumors in der kontralateralen Niere ein
Nierenzellkarzinom diagnostiziert wurde. 1995 erfolgte bei Verdacht auf ein
Nephroblastom der linken Niere gemäß SIOP 93-01 eine prä- und postoperative Chemotherapie (VCR, DACT). Nach Tumornephrektomie stellte sich histologisch ein Wilmstumor vom Mischtyp ohne Anaplasie, Stadium I dar. Ein Rezidiv
trat 4 Monate später auf. Nach Tumormassenreduktion folgte die protokoll-
gerechte Rezidivtherapie mit kombinierter Radiochemotherapie. Wegen des
ausgeprägten Frührezidivs erfolgte die Mitbeurteilung des Primärtumors durch
ein Pathologenpanel mit Upstaging zum Stadium II. Bei der Nachsorge wurde 12
Jahre nach Therapieende ein Tumor in der verbliebenen Niere entdeckt. Nach
organerhaltender, kompletter Tumorresektion wurde ein Nierenzellkarzinom
vom klarzelligen Typ diagnostiziert. Eine WT1-Mutation wurde ausgeschlossen.
Diskussion: Zweittumore nach Wilmstumor sind beschrieben, Nierenzellkarzinome finden sich in Einzelfällen. Die Radiochemotherapie könnte eine mögliche Ursache sein. Schlussfolgerung: Sonografiekontrollen der kontralateralen
Niere in der Nachsorge nach Wilmstumor sollten langfristig erfolgen.
Neonatologie
ID 12 Fetale farbdopplersonografische dreidimensionale
Perfusionsmessung – erste Ergebnisse von Feten mit
Wachstumsretardierung
T. Scholbach 1, J. Stolle2, J. Scholbach3
1
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Chemnitz; 2Klinik für Frauenheilkunde und
Geburtshilfe Chemnitz; 3Mathematisches Institut, Westfälische Wilhelms-Universität Münster
Einführung: Die fetale Perfusionsmessung hat fundamentale Bedeutung für die
Einschätzung des aktuellen Zustandes sowie etwaiger Entwicklungsrisiken. Versuche, die globale fetale Perfusion aus 2D Daten zu errechnen scheiterten in den
80er-Jahren an methodischen Grenzen. Zielstellung: Wir entwickelten ein neuartiges Verfahren zur globalen fetalen Perfusionsmessung Methode: In dreidimensionalen Farbdopplersonogrammen der Nabelvene von 206 Feten bei Einlingsschwangerschaften (davon 25 mit intrauteriner Wachstumsretardierung)
wurden pixelweise die Gefäßfläche im Horizontalschnitt und die echte, raumwinkelkorrigierte Flussgeschwindigkeit gemessen woraus als deren Produkt das
echte fetale Perfusionsvolumen (FPV) errechnet wurde. Ergebnisse: Das FPV
korreliert signifikant mit dem Fetalgewicht, der Schwangerschaftsdauer und
zeigt bei wachstumsretardierten Feten eine signifikante Verminderung. Diskussion: Die fetale 3D Perfusionsmessung mit der raumwinkelkorrigierten PixelFlux-Methode überwindet methodische Schwächen von 2D Verfahren zur Volumenperfusionsmessung und der weit verbreiteten RI-Messung. Unsere Ergebnisse zeigen, dass die Möglichkeit besteht, fetale Entwicklungsstörungen wie die
Wachstumsretardierung zu charakterisieren. Schlussfolgerung: Die fetale 3D
Perfusionsmessung kann als Ergänzung und Erweiterung bestehender Verfahren
der fetalen Diagnostik empfohlen werden. www.chameleon-software.de
ID 13 Neonatale Wachstumsretardierung bei eutrophen
Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht kleiner 1 500 g
– Chartanalyse eines 5-Jahres-Zeitraums im HELIOS Perinatalzentrum Erfurt (Level 1)
H.-J. Bittrich, K. Roefke, J. Behrendt, M. Scheler, P. Jachertz, U. Herpel, C.
Armstroff, A. Sauerbrey
HELIOS Klinikum Erfurt, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Einleitung: Bei eutrophen Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht kleiner
1 500 g (AGA-VLBW) ist die kognitive Entwicklung mit der frühen neonatalen
Gewichts- und Kopfumfangszunahme verknüpft. Ursachen nicht adäquaten
neonatalen Wachstums sind unzureichend untersucht. Methode: Gewicht und
Kopfumfang, jeweils zur Geburt und bei Entlassung wurden den Charts entnommen. Das neonatale Wachstum wurde berechnet als Z-Werte bei Entlassung
vs. Z-Werte bei Geburt. Nicht adäquates neonatales Wachstum wurde als eine
Abnahme der Z-Werte > 1 festgelegt (Fall). Als Kontrollen dienten AGA-VLBW
ohne Abnahme des Z-Wertes > 0,5. Die Charts wurden standardisiert nach möglichen Ursachen für nichtadäquates Wachstum analysiert. Ergebnis: Im Zeitraum 09/05 bis 08/10 wurden 172 von 226 FG < 1 500g eutroph geboren. Davon
Kinder- und Jugendmedizin 1/2011
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Abstracts 2011
ID 14 Ist die peripherkapillär bestimmte Blutglukosekonzentration im Vergleich zu zentralvenöser Bestimmung
bei Neugeborenen mit therapeutischer Hypothermie
erniedrigt?
N. Lorenz1, A. Canzler1, A. Lachnit1, B. Leidl1, W. Möhr2, A. Werner2, M. Grebe3, S. Schmidt1, S. Eichholz1, A. Nordwig1, M. Kabus1
1
Perinatalzentrum am Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Städtisches KH
Dresden-Neustadt; 2Klinik für Gynäkologie und Geburtshilfe, Diakonissenkrankenhaus Dresden; 3Klinik für Gynäkologie und Geburtshilfe, Städtisches KH DresdenFriedrichstadt
Einleitung: Für Neugeborene (NG) mit moderater schwerer hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie (HIE) steht mit induzierter Hypothermie eine wirksame Therapie zur Verfügung. Für diese NG ist die engmaschige Kontrolle der
Blutglukosekonzentration (BZ) zur Vermeidung von Hypoglykämie empfohlen.
Fallberichte: 2010 wurden 3 NG mit HIE einer induzierten Hypothermie (Ganzkörperkühlung) nach modifiziertem neo.nEuro.network-Protokoll unterzogen:
1. männlich, 39+2 SSW, 3 730 g, Apgar 3/4/4, NapH 6,77, BE –24 mmol/l, 2. weiblich, 3 550 g, Apgar 1/4/6, NapH 7,00, BE –14, 3. männlich 38+2 SSW, 3 320 g, Apgar 1/5/6, NapH 6,97, BE –16. In allen Fällen während Hypothermie Anlage eines Doppellumen-Nabelvenenkatheters und teilparenterale und minimal enterale Ernährung. BZ-Bestimmung aus nicht glukosebefahrenem NVK-Schenkel
oder peripherkapillär. Pat. 1: nach 15 h zentral 13,1, peripher 2,7, nach 34 h
13,4/3,8, nach 50 h 11,7/2,8, nach 55 h 11,7/4,9. Pat. 2: nach 24 h zentral BZ 12,5,
peripher 5,5, nach 33 h 13,3/3,2, nach 48 h 5,9/1,3, Tag 3 ohne Differenz. Pat. 3
nach 14 h 5,3/4,1 (alle Werte in mmol/l). Diskussion: Abnahmen aus ZVK/NVK
zur BZ-Bestimmung sind in der Neonatologie häufig, um Venenpunktion oder
schmerzhafte kapilläre Abnahmen zu vermeiden. Eine BZ-Differenz bis maximal 5 mmol/l ist für zenralvenöse versus arterielle Abnahmen bei kritisch kranken Kindern beschrieben. Untersuchungen an NG mit induzierter Hypothermie
existieren nicht, sind aber nach unseren Erfahrungen dringend erforderlich.
ID 15 Aktuelle Richtlinien, Prophylaxe und stadiengerechte Therapie der Frühgeborenenretinopathie
K. Dawczynski, J. Beck, A. Hübler
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Jena, Sektion Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin
Die Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum, RPM) stellt
eine sehr schwere, zeitlebens die Lebensqualität beeinträchtigende Erkrankung
dar. Durch die deutlich verminderte Sehleistung bis hin zur Erblindung ist auch
die weitere soziale und körperliche Entwicklung der Kinder stark beeinträchtigt.
Der Prophylaxe und stadiengerechten Therapie kommt hinsichtlich der Gesamtprognose dabei eine entscheidende Rolle zu. Präventive Strategien, wie die
restriktive Anwendung von Sauerstoff in der Erstversorgung sowie die Einhaltung von Lebensalter und Reifealter adaptierter pulsoxymetrischer Grenzwerte,
stellen eine wichtige Prophylaxe für die Entstehung einer schweren RPM dar. Zusätzlich sind seitens der behandelnden Neonatologen exakte Kenntnisse zur termingerechten Indikationsstellung für die Durchführung einer augenärztlichen
Screeninguntersuchung notwendig. Moderne bildgebende Verfahren, wie die
mobile Weitwinkelophthalmoskopie, ermöglichen auch schon bei sehr unreifen
Kindern eine gute Netzhautbeurteilung sowie gegebenenfalls die telemedizinische Übertragung der Befunde an spezialisierte Zentren. Durch die Einleitung
einer stadiengerechten Therapie mittels Laserkoagulation durch den Augenarzt
können häufig schwerwiegende Verläufe verhindert werden. Zukünftig könnten
durch die Anwendung von intravitrealen VEGF-Antikörpern neue, schonende
Therapieoptionen zur Verfügung stehen.
ID 16 Digitale Thoraxradiografie in der Neonatologie –
Dosisoptimierung bei einem Neugeborenen-Phantom
M. Stenzel1, E. Lopatta2, H.-J. Mentzel1
1
Universitätsklinikum Jena, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I; 2Universitätsklinikum Jena, Institut für Diagnostische und Interventionelle
Radiologie II
Zielstellung: Es soll die optimale Strahlendosis ermittelt werden, die noch eine
ausreichende Beurteilung von Strukturen mit niedrigem Kontrast zulässt
(schmaler Pneumothorax, Einschwemmkatheter). Dazu dient ein NeonatenPhantom des Thorax unter Verwendung eines digitalen Radiografiesystems auf
Nadelkristallstruktur (DX-S, AGFA). Material und Methode: Es wurden 40 digitale Röntgenaufnahmen (DX-S, AGFA), MUSICA-Nachverarbeitungssoftware
des Neugeborenen-Thorax-Phantoms Gammex 610 angefertigt. Strom-ZeitProdukt 0,2 bis 1,25 mAs, Spannung 60 und 70 kV. Die Röntgenaufnahmen wurdem mit dem Rasterwandstativsystem VMX (GE) und dem mobilen Röntgensystem Practix 400 (Philips) durchgeführt. Al-/Cu-Filter-Kombinationen (1 mm
Al, 0,1 / 0,2 mm Cu). Ergebnisse: Ein Pneumothorax wurde bereits ab einem Dosiswert von 1 μGy (70 kV, 0,2 mAs) von beiden Untersuchern erkannt. Die Spitze des Einschwemmkatheters wurde bei den meisten Aufnahmen ebenfalls ab einer Eintrittsdosis von 1 μGy korrekt eingeschätzt, Nabelvenenkatheter und Magensonde wurden in allen Aufnahmen bei dieser Dosisstufe korrekt erkannt.
Diskussion: Bei wiederholten Röntgenaufnahmen des Thorax wurde der optimale Dosiswert ermittelt. Dieser lag bei einem Nadelkristallstrukturdetektor basierten System deutlich unter den empfohlenen Dosiswerten. Schlussfolgerung:
Unter Verwendung eines Nadelkristalldetektorsystems lässt sich die Strahlendosis deutlich reduzieren, das ALARA-Prinzip wird entsprechend beachtet.
ID 17 Medikamentöser Drogenentzug bei 8 Neugeborenen
mit Morphinhydrochlorid versus Tinktura opii
C. Stefani, R. Leich, D. Windschall
Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Asklepios Klinik Weißenfels
Einleitung: Mütterliche-/r Drogenkonsum/Ersatzdrogensubstitution führt bei
Neugeborenen zum Neonatalen Abstinenzsyndrom (NAS). Zeichen sind zentralnervöse, gastrointestinale, respiratorische Störungen und vegetative Symptome. Ein Messinstrument zur Beurteilung des kindlichen Entzugs ist der Finnegan-Score(FS). Zur Entwöhnung sind Morphinhydrochlorid (MH)und Tinktura opii (TO) verfügbar. Ziel der Untersuchung ist, postpartale Verläufe bei 8 Pat.
unter verschiedenen Substitutionsstrategien zu vergleichen. Methode: 8 NASFälle aus 2009/10. Prospektive Datenerhebung bei einem Zwillingspaar. Entzugssymptomatik mittels FS bewertet. Verglichen werden Therapiedauer, UAW
und Substitutionsdosis für TO und MH. Klinisches und sonogr. Fehlbildungsscreening aller Pat. Ergebnisse: 6 Neugeborene ausgewertet, 2 noch unter Substitution. 4 Kinder mit MH therapiert,Behandlungsdauer im Median 33d (n = 3),
Max. Wert FS im Median 12,6 (n = 3), Substitutionsdosis im Median 34mg (n =
3). Zweimal Substitution mit TO, Behandlungsdauer 29d (n = 1), Max.Wert FS
30, Substitutionsdosis 16 mg. Entwöhnung von 2 Kindern unter Beatmung (2
bzw. 3d) ohne Substitution. 1 Kind mit periventrikulärer Leukomalazie. Diskussion: Der kürzeren Substitutionsdauer unter Tinctura Opii stehen der Alkoholgehalt der Lösung, die häufigeren UAW und höhere Maximalwerte im FS gegenüber. Schlussfolgerung: MH und TO sind zur Substitution von Kindern mit NAS
geeignet, wobei die MH-Therapie unter Toleranz einer möglich längeren Therapiedauer als schonenderes Verfahren zu bevorzugen ist.
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Abstracts STGKJM
hatten 57 (33,1% der AGA-VLBW) ein nicht adäquates neonatales Wachstum. In
dieser Gruppe war die Zahl der Operationen, Spätsepsis, enteraler Motilitätsstörung, Mund-/Windelsoor und Anämien erhöht. Bei 1/3 fanden sich nur Gewichtsabnahmen in der 1. Lebenswoche größer 10% Geburtsgewicht oder verzögertes Wiedererreichen des Geburtsgewichts verbunden mit vorzeitigem Beenden oder nichtadäquater parenteraler Ernährung. BPD, IVH > 2.°, Hydrozephalus und PDA waren in beiden Gruppen annähernd gleich verteilt. Fazit: Einige Ursachen nicht adäquaten neonatalen Wachstums erscheinen eliminierbar
(frühe Nährstoffbilanzierung, perioperatives Infusionsmanagement, Sepsisvermeidung, Transfusionsgrenzen).
A5
A6
Abstracts 2011
ID 18 15 Jahre perikonzeptionelle Folsäureprophylaxe –
Wo stehen wir wirklich?
Abstracts STGKJM
I. Hanuse1, A. Köhn2, S. Henschen3, A. Rißmann2
1Johanniter-Zentren für Medizinische Versorgung in der Altmark GmbH, Praxis für
Innere Medizin, Stendal; 2Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt, Magdeburg;
3
Johanniter-Krankenhaus Genthin-Stendal gGmbH, Klinik für Frauenheilkunde und
Geburtshilfe, Stendal
Einleitung: Seit 1994/1995 empfehlen med. Fachgesellschaften die perikonzeptionelle Folsäureprophylaxe zur Prävention von NRD. Bisher ist keine rückläufige Tendenz der NRD in S-A zu verzeichnen. Zielstellung: 10 Jahre nach der Befragung von 1 200 Wöchnerinnen in S-A wurden erneut Frauen zur Folsäureeinnahme vor und während der SS befragt, um einen Überblick über die momentane Einnahmepraxis von Folsäure zu erhalten. Methode: Persönliche Befragung
von 131 Wöchnerinnen im Raum Stendal zum Wissenstand und zur Einnahmepraxis vor und während der SS. Ergebnisse: Die Empfehlungen zur Folsäureprophylaxe kannten zum Zeitpunkt der Befragung 91% der Wöchnerinnen, die Folsäure während der Schwangerschaft eingenommen hatten. Nach den Empfehlungen nahmen nur 26% der Befragten präkonzeptionell Folsäure ein und führten die Einnahme mindestens bis zur 8. SSW fort. Diskussion: Beim Vergleich
zwischen 2000 und 2010 wird ersichtlich, dass der Anteil der Frauen die die Einnahmeempfehlungen kannten, von 67 auf 89% angestiegen ist. Der Anteil der
Wöchnerinnen, die Folsäure während der SS einnahmen, stieg von 64 auf 91%.
Ebenso stieg der Anteil der Wöchnerinnen, die präkonzeptionell Folsäure einnahmen, von 4 auf 26%. Schlussfolgerung: Bei der Auswertung der Ergebnisse
der Wiederholungsbefragung konnte festgestellt werden, dass sich die Kenntnisse der Einnahmeempfehlung und die -praxis deutlich im Raum Stendal gebessert hatten, aber dennoch nur jede 4. Frau präkonzeptionell Folsäure einnahm.
ID 19 Adiponekrosis subkutanea neonatorum –
ein Fallbericht
M. Ihling, S. Andiel, S. Pötzsch
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, HELIOS Vogtlandklinikum Plauen
Hintergrund: Die Adiponekrosis subkutanea neonatorum (ASN) ist eine seltene
granulomatös-entzündliche Erkrankung des subkutanen Fettgewebes, die bei
reifen Neugeborenen mit Geburtskomplikationen, z. B. einer Asphyxie oder mechanischen Geburtstraumen, auftreten kann. Paraklinisch zeigt sich eine Hypercalcämie und CrP-Erhöhung. Fallbericht: Neugeborenes der 39/4 SSW, Geburt
per Sectio bei path. CTG, APGAR 2/4/6 nach 1/5/10 min, Ns-pH 6,9, BE –19, Geburtsgewicht 4 426 g, p.n. respiratorische Anpassungsstörung, ab 8. Lebenstag
noduläre livide Verfärbungen am Rücken und Gesäß. Methode: Anamneseerhebung, klinische, paraklinische und bildgebende Befunde im Alter von 0 bis 3 Monaten. Ergebnisse: Paraklinisch wiederholt deutliche CrP-Erhöhung ohne klin.
