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Epilepsien
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Epilepsien
Formen – Ursachen – Therapie - verwandte Symptomatiken
Geschichte
Formen
Ursachen
Therapie
Differentialdiagnose
Dr. med. Gottfried Maria Barth, M.A.
Terminologie
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Barth 2011
Epilepsie und epileptischer Anfall
= zerebraler Krampfanfall
• Begriff
griechisch und lateinisch:
der Anfall, der Übergriff, ergreifen, packen,
anfallen, „überraschender Angriff“
einzelne zerebrale Krampfanfälle als Gelegenheitsanfälle
durch exogene Ursachen wie Fieber, Vergiftungen,
Blutzuckerdysregulation
5% aller Menschen betroffen
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Barth 2011
erhöhte Krampfbereitschaft (z.B. im EEG):
10% aller Menschen
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Epilepsie als Krankheit von wiederholten zerebralen
Krampfanfällen ohne besonderen Anlass
1% aller Menschen betroffen
• deutsch:
Krampfleiden
Fallsucht
Barth 2011
Abteilung Psychiatrie und Psychotherapie
im Kindes und Jugendalter
der Universitätsklinik Tübingen
Barth 2011
[email protected]
Telefon: +49-7071-29 8 65 33
Osianderstraße 16, D-72076 Tübingen, Germany
http://www.medizin.uni-tuebingen.de/ppkj/
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Email:
Ursachen zerebraler Krampfanfälle
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• Postiktale Lähmung (Todd-Parese)
• Hirnödem durch Hypoxie, Hypoglykämie,
etc.
• Einnässen
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• Unfälle
Geschichte
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• Äußere Verletzungen (Zungenbiss,
Sturzverletzungen, …)
Vorkommen
• 1500 v. Chr.:
Rückgaberecht von Sklaven bei
epileptischem Anfall innerhalb eines
Monats
• Viele berühmte Personen litten an einer
Epilepsie:
– Alexander der Große
– Dostojewski
–…
• Hippokrates (430 v. Chr.):
„Epilepsie“ = Heilige Krankheit
Barth 2011
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genaue Beschreibung epileptischer Anfälle
Entstehung der Krankheit im Gehirn
• In Deutschland derzeit ca. 800 000
• In Tübingen 400 - 500
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• Primäre bzw. genuine
Epilepsie
• Posttraumatische
Epilepsie
• Alkoholentzug
• Intoxikation
• Medikamentös z.B.
unter Psychopharmaka
• Gehirntumor
• Flüssigkeitsmangel
• Reizüberflutung
Fieberkrampf
Hypoglykämie
Elektrolytstörung (Na, Ca)
Flüssigkeitsmangel
Meningitis, Enzephalitis
(viral, bakteriell)
Hirnabszess
Schädel-Hirn-Trauma
Genuine Epilepsie
Intoxikation
„battered child“
Hirnblutung (Vit.-KProphylaxe,
Gefäßmissbildung)
Reizüberflutung
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Bei Erwachsenen
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Bei Kindern
Folgen zerebraler Krampfanfälle
Art der Krämpfe
Einteilung
• Tonische Krämpfe
• der epileptischen Anfälle
Lang anhaltende Muskelkontraktionen
• der Epilepsien
• Klonische Krämpfe
Schnell aufeinander folgende Muskelzuckungen
Einteilung der epileptischen Anfälle
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• der Ursachen
fokale und generalisierte Anfälle
• Fokale Anfälle
fokal
generalisiert
• Generalisierte Anfälle
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Barth 2011
• nicht klassifizierbare Anfälle
Einteilung der epileptischen Anfälle
Einteilung der epileptischen Anfälle
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• Fokale Anfälle
• Generalisierte Anfälle
– einfache fokale Anfälle
Bewusstsein ist erhalten
Absencen
Myoklonische Anfälle
klonische Anfälle
tonische Anfälle
tonisch-klonische Anfälle
(Grand mal)
– atonische (astatische) Anfälle
mit Bewusstseinsstörung
nicht klassifizierbare Anfälle
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nicht klassifizierbare Anfälle
Einteilung der epileptischen Anfälle
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Generalisierte Anfälle
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– fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär
generalisierten Anfällen
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–
– komplexe fokale Anfälle
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Fokale Anfälle
Verlauf von Anfällen
• Aura (viszeral, sonsorisch, visuell,
• Fokale Anfälle
Konzentrationsschwierigkeiten, Vergesslichkeit, …)
• singulärer Anfall
• Generalisierte Anfälle
• Terminalschlaf (bis zu Stunden)
• nicht klassifizierbare Anfälle
• Status epilepticus (> 15-20 min oder
– zu wenige Informationen
– nicht klar zuzuordnen
