Zum Erscheinungsbild der Akroosteolyse Zum

H. Jesserer:
Akroosteolyse
Jesseier: Zum Erscheinungsbild (1er
der Akroosteolyse
54.)
543
. ,lIe,liz, n (SC/len
nia)
Piof.I.I.La
I.vula)
..1u.
t u. (le,'
deî J1.,lIediz(Ii.che!
Uni'ersitStskli,j/,
L'n iaersitätsl1 j, i/in in
I Vim
I I' ¿en ((Vo?xt(uu1:
Voest,, n (1: Peo!.
Zum Erscheinungsbild der Akroosteolyse
Von H. Jesserer
Mit 6 Abbildungen
Vor etwa (irei
(ire! Jahren
Jahren hat
hat Harnasch
Harnasch (1)
(1) über
über einen
einenKranken
Krankenberichtet,
berichtet,bei
bei(1cm
dem es im
ohne erkennbaren
erkennbaren Grund
Grund zu
zu einem
einemweitgehenden
weitgehendenSchwund
Schwundder
(1erFinge
FingerVerlaufe von 25 Jahren ohne
r-
endglieder kam, und diese Erscheinung unter der Bezeichnung Akroosteolysis als ein
neues Krankheitsbild zur Diskussion gestellt. Dies veranlaßte Kleinsorge (2), einen von ihm
beobachteten Fall zu schildern,
schildern, der
der hinsichtlich
hinsichtlich (1er
der Veränderungen
Veränderungen an den Fingern große AhnÄhnlichkeit mit (lem
dem von Harnasch beschriebenen aufwies, bei
bei dem
dem jedoch
jedoch aus
aus anderen
anderen RöntgenRöntgenzeichen das Vorhandensein einer schweren Osteomalazie zu erkennen war. Er zog deshalb (lic
(lie
Berechtigung (les Ansprechens der Akroosteolyse als eine selbständige Erkrankung in Zweifel
und hielt es für wahrscheinlicher, daß diese Veränderung eine besondere Erscheinungsform einer
,,vorwiegend endogen bedingteii"
bedingten" osteomalazischen Störung darstellt. Beide Autoren glaubten
nämlich
wegen der
der Symmetrie
Symmetrie der
der Veränderungen eine Beteiligung des Zwischenhirns zur
iämlich wegen
zur ErErklärung ihres Zustandekommens
Zustandekommens heranziehen
heranziehen zu
zu müssen
müssen und
undhielten
hielten(leren
deren spezielle
spezielle Ursache
Ursache
in einer Fehlleistung innersekretorischer Organe gelegen.
Weder Harnasch noch Kleinsorge konnten freilich einen
einen stichhaltigen
stichhaltigen Grund
Grund für
für eine
eine
so weitreichende Annahme anführen und Harnasch hob sogar ausdrücklich hervor, daß Veränderungen der von ihm beschriebenen Art bei Erkrankungen von Drüsen mit innerer Sekretion
bisher nicht beobachtet wurden. Dennoch scheint diese Auffassung Eingang in (lie Röntgenliteratur zu finden (3), und dies gibt uns Veranlassung, im Zusammenhang mit zwei Eigenbeobachtungen eines (lerartigen Erscheinungsbildes dieses
(lieses einer
einer nochmaligen
nochmaligen kritischen
kritischen Betrachtung
Betrachtung
zu unterziehen.
Der von Harnasch beobachtete Fall hat folgende Geschichte:
Bei einem 43 jährigen Mann, der wegen eines rezidivierenden
dei'matologiiezidivierenden Ekzems in Behandlung einer dermatologi.
sehen Klinik stand, fielen bei der Untersuchung eigenartig kurze, dicke und plumpe Finger auf, die zunächst
wegen einer gleichzeitig bestehenden geringgradigen Prognathie an das Vorliegen einer abortiven Form einer
Akroniegalie denken ließen. Eine
Eme daraufhin durchgefuhrte
durchgefiihrte Röntgenuntersuchung ergab ein symmetrisches, fast
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77, 5
77.
völliges Fehlen aller Endphalangen bei Erhaltensein
Erhaltenscin der Nagelendpiaften
Nagclendpiatten und ebensolche Destruktionserscheinungcii auch an einzelnen Mittelphalangen. Reaktive Knochenveränd
Knochenveranderungen
nungen
erungen waren
waren dabei
dabei nirgends
nirgends nachzunachzuweisen. Auch
Audi an
an den
den Zehen
Zehen war
war ein
ein gleicher
gleicher Prozel3
Prozeß erkennbar,
erkennbar, doch
doch fanden
fanden sieh
sieh hier
hier die
die stärksten
stärksten Destruktionen
Destruktionen
an den Grol3zehengiiindgeleiiken,
Crol3zehengrundgelenken, während die Endgliecler
Endglieder weniger davon befallen schienen. Zugleich
Zugleich fand
fand sich
sich
eine weit tiber das Alter
Alter (les
(les Kranken
Kranken hinausgehende
hinausgehendeAtrophie
Atrophieder
derAlveolarfc'rtsätze
Alveolarfortätze und
und an
an dem
dem einzigen noch
voihaiidenen (im ithrigen
vorhandenen
übrigen bald danach ebenfalls ausgefallenen) Zahn war eine Alveolarkompakta nicht naehi.
nachweisbar. J)as übrige Skelett
Skelett erwies
erwies sieh
sich zu
zu diesem
diesemZeitpunkt
Zeitpunktals
alsröntgenologiseh
röntgenologischim
ira wesentlichen
wesentliehen normal.
normal.