Zeichen einer Infektion, ausgeprägte Hyperkalzämie. Typischer Hautbefund im
Sinne einer ASN, sodass auf eine Hautbiopsie verzichtet wurde. Einleitung einer
Therapie mit Prednisolon und Furosemid. Darunter schneller Rückgang des
CrP, nur sehr zögerlicher Kalziumabfall bis zum 3. Lebensmonat. Aussetzen einer Vitamin-D-Prophylaxe. Klinisch Ernährungs- und Gedeihstörung. Zusammenfassung: Bei reifen NG mit unklarer Hyperkalzämie, erhöhten Entzündungsparametern und nodulären Hautveränderungen ist eine ASN in die differenzialdiagnostischen Überlegungen einzubeziehen. Diese ätiologisch unklare
Erkrankung des subkutanen Fettgewebes zeigt einen selbstlimitierenden Verlauf
und hat eine gute Prognose.
ID 20 Neonatale thyreotoxische Krise
K. Nißler1, A. Keller2, A. Hommel3, A. Lambrecht1, A. Möckel1
1HELIOS Klinikum Borna, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin; 2Praxis Pädiatrie
u. Pädiatrische Endokrinologie, Leipzig; 3Praxis Pädiatrie, Geithain
Wir berichten über ein Neugeborenes (NG), dessen Mutter in der Schwangerschaft an einer gemischten Autoimunthyreoiditis erkrankte. Bei Kontrollen am
2. und 5. LT fanden sich euthyreote Parameter. Am 9. LT wurde das Kind auf-
grund von Trinkschwäche und Gewichtsverlust vorgestellt. Bei Aufnahme zeigte das NG eine foudroyante Schocksymptomatik (Tachykardie, Tachypnoe,
Kreislaufzentralisation) mit Somnolenz und muskulärer Hypotonie. Röntgenologisch bestand eine ausgeprägte Kardiomegalie. Ein Vitium konnte ausgeschlossen werden. Anhand der Laborparameter wurde die thyreotoxische Krise mit kardialer Dekompensation diagnostiziert. Es erfolgte die Therapie mit Betablocker, Diuretika, Kardiotonika und Thyreostatikum Thiamazol. Nachfolgend trat eine rasche klinische Stabilisierung ein, die mit Verbesserung der kardialen Funktion einherging. Da die schwere neonatale Thyreotoxikose eine hohe Mortalität aufweist, ist eine rechtzeitige Diagnosestellung und Kenntnis über
die Art der Schilddrüsenerkrankung der Mutter wichtig. In unserem Fall beeindruckte die rasche kardiale Dekompensation innerhalb der ersten Lebenstage.
Die Höhe und Varianz mütterlicher Antikörperkonzentration in der Schwangerschaft korrelieren eng mit dem Risiko für das Kind. Frauenärzte müssen daher
ebenfalls für die Problematik sensibilisiert werden. Eine prä- und postnatal systematische Beobachtung der Kinder ist bei vorliegender maternaler Thyreoiditis
medizinisch indiziert und wird anhand der Kausistik vorgestellt.
ID 21 Pharyngeales Teratom als Ursache
einer Atemstörung beim Neugeborenen
C. Huster, R. Höltzel
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Chemnitz gGmbH
Wir berichten über ein Frühgeborenes von 36+2 SSW mit pränatalem Polyhydramnion, das aufgrund einer Dyspnoe bei Mikroretrogenie und einer Raumforderung im Nasopharynx unmittelbar postnatal auf die neonatologische Intensivstation aufgenommen wurde. Die Dyspnoe besserte sich nach Einlage eines Guedel-Tubus. Im MRT zeigte sich eine großvolumige, vom Nasopharynx
ausgehende Raumforderung mit Überschreitung der Mittellinie und einer lateralen Ausdehnung bis in die Schädelbasis. Nach teilweiser Entfernung des Tumors konnte die Spontanatmung des Patienten sichergestellt werden. Im pathologischen Befund (Referenzpathologie UKSH Campus Kiel) wurde die Diagnose eines reifen Teratoms (Grad 0 nach Gonzales-Crussi) bestätigt. Anschließend
erfolgte auswärtig die inkomplette Resektion des Tumors. Der weitere Verlauf
wird in engmaschigen MRT-Kontrollen beobachtet. Keimzelltumoren im KopfHals-Bereich zählen mit 3% zur seltensten Primärlokalisation derartiger Tumoren. Trotz ihrer oft benignen Histologie sind sie aufgrund der potenziellen Atemwegsobstruktion grundsätzlich lebensbedrohend. Bei 20% der Patienten wurde
über ein Polyhydramnion berichtet. Bei pränatal bekanntem, massivem Befund
sollte eine EXIT-Prozedur (ex-utero intrapartum treatment) in Erwägung gezogen werden. Postpartal ist die operative Tumorentfernung oder -verkleinerung
Therapie der Wahl.
ID 22 Schwere zentrale Atemstörung eines reifen Neugeborenen mit Undine-Syndrom
S. Müller, M. Eulitz, I. Graneß, J. Seidel
SRH Wald-Klinikum Gera, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Neonatologie
Kasuistik: Präpartaler Verlauf: 2. SS, 1. Kind einer 18-jährigen Mutter. Abort
2008. Im Verlauf der SS Serokonversion bzgl. Toxoplasmose, antibiotische Therapie erfolgt, Feindiagnostik unauffällig. Sektio bei pathologischem CTG in der
40. GW, Apgar 2/4/6, NSpH 7,40. Übernahme unmittelbar postnatal. Postpartale
Versorgung: Beeinträchtigtes eutrophes NG mit unzureichendem Atemantrieb,
sporadisch einsetzende flache Spontanatmung, kein Herzgeräusch, Pulmo seitengleich belüftet, muskuläre Hypotonie. Intubation und IPPV-Beatmung unter
Sedierung erforderlich. Darunter stabile Kreislaufsituation. Diagnostik: Röntgenologisch reguläre Lungenzeichnung ohne Hinweis auf ANS. Echokardiografischer Normalbefund. EEG: niedrigamplitudige alters- und vigilanzentsprechende Grundaktivität. Schädel-MRT unauffällig. Stoffwechselscreening dreimal unauffällig. Kein Nachweis einer konnatalen Toxoplasmoseinfektion. Verlauf: Trotz Beendigung der Sedierung Atemantrieb durchweg eingeschränkt.
Diskrete Besserung unter Gabe von Theophyllin und Doxapram. Extubation am
15. BT, weiter Atemhilfe als Rachen-CPAP notwendig. In Wachphasen teilweise
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Abstracts 2011
Neuropädiatrie / neurometabolische
Erkrankungen / Sozialpädiatrie
ID 23 Interdisziplinäre Studie zur Patientensicherheit bei
der enteralen Arzneimittelanwendung in der Neuropädiatrie
A. Bertsche1,2,3, F. Ebinger1, K. Bergmann4, E.-M. Krieg4, N. Kunz4, G. Hanke4, T. Hoppe-Tichy5, W. E. Haefeli4, T. Bertsche4,6
1
Universitätsklinikum Heidelberg, Klinik Kinderheilkunde V (Schwerpunkt: Pädiatrische Neurologie, Epilepsiezentrum, Sozialpädiatrisches Zentrum); 2Sozialpädiatrisches Zentrum Leipzig; 3Klinikum St. Georg gGmbH, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Neuropädiatrie; 4Universitätsklinikum Heidelberg, Abt. Klinische
Pharmakologie und Pharmakoepidemiologie (Kooperationseinheit Klinische Pharmazie); 5Universitätsklinikum Heidelberg, Apotheke (Kooperationseinheit Klinische Pharmazie); 6Universität Leipzig, Pharmazeutisches Institut, Abt. Klinische
Pharmazie
Ausgangssituation: In der Kinderneurologie ist der Einsatz von Arzneimitteln
außerhalb der Zulassung häufig. Viele Darreichungsformen sind daher nicht für
Kinder bestimmt. Außerdem ist die Gabe über Sonden häufig. Vielfach sind auch
die Eltern in die Arzneimittelanwendung eingebunden. Methoden: In eine prospektive Interventionsstudie wurden konsekutiv alle Pflegekräfte (n = 17) und
Eltern (n = 30) eingeschlossen, die in die Anwendung enteraler Arzneimittel involviert waren. Anwendungsfehler wurden in der Routine durch geschulte Klinische Pharmazeuten als Monitore detektiert. Basierend auf diesen Ergebnissen
entwickelte eine interdisziplinäre Expertengruppe eine Leitlinie, die mittels
Schulungen in Theorie und Praxis implementiert wurde. Anschließend wurde
der Einfluss auf die Prävalenz von Anwendungsfehlern analysiert. Ergebnisse:
Anwendungsfehler wurden bei 261/646 (40,4%) der von Pflegekräften durchgeführten Prozesse und bei 28/29 (96,6%) von solchen der Eltern gefunden. Die
Intervention reduzierte die Fehlerrate um 80,4% bei Pflegekräften auf 36/453
(7,9%; p < 0,001) und um 94,2% auf 2/36 (5,6%; p < 0,001) bei Eltern. In allen
Subkategorien sank die Zahl der Fehler. Schlussfolgerungen: Direkte Beobachtung in der Routine zeigte eine unerwartet hohe Fehlerprävalenz in der Anwedung enteraler Arzneimittel. Ein großer Teil dieser Probleme konnte durch ein
strukturiertes Schulungsprogramm in Theorie und Praxis für Pflegekräfte und
Eltern verhindert werden.
ID 24 Das Glukosetransporter Typ 1 (GLUT1)-DefektSyndrom – eine behandelbare angeborene Stoffwechselerkrankung
R. A. Husain1, W. Borozdin2, J. Kohlhase2, U. Brandl1
1Stoffwechselzentrum Thüringen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abteilung
Neuropädiatrie, Universitätsklinikum Jena; 2Praxis für Humangenetik, Freiburg
Das GLUT1-Defekt-Syndrom ist eine seltene autosomal-dominante Erkrankung mit Störung des Glukosetransports in das Gehirn. Bei der klassischen Verlaufsform kommt es im Säuglingsalter zu einer therapierefraktären Epilepsie, sekundärer Mikrozephalie und Bewegungsstörung. Zur alternativen zerebralen
Energiegewinnung über Ketone muss frühzeitig eine ketogene Diät eingeleitet
werden. Es gibt zunehmende Erkenntnisse über Varianten z. B. mit paroxysmalen Bewegungsstörungen ohne Anfälle. Wir berichten über eine 8-jährige Patientin, bei der im Alter von 5 Jahren ein nicht klassisches GLUT1-Defekt-Syndrom
diagnostiziert wurde. Seit Geburt bestand eine paroxysmale Symptomatik mit
Hautblässe, Schwitzen, engen Pupillen, Übelkeit, Muskelhypotonie und Müdigkeit. Im Verlauf traten eine Entwicklungsstörung, Dysarthrie und Ataxie auf. Im
Liquor zeigten sich die typischen Befunde mit niedriger Liquorglukose und
niedrigem Liquor-/Blutglukosequotienten. Die molekulargenetische Bestätigung ergab eine bisher nicht beschriebene Mutation im SLC2A1-Gen. Es wurde
eine ketogene Diät eingeführt, worunter es zu einer raschen Besserung der paroxysmalen Ereignisse kam. Im weiteren Verlauf zeigten sich Fortschritte hinsichtlich Ataxie und Kognition bei weiterhin beeinträchtigter Grob- und Feinmotorik. Da es häufig zu einer verzögerten Diagnosestellung kommt, ist es wichtig, auf die diagnostisch hinweisende niedrige Liquorglukose bei Normoglykämie zu achten, um eine frühzeitige Therapie einleiten zu können.
ID 25 Epilepsy female restricted with mental retardation
I. Graneß1, J. Seidel1, G. Skirl2, U. Brandl2
1
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin SRH Wald-Klinikum Gera; 2Klinik für Kinderund Jugendmedizin der Friedrich-Schiller-Universität Jena
Eine infantile Epilepsie, die klinisch dem Dravet-Syndrom gleicht, kann bei Mädchen auf Mutationen des X-chromosomalen PCDH19-Gens beruhen. Dieses Gen
kodiert für das Protocadherin, das zur Familie der Cadherine gehört. Zur Krankheitsmanifestation kommt es nur bei weiblichen Individuen und nur wenn gleichzeitig normale und mutierte Zellen in einem Gewebe vorliegen. Männliche Familienangehörige als Überträger weisen keine klinischen Symptome auf. Berichtet
wird über ein Mädchen, das erstmalig im Alter von 5 Monaten epileptische Anfälle zeigte. Diese liefen in Clustern und zunächst fokal überwiegend als Halbseitenanfälle rechts und ohne Fieber ab. Liquor- und Stoffwechsel-diagnostik, interiktale
EEGs sowie zerebrale Bildgebung ergaben Normalbefunde. Unter Verdacht auf ein
Watanabe-Syndrom wurde zunächst mit Carbamazepin bzw. Oxcarbazepin behandelt. Darunter traten trotzdem weiterhin ca. alle 4 bis 5 Wochen clusterhaft Anfälle auf, die dann zunehmend generalisiert tonisch-klonisch und zum Teil auch
Fieber-getriggert abliefen. Zusatz- und später Monotherapie mit Valproat führte
ebenso wenig zu einer Verbesserung der Anfallssituation wie die Kombination von
Valproat und Levetirazetam. Erst seit Hinzufügen von Brom ist das Mädchen seit
Oktober 2010 anfallsfrei. Frühkindliche therapieschwierige Epilepsien bei Mädchen sollten frühzeitig eine EFMR in die differenzialdiagnostischen Erwägungen
mit einbeziehen. Brom scheint eine sinnvolle Therapieoption darzustellen.
ID 26 Kohlschütter-Tönz-Syndrom: Seltene Erkrankung
mit Epilepsie, schwerer Entwicklungsverzögerung
und Zahnschmelzdefekt – ein Fallbericht
T. Kovacevic-Preradovic, N. Holert
Sächsisches Epilepsiezentrum Radeberg-Kleinwachau
Einleitung: Das Kohlschütter-Tönz-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung die mit neurologischen Symptomen, therapieschwieriger Epilepsie und
globaler Entwicklungsverzögerung sowie einer gestörten Zahnschmelzbildung
einhergeht. Ein verantwortlicher Gendefekt ist noch nicht bekannt, die Diagnose muss anhand der Kardinalsymptome klinisch gestellt werden. Fallbericht: Wir
berichten über einen Jungen von gesunden Eltern, bei dem im Alter von 8 Monaten die ersten epileptischen Anfälle beobachtet wurden. Schwangerschaft, Geburt und Entwicklung bis zu diesem Zeitpunkt verliefen ohne Auffälligkeiten.
Im Verlauf traten in hoher Frequenz komplex-fokale Anfälle polymorpher Semiologie auf. Während dieser Anfälle konnte im EEG ein seitenwechselndes, fokales Anfallsmuster abgeleitet werden. Die Therapie mit 5 Antiepileptika blieb
mit keinem oder nur vorübergehendem Effekt. Der inzwischen 3 Jahre alte Junge erhält derzeit Zonisamid, das zu einer anhaltenden Anfallsfreiheit führte. Mit
dem Beginn der Epilepsie kam es zum Sistieren der Entwicklung. Ein Missempfinden im Mundbereich und gelbe Zähne prägten zusätzlich das klinische Bild.
Eine ausführliche Diagnostik erbrachte keine pathologischen Befunde. In dem
MRT zeigte sich eine bifrontale Erweiterung der äußeren Liquorräume. Schlussfolgerung: Wir möchten anhand der Kasuistik auf eine seltene Erkrankung aufmerksam machen. Die Diagnose erlaubt eine prognostische Aussage und bildet
die Grundlage für die Erforschung der Ätiologie.
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Kinder- und Jugendmedizin 1/2011
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Abstracts STGKJM
ausreichende Atemaktivität mit hochnormalem transcutanen pCO2, in Schlafphasen deutlich erhöhte Werte mit Apnoen. Reintubation am 22. BT. Unter IPPV
und SIMV gleiches klinisches Bild. In Wachphasen normaler Muskeltonus, Reflexmuster unauffällig. Verlegung des Kindes am 32. BT in Kinderklinik München. Genetik: Nachweis von 7A-Insertion im PHOX2B-Gen.
A7
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Abstracts 2011
ID 27 Wernicke-Enzephalopathie durch vegane Ernährung
bei einem Kleinkind
Abstracts STGKJM
U. Brandt1, R. A. Husain2, M. Stenzel3, I. Dähnert4, T. Rusche5, A. Hübler1
1FSU Jena, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Neonatologie und Pädiatrische Intensivtherapie; 2FSU Jena, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abt.
