EMAH-Kardiologie
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EMAH-Kardiologie eine Erfolgsgeschichte, aber … Olga-Heilanstalt 1848 Olgahospital 2014 Frank Uhlemann Pädiatrische Kardiologie, Pneumologie, Allergologie und Intensivmedizin Zentrum für angeborene Herzfehler (ZAHF) Stuttgart Kardiologiemeeting Januar 2017 Stuttgart EMAH Was kommt auf uns zu? Patientengeschichte EMAH – 2 Patientengeschichte Langzeitprognose Beginn mit der Transition Bildgebende Diagnostik Belastbarkeit – Einschätzung Lebensqualität Kritische Patientengruppen RV = Systemventrikel RV - Auslassprobleme EMAH – eine Patientengeschichte Patient R. K. geboren 1969 Diagnose initial: linksdominanter AVSD Tricuspidalklappenatresie Ic RV-Hypoplasie Zyanose Jetzt: Familienvater, harmonische Partnerschaft 7jährige Tochter lebt in der Schwäbischen Alb mit seiner Lebenssituation zufrieden Hobbies: Kettensäge - Holz machen, Jagd EMAH – eine Patientengeschichte Was war vorher? Als Kind: Aortenklappenhomograft in TK-Position, Verschluss AVSD und MKR (Prof. Fontan Paris) 1983 (14 Jahre) Keine Zyanose mehr, subjektiv stabiler Zustand EMAH – eine Patientengeschichte Was war vorher? Als Erwachsener 1: Nierenfreilegung, Zystenabtragung (Tübingen)1992 Austausch des sklerosierten grafts (Prof. Fontan) 1993 Absolute Arrhythmie bei VH-Flimmern seit 1994 Stenosierung des homografts (RA-RVOT) zunehmend Thrombus im rechten Vorhof seit 2003 TIA 2004 Apraxie und Agraphie rechte Hand Nierenzysten bds. Perirenales Lymphangiom re nach Bauchtrauma Chronisch persistierende Hepatitis C Zunehmend eingeschränkte Belastbarkeit, Dyspnoe Herzkatheter und MRT: monströser Thrombus, massive Flussbehinderung Thrombektomie, Homograftwechsel PA Graft 30mm, Haube im RV, CS-Umleitung in den LA, Glenn-Anastomose (ZAHF Stuttgart) 2004 Kardioversion 2004 OP Leistenhernie 2008 (23Jahre) (24Jahre) (25 Jahre) (35Jahre) (36Jahre) EMAH – eine Patientengeschichte Was war vorher? Als Erwachsener 2: Bandscheiben-OP HWK7-BWK1 Autounfall 10/2009 Herzkatheter, CT und Kardioversion 2013 (ZAHF) CS-Stenose Conduitaustausch mit 28mm homograft, Reduktion RA, Kryo-Maze Banding RPA: bilat. Glenn in partiell unilateralen Glenn DDD-Schrittmacher 2013 Hepatopathie,Leberzirrhose, Ödeme, Ascites NYHA 3 Zunehmende TK-Stenose Risikoabwägung Melodyklappe in TK-Position (Ewert, Uhlemann)2015 Zustand deutlich gebessert 2016 Kardioversion und Amiodarone OP Nierenzysten 2016 (44Jahre) (47Jahre) EMAH – eine Patientengeschichte aktuell Aktuell: Keine Ödeme, kein Ascites, NYHA 1-2 Sequentielle Stimulation durchgehend stabil Marcumarisierung (seit 2003 Selbstwertkontrolle) seit Kindheit (wird von der Ehefrau überwacht) EMAH – eine Patientengeschichte Was wird noch kommen?? Elektrophysiologie ?? Nochmalige Klappeninterventionen?? Intensivierte Herzinsuffizienztherapie (z.Zt. Spironolacton, Torasemid, Bisoprolol, Revatio, Novodigal) Amiodaronunverträglichhkeit (aktuell SD-Werte leicht erhöht) Thyreoidektomie – Amiodaron weiter?? ??? EMAH – eine Patientengeschichte Was wird noch kommen?? Patient weiss um seine Situation Familiäres Umfeld funktioniert hervorragend Die Familie genießt ihre gemeinsame Zeit und ist dankbar für alles EMAH Was kommt auf uns zu? Prognose Hochrechnung: Relevanz