Aus der Medizinischen Klinik des St. Josef-Hospitals -Universitätsklinikder Ruhr-Universität Bochum Direktor: Prof. Dr. med. R. Gold Die Beurteilung von Mundhygienesituationen und der daraus resultierenden Behandlungsnotwendigkeit bei Patienten mit Morbus Huntington Inaugural-Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Zahnmedizin einer Hohen Medizinischen Fakultät der Ruhr-Universität Bochum vorgelegt von Karin Schwiegershausen aus Oelde 2010 Dekan: Prof. Dr. Gert Muhr Referent: PD Dr. Carsten Saft Korreferent: PD Dr. L. Ossege-Pohle Tag der Mündlichen Prüfung: 27.01.2011 Inhaltsverzeichnis 1 Einleitung Seite 4 1.1 Inhaltliche Hinführung Seite 4 1.2 Fragestellung Seite 5 1.3 Morbus Huntington Seite 6 1.3.1 Geschichte Seite 6 1.3.2 Prävalenz Seite 7 1.3.3 Symptomatik Seite 7 1.3.4 Genetik Seite 9 1.3.5 Pathophysiologie Seite 10 1.3.6 Therapie Seite 14 2 Methodik Seite 16 2.1 Kontrollgruppen Seite 16 2.2 Patientengruppe Seite 16 2.3 Berücksichtigte Parameter Seite 20 2.3.1 Erkrankungsalter Seite 20 2.3.2 UHDRS Seite 20 2.3.2.1Motor Assessment Seite 20 2.3.2.2Independence Score Seite 20 2.3.2.3 Functional Capacity Seite 21 2.4 Seite 21 Zahnmedizinische Untersuchung 2.4.1 DMF-T Seite 21 2.4.2 Plaqueindex nach Silness-Löe Seite 22 2.5 Seite 22 Kognitive Untersuchungen 2.5.1 Mini-Mental-Test Seite 22 2.5.2 Zahnmedizinische Tests Seite 22 2.6 Statistik Seite 23 2.7 Fotos Seite 23 2.8 Fragebögen Seite 27 1 3 Ergebnisse Seite 29 3.1 Vergleich Patientengruppe – Kontrollgruppe Seite 29 3.1.1 Auswertung der Frage 1 zu Foto 1 Seite 29 3.1.2 Auswertung der Frage 1 zu Foto 2 Seite 30 3.1.3 Auswertung der Frage 1 zu Foto 3 Seite 30 3.1.4 Auswertung der Frage 1 zu Foto 4 Seite 31 3.1.5 Auswertung der Frage 1 zu Foto 5 Seite 31 3.1.6 Auswertung der Frage 2 zu Foto 1 Seite 32 3.1.7 Auswertung der Frage 2 zu Foto 2 Seite 32 3.1.8 Auswertung der Frage 2 zu Foto 3 Seite 33 3.1.9 Auswertung der Frage 2 zu Foto 4 Seite 33 3.1.10 Auswertung der Frage 2 zu Foto 5 Seite 34 3.2 Korrelation zwischen der optischen Beurteilung der Fotos und dem Schweregrad der Erkrankung Seite 38 3.2.1 UHDRS Seite 38 3.2.2 Erkrankungsalter motorisch Seite 40 3.2.3 Erkrankungsalter psychisch Seite 42 3.2.4 Independence Score Seite 44 3.2.5 Total Functional Capacity Seite 46 3.2.6 Mini-Mental Scale Seite 48 3.3 Korrelation zwischen der optischen Beurteilung der Fotos und dem Zahnbefund, gemessen in DMF-T und Plaqueindex nach Silness-Löe Seite 50 3.3.1 DMF-T Seite 50 3.3.2 Plaqueindex nach Silness-Löe Seite 56 4 Diskussion Seite 57 4.1 Vergleich Kontrollgruppe – Patientengruppe Seite 57 4.2 Korrelation zwischen dem Grad der Erkrankung und der Richtigkeit der Antworten 4.3 Seite 61 Korrelation zwischen dem dentalen Status der Patienten und der Richtigkeit der Antworten Seite 62 2 5 Zusammenfassung Seite 65 6 Literaturverzeichnis Seite 67 7 Danksagung 8 Lebenslauf 3 1 Einleitung 1.1 Inhaltliche Hinführung Emotionen, ausgelöst durch Sinnesreize, stellen seit Jahrtausenden einen Anhalt dar, Handlungen auszuführen oder sie zu unterlassen. Ein gustatorisches Wohlempfinden, ausgelöst durch die Geschmackswahrnehmung süß, war schon bei den Hominiden ein Indikator für genießbare Nahrung (Scheie et al., 1984), dementsprechend kann Ekel, verursacht ein durch entsprechendes Mißempfinden, ein Hinweis für verdorbene bzw. ungenießbare Nahrung sein. Ekel kann also eine Warnfunktion haben, Schäden zu vermeiden (Rozin et al., 1987). Auch in der Zahnmedizin kann diese Emotion ein handlungsauslösender Reiz für Patienten sein, einen Zahnarzt