Neuropädiatrie; 3FSU Jena, Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie I, Sektion Pädiatrische Radiologie; 4Herzzentrum Leipzig – Universitätsklinik,
Klinik für Kinderkardiologie; 5Sophien- und Hufeland Klinikum Weimar
Vorgestellt wird ein 2½ Jahre altes männliches Kleinkind, das mit akuter respiratorischer Dekompensation und einer ausgeprägten Vitamin-B12-Mangelanämie
aufgrund einer Malnutrition eingewiesen wurde. Ursächlich für die Malnutrition war neben einer ausschließlichen Muttermilchernährung über 12 Monate
durch die vegane Mutter eine anschließende, strikt vegane Beikosternährung des
Kindes mit Früchten und Mandelmilch. Das Kind wurde weiterhin mehrfach
täglich gestillt. Dies hatte vor der Aufnahme zu einer generalisierten Entwicklungsstörung mit schwersten neurologischen Defiziten geführt. Bis zur U6 wurden von den Eltern keine Vorsorgeuntersuchungen wahrgenommen. In der
Stoffwechseldiagnostik zeigten sich keine Hinweise auf eine angeborene metabolische Erkrankung. In der Bildgebung ließen sich eine Enzephalopathie mit
ausgeprägter Atrophie des Groß- und Kleinhirns sowie ein Hydrozephalus internus e vacuo und Subduralblutungen nachweisen. Die Realimentation war durch
generalisierte Ödeme, Niereninsuffizienz sowie eine dekompensierte Linksherzinsuffizienz kompliziert. Nach 4 Wochen maschineller Beatmung und intensivmedizinischer Maßnahmen konnte der Knabe in die Neurorehabilitation verlegt
werden, wo er motorische und geistige Fähigkeiten teilweise wiedererlangte.
ID 28 Entwicklungen im medizinischen Kinderschutz
D. Clauß, T. J. Feiereis, R. Haase, T. Reiß, D. Körholz
Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Halle (Saale)
Laut Kinderschutzgesetz des Landes Sachsen-Anhalt sollen Krankenhäuser zum
frühzeitigen Erkennen von das Kindeswohl gefährdenden Lebenssituationen
beitragen und auf jeweils notwendige Schutz- und Unterstützungsmaßnahmen
hinwirken. Dabei sollen sie insbesondere mit Einrichtungen und Diensten der
öffentlichen und freien Jugendhilfe und dem öffentlichen Gesundheitsdienst zusammenarbeiten. Der Beitrag von Kinderkliniken zur Objektivierung von medizinischen Symptomen in diesem Spannungsfeld wird exemplarisch anhand der
Sozialmedizinischen Ambulanz der halleschen Universitätskinderklinik dargestellt. Unter Berücksichtigung der „Empfehlungen für Kinderschutz an Kliniken“ (DAKJ, AG KiM) werden strukturelle Entwicklungen im medizinischen
Kinderschutz sowie geänderte Aspekte von Schweige- und Geheimhaltungspflichten aufgezeigt.
ID 29 Entwicklung des Chemnitzer Ambulanten Kinderhospizdienstes „Schmetterling“
M. Wenke1, J. Hering2
1Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Chemnitz; 2Ambulanter Kinderhospizdienst „Schmetterling“, Chemnitz
Einleitung: Ambulante Kinderhospizarbeit unterstützt Familien mit Kindern
und Jugendlichen, die lebensverkürzende Krankheiten haben. Zielstellung: Das
Poster soll einen Überblick über die Entwicklung des Ambulanten Kinderhospizdienstes „Schmetterling“ in Chemnitz in den letzten zwei Jahren geben. Methode: Es wurde die Entwicklung der Strukturen, der Schulung der Ehrenamtlichen und der Anzahl der Betreuungen der Familien in den Jahren 2009 und 2010
ausgewertet. Ergebnisse und Diskussion: Die Ergebnisse zeigen, wie aus dem
„Projekt Familienbegleitung“ des Elternvereins krebskranker Kinder e. V. Chemnitz der Ambulante Kinderhospizdienst „Schmetterling“ entstand. Die ursprüngliche Ausrichtung auf krebskranke Kinder und Jugendliche wandelte sich
mit der Öffnung in Bezug auf alle 4 Gruppen lebensverkürzender Erkrankungen. Die Anzahl der geschulten ehrenamtlichen Helfer und der Anstieg der An-
zahl der Betreuungen spricht für die Etablierung des Kinderhospizdienstes.
Schlussfolgerung: Die Entwicklung des Chemnitzer Ambulanten Kinderhospizdienstes „Schmetterling“ zeigte in den letzten zwei Jahren gute Fortschritte. Seit
der Etablierung des Dienstes wird eine bisherige Lücke in der Versorgung von Familien mit Kindern und Jugendlichen, die an lebensverkürzenden Krankheiten
leiden, geschlossen.
ID 30 Chancen des interdisziplinären KIDS-AdipositasSchulungsprogramms
J. Seidel1, A. Maelzer2, U. Steidel2, A. Schmitt3
1Kinderklinik, SRH Wald-Klinikum Gera; 2GAP-Netzwerk Gera; 3Institut für Ernährungswissenschaften FSU Jena
Einleitung: Innerhalb des Adipositas-Präventionsnetzwerkes GAP (www.gera.de; Sport/Gesundheit; GAP) wurde ein 12-monatiges interdisziplinäres Schulungsprogramm (KIDS) für Kinder und Jugendliche unter intensiver Elterneinbindung etabliert. Zielstellung: Vorgestellt werden Ergebnisse der 6-Monatsanalyse (T0->T1). Methode: Analysiert wurden Ernährungsverhalten, BMI-SDSVerlauf, Körperfett-Zusammensetzung (Bioimpedanzanalyse/BIA) und körperliche Aktivität. Ergebnisse: In die Untersuchung waren 39 Kinder und Jugendliche (23 Mädchen, 16 Jungen) aus dem KIDS-Programm an den Standorten Gera, Altenburg und Mühlhausen einbezogen. Das durchschnittliche Alter betrug:
11,6 (± 2,75) Jahre; die Drop-out-Rate 13,3% (n = 6). Das Essverhalten zeigte
signifikante Änderungen (unregelmäßige Mahlzeiten/ T0: 36,4->T1: 9,1%; 2.
Frühstück/ T0: 27,3 -> T1: 59,1%); Obst- und Gemüsekonsum/ T0 41,2->T1
81,8%). BMI-SDS (-0,12; p = 0,004) und Körperfettmasse (BIA) reduzierten
sich (T0: 33,7 ->T1: 32,1%) bei gleichzeitiger Zunahme der fettfreien Körpermasse (T0: 48,8->T1: 51 kg). Bei 1/3 der Kinder (36%) nahm die körperliche Aktivität zu. Im Verlauf zeigten sich auch bei den Eltern Veränderungen im BMI
(Väter T0: 28,41-> T1: 28,01 kg/m²; Mütter T0:30,13-> T1: 29,97 kg/m²). Diskussion: Bei anhaltender Umstellung von Bewegungs- und Ernährungsverhalten des Kindes und der Familie könnten sich auch mit KIDS nachhaltige Erfolge
erzielen lassen. Schlussfolgerung: Nachbeobachtungen sind erforderlich.
Kinderchirurgie
ID 31 Operationen zur Varikozele – Übersicht aus 15 Jahren laparoskopischer Varikozelendissektion
U. Bühligen, M. Weisser, R. Wachowiak
Klinik und Poilklinik für Kinderchirurgie, Universitätsklinikum Leipzig
Einleitung: Die Varikozele testis tritt bei 5 bis 10% der Jungen im Wachstumsalter auf. Hauptlokalisation ist links mit Venenkonvoluten am Funikularstrang,
ziehenden Schmerzen im Leistenbereich und Entwicklungsstörungen des Hodens. Die klinische Untersuchung, Sonografie beider Hoden, Doppler-Gefäßdarstellung mit Valsalva- Pressdruckversuch und Blutflussumkehr bilden die
OP-Indikation. Methode: In 15 Jahren (01/1996 bis 12/2010) behandelten wir
126 Patienten. Unser laparoskopisches Vorgehen: 1996 bis 2005 Gefäßklippung
10 mm/3 Trokare; 2006 bis 2007 Thermokoagulation mit Ultracision/3 Trokare;
2008 bis 2009 bipolare Koagulation 5 mm/3 Trokare; ab 2010 bipolare Koagulation 3,5 mm in Eintrokartechnik. Ergebnis: Es traten 7 Rezidive (5,6%), 9 Hydrozelen (7,1%) und 3 passagere Parästhesien (2,3%) auf. In 105 Gefäßklippungen wurde 6x ein Rezidiv (4,7%) und 9x eine Hydrozele (8,9%) gesehen. Bei 12x
Ultracision kam es 1x zum Rezidiv (8,3%) und 3x zur passageren Störung des
N.genitofemoralis links (25%). Seit bipolarer Koagulation (9x) bestand keine
postoperative Auffälligkeit. Schlussfolgerung: In Cliptechnik traten Rezidive
und Hydrozelenentwicklung auf, die Thermokoagulation verursachte zwei passagere Störungen des N. genitofemoralis links. Die favorisierte bipolare Koagulation hat postoperative Probleme minimiert. Zur Senkung des Operationstraumas in „narbenloser“ Technik nutzen wir die laparoskopische Einhand-Eintrokartechnik durch den Nabel mit entsprechendem 3,5 mm Instrumentarium.
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Abstracts 2011
C. Tomuschat, P. Göbel
Klinik für Kinderchirurgie, Krankenhaus St.Elisabeth und St.Barbara, Halle (Saale)
Einleitung: Der Pneumothorax kann traumatisch durch ein stumpfes oder penetrierendes Trauma oder spontan als Ruptur der visceralen Pleura auftreten.
Dabei können Erkrankungen der Lunge wie Bullae, Asthma oder ein Emphysem
zugrunde liegen. Zielstellung: Anhand der Darstellung von klinischen Verläufen
erfolgt die Vorstellung eines Therapiekonzeptes. Methode: Retrospektive Auswertung fünf klinischer Verläufe zwischen 2006 und 2010. Ergebnisse und Diskussion: Die Ursache für den Spontanpneumothorax ist in vier Fällen eine rupturierte Bulla. In allen vier Fällen kam es zu Rezidiven. Häufig innnerhalb des
ersten halben Jahres. In einem Fall anamnestisch initial Thoraxkontusion, Behandlung mittels Drainage, Rezidiv mit Nachweis einer Bulla im CT, diese wird
reseziert. Ein Fall mit initial beidseitigem Pneumothorax. Im Verlauf atypische
Lungenresektion bds. Rezidiv nach zwei Jahren mit Pneumothorax rechts. In einem Fall bleibt die Ursache unklar, Therapie mittels Drainage. In zwei Fällen initial traumatische Genese, im Verlauf Nachweis von Bullae. Schlussfolgerung: Die
Indikation zum operativen Vorgehen besteht beim rezidivierend auftretenden
Spontanpneumothorax, beim persistierenden und bilateralen Pneumothorax.
Verfahren der chirurgischen Therapie sind die thorakoskopisch durchgeführte
Pleurodese und die videoskopisch unterstützte (Mini-)Thorakotomie (VATS)
oder Minithorakotomie für eine atypische Wedge-Resektion der Lunge.
ID 33 Versorgung der Epiphyseolysis capitis femoris (ECF)
mit der DET-Teleskopschraube
U. Bühligen, A. Schulze, M. Wojan
Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Universitätsklinikum Leipzig AöR
Einleitung: Die ECF ist eine Lösung mit langsamer Dislokation der proximalen
Femurepiphyse (Hüftkopfgleiten) ein- oder beidseits. Eine Ursache ist die Instabilität der Knorpelsubstanz durch endokrine Regulationsstörungen. Die Diagnostik umfasst die Klinik, das Röntgenbild in zwei Ebenen und die MRT-Untersuchung. Die operative Behandlung hat sich mehrfach verändert: Kirschnerdrähte, kanülierte Schrauben, ACE-Titanschrauben und zuletzt DET-Teleskopschrauben. Durch die DET-Schraube ist erstmals ein weiteres Wachstum der
proximalen Femurepiphyse und des Schenkelhalses auch in der akuten Behandlungsphase möglich. Methode: Wir behandelten von 2006 bis 2010 12 Patienten
zwischen 10 und 14 Jahren unter Anwendung der DET- Schraube transepiphysär. Das Material wurde hauptsächlich in einer Sitzung beidseits eingebracht und
erst nach sicherem Fugenschluss ab dem 16. Lebensjahr wieder entfernt. Ergebnisse: In allen Fällen heilte die ECF p.o. folgenlos aus. Wir konnten die Verlängerung des Teleskops durch Wachstumsprozesse beobachten und das Prinzip der
herausziehbaren Schraube bestätigen. Schlussfolgerung: Die DET-Teleskopschraube stellt eine Erweiterung der bisherigen operativen Möglichkeiten dar.
Die Einbringung von zusätzlichen Kirschnerdrähten durch eine Bohrung im
Schraubenkopf erlaubt die rotationssichere Applikation auch bei der instabilen
akuten Epiphyseolyse. Das Wachstum der Epiphyse wird nicht beeinträchtigt.
Publizierte Langzeiterfahrungen liegen bisher nicht vor.
ID 34 Differenzierte Hämangiomtherapie – auch mit Propanolol. Erfahrungen bei 14 Patienten mit komplizierten
Hämangiomen
R. Böhm1, M. Weißer1, U. Metzger1, M. Knüpfer2, H. Till1
1Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Klinikum der Universität Leipzig AöR;
2Klinik und Poliklinik für Jugendmedizin, Klinikum der Universität Leipzig AöR
Bei 14 Kindern (Ø Alter 12 Wo – hierunter 2 FG: ehem. 25. bzw. 27. SSW) wurde bei komplizierten Hämangiomen eine Propanololtherapie durchgeführt. Lokalisationen waren: 2 x Unterlippe, 1 x Oberlippe, 3 x Oberlid, 2 x Unterlied, 2 x
Stirne, 1 x Wange, 1 x Axilla, 1 x Uvula, 1 x Leber. Entscheidend für die Indikationsstellung waren die Lokalisation, rasches Wachstum und im Besonderen die
aufgehobene Lidöffnung bei den Lidbefunden. Der Therapie ging eine kardiologische- und Labordiagnostik voraus sowie eine Einwilligung der Eltern. Der Beginn erfolgte unter stationärer Überwachung für 2 Tage. Die Dosierung erfolgte
mit 0,85 bis 1,0mg bei den ehem. FG, ansonsten mit 2 mg/kg KG. Ein Wachstumsstop zeigte sich bei allen Kindern nach 2 bis 7 Tagen, eine Regression im
Mittel nach 4 bis 5 Wochen. Als Komplikation sahen wir stationär einen erniedrigten MAD, zunehmend kühle Hände sowie einen Rebound nach Absetzen der
Therapie. Die Lokalisation, die Wachstumsgeschwindigkeit, das Alter des Kindes
und mögliche Komplikationen sind ausschlaggebend für das Vorgehen bei Hämangiomen. Propanolol hat als gut wirksames Medikament in der Therapie
rasch wachsender Hämangiome die Indikation zur Lasertherapie oder sogar
Chirurgie selten werden lassen. Trotzdem muss auch in der Anwendung von
Propanolol das Prinzip der differenzierten Hämangiomtherapie berücksichtigt
werden, bzw. sollte die Indikation zur Behandlung mit einem kreislaufrelevanten Medikament nicht ausgeweitet werden.
ID 35 Chirurgische Therapie bei intrathorakalen
Osteochondromen – ein Fallbericht
M. Gems1, T. Porrmann2, D. Wand3, W. Müller1, P. Göbel1
1
Klinik f. Kinderchirurgie Krankenhaus St. Elisabeth und St. Barbara, Halle/S; 2Radiologische Praxis am Elisabeth Krankenhaus Halle/S.; 3Facharztzentrum für Pädiatrie und Humangenetik, UKH Halle/S.
Einleitung: Bei der autosomal dominanten hereditären Osteochondromatose
handelt es sich um eine durch 2 oder mehrere benigne Osteochondrome gekennzeichnete Erbkrankheit mit einer Häufigkeit von 1:50 000. Entstehungsbeginn
mit Lokalisation besonders an den langen Röhrenknochen ist das erste Lebensjahr und die Wachstumsprogredienz der Exostosen setzt sich bis zum Verschluss
der Epiphysenfugen fort. In ca. 0,5 bis 5% der Fälle kommt es zu einer malignen
Entartung. Operative Indikationen ergeben sich aus Funktionsbeeinträchtigungen, Schmerzen oder Deformitäten an den betroffenen Knochen. In der Literatur beschrieben sind wenige thorakale Manifestationen. Kasuistik: Wir berichten von einem 3-jährigen männlichen Patienten, der im Rahmen einer Osteochondromatose zwei intrathorakale Exostosen entwickelte, welche im Verlauf
wegen pulmonaler Infekte eine chirurgische Intervention erforderten. Über eine
Rippenteilresektion am rechten Hemithorax gelang die vollständige Entfernung
zweier kindsfaustgroßer Tumoren mit anschließender Deckung des Defektes
durch ein Vicrylnetz. Schlussfolgerung: Die autosomal dominante hereditäre
Osteochondromatose ist eine prinzipiell benigne Erberkrankung. Eine chirurgischen Therapie ergibt sich sowohl aus den Komplikationen als auch wegen einer
potenziellen Tendenz zur malignen Entartung. Zur Operationsplanung ist eine
Bildgebung mittels MRT und ggf. CT notwendig.
ID 36 Appendixkarzinoid im Kindesalter
J. Johne1, M. Brodhun2, A. Sauerbrey1
1Klinik für Kinder- & Jugendmedizin, Helios Klinikum Erfurt GmbH; 2Institut für Pathologie, Helios Klinikum Erfurt GmbH
Einleitung: Wir möchten eine 13-jährige Patientin mit einem Karzinoid der Appendix vorstellen. Die Symptomatik begann akut mit starken rechtsseitigen Unterbauchschmerzen. Die Familienanamnese ergab keine Besonderheiten. Nach
Aufnahme in der Klinik für Kinderchirurgie unter dem Verdacht auf Appendizitis erfolgte nach 3-tägiger Beobachtung die Appendektomie. Methoden: Nach
Anamnese und klinischer Untersuchung folgten Sonografie, Laboruntersuchungen, histologische Untersuchung, EKG, Echokardiografie und EEG. Ergebnisse: Der pathologische Befund zeigte ein 0,8 cm durchmessendes Karzinoid (gut differenzierter, neuroendokriner Tumor) der Appendixspitze. Sonographisch konnten weitere Filiae im Abdomen ausgeschlossen werden. Die Tumomarker (AFP, Serotonin, Chromogranin A) verblieben normwertig. Es fanden sich keine Hinweise für eine begleitende Endokardfibrose oder ein Karzinoidsyndrom. Schlussfolgerung: Appendixkarzinoide zählen zu den malignen
neuroendokrinen Tumoren und sind im Kindesalter sehr selten. Karzinoide der
Appendix mit einer Größe < 1,5 cm zeigen sehr selten eine Tendenz zur weiteren
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Abstracts STGKJM
ID 32 Diagnostisch-therapeutisches Stufenkonzept
beim Spontanpneumothorax
A9
A10
Abstracts 2011
Ausbreitung und haben eine gute Prognose. Im Falle einer Metastasierung stellen Chemo- und Radiotherapie sowie gegebenenfalls die Hemikolektomie die
Therapieverfahren der Wahl dar.