angeborener Herzfehler Langzeitprognose : TGA nach Mustard / Senning OP Überleben bis TX: Frühe versus späte Phase Mustard versus Senning mit versus ohne assoziierte Läsionen Long-Term Outcome of Mustard/Senning Correction for Transpoition of the Great Arteries in Sweden and Denmark N.Vejistrup et.al. Circ. 2015;132 Langzeitprognose : Patienten mit Fontan Chirurgie Long-Term Survival, Modes of Death, and Predictors of Mortality in Patients with Fontan Surgery Paul Khairy et.al. Circ. 2008;117 Langzeitprognose : Patienten mit ccTGA J Cardiovasc Surg 2007 +/-TI OP-Methode Morphologie Systemventrikel Systemventrikel +/-TI EMAH Was kommt auf uns zu? Transition EMAH beginnt mit Transition in Definition Transition (lat. für „Übergang“ , trans-ire „überschreiten, übergehen“) Definition: Transition als geplanter Übergang von Jugendlichen mit chronischen Erkrankungen von einem kinderzentrierten zu einem erwachsenenorientierten Versorgungssystem. Der eigentliche Transfer ist ein Teilgeschehen während des viel länger dauernden Transitionsprozesses. Die Transitionsphase umfasst die Vorbereitung des Transfers bis zur sicheren Einbettung des Patienten in der Erwachsenenmedizin und –betreuung Transition in der Kardiologie Prozess Hochspezialisierte stationäre Versorgung Kinderherzzentrum EMAH-Zentrum* überregional stationäre Basisversorgung Kinderklinik mit Kinderkardiologie EMAH-Zentrum* regional Fachärztliche Versorgung Kinderkardiologe EMAH-Kardiologe* Schwerpunktpraxis Kardiologe Hausärztliche Versorgung Kinderarzt Allgemeinmediziner Hausarzt Transfer Transition in der Kardiologie Wo ist die Rolle des Kardiologen? Meine Auffassung zu diesem Thema: (kein kompletter Konsens in der EMAH-Community) Jeder EMAH-Patient braucht wohnortnah einen interessierten und informierten Kardiologen Akutsituationen, Langzeitbetreuung Kenntnisse über Behandlernetzwerk im Umfeld Palliativsituationen Transition in der Kardiologie Qualifikation Ärzte Kinderkardiologen DGPK Kardiologen DGK EMAH-Kardiologen Basis ist „gemeinsame Task force“ der DGPK, DGK, DGHTG Weiterbildungsinhalte Prüfung Ärzte: Zentren: gegenwärtig in Deutschlandetwa 170 Kinderkardiologen und 60 Kardiologen mit Zertifikat, 15 überregionale EMAH-Zentren (Stand 12/2013) Betreuungaspekte häufige Fragen Sport statische/dynamische Belastung Belastbarkeit beruflich Dauer, Intensität Kontrazeption Sexualität Schwangerschaft Entbindung Prognose Fliegen, Reisen Angeborener Herzfehler Risiko extrakardiale Eingriffe Inklusive Narkoserisiko Endokarditisprophylaxe Wiederholungsrisiko Sozialrecht GdB, Invalidität EMAH Was kommt auf uns zu? Diagnostik Diagnostik angeborener Herzfehler Generelle Aspekte – bildgebende Modalitäten Primäre Diagnostik angeborener Herzfehler Echokardiographie invasive Diagnostik Morphologie, Funktion Flussmessungen, Gradienten CT, MRT, Herzkatheter Sekundäre Diagnostik von in der Behandlungsstrategie entstandenen Zuständen thorakaler Gefäßsitus Therapieplanung - Intervention, Operation Echokardiographie invasive Diagnostik Soviel Diagnostik wie nötig Diagnostik möglichst schonend Morphologie, Funktion Flussmessungen, Gradienten CT, MRT, Herzkatheter Patientengruppen Primäre Gefäßanomalien thorakaler herznaher Gefäße Pulmonalarterien, Aorta, Venen