Die Erkrankungen der Hirnanhangdrüse

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ERKRANKUNGEN DER
HIRNANHANGSDRÜSE
BILDGEBENDE DIAGNOSTIK
PROF. DR. MICHAEL KNAUTH
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Diagnostik hypophysärer Erkrankungen
Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) ist ein erbsengroßes Organ direkt hinter
der Sehnervenkreuzung – unterhalb des Gehirns – etwa zwischen den Augen
(Abb. 1). Sie ist eine zentrale, hormonproduzierende und hormonregulierende Drüse. Ihre Funktion wird durch den darüber liegenden Hypothalamus,
einem Teil des Zwischenhirns gesteuert, der durch den Hypophysenstiel mit
der Hypophyse verbunden ist.
Hormone sind Botenstoffe des Körpers und werden in unterschiedlichen
Drüsen gebildet, z. B. in den Nebennieren, in der Schilddrüse, in den Hoden
oder in den Eierstöcken. Die Hypophyse reguliert die wichtigsten hormonellen
Prozesse im Körper.
Abb. 1: Die Hypophyse liegt zwischen den Augen, hinter der Sehnervenkreuzung unterhalb des
Gehirns. Sie liegt in einer knöchernen Vertiefung des Keilbeines, dem sogenannten „Türkensattel“ (auch „Sella turcica“ oder nur „Sella“ genannt). Oberhalb der Hypophyse befindet
sich der Hypothalamus, der über den Hypophysenstiel mit der Hypophyse verbunden ist. Die
Hypophyse ist von Gefäßen und Hirnnerven umgeben und besteht aus dem Hypophysenvorderlappen und Hypophysenhinterlappen.
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Wenn körperliche Symptome auf eine Erkrankung der Hypophyse hinweisen
oder Veränderungen der Hirnanhangdrüse zufällig festgestellt werden,
müssen 3 Fragestellungen abgeklärt werden:
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Gibt es eine sichtbare Veränderung an der Hypophyse selbst, z. B.
einen Tumor, eine Entzündung oder eine Blutung?
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Wenn es eine sichtbare Veränderung an der Hypophyse gibt,
wirkt sich diese auf die Umgebung aus? Ist z. B. der Sehnerv
beeinträchtigt?
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Bestehen Auswirkungen auf die Hormonregulation im Körper,
handelt es sich z. B. um einen hormonproduzierenden Tumor
und/oder beeinflusst der Tumor die Funktion der restlichen
Hypophyse?
•
Die Auswirkung auf die Hormonregulation im Körper kann durch
Laboruntersuchungen des Blutes beantwortet werden, die je nach
Krankheitsbild vom Arzt eingeleitet werden.
•
Ob der Sehnerv durch die Veränderung der Hypophyse beeinträchtigt ist, wird durch eine Überprüfung des Gesichtsfelds
durch den Augenarzt oder Neurologen ermittelt.
•
Die beste Methode zur Darstellung der Veränderungen der
Hypophyse ist das MRT (Magnetresonanztomogramm). Das MRT
beruht nicht auf dem Einsatz von Röntgenstrahlen und ist daher
sogar für den Einsatz bei Kindern oder Schwangeren geeignet.
•
Wenn eine MRT - Untersuchung nicht durchführbar ist (z. B. bei
Trägern eines Herzschrittmachers), wird die Darstellung der
Hypophysenregion durch eine Röntgenuntersuchung, die Computertomographie (CT), vorgenommen.
•
Einfache Röntgenaufnahmen des Kopfes reichen zur Diagnostik
nicht aus.
Aber auch das CT (Computertomogramm) hat in bestimmten gesundheitlichen Situationen seine Bedeutung in der bildgebenden Diagnostik der
Hypophyse.
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Magnetresonanztomographie (MRT)
Die Magnetresonanztomographie (MRT, kurz auch MR) ist ein bildgebendes
Verfahren, das etwa seit Ende der 70er Jahre zur Darstellung von Struktur und
Funktion der Gewebe und Organe im Körper eingesetzt wird. Es basiert auf
den Prinzipien der Kernspinresonanz.