ID 37 Diagnostik und Therapie des Appendix-Karzinoids –
Falldarstellung
dienter, sonografisch nachgewiesener Einschmelzung erfolgte eine Abszessspaltung mit Probeexzision. Histopathologisch zeigte sich eine mäßiggradige chronische, teils nekrotisierende granulomatös-epitheloidzellige Entzündung. Im
Serum fanden sich deutlich erhöhte Ig-M- und Ig-G-Antiköper gegen Francisella tularensis im Sinne einer akuten Infektion. Unter i.v. antibiotischer Therapie
mit Ciprofloxacin über 10 Tage und Lokaltherapie mit Lavanid waren die Beschwerden vollständig regredient.
H. Dannenberg, M. Neubauer
KKH Freiberg, Klinik für Chirurgie/Kinderchirurgie/Unfallchirurgie/Orthopädie
Als Zufallsbefund bei offen-chirugischer Appendektomie stellte sich histologisch ein neuroendokriner Tumor der Appendix vermiformis dar (AppendixKarzinoid). Diagnostik, Therapie und Weiterbehandlung werden exemplarisch
dargestellt.
ID 38 Laparoskopische Sigmasegmentresektion und Anastomose bei einer peranal subakut blutenden Gefäßmalformation – Fallbericht
Abstracts STGKJM
1
1
2
1
R. Böhm , T. Lehnert , T. Richter , H. Till
1
Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Klinikum der Universität Leipzig AöR;
2
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum St. Georg gGmbH
Bei einem Mädchen (2,5 J.) waren nach einem Bauchtrauma peranale Blutungen
aufgetreten. Bei persistierenden Blutabgängen fand sich koloskopisch ca. 20 cm
ab ano in der Schleimhaut eine knotig-geschlängelte Gefäßmalformation. Sonografisch zeigte sich eine, dem M. psoas aufliegende ca. 3 x 3 x 5 cm messende Angiodysplasie. Die MRT verifizierte im rechten Unterbauch eine der Sigmawand
anliegende Raumforderung. Bei fortbestehenden Blutungen stellten wir die Indikation zur Laparoskopie. Hierbei konnte ein knolliger, „beerenartig“ konfigurierter Tumor im Mesosigma, das Sigma selbst zirkumskript umgreifend, identifiziert werden. Bei definierten Tumorrändern wurde die Entscheidung zur laparoskopischen Segmentresektion und Anastomose gefällt, welche komplikationslos durchgeführt wurde. Der Histologie entsprach einer benignen Angiodysplasie, die immunhistochemische Differenzierung zwischen einer Malformation
und einem Hämangiom ist aktuell noch ausstehend. Der postoperative Verlauf
war problemlos. Die Nachuntersuchung nach drei Monaten zeigte die Patientin
in hervorragender Verfassung. Ein Blutabgang war nicht mehr aufgetreten. Der
Fallbericht illustriert, dass die Laparoskopie zu einer definitiven diagnostischen
Klärung eines seltenen Tumorbefundes exzellent beitragen kann mit der gleichzeitigen therapeutischen Option der laparoskopischen Segmentresektion und
Anastomose. Dieses Vorgehen ist auch mit onkologisch-chirurgischem Anspruch bei einem Kleinkind problemlos durchzuführen.
ID 39 Die glanduläre Tularämie – eine seltene Ursache einer hochfieberhaften, inguinalen Lymphadenitis beim Kind
S. Mayer1, R. Metzger1, A. Werner1, R. Schille2, A. Schobeß3, W. D. Splettstößer4, C. Wickenhauser5, H. Till1, V. Schuster2
1Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Universitätsklinikum Leipzig; 2Klinik und
Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Leipzig; 3Klinik für
Kinder- und Jugendmedizin, Carl-von-Basedow-Klinikum Saalekreis, Merseburg;
4Institut für Mikrobiologie der Bundeswehr, Konsiliarlabor für Tularämie, München; 5Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Leipzig
Einleitung: Die Tularämie ist eine sehr seltene Erkrankung, die sich häufig mit
influenzaähnlichen Symptomen und einer Lymphadenopathie manifestiert.
Ohne antibiotische Therapie besteht eine Mortalität von 30%. Wir berichten
über einen 8-jährigen Jungen, der akut hochfiebernd an einer isolierten inguinalen Lymphadenopathie erkrankte. Fallbeschreibung: Initial fand sich ein CrP
von 39,7 mg/l bei einer negativen Serologie für EBV, CMV, Toxoplasmose, Leptospiren, Yersinien, Leishmaniose, Borrelien, Chlamydien und Syphilis. Unter
oraler Cefuroximgabe über 14 Tage persistierten die Beschwerden. Eine Lymphknotenbiopsie zeigte eine epitheloidzellige Granulomatose. Bei Verdacht auf eine atypische Mykobakteriose wurde auf Ciprofloxacin, Ethambutol und Rifabutin umgestellt. Darunter kam es zu einem erneuten Krankheitsschub. Bei progre-
Infektiologie / Impfungen
ID 40 Sepsis durch Giardia lamblia bei einem Neugeborenen
S. Fischer, A. Möckel
HELIOS Klinik Borna, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Wir berichten über eine bakterielle Neugeborenensepsis bei Gastroenteritis
durch Giardia lamblia. Das 26 Tage alte Neugeborene war mit dem klinischen
Bild einer Late-onset-Sepsis mit Gastroenteritis seit 2 Tagen stationär eingewiesen. Die mikrobiologische Diagnostik verblieb unauffällig für wiederholte Blut-,
Liquor- und Urinkulturen, Rachenabstrich und mehrfache Stuhluntersuchungen auf Viren (Rota-, Adeno-, Noro-, Astro-, Enteroviren) sowie Bakterien (Shigellen, Salmonellen, Yersinien, Campylobacter, Clostridien, pathogene E. coli).
Es erfolgte eine empirische intravenöse antibiotische Therapie mit Cefotaxim
und Piperacillin für 7 Tage. Nachdem diese beendet wurde, präsentierte sich das
Kind erneut mit dem klinischen Bild einer systemischen Infektion. Es konnten
Lamblienzysten im Stuhl nachgewiesen werden. Die Therapie wurde erfolgreich
per oral mit Metronidazol für 10 Tage durchgeführt. Giardia lamblia ist ein Protozoon, welches das Duodenum und den Dünndarm infiziert. Das klinische Bild
bei Infektion variiert von asymptomatischer Besiedelung bis zu akuter oder
chronischer Diarrhoe und Malabsorption. Die Inzidenz für Deutschland liegt
bei ca. 5%. Die symptomatische Infektion ist im Kindesalter häufiger als in anderen Altersgruppen. Der Infektionsweg ist fäkal-oral, durch fäkal kontaminiertes
Wasser, aber auch von Mensch zu Mensch möglich. Zysten sollten im frischen
Stuhl nachgewiesen werden. Die Therapie sollte mit Metronidazol erfolgen.
ID 41 Neugeborenes mit einer schweren fetalen Toxoplasmoseinfektion nach negativer serologischer Diagnostik der
Mutter im 1. Trimenon – ein seltenes Krankheitsbild in der
Neonatologie
S. Peter, H.-J. Bittrich, A. Sauerbrey
HELIOS Klinikum Erfurt GmbH, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
In Deutschland ist das Screening auf Toxoplasmoseantikörpern nicht Teil der Mutterschaftsrichtlinien. Auch bei negativem Screeningbefund besteht die Möglichkeit
einer späteren Erkrankung des Feten. Das Transmissionsrisiko steigt mit zunehmender Gestationsdauer, umgekehrt korreliert die Ausprägung des kindlichen
Schadens invers mit dem Gestationsalter. Gefürchtet ist das Vollbild einer Infektion mit Hydrozephalus, Thrombopenie, Hepatosplenomegalie, Pneumonie und
Chorioretinitis. Wir beschreiben ein schwer krankes Neugeborenes mit Hemiplegie rechts und angeborener Beugekontraktur des rechten Handgelenks mit gesicherter Toxoplasmoseinfektion. Bei der Mutter war das serologische Screening im
1.Trimenon negativ und aus Compliancegründen nicht wieder kontrolliert worden. Trotz antiparasitärer und symptomatischer Therapie des NG konnte keine
Besserung der schweren zerebralen Schädigung erreicht werden. Letztendlich beendeten wir nach 4 Monaten, im Einvernehmen mit der Mutter, die lebenserhaltenden Maßnahmen. Eine zeitgerechte Behandlung in der Schwangerschaft hätte
diesen Ausgang einer behandelbaren Infektion eventuell mindern können. Wir
wollen auf die Notwendigkeit pränataler Kontrolluntersuchungen hinweisen. Bei
neurologisch auffälligen Neugeborenen (neonatal stroke) ist eine frühzeitige Abnahme der TORCH-Serologie unbedingt empfehlenswert.
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J. Dörner, M. Eulitz, J. Seidel
Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, SRH Wald-Klinikum Gera
Einleitung: Die Inzidenz der konnatalen CMV-Infektionen beträgt 0,2 bis 0,4%.
ELISA und indirekte Immunfluoreszenz sind etablierte Verfahren der Diagnostik. Der Weg zur Diagnose kann aufgrund der Seltenheit und zunächst unspezifischer Symptome schwierig sein. Zielstellung/Methode: Dargestellt wird anhand einer Kasuistik der Krankheitsverlauf einer vermutlich durch Muttermilch
übertragenen CMV-Infektion bei einem 8 Wochen alten Säugling. Ergebnisse: 8
Wochen alter Junge mit seit 1 Woche bestehendem Infekt, Spucken und Dyspnoe. Routinelabor: RSV-Schnelltest und KBR auf respiratorische Erreger unauffällig. Unter antibiotischer Therapie Verschlechterung des AZ. TORCH-Serologie: CMV-IgM-AK positiv; Rö-Thorax: Interstitielle Pneumonie; Restitutio ad
integrum nach Therapie mit Ganciclovir. Diskussion: Konnatale CMV-Pneumonien sind sehr selten und zeigen einen klassischen Verlauf. Ausgehend von einem banalen Infekt mit pulmonaler Beteiligung entwickelt sich innerhalb weniger Tage eine Gronulozytopenie, Splenomegalie und eine auf Antibiotika nicht
ansprechende Pneumonie. Nach Diagnosestellung mittels ELISA und antiviraler
Therapie mit Ganciclovir kann eine Restitutio ad integrum erwartet werden.
Spätfolgen sind möglich. Prophylaktisch ist die Pasteurisierung der Muttermilch
bei Frühgeborenen < 32. SSW oder mit einem GG < 1 500 g empfohlen. Schlussfolgerung: Der CMV-Antikörperstatus vor Schwangerschaft und das TORCHScreening können bei unklaren Erkrankungsverläufen wegweisend sein.
ID 43 Ascaris lumbricoides als seltene Ursache eines Lungenabszesses im Kindesalter
A. Gerber1,2, C. Franz1, J. G. Mainz2
1Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Saale Unstrut Klinikum Naumburg;
2Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Jena
Wir berichten über einen zuvor gesunden 12 Jahre alten Jungen, der im Anschluss an einen banalen Infekt der oberen Atemwege einen Lungenabszess im
rechten Unterlappen entwickelte. Es bestand Anschluss an das Bronchialsystem,
sodass eine operative Drainage nicht notwendig wurde. Bei Nachweis von Staphylococcus aureus aus dem Sputum heilte der Abszess unter antibiotischer
Therapie komplikationslos ab. Im Stuhl wurden jedoch massenhaft Ascarideneier nachgewiesen. Lungenabszesse bei Kindern sind in der Regel Folge von abszedierenden Pneumonien oder treten als Komplikation von Aspirationsereignissen auf. Des Weiteren werden Lungenabszesse im Rahmen septischer Streuung zum Beispiel bei Endokarditis beschrieben. Bei unserem Patienten konnten
diese Ursachen diagnostisch ausgeschlossen werden. Der Befall mit dem Spulwurm Ascaris lumbricoides ist besonders in Entwicklungsländern häufig. Meist
erfolgt die Aufnahme über mit Ascarideneiern kontaminiertes Gemüse. Die Larven schlüpfen im Dünndarm und wandern über das Pfortadersystem und das
rechte Herz in die Lunge. Dort wachsen sie heran und verursachen eine Entzündungsreaktion mit Bildung eosinophiler Infiltrate. Der damit verbundene Husten mit Auswurf führt zum Verschlucken der Larven. Im Dünndarm reifen sie
dann zur adulten Form heran. Wir gehen davon aus, dass die Ascaridenmigration der entscheidende ätiologische Faktor bei der Ausbildung des Lungenabszesses unseres Patienten war. Dies ist in dieser Form bisher nicht beschrieben.
ID 44 Infektionen durch Enteroviren – Retrospektive
Analyse aller Fälle und Darstellung besonders schwerer
Verläufe einer Kinderklinik des Jahres 2010
C. Winkel1, A. Nordwig1, S. Eichholz1, N. Lorenz1, K. Neubauer2, M. Kabus1
1
Städtisches Krankenhaus Dresden-Neustadt, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin; 2Robert-Koch-Institut, Geschäftsstelle der Nationalen Kommission für
Polioeradikation in Deutschland
Einleitung: Jährlich infizieren sich Millionen Menschen mit Enteroviren. In
Deutschland wurden 2010 etwa 380 Erkrankungen detektiert. Die Infektionen
verlaufen in 90% asymptomatisch, verursachen jedoch auch relevante Erkran-
kungen, z. B. Myokarditis und Enzephalitis. Methodik: 27 Enterovireninfektionen konnten in unserer Kinderklinik 2010 mittels PCR und Serologie nachgewiesen werden. Neben einer retrospektiven Analyse aller Fälle werden besonders schwere Verläufe im Detail dargestellt. Ergebnisse: Es zeigte sich eine ausgewogene Geschlechterverteilung (55,6% männlich), eine Häufung im Säuglings-/ Kleinkindesalter (70,4% < 6 Jahre) und Sommer/ Herbst (77,8% zwischen Juli und Oktober). Ungewöhnlich hoch war die Rate schwerer Verläufe mit
40,7%. 8 Kinder wurden ITS-pflichtig, bei 3 von ihnen, jeweils mit Enzephalitis
(bei einem Säugling einhergehend mit generalisierten-, bei einem Kind mit fokalen Krampfanfällen), ließ sich der ECHO-Virus Typ 25 nachweisen. Diskussion: Von diesem Typ wurden in Deutschland 2010 nur 6 Fälle registriert. Bisher
sind entsprechende Infektionen in ihren Verläufen als mild beschrieben, einhergehend mit Fieber und Exanthemen. Ein Fallbericht erwähnt eine fokale Enzephalitis; bis dato existieren keine Berichte über Krampfanfälle. (Moritsugu,1967;
Guidotti,1983; Peters,1996). Die Daten bestätigen, dass Enterovireninfektionen
vielschichtig und potenziell lebensbedrohlich sein können und alle Kinderkliniken an der Surveillance teilnehmen sollten.
ID 45 Meningitis purulenta – Ein heute noch relevantes
Krankheitsbild? Vergleichende Analysen der Jahre 1987 bis
1993 sowie 2000 bis 2010 aus dem Klinikum Chemnitz
gGmbH
B. Ackermann, L. Schmidt und Ch. Vogel
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Klinikum Chemnitz gGmbH
In zwei retrospektiven Analyseabschnitten erfassten wir epidemilogische, diagnostische, therapeutische und prognostische Sachverhalte zu den von uns versorgten Patienten mit zweifelsfrei gesicherter Meningitis purulenta. Wir erfassten im Zeitraum 1987 bis 1993 (ca.17 000 vollstationäre Fälle) 67 Patienten, davon 58 (86%) mit gesichertem Erreger, und im Vergleichszeitraum 2000 bis 2010
(ca. 39 000 vollstationäre Fälle) 25 Patienten, davon 22 (88%) mit gesichertem
Erreger. Bei den vergleichenden Analysen bewerteten wir insbesondere den
Wandel des Erregerspektrums, die Anamnesedauer, die Antibiotikavorbehandlung, die antimikrobielle Therapie, die Kortikoidgabe, die Verweildauer, die
Komplikationsraten und weitere Aspekte. In beiden Patientengruppen mussten
wir je zwei letale Ausgänge verzeichnen. Meningitis purulenta ist zwar deutlich
seltener geworden (0,38 vs. 0,064% aller Patienten), stellt aber weiterhin eine diagnostische („daran denken!“) und intensivmedizinische („rasch handeln!“)
Herausforderung dar.
ID 46 Schlaganfall als Manifestation einer primären
Tuberkulose bei einem Kleinkind
C. Doerfel1, H.J. Mentzel2, C. Ewald3, W. Pfister4, L. Hempel5, A. Hübler1
1
FSU Jena, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Neonatologie und Pädiatrische Intensivttherapie; 2FSU Jena, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Pädiatrische Radiologie; 3FSU Jena, Klinik für Neurochirurgie;
4FSU Jena, Institut für Medizinische Mikrobiologie; 5Thüringen Klinik Georgius
Agricola, Saalfeld
Zur Aufnahme sahen wir ein 1 1/12 Jahre altes Mädchen mit rechtsseitiger Hemiparese, rechtsseitiger, zentraler Facialisparese und Bewusstseinstrübung. Eine
Pneumonie wurde umfassend vom vorbehandelnden Krankenhaus antibiotisch,
antimykotisch und antiviral behandelt. 2 Tage vor Verlegung kam es zu rezidivierenden rechtsseitigen, armbetonten fokalen Anfällen mit Bewusstseinstrübung.