aufzusuchen. Da der Zahnarztbesuch häufig mit unangenehmen Empfindungen assoziiert wird, benötigen Patienten, sofern sie nicht routinemäßig zu Kontrolluntersuchungen gehen, oft massive Reize, einen Zahnarzt aufzusuchen. Diese Reize können zum einen Schmerzen sein, zum anderen aber auch ein optisches oder olfaktorisches Mißempfinden, das der Patient entweder selbst empfindet oder das ihm von seiner Umwelt mitgeteilt wird. Dieses Missempfinden kann als Ausdruck von Ekel gesehen werden. Die Reizschwelle des bei sich selbst oder von seiner Umwelt Akzeptierten variiert jedoch recht stark. Bei Patienten mit Morbus Huntington ist in der Literatur eine Dysfunktion in der Verarbeitung von negativen Emotionen und insbesondere der Ekelverarbeitung beschrieben (Sprengelmeyer et al., 2006, Johnson et al., 2007). Diese Defizite konnten mittels bildgebender Verfahren mit einer regional betonten Atrophie in Zusammenhang gebracht werden. Die Beeinträchtigte Wahrnehmung von 2Überraschung0, 2Ekel0 2Wut0 und 2Angst0 war assoziiert mit einer striatal betonten Atrophie, 2Angst0 zusätzlich mit einer Atrophie im Bereich der rechten Inselregion und dem lateralen orbitofrontalen Kortex, was für die Beteiligung eines fronto-subcortikalen Netzwerks in der Pathogenese dieser Störungen spricht (Henley et al., 2008). Zahnmedizinische Publikationen über den Morbus Huntington beschränken sich 4 bisher auf Fallbeschreibungen der Versorgung erkrankter Patienten (Bradford et al., 2004, da Fonseca et al., 1993, Jackowski et al., 2001, Rada, 2008, Starck et al., 1992). Im Hinblick auf die in der Literatur beschriebene Dysfunktion im Erkennen der Emotion Ekel sollen mögliche Auswirkungen auf die Einschätzung von auf Fotos dargestellten Mundhygienesituationen im Rahmen einer explorativen Studie untersucht werden. 1.2 Fragestellungen Es ergeben sich folgende Fragestellungen: 1) Unterscheiden sich an Morbus Huntington erkrankte Patienten in ihrer Einschätzung von Mundhygienesituationen auf Fotos und der daraus resultierenden Behandlungsnotwendigkeit von einer Kontrollgruppe ohne neurologische Anamnese gleichen Alters mit gleichem Zahnpflege- und Sanierungszustand? 2) Korreliert die Korrektheit der Einschätzung des Mundgesundheitszustands auf den Fotos der an Morbus Huntington erkrankten Patienten mit dem Grad ihrer Erkrankung, gemessen anhand verschiedener validierter und international gebräuchlicher Bewertungsskalen? 3) Korreliert die Korrektheit der Einschätzung des Mundgesundheitszustands auf den Fotos der an Morbus Huntington erkrankten Patienten mit ihrer Mundhygiene und ihrem Sanierungszustand, gemessen mit Hilfe des Plaqueindex nach Silness-Löe und des DMF-T? 5 1.3 Morbus Huntington Der Morbus Huntington ist eine neurodegenerative, autosomal dominant vererbte, chronisch progredient verlaufende Erkrankung (OMIM #143100). 1.3.1 Geschichte Benannt wurde die Erkrankung nach G. Huntington, der sie erstmals als vererbte Erkrankung des choreatischen Formenkreises von der Chorea minor unterscheidet. Chorea bedeutet im Griechischen Tanz. Es wurden verschiedene Erkrankung dieses Formenkreises beschrieben, wie etwa die senile Chorea und die Chorea gravidum. Andere sind mit hämolysierenden Streptokkoken infektassoziiert, wie die Chorea minor oder die Chorea mollis. Als einzige Form, die bereits im mittleren Alter mit progressiven Demenzanzeichen einhergeht, wird die Huntington-Variante 1841 von C.O. Waters in einem nicht medizinischen Dokument erwähnt, der auch nicht die Erblichkeit der Erkrankung erkannte. Phillipus Aureolus