Der Patient wird dabei in ein statisches Magnetfeld („Röhre“) hineingelegt
(Abb. 3). Anhand von hochfrequenten elektromagnetischen Impulsen werden
Wasserstoffkerne („Spin“) angeregt. Nach der Rückkehr der angeregten
Wasserstoffkerne in den Ausgangszustand wird ein Signal ausgesendet
(„Resonanz“) und als Strom in Abhängigkeit von der Zeit mit speziellen Spulen
gemessen. In Abhängigkeit von der Stärke der Wasserstoffkern - Konzentration in den Geweben und anderer Größen kann ein Gewebekontrast vom
Computer berechnet werden. Diese Informationen dienen dann der Bildberechnung.
Mit der MRT kann man Schnittbilder des menschlichen Körpers erzeugen,
die eine Beurteilung der Organe und vieler krankhafter Organveränderungen
erlauben. Im Gerät wird keine Röntgenstrahlung oder andere ionisierende
Strahlung erzeugt oder genutzt. Der unterschiedliche Gehalt an Wasser-
Abb. 2: Darstellung der verschiedenen Ebenen, die in der bildgebenden Diagnostik üblicherweise betrachtet werden.
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stoffatomen in verschiedenen Geweben (z. B. Muskel, Knochen) trägt zum
Bildkontrast bei.
Für die Magnetresonanztomographie wird auch häufig die Bezeichnung
Kernspintomographie verwendet (umgangssprachlich auch „Kernspin“). Die
ebenfalls zu findende Abkürzung MRI stammt von der englischen Bezeichnung „Magnetic Resonance Imaging“.
Während der Untersuchung werden Bilder
verschiedener Ebenen angefertigt, die dann
im Computer zu einer dreidimensionalen
„Innenansicht“ des Schädels rekonstruiert
werden. Die verschiedenen Schnittebenen
zeigen unterschiedliche Strukturen im
Schädelinneren.
Im Bereich der Hypophyse sieht man im
koronaren Schnitt durch den Kopf im
MRT vor allem das Gehirn, Hirngefäße und
Hirnnerven, Auge und Schädelstrukturen.
Abb. 3: Magnetresonanztomograph
(Foto: KasugaHuang)
Abb. 4: Lokalisierung der gesunden Hyphophyse in einem koronaren Schnitt durch den Schädel.
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Ablauf einer MRT - Untersuchung des Kopfes
Die Untersuchung wird von Röntgenfachärzten (Radiologen oder Neuroradiologen) durchgeführt. Vor der Durchführung des MRTs erfolgt eine Aufklärung
über den Ablauf der Untersuchung. Diese Aufklärungen können unterschiedlich sein und hängen unter anderem vom Gerätetyp der geplanten Untersuchung ab. Weiterhin werden einige gesundheitliche Daten erfasst (z. B. die
Frage, ob der Patient einen Herzschrittmacher oder Metallimplantate hat).
Metallteile dürfen während der Untersuchung nicht am oder im Körper sein,
da diese durch das starke Magnetfeld u. U. angezogen oder in ihrer Funktion
gestört würden. Bei manchen Implantaten ist eine MR - Untersuchung des
Kopfes trotzdem möglich. Es ist jedoch sehr wichtig, dass der Patient den
Radiologen vor Beginn der Untersuchung auf eventuelle Metalle im Körper
hinweist.
Für die Untersuchung wird der Kopf des Patienten in eine weiche Kopfhalterung gebettet und der Patient anschließend in die „Röhre“ geschoben, die
Abb. 5a: MRT eines Mikroadenoms (Sagittalschnitt/Koronarschnitt)
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je nach Gerätetyp 60 bis 90 cm Durchmesser hat. Um eine optimale Qualität
der Untersuchung zu erlangen, ist es erforderlich, dass der Patient sich nicht
bewegt. Bei bestimmten Fragestellungen erzielt man eine bessere Aussagekraft der Untersuchung, wenn vorher ein sogenanntes Kontrastmittel gespritzt
wird.