Die MRT zeigte eine ausgeprägte, entzündliche Infiltration der Meningen im
Gebiet der Arteria cerebri media links, die zu einem Verschluss des Gefäßes im
M1 Abschnitt führte. Das Röntgenbild imponierte mit multiplen, fleckigen Infiltraten. Im Verlauf wurde bei steigendem Hirndruck die Entlastungskraniektomie über der linken Hemisphäre vorgenommen. Sowohl im Liquor als auch im
Sputum ließ sich M. tuberculosis kulturell nachweisen. Es wurde die leitliniengerechte Vierfachtherapie begonnen. Nach 3 Wochen Intensivtherapie konnte die
Patientin extubiert und eine Anschlussheilbehandlung begonnen werden. Es
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Abstracts STGKJM
ID 42 CMV-Pneumonie bei einem 8 Wochen alten Säugling
A11
A12
Abstracts 2011
wurde bisher ein inkomplettes Wiedererlangen motorischer Funktionen beobachtet. Eine Spastik bildete sich ebenso wie ein Anfallsleiden nicht aus. Überträger für das Kind war die eigene Mutter, welche ebenfalls erkrankt war und sich einer Behandlung unterziehen musste. Trotz der niedrigen Inzidenz der Tuberkulose in unseren Regionen sollte bei Auftreten hartnäckiger pulmonaler und zerebraler Symptome an eine mögliche TBC mit tuberkulöser Meningitis gedacht
werden.
ID 47 Hypereosinophilie
Abstracts STGKJM
J. Zlocha, A. Hofmann
Klinikum Chemnitz, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Eine Eosinophilie wird im klinischen Alltag öfter gesehen. Die häufigsten Ursachen sind allergische Erkrankungen und Parasitosen. Seltener ist eine Eosinophilie Ausdruck von Lungenerkrankungen, Malignomen oder Autoimmunerkrankungen. Fallbeschreibung: Ein 10-jahriger Patient wurde aufgrund von
Bauchschmerzen, Kopfschmerzen und anhaltendem Fieber stationär aufgenommen. Trotz antibiotischer Therapie Fieber nicht rückläufig, zunehmend
respiratorische Symptomatik mit Husten. C-reaktives Protein lag im Normbereich, auffällig war eine deutlich erhöhte Leukozytenzahl von 35,4 Gpt/l, die
eosinophilen Granulozyten betrugen absolut 25,1 Gpt/l. Die respiratorische
Symptomatik war im Verlauf spontan rückläufig, allerdings weiterhin erhebliche
Eosinophilie, klinisch Arthralgien. In der Knochenmarkzytologie zeigte sich eine starke Markeosinophilie von 42%, eine eosinophile Leukämie wurde ausgeschlossen. Bei den zahlreichen Kontakten zu unterschiedlichen Tieren bestand
ein Verdacht auf eine Zoonose, der serologische Nachweis von spezifischen Antikörpern gegen Toxocara-canis-Antigene mit dem ELISA und Westernblot sicherte die Diagnose einer Toxocariasis. Unter Therapie mit Albendazol (4 Wochen, 15 mg/kg in 2 Einzeldosen) Eosinophilie schrittweise rückläufig, der Patient blieb beschwerdefrei. Wie dieser Fall zeigt, ist bei Eosinophilie eine breite
Differenzialdiagnose notwendig. Eine Toxocariasis kann verschiedene Organe
befallen und vielfältige andere Erkrankungen vortäuschen.
ID 48 Malaria tropica mit schwerer Anämie
C. Kielwagen, M. Borte, T. Richter
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum St. Georg gGmbH Leipzig
Einleitung: Die Malaria ist eine Tropenkrankheit, die durch Parasiten (Plasmodien) verursacht wird. Überträger ist die Anophelesmücke. Kasuistik: Ein fünfjähriges Mädchen erkrankte nach einem Auslandsaufenthalt (Mosambik) an einem fieberhaften Infekt. Das Kind war matt, tachykard und blass. Im Blutbild fiel
eine extreme Anämie auf (SI-Einheiten: Hk 0,09, Hb 1,80, Ery 1,1). Im „dicken
Tropfen“ erhärtete sich die Verdachtsdiagnose einer Malaria (tropica) mit hoher
Parasitenlast. Neben Transfusionen erhielt das Kind Chininchlorid und Clindamycin. Nach sieben Tagen waren keine Parasiten mehr nachweisbar. Das Kind
wurde wieder vollständig gesund. Schlussfolgerung: Die Malaria ist auch heute
noch eine der häufigsten Infektionskrankheiten. Sie tritt vor allem in Afrika auf
und fordert täglich Hunderte Opfer. Bei Patienten, die mit (periodischem) Fieber aus dem Ausland wiederkehren, muss immer auch an eine Malaria gedacht
werden.
ID 49 Standardimpfung gegen Rotaviren – Erfahrungen in
Sachsen aus den Jahren 2008 und 2009
H. Bigl1, D. Beier2, S. Bigl3, M. Borte4
1
Klinik Bavaria Kreischa; 2Landesuntersuchungsanstalt für das Gesundheits- und
Veterinärwesen Sachsen Chemnitz; 3Sächsische Impfkommission; 4Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Klinikum St. Georg gGmbH Leipzig
Nach Inkrafttreten der Impfempfehlung in Sachsen 2008 zeigen sich Änderungen bezüglich Morbidität und Erkrankungsschwere bei Säuglingen und Kleinkindern gegenüber den anderen Bundesländern (ohne Impfempfehlung). Basis
dafür sind Daten a) von den sächsischen Gesundheitsämtern und der Landesuntersuchungsanstalt für das Gesundheits- und Veterinärwesen Sachsen (LUA),
b) Umfragedaten bei Amtsärzten in Sachsen, sächsischen Kinderärzten und Eltern von Impflingen. An der LUA wurden entsprechend eines Überwachungsprogrammes der Sächsischen Impfkommission (SIKO) seit Impfeinführung bis
2009 267 Stuhlproben untersucht/ genotypisiert. Es zeigt sich der jährliche (saisonale) Wechsel der vorherrschenden Genotypen. Die Umfrage unter sächsischen Ärzten zeigt die gute Resonanz bzgl. der eingeführten Rotavirusimpfung;
dies zeigen auch die relativ hohen Impfraten (2009: 56,8%). Die Einführung der
Rotavirusschutzimpfung in Sachsen bewirkte eine deutliche Morbiditätssenkung und damit einhergehend einen Rückgang der Hospitalisationen in 2008
und 2009. Dabei zeichnen sich erste Anzeichen einer möglichen Herdenimmunität in der Altersgruppe 2 bis 5 Jahre ab, unter der sich keine Geimpften befinden. Gesamtdeutsch stellt sich bei einer deutlich niedrigeren Immunisierungsrate (2009: 16,6%) erst im Jahr 2009 bei Geimpften bis 12 Monate ein Rückgang
der Morbidität ein.
Endokrinologie
ID 50 Spontane Nachtprofile von Aldosteron, GH, DHEA
und Melatonin bei kleinwüchsigen Kindern und Jugendlichen im Alter von 4 bis 23 Jahren mit und ohne GH Mangel (GHD) unter Polysomnografiebedingungen
A. Möckel1, K. Klemp1, A. Hoffmann², G. Wiedemann², K.-P. Ullrich1
1Helios Kreiskrankenhaus Gotha; 2fzmb Erfurt
Zielstellung: Untersuchung der Dynamik der nächtlichen Sekretion von GH,
DHEA, Melatonin und Aldosteron sowie deren Abhängigkeit vom Schlaf. Material und Methoden: 22 Kinder (4 bis 23 Jahre), kleinwüchsig, davon 13 mit, 9 ohne hGH Mangel. Ermittlung der nächtlichen Sekretion von Aldosteron, GH,
DHEA, Melatonin über 12 Stunden mittels Blutabnahmen über 30 Minuten
durch Conflow Pumpe. Auswertung unter Zuhilfenahme der Programme PULSAR und AnCoPuls. Schlafanalyse durch das System ALICE 4 mit zusätzlicher visueller Kontrolle. Mathematische Auswertung mittels SPSS. Ergebnisse: Nachweis von mehreren nächtlichen Aldosteron-Peaks bei allen 22 Patienten (min. 2;
max. 7). Auftreten der maximalen Peaks bei 17 Patienten in der zweiten Nachthälfte (02:30 bis 08.00 Uhr), bei 5 Patienten in der ersten Nachthälfte (20:30 bis
02:00 Uhr). 3 Patienten mit Hypophysentumor in der Anamnese zeigten insgesamt deutlich höhere Aldosteronwerte (mittlere Konzentration und maximale
Konzentration) und wurden bei den weiteren Berechnungen als gesonderte
Gruppe betrachtet. Kein signifikanter Unterschied der mittleren Konzentrationen und der Profilverläufe zwischen den kleinwüchsigen Patienten mit GHD
und ohne GHD. Daraufhin Vergleich der pubertären und präpubertären Patienten. Im Profilverlauf maximaler Aldosteronkonzentrationsanstieg bei präpubertären Patienten signifikant eher. Die Schlafauswertung zeigt ein Auftreten der
meisten Aldosteron-Peaks im Wachzustand oder im leichten Schlaf (S1/S2).
ID 51 Chronome und chronobiologische Aspekte der hormonalen Regulation bei Kindern und Jugendlichen mit
Kleinwuchs mit und ohne GH-Mangel (GHD). Spielen zeitbezogene Rhythmen in der Diagnostik des Endokriniums
eine zu berücksichtigende Rolle?
A. Geishendorf1, K.-P. Ullrich1, A. Hoffmann2, G. Wiedemann2, S. Ullrich3
1Helios Klinik Gotha; 2fzmb Erfurt; 3VGK Bottrop-Kirchhellen
Einleitung: In Untersuchungen der hormonalen Sekretion bei Kindern konnten
bereits erste jahreszeitabhängige Effekte gezeigt werden. Zielstellung: Ziel dieser
Arbeit war der Nachweis einer unterschiedlichen Hormonsekretion von GH,
DHEA und Melatonin bei normal- und kleinwüchsigen Kindern in lichtstarken
und -ärmeren Jahreszeiten unter Berücksichtigung von Alter, Geschlecht sowie
GHD. Material und Methoden: Auswertung von 197 spontanen Nachtprofilen
von GH, DHEA und Melatonin über 12 h bei normal- und kleinwüchsigen Kin-
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Abstracts 2011
ID 52 Hochwuchs als Folge eines Nebennierentumors
A. Lemmer, B. Grünwald
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Helios Klinikum Erfurt
Einleitung: Wir berichten über ein 12-jähriges Mädchen mit einem seit mehreren Jahren beobachtetem Hochwuchs bei zusätzlicher Virilisierung und primärer Amenorrhoe. Zielstellung: Darstellung der Bedeutung der regelmäßigen
Auswertung von Entwicklungsdaten im Kindes- und Jugendalter durch den betreuenden Hausarzt. Methode: Neben Laboranalysen zur Erfassung einer Endokrinopathie erfolgte auch eine Bilddiagnostik unter Einbeziehung des Abdomens, des inneren Genitales und des Retroperitonealraumes. Ergebnisse: Die
Ultraschalldiagnostik des Abdomens konnte eine umschriebene Raumforderung der rechten Nebenniere sichern. Nach Operation bestätigte sich der Verdacht auf einen androgenproduzierenden Tumor. Dieser Verdacht wurde zuvor
durch das Ergebnis gezielter Laboranalysen bereits verstärkt. Schlussfolgerungen: Die Führung einer Wachstumskurve für Kinder kann frühzeitig den Verdacht auf eine Abweichung von der zu erwartenden individuellen Körperlängenentwicklung aufkommen lassen. Tumoren als Ursache eines Hochwuchses
sind im Kindesalter nicht auszuschließen, insbesondere in Fällen einer erst im
Schulalter auftretenden Symptomatik.
ID 53 Hypophysenvergrößerung bei Hashimoto-Thyreoiditis mit hypothyreoter Stoffwechsellage – Fallbericht
S. Voigt1, I. Graneß1, J. Seidel1, C. Vilser2
1Klinik für Kinder- und Jugendmedizin SRH Wald-Klinikum Gera; 2Klinik für Kinderund Jugendmedizin Universitätsklinikum Jena
Die stationäre Aufnahme der 14 Jahre alten Patientin im April 2010 erfolgte zur
Diagnostik bei Anämie, Leistungsverminderung, Abgeschlagenheit und Mattigkeit. In den durchgeführten Laboruntersuchungen zeigte sich eine deutlich hypothyreote Stoffwechsellage mit TSH-Werten > 100 mU/l und verminderten
FT3-/FT4-Werten. Die weitere Diagnostik erbrachte eine Hashimoto-Thyreoiditis. Weiterhin fiel bei der Patientin eine Körpergröße von nur 149 cm (3. Perz.)
auf. Die endokrinologische Diagnostik ergab zusätzlich Hinweise auf einen
Wachstumshormonmangel. Im zerebralen MRT zeigte sich eine scharf abgegrenzte Hypophysenvergrößerung einschließlich des kaudalen Hypophysenstieles mit konsekutiver Aufweitung der Sella turcica mit deutlicher Kontrastmittelaffinität der Raumforderung ohne Kontakt zum Chiasma opticum oder zu den
basalen Hirnarterien. Wegen der Hashimoto-Thyreoiditis und hypothyreoten
Stoffwechsellage begannen wir eine Therapie mit L-Thyroxin. Im Septemper
2010 erfolgte die Wiedervorstellung der Patientin zur Verlaufskontrolle. Im
MRT-Verlauf zeigte sich eine deutliche Größenregredienz der nun im normwertigen Bereich befindlichen Hypophyse, sodass der zunächst geäußerte Verdacht
eines Makroadenoms nicht bestätigt werden konnte. Im Rahmen der jetzt auch
deutlich rückläufigen TSH-Spiegel ist am ehesten an eine reaktive Hyperplasie/trophie der Adenohypophyse im Rahmen einer Hashimoto-Thyreoiditis zu denken.
ID 54 Die posttraumatische Hypophyseninsuffizienz im
Kindesalter
S. Bley, P. Müller
Kinder-und Jugendmedizin, HELIOS-Krankenhaus Leisnig
Einleitung: Aktuelle Studien bei Erwachsenen zur Inzidenz der posttraumatischen Hypophysendysfunktion weisen auf eine unerwartet hohe Komplikationsrate hin. Für das Kindesalter ist die Datenlage spärlich, anhand des perzentilenflüchtigen Längenwachstums existiert aber für Nachuntersuchungen ein indikativer Messwert. Patienten: Retrospektiv konnten 8 Kinder (4 m, 4 w; Alter 0
bis 9 Jahre) eruiert werden, bei denen ein Zusammenhang zwischen SchädelHirn-Trauma (SHT) und sich entwickelnden hypophysären Ausfällen dokumentiert war. Ergebnisse: Bei 3 Kindern war ein SHT, bei einem Patienten eine
Misshandlung ursächlich für eine Hypophyseninsuffizienz. Das Alter bei Traumatisierung lag im Median bei 30 Monaten. Bei 4 Neugeborenen war diese Komplikation eine geburtstraumatische Folge (2 x Forceps, 2 x Beckenendlage). Der
Zeitraum vom Trauma bis zur definitiven Diagnosestellung betrug im Median
58,5 Monate. Das Leitsymptom war in 6 Fällen ein Kleinwuchs, bei 2 Patienten
bestanden Symptome eines Diabetes insipidus. Bei 5 Patienten war es infolge von
Scherkräften zu hypophysären Läsionen mit selektiven Hormonausfällen gekommen. Bei 2 Patienten bestand ein Komplettausfall des Hypophysenvorderlappens. Schlussfolgerung: Auch nach einem geringgradigen SHT wird bei Kindern zu wenig und zu spät an die Komplikation einer hypophysären Insuffizienz
gedacht. Ziel der Studie ist ein Nachsorgeprotokoll zu etablieren, um diese Komplikation einer früheren Behandlung zuzuführen.
ID 55 Sekundäre arterielle Hypertonie bei Morbus
Basedow – ein Fallbericht
S. Voigt, I. Graneß, J. Seidel
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin SRH Wald-Klinikum Gera
Die stationäre Aufnahme des 17 Jahre alten Patienten erfolgte zur Diagnostik
wegen Hypertonie. Seit einem Jahr habe der Patient vor allem morgens Unwohlsein und Schwindel verspürt. Der Junge wirke teilweise durcheinander, unruhig
und zittere. Kopfschmerzen habe er vor allem im Schläfenbereich angegeben.
Ambulant waren systolische Blutdruckwerte bis zu 190 mmHg auffällig. In den
letzten 3 Jahren habe der Jugendliche ungewollt ohne Diät oder Sport deutlich
abgenommen (knapp 30 kg). In den endokrinologischen Untersuchungen ergaben sich deutlich erhöhte Schilddrüsenhormone (FT3, FT4) und ein supprimiertes TSH (< 0,01 mU/l). Die vorliegende Befundkonstellation mit dem
Nachweis erhöhter TSH-Rezeptor (TRAK)- und Thyreoperoxidase (TPO)-Antikörper sowie klinisch, sonografisch und szintigrafisch auffälliger Schilddrüse
sprachen für das Vorliegen eines Morbus Basedow. Wir begannen deshalb mit einer Thiamazoltherapie, wobei sich bereits stationär nach wenigen Behandlungstagen eine Verbesserung des Allgemeinzustandes erreichen ließ; der Patient
wirkte ruhiger, der Tremor sistierte und die Blutdruckwerte zeigten eine abfallende Tendenz.
Klinische Genetik /
angeborene Anomalien
ID 56 Die Diagnose Trisomie 21 wird in der Regel pränatal
gestellt – stimmt das?