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• Multiple Anfallsformen (generalisiert und fokal)
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Bewusstlosigkeit zwischen einzelnen Anfällen)
Epilepsien und epileptische Syndrome
Epilepsien und epileptische Syndrome
• fokale Epilepsien und Syndrome II
• fokale Epilepsien und Syndrome
– Temporallappenepilepsie
– benigne Epilepsie im Kindesalter mit
zentrotemporalen spikes (Rolando-Epilepsie,
häufigste Form im Kindesalter)
• viszerale Aura, dann Bewusstseinsverlust
• Mund, Hand, ganzer Körper
– Frontallappenepilepsie (v.a. schlafgebunden)
• klonische oder myoklonische Anfälle v.a. im Schlaf
• heilt mit Pubertät aus
• Automatismen, Sprachäußerungen
• tonische und klonische Anfälle
– Epilepsie im Kindesalter mit ozipitalen spikes
– Primäre Leseepilepsie
– Parietallappenepilepsie
• sensorisch
• v.a. beim lauten Lesen
– Okzipitallappenepilepsie
– Epilepsia partialis continua
Epilepsien und epileptische Syndrome
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Epilepsien und epileptische Syndrome
• generalisierte Epilepsien und Syndrome
• generalisierte Epilepsien und Syndrome II
– idiopathisch
– kryptogen oder symptomatisch
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– symptomatisch
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• West-Syndrom (BNS-Krämpfe) (mit
Hypsarrhythmie)
• Lennox-Gastaut-Syndrom (schwerste Form)
• Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen
(Doose Syndrom)
• Epilepsie mit myoklonischen Absencen
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• benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe
(max. 6 Monate)
• benigne Neugeborenenkrämpfe (5. Lebenstag)
• benigne myoklonische Epilepsie des Kindesalters
• Absenceepilepsie des Kindesalters (pyknoleptische
Absencen) (5-15 sec.)
• juvenile Absenceepilepsie
• juvenile myoklonische Epilepsie (Janz) (Impulsiv petit mal)
• Epilepsie mit Aufwach-grand-mal
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• visuelle Halluzinationen, Blindheit
Epilepsien und epileptische Syndrome
Verursachung der Epilepsie
• nicht fokal oder generalisiert
– Neugeborenenkrämpfe
– schwere myoklonische Epilesie des Kleinkindesalters
– Epilespsie mit anhaltenden Spike-wave-Entladungen
im synchronisierten Schlaf
– Aphasie-Epilepsie-Syndrom (Landau Kleffner)
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• Fieberkrämpfe
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– Gelegenheitskrämpfe
Ursachen von Epilepsien
Disposition
Fehlbildung
Gefäßmissbildungen im Gehirn
Hirntumoren
Schädeltraumen
Infektionen des Gehirns (Enzephalitis)
Stoffwechselerkrankungen
Eklampsie
vaskuläre Enzephalopathie (Arteriosklerose)
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Fieber
Schlafentzug
exzessive körperliche Anstrengung
Flimmerlicht, Stroboskopeffekt
Hypoglykämie
Drogen: Alkohol, Entzug, Ecstasy, Kokain
Psychopharmaka
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Ursachen von Gelegenheitskrämpfen
Autosomal dominant
Absenceepilepsie des Kindesalters
komplex
Juvenile myoklonische Epilepsie
komplex
Nordisches Epilespiesyndrom
Autosomal rezessiv
Generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen
Autosomal dominant
Benigne fokale Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes
komplex
Autosomal dominante nächtliche
Frontallappenepilepsie
Autosomal dominant
Familiäre temporallappenepilepsie
Autosomal dominant
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Benigne familiäre infantile Krampfanfälle
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Auswirkungen fokaler Anfälle: Gehirnareale
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Auswirkungen fokaler Anfälle: Gehirnareale
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Autosomal dominant
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Benigne familiäre neonatale Krampfanfälle
Ursachen: rhythmische Entladungen
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Genetisch bedingte Epilepsieformen
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Diagnostik: EEG-Ableitung
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Diagnostik: Anamnese
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Anfallsausbreitung
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Fokale Ursachen
EEG
Typisches EEG bei Absencen
Diagnostik: Stimulation
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Spike-waves
Therapie
• Im akuten Anfall
• Im Intervall zu Vermeidung von Anfällen
• Unterbrechung/ Vermeidung von Anfällen
• Schutz vor Verletzungen und anderen Folgen