B: CoA, pulmonary sling, LSVC, Art. lusoria Sekundäre thorakale Gefäßprobleme (Nach kardiochirurgischen Rekonstruktionen) Neoaorta (nach HLH-Syndrom) LeCompte Manöver bei d-TGA PA, Aorta, Coronarien – Lagebeziehungen B: HLH-Syndrom, Fallot-Tetralogie, Truncus arteriosus communis Lagebeziehung thorakaler Gefäße bzw. Herz und Atemwege linker Vorhof, linker Hauptbronchus PA, Trachea bzw. Bronchien Lagebeziehungen, Verwachsungen Sternum - Herz B: fast alle komplexen Herz-Gefäßfehlbildungen Bildgebung in der Kardiologie: bedarfsorientierter Wandel Anforderungen Diagnostik TherapieOptionen Modalitäten Diagnostik Organisationsformen Bewusstsein für Herz-OP ohne HLM Klinischer Befund EKG, Röntgenbild Diagnostik durch Herzfehler Herz-OP mit HLM Herzkatheter Echokardiographie Verständlichkeit für den Herzchirurgen Herz-OP komplex Kernspintomographie Computertomographie angeborene IT-Vernetzung Radiologen Diagnostik spezialisiert durch Kardiologen Teams aus Kard + Rad Teams aus Hybrid-Eingriffe 3D-Rotations-Angio Bildintegration Chirurgie, Kardiologie, Anästhesie/ Kardiotechnik Bildgebung in der Kardiologie: bedarfsorientierter Wandel Anforderungen Diagnostik TherapieOptionen Modalitäten Diagnostik Organisationsformen Bewusstsein für Herz-OP ohne HLM Klinischer Befund EKG, Röntgenbild Diagnostik durch Herzfehler Herz-OP mit HLM Herzkatheter Echokardiographie Verständlichkeit für den Herzchirurgen Herz-OP komplex Kernspintomographie Computertomographie angeborene IT-Vernetzung Radiologen Diagnostik spezialisiert durch Kardiologen Teams aus Kard + Rad Teams aus Hybrid-Eingriffe 3D-Rotations-Angio Bildintegration Chirurgie, Kardiologie, Anästhesie/ Kardiotechnik Bildgebung in der Kardiologie: bedarfsorientierter Wandel Anforderungen Diagnostik TherapieOptionen Modalitäten Diagnostik Organisationsformen Bewusstsein für Herz-OP ohne HLM Klinischer Befund EKG, Röntgenbild Diagnostik durch Herzfehler Herz-OP mit HLM Herzkatheter Echokardiographie Verständlichkeit für den Herzchirurgen Herz-OP komplex Kernspintomographie Computertomographie angeborene IT-Vernetzung Radiologen Diagnostik spezialisiert durch Kardiologen Teams aus Kard + Rad Teams aus Hybrid-Eingriffe 3D-Rotations-Angio Bildintegration Chirurgie, Kardiologie, Anästhesie/ Kardiotechnik Bildgebung in der Kardiologie: bedarfsorientierter Wandel Anforderungen Diagnostik TherapieOptionen Modalitäten Diagnostik Organisationsformen Bewusstsein für Herz-OP ohne HLM Klinischer Befund EKG, Röntgenbild Diagnostik durch Herzfehler Herz-OP mit HLM Herzkatheter Echokardiographie Verständlichkeit für den Herzchirurgen Herz-OP komplex Kernspintomographie Computertomographie angeborene IT-Vernetzung Radiologen Diagnostik spezialisiert durch Kardiologen Teams aus Kard + Rad Teams aus Hybrid-Eingriffe 3D-Rotations-Angio Bildintegration Chirurgie, Kardiologie, Anästhesie/ Kardiotechnik Modalitäten Abwägung 3D Angiographie CT - Angio MRT - Angio HK-Labor Zeitbelastung 20 sec. 1h 30min – 1h Sedierung/Narkose kleine Kinder große Kinder Erwachsene Sedierung keine keine Narkose Sedierung / Narkose keine Sedierung Sedierung keine Strahlenbelastung gering keine gering - mäßig Interventionsmöglichkeit nein nein ja Invasivität gering gering zentralvenöser, arterieller