J. Hoyer-Schuschke1,2, S. Pötzsch3, D. Bretschneider2, A. Rißmann1
1Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt; 2Klinik St. Marienstift, Magdeburg; 3Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Helios Vogtland-Klinik Plauen
Einleitung: Die häufigste numerische Chromosomenaberration ist die Trisomie
21 (T21). Im Fehlbildungsmonitoring (FBM) Sachsen-Anhalt (SA) werden alle
Geborenen in SA, bei denen pränatal oder postnatal eine T21 diagnostiziert wurde, erfasst. Methode: Zur Auswertung kamen die im Zeitraum 2000 bis 2009 im
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Abstracts STGKJM
dern und Jugendlichen (3–23 J) in lichtstarken (Sommer) und lichtärmeren Jahreszeiten (Winter) mit AnCoPuls sowie SPSS. Ergebnisse: GH: Kleinwüchsige
Kinder ohne GHD zeigten im April bis September höhere GH-Werte (5,21 ng/
ml) als im Oktober bis März (4,24 ng/ml). DHEA: Kinder mit GHD zeigten signifikante saisonale Unterschiede (April bis September 8,45 ng/ml vs. Oktober bis
März 5,93 ng/ml). Melatonin: Die Melatoninkonzentration der gesunden sowie
der kleinwüchsigen Kinder ohne GHD war im April bis September (105 pg/ml;
104 pg/ml) deutlich höher als im Oktober bis März (60,8 pg/ml; 81,1 pg/ml).
Diskussion: GH, DHEA und Melatonin zeigen saisonale Unterschiede in der
hormonalen Sekretion. Diese sind für GH bezüglich der Diagnosestellung GHD
nicht relevant. Schlussfolgerung: Im Rahmen der klinischen Diagnostik sollten
saisonale Unterschiede genannter Parameter durchaus berücksichtigt werden.
A13
A14
Abstracts 2011
Abstracts STGKJM
FBM SA eingegangenen Meldungen zur T21. Dabei gilt das besondere Interesse
den lebendgeborenen Kindern (LG) ohne oder mit vorheriger Diagnosestellung
durch Pränataldiagnostik. Weiterhin werden europäischen Daten und Erfahrungen einer Wochenstation (WST) innerhalb des Beobachtungszeitraums dargestellt. Ergebnisse: Die Auswertung von 2000 bis 2009 ergab eine Basisprävalenz (BP) der T21 in SA von 16,0 pro 10 000 Geborene. Von den 285 Betroffenen
kamen 124 Neugeborene lebend zur Welt, bei nur 6 % der LG war die Diagnose
vor Geburt bekannt. Die BP der Lebendgeborenen beträgt 7,0 pro 10 000 Geborene. In der Magdeburger Geburtsklinik St. Marienstift wurde in dem Zeitraum
bei 5 Neugeborenen eine T21 diagnostiziert, die nicht pränatal aufgefallen waren. Diagnosestellung und -übermittelung, Begleitfehlbildungen stellten eine
Herausforderung für das Team dar. Zusammenfassung: Seit 1980 kann in Europa ein Anstieg der Prävelenz der T21 beobachtet werden (2008: 17,5 pro 10 000
Geborene). Wenn die Diagnose T21 von den Eltern zu verarbeiten ist, ist es wichtig, die Betreuung des Neugeborenen und seiner Familie auf der WST optimal zu
gestalten und eine psychosoziale Unterstützung anzubahnen.
ID 57 Zwillingsfrühgeborenes mit tuberöser Sklerose und
Dünndarmatresie
N. Liebers1, S. Schmidt1, L. Hempel2, G. Skirl3, H.-J. Mentzel4, M. Bondartschuk5, E. Schleußner6, A. Hübler1
1Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Jena; 2Thüringen-Klinik „Georgius Agricola“ GmbH Standort Saalfeld, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin; 3Abteilung für Neuropädiatrie, Universitätsklinikum Jena; 4Arbeitsbereich Kinderradiologie des Instituts für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Jena; 5Klinik für Kinderchirurgie Jena, Universitätsklinikum Jena; 6Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universitätsklinikum
Jena
Einleitung: Die neonatale Manifestation einer tuberösen Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle) ist selten. Klinisch können hypopigmentierte Hautareale hinweisend sein. Patientenbericht: Wir berichten über ein Zwillingsfrühgeborenes (29+5
SSW), bei dem pränatal in der Feindiagnostik kardiale Tumoren und eine gastrointestinale Obstruktion auffielen. Postnatal zeigten sich sonografisch neben den kardialen Tumoren Auffälligkeiten an der linken Niere sowie im ZNS (i. S. von subkortikalen und subependymalen Hamartomen). Aufgrund einer Dünndarmatresie
wurde ein kurzes Segment im Bereich des proximalen Jejunums reseziert. Diskussion: Die Inzidenz einer tuberösen Sklerose wird in der Literatur mit 1/10 000 angegeben. Bei der autosomal-dominant vererbten Erkrankung wurden molekulargenetisch zwei Genorte identifiziert: TSC1-Gen (9q34) und TSC2-Gen (16p13).
Klinisch treten bei Kindern unter 2 Jahren hypomelanotische Flecken der Haut
(89%), zerebrale Anfälle (86%), kardiale Rhabdomyome (83%) und subependymale Knötchen (83%) auf. Postnatal können kardiale Probleme die klinische Situation prägen. Aufgrund der multiplen intrakardialen Befunde bei unserer Patientin war eine herzchirurgische Behandlung nicht möglich. Neben Auffälligkeiten im ZNS sowie den Nieren zeigte sich eine Dünndarmatresie, welche eigentlich
nicht zu den Diagnosekriterien der tuberösen Sklerose gehört.
ID 58 Bilaterales Kongenitales Oberlidektropium
S. Schmidt1, N. Lorenz1, M. Graur2, S. Schaufuß2, H. G. Sachs2, M. Kabus1
1
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Städtisches Krankenhaus Dresden-Neustadt; 2Augenklinik, Städtisches Krankenhaus Dresden-Friedrichstadt
Einleitung: Die meist bilaterale, angeborene Oberlideversion, eine Sonderform
des an den Unterlidern etwas häufiger zu beobachtenden Ektropiums, ist eine
seltene Blickdiagnose. Klassifiziert wird nach Beschaffenheit des Augenlides
(Mikroblepharon, Blepharophimose, Megaloblepharon), Begleitfehlbildungen
(Kolobome) und assoziierten Syndromen (Franceschetti Syndrom, Ichtyosis
congenita, Mb. Down). Fallbericht: Weibliches, term-eutrophes NG (39+6 SSW,
3340g, Mutter 1.-Gravida, 1.-Para) nach unauffälliger Schwangerschaft und
Spontangeburt. Bds. ektropionierte Oberlider mit Bindehautchemosis. Bulbi
vorhanden. Abdeckung mit Bepanthen-Salbe und Uhrglasverbänden. Am Folgetag Spaltung der Konjunktiva und Entlastung des Ödems. Fixation des Ober-
lides mit Steristrips bei rezidivierender Eversion beim Schreien. Nebenbefundlich floppy eyelid und Megaloblepharon. Schädelsonografie und -MRT unauffällig. Im Verlauf vollständige Restitution. Diskussion: Die prinzipiell selbstlimitierende Oberlideversion ist meist angeboren und kann auf assoziierte Syndrome hinweisen. Pathophysiologisch liegen primär strukturelle Anomalien des Lides und der periorbitalen Muskulatur zugrunde, die sekundär zu Chemosis und
Konjunktivalprolaps meist ohne Keratopathie führen. Mechanische Faktoren
(Lage in utero, Geburt) und intrauterine Infektionen werden diskutiert. Eingehende kinderärztliche und augenärztliche Untersuchungen dienen der Planung
der Diagnostik sowie der konservativen, ggf. operativen Versorgung.
ID 59 Morbus Fabry – die Stecknadel im Heuhaufen
J. Wittke, A. Lemmer, A. Sauerbrey
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Helios Klinikum Erfurt
Einleitung: Die lysosomale Speichererkrankung Morbus Fabry ist eine Sphingolipidose. Das Enzym α-Galaktosidase A ist gestört, Globotriasylceramid akkumuliert. Die x-chromosomal vererbte Erkrankung gilt als selten. Die Manifestation erfolgt im Kindesalter. Zielstellung: Am Patientenbeispiel wird der Weg zur
Diagnose dieser Erkrankung aufgezeigt. Methode: Die führenden Symptome
und Befunde werden zusammengefasst dargestellt. Anamnese:13J, Kachexie,
BMI 13,4. Bauchschmerzen, Übelkeit, Schwäche. Nahrungsaufnahme normal.
Familie: Mutter CML, Opa/Onkel dialysepflichtig, Opa Apoplex, Oma D.m.II.
Befunde: Haut, Cor, Pulmo, Abdomen, Gelenke, Neurostatus: o.p.B. Labor: Fe
13(-); BB/ klin. Chemie o.p.B. OGTT: Glukoseverwertungsstörung. Sono:
Wandverbreiterung Kolon 4 mm. Kolo: lymphatische Hyperplasie terminales
Ileum. Psychologische Diagnostik, Gastro, MRT Schädel, Stuhl: o.p.B. Augenkonsil: Cornea verticillata. Genetik: Mutation c.947T > G. Ergebnisse: Symptome, Komplikationen, Therapie werden dargestellt. Symptome: Gelenksschmerzen, Akroparästhesien, gastrointestinale Symptome, Schwäche, Hypohidriose,
Angiokeratome. Komplikationen: Niereninsuffizienz, Kardiomyopathie, Apoplex. Therapie: Enzymersatz. Diskussion: Ein Zusammenhang der Glukoseverwertungsstörung mit M. Fabry ist nicht nachgewiesen, ebenso die Kachexie. Er
kann jedoch nicht mit Sicherheit ausgeschlossen werden. Schlussfolgerung: Der
Morbus Fabry ist selten, er wird häufig spät entdeckt. Bei unspezifischen Symptomen muss daran gedacht werden.
ID 60 Syndrom „im/neben“ Syndrom
J. Seidel1, I. Graneß1, O. Bartsch2, J. Kohlhase3
1Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, SRH Wald-Klinikum Gera; 2Medizinische
Genetik Uniklinikum Mainz; 3Praxis für Humangenetik Freiburg
Einleitung: Die Array-CGH hat sich in jüngster Zeit auch auf dem Gebiet der
Abklärung mittels konventioneller genetischer Methoden nicht erfassbarer syndromaler Krankheitsbilder bewährt. Zielstellung: Dargestellt wird anhand von 2
Kasuistiken, dass durch Array-CGH „Syndrome im / neben dem Syndrom“ detektiert werden und sich als „neue“ spezifische Syndrome von bisher bekannten
abgrenzen lassen. Methode: Falldemonstration. Ergebnisse: Fall 1: 4-jähriges
Mädchen mit craniofacialen Dysmorphien, Fingerpads, psychomotorischer Retardierung, Sprachentwicklungsverzögerung und autistischen Verhaltenszügen;
Chromosomenanalyse, Mutations- sowie MLPA-Diagnostik des MeCP2-Gens
unauffällig; Array-CGH: Deletion Chr. 15 (15q13.3, innerhalb der PWS/Angelman-Syndrom kritischen Region). Fall 2: 10-jähriger Knabe mit Dysmorphien
und autistischem Verhalten, Dysmorphien; unauffällige FraX- und
MeCP2-Gen-Diagnostik; Array-CGH: Deletion am Chr. 22 (22q11.23, neben
der Di-George-Syndrom-Region). Diskussion und Schlussfolgerung: Beim Aufreten syndromaler Krankheitsbilder, die sich mit konventionellen genetischen
Methoden (Chromosomenanalyse, FISH-Technik und MLPA) nicht aufklären
lassen, ist die Durchführung einer Array-CGH indiziert, da sie in 30 bis 50% dieser Fälle eine ätiologische Aufklärung erbringt und neben dem Informationszugewinn für den individuellen Kasus auch zu einem wissenschaftlichen Zugewinn, z. B. durch die anonymisierte Aufnahme dieser Patienten in die DECIPHER-Datenbank, beiträgt.
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J. Lohse1, S. Gehrisch2, B. Zieger3, K. Sandrock3, K. Kraetzer3, R. Knöfler1
1Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Dresden; 2Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin, Universitätsklinikum Dresden; 3Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
Einleitung: Die Kombination eines okulokutanen Albinismus (OCA), einer
Thrombopathie sowie einer Lipofuszinose ist kennzeichnend für das autosomalrezessiv vererbte Hermansky-Pudlak-Syndrom (HPS). Die Thrombopathie wird
durch eine Störung der thrombozytären Freisetzungsreaktion verursacht. Bisher
sind acht HPS-Gene bekannt. Fallbericht: Eine 13-jährige Patientin mit OCA
wurde wegen einer transfusionspflichtigen Menorrhagie stationär aufgenommen. Die Verdachtsdiagnose eines HPS konnte mittels Thrombozytenfunktionsdiagnostik (TFD), insbesondere die verminderte thrombozytäre ATP-Freisetzung, rasch bestätigt werden. Bereits initial bestand der Verdacht auf eine primäre Hämostasestörung, sodass eine antifibrinolytische Therapie (Cyklokapron
12 mg/kg 3x/d i.v.) und die Gabe von Desmopressin (DDAVP, 0,3 μg/kg als Kurzinfusion alle 8 bis 12 h) erfolgten. Darunter persistierte die Blutung. Erst die einmalige Applikation von 100 μg/kg aktiviertem Faktor VII (rFVIIa, NovoSeven®)
führte zum Sistieren der Blutung. Außerdem erfolgte die Behandlung mit einem
Progesteronpräparat. Schlussfolgerungen: Bei Vorliegen eines OCA in Assoziation mit einer Blutungsneigung ist an ein HPS zu denken. Die TFD mit Nachweis
einer gestörten thrombozytären Freisetzungsreaktion bestätigt diese Diagnose.
Bei HPS ist ein unzureichendes Ansprechen auf DDAVP möglich, sodass dann
rFVIIa einzusetzen ist. Die hormonelle und antifibrinolytische Therapie sollten
begleitend bei ausgeprägter Menorrhagie erfolgen.
ID 62 Untersuchungen zum Desmopressineffekt auf die
Thrombozytenfunktion im Vollblut bei Kindern mit hereditären Thrombozytopathien
A. Gneuß1, J. T. Tauer1, J. Lohse1, T. Jürgens1, S. Gehrisch2, G. Siegert2, R.
Knöfler1
1Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Bereich Pädiatrische Hämatologie, Onkologie und Hämostaseologie; 2Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden
Zielstellung: Da zum Einfluss von Desmopressin (DDAVP) auf die Thrombozytenfunktion im Vollblut bisher wenig bekannt ist, wurde dies bei Kindern mit hereditären Thrombozytopathien (TP) untersucht. Patienten und Methoden: Daten der DDAVP-Tests von 17 Kindern (Bereich: 3,4 – 16,6 Jahre) mit Aspirin-like-Defekt (n = 11); Freisetzungsdefekt (n = 2); MYH9-Makrothrombopenie (n
= 2) und nicht klassifizierter TP (n = 2) wurden ausgewertet. Bei DDAVP-Gabe
(0,3 μg/kg) als Kurzinfusion erfolgte vor, 120 und 240 min nach DDAVP die Bestimmung von: Thrombozytenaggregation und ATP-Freisetzung induziert
durch ADP (20 μM), Arachidonsäure (0,5 mM), Kollagen (1 μg/ml), Ristocetin
(1 mg/ml) und Thrombin (0,5 E/ml); Verschlusszeiten (VZ) am PFA-100® ; Faktor-VIII Aktivität (FVIII); Von-Willebrand-Faktor-Antigen (VWF:Ag); Kollagenbindungsaktivität (VWF:CBA); Blutbild. Anhand definierter Kriterien erfolgte die Einteilung in Responder und Nonresponder (NR). Ergebnisse: Die VZ
nach DDAVP zeigten sich signifikant verkürzt. VWF: Ag, VWF:CBA und FVIII
wiesen nach 120 min signifikante Anstiege um den Faktor 1,7 (VWF:Ag), 1,5
(VWF:CBA) bzw. 1,9 (FVIII) auf. Eine Response zeigten 13 Kinder und 4 eine
NR. Aggregation, Freisetzung und Blutbildparameter wurden durch DDAVP
nicht wesentlich beeinflusst. Schlussfolgerung: Die DDAVP-induzierte Verbesserung der primären Hämostase bei Patienten mit TP ist vor allem durch die
Freisetzung des VWF aus dem Endothel und nicht durch eine gesteigerte
Thrombozytenfunktion bedingt.
Nephrologie
ID 63 Das körperoberflächenbezogene Nierenvolumen
(KOFNV) bei Kindern – ein gemeinsamer Normbereich für
alle Altersgruppen von der Geburt bis zur Adoleszenz
T. Scholbach1, D. Weitzel2
1
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Klinikum Chemnitz gGmbH; 2Deutsche
Klinik für Diagnostik Wiesbaden
Einleitung: Die Entwicklung des Nierenvolumens ist von großer Bedeutung für
die Einschätzung von chronischen Nierenerkrankungen bzw. akuten entzündlichen Veränderungen. Der Vergleich des aktuellen Nierenvolumens mit den gebräuchlichen altersabhängigen Normwerttabellen ist jedoch umständlich und
wird daher oft versäumt. Zielstellung: Untersuchung des KOFNV zur Erstellung
eines altersunabhängigen Normbereiches. Material: Nierenmaße von 264 Kindern fünf Altersgruppen (0 bis 3 Monate, n = 123, 3 Monate bis 3 Jahre, n = 109,
3 bis 6 Jahre, n = 138, 6 bis 12 Jahre, n = 127, 12 bis 18 Jahre, n = 127). Methode:
Aus Körperlänge und Körpergewicht wurde die Körperoberfläche der Kinder errechnet und mit deren Hilfe das körperoberflächenbezogene Nierenvolumen in
ml/m² Körperoberfläche ermittelt. Ergebnisse: Das KOFNV ist vom Neugeborenenalter bis zur Adoleszenz normal verteilt. Die Nierenvolumina der rechten
und linken Niere unterscheiden sich nicht signifikant voneinander. Der Normbereich (10., 50. und 90. Perzentile) kann mit 45-66-85 ml/m² angegeben werden. Diskussion: Das KOFNV hat einen gemeinsamen Normbereich für alle
Kinder. Damit kann eine wesentliche Vereinfachung der Nierenbeurteilung in
der täglichen Praxis erreicht werden, da unabhängig vom Alter des Kindes auf
ein und denselben Normbereich Bezug genommen werden kann. Veränderungen des KOFNV können damit auch im Langzeitverlauf Hinweise auf ein Zurückbleiben des Nierenwachstums oder aber auf akute entzündliche Erkrankungen geben.