Entsprechende anamnestisehe
anamnestisehe Erhebungen
Erhebungen ergaben,
ergaben,(1a13
daß dieser
dieser Khwund
ehwum1 der Fingercndgliedcr
Fingerendglieder in
in einem
einem
Zeitraum von
von etwa
etwa 225 Jahren ganz allmählich vonstatten gegangen war, ohne daß dem Kranken dabei irgendetwas aufgefallen wäre. Von Beruf Schlosser, litt er an hartnäckigen Ekzemen, wenn er mit Teer oder
odei SehmieiSchmiermitteln -i.ii
zu tun
tunhatte,
hatte,war
waraber
aberdavon
davonfrei,
frei,als
alser
erdiese
dieseTätigkeit
Tätigkeit aufgab
aufgab und
und eine
eine Stelle
Stelle als Hotelportier
Hotelportiei annahm.
Ein Jalii
Jahr nach dieser Untersuchung
Untersuchung machte
machte der
der Kranke
Krankeeine
eineNephritis
Nephritisdurch,
durch,iiber
überderen
derenArt
Art keine
keine näheren
näheren
Angaben
ngaben gemacht weiden.
werden. Dann
Dann aibeitete
arbeitete er
erwieder
wiederalsPföitner,
alsPförtner,(loch
dochfillilte
fühlte er
er sieh
siehdiesei
dieserTätigkeit
Tätigkeitnicht
nichtmehir
mehr
gewachsen, da
da er
er nichts
nichts Sehiweres
Schweres tragen konnte.
konnte. Er
Er litt
litt an
aneiner
einerqiiki]enden
quälenden Kraftlosigkeit
Kraftlo.sigkeit sowie
sowie an
an ziehenden
ziehanden
Schmerzen in den Unterarmen
Uiiterarmen und im Rücken. Was diesen Beschwerden zugrunde lag, ist aus
ails der
der Beschreibung
Beschreibung
des Falles nicht
nicht zu
zu erkennen
erkennen;;I3lutdriiek,
Blutdruck, Reststiekstoff,
Reststickstoff,Harnsäure,
Harnsäure,Xaiithiopiotein.
Xanthoprotein.Seiumeiweif3
Serumeiweil3und
undKalzium
Kalzium
ini Serum
im
Srum werden
werdenaber
aber als
als normal
normal angegeben.
angegeben.
Weitere zwei Jahre
Jahie später
spätei wurde der Kranke wegen
wegen zunehmendei
ziinehrnendr Sehmeizen
Sehmeizen iii
in den Sehultergelenken
Schulteigelenken
(inc! neuerlichen
fanden sieh
sich ausgedehnte,
ausgedehnte, symmetrische
symmetrische Destruk
Destriik
einer
neuerlichen Röritgenunteisuehung
Röntgenuntersuehung unterzogen. 1)abei
I)abei fanden
ttioiieri
ionen im Bereiche der Akromionapophysen,
Akiomionapophyen, und
undcinc
eineKontrolle
Kontrolle(lei
der schon
schon bekaiinten
bekannten Veränderungen an den
Fingern und Zehien
Zehen ergab
ergab eine
eine deutliche
deutliche Zunahme
Zunahme derselben.
Bei
Bei der
der diagnostisehen
diagnostischcn Analyse
Analyse des
des Falles
Falles konnte
konnte eine
eine anlagemäf3ig
anlagcmäf3ig bedingte
bedingte Deformation
Deformation der
der EndEndplialangen, eine Störung
eine kry)togenetisehe
kryptogenetisehe progressive
progiessive lokalisierte Osteolyse,
phalangen,
Störung der
der BlutgefäL3versorgung,
Blutgefäßversorgung, eine
Osteolyse,
cine Ostitis multiplex eystoides und auch eine Osteoarthritis
eine
Osteoaithritis mvelodvsplastiea
mvelodvsplastica allem Ermessen nach ausgeschlossen werden, und
und ebensowenig
ebensowenig war
war irgendein
irgendeinAnhaltspunkt
Anhaltspunktfür
fürdas
dasVorliegen
Voiliegeneiner
einerSyringomyelie,
Syringomyclie,einer
einer
Raynaiid sehen Krankheit,
l4aynaudschen
Kraiikhcit, einer Sklerodcimic
Siderodermie oder
odereiner
einerLepra
Leprazu
zufinden.
finden.Hain
1{arnaseli
a schi glaubte
glaubte dcshialb
deshalb eine
selbständige Störung annehmen
annehimenzu
zumüssen
müssenund
undführte
fiihrt. in
in Anlehnung
Anichnung an
an Brugseh
Brugschi(4),
(4),der
dci1927
1927ein
einKrankKrankheitsbild beschrieb,
beschrieb, cias
das er als ein Gegenstück
Gegenstück dci
derAkromegalic
Akromegalieauffal3te
auffaßte und
und Ak
Ahrom
romikrie
ik rie nannte,
nannte, die bei dem
Kranken gefundenen
Kranken
gefundenenVciändciungeii
Veränderungenauf
aufcille
eineMindcufunkt
Minderfunktion
ion der
dercosi
eosinophilen
iiophilen Zellen
Zellendes
desHypophysenvordeuHypophysenvorder.
lappens
lappens zurück.
zuiiick.
Diese Interpretation veranlaßte Kleinsorge zur Mitteilung folgenden Falles:
stetsgesund
gesundund
und leistungsfähig
leistungsfähig gewesener
gewesener 36
36 jähriger Mann begann nach seine!