Theophrastus Paracelsus Bombastus von Hohenheim (Paracelsus; 1493-1541) unterschied in seinem 7. Buch zum Thema Tanzwahn die unwillkürlich auftretende Chorea naturalis, von der psychisch bedingten Chorea imaginativa (Wahntanz), der Chorea lasciva (geiler Tanz) und der Chorea coacta. Er postulierte, dass Frauen grössere Wahnvorstellungen als Männer haben, weil sie "kreftiger imaginiren" und dass Frauen eine größere sexuelle Energie als der Mann haben. Weiterhin betont er die Gruppendynamik, die von Einbildungen ausgeht, von ihm auch "unsichtbare Päpste" genannt. Die Chorea coacta und naturalis entstehe seiner Theorie nach durch "lachende Adern mit "kitzlichen enden" mit alchemischen Prozessen, die zu Anfällen pathologischer Freude führen können. Stimulation durch „Schlagen oder Lassen dieser Adern" lasse den Betroffenen hüpfen und rasen, ein Zustand, wie wenn man besoffen wäre (Goetz et al., 2001). Von dem heiligen St. Vitus (Synonym St. Willibrord; 658-739) wird berichtet, dass er Lähmungen, Epilepsie und besonders Bewegungsstörungen habe heilen können. Wahrscheinlich hieraus haben sich Pilgerfahrten zum Grab von St. Vitus entwickelt, die seit etwa dem 11. Jahrhundert zu den Tanzprozession von Echternach in Luxemburg führten und die jeden Dienstag nach Pfingsten stattfinden. Heute wird die Prozession mit mehreren tausend Teilnehmern jedes Jahr vom „Willibrordus6 Bauverein“ organisiert. Zu Beginn des 20. Jahrhunderts sollen die Pilger noch einige Schritte vor, dann wieder zurück gesprungen sein. Inzwischen werden nur noch seitliche Schritten vorwärts durchgeführt, um die Prozession geordneter ablaufen zu lassen (Krack, 1999). Das Ehepaar Oskar Vogt (1870-1959) und Cecile Vogt (1875-1962) beschreiben 1952 die Histopathologie des M. Huntington. Es handele sich um eine „état fibreux„ des Striatums aufgrund einer Pathoclisis, einer spezifischen Zellrektion auf ein „Toxin“, welches eine genetische Grundlage habe (Vogt et al, 1952). 1.3.2 Prävalenz Die Prävalenz des Morbus Huntington liegt bei etwa 10 Erkrankten auf 100.000 Einwohner (Przuntek et al., 1987). Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Das Manifestationsalter kann sinken, wenn die Erkrankung durch den Vater vererbt wird: bei Männern auf durchschnittlich 34,6, bei Frauen im Durchschnitt auf 42,7 Jahre (Przuntek et al., 1987). Die Krankheit führt nach in der Regel 10-25 Jahren, durchschnittlich nach 19 Jahren zum Tode (Przuntek et al., 1987). 1.3.3 Symptomatik Kennzeichnend für das Krankheitsbild des Morbus Huntington sind die unwillkürlichen einschießenden, nicht repetitive Hyperkinesien. Sie treten besonders an den distalen Extremitäten und im Bereich der Kopfmuskulatur auf. Im Bereich des Mundes ist ein Rollen der Zunge und eine motorische Impersistenz und Bewegungsunruhe („Chamäleonzunge“) typisch. Zu Beginn der Erkrankung sind die muskulären Symptome nur wenig ausgeprägt, während häufig Veränderungen der Persönlichkeitsstruktur augenfällig werden, zu denen eine gesteigerte Reizbarkeit und Aggressivität bei zunehmender Gefühlsarmut und depressiven Verstimmungen gehören. Die depressiven Phasen setzen häufig vor den motorischen Symptomen ein und können die Suizidrate von bis zu 5% bei Morbus Huntington Patienten erklären (Lanska et al, 1988). Auch geringgradige Beeinträchtigungen der geistigen Leistungsfähigkeit können früh 7 beobachtet werden (Duff, et al., 2010). Daneben besteht typischerweise eine ausgeprägte Apathie und Antriebslosigkeit, welche im Gegensatz zu den anderen psychischen Störungen im