Zugang Intention Diagnostik Diagnostik Diagnostik / Intervention Morphologie ++ (extrakardial) + ++ Myokardstruktur - ++ - Hämodynamik ( Drucke, Gradienten) - (+) ++ Modalitäten 3D – Darstellung hat festen Stellenwert komplexe thorakale Anatomie sichere Therapieplanung für intra- und extrakardiale Operationen 3D – Darstellung ist keine neue Methode (??): kurzer historischer Rückblick Rotationsangio in Stuttgart - historisch Nikolaus Schad (1924 - 2007) Cardioradiologe Chief Radiocardiologist Zürich St. Louis Siena Passau „Since the space of time for consecutive heartcycle-adapted single injections is very short, we needed to construct a new „high-speed“ injector.“ 1967 Painting of Nikolas by his father Christian Schad (1894–1982) Injection at the desired point of heart cycle (systole / diastole) intermittent multiple contrast injections (3-5 shots for ONE angiogram) rotate for multiplane imaging Bildgebung in der Kardiologie Entwicklungen in Stuttgart Rotationsangio in Stuttgart - historisch Nikolaus Schad (1924 - 2007) Electric motor Chain drive Chain tensioner gear-wheel for driving the cradle heart-cycle adapted multiple consecutive contrast injections (diastolic -or- systolic -or- systolodiastolic = continuous) plus programmed motorized „cradle“-rotation (at various degrees) Rotationsangio in Stuttgart - historisch Nikolaus Schad (1924 - 2007) 25.06.1965 25.06.1965 5 Jahre, mnl. – V. a. VSD und / oder Aortenstenose Prozedur: rotationale Cineangiographie LV mit 4 x diast. Injektionen, LAO → RAO @ 7 atm, 17 ml Kontrast, Kath 8F (Ruesch) 6 Jahre, wbl., Prozedur Diagnose nach Herzkatheter: Membranöse Subaortenstenose (Angio) Kinking / Koarktation der Aorta (Hämodynamik) Diagnose nach Herzkatheter: Double-chambered-right-ventricle, valvuläre Pulmonalstenose V. a. Fallot Tetralogie :rotationale Cineangiographie RV mit 3 x diast. Injektionen, RAO → LAO @ 7 atm, 15 ml Kontrast (Kath 9F, Ruesch) 1968 RVOT Myokardresektion, PA Valvulotomie 1965 Reparatur Aortenbogen 1967 Resektion Subaortenstenose Rotationsangio in Stuttgart - historisch Nikolaus Schad (1924 - 2007) sessions all sessions w/rot 39 % 1965 1966 1967 1968 1969 1970 1971 1972 1973 all sessions sessions w/rotation 39 29 68 47 95 59 90 58 108 124 117 126 123 65 48 26 9 5 sum 890 346 Rotationsangio in Stuttgart - historisch Nikolaus Schad (1924 - 2007) Technische Möglichkeiten bestimmen klinische Entwicklungen: Ein-Ebenen Anlagen Rotationsangios sessions all sessions w/rot 39 % 1965 1966 1967 1968 1969 1970 1971 1972 1973 all sessions sessions w/rotation 39 29 68 47 95 59 90 58 108 124 117 126 123 65 48 26 9 5 Neuentwicklung: 2D- Katheteranlagen zunächst starr, dann rotierbar Folge: Keine Weiterentwicklung der Rotationsanlagen sum 890 346 Neue Technische Möglichkeiten: Rotation der Anlage um den Patienten Folge: neue Ära der 3D- RA 2D – 3D Angiographie CT schnelle Diagnostik komplexer thorakaler Strukturen keine Narkose (Sedierung) - patientenschonend mit modernen Untersuchungsprotokollen erhebliche Strahlendosisreduktion (T. Trabold) Komplexe Aortenbogenanomalie (DLP 5mGy*cm; eff. Dosis 0,4mSv) Dr. T. Trabold 2D – 3D Angiographie MRT Strahlungsfreie Untersuchung Hervorragend für Langzeitbeurteilungen (B: CoA