Ein frilhier
früher stets
seiner Entlassung
aus der Kriegsgefangenschaft an Knochensehmerzen
ails
Knochenschmerzen und einer zunehmenden Körperschwäche
Körpeischwäche zu leiden, die
zunächst als
zunächst,
alsRheumatismiis
Rheumatismus gedeutet
gedeutet und
und behandelt
behandelt wurden.
wurden. Sein
Sein Zustand
Zustand verschlechterte
verschlechterte sich
sich jedoch
jedoch weiter,
weiter,
seine Zähne lockerten sich und zugleich bemerkte er ein Kürzerwerden
Kürzcrwerden seiner Fingerendglieder,
Fingerendgliedcr, (lie eine
cinc kiobige
klobigc
Form annahmen und bei jedem Zugreifen schmerzten. Allmählich konnte er kaum mehr die Beine gebrauchen
und bald auch clic
dic Sehultergelenke
Scliultergolenke nur
nur mehr
mehr mit
mit Mühe
Mühe bewegen. Sein Appetit war schlecht, und statt
statt zu
zu essen.
essen.
nahm er im Laufe
Laufe eines
eines Tages
Tages3-4
3-4Liter
LiterFWissigkeit
Flüssigkeit zu sich.
sieh.
Bei der klinischen Untcrsuehiung
Untersuchung des
des Kranken
Kranken fand sich
sichineben
nebeneiner
einerauffallenden
auffallenden Kraftlosigkeit
Kraftlosigkeit der
dci
Muskulatur und einer Druckschrncrzhaftigkeit
Druckschmerzhaftigkeit (les
des Knochensvstcnis
Knochensvstems eiiie
eine svmmetiisclic,
symmetrische, klobige
klobige Deformierung
Deformierung
der Finger- und
und Zeiienondglicdcr
Zehenendgliedei-mit
mitcimlem
einer uhrglasartigen
uhrglasa.rtigenWölbung
Wölbungder
deiNägel.
Nägel.Die
DieGelenke
Gcicnlcewaren
warenaile
allepassiv
passiv
frei beweglich, bei Gebrauch
jedochchimerzhaft.
schmerzheft.Dei
DerKraiikc
Krankekonnte
konntesich
sichnui
nurmit
mitgrol3er
großer Mühie
Mühe fortbewegen
Oebraich jedoch
fortbewegen
und inn
mußte
stützen.
IJtcsieh
siehbeim
beimBücken
Biickenund
uudAufrichten
Aufrichten am
am eigenen Körper stützen.
Die Ilöntgenuntersuchung
Böntgeiiuntcrsuehung des
des Skelettes
Skelettes ergab
eigab eine
cine allgemeine höhergradige
höhcrgradige Verminderung der Schatten(liChte und
(lichte
uud eine
cine wolkige
wolkige Auflösung
Auflösung der
cherKnochenstruktur.
Knochenstruktur.An
Auden
denHänden
Händenfand
fandsich
sicheine
cinepilzförmige
pilzförmigcDeformieDcfoimierung der Nagelendplatten,
Nagelcndplattcn, wobei
wobei von
von den
den Endphalangen
Endplialangcnim
imübrigen
übrigennur
nulmachr
mehr die
die Basen zu erkennen waien,
waten,
und das gleiche war - wenn
wenn auch
auch in
in einem
einem geringeren
geringerenAusmal3e
Ausmaße - an den Zehen der Fall.
Fall. Auch
Auch clic
die Mittel- und
Gruudphalangcn zeigten
(irundphalangen
zeigten einzelne
einzelne zvstisclic
zvtisehe Aufhellungen.
Aufhellungen.Au
Anbeiden
beidenKiefern
Kiefernließ
ließsich
sichcille
ciriohiöhiergradigc
höhergradige PoroPoro.sicrung der
sicrung
dci Alveolarfortsät.ze
Al\-eolaifoutst.ze erkennen
erkennen uud
undauch
auchim
imBereiche
Bereichebeider
beiderSchultergeleuke
Schultergelenkefanden
far,densichi
sichsowohl
sowohlan
anden
den
lateralcu Klavikulaenden,
lateralen
Klavikulaenden,als
aisauchi
auch ail
an cien
den Akromionapophyscn
Akromionapophysenausgeprägte
auseeprägteosteolyti.sche.
osteolytische Destrukt.ionen.
Destruktionen. Dei
Der
cliutlieh eingeengt und
uud das
ds Becken
Thorax war deutlich
Beckenkartenhierzförmig
kartenherzförmig deformiert.
deformiert. An
An beiden
beiden oberen
oberen SchambcinSehombein-
ästen, am 1 und 4. Mitteifußknoehen
Mittolful3knoehcnrechts
rechtssowie
sowieam
am4.4.links
linkswaren
warenferner
fernerausgedehnte
ausgedehnteUmbau
iJmbauzonen
zonen
nachweisbar.
Mit diesem Befund war die
dic Diagnose
Dia.gnosceiner
eine!Osteomalazie
Osteomalaziegegeben,
gegeben,und
undder
derKranke
Krankewurde
wurdedemdementsprechend mit Vigantol, Kalk und Quarzlichtbestrahlungen
Quarzlielitbestrahlungen behandelt. Sein Befinden besserte sich
sieh auch
darunter zusehends und divi
drei Monate späte!
später hatte er 6 kg an Gewicht zugenommen, während sein Trinkbccliirfnis
Trinkbedürfnis
wieder normal geworden war. Gleichzeitig bildeten sich die
dic Knochenveränderungen
Knochienverandruugen zurück:
zurück: dic
die wolkige
wolkige
Knochcnstruktur machte
Knochenstruktur
machte einer
einer normalen
normalen Platz
Platz und
und mit
mitdem
demFortsclireiteu
Fortschreitender
derReparation
Reparationverschwanden
verschwandenauchi
audi
die Aufhellungsherde
Anfhellungshcrde in den
deu lateralen Klavikulaenden
Klavikulaendcn und den Akromionapophysen
Akromiouapophysen ebenso wie die UmbauUnibauzonen restlos.
restlos. Auch
Auch die
die FingerFinger-uud
undZehenendglieder
Zehenendgliederwuiden
wurdenrönt.gcnologischi
röntgenologisch wieder
wiederdarstellbar,
darstellbar,dochi
doch blieb
blieb
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H. Jesseret'
Jesserei
546
77, 5
Zum Erscheinungsbild
Erscheinungsbild der
derÀkroosteolyse
Àkroosteolye
547
ihre Verkürzung
Verkürzung Und
und die pilzförmige Deformierung
Deformierungder
derNagelendplatte
Nagelendplattebestehen,
bestehen,sosodal3
daßsieh
sichan
anihrem
ihremäul3eren
äußeren
Aussehen nichts änderte. Zur Annahme einer besonderen Störung bestand demnach bei diesem Falle keine
Veranlassung, sondern die
die FingerFinger- und
und Zehenveränderungen
Zehenverändeiungcn waren
warenhier
hierzwanglos
zwanglosals
alseine
eineFolge
Folgeder
derOsteoOsteomalazie zu verstehen.