Krankheitsverlauf zunimmt (Craufurd et al., 2001). Daneben kann auch Enthemmtheit beobachtet werden, die sich in Alkoholismus oder sexueller Enthemmung äußern kann. Frühe Hyperkinesien, also unwillkürliche Überbewegungen, werden häufig in Verlegenheitsbewegungen und anderen Gesten einbezogen, wobei sich viele Patienten der ersten motorischen Symptome nicht bewusst sind. Dieses nicht Wahrnehmen von Symptomen scheint dabei physiologische Ursachen zu haben und ist nicht etwa sekundär durch eine beginnende Demenz oder ein Verdrängen von Symptomen bedingt (Snowden et al., 1998). Durch komplexe Bewegungsabläufe, wie zum Beispiel die Stehwaage, können klinisch geringe Pathologien erkannt werden. Früh im Verlauf der Erkrankung sind auch willkürliche Bewegungsabläufe eingeschränkt. Diese Einschränkung ist gekennzeichnet Skelettmuskulatur, durch sowie eine einer gesteigerte allgemeinen Grundsteifigkeit (Rigor) Bewegungsverlangsamung der bei willkürlichen Bewegungen, die neben den Hyperkinesien besteht (Sánchez-Pernaute et al., 2000). Bewegungsstörungen in Form unwillkürlicher Verkrampfungen (Dystonien), gelegentlich auch Zittern (Tremor) und einer übermäßigen Bewegungstätigkeit in Form von unkontrollierten, langsamen, schraubenden Bewegungen der Gliedmaßen und des Rumpfes, sowie die Drehbewegung des Kopfes (Athetose) können hinzukommen. Im späteren Verlauf der Erkrankung steht insgesamt eine eher akinetische-rigide Symptomatik im Vordergrund. Neben den muskulären Symptomen treten auch vegetative auf (Andrich et al., 2002). Es kann zu orthostatischen Dysregulationen, Kopfschmerzen, Hyperhidrosis, Harn- und Stuhlinkontinenz sowie einer meistens stark ausgeprägten Kachexie kommen. Diese ist häufig bedingt durch massive Schluckstörungen, aber auch 8 durch einen 2-3 fach erhöhten Kalorienverbrauch aufgrund der Hyperkinesien und einem Hypermetabolismus (Aziz, 2008). Neuropsychologische Defizite zeigen sich zunächst in Form von Einbußen der Konzentrationsfähigkeit und der räumlichen Vorstellung, die anfangs nur in Stresssituationen auftreten. Das Handeln und Planen (exekutive Dysfunktion) wird vermehrt durch Affekte und weniger durch Zielorientierung gelenkt. Auch aggressive oder autoaggressive Tendenzen sind zu beobachten (Rosenblatt, 2007). 1.3.4 Genetik Genetisch manifestiert sich der Morbus Huntington in einer pathologischen Vermehrung der CAG-Triplet-Vorkommen, 1993 erstmals als verantwortlich identifiziert auf dem Gen IT-15, das auf dem kurzen Arm des Chromosoms 4p16.3 liegt. Eine Wiederholungsrate < 36 gilt als sicher gesund, 36 oder mehr als Mutationsträger. Dabei besteht im Bereich zwischen einer CAG-Repeat-Länge von 36 bis 39 eine unvollständige Penetranz, so dass in diesem Bereich nicht alle Mutationsträger im Verlauf eines normal zu erwartenden Lebensalters erkranken müssen, ab einer Länge von 40 CAG-Repeats besteht eine hundertprozentige Penetranz. Im intermediären Bereich zwischen 27 bis 35 kann es in der Folgegeneration aufgrund einer genetischen Instabilität zu einer Verlängerung des Gens in den pathologischen Bereich kommen, die Mutationsträger selbst sind jedoch gesund (Semanka et al., 2006). Ein erster Fall von einem an M. Huntington erkrankten Patienten mit einer CAGRepeat-Länge von 34 wurde jedoch kürzlich beschrieben (Andrich et al., 2008). Ein Vorkommen von >140 CAG-Wiederholungen kann beobachtet werden (Gencik, 2002), wobei bei 90% der Erkrankten 40-50 Triplets vorkommen (Nance et al. 2001). Die Anzahl der Triplets korreliert mit dem Erkrankungsalter: Je höher die Anzahl der