Epilepsien Epilepsien • Geschichte • Formen • Ursachen • Therapie
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Epilepsien • • • • • Epilepsien Formen – Ursachen – Therapie - verwandte Symptomatiken Geschichte Formen Ursachen Therapie Diffentialdiagnose Dr. med. Gottfried Maria Barth, M.A. Terminologie 2 Barth 2011 Abteilung Psychiatrie und Psychotherapie im Kindes und Jugendalter der Universitätsklinik Tübingen Barth 2011 [email protected] Telefon: +49-7071-29 8 65 33 Osianderstraße 16, D-72076 Tübingen, Germany http://www.medizin.uni-tuebingen.de/ppkj/ 1 Email: Epilepsie und epileptischer Anfall = zerebraler Krampfanfall • Begriff griechisch und lateinisch: der Anfall, der Übergriff, ergreifen, packen, anfallen, „überraschender Angriff“ einzelne zerebrale Krampfanfälle als Gelegenheitsanfälle durch exogene Ursachen wie Fieber, Vergiftungen, Blutzuckerdysregulation 5% aller Menschen betroffen Geschichte Barth 2011 3 Barth 2011 erhöhte Krampfbereitschaft (z.B. im EEG): 10% aller Menschen 4 Epilepsie als Krankheit von wiederholten zerebralen Krampfanfällen ohne besonderen Anlass 1% aller Menschen betroffen • deutsch: Krampfleiden Fallsucht Vorkommen • 1500 v. Chr.: Rückgaberecht von Sklaven bei epileptischem Anfall innerhalb eines Monats • Viele berühmte Personen litten an einer Epilepsie: Barth 2011 5 genaue Beschreibung epileptischer Anfälle Entstehung der Krankheit im Gehirn • In Deutschland derzeit ca. 800 000 • In Tübingen 400 - 500 Barth 2011 • Hippokrates (430 v. Chr.): „Epilepsie“ = Heilige Krankheit 6 – Alexander der Große – Dostojewski –… Einteilung Einteilung der epileptischen Anfälle • der Epilepsien • Generalisierte Anfälle • der Ursachen • nicht klassifizierbare Anfälle Barth 2011 Barth 2011 8 • Fokale Anfälle 7 • der epileptischen Anfälle fokale und generalisierte Anfälle fokal Einteilung der epileptischen Anfälle • Fokale Anfälle generalisiert – einfache fokale Anfälle Bewusstsein ist erhalten – komplexe fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung • nicht klassifizierbare Anfälle Einteilung der epileptischen Anfälle • 10 Generalisierte Anfälle Barth 2011 • Barth 2011 9 – fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen Einteilung der epileptischen Anfälle Fokale Anfälle • Fokale Anfälle • Generalisierte Anfälle – – – – – Absencen Myoklonische Anfälle klonische Anfälle tonische Anfälle tonisch-klonische Anfälle (Grand mal – typische Zeichen: Zungenbiss und Einnässen/Einkoten) – atonische (astatische) Anfälle • nicht klassifizierbare Anfälle – zu wenige Informationen – nicht klar zuzuordnen 11 12 Barth 2011 nicht klassifizierbare Anfälle Barth 2011 • • Generalisierte Anfälle Epilepsien und epileptische Syndrome Verlauf von Anfällen • fokale Epilepsien und Syndrome • Aura (viszeral, sonsorisch, visuell, Konzentrationsschwierigkeiten, Vergesslichkeit, …) – benigne Epilepsie im Kindesalter mit zentrotemporalen spikes (Rolando-Epilepsie, häufigste Form im Kindesalter) • singulärer Anfall • klonische oder myoklonische Anfälle v.a. im Schlaf • heilt mit Pubertät aus • Terminalschlaf (bis zu Stunden) • Status epilepticus (> 20 min) – Epilepsie im Kindesalter mit ozipitalen spikes – Primäre Leseepilepsie • Multiple Anfallsformen (generalisiert und fokal) – Epilepsia partialis continua Epilepsien und epileptische Syndrome 14 Barth 2011 Barth 2011 13 • v.a. beim lauten Lesen Epilepsien und epileptische Syndrome • fokale Epilepsien und Syndrome II • generalisierte Epilepsien und Syndrome – Temporallappenepilepsie • Automatismen, Sprachäußerungen • tonische und klonische Anfälle – Parietallappenepilepsie • sensorisch – Okzipitallappenepilepsie Barth 2011 15 • visuelle Halluzinationen, Blindheit Epilepsien und epileptische Syndrome Epilepsien und epileptische Syndrome • nicht fokal oder generalisiert • generalisierte Epilepsien und Syndrome II – Neugeborenenkrämpfe – schwere myoklonische Epilesie des Kleinkindesalters – Epilespsie mit anhaltenden Spike-wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf – Aphasie-Epilepsie-Syndrom (Landau Kleffner) – kryptogen oder symptomatisch • West-Syndrom (BNS-Krämpfe) (mit Hypsarrhythmie) • Lennox-Gastaut-Syndrom (schwerste Form) • Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen (Doose Syndrom) • Epilepsie mit myoklonischen Absencen 18 • Fieberkrämpfe Barth 2011 17 – Gelegenheitskrämpfe Barth 2011 – symptomatisch Barth 2011 – Frontallappenepilepsie (v.a. schlafgebunden) • benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe (max. 6 Monate) • benigne Neugeborenenkrämpfe (5. Lebenstag) • benigne myoklonische Epilepsie des Kindesalters • Absenceepilepsie des