Zur gleichen Zeit wie die Veröffentlichung
Veröffentlichung Kleinsorges
Kleinsorges erschien
erschienunter
unterdem
demTitel
Titel:: "Acromioclavicular Changes
Changes in
in Primary
Primaryand
andSecundary
SecundaryHyperparathyroidism'
Hyperparathyroidism",
', eine Publikation
amerikanischer Autoren (5), in der außer über osteolytische Veränderungen im Bereiche der
Schultergelenke auch über einen Schwund der Fingerendglieder bei einem Fall von sekundärem
Hyperparathyreoidismus berichtet und die Auffassung vertreten wurde, daß derartige
Hyperparathyreoiciismus hatte
Hyperparathyreoidismus
hatte ferner
ferner schon längere Zeit vorher Snapper (7) beobachtet
und beschrieben und ihren Zusammenhang mit der Nebenschilddrüsenüberfunktion
Nebenschilddriisenüberfunktion dadurch
aufgezeigt, daß er eine weitgehende Restitution der Veränderungen nach Entfernung des
ciesEpi
Epi-thelkörperchentumors demonstrieren konnte.
Auch wir hatten in
iii den letzten Jahren zweimal Gelegenheit, derartige schon klinisch auffallende Fingerdeformierungen bei Hyperparathyreoidismus zu beobachten. Der erste dieser
ciieser
beiden Fälle
Falle hat folgende Geschichte:
Ein im Januar 1951 im Alter von 31 Jahren in unsere Beobachtung gelangter Kranker litt erstmals 1936
einige Tage an Nierenschmerzen,
Nierensehmerzen, über deren Ursache ihm zur Zeit der Untersuchung nichts mehr bekannt war.
Ein Jahr späte!
später erlitt er bei
bei einem
einem Verkehrsunfall
Verkehrsunfall einen
einenAbriI3
Abriß der rechten Patellarsehne. 1939 traten nach
naeli
einem stärkeren Alkoholgenuf3
Alkoholgenul3 heftige Koliken im Bereiche der rechten Nierengegend auf, die jedoch auf eine
Injektion hin wieder verschwanden und denen deshalb keine weitere Beachtung geschenkt wurde. 1940 zog
er sich
sieh bei einem Unfall im Arbeitsdienst einen Abriß
AbriI3der
derlinken
linkenQuadricepssehne
Quadrieepssehnezu
zuund
undwurde
wurdedeshalb
deshalbnach
nach
einem mehrmonatigen Krankenlager aus dem Dienst entlassen. Seit 1947 traten die kolikartigen Schmerzanfälle in der rechten Nierengegend häufiger auf, und mitunter war der Ham
Hain danach sichtbar bluthaltig; da
sich diese Schmerzen jedoch stets durch Injektionen prompt beseitigen ließen, wurde ihnen auch weiterhin nicht
sieh
nachgegangen.
Etwa von der gleichen Zeit an hatte der Kranke immer mehr Mühe, sich
sieh mit seinen
seiHenStöcken
Stöcken--die
dieer
erseit
seit
seinem
benützen mul3te
mußtefortzubewegen,
seiHeni letzten
letzten Unfall benützen
- fortzubewegen,und
undererwar
wargezwungen,
gezwungen,zu
zuKrücken
Krücken zu
zu greifen.
greifen. Von
ihm dabei in den Beinen empfundene Schmerzen wurden begreiflicherweise auf die durch die beiden Unfälle
bedingten Veränderungen bezogen, und als sich
sieh solche später auch in den Armen und Schultergelenken
Sehultergelenken einstellten, als eine Folge des anstrengenden Gehens mit den Krücken gedeutet. Wegen dieser Beschwerden ging
(1er Kranke immer weniger und verbrachte den größten
gröl3tenTeil
Teildes
desTages
Tagessitzend.
sitzend.Im
ImLaufe
Laufeder
derfolgenden
folgendenJahre
Jahre
wurde aber auch dies immer unerträglicher, und seit 1949 mußte
mul3teererliegen.
liegen.Anfangs
Anfangskonnte
konnteerersieh
siehdabei
dabeinoch
noch
mit
mit eigener
eigener Kraft
Kraft aufsetzen,
aufsetzen, seit
seit Ende
Ende 1950
1950 gelang
gelang ihm
ihm aber
aber auch
auch das
das nicht
nicht mehr,
mehr, und
und als
als wir
wir ihn
ihn in
in diesem
diesem
Zuiitand
zumerstenmal
erstenmalsahen,
sahen,bot
botererdas
dasBild
Bildeines
einesvöllig
völligimmohilen
immohilenSchwerkianken.
Schwerkranken.