Tripletwiederholungen, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit, frühzeitig zu 9 erkranken. Dementsprechend treten die größten Wiederholungsraten bei der juvenilen Form des Morbus Huntington auf. Auch die Ausprägung der Erkrankung ist mit höherer Wiederholungsrate schwerer. Ferner scheinen auch andere Gene, sogenannte Modifier, einen Einfluss auf den Erkrankungsbeginn zu haben (Andresen et al, 2007, Arning et al., 2005, Arning et al., 2007, Arning et al., 2008, Saft et al., 2004). Die Vererbung der Anzahl der CAG-Tripletwiederholungen verläuft variabel, da ihre Anzahl in den Gameten instabil ist (Ranen et al., 1995). Wird die Erkrankung durch die Mutter vererbt, erhöht sich die Anzahl der Triplets im Mittel um 0,08, bei der Vererbung durch den Vater nimmt die Wiederholungsrate im Mittel um 2,92 CAG-Triplets zu (Nørremølle et al., 1995), da die Spermatogenese als instabiler angesehen werden kann. Dementsprechend muss bei einem Teil der Patienten bei paternaler Vererbung mit einem niedrigeren Manifestationsalter gerechnet werden (Seneca, 2004). Auch die Anzahl von Neumutationen bei intermediären Allelen ist hier erhöht (Semaka, 2006). 1.3.5 Pathophysiologie Der genaue Pathomechanismus ist bis heute ungeklärt; im Folgenden sollen die aktuellen Hypothesen dargestellt werden: Durch das Gen IT-15 wird Huntingtin, ein zytoplasmatisches Protein, kodiert. Die Verteilung des Huntingtins erfolgt auch im gesunden Organismus nicht homogen; es akkumuliert sich vermehrt in den striatalen Neuronen. Hierdurch könnte zu erklären sein, warum einige Neuronen des Striatums eher degenerieren als andere (Kosinski et al., 1999). Wie ein Versuch mit Knockout-Mäusen zeigt, ist Huntingtin für die Embryonalentwicklung notwendig. Ohne Huntingtin kommt es zu einer Störung der Ektodermbildung, die ein Überleben unmöglich macht (Duyao et al., 1995, Nasir et al., 1995, White et al., 1997, Zeitlin et al., 1995). Die genaue physiologische Funktion ist noch ungeklärt. Es ist unter anderem an Transkriptionsregulation und der Bindung intrazellulärer Vesikel an das Zytoskelett beteiligt (DeFiglia et al., 1997). Bei Erkrankten konnte nachgewiesen werden, dass das Huntingtin in normaler 10 Menge gebildet wird. Zusätzlich zu einem Funktionsverlust des verlängerten Gens (loss of function) scheint der Gendefekt auch eine pathologische Funktion (gain of function) zu verursachen (Sharp et al., 1996). Innerhalb des Huntingtin wird durch die CAG-Triplets eine Kette von GlutaminAminosäuren kodiert. Folglich wird durch eine Vermehrung der Triplets eine verlängerte Polyglutaminkette (PolyQ) gebildet. Eine verlängerte Polyglutaminsequenz kann, wie ein Mausmodell zeigt, auch in einem Protein, das in keiner direkten Verbindung zu einer Polyglutaminerkrankung steht, zu Neurodegeneration führen (Ordway et al., 1997). Auch bei anderen Erkrankungen wie zum Beispiel der spinocerebellären Atrophie (SCA), der dentatorubalenpallidolysalen Atrophie (DRPLA) oder der spinobulbären Muskelatrophie (SBMA) führt eine Polyglutaminexpansion zu einem selektiven Verlust spezifischer Neuronen (Bates et al., 2002). Huntingtin liegt normalerweise im Zytoplasma vor. Die mutierte Form mit verlängerter Polyglutaminkette tritt sowohl im Zytoplasma als auch im Zellkern auf (Gutekunst et al., 1995, Sharp et al., 1995, Vonsattel et al., 1985). Mutiertes Huntingtin mit mehr als 37 Glutaminen führt zur Bildung von unlöslichen, hitzebeständigen Proteinaggregaten. Diese Aggregate können in Zellkern und im Zytoplasma von Neuronen verstorbener Huntington-