ADEM - CSL Behring

r
E
Akute disseminierte Enzephalomyelitis
(ADEM) und hämorrhagische
Leukenzephalitis (HURST)
d
r
a
h
tz
u
m
h
c
Erich Schmutzhard
Univ.Klinik für Neurologie, NICU
Medizinische Universität, Innsbruck,
[email protected]
S
,
0
1
Interessens-Konflikte: Forschungs-Unterstützung und Vortragshonoraria:
ALSIUS, KCI, Pfizer, Sandoz, Bayer, Actelion, Novo Nordisk, CSL Behring
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
h
ic
Definition
d
r
a
Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) sowie,
h
tz
in ihrer schwersten Form,
die hämorrhagische Leukoenzephalitis (Hurst)
u
m
h
c
sind oft dramatische, üblicherweise monophasische Erkrankungen,
die im Sinne eines fulminanten Autoimmunprozesses,
aktiviert bzw. getriggert durch
S
,
-(virale + nicht virale) Infektionen, oder
0
1
-durch eine Impfung,
0
2
und zu einer akuten Intensivpflichtigkeit führen können.
©
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Epidemiologie
-Kinder und junge Erwachsene
h
tz
u
m
h
c
-auslösende Infektionen
-Impfung
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
d
r
a
r
E
h
ic
ADEM
d
r
a
r
E
-Bei ca. 90% der Patienten mit ADEM wird in den vorausgehenden
3 Wochen vor Ausbruch eine unspezifische Infektion beobachtet.
h
tz
u
m
h
c
-Bei ca. 5-10% der Patienten mit ADEM besteht eine, innerhalb der
letzten 3 Wochen verabreichte, aktive Immunisierung.
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
ADEM – auslösende Infektionen
h
tz
d
r
a
- harmlose Infektionen des oberen Respirationstraktes
- Durchfall-auslösende virale Infektionen
u
m
h
c
- Röteln
- Varizellen
- Mycoplasma pneumoniae Infektionen
S
,
- Infektiöse Mononukleose (EBV, CMV)
0
1
- Hepatitis C
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Impfstoff-assoziierte ADEM
d
r
a
Impfstoff
Inzidenz
h
tz
Masern (Lebend-Impfstoff)
u
m
h
c
Rabies
Neurale Vakzine (Semple)
Enten-Embryonen-Impfstoff
Non-neuraler humaner Diploidzell
Impfstoff (HDCV)
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
1-2/Mill.
Impfdosen
1/300-1/7.000
1/25.000
1/75.000
r
E
h
ic
Impfstoff-assoziierte ADEM
Impfstoff
Japanische Enzephalitis
inaktivierter Maus-Hirnimpfstoff (JEV 1993-1999)
Pocken
New York City Board of Health Strain of
Vaccinia 2002-2004
0
1
Hepatitis B
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
Inzidenz einer ADEM
0,2/100.000 (Japan)
0/813.000 (USA)
h
tz
u
m
h
c
S
,
Diphtherie/Pertussis/Tetanus
d
r
a
r
E
3/665.000 (Enzephalitis,
Myelitis)
0,9/100.000
8 Fälle insgesamt
(innerhalb von 10 Monaten)
4 zusätzliche Fälle einer
partiellen Myelitis innerhalb
von 3 Monaten
h
ic
d
r
a
h
tz
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
r
E
h
ic
ADEM
d
r
a
Eine ADEM affiziert üblicherweise die:
-weisse Substanz des Gehirns
h
tz
-das Rückenmark (Leukomyelitis)
u
m
h
c
selten:
-periphere Nervenstrukturen
ADEM verläuft üblicherweise
S
,
monophasisch:
0
1
selten:
0
2
rezidivierend, oder multiphasisch
©
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Mittlere Inzidenz der ADEM
0,4/100.000 Menschen/Jahr bei den <20 Jährigen
h
tz
d
r
a
u
m
h
c
Inzidenzzahlen bei älteren Erwachsenen existieren nicht.