Verlauf) Strukturaussagen Myokard (Myokarditis) Ventrikelfunktion und –größe (Volumetrie: gold standard) Flußquantifizierung Klappeninsuffizienzen, Gradienten Exakte Messungen von Distanzen (Interventions- Operationsvorbereitung) (B: Gefäßdiameter Stenosen, Aortenbulbus Marfansyndrom, …) Flow pattern postpartal Magnetic resonance (MR) phase-velocity mapping Kilner PJ. Nature 2000;404:759-61 Diagnostik – Morphologie und Funktion - Gefäße Dosisreduktion durch neue Technologie Röntgenröhrentechnik Bildquelle: Siemens AG Dosisreduktion durch neue Technologie Detektor-Technik Bildquelle: Siemens AG 2D – 3D Angiographie Herzkatheterlabor komplette Hämodynamikerfassung Interventionsmöglichkeit !! Mit 3D - Darstellung exakte Vermessung von Strukturen, Beurteilung in virtuellen Ebenen (Interventionsplanung) Strahlensparende Dosisprogramme für Kinder: Erlangen, Moesler J. et.al. HK-Labor - angeborene Herzfehler 3D RA nativ und bearbeitet 3D-Darstellung des Herzens TCPC, Fistel IVC an PV rechts Oberflächenstrukturbild von Gefäßen MPA via BT-Shunt Extrakardiale Organe Extrakardiale Strukturen: Trachealbronchus rechts 3D-Darstellung heute Lagebeziehung PA zu Trachea/Bronchien vor Interventionen am Pulmonalgefäßsystem 3D-Darstellung des Herzens heute TCPC, Fistel IVC an PV rechts + Fistel v.anonyma an LA zwei Injektionsorte - Flußverhältnisse Bioklappe im RVOT zu eng und insuffizient geworden Vorfelddiagnostik Befund Herzkatheter: Geplant: Klappenersatz transkutan Melody, aber wegen Lymphödem vom Angiologen keine großlumigen Katheter in der Leiste empfohlen HK-Labor - angeborene Herzfehler roadmap Moderne Technik: Artis Q.zen in CHD First clinical images from Stuttgart 3 month old boy 3.8 kg, DORV FOV Fluoro with Acquisition with DAP: Low-Dose syngo DynaCT Page 10 20cm 12 nGy 0.9 Cu; 10 frames/sec 64 nGy 0.6 Cu; 15 frames/sec 0.35 µGym² Typical values for PCI • DAP: 1-3µGym2 • Detector dose: 180 nGy/f Moderne Technik: Artis Q.zen in CHD First clinical images from Stuttgart Dose Report Artis Q.zen (3.8 kg) Acquisitions: 9 Fluoro time: 21.4 min DAP: 70 µGym² Air Kerma: 20 mGy Artis zee (4.0 kg) Acquisitions: 15 Fluoro time: 29.9 min DAP: 176.64 µGym² More than 60% less dose with Artis Q.zen than with previous systems! EMAH Was kommt auf uns zu? Objektive Leistungsbeurteilung Hauptrisikogruppen Conduit-Patienten: Fallot-Patienten, DORV, … zyanotische Herzfehler TGA nach Mustard / Senning ccTGA univentrikuläre Herzen komplexe AHF (Truncus, Ebstein, …) Einschätzung und Verlaufskontrollen mit objektivierbaren Methoden GUCH score basierend auf EACTS-STS und ACC score ?? kardiovaskuläre Leistungsfähigkeit pulmonale Leistungsfähigkeit soziale und psychologische Situation Spiroergometrie Die Anfänge Fahrradergometrie zur Untersuchung des Gasstoffwechsels um 1900 in den USA Spiroergometrie Aktuelles setting – was wird gemessen • • Sauerstoffaufnahme CO2-Abgabe • Leistung (Watt) • Belastungs-EKG • Spirometrie Spiroergometrie Indikation • • • Objektive Evaluierung der Leistungsfähigkeit Verlaufskontrolle der Ausdauerleistungsfähigkeit Kardiologische Abklärung – Synkopen – Extrasystolie – Blutdruckproblemen – Herzinsuffizienz – Belastungsfähigkeit von Vitien – Entscheidung über invasive Diagnostik – Trainingsgrundlage