ID 64 Bedeutung farbdopplersonografischer Gewebsperfusionsmessungen der Nieren bei Kindern mit vesikoureteralem Reflux
C. Sachse1, T. Scholbach2
1Kreiskrankenhaus Torgau „Johann Kentmann“; 2Klinikum Chemnitz
Einleitung: Kinder mit vesikoureteralem Reflux (VUR) entwickeln häufig Harnweginfekte, die zur Entstehung von Nierenparenchymnarben und zur Perfusionseinschränkung führen können. Zielstellung: In dieser Arbeit wurde der Frage nachgegangen, ob mit steigendem Refluxgrad die Durchblutungsintensität in
den äußeren Abschnitten des Nierenkortexes abnimmt. Methode: Grundlage
der Untersuchungen waren digitale farbdopplersonografische Videosequenzen.
In vier definierten Bildregionen des Nierenkortexes von 78 Nieren 39 gesunder,
und 51 Nieren 35 refluxkranker Kinder wurden die Durchblutungsintensitäten
mittels einer neuartigen Software (PixelFlux®) automatisch bestimmt. Ergebnisse: Im Vergleich zu den Gesunden ergaben sich bei allen drei Refluxgruppen
(leichter, mäßiger und schwerer Reflux) in den distalen 20 und 50% des Nierenkortexes signifikant verminderte Durchblutungsintensitäten. Zwischen den Refluxgruppen traten keine signifikanten Unterschiede hervor. Diskussion: Die
Methode ermöglicht eine nicht invasive Beurteilung der refluxassoziierten Gewebsalteration des Nierenkortexes, die nachweisbar schon bei geringgradigen
Refluxen mit einer Perfusionsminderung einhergeht. Schlussfolgerung: Die dynamische Gewebsperfusionsmessung bietet einen neuartigen Ansatz, den Einfluss eines VUR auf die Niere zu beurteilen. Weitere Studien mit größeren Patientenzahlen sind jedoch erforderlich, um den Wert des Verfahrens für das
VUR-Management einzuschätzen.
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Abstracts STGKJM
ID 61 Schwer therapierbare Menorrhagie als Erstmanifestation eines Hermansky-Pudlak-Syndroms
A15
A16
Abstracts 2011
ID 65 Klinischer Verlauf bei Kindern mit multizystischer
Nierendysplasie
Abstracts STGKJM
S. Wygoda1, M. Henn1, Th. Richter2
1KfH Nierenzentrum für Kinder und Jugendliche am Klinikum St. Georg; 2Klinik für
Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum St. Georg Leipzig
widely used to detect early transplant damage. Aim: Nevertheless, such biopsies
are invasive and bear the risk of complications, which prompted us to look for
non-invasive alternatives. Method: 69 DTPM studies (PixelFlux-technique 1) of
transplant renal cortex followed by transplant biopsies were performed in 78 patients. The cortical perfusion data were compared with the parameter of peritubular inflammatory cell accumulation (ptc 0 to 3) based on Banff-classification
system. Results: Increasing peritubulitis caused a significant perfusion loss from
central to distal layers of 79% in ptc 0, of 85% in ptc 1, of 94% in ptc 2, and of 94%
in ptc 3. The extent of perfusion decline with increasing peritubulitis (from ptc
0 to ptc 3) was 64% in proximal 20% cortical layer (p20), 63% in proximal 50%
cortical layer, increased to 76% in distal 50% cortical layer, and peaked at 90% in
the distal 20% cortical layer. Discussion: The significant negative correlation of
cortical tissue perfusion and the degree of peritubular inflammation demonstrated the potential of DTPM to describe relevant inflammatory changes in renal
transplants. Conclusion: DTPM can be recommended as an adjunct to transplant biopsies. www.chameleon-software.de
Einleitung: Die multizystische Nierendysplasie tritt mit einer Häufigkeit von
1:4 500 auf und ist meist einseitig. Zielstellung: Bei postnatal oft beeindruckendem sonografischen Befund steht die Frage nach der Indikation zu weiterführender invasiver Diagnostik und Therapie. Methode: Der klinische Verlauf von
21 Kindern mit einseitiger multizystischer Nierendysplasie wurde retrospektiv
untersucht. Ergebnisse: Alle Kinder zeigten im Langzeitverlauf eine Involution
bzw. partielle Involution der multizystischen Niere. In der Sonografie war bei 18
Kindern eine kompensatorische Hypertrophie der kontralateralen Niere nachweisbar. 3 Kinder hatten jedoch sonografische Auffälligkeiten der Gegenniere (1
Pat. Beckenniere, 1 Pat. Harntransportstörung, 1 Pat. Nierendyslasie). Diese 3
Pat. zeigten eine eingeschränkte Nierenfunktion. An erweiterter Diagnostik wurden durchgeführt: MCU (6 Pat.), Szintigrafie (5 Pat.), MRT (4 Pat.). Eine Nephrektomie der multizystischen Niere war bei keinem Pat. notwendig. Diskussion:
Unsere Ergebnisse stimmen mit den aktuellen Literaturberichten über ein konservatives Management bei multizystischer Nierendysplasie überein. Schlussfolgerung: Es besteht keine Indikation zur routinemäßigen Nephrektomie der multizystischen Niere. Eine weiterführende Diagnostik (MCU, Szintigrafie, MRT)
ist nur bei auffälligem sonografischen Befund der kontralateralen Niere oder
nach Harnwegsinfektion erforderlich.
ID 68 Intravenöse Gabe von Propafenon im Kreißsaal bei
einem Neugeborenen mit PJRT und Herzinsuffizienz bei
tachykardieinduzierter Kardiomyopathie
ID 66 Nephrokalzinosen – Zwei seltene Ursachen eines
häufigen Symptoms
N. Lorenz1, A. Thürigen1, S. Schmidt1, A. Nordwig1, T. Paul2, M. Kabus1
1
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Städtisches KH Dresden-Neustadt; 2Kinderherzzentrum Göttingen, Universitätsklinikum Göttingen
G. Tiller1, O. Zimmermann1, A. Kobelt2
1
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Chemnitz gGmbH; 2Praxis für med. Genetik
Chemnitz
Nephrokalzinosen treten bei Frühgeborenen auf, sind meist transitorisch und
bedürfen keiner Therapie. Mitunter weist eine Nephrokalzinose auch auf eine
behandlungsbedürftige Erkrankung hin. Ein 4 Wochen alter Säugling wurde wegen Trinkschwäche und Gewichtsabnahme eingewiesen. An path. Befunden bestanden eine metabol. Azidose, Hyperkalzämie und Hyponatriämie sowie eine
Nephrokalzinose Grad II. Molekulargenetisch wurde eine distale renale tubuläre Azidose bestätigt. Unter Gabe von Kaliumhydrogenkarbonat ist das Kind stabil. Bei der Mutter eines FG (33 SSW, 2000 g GG) war pränatal mehrmalige Hydramnionpunktion erforderlich. Postnatal war das FG bis auf eine leichte resp.
Anpassungsstörung stabil. Im weiteren Verlauf entwickelten sich eine metabol.
Alkalose, Hyperkalzämie, Hypokaliämie und eine Nephrokalzinose Grad II. Im
Urin bestand bei normaler Elektrolytausscheidung eine Erhöhung der systemischen Prostaglandine. Die Diagnose antenatales Bartter-Syndrom wurde molekulargenetisch bestätigt. Bei Verschlechterung der Befunde wäre der Einsatz von
Prostaglandinsynthesehemmer (z. B. Indometazin) erforderlich.
ID 67 Correlation of histopathology and dynamic tissue
perfusion measurement (DTPM) in renal transplants
T. Scholbach1, H.-K. Wang2, A.-H. Yang3, C.-C. Loong4, T.-H. Wu5
1
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Chemnitz, Germany; 2Department of Radiology, Taipei Veterans General Hospital and School of Medicine, National YangMing University, Taiwan, R.O.C; 3Department of Pathology, Taipei Veterans General Hospital and School of Medicine, National Yang-Ming University, Taiwan,
R.O.C.; 4Department of Surgery, Taipei Veterans General Hospital and School of
Medicine, National Yang-Ming University, Taiwan, R.O.C; 5Department of Internal
Medicine, Taipei Veterans General Hospital and School of Medicine, National
Yang-Ming University, Taiwan, R.O.C.
Introduction: The evaluation of histopathological changes in renal transplants
according to the Banff classification is today an important criterion for therapeutic decisions. Protocol biopsies at regular intervals after transplantation are
Kinderkardiologie
Einleitung: Die Permanente Junktionale Reentry Tachykardie (PJRT) ist eine seltene unaufhörliche, supraventrikuläre Tachykardie (SVT), die medikamentös
schwer zu behandeln ist. Ein pränatales Auftreten ist möglich und kann zur tachykardieinduzierten Kardiomyopathie (tCMP) des Feten führen. Fallbericht:
In 37. SSW intermittierend fetale SVT um 230/min, Digitalisierung der Mutter.
Nach 3 d wegen anhaltender Tachykardie, Perikarderguss primäre Sectio. APGAR: 5/7/9, NapH: 7,25, 3 820 g, HR um 275/min, ödematös, schwere Tachydyspnoe, Sauerstoffbedarf, nur kurze Terminierung der SVT mit Adenosin. Erst
durch mehrfache intravenöse Bolusgabe (repetitiv 0,3 mg/kg) von Propafenon,
gefolgt von Kurzinfusion (0,5 mg/kg/h) stabiler Sinusrhythmus (SR). Digoxinspiegel 0,5 ng/ml (0,6 bis 2,0), pBNP 22 676 pg/ml (< 2 500). Echo: LVEDd 2.0
cm, FS% 25, Pleuraerguss. Propafenon Dauerinfusion für 24 h, dann p.o., Digoxin ab 3. LT. Bis auf initial prolongiertes QRS- (0,09“) und QTc-Intervall (0,54“)
keine proarrhythmische Wirkung, bei Entlassung Intervalle normalisiert. Initial
gehäuft Tachykardien, nach 12 Monaten ohne SVT Beenden der antiarrhythmischen Therapie, nun anhaltend SR. Diskussion: Die intravenöse PropafenonBolusgabe im Kreißsaal beim NG mit PJRT und tCMP stellte in unserem Fall eine wirksame und sichere Therapie dar. Bei NG mit unaufhörlicher SVT und
Herzinsuffizienz ist die intravenöse Propafenongabe vermutlich der Akuttherapie mit Amiodaron überlegen, für die schwere UAW beschrieben sind.
ID 69 Erfolgreiche Behandlung eines Neugeborenen mit
genetisch gesichertem Long-QT3-Syndrom und rezidivierenden Torsades-de-pointes-Tachykardien
C. Paech, P. Suchowerskyj, R. A. Gebauer
Herzzentrum Leipzig, Klinik für Kinderkardiologie. Leipzig
Wir zeigen den Fall eines Neugeborenen am 2. Lebenstag mit angeborenem
Long-QT3-Syndrom. Die Diagnose erfolgte aufgrund bereits pränatal auffälliger
Bradykardien und extrem verlängertem QTc-Intervall von 740 ms. Die Patientin
entwickelte rezidivierende Episoden einer Torsades-de-pointes-Tachykardie,
welche durch Defibrillation kurzzeitig terminiert werden konnten. Mittels Therapie mit Esmolol konnte eine ausreichende Rhythmuskontrolle erreicht werden. Aufgrund von Anamnese und Morphologie der T-Welle erfolgte ein Lido-
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Abstracts 2011
ID 70 Interventioneller Verschluss eines Vorhofseptumsekundumdefektes (ASD II) bei unterbrochener unterer
Hohlvene mit Azygosdrainage
P. Flosdorff, M. Weidenbach, I. Dähnert
Herzzentrum, Universität Leipzig, Klinik für Kinderkardiologie, Leipzig
Einleitung: Vorhofseptumsekundumdefekte (ASD II) führen durch einen
Links-rechts-Shunt zu einer chronischen Volumenbelastung des rechten Ventrikels und der Lunge. Therapie der Wahl ist der Verschluss durch ein Schirmchen
(z.B. Amplatzer-ASD-Okkluder®), das perkutan durch Herzkatheter implantiert werden kann. Die Implantation erfolgt in führenden Zentren gesteuert
durch transösophageles Echo (TEE) ohne Durchleuchtungszeit (DLZ). Anatomische Besonderheiten können einen interventionellen Verschluss unmöglich
machen. Als Alternative steht dann die Herzchirurgie zur Verfügung. Fall: Berichtet wird über einen 3-jährigen Jungen mit großem ASD II und typischer Klinik. Echokardiografisch konnte zusätzlich keine untere Hohlvene (IVC), dafür
aber eine Azygosdrainage dargestellt werden. Der ASD II konnte über die rechte V. femoralis trotz ungünstiger Biegung im Verlauf der V. azygos erfolgreich mit
einem Amplatzer-ASD-Okkluder® TEE gesteuert verschlossen werden. Aufgrund der anatomischen Besonderheiten konnte eine geringe DLZ (26,6 min)
nicht vermieden werden. Der Eingriff wurde unter Sedierung mit Spontanatmung gut toleriert. Bei Entlassung am Folgetag war kein Rest-Shunt nachweisbar. Schlussfolgerung: Nach unserer Kenntnis ist dies der erste pädiatrische Fall,
bei dem ein perkutaner ASD-II-Verschlus bei unterbrochener IVC mit Azygosdrainage über einen femoralen venösen Zugang gelang. Ein risikoreicher transhepatischer Zugang oder ein herzchirurgischer Verschluss konnte vermieden
werden.
ID 71 Myokardinfarkt durch schwere akute Anämie aufgrund transienter Erythroblastopenie des Kindesalters bei
einem 2-jährigen Jungen nach Transposition der großen Arterien
R. Bindermann, D. Vilser, E. Limpert, K. Kentouche, B. Hennig
Universitätsklinikum Jena, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Hintergrund: Eine schwere Anämie kann durch die verminderte Sauerstofftransportkapazität des Blutes bei gleichzeitig vermehrter kardialer Beanspruchung durch ein erhöhtes Herzzeitvolumen zu einer relevanten myokardialen
Ischämie führen. Das Risiko erhöht sich beim vorbelasteten Herzen. Kasuistik: 1
9/12 Jahre alter Junge, Z.n. arterieller Switch-Operation am 9. Lebenstag wegen
Transposition der großen Arterien, bis auf eine progrediente postoperative supravalvuläre Pulmonalstenose mit konsekutiver rechtsventrikulärer Hypertrophie unauffälliger Verlauf, bisher keine postoperative Koronarangiografie. Vorstellung wegen Abgeschlagenheit und Blässe, es zeigte sich eine schwere normochrome, normozytäre Anämie mit Hb 1,7 mmol/l = 2,7 g/dl, Hk 8%, im EKG das
Bild eines akuten rechtsventrikulären Myokardinfarktes, Erhöhung von kardialem Troponin I und CK-MB. Nach Notfalltransfusion allmähliche Normalisierung der kardialen Enzyme. Die weitere Diagnostik ergab eine transiente Erythroblastopenie des Kindesalters als Anämieursache. Eine Koronarangiografie
zum Ausschluss einer möglichen postoperativen Koronarstenose wird durchgeführt. Diskussion: Bei dem Patienten mit rechtsventrikulärer Hypertrophie und
Zustand nach arterieller Switch-Operation mit Umsetzung der Koronararterien
führte die ausgeprägte Anämie zu einem rechtsventrikulären Myokardinfarkt.
Eine routinemäßige Kontrollkoronarangiografie nach arterieller Switch-Operation ist diskussionswürdig.