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Saisonale Verteilung
Typisches Auftreten im Winter und frühen Frühjahr.
h
tz
d
r
a
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Klinisch neurologische Symptomatik
* ADEM verläuft typischerweise monophasisch
d
r
a
* 2 Tage bis 4 Wochen nach dem Antigen „Challenge“
* präsentiert sich typischerweise mit einer:
h
tz
- rasch fortschreitenden Enzephalopathie (Hinweise für diffuse
u
m
h
c
Hirnfunktionsstörungen) assoziiert mit:
- multifokalen neurologischen Symptomen und
- vorausgehendem Prodromalstadium:
S
,
-Fieber
0
1
-allgem. Krankheitsgefühl
©
0
2
-Kopfschmerzen
-Übelkeit
-Erbrechen
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Klinisch neurologische Symptomatik:
d
r
a
Der klinische Verlauf ist:
h
tz
-häufig rasch progredient
-schwere neurologische Ausfallssymptome entwickeln sich
u
m
h
c
innerhalb von Stunden bis, maximal, wenigen Tagen
nach Beginn der Prodromalsymptome.
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
Demographische Charakteristika, Hauptsymptome u. Verlauf der ADEM
Mittleres Alter
Männlich
Vorausgehende Erkrankung
Geänderte Bewusstseinslage
Zerebelläre Ataxie
Hirnnervenläsionen (inkl. Nervus opticus)
epileptische Anfälle
Vollständige Wiederherstellung
Fokale Residuen
Verhaltens- oder kognitive Langzeitsequelae
Rezidivierender oder multiphasischer Verlauf
S
,
0
1
0
2
modifiziert nach Tenembaum et al 2007
©
Neuro-ICU Innsbruck
ca. 8 Jahre (0,4-22 J)
60%
46-100% (median 74%)
33-75%
4-65%
13-89%
11-47%
61-92%
8-30%
4-50%
6-33%
d
r
a
h
tz
u
m
h
c
r
E
h
ic
h
ic
Klinische u. Laborcharakteristika von 20 erwachsenen ADEM Patienten zum
Zeitpunkt der Aufnahme an einer Intensivstation
Parameter
Alter
m:w
vorausgehende Infektionserkrankung
Latenz
SAPS II
Beatmungspflichtigkeit
Körpertemperatur
Meningismus
GCS
Anfälle
Hemiparesen/Paraparesen
Myelitis
PNS Involvierung
Liquor Zellzahl
Liquor Protein
Beatmungsdauer
S
,
0
1
©
0
2
(modifiziert nach Sonneville et al, 2008)
Neuro-ICU Innsbruck
d
r
a
h
tz
u
m
h
c
r
E
n = 20
37 Jahre (27-51)
9:11
14 (70%)
8 Tage (6-14)
33 (15-45)
14 (70%)
39°
10 (50%)
7 (4-13)
6 (30%)
17 (85%)
11 (55%)
5 (25%)
90 (60-378)
G/L (0,5-1,9)
26 Tage (10-36)
h
ic
Beatmungspflichtigkeit
d
r
a
Beatmungspflichtigkeit besteht bei 11-16% der ADEM Patienten
Ursachen der Beatmungspflichtigkeit:
-zervikale Myelitis
h
tz
u
m
h
c
-Hirnnervenneuritis und Radikulitis (zervikale Wurzeln)
-Bewusstseinstrübung bei Hirnstammenzephalitis
S
,
-Status epilepticus
0
1
0
2
selten bei supratentorieller Manifestation
©
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Beatmungspflichtigkeit
d
r
a
Patienten mit tödlichem Verlauf zeigen signifikant häufiger:
h
tz
-eine rasche, fulminante Bewusstseinsstörung
-einen niedrigen initialen GCS
u
m
h
c
-einen Status epilepticus
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Diagnose
d
r
a
1. Bildgebung (zerebrale und spinale Bildgebung)
h
tz
2. Liquor cerebrospinalis
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Zerebrale/spinale Bildgebung
d
r
a
Computertomographie:
r
E
die ADEM Läsionen kommen in der cCT (auch spinalen CT) in bis zu 40% der
Fälle nicht zur Darstellung.
h
tz
u
m
h
c
Erst wenn sie eine ausreichende Grösse erreicht haben, können diese als
hypodense Areale erkannt werden.