schwerer Vitien • Pneumologische Abklärung • Motivation von Eltern und Patienten • Berufswahl/Berentung Normwerte für verschiedene angeborenen Herzfehler EMAH Was kommt auf uns zu? Betreuungsaspekte Medizinische Aspekte Co-Morbiditäten akut – chronisch chirurgisch – internistisch – neurologisch Hiatushernien, Nierenprobleme Varikosis Cerebrale Probleme (TIA, PRIND, Stroke) (Schwangerschaften) Kardiologische Strategien Banding bei TI und eingeschränkter Funktion des (rechten) Systemventrikels CRT-Systeme Herzinsuffizienztherapie Elektrophysiologie !!! EMAH Was kommt auf uns zu? Lebensqualität EMAH-Patienten Lebensqualität LESSIE Studie Kompetenznetz EMAH-Patienten Lebensqualität LESSIE Studie Kompetenznetz EMAH-Patienten Lebensqualität Konsequenzen aus den Studien EMAH-Patienten Schlechtere psychische Zufriedenheit Lebensqualität Loslösung Elternhaus LESSIE StudieBerufsausbildung Kompetenznetz 1 Bildungsniveau, Familiengründung Verstärkte Wahrnehmung körperlicher Limitationen Erhöhte Anfälligkeit für Depressionen2 (nahezu alle unsere EMAH-Patienten kommen aus kindlichen Situationen mit stationären Aufenthalten ohne rooming-in und den daraus folgenden Konsequenzen) 1) The importance of socio-demographic factors for the quality of live of adults with congenital heart disease Vigl et.al. Qual Life Res 2011 2) Prognostische Relevanz der schweren, medikamentös behandlungsbedürftigen Depression bei erwachsenen Patienten mit angeborenen Herzfehlern G. Diller Münster, Pressetext DGK 04/2014 >7000Patienten EMAH-Patienten Lebensqualität Konsequenzen aus den Studien Perception of general health in adults with congenital heart disease who no longer attend medical follow-up Kikkenborg et.al. Eur J Cardiovasc Nurs 2008 EMAH-Patienten Lebensqualität Dänische Studie Questionnaire Patienten, die in keinen Nachsorgeprogrammen sind, leiden mehr unter ihrer Herzerkrankung LESSIE Studie Kompetenznetz Idee: Für CF-Patienten (chronisch kranke Patientengruppe) wurde ein jährlicher prophylaktischer Fragebogen bezüglich Depressionsrisiko für die zertifizierten Zentren implementiert EMAH-Patienten Lebensqualität Patientenbeispiel B.K. 40Jahre Diagnose: TK-Atresie, Z.n. TCPC in vielen Schritten Rezidivierende Rhythmusstörungen, intermitt. VH-Flattern Rezidivierende Depressionen Verstorben nach Reha mit 40 Jahren EMAH-Patienten Lebensqualität LESSIE Studie Kompetenznetz Psychologisch: Humor in allen Lebenslagen eigene Wohnung Schulabschluss und Ausbildung Tagesklinik 1/3 der Lebenszeit stationär im Krankenhaus !! Ängste, depressive Schübe, Borderlinestörung (Bindungsambivalenz) depressive Motivationslage Lebensqualität auf kleine tägliche Dinge fokussiert Ziel komplett eigenständiges Leben – nicht geschafft EMAH-Patienten Lebensqualität Soziale Probleme Ausbildung und Beruf: Eine gezielte Ausbildungs- und Berufsberatung ist für die Patienten sehr wichtig und wünschenswert. Sozialrechtliche Belange: Welche Rechte haben die Patienten als Arbeitnehmer? (beispielsweise Unterstützung durch Behindertenbeauftragte in der Agentur für Arbeit, Unterstützung durch Integrationsfachkräfte) Welche Bedeutung hat der Schwerbehindertenausweis/Grad der Behinderung? Was beinhaltet das Schwerbehindertenrecht? Welche weiteren