Diabetes insipidus Leoben 2012
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Diabetes insipidus OA Dr Peter Blümel G v Preyer Kinderspital Schrankenberggasse 31 A 1100 Wien [email protected] Diabetes insipidus Physiologie ADH Sekretion ADH Bildung hypothalamisch ADH Sekretion neurohypophysär ADH Wirkung ADH über Rezeptor induziert Aquaporin 2 Bildung - Permeabilitätssteigerung - Diabetes insipidus ADH Stimulation durch • Osmolaritätsanstieg • Hypovolämie Diabetes insipidus Definition: Harnausscheidung > 150 ml/ kg bis 3mon > 100 – 100 ml/ kg KG < 2a > 50 ml/kg KG > 2a Ätiologie : • zentraler ( hypothalamischer ) DI ( 1: 25 000) • peripherer ( renaler ) DI ( 3/ 1.000000) • primäre Polydypsie ( häufig) Diabetes insipidus zentraler ( hypothalamischer ) DI Ätiologie : primär genetisch ( autosomal dominant, od recessiv) anlagebedingt sekundär Hypophysitis ( autoimmun?) posttraumatisch Tumor ( Germinome) Histiocytose Sarcoidose postoperativ postinfektiös Diabetes insipidus peripherer (renaler) DI Ätiologie: primär x chromosomal ( V2- Rezeptor ) autosomal recessiv/ dominant ( Aquaporin 2 Defekt ) sekundär chronische Nierenerkrankung (PCKD) obstruktive Uropathie Hypokaliämei/Hyperkalziämie Medikamentös Diabetes insipidus Symptome • Polydypsie/ Polyurie/ Enuresis • Gewichsstillstand • Durstfieber • Schlafstörung Befunde • Serum - Hyperosmolarität - Hypernatriämie • Harn - Harn Osm < Plasma Osm Diabetes insipidus Diagnostik 1) Durstversuch ( max 8 h, Abbruch bei KG – 5%, RR Abfall) Diabetes insipidus Diagnostik 2.) Desmopressin Kurztest (Minirin sc) 3.) MRI bei CDI 4.) Spezialuntersuchung nach Indikation ( Genetik, Autoimmunologie etc) Diabetes insipidus Therapie • CDI - Minirin ( i.nasal, p.os) Cave Wasserintoxikation • NDI 1.) Hydrochlorothiazide 2.) HDC + Amiloride 3.) HDT – Indomethacin 4.) Na Cl Reduktion Cave Hydronephrose