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Zerebrale/spinale Magnetresonanztomographie
d
r
a
-die MRT ist für die Darstellung der ADEM die Methode der Wahl
-die Diagnose kann ohne MRT nicht (wirklich) gestellt werden
h
tz
-die MRT dient:
- zum Nachweis demyelinisierender Erkrankungen
- zum Ausschluss anderer Erkrankungen.
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
d
r
a
h
tz
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Zerebrale/spinale Magnetresonanztomographie
d
r
a
r
E
Die MRT-Veränderungen sind insbesondere in den T2-gewichteten und in der
Flairsequenz zu identifizieren:
h
tz
- die Läsionen sind als unregelmässige Areale mit hoher Signalintensität
nachweisbar
u
m
h
c
- die Herde sind typischerweise gross, multiple und asymmetrisch
- sie können in den Großhirn- und Kleinhirnhemisphären, im Hirnstamm und im
Rückenmark lokalisiert sein.
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Zerebrale/spinale Magnetresonanztomographie
d
r
a
r
E
- Die subkortikale und zentrale weisse Substanz sind am häufigsten befallen.
h
tz
- Weniger häufig ist die graue Substanz der Thalami und der Basalganglien
betroffen, in diesen Fällen typischerweise symmetrisch.
u
m
h
c
- Nur bei 30-60% sind die Läsionen in der periventrikulären weissen Substanz
lokalisiert.
- Das Auftreten von Balkenläsionen ist eine Ausnahme (im Gegensatz zur MS).
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Zerebrale/spinale Magnetresonanztomographie
d
r
a
r
E
In den T1-gewichteten Sequenzen kommen die ADEM Läsionen hypointens zur
Darstellung:
h
tz
- die Inzidenz der Gadolinium-aufnehmenden Herde ist variabel, sie hängt vom
Stadium der Entzündung ab.
u
m
h
c
- eine Kontrastmittelaufnahme ist bei 30-100% der Fälle beschrieben
- das Muster der Kontrastmittelaufnahme variiert und kann punktförmig oder
peripher sein.
S
,
0
1
- eine komplette oder inkomplette ringförmige Aufnahme ist nicht selten.
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Zerebrale/spinale Magnetresonanztomographie
r
E
-Diffusionsgewichtete Sequenzen können die ADEM-Herde eine eingeschränkte
Diffusion aufweisen, was insbesondere bei akuten Läsionen der Fall ist.
-Die MR Spektroskopie zeigt oft
d
r
a
h
tz
-eine Reduktion der N-Acetylaspartat (NAAWerte) im Bereich der signalintensen T2-Läsionen.
-Cholinwerte sind normal
-häufig kann ein pathologischer Laktatpeak identifiziert werden.
u
m
h
c
S
,
Papanagiotou et al, 2007. MR spectroscopy in brain tumors. Radiologe 47:520-529
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Zerebrale/spinale Magnetresonanztomographie
Bei der zerebralen Beteiligung sind - auch - folgende
magnetresonanztomographische Muster beschrieben:
-ADEM mit kleinen Läsionen <5mm
d
r
a
r
E
h
tz
-ADEM mit grossen, konfluierenden oder tumorartigen Läsionen, die oft ein
perifokales Ödem und eine raumfordernde Wirkung zeigen. In diesen Fällen kann
die Differenzierung von einem Glioblastom sehr schwierig sein, oft ist eine
bioptische Sicherung notwendig
u
m
h
c
S
,
-ADEM mit symmetrischen bithalamischen Läsionen
0
1
-Akute hämorrhagische Enzephalomyelitis (AHEM), wenn eine Einblutung
innerhalb grosser Demyelinisierungsherde auftritt.
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
Zerebrale/spinale Magnetresonanztomographie
r
E
-Eine Beteiligung des Rückenmarks wird bei 14-28% der Fälle beschrieben
.
-die Läsionen zeigen sich hyperintens in den T2-gewichteten Sequenzen
d
r
a
h
tz
h
ic
-sie zeigen in Einzelfällen nach Gabe von Gadolinium eine Kontrastmittelaufnahme
u
m
h
c
-die Herde können groß sein,
-das Myelon ist häufig geschwollen
S
,
-meist ist die thorakale Region betroffen.