Unterstützungen können die Patienten zusätzlich in Anspruch nehmen? (beispielsweise Anbindung an unterstützende Institutionen wie das Gesundheitsamt oder Palliativnetzwerke) Versicherungsfähigkeit / finanzielle Absicherung: Beratung und Unterstützung bei Versicherungsangelegenheiten / finanzieller Absicherung. EMAH-Patienten Kritische Patientengruppen Univentrikuläre Kreislaufsituation Endstrecke vieler angeborener Herzfehler mit Ventrikelimbalance (LV / RV) B: Linksherzhypoplasiesyndrom, Trikuspidalklappenatresie, Problem: Widerstandsregulation, preload, Rythmus Rechter Ventrikel als Systemventrikel B: ccTGA, TGA nach Senning / Mustard Problem: Herzinsuffizienz (Inotropie, preload, afterload), Rhythmus Rechter Ventrikel mit Auslaßproblemen (PS,PI) Endstrecke vieler angeborener Herzfehler B: Fallot, Truncus arteriosus communis, Z.n. Ross-Operation, …, ASD Problem: Volumenbelastung Zyanotische Patienten PA-Atresie mit Shunts oder MAPCAs Problem: Hb-Wert, Polyglobulie, Embolien Patienten mit pulmonaler Hypertonie B: nicht oder zu spät operierte Shuntvitien (ASD, VSD, PDA) Problem: pulmonaler Widerstand EMAH-Patienten Kritische Patientengruppen Rechter Ventrikel als Systemventrikel B: ccTGA, TGA nach Senning / Mustard Problem: Herzinsuffizienz (Inotropie, preload, afterload), Rhythmus EMAH-Patienten und Schwangerschaft Beispiele - RV als systemventrikel Patientin H.F. *1977 Diagnose: L-TGA mit subvalvulärer und valvulärer PS ASD, VSD Dextrorotation Z.n. Homograft vom LV zu PA, VSD-Verschluß 1991 Intermittierender aV-Block III° Z.n. DDDR- Schrittmachersystem 2002 Herzkatheterbefund: EMAH-Patienten und Schwangerschaft Beispiele Herzkatheterbefund: EMAH-Patienten und Schwangerschaft Patientin H.F. *1977 Hämodynamische Überlegungen:: LV mit LVOT-Stenose in die PA(conduitstenose) – Druckbelastung aber morphologisch LV RV als Systemventrikel, Widerlager für das IVS durch druckbelasteten LV Beratung: Schwangerschaft ja, Risiko erhöht engmaschige Kontrollen Entbindung voraussichtlich per sectio (keine den RV belastende lange Austreibungsphase) Verlauf: engmaschige Kontrollen in der Schwangerschaft Entbindung per primärer sectio im EMAH-Zentrum zunehmende Conduit-Stenosierung, zunächst keine weitere Schwangerschaft erneute OP mit Hancock-conduit und PA-Raffung (bewußtes Belassen einer Stenose) danach erneute Schwangerschaft Verlauf komplikationslos, wieder Entbindung per sectio im EMAH-Zentrum EMAH-Patienten und Schwangerschaft Patientin H.F. *1977 Fazit: Komplexe Situation Zunächst Verbesserung der Hämodynamik, dann Schwangerschaft danach wieder allmähliche Befundverschlechterung, erneut chirurgische Optimierung vor zweiter Schwangerschaft EMAH-Patienten Rechter Ventrikel als Systemventrikel Behandlungsoptionen: Aggressive Behandlung von Rythmusstörungen B: Amiodarone (bei Unverträglichkeit Thyreoidektomie und Substitution) Medikamentöse Herzinsuffizienztherapie (BLS) CRT-Systeme Trikuspidalklappeninsuffizienz: PA-banding, Septumshift, Verringerung der TI, bessere RV-Fx EMAH-Patienten Kritische Patientengruppen Rechter Ventrikel mit Auslassproblemen (PS,PI) Endstrecke vieler angeborener Herzfehler B: Fallot, Truncus arteriosus communis, Z.n. Ross-Operation, …, ASD Problem: Volumenbelastung