Kindesalters (pyknoleptische Absencen) (5-15 sec.) • juvenile Absenceepilepsie • juvenile myoklonische Epilepsie (Janz) (Impulsiv petit mal) • Epilepsie mit Aufwach-grand-mal 16 – idiopathisch • viszerale Aura, dann Bewusstseinsverlust • Mund, Hand, ganzer Körper Disposition Fehlbildung Gefäßmissbildungen im Gehirn Hirntumoren Schädeltraumen Infektionen des Gehirns (Enzephalitis) Stoffwechselerkrankungen Eklampsie vaskuläre Enzephalopathie (Arteriosklerose) • • • • • • • Fieber Schlafentzug exzessive körperliche Anstrengung Flimmerlicht, Stroboskopeffekt Hypoglykämie Drogen: Alkohol, Entzug, Ecstasy, Kokain Psychopharmaka Absenceepilepsie des Kindesalters komplex Juvenile myoklonische Epilepsie komplex Nordisches Epilespiesyndrom Autosomal rezessiv Generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen Autosomal dominant Benigne fokale Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes komplex Autosomal dominante nächtliche Frontallappenepilepsie Autosomal dominant Familiäre temporallappenepilepsie Autosomal dominant 22 Autosomal dominant 23 24 Barth 2011 Auswirkungen fokaler Anfälle: Gehirnareale Barth 2011 Auswirkungen fokaler Anfälle: Gehirnareale Barth 2011 Autosomal dominant Benigne familiäre infantile Krampfanfälle Barth 2011 Benigne familiäre neonatale Krampfanfälle Ursachen: rhythmische Entladungen 21 Genetisch bedingte Epilepsieformen Barth 2011 Barth 2011 19 • • • • • • • • • Ursachen von Gelegenheitskrämpfen 20 Ursachen von Epilepsien 29 30 Barth 2011 Diagnostik: Stimulation Barth 2011 EEG Barth 2011 Barth 2011 28 Diagnostik: EEG-Ableitung 27 Diagnostik: Anamnese Barth 2011 Barth 2011 26 Anfallsausbreitung 25 Fokale Ursachen Therapie: Operation 32 Barth 2011 Barth 2011 31 Therapie: Medikamentennebenwirkungen Therapie: Operationen • • • • • Herdexstirpation Führerschein Arbeit Sport soziale Integration Kinderwunsch Barth 2011 Barth 2011 33 Callosotomie Hemisphärektomie 34 Temporallappenektomie Folgen Dissoziativer (hysterischer) Krampfanfall ? Epilespsie und Führerschein 35 36 Barth 2011 Barth 2011 Krampfanfall, auslösbar durch Reden über das Gehen (zwei fünf und sechsjährige Geschwister) Dissoziativer (hysterischer) Krampfanfall ? Dissoziativer (hysterischer) Krampfanfall ? Briquet-Syndrom (1859): Hyperästhesie Anästhesie Verzerrte Sinneswahrnehmungen Krämpfe Anfälle Hysterische Paralyse Prädisponierende Faktoren: Weibliches Geschlecht Junges Alter Erblichkeit (bei 30% bei den Eltern nachweisbar) Niedriger Sozialstatus Erziehungsfaktoren (frühe Missbrauchserfahrungen, körperliche Mißhandlung) Keine sexuelle Abartigkeit 38 Barth 2011 Barth 2011 37 Auslöser: psychische und soziale Belastungen, aber auch körperliche Schwächezustände, Anämie und Menstruationsbeschwerden. Dissoziativer (hysterischer) Krampfanfall ? Dissoziativer (hysterischer) Krampfanfall ? Lebensalter 14 15 16 17 Barth 2011 41 Grund: Long QT 18 Abasie-Astasie, Lähmungen, Seh- und Hörstörungen Pseudologe Tendenzen, Hyperventilation, Schluck- und Schlingstörungen (Dysphagie) Ausnahmezustände, Schwindelerscheinungen, Psychogene Anfälle, Hystero-Epilepsie, Globusgefühl Sensibilitätsstörungen (Hyp-, An- und Hyperalgesien), Schweratmigkeit, Heiserkeit, Husten, Dysmenorrhöen Episodische Dämmerzustände („Oneiroide“, Multiple Persönlichkeit“), Ganser-Syndrom Parasuicidale Handlungen, Lähmungserscheinungen, Bulimia nervosa, Anorexia nervosa Psychomotorische Erregungszustände, Pseudologia phantastica („sexueller Kindesmissbrauch“) 40 13 Weglaufen, Wutanfälle, Schreibkrampf, Tortikollis 0 Hysterische Persönlichkeitsstruktur, Psychosomatische Erkrankungen, Bewußtseinsstörungen Barth 2011 10 11 12 39 ICD 10 Somatoforme Störungen •Somatisierungsstörung •Hypochondrische Störung •Somatoforme autonome Funktionsstörung (kardiovaskulär, gastrointestinal, respiratorisch, urogenital) •Somatoforme Schmerzstörung Dissoziative Störungen (Konversionsstörungen) •dissoziative Amnesie •dissoziative Fugue •dissoziativer Stupor •Trance und Besessenheitszustände •dissoziative Bewegungsstörungen •dissoziative Krampfanfälle •dissoziative Sensibilitäts- und Empfindungsstörungen •Ganser Syndrom •Multiple Persönlichkeitsstörung •vorübergehende dissoziative Störungen (Konversionsstörungen des Kindes- und Jugendalters) Barth 2011 DSM IV Somatoforme Störungen: •Konversionsstörung (mit motorischen oder sensorischen Symptomen, Anfällen oder Krämpfen) •Somatisierungsstörung •somatoforme Schmerzstörung •körperdysmorphe Störung •Hypochondrie Dissoziative Störungen •dissoziative Amnesie •dissoziative Fugue •dissoziative Identitätsstörung (Multiple Persönlichkeitsstörung) •evtl. Depersonalisationsstörung