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Zerebrale/spinale Magnetresonanztomographie
d
r
a
r
E
Eine wichtige Rolle zur Diagnose der ADEM spielen MRT-Verlaufskontrollen:
-in der monophasischen ADEM treten keine neuen Herde auf
h
tz
-die komplette Rückbildung der MRT-Läsionen ist bei 37-75% der Patienten
beschrieben
u
m
h
c
-eine partielle Rückbildung tritt in 25-53% der Fälle auf.
O‘Riordan JK, et al (1999). Long term MRI follow-up of patients with postinfectious encephalomyelitis: evidence fo a monophasic disease. J Neurol Sci 167:132-136
S
,
0
1
Bizzi A, et al (2001). Quantitative proton MR spectroscopic imaging in acute disseminated
encephalomyelitis. AJNR Am J Neuroradiol 22:1125-1130
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
ADEM vs. MS
Die Differenzialdiagnose zwischen ADEM und MS ist vorwiegend aus
prognostischen Gründen wichtig:
-bei Kindern mit ADEM ist die Prognose gut
h
tz
d
r
a
h
ic
r
E
-bei Kindern mit MS ist im Verlauf eine signifikante Behinderung zu erwarten.
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
Unterschiede bzgl. Klinik und Liquor zwischen ADEM und MS
ADEM
MS
Alter
<10 Jahre
>10 Jahre
Enzephalopathie
ja
Symptome
polysymptomatisch
Opticusneuritis
bilateral
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
tz
u
m
h
c
Lymphozytose
0
1
r
E
nein
S
,
Liquor
d
r
a
h
ic
monosymptomatisch
unilateral
intrathekale IgG Produktion
h
ic
Bildgebung der ADEM vs MS
r
E
In der Bildgebung können prinzipiell die Läsionen der ADEM nicht mit
Sicherheit von denen in der MS differenziert werden.
Es sind allerdings Unterschiede vorhanden, die eine der beiden Diagnosen
favorisieren:
-ADEM-Läsionen sind oft unregelmäßig begrenzt, während MS-Herde scharf
begrenzt sind und mit einer plaqueartigen Begrenzung
-ADEM-Läsionen sind in der tiefen weißen Substanz lokalisiert mit häufiger
Aussparung der periventrikulären Regionen und des Balkens. Im Gegensatz dazu
sind die periventrikulären Herde und die Balkenläsionen charakteristisch für die
MS
-Kortikale Läsionen sind bei ADEM weit häufiger im Vergleich zur MS
-ADEM-Läsionen sind asymmetrisch, während bei der MS die Herde eine relative
Symmetrie zeigen.
d
r
a
h
tz
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Bildgebung der ADEM vs MS
d
r
a
r
E
-Liquorisointense Läsionen in den T1-gewichteten Bildern, sog. „black holes“,
sprechen für abgelaufene Demyelinisierungen und unterstützen damit die
Diagnose einer MS.
-ADEM-Läsionen des Rückenmarks sind groß, mit Schwellung des Myelons und
meist thorakal lokalisiert. Spinale MS-Herde sind kleiner, zeigen keine Schwellung
und treten zervikal auf.
-In den Verlaufsuntersuchungen treten bei der ADEM im Gegensatz zur MS keine
neuen Läsionen auf
h
tz
S
,
u
m
h
c
Dale RC, et al. 2005
Grundwald I, et al 2006
MC-Donald WI, et al 2001
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Diagnose der ADEM
r
E
Sequentielle MR-Untersuchungen erlauben eine weitgehende Sicherung
der Diagnose ADEM:
d
r
a
h
tz
-ein monophasischer Verlauf ist nie mit der Entwicklung neuer
kernspintomographischer Läsionen assoziiert
-bei bis zu 75% der Patienten wird eine komplette Resolution der MRAbnormalitäten nach erfolgreicher Behandlung berichtet
-eine teilweise bildgebende Wiederherstellung wird bei ¼ (max. bis zu
50%) der Patienten gesehen
-ein gesichertes Verschwinden der MR Läsionen innerhalb von 6
Monaten ist mit der endgültigen Diagnose ADEM positiv
korreliert/assoziiert
u
m
h
c
S
,
0
1
-trotz dieses Wissens werden Kontroll-MR-Untersuchungen nach
erfolgreicher Therapie innerhalb von 5 Jahren nach der initialen ADEMEpisode empfohlen.