Gastroenterologie /
Autoimmunerkrankungen
ID 72 Signifikante Korrelation von histologischen Aktivitätsparametern bei Colitis ulcerosa und der lokalen farbduplexsonografischen Gewebsperfusionsmessung der
Colonwand
T. Scholbach1, J. Hormann2, J. Scholbach3
1
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Klinikum Chemnitz gGmbH; 2RemigiusKrankenhaus Opladen, Leverkusen; 3Mathematisches Institut, Westfälische Wilhems-Universität Münster
Einführung: Chronisch entzündliche Darmerkrankungen sind durch Schwankungen ihrer Aktivität gekennzeichnet, die eine Anpassung der aktuellen medikamentösen Therapie an das Entzündungsstadium erforderlich machen. Zur
Einschätzung der Entzündungsaktivität dient die histologische Beurteilung von
Darmbiopsien. Die Invasivität des Verfahrens stellt jedoch eine diagnostische
Schwelle dar. Zielstellung: Korrelation der Colonhistologie mit der farbduplexsonografisch gemessenen Darmwandperfusion in 109 Colonsegmenten von 17
Coloskopien bei 12 Kindern mit Colitis ulcerosa. Ergebnisse: Die Wandinfiltration von Lymphozyten und Granulozyten, die Bildung von Kryptenabszessen
korrelierten signifikant mit der Colonperfusion. Diskussion: Die Perfusionsmessung der Darmwand mit der Pixel-Flux-Technik erlaubt eine differenzierte
Diagnostik von chronischen Darmentzündungen und darüber hinaus eine Aktivitätsbeurteilung der Entzündung, die sich mit der traditionellen bioptisch-histologischen Entzündungsbeurteilung messen kann und hat darüber hinaus im
Vergleich zur Endoskopie den Vorzug, nicht invasiv und damit sehr patientenfreundlich zu sein. Schlussfolgerung: Die Darmwandperfusionsmessung ist eine
wertvolle Erweiterung der herkömmlichen Diagnostik von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen und kann zur Steuerung der Therapie genutzt werden. www.chameleon-software.de
ID 73 Diagnostische Abklärung unklarer hepatischer RF
bei Säuglingen als sonografischer Zufallsbefund
S. Stephan1, V. Aumann1, G. Neumann², P. Vorwerk1
1Universitätskinderklinik, Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Universitätsklinikum Magdeburg AöR; 2Universitätsklinik für Radiologie und Nuklearmedizin
am Zentrum für Radiologie, Universitätsklinikum Magdeburg AöR
Einleitung: Hepatische Raumforderungen (RF) sind bei Kindern sehr selten,
machen ca. 1% der kindlichen Tumore aus. Die häufigsten primären Lebertumore bei Säuglingen sind Hepatoblastome (43%), Hämangioendotheliome/
Hämangiome (13%) und mesenchymale Harmatome (6%). Als DD kommen
unter anderem Lebermetastasen, Zysten und Einblutungen in Betracht. Durch
die hohe Verfügbarkeit hochleistungsfähiger Ultraschallgeräte und dieVielzahl
der durchgeführten Untersuchungen werden häufiger RF in der Leber bei klinisch unauffälligen Säuglingen dargestellt, die abgeklärt werden müssen. Patienten und Methoden: Es wird über 4 Säuglinge berichtet, die alle mit einer hepatischen RF als sonografischen Zufallsbefund auffielen. Eine fokale Leberveränderung wurde im Zusammenhang mit einer EBV-Infektion gesehen, eine weitere
konnte als Hämangiom, eine andere als primäre Leberzyste identifiziert werden.
Die RF des 4. Patienten wurde am ehesten als posttraumatischer Prozess interpretiert. Zusammenfassung: Die Genese hepatischer RF bei Säuglingen als sonografischer Zufallsbefund ist oft schwer zu eruieren, die DD sind vielfältig und die
diagnostischen Möglichkeiten in diesem Alter eingeschränkt. Die Abklärung
muss mit geringem Aufwand, schnell und sicher sein. Anhand der genannten
Fallbeispiele stellen wir einen Algorithmus für das diagnostische Vorgehen bei
hepatischen RF als sonografischen Zufallsbefund auf.
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Abstracts STGKJM
caintest mit signifikanter Verkürzung des QTc-Intervalls. Die Therapie mit Esmolol und Lidocain wurde auf eine orale Medikation mit Propranolol und Mexiletin umgestellt. Im Zeitraum der Nachkontrollen über 6 Monate traten keine
erneuten Herzrhythmusstörungen und keine Nebenwirkungen der antiarrhythmischen Therapie auf.
A17
A18
Abstracts 2011
ID 74 Konnatale Leberfibrose bei einem schwer retardierten Frühgeborenen
Abstracts STGKJM
S. Schilling1, R. Metzger2, C. Gebauer1, M. Knüpfer1, W. Hirsch3, C. Wittekind4, H. Till2, U. Thome1
Universitätsklinikum Leipzig AöR: 1Klinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Abteilung Neonatologie; 2Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie; 3Abteilung Pädiatrische Radiologie; 4Institut für Pathologie
Frühgeborene mit intrauteriner Wachstumsretardierung (IUGR) haben ein höheres Risiko für eine ungünstige perinatale Prognose. Wir berichten über einen
per Sectio geborenen männlichen Säugling mit schwerer IUGR, 36+1 SSW, 1 290
g (< P3), aus einer Zwillingsschwangerschaft, wobei ein Geminus im 1. Trimenon verstarb. Das Kind wurde aus einer auswärtigen Geburtsklinik im Alter von
3 Wochen auf unsere NeoITS übernommen. Klinisch und paraklinisch Leberinsuffizienz mit ausgeprägter, substitionspflichtiger Gerinnungsstörung und
Mikrokolon mit Passagestörung, deshalb Stomaanlage mit Leber- und Darmbiopsie. Die Histologie ergab eine interstitielle und portale Fibrose mit degenerativen Veränderungen der Hepatozyten, mäßiggradiger Cholestase und ausgeprägter Gallengangsproliferation. Postoperativ führte das Leberversagen mit
diffusen Blutungen in den Bauchraum, die Lunge und epikardial zum Tod im Alter von 4½ Wochen. Die Obduktion ergab eine portale Hypertension mit Ösophagusvarizen, Gerinnungsstörung und globale Herzinsuffizienz. In Anbetracht
der fortgeschrittenen Veränderungen der Leber ist eine bereits in utero beginnende Störung anzunehmen. Kongenitale Infektionen, Stoffwechselerkrankungen und genetisch bedingte Erkrankungen wurden nicht nachgewiesen. Am
ehesten ist die chronische Erkrankung auf rezidivierende Hypoxien zurückzuführen. Dafür spricht auch eine dissoziierte Zottenreifungsstörung (Chorangiose Typ 1) der Plazenta und der intrauterine Fruchttod des ersten Geminus.
ID 75 Septische Granulomatose – eine seltene Differenzialdiagnose beim Bild eines Morbus Crohn
M. Kurzai, K. Kentouche, J. Mainz
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Jena
Immundefekte können sich durch protrahierte Durchfälle mit Gewichtsverlust,
wiederholte Fieberschübe und Gedeihstörung manifestieren und zählen daher
zu den seltenen Differenzialdiagnosen chronisch entzündlicher Darmerkrankungen (CED). Der Fallbericht handelt von einer 22-jährigen Patientin, die seit
dem 4. Lebensjahr unter rezidivierenden, zum Teil blutigen Durchfällen leidet.
Unter der Verdachtsdiagnose einer CED wurde sie vornehmlich mit Mesalazin
behandelt. Bis zum Alter von 10 Jahren entwickelte sich zudem das Bild einer
exogen-allergischen Alveolitis, weshalb die Therapie neben einer Inhalationsbehandlung um systemische Steroide und Azathioprin erweitert wurde. Bei mildem Verlauf seitens der Darmentzündung kam es zu einer zunehmenden pulmonalen Verschlechterung. Daneben war die Patientin auch wegen als Pyoderma gangränosum gedeuteten Hautveränderungen und zweimaliger purulenter
Lymphadenitis in Behandlung. Die aufgeführten Probleme deuteten auf das
Vorliegen einer septischen Granulomatose (SG). Der Verdacht bestätigte sich bei
Bestimmung des oxidativen Bursts. Eine Untersuchung auf humangenetischer
Ebene wurde eingeleitet. Die Patientin erhält nun eine antibiotisch-antimykotische Prophylaxe. Der Verlauf zeigt, dass bei der SG neben der klassischen Manifestation durch Infektionen auch Probleme durch eine fehlgesteuerte Immunreaktion im Vordergrund stehen können und so die Diagnosestellung erschweren.
Eine Darmproblematik kann vorrangig sein und eine CED vortäuschen.
ID 76 Als Morbus Still verkannte septische Granulomatose
(CGD)
A. Hauenherm, M. Zurek, M. Borte, T. Richter
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, St. Georg gGmbH Leipzig
Kasuistik: Wir berichten über einen Säugling, bei dem seit Wochen rezidivierendes Fieber, Lymphknotenschwellung, Ohrmuschelentzündung und unklare
Hauteffloreszenzen bestanden. Initial wurde an eine Sepsis gedacht, jedoch un-
ter antibiotischer Therapie kein Behandlungserfolg erzielt. Unter Annahme eines Morbus Still (systemische Verlaufsform JIA) Beginn einer Kortikoidtherapie, die bis hin zu Methylprednisolon-Pulsen und Methotrexat intensiviert wurde. In den ersten Tagen sofortige Besserung von Symptomatik und Entzündungswerten. Versuche, die Kortikoide zu reduzieren, führten immer wieder zu
Fieber. Im weiteren Verlauf zunehmende zervikale Schwellung, die eine kinderchirurgische Intervention erforderte. Aus einem Abszess entleerte sich putrides
Sekret mit Nachweis von S. aureus. Trotz beendeter Immunsuppression und
Fortsetzung kalkulierter antibiotischer Behandlung rezidivierende Abszesse im
Halsbereich. Bei diesem atypischen Verlauf erweiterten wir die Immundiagnostik und konnten eine septische Granulomatose diagnostizieren. Molekulargenetisch liegt eine gp91-phox, NOX2-Mutation zugrunde, die Mutter ist die chromosomale Überträgerin. Schlussfolgerung: Die CGD ist als Immundefekterkrankung bei unklarem Fieber und rezidivierender Abszessbildung immer in
die differenzialdiagnostischen Überlegungen einzubeziehen.
Abstract-Nachmeldungen
ID 77 Latrogene Hyperchlorämische Azidose beim Frühgeborenen – das Säure-Basen-Modell nach Stewart
B. Leidl, S. Schmidt, A. Nordwig, N. Lorenz, M. Kabus
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Städtisches KH Dresden-Neustadt
Einleitung: Das physikochemische Säure-Basen-Modell von Stewart (1983) berücksichtigt im Vergleich zum klassischen nach Henderson-Hasselbach neben
paCO2 den Einfluss von schwachen (Albumin, Phosphat) und starken Säuren
(Elektrolyte) unter dem Grundprinzip der Elektroneutralität und eröffnet so
neue differenzialdiagnostische Möglichkeiten. Fallbericht: FG, 32+3 SSW, GG
1145g, Sectio, Anpassungsstörung, am 3. Lebenstag Flüssigkeitszufuhr (Nahrung + parenterale Ernährung 129 ml/kg/d, zusätzlich bei Verdacht auf Hypovolämie Ringeracetatlösung 130 ml/kg/d, Chloridzufuhr 14,6 mmol/kg/d. Ausbildung einer kompensierten hyperchlorämischen Azidose (Cl- 124 mmol/l, Na+
149 mmol/l, pH 7,32, BE –6,5). Nach Reduktion der Gesamtflüssigkeitsmenge
190 ml/kg/d, 6,8 mmol Cl- mmol/kg/d rasche Normalisierung des Säure-BasenHaushaltes. Diskussion: Stewart erklärt den pH-Wert als abhängigen Parameter,
bestimmt durch den Dissoziationsgrad von H2O in wässriger Lösung, abhängig
von drei unabhängigen Größen: pCO2, SID (strong ion difference), Atot (Summe nichtflüchtiger schwacher Säuren). Chloridreiche Infusionslösungen vermindern die physiologische Differenz zwischen Na+- und Cl-Ionen und damit
SID und pH-Wert. Deshalb muss in unserem Fall eine SID-Erhöhung angestrebt
werden, durch Reduktion der Menge chloridreicher Infusionslösung. Das Stewart-Modell erlaubt ein besseres Verständnis und exaktere quantitative Beurteilung metabolischer Störungen, deren Genese nach Henderson-Hasselbach unklar bleibt.
ID 78 Evaluation proteomischer Biomarkerkandidaten zum
Alport Syndrom (AS)
K. Danz1, F. Rößler1, M. Pohl2, O. Gross3, U. John2, J. Urban4, L. Patzer5, S.
Habbig6, M. Feldkötter6, O. Witzke7, H. Rhode1
1Institut für Biochemie I, Universitätsklinikum Jena; 2Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Jena; 3Nephrologie & Rheumatologie, Universitätsmedizin Göttingen; 4Nephrologische Praxis des Josephinums Augsburg; 5Klinik für
Kinder und Jugendmedizin, St. Elisabeth und St. Barbara, Halle (Saale); 6Kinderklinik des Universitätsklinikums Köln; 7Klinik für Nephrologie / Nierentransplantationsambulanz, Universitätsklinikum Essen
Einleitung: AS ist eine angeborene Nephropathie durch Mutationen der Kollagen-Typ-IV-Ketten α3, α4 oder α5. Das AS führt in Adoleszenz/jungen Erwachsenenalter zum terminalen Nierenversagen. Im Mausmodel verzögerte eine im
präklinischen Stadium begonnene Therapie mit ACE-Inhibitoren die Progression wesentlich. Fragestellung: Für einen frühzeitigen Behandlungsbeginn und
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ID 79 Laryngotracheale Rekonstruktion (LTR) bei einer
lebensbedrohlichen Ringknorpelstenose
K. Klinge1, G. Kuhnle2, M. Eulitz3, A. Müller1
SRH Waldklinikum Gera: 1Klinik für HNO-Heilkunde/Plastische Operationen; 2Klinik für Anästhesie und Intensivmedizin; 3Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Einleitung: Die stat. Aufnahme eines 4-jährigen Knabens erfolgte am 14.09.2009
ohne bekannte respiratorische Vorerkrankung zur geplanten Orchidopexie
links. Zuvor waren zwei LMA-Narkosen komplikationslos verlaufen. Kasuistik:
Bei der Narkoseeinleitung trat eine akute respiratorische Insuffizienz ein. Das
Kind konnte weder mit Maske beatmet noch intubiert werden. Im Rahmen der
kardiopulmonalen Reanimation gelang die Crush-Intubation. Bei der weiteren
Diagnostik (CT-Hals, starre Endoskopie durch die HNO) fand sich als Ursache
eine hochgradige Ringknorpelstenose (Cotton-Grad 3). Methode: Mit den Eltern wurde besprochen, die Tracheotomie zu vermeiden und eine primäre Rekonstruktion des zu engen Ringknorpelbogens durch ein Schildknorpelinterponat zu planen. Ergebnisse: Am 17.09.2009 erfolgte die anteriore Ringknorpelspaltung unter Belassen der inneren Schleimhautauskleidung und die Interpostion eines 3 mm breiten Streifens vom Schlidknorpeloberrand links. Nach 4-tägiger maschineller Beatmung und Schienung des Kehlkopfes durch den Tubus
konnte die Orchidopexie ausgeführt und der Pat. extubiert werden. Der weitere
Heilungsverlauf verlief ohne jegliche Atembeeinträchtigung. Diskussion: Langzeittracheotomien im Kindesalter sind ein Risiko und ein Entwicklungshindernis. Für die nachfolgende Trachealchirurgie stellen sie ein Infektionsrisiko dar
und das Ausmaß der Resektion wird um das Stoma größer. Schlussfolgerungen:
Die primäre laryngotracheale Rekonstruktion ist immer zu bedenken!
ID 80 Chronisch idiopathische Thrombozytopenie bei erfolgreich nierentransplantiertem Patienten mit Reaktivierung einer CMV-Infektion
K. Kayser-Seeber1, M. Henn1, S. Wygoda1, T. Richter2
1KfH-Nierenzentrum
für Kinder- und Jugendliche an der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Klinikum „St. Georg“ gGmbH Leipzig; 2Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Klinikum „St. Georg“ gGmbH Leipzig
Einleitung: Die akute idiopathische Thrombozytopenie tritt bei Kindern nach
blanden Virusinfekten auf. Manifestiert sich eine chronische ITP, wird die Therapie in der Literatur kontrovers diskutiert. Falldarstellung: Berichtet wird von
einem 16-jährigen, 2001 erfolgreich nierentransplantierten Patienten (Ursache
Harnröhrenklappen), welcher unter Dauertherapie mit Prednisolon und Tacrolimus seine 2. infektassoziierte thrombozytopenische Episode innerhalb von 2
Jahren entwickelte. Nach Ausschluss anderer Ursachen der Thrombopenie (inklusive CMV-PCR) waren lediglich eine gesteigerte Thrombopoese im Knochenmark und Thrombozytenagglutinate im Blut nachweisbar. Die hochdosierte Therapie mit Prednisolon führte zu einem raschen Thromozytenanstieg.
Nach einer Woche zeigte sich ein erneuter Thromozytenabfall bei Reaktivierung
der seit 2000 bestehenden CMV-Infektion (pos. CMV-PCR,-pp65, -IgM). Die
CMV-Infektion wurde mit Ganciclovir und CMV Hyperimmunglobulin erfolgreich behandelt Die Thrombopenie blieb bis zuletzt unverändert bei Werten um
5 bis 15 Gpt/l mit geringer Klinik (wenige Petechien an Kratzstellen). Dikussion
und Schlussfolgerung: Aktuell wird nach neuesten Richtlinien zunächst eine abwartende Haltung einer Therapie vorgezogen. Diskutiert wird, ob CMV, Thrombozytopenie, Immunsuppression und Posttransplantationsstatus in diesem Fall
im Zusammenhang stehen, einander Ursache oder Folge sind, und in wieweit
das Wissen darum die Therapie beeinflussen könnte. Die Studienlage ist rar.
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Abstracts STGKJM
ein Therapiemonitoring bedarf es eines nicht invasiven präklinischen Suchtests.
Nachdem die Messung von Biomarkerkandidaten in Blut und Urin bei großer
Streuung im Mittelwert deutliche Unterschiede zwischen AS, anderen Glomerulopathien und Kontrollen ergeben haben, wurde geprüft, ob Parameterkombinationen eine hinreichende Spezifität und Sensitivität zeigen. Methoden: Es
wurden Biomarkerkandidaten mit ELISA in einheitlicher Probenkohorte gemessen. Es wurden die Urin-Konzentrationen von ADAM8, Fibronektin, Hämopexin, MMP-2, MMP-9, Kollagen Typ IV (α1), Myosin 9 und 10, Nephrin,
Podocalyxin, Podocin und Synaptopodin von Patienten mit AS, IgA-Nephropathie, FSGS und gesunden Kontrollprobanden ermittelt. Ergebnisse: Bei starker
Streubreite diskriminiert kein Einzelparameter signifikant. Kombiniert man 2
und mehr Parameter als Summen bzw. Produkte der Konzentrationen, so ergeben sich Kombinationen mit ausreichender Trennschärfe zwischen den Gruppen. Schlussfolgerungen: Es gibt diagnostisch wertvolle Parameterkombinationen, die für Frühdiagnostik oder Verlaufskontrolle unter Therapie des AS infrage kommen können.
A19