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• Medikamentös
• Andere Maßnahmen
Maßnahmen des Rettungsdienstes
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Beseitigung von Verletzungsquellen
Wenn möglich Kopfseitenlage
Notarztruf
Kein Festhalten
Wenn möglich Schutz vor Zuungenbiss
(kein Finger, kein Beißkeil)
• Kontrolle der Vitalfunktionen
Ständige Kontrolle der Vitalfunktionen
Atemwegssicherung
Sauerstoff-Zufuhr
Vorbereitung für Injektionen
Blutzuckerwert feststellen
Blutabnahme
Ermittlung von Informationen
Transport in Klinik, wenn möglich ohne
Sonderrechte (wegen Anfallsauslösung)
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Therapie der Epilepsie
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Unterbrechung eines akuten Anfalls
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Allgemeine Maßnahmen bei Anfall
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Zur Vorbeugung epileptischer Anfälle haben sich in erster Linie
Valproinsäure, Carbamazepin und sein Ketoanalog Oxcarbazepin
etabliert.
Carbamazepin gilt dabei als Mittel der Wahl zur Dauerbehandlung
fokaler Anfälle, während Valproinsäure bei der Dauerbehandlung
primär generalisierter Anfälle bevorzugt wird.
Als Monotherapeutika stehen darüber hinaus die klassischen
Antiepileptika Phenytoin, Phenobarbital und Primidon mit allerdings
recht ungünstigem Nebenwirkungsprofil zur Verfügung.
Von den modernen Antiepileptika haben auch Lamotrigin, Topiramat
und Levetiracetam Zulassungen zur Monotherapie.
Eine spezielle Gruppe von Epilepsien des Kindesalters, die benignen
idiopathischen Partialepilepsien, werden bevorzugt mit Sultiam
behandelt.
Ihre Effekte erzielen diese Arzneistoffe über eine Erhöhung der
Reizschwelle durch Hemmung von Natrium- Ionenkanälen
(Valproinsäure, Carbamazepin, Oxcarbazepin und Phenytoin) oder
durch eine Aktivierung von GABA-Rezeptoren (Phenobarbital und
sein Prodrug Primidon) im Zentralnervensystem.
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Therapiebeispiel
Therapie: Operation
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Therapie: Medikamentennebenwirkungen
Therapie: Operationen
Herdexstirpation
Führerschein
Arbeit
Sport
soziale Integration
Kinderwunsch
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sehr selten (generalisierte große und komplex-fokale Anfälle mit Pausen von mehr
als einem Jahr;
kleine und einfach-fokale Anfälle mit Pausen von Monaten)
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selten (generalisierte große und komplex-fokale Anfälle mit Pausen von Monaten;
kleine und einfach-fokale Anfälle mit Pausen von Wochen)
50–60
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mittlere Häufigkeit (generalisierte große und komplex-fokale Anfälle mit Pausen von
Wochen;
kleine und einfach-fokale Anfälle mit Pausen von Tagen)
60–80
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häufig (generalisierte große oder komplex-fokale Anfälle wöchentlich
oder Serien von generalisierten Krampfanfällen, von fokal betonten oder
von multifokalen Anfällen;
kleine und einfach-fokale Anfälle täglich)
90–100
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Nach drei Jahren Anfallsfreiheit (bei weiterer Notwendigkeit von Behandlung mit
Antiepileptika)
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Plötzlicher Tod bei Epilepsie
Als SUDEP (von englisch: sudden unexpected death in epilepsy) wird ein plötzlicher
unerwarteter Tod bei Epilepsie bezeichnet. In einer Studie wurden folgende Risikofaktoren
identifiziert:
•jüngeres Lebensalter
•symptomatische Epilepsien mit nachweisbarer Gehirnveränderung
•männliches Geschlecht
•niedrige Serumkonzentration der eingenommenen Antiepileptika
•generalisierte tonisch-klonische Anfälle
•Schlaf
Die Forschung nach Todesursachen von Epileptikern und die Erfassung ihrer Mortalität ist
in Deutschland
noch wenig ausgeprägt, weshalb nur wenige Informationen hierzu in der Literatur zu finden
sind. Von den
Menschen mit Epilepsie liegt die Sterblichkeitsrate bei 600 von 100.000 Personen pro
Jahr, bei
Neubetroffenen bei 60 von 100.000 Personen pro Jahr. Das Risiko für einen SUDEP liegt
bei etwa 50 von
100.000 bis 100 von 100.000 Personen pro Jahr; liegt eine schwere Epilepsie oder eine
neurologische
Beeinträchtigung vor, sind es sogar bis zu 500 von 100.000 Personen pro Jahr. In
Großbritannien wird die
Zahl der an oder in Folge von Epilepsie gestorbenen Menschen mit 1000 pro Jahr
angegeben. Es wird
geschätzt, dass es sich bei den meisten dieser Todesfälle um SUDEP handelt.