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Diagnose der ADEM
Liquor cerebrospinalis:
d
r
a
-meist pathologisch
-völlig normaler Befund möglich, aber eher ungewöhnlich
-lymphozytäre Pleozytose
-Liquordruck erhöht
-Eiweiß erhöht, häufig <1,0mg / dL
-oligoklonale Banden: selten
-intrathekale Antikörperproduktion: eher selten.
h
tz
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Diagnose der ADEM
Perfusions SPECT (99% mTc-HMPAO) :
d
r
a
r
E
allgemeine Hypoperfusion,
diese Hypoperfusion ist insbesondere in den auch MR-tomographisch
zeichnenden Läsionsarealen betont.
h
tz
u
m
h
c
PET:
global und bilateral reduzierter zerebraler Metabolismus.
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
Diagnose der hämorrhagischen Leukoenzephalitis (Hurst)
h
ic
r
E
Eine akute hämorrhagische Leukoenzephalitis wird üblicherweise als hyperakutue
Verlaufsform einer ADEM gesehen
d
r
a
h
tz
-repräsentiert bis zu 2% aller ADEM Diagnosen
-die MR-Diagnosen sind üblicherweise gross
-raumfordernd
-mit ausgeprägtem periläsionalen Ödem
-mit hämorrhagischen Komponenten
-in der Diffusionsgewichtung finden sich weit über das ursprüngliche
Läsionsausausmass hinausgehende Veränderungen – im Sinne einer
akuten Vaskulitis mit Gefäßverschlüssen
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Differenzialdiagnosen
d
r
a
r
E
-akute bakterielle ZNS Infektionen
-akute virale ZNS Infektion
-innere Hirnvenenthrombose
-Natrium-Metabolismus-assoziierte Syndrome (pontine, extra-pontine
Myelinolyse)
-Hirnabszess
-Tuberkulom
-Neurozystizerkose
-Toxoplasmose
-Histoplasmose
-andere Pilzinfektionen
h
tz
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Differenzialdiagnosen
Im Einzelfall:
 stereotaktisch geführte Biopsie.
u
m
h
c
h
tz
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
d
r
a
r
E
h
ic
Management/Therapie
r
E
Es existieren keine prospektiven, kontrollierten, randomisierten, doppelblinde
Studien für die bestmögliche akute Therapie einer ADEM bzw. einer
hämorrhagischen Leukoenzephalitis (HURST).
d
r
a
h
tz
Empirisch basiert:
u
m
h
c
-Steroide i.v.
-Immunglobuline (ivIG)
S
,
-Plasmapherese
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Steroidtherapie
Hochdosis Methylprednisolon-Therapie (intravenös):
10-30mg/kg KG/Tag bis zu einer maximalen Dosis von 1g/Tag
d
r
a
h
tz
oder:
Dexamethason mit 1mg/kg KG/Tag für die Dauer von 3-5 Tagen
gefolgt von oraler ausschleichender Steroidtherapie (4-6 Wochen)
u
m
h
c
 Bei 50-80% der Patienten: vollständige Erholung.
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Steroidtherapie
r
E
In einer offenen, prospektiven, vergleichenden Studie zeigte eine Hochdosis
Methylprednisolontherapie einen signifikant besseren Outcome im Vergleich zur
intravenösen Dexamethasontherapie (EDSS Score) (Tenembaum et al, 2007).
d
r
a
h
tz
Das Ausschleichen der Cortisontherapie sollte unter keinen Umständen innerhalb
von weniger als 3 Wochen geschehen.
u
m
h
c
Mit einem raschen Cortison-Ausschleichen könnten eventuelle Rezidive
provoziert werden.
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Steroidtherapie
Im intensivmedizinischen Ambiente, insbesondere bei Patienten mit
Beatmungsnotwendigkeit:
Hochdosis-Cortisontherapie nicht ohne Risiko:
in der Akutsituation
Stressulcus
Hyperglykämie
Hypokaliämie
Blutdruckdysregulationen
h
tz
u
m
h
c
S
,
d
r
a
Im weiteren Verlauf:
Depressionen (Cave: Intensiv-Stationssyndrom!)