RVOT-Regurgitation Indikationen zur Therapie Symptome Verminderte Belastbarkeit Progressive PR und RV-Dilatation Progressive RV-Dysfunktion Neu auftretende TI Ventrikuläre Tachyarrhythmien RVOT-Regurgitation Postoperative Situation des Systems RV, RVOT und PA-System: RV RVOT PA-System Narben, akontraktile patches, dyskinetisches Septum Volumenbelastung, Druckbelastung, oft kombiniert aneurysmatisch, flow disturbances Stenosen, Narben (Windkessel) RV-Funktion Fallot - MRI RVOT-Regurgitation Ekg <155ms >155ms QRS-Breite korreliert mit RV-Volumen Nach Behandlung der PI (PVR) Normalisierung des RV-Volumens RVOT-Regurgitation Ekg / Rhythmus 793 Patienten Fallot postoperativ 33 monomorphe VT 16 sudden death 29 neu aufgetretenes VH-Flattern Ergebnisse: signifikante Marker QRS-Dauer, QRS-Verbreiterung über 10Jahre Pulmonalregurgitation Höheres Alter bei Operation TI für VH-Flattern RV – Funktion Echo, Ekg 124 Patienten Fallot postoperativ 33 milde PR 22 moderate PR 69 schwere PR Gemessen: Echo: TI, strain, strain rate IVA Ekg: QRS, QT Aussage: TI, IVA sensitive indices für PVR RVOT-Regurgitation Echo Tei-Index Myocardial performance index (TEI) via pulsed doppler keine Aussage zu RV-Fx bei PI Via tissue doppler deutlicher Indikator für RV-Fx RVOT-Regurgitation – Echo Assessment Schweregrade: •mild •moderat •schwer RVOT-Regurgitation 28 erwachsene Patienten (Fallot popstoperativ, deutliche PI) Angiographisch gemessen RVEDV, RVESV, RV-EF Präop. RV-EF >40% Präop. RV-EF <40% 50% postop >40% 13% postop >40% Operieren bevor es zur RV-Dysfunktion kommt ! RV – Funktion MRI Flussmessung Pulmonales Flussmuster Regurgitationsfraktion Diastolische Funktion RV – Funktion MRT - Volumetrie RVOT-Regurgitation +/- Stenose Vor Ballondilatation und stenting nach Ballondilatation und stenting RVOT-Regurgitation Zusammenfassung - Diagnostik •qualitative Diagnostik einfach, Quantifizierung schwer •gesamtes System (RV, RVOT, PA-System ist zu betrachten) •timing der Therapie vor allem Funktion der RV-Funktion (RVEDVI heute ab etwa 120ml/m²) •PI bedingte Volumenbelastung des RV ab Grenzwert nicht mehr reversibel (ca.150ml/m²) •„gold standard“ Methode MRT RVOT-Regurgitation Zusammenfassung - Therapie Chirurgie Homograft-Implantation (Homograft in der SHS positiv beschieden, „Hannover“ graft verfügbar Interventionell: Enger Outflow-Trakt Melody-Klappe (18mm – 26mm) Weiter Outflow Trakt Edwards-Klappe (26mm – 30mm) Kombiniert: Jugendlicher mit Bio-Klappe (Perimount) Nachdilatation und Katheterklappe EMAH-Kardiologie Resümee EMAH-Patienten haben eine gute Langzeitprognose Neue medizinische Philosophien: Objektive Einschätzungen (kardiopulmonale Leistungsfähigkeit, Lebensqualität) Neue medizinische (auch palliative) Strategien: B: PA banding, Septumshift TI-Reduktion, Verbesserung RV-Fx als Systemventrikel) Elektrophysiologie!!! Herzinsuffizienztherapien Neue „Rundum“ – Netzwerke - zentral und dezentral komplexes Follow-up (medizinisch, sozial, psychologisch) ist zwingend erforderlich (Erfahrungen und Daten) Prophylaktische Strategien (Verhinderung lost of follow-up, Exercise-Programme, Depressionsscreening, …) Palliativversorgung muss Teil des Betreuungskonzeptes sein Interdisziplinäre und interprofessionelle Vernetzungen DANKE