Zustand 11951
9l zum
Die von uns veranlaßte Röntgenuntersuchung des Skelettes ergab das typische Bild einer
weit fortgeschrittenen Ostitis fibrosa cystica generalisata: die Schattendichte war überall
hochgradig herabgesetzt, che
die Kortikalis stark verschmälert, an cien
den langen
langen Röhrenknochen
Röhrenknochen in
ihrer Längsrichtung aufgefasert und stellenweise überhaupt nicht mehr erkennbar; die Spongiosastruktur erschien gleichzeitig aufgelockert und grobmaschig sowie von zahlreichen zystenähnlichen Aufhellungen durchsetzt.
durchsetzt. Solche
Solche fanden
fanden sich
sich namentlich
namentlichan
anden
denPhalangen
Phalangenund
undMctaMetakarpaiknochen
karpalknochen beider Hände, an beiden Ellen und Speichen, an den
cienHumeri,
Humeri,an
anbeiden
beidenSchulterSchulter
blättern sowie
sowie an
an den
den akromialen
akromialenEnden
Endenbeider
beiderSchlüsselbeine
Schlüsselbeineunci
undcien
den korresponcherenden
korrespondierenden
Anteilen cies
(les Akromions, aber auch im rechten Femur, in
in beiden
beiden Tibien
Tibien und
und in
in cier
der linken Fibula.
Im Bereiche der Kiefer war eine Alveolarkompakta um (lie
vorhandenen Zähne
(he noch vorhancienen
Zähne nirgends
nirgends
zu erkennen.
Eiii
werden, doch
Ein Nierenkonkrement konnte röntgenologisch nicht nachgewiesen wercien,
doch fanden
fanden sich
sich
im Harnsediment mehrfach reichlichst Erythrozyten. Der Kalziumgehalt im Serum bewegte sich
bei wiederholten Bestimmungen stets um 12,5 mg
mg%,
%, während
während der
der Serumphosphorgehalt
Serumphosphorgehalt gleichgleichzeitig
zeit.ignur
nur17
1,7mg%
mg%betrug.
betrug.Weiter
Weiterüberschritt
überschrittdie
dieKalkausscheidung
Kalkausscheidungim
imHam
Hamunter
unterEinhaltung
Einhaltung
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akromioklavikulare Destruktionen für das Bestehen eines Hyperparathyreoidismus ebenso beweisend seien, wie etwa der von Strock (6) beschriebene Schwund der Alveolarkompakta.
Gleiche trommelschiegelähnhiche
trommelschlegelähnliche Deformierungen
Deformierungen der Fingerendphalangen bei primäre
primärem
m
H.
H. ,Jesserer
54S
548
77.
J
einer kalkarmen Diät stets
mg pro
200 wig
pro Tag.
Tag. Es
Es wurde
wurde desdes-
halb von uns die Diagnose
eines primären Hyperparathyreoidismus vom
rathyreoidismus
vomTyTy-
sie bis dahin noch nie gesehen
hatten: die
che Endphalangen
Enciphalangen
waren
raren knopfartig gerundet
und verkürzt,
und
verkürzt, und
und auch die
Nägel entsprechend deformiert
(Abb. 1). Im Röntgenbild
Abb. 1laa
Abb.
Trommelschlcgelarhge1)eforinierung
Troinrn1schligehirtge
Dcforinierungder
der Fingerendgilecier
Fingerendgliecler bei
bei einem
einem
Fall von primärem
primärem Hvperparathvreoidismus.
Hyperparathvreoidismus.a)a)lYbersichtsbild,
Übersichtsbid, b) Die
Endphulangc des
Endphalangc
des rechten
rechtn Daumens
Daumens in Vergrößerung.
zeigte sich
sich vor
vor allem
alleman
an(1er
der
rechten Hand eine beträchtliche pilzförmige Deformierung
der Nagelendplatten sowie
eine Verkürzung und zum Teil auch ein
Schwund der Schäfte der Enciphalangen,
Endphalangen,
während die Basen noch überall deutlich
'zu erkennen
zu
erkennen waren.
waren. Desgleichen
Desgleichen waren
varen
(lie
che Mittelphalangen deutlich verschmälert uund
schwalbenschwanzartig gelId schwalhenschwanzartig
scliweift
(Abb. 2).
2). An
Ancien
den Endphalangen
Endphalangen
schweift (Abb.
der Zehen
(Ter
Zehenfanden
fandensich
sich im
im wesentlichen
wesentlichen
gleichsinnige, wenn auch weniger stark
ausgebildete Veränderungen, während
die
clicVerschmälerung
Verschmälerung und Schweifu
Schweifung
ng hier
hier
vor allem an den Grundphalangenbesonciers ausgeprägt
ders
ausgeprägt war.
Der Kranke vermochte keine genauen Angaben
Angaben (larüber
darüber zu machen,
machen, seit
seit
nauen
wann (liese
De:lormierung seiner
seiner Finger
diese Deformierung
bestand; er
er konnte
konnte nur
nursagen,
sagen,daß
(laßSIC
sic
Abb. 111)
sich ganz langsam und ohne irgendwelche
Schmerzen
vollzogenund
und in seiner JuSchmerzen vollzogen
genci sicher
gend
sicher nicht
nicht bestanden habe.
Bei der
(lcr am
am 16.
16.1i..1951
1951 durchgeführten
durchgeführten Operation wurde ein Adenom
Adenom cies
(les linken
linken unteren
unteren
Epithelkörperchens gefunden
gefunden unci
und entfernt. Der postoperative Verlauf konnte ciurch
durch entspreentsprechende Maßnahmen (9) komplikationslos gehalten werden
rerden unci
und auch
auch in
in der
der Folgezeit
Folgezeit ging
ging che
die
Heilung stetig vonstatten. Die
Die Skelettveränderuiigeii
Skelettveränclerungenrestit.uierten
restituierten sich
sich weitgehend,
zystenveitgehenci, (lie
die 'zvstenähnlichen Aufhellungen
Aufhellungenverschwanden
versch vaiidenund
undauch
auchanancien
denFingerendglieclern
Fingerendgliedernwurcie
wurde wieder
wieder cille
eine
ähnlichen
iiormale
sichtbar.Die
Dicvorhandenen
vorhandenenDeformierungen
Deformierungenblieben
bliebenj jedoch
normale Knochenst.ruktur
Knochenstruktur sichtbar.
ecioch erhalten,
so ciaß
50
(laß sich am äuf3eren
äuf3ereri Bild
Bild(icr
der Finger
Finger nicht
nicht än(Ierte
äncierte(Abb.
(Abb.3).
3).--Das
Da Verhalten war also hier
ein gleiches,
gleiches wie
wie hei
hei den von Snapper und von Kleinsorge beobachteten Fällen.
Fällen.
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pus eines
cilles Morbus Recklinghausen(8)
(8) gestellt
und eine
gestellt und
eine
hausen
entsprechende operative Behandlung veranlaßt.
Bei diesem Kranken bestanden nun Veränderungen
der Fingerendglieder,
Fingerendglieder wie wir
77,
77, .5i
Zum
Zum
Ercheiiningbi
Erscheimiungsbi
1(11(1
(I (1(1
Akioosteolse
r Akrooteo
54)
549
TJnsere zweite
Unsere
zweite BeobBeobachtung betrifft eine 39jäh-
rige Frau, die im Februar
1952 uns zur Begutachtung
zugeführt wurde. Anlaß
hierzu
luerzu gab neben ungeklärGelenkbeschwerden"
ten ,,,, Gelenkbesehwerden"
ein eigenartiger, (lerber
derber Tumor im
ini Bereiche
Bereichc des
dcs harten
Gaumens, der sich im
Zähne zunehmend auseinanderdrängte (Abb. 4).
anclerdrängte
Schon die erste klinische Untersuchung
s(he
Untersuchung (1er
(lcr Patientin zeigte,
zeigte, daß
daß ein
einGeGelenkleiden nicht vorlag. Die
Kranke konnte sieh
sich zwar
Abb.
Abb. 2.. Röntgenbild
Röntgenbild des
des Falles
Falles von
von Abb.
Abb. 1.
1.
nur mit größter Mühe fortbewegen, doch rührte diese
Behinderung nicht von
einer Einschränkung der
Beweglichkeit (Ter
(1er Gelenke
lier, sondern von einer ausher,
geprägten SchmerzhaftigSehmerzhaftigkeit (les
cies gesamten
gesamten Stützapparates. Zusammen mit
dem Tumor des
tiem
(les Oberkiefers
Oberkiefers
wies
ivies dies
dies auf
auf eine Erkrankung cIes
(les Knoehensystems
hin, und (liese
diese Mutmaßung
wurde sofort in eine bestimmteRiehtung
stimmte
Richtung gedrängt,
als wir sahen,
sahen, (laß
daß bei dieser
dieser
Kranken eigenartigerweise
knopfförmige
ebensolche
Deformierung der Fingerendglieder bestanden, wie
bei dem von uns ein Jahr
hei
eineni primavorher mit einem
ren Hyperparathyreoidisnius beobachteten Kranken
mus
lb 3
thb
Röntgenbild des Falles von Abb. I ein Jahr nach Entfernung eines Adenoms
(1erlinken
der
linkenNehensebilddrüse.
Neberiseliilddrüse.Weitgehende
Weitgehende Restitution
Restitution der osteolytisehen
osteolytisehen
Knoclienveiändeiungen, jedoch
Knocbenverändemungen,
jedochErhaltonbleiben
Erhaltonbleibender
derGesamtcleformieiung.
Gesamtdeformierung.
(Abb. 5). Auch diese Patientin
tien
tin konnte
konnte keine
keine Angaben darüber machen, seit
seit wann
wann diese
diese Deformierung
Deformierungbestand,
bestand,(Tenu
denn
sich diese
(liese im
im Laufe
Laufe von
von Jahren
Jahren ohne
ohne irgendwelche
irgendwelche auffallende
auffallende Sensationen
Sensationen
auch bei ihr hatte sieh
entwickelt.
Eine daraufhin unternommene Röntgenuiitersuehung
Röntgenuntersuehung cies
(les Skelettes ergab überall gleichartige, schwere Strukturveränderungen sowie eine weitgehende Demineralisation. Die Kortikalis
erwies sieh als beträchtlich versehmälert und durch einen tunnelierenden Unnbau
TJinbau in ihrer Längs-
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Laufe des
dcs letzten Jahres
entwickelt hatte und die
11-1.Jessen'i
IFI.
J CSt lei
554)
5()
77,5
77,
richtung aufgefasert. Die Spongiosabälkchen
varen zart
zart und
undininihrer
waren
ihrerAnordnung
Anordnung grobgrobmaschig, zystenähnhiche
zystenähnliche Aufhellungen
Aufhellungen waren
jedoch nicht zu
zu sehen.
sehen. Die
Die Schäfte
Schäfte(1er
der End-
phalangen beider Hände waren auffallend
schmal und zum Teil auch überhaupt nicht
mehr erkennbar, während die Nagelendplatten
Nagelendplatteu
wohl weitgehend
weitgehend erhalten
erhalten waren,
waren,jedoch
jedochaufge.aufgelockert und verplumpt erschienen. Die ausgeprägtesten Veränderungen dieser
dieser Art
Art bestanbestanwaren jedoch in wechselndem Ausmaß auch an
ail
allen übrigen nachweisbar. Desgleichen zeigten
auch die Schäfte der Mittelphalangen sowie
die einzelner Grundphalangen und Metakarpalknochen eine Verschmälerung und Schwalbenschwanzartige Schweifung (Abb. 6). Eine
gleichartige Osteolyse war ferner in einem
geringen Ausmaße auch an (len
den Zehen und
auch ail
an (len
den akromialen Enden
Enden der
derSchlüsselSchlüsselbeine
heine nachweisbar. Der klinisch so imponierende Tumor (les
des Oberkiefers
Oherkiefers war infolge (lcr
der
hochgrad igen Kalkarmut
hochgradigen
Kalkarmut des gesamten Schädel
Schädel--
skelettes röntgenologisch nicht abzugrenzen,
Abb. 4
Distension des
des Oberkiefers
Oberkiefersdurch
durchwuchernde
wucherndeOsteoOsteofibrose bei
bei einem
einemFaH
Fall von
von sekundärem
sekundäremHyperparaHyperpara.
chronischer Nephritis.
thyreoidismus infolge chroniscber
und ebenso war eine Alveolarkompakta nirgends
zu erkennen.
Es erscheint begreiflich,
begreiflich, daß
(laßdieser
dieserBeBefund unsere Mutmaf3ung
Mutmaßung hinsichtlich
hinsichtlich des Vorliegens einer Recklinghausenschen Krankheit
in
bestärkte,
iiiid (lies
dies um so mehr, als wir iii
bestärkte,
1111(1
Erfahrung brachten, daß eine
im Sommer
Sommer des
(les Vorjahres
im
ion
(lurchgeführte Teilresekt
durchgeführte
Teilresektion
(les Kiefertumors die histolodes
gische Diagnose einer fibrösen Osteodystrophie ergeben
hatte. Bei der weitereji
weiteren eingehieiden
gehe
eden Analyse des Falles
stellt e sieh
stellte
sich jedoch
jedoch heraus,
heraus, (laß
daß
sondern ein
kein primärer, sonderii
sekundärer Hyperparasekundirer
thyreoidismus als Folge
einer seit Jahren bestehenden
bestehenden
chronischen Nepliritis
Nephritis vorlag.
und diese
(liese Diagnose
i)iagiiose konnte
koiii ite
schließlich auch (lurch
durch eine
Abb. 5
VerkLirzungund
Verkürzung
undDeformierung
Deformierungder
derDaumenendglieder
Daumenendglieder bei
bei dem
dem in
in
Abb. 4 gezeigten Fall von sekundärem Hyperparathvreoidismus.
Hyperparathyreoidismus.
direkte histologische Untersuchung des hyperplastischen
suehung
hyperplastisehen
Epithelkörperchenparencliyms
Epithelkörperchenparenchyms
erhärtet werden.
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(len an den Endphalangen
den
Eiidphalangen der Daumen, sie
77, 5
Zum Erscheinungsbild
Erseheinungsbild der
dei Àkroosteolysc
Akroosteolyse
551
Versuchen wir
wir nach
nach
diesen Beobachtungen, das
(hesen
SiVesentliche
iVesentliche des Erscheinungsbildes der Akroosteolyse kurz zu umreißen,
dann
den
(lann läßt
läßt sich nach (len
heute vorliegenden Erfahrungen hierüber folgendes
Bei langdauernden,
generalisierten Knochenerkrankungen wie Osteomalazie, primärem oder sekun-
därem Hyperparathyreoidismus kann es in einzelnen
(lismus
Fällen zu einem röntgenoloröntgenolo-
gischen und anatomischen
Schwund der Knochensubstanz der
(1er Endphalangen
Endphalangen
Abb. G
und damit zu einer eigen- Osteolytisehe
Osteolytische Veränderungen
Veränderungen an
an den
den Phalangen
Phaangen beider Hände bei dem in
artig kiobigen
klobigen Deformie- den Abb. 4 und 5 gezeigten
gezeigten Fall
Fall von
von sekundb.rem
sekundärem Hyperparathyreoidismus
infolge chronischer Nepbritis.
Nephritis.
rung
rung (Ter
der Finger
Finger und Zehen
kommen, die
(lie ihnen ein
trommelschlegelartiges Aussehen verleiht. Im Gegensatz zu dcii
den bekannten TrommelschlegelTrommelschiegelfingern der Osteoarthropathie hypertrophiante pneumique (S) tritt jedoch hier keine parostale
Gewebsvermehrung und damit Vergrößerung der Endglieder in Erscheinung, sondern eine Verkürzung und dystrophische Verformung derselben, wodurch auch ein charakteristischer Unterschied im röntgenologischen
röntgenologischen Erscheinungsbild
Erscheinungsbild entsteht:
entsteht: während
währendnämlich
nämlichbei
bei(1er
der einen Störung
keine oder nur geringfügige Veränderungen in Form periostaler Auflagerungen an den Endphalangen nachweisbar sind,
sind, finden
finden sich
sich bei
beider
der anderen ausgeprägte osteolytische Destruktionen.
Destruktionen.
(len
Diese Veränderungen betreffen grundsätzlich alle Endphalangen, wechseln jedoch an den
einzelnen in ihrem
ihrem Ausmaß.
Ausmaß. Am
Amstärksten
stärkstensind
sindsie
siestets
stetsan
anden
denEnclphalangen
Endphalangen(1er
der Daumen
Daumen ausausgeprägt, während andere auch ganz davon verschont sein können. Sie sind ferner an den
(len Händen
Händen
zumeist viel ausgeprägter
ausgeprägter als
als an
anden
denZehen,
Zehen,wenn
wennauch
auchinin(1er
der Regel
Regel (lerselbe
derselbe Prozeß
Prozeß in
in beiden
beiden
Gebieten in gleicher Weise nachweisbar ist. Dieser ist aber fast immer auch an einzelnen Mittelund
und Grundphalangen
Grundphalangen und
und mitunter
mituntersogar
sogaran
an(len
den Mittelfußknochen
Mittelfußknochenzu
zuerkennen.
erkennen.