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
Steroidtherapie
Dies bedeutet, dass Patienten mit Hochdosis Steroidtherapie auf der
Intensivstation:
d
r
a
h
tz
unbedingt eine Stressulcusprophylaxe zu erhalten haben
einem sorgfältigen Monitoring von
Blutdruck,
Glukose,
Kalium,
Temperatur etc.
unterzogen werden müssen.
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
I.v. Immunglobuline (ivIG)
d
r
a
ivIG alleine
r
E
h
tz
ivIG in Kombination mit Kortikosteroiden
ivIG nach erfolgloser Hochdosis Steroidtherapie
u
m
h
c
Übliche Dosis: 1-2g /kg KG über 3-5 Tage.
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
Cortison
ivIG
h
ic
Plasmapherese/Plasmaaustausch
Bisher Plasmapherese üblich:
d
r
a
r
E
bei ADEM oder Leukoenzephalitis HURST-Patienten, bei denen
die Firstline-Therapie mit Hochdosis Steroiden nicht erfolgreich war
h
tz
u
m
h
c
In einer kürzlich veröffentlichten Serie zeigte die Plasmapherese bei 10
konsekutiven ADEM-Patienten, bei denen die Hochdosis Steroidtherapie nicht
erfolgreich war, eine mässiggradige bis eindeutige Besserung der neurologischen
Symptomatik.
Bei diesen Patienten wurden, im Gegensatz zum GBS-Syndrom, im Durchschnitt
7 Plasmaaustäusche durchgeführt.
0
1
S
,
Tenembaum et al, 2007
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
h
ic
Andere Therapiestrategien:
-Interferon Beta
-Glatirameracetat
-Cyclophosphamid
-Azathioprim
-andere Zytostatika/Immunsuppressivea
u
m
h
c
h
tz
 Einzefälle
 Prospektive Studien existieren nicht.
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
d
r
a
r
E
h
ic
d
r
a
h
tz
u
m
h
c
S
,
0
1
©
0
2
Neuro-ICU Innsbruck
r
E
h
ic
d
r
a
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Prognose
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n = 535
Vollständige Erholung
Fokal neurologisches Defizit
Verhaltens- bzw. kognitive Langzeitdefizite
Rezidiv- bzw. multiphasischer Verlauf
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modifiziert nach Tenembaum S, 2002
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43-92%
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Prognose
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Neben der initialen Symptomatik, die insbesondere bei akuter Intensivpflichtigkeit
die Prognose prägt, ist auch die frühzeitige Initiierung der immunmodulierenden
Therapie ein nicht unwichtiger Prognoseparameter.
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Weder radiologische Parameter, noch Laborparameter (Liquor) erlauben eine
frühzeitige Prognosepräzisierung.
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Intensive Care Med 2008
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Hirnstamm Enzephalitis Bickerstaff
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Miller Fisher Syndrom
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Bickerstaff Fisher Syndrom
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Dank an Stephanie Klien
Univ.Klinik für Neurologie,NICU
Medizinische Universität,
Innsbruck
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Mori M et al. (2007): Intravenous immunoglobulin treatment for
Miller Fisher Syndrome. Neurology, 68: 1144 – 1146
.... retrospektive Studie 28 IvIg vs 23 PE vs 41 unbehandelte Patienten
.... IvIG: früher Beginn der Besserung der Ophthalmoplegie und Ataxie
.... das Erreichen einer kompletten Remission war jedoch nicht signifikant
unterschiedlich
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Stangel M und Gold R (2010): Einsatz intravenöser Immunglobbuline in der
Neurologie. Ein evidenzbasierter Konsens; Update 2010: Nervenarzt
DOI 10.1007/s00115-010-3059-8
„.... MFS .... definitive Aussage nicht möglich“
Bickerstaff Enzephalitis nicht erwähnt
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Für Bickerstaff Enzephalitis oder Bickerstaff-Fisher Syndrom: keine Studien
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Danke
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Ihre
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Aufmerksamkeit
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