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Grad der Behinderung
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Callosotomie
Hemisphärektomie
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Temporallappenektomie
Folgen
Dissoziativer (hysterischer) Krampfanfall ?
Epilespsie und Führerschein
Briquet-Syndrom (1859):
Hyperästhesie
Anästhesie
Verzerrte Sinneswahrnehmungen
Krämpfe
Anfälle
Hysterische Paralyse
Prädisponierende Faktoren:
Weibliches Geschlecht
Junges Alter
Erblichkeit (bei 30% bei den Eltern nachweisbar)
Niedriger Sozialstatus
Erziehungsfaktoren (frühe Missbrauchserfahrungen, körperliche Mißhandlung)
Keine sexuelle Abartigkeit
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Auslöser:
psychische und soziale Belastungen, aber auch körperliche Schwächezustände,
Anämie und Menstruationsbeschwerden.
Dissoziativer (hysterischer) Krampfanfall ?
Dissoziativer (hysterischer) Krampfanfall ?
Lebensalter
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Abasie-Astasie, Lähmungen, Seh- und Hörstörungen
Pseudologe Tendenzen, Hyperventilation, Schluck- und
Schlingstörungen (Dysphagie)
Ausnahmezustände, Schwindelerscheinungen, Psychogene
Anfälle, Hystero-Epilepsie, Globusgefühl
Sensibilitätsstörungen (Hyp-, An- und Hyperalgesien),
Schweratmigkeit, Heiserkeit, Husten, Dysmenorrhöen
Episodische Dämmerzustände („Oneiroide“, Multiple
Persönlichkeit“), Ganser-Syndrom
Parasuicidale Handlungen, Lähmungserscheinungen,
Bulimia nervosa, Anorexia nervosa
Psychomotorische Erregungszustände, Pseudologia
phantastica („sexueller Kindesmissbrauch“)
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Somatoforme Störungen
•Somatisierungsstörung
•Hypochondrische Störung
•Somatoforme autonome
Funktionsstörung
(kardiovaskulär, gastrointestinal,
respiratorisch, urogenital)
•Somatoforme Schmerzstörung
Dissoziative Störungen
(Konversionsstörungen)
•dissoziative Amnesie
•dissoziative Fugue
•dissoziativer Stupor
•Trance und Besessenheitszustände
•dissoziative Bewegungsstörungen
•dissoziative Krampfanfälle
•dissoziative Sensibilitäts- und
Empfindungsstörungen
•Ganser Syndrom
•Multiple Persönlichkeitsstörung
•vorübergehende dissoziative
Störungen (Konversionsstörungen des
Kindes- und Jugendalters)
Weglaufen, Wutanfälle, Schreibkrampf, Tortikollis
0 Hysterische Persönlichkeitsstruktur, Psychosomatische
Erkrankungen, Bewußtseinsstörungen
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Somatoforme Störungen:
•Konversionsstörung
(mit motorischen oder sensorischen
Symptomen, Anfällen oder Krämpfen)
•Somatisierungsstörung
•somatoforme Schmerzstörung
•körperdysmorphe Störung
•Hypochondrie
Dissoziative Störungen
•dissoziative Amnesie
•dissoziative Fugue
•dissoziative Identitätsstörung (Multiple
Persönlichkeitsstörung)
•evtl. Depersonalisationsstörung
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ICD 10
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DSM IV
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EEG
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2
Unterbrechung eines akuten Anfalls
Barth 2011
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Epilespsie und Führerschein