MR - Kontrastmittel
Obwohl die Unterscheidbarkeit verschiedener Gewebearten in der Magnetresonanztomographie wesentlich besser ist als dies durch Röntgenstrahlen (also
im CT) erreichbar ist, werden seit mehreren Jahren beim MRT des Schädels
Kontrastmittel, die in die Venen gespritzt werden, mit Erfolg eingesetzt. Die
in der MRT verwendeten Kontrastmittel bewirken – stark vereinfacht – eine
Änderung des magnetischen Verhaltens der Gewebe. Meist kommen Gadoliniumverbindungen zum Einsatz. Vorher sollten bestimmte Nierenerkrankungen ausgeschlossen werden.
Abb. 5b: MRT eines Makroadenoms (Sagittalschnitt/Koronarschnitt)
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Kontraindikationen:
Wann kann eine Magnetresonanztomographie nicht
angewendet werden?
Da bei der Magnetresonanztomographie starke magnetische Felder vorhanden
sind, können Patienten mit ungeeigneten Implantaten oder Herzschrittmachern nicht untersucht werden. Patienten mit Implantaten (z. B. Hüftimplantate, oder „Nägel“ nach Knochenbrüchen) bekommen, wenn diese eingesetzt
werden, einen Implantatpass. An diesem Pass kann der Radiologe sehen, ob
das Implantat für das MRT geeignet ist oder nicht.
Computertomographie (CT)
Die Computertomographie ist die rechnerbasierte Auswertung einer Vielzahl
von aus verschiedenen Richtungen aufgenommener Röntgenprojektionen
des Körpers. Es werden dabei Schnittbilder erzeugt und ausgewertet.
Beim herkömmlichen Röntgenverfahren wird das abzubildende Objekt von
einer Röntgenquelle durchleuchtet und auf einem Röntgenfilm abgebildet.
So wird ein dreidimensionaler Körper zweidimensional auf einer Fläche
abgebildet. Dabei gehen Informationen, welche die „Dicke“ des durchleuchteten Körpers betreffen, weitgehend verloren. Grund hierfür ist, dass im
Nachhinein nicht mehr unterschieden werden kann, ob die im Röntgenbild
helleren Bereiche durch die Beschaffenheit des abgebildeten Materials oder
durch eine größere Schichtdicke hervorgerufen wurden.
Die Computertomographie umgeht dieses Problem, indem sie viele Röntgenprojektionen des Objekts aus den unterschiedlichen Richtungen erstellt und
nachträglich aus diesen die nicht erfasste Dicke rekonstruiert. In der Regel
setzen sich diese Rekonstruktionen aus Einzelschnitten zusammen, die quer
durch das Objekt verlaufen.
Ein CT des Kopfes bedeutet für den Patienten eine Strahlenbelastung
(Röntgenstrahlen) von - je nach Gerät und Untersuchungsprotokoll - 1,5 bis
2,3 mSv. Zum Vergleich: Die Strahlenbelastung eines Menschen durch natürliche Quellen beträgt in Deutschland etwa 2,1 bis 2,5 mSv pro Jahr, wobei die
Werte je nach Region schwanken.
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Ablauf einer CT - Untersuchung des Kopfes
Die Untersuchung wird ebenfalls von Röntgenfachärzten (Radiologen oder
Neuroradiologen) durchgeführt. Vor Durchführung eines CTs erfolgt eine
Aufklärung des Patienten über den Ablauf der Untersuchung. Weiterhin
werden einige gesundheitliche Daten erfasst. Der Radiologie überprüft vor
jeder CT - Untersuchung, ob durch die Untersuchung die Fragen, die vom
überweisenden Arzt gestellt wurden, auch beantwortet werden können und
ob andere Untersuchungsmethoden eine sinnvolle Alternative darstellen
würden.