Die Veränderungen entwickeln
entwickeln sich
sich ganz
ganz allmählich
allmählich im
im Laufe
Laufeziemlich
ziemlichlanger
langerZeiträume
Zeiträume
und sind anscheinend nur ausnahmsweise von unangenehmen Sensationen begleitet. Diagnostisch
sind sie den an den Akromioklavikulargelenken und an der Alveolarkompakta nachweisbaren
osteolytischen Erscheinungen an die Seite zu stellen, und ihr Vorhandensein spricht wie diese
für das Vorliegen einer schweren,
schweren, ubiquitären
ubiquitären Stoffwechselstörung
Stoffwechselstörung(les
des Knochengewebes,
Knochengewebes,bei
bei(1er
der
es zu einer Desorganisation (1er
(Ter lokalen
lokalen Feinstruktur
Feinstruktur kommt.
kommt. Damit
Damit erklärt
erklärt sich
sich auch
auch zwanglos
zwanglos
die Doppelseitigkeit der Veränderungen, und zur Annahme einer Beteiligung besonderer neurohumoraler Mechanismen an ihrem Zustandekommen besteht keinerlei Anlaß.
Soweit die zugrunde liegende Stoffwechselstörung einer Therapie zugänglich ist, sind
(lie nur
die
nur röntgenologisch
röntgenologisch vorhandenen
vorhandenen Veränderungen
Veränderungen rückbildungsfähig;
rückbildungsfähig; schon
schon äußerlich
äußerlich erkennerkennbare Deformierungen haben hingegen ihre Grundlage in bereits anatomisch fixierten Läsionen
und bleiben deshalb als irreparable Defekte bestehen.
Bisher wurden zusammen mit unseren beiden Fällen sechs derartige
(lerartige Beobachtungen
Beobachtungen genauer
genauer
beschrieben. Bei fünf von ihnen ist die Ursache der Osteolyse klar erkennbar und bei dreien
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sagen:
1-1. Je sse rel: Zum Erscheinungsbild (101 Akioosteolyse
552
77, 5
(lurch eine erfolgreiche Beseitigung derselben sogar schlüssig bewiesen. Dem steht der eine von
H arnas c h mitgeteilte Fall gegenüber, bei dem eine solche Analyse nicht gelang; wir glauben
nicht, daß diese Tatsache allein zur Annahme einer eigengesetzlichen Störung besonderer neurohumoraler Genese berechtigt.
Zusammenfassung
Die vor etwa drei Jahren von Harnaseh als ein neues Krankheitsbild beschriebene Akioosteolysts
wird an Hand zweier Eigenbeobacht.ungen und den bisher in dei Literatur vorliegenden Schilderungen einer
kritischen Betrachtung unterzogen. Dabei wird zu dem Schluß gelangt, daß diese Erscheinung im Rahmen
langdauerncler, schwerer Stoffwechselstörungen des Knochensystems, wie Osteomalazie, primärer uns dekundärer Hyperparathyreoidismus angetroffen werden kann und diagnost.isch ebenso wie der Nachweis osteo-
Sum ma r y
Akroosteolysis, (lescribed about three years ago by Harnasch as a new aspect of a disease is eritizised
according to two own observations and the so far published cases in the literature. This leads to the conclusion
that this manifestation can be met in the compass of longlasting, severe disturbance of metabolism of the
osseous system as osteomalacia, primary or secondary hyperparathyreoidism and that it must be valued as to
the diagnosis in the same way as the proof of osteolytic changes at the acromioelavicular joints or the missing
of an alveolar compacta. This variation can not be considered as a separate aspect of a disease of special nervous(P. II.)
endocrine genesis.
R és um é
1-lainasch a décrit il y a 3 ans environ une nouvelle maladie l'aeroostóolyse en rapportant 2 cas Personnels et en se livrant à une étude critique des cas publiés antérieurement. Il en conclut que ce syndrome so
rencontre dans les cas présentant des tioubles du métabolisme osseux importants et de longue durée, tels que
l'ostéomalacie, l'hyperparathyroidisme primaire ou secondaire. Il aurait la même valeur diagnostique que
l'ost.éolyse de l'articulation aeromio-claviculaire ou que la disparition de la compacte alvéolaire. Il est abusif
(P. J.)
de décrire ce syndrome comme une entité morbide d'origine neuro-endocrinienne particulière.
R e s u un en
La aeioosteólisís, cuadro descrito como una nueva entidad morbosa hace unos tres años por Hainaseli, ('s
discutido a base de dos observaciones peisonales y de las descripciones existentes hasta ahora en la literatura.
Se llega a la conclusión de que esta manifestación puede aparecer en los casos de alteraciones graves y prolongadas
de los trastornos del metabolismo del sistema óseo como la ósteomalacia, el hiperparatiroidismo primario y
secundario y que desde el punto de vista diagnóstico puede encontrarse con alteraciones osteolíticas a nivel de
la articulación acromioclavieular y ausencia de compacta alveolar. No parece, pues, justificado creer que se
(L. M.)
trata de un cuadro autónomo de etiología neuroendocrina particular.
Schrifttum
(1) Harnasch, H.: Fortsehr. Röntgenstr. 72 [1950]: 352. - (2) Kleinsorge, H.: Fortsehr. Röntgenstr. 73 [1950]: 471. - (3) Fiedler, J.: Fortschr. Röntgenstr. 74 [1951]: 239. - (4) Brugsch, Th.: Med.
Klin. 1927: 79. - Nathanson, L. und Slobodkin, M.: Radiology 55 [1950]: 30. (6) Strock, M. S.: New
EngI. J. Med. 224 [1941]: 1019. - (7) Snapper, I.: Medical Clinics on Bone Diseases; New York 1943. (8) Lauda, E.: Lehrbuch der inneren Medizin, III. Bd. Wien 1951. - (9) Jesseier, H.: Wien. klin. Wsehr.
1951 : 845.
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ltischer Veränderungen an den Akromioklavikulargelenken oder das Fehlen einer Alveolarkompakta zu
bewerten ist. Ein Ansprechen dieser Veränderung als ein selbständiges Krankheitsbild besonderer nervösendokriner Genese erscheint damit nicht berechtigt.