Auch für eine CT - Untersuchung wird der Kopf des Patienten in eine weiche
Kopfhalterung gebettet und anschließend in eine „Röhre“ geschoben. Diese
hat einen Durchmesser von ca. 60 bis 90 cm, je nach Gerätetyp. Auch bei
Anfertigung eines CT ist eine möglichst ruhige, unbewegliche Körperhaltung
des Patienten für eine ausreichende Qualität der Aufnahmen erforderlich. Bei
bestimmten Fragestellungen ist der Einsatz eines so genannten Kontrastmittels erforderlich, um die Aussagekraft zu verbessern.
CT - Kontrastmittel
Bei Röntgenkontrastmitteln handelt es sich um in den Körper einzubringende
Substanzen, die Gewebe im Körper in einem stärkeren Kontrast erscheinen
lassen. Welches Kontrastmittel für die Untersuchung nötig ist, legt der untersuchende Radiologe fest und klärt den Patienten davor genau auf.
Kontraindikationen:
Wann kann eine Computertomographie nicht angewendet
werden?
Schwangere Patientinnen sollten auf Grund der Strahlenbelastung im Regelfall nicht computertomographisch untersucht werden.
Sollte für die CT - Untersuchungen ein jodhaltiges Kontrastmittel verwendet
werden, muss im Vorfeld der Untersuchung erfragt werden, ob bei dem
Patienten allergische Reaktionen auf das Kontrastmittel oder auf Jod bekannt
sind. Des Weiteren wird in der Regel vor der Untersuchung die Funktion der
Schilddrüse sowie der Niere durch Laboruntersuchungen überprüft. Nur wenn
die Werte unauffällig sind, kann ein CT erfolgen.
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CT oder MRT
MRT
CT
Belastung durch
Röntgenstrahlen
keine
moderat bis hoch
Details in der
Knochenstruktur
mittelmäßige Darstellung
der Knochenstruktur
gute Darstellung der
Knochenstruktur
20 – 40 Minuten
10 – 15 Minuten
sehr detailliert
weniger detailliert
Dauer der Untersuchung
(Hypophyse)
Darstellung der
Weichteile
Tabelle 1: Vergleich verschiedener Parameter zwischen MRT und CT.
Trotz der höheren Kosten und der längeren Untersuchungsdauer ist für die
Darstellung der Hypophyse das MRT die bevorzugte Untersuchungsmethode.
Diagnostik der Hypophyse
Veränderungen an der Hypophyse sind nicht selten. Oft werden sie zufällig
bei einer Untersuchung unter einer anderen Fragestellung festgestellt. Die
Mehrzahl der so festgestellten Veränderungen verursacht keine Symptome
und bedarf keiner Therapie.
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Liste der Häufigkeit der Hypophysentumore:
Tumorbezeichung
Besonderheit
Häufigkeit in Bezug auf alle
diagnostizierten Hypophysentumore
Prolaktinom
prolaktinproduzierendes
Hypophysenadenom
ca. 30% – 50%
Hormoninaktives
Adenom
keine Hormonproduktion
ca. 30%
Wachstumshormonproduzierendes
Adenom
produziert Wachstumshormon, das führt aber nur
bei Kindern und Jugendlichen zu Riesenwuchs
(Gigantismus)
ca. 10% – 15%
ACTH-produzierende
Adenome
(ACTH = Adrenocortikotopes Hormon)
Die Nebenniere wird zur
übermäßigen Produktion von Hydrokortison
angeregt. Das Krankheitsbild wird als „Morbus
Cushing“ bezeichnet
ca. 10% – 15%
Kraniopharyngeom
Entsteht aus einer Fehlbildung embryonalen
Gewebes
ca. 5%
(aber die häufigste
Tumorart im Bereich der
Hypophyse im Kindesalter)
Tabelle 2: Übersicht über die bekanntesten Hypophysentumore im Erwachsenenalter. Die
Häufigkeitsangaben der einzelnen Tumorarten schwanken sehr stark. Das hormoninaktive und
das prolaktinproduzierende Adenom kommen jedoch im Erwachsenenalter am häufigsten vor.
Das Kraniopharyngeom ist der häufigste Tumor im Hypophysenbereich bei Kindern.
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Raumforderungen (Tumore) der Hirnanhangsdrüse sind praktisch immer
gutartig und zeigen ein extrem langsames Wachstum. In der Regel hat man
somit ausreichend Zeit für eine eingehende Diagnostik, bevor Maßnahmen
ergriffen werden müssen. Eine Ausnahme hiervon stellen jedoch Beeinträchtigungen des Sehens dar.
Durch ein MRT oder ein CT kann nicht festgestellt werden, ob ein Tumor
Hormone produziert oder ob die Regulation anderer Hormone beeinträchtigt ist. Auch kleine, manchmal gar nicht erkennbare Tumoren der Hirnanhangsdrüse müssen behandelt werden, wenn sie hormonproduzierend sind,
während auch große Tumoren mitunter keinerlei Symptome bedingen.
Bei Adenomen unterscheidet man Mikroadenome (Abb. 5a), die kleiner
als 10 mm sind und Makoradenome (Abb. 5b), die größer als 10 mm sind.
Besonders beim Makroadenom ist auffällig, dass oft angrenzende Strukturen
bedrängt werden.
Befundung der bildgebenden Diagnostik
Aufgrund der Lokalisation, der Form und der Struktur der Veränderungen der
Hirnanhangsdrüse kann der Radiologe in der Regel erkennen, ob die Veränderung von der Hypophyse ausgeht oder von Gewebestrukturen oberhalb
oder unterhalb der Hirnanhangsdrüse. Der Radiologe erkennt, ob die Sehnervenkreuzung vom Tumor erreicht wird. Die Veränderungen werden in einem
schriftlichen Befund den mitbehandelnden Ärzten mitgeteilt.
Ein komplettes Bild ergibt sich dann erst unter der Hinzuziehung von Hormonanalytik und der Überprüfung des Gesichtsfeldes.
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Gesichtsfeldprüfung
Größere Veränderungen (z. B. Makroadenome) der Hypophyse können durch
Druck auf die Sehnervenkreuzung (Chiasma opticum) das Sehen beeinträchtigen. Betroffen ist dabei das seitliche (temporale) Gesichtsfeld. Solche Veränderungen („Tunnelblick“) treten oft ganz langsam auf und werden im Alltag
kaum bemerkt. Die Abb. 6 zeigt schematisch die Auswirkungen eines Tumors
auf die Sehnervenkreuzung.
Bei größeren Veränderungen der Hirnanhangsdrüse sollte immer eine
Gesichtsfeldprüfung erfolgen!
Die einfachste und gröbste Untersuchungsmethode ist dabei eine orientierende Überprüfung durch eine „Fingerperimetrie“. Der Untersucher sitzt dem
Patienten gegenüber und prüft, ob dieser Fingerbewegungen an den Außengrenzen des Blickfeldes genauso wahrnimmt wie er selber.
Exaktere Untersuchungen erfolgen beim Augenarzt oder beim Neurologen
durch eine Perimetrie.
Abb. 6: Die innenliegenden (nasalen) Bereiche unseres Gesichtsfeldes werden ungehindert an
der Außenseite der Sehnerven übermittelt, die außenliegenden, temporalen (seitlichen) Anteile
werden durch den Tumor gestört.
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Eine Untersuchungsmöglichkeit ist die statische Schwellenperimetrie
(s. Abb. 7), bei der an unterschiedlichen, festgelegten Positionen im Blickfeld
Lichtreize mit unterschiedlicher Intensität vom Patienten wahrgenommen
werden sollen. Bei kompletter Schädigung der entsprechenden Nervenfasern
werden keinerlei Lichtreize erkannt, bei geringerer Schädigung nur sehr intensive Lichtimpulse. Nicht wahrgenommene Lichtreize werden als Gesichtsfeldausfall dokumentiert.
Als Alternative kann eine kinetische Untersuchung am Goldmann-Perimeter
durchgeführt werden. Dabei werden Lichtpunkte unterschiedlicher Größe
und Intensität von außen in das Zentrum des Gesichtsfeldes bewegt und
vom Patienten wird der Zeitpunkt und damit Ort der ersten Wahrnehmung
angegeben. Bei dieser Untersuchung werden vor allem die Außengrenzen
eines Gesichtsfeldausfalls exakt ermittelt.
Beide Untersuchungen erfordern eine hohe Aufmerksamkeit des Patienten
und werden oft erst durch Übung (2 – 3 Untersuchungen) verlässlich in ihrer
Aussage.
Abb. 7: Beispiel einer Gesichtsfeldprüfung am rechnergestützten Schwellenperimeter:
Von 81 Lichtpunkten im Gesamtfeld wurden vom linken Auge 16/81 Lichtpunkte, vom rechten
Auge 13/81 Lichtpunkte nicht erkannt. Die Verteilung der nicht erkannten Lichtpunkte zeigt auf
beiden Augen seitlich unten Gesichtsfeldausfälle = bitemporale Gesichtsfeldausfälle im unteren
Quadranten
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Abkürzungen und Glossar
Adenom
ACTH
Arteria
carotis interna
bitemporal
Chiasma opticum
CT
3D
Hypophyse
Hypothalamus
Frontalebene
Gadolinium
Kontraindikation
Kontrastmittel
Kraniopharyngeom
Meningeom
MRT
mSv
Neurologe
Neuroradiologe
Perimetrie
Radiologe
Sagittalebene
Sella
Transversalebene
Ventrikel
Meist gutartiger Tumor einer Drüse.
Hypopsenademone werden in kleine (Mikroadenome) und
größere (Makroadenome) unterteilt.
Adrenocorticotropes Hormon
Kopfschlagader
Beidseitig
(bitemporale Hemianopsie - beidseitiger Gesichtsfeldausfall)
Die Kreuzung der beiden Sehnerven, unmittelbar über der
Hirnanhangsdrüse
Computertomographie/Computertomogramm
Dreidimensional
Hirnanhangsdrüse
Ein Teil des Zwischenhirns, der die Hypophyse steuert.
Bezeichnet die zur Stirn parallel verlaufende Ebene im Körper
(auch Koronarebene)
Häufig verwendetes Kontrastmittel bei MRT - Untersuchungen
Gegenanzeige: Ein Zustand der die Anwendung eines
diagnostischen Verfahrens oder einer Behandlung nicht
zulässt
Eine Substanz, die vor einer MRT- oder CT - Untersuchung
gespritzt wird, um die Darstellung der Gewebe zu verbessern.
Gutartiger Tumor der Hypophysenregion, der von Strukturen
oberhalb der Hypophyse ausgeht und der häufig im Kindesalter vorkommt.
Gutartiger Tumor, ausgehend von den Hirnhäuten
Magnetresonanztomographie (auch MR), auch
Kernspintomographie
Millisievert, auch Sievert (Sv) = physikalische Einheit zur
Messung der Strahlendosis (Röntgenstrahlen)
Facharzt für Nervenheilkunde
Röntgenfacharzt, der auf die Untersuchung des Nervensystems mit bildgebenden Verfahren (z. B. CT oder MRT) spezialisiert ist.
Gesichtsfeldprüfung
Röntgenfacharzt
Die von vorne nach hinten verlaufende Ebene im Körper
Sella Turcica (Türkensattel)
Eine Ebene des Körpers senkrecht zur Längsachse (auch
Axialebene oder Horizontalebene) (Abb. 2)
Nervenwasserräume des Kopfes
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Diese Broschüre ist für Patienten und ihre Angehörigen erstellt, um das ärztliche Gespräch zu
unterstützen. Es handelt sich nicht um ein allgemein verständliches Lehrbuch, sondern um
Begleitmaterial zur Aufklärung und Schulung von Betroffenen.
Die Medizin unterliegt einem fortwährenden Entwicklungsprozess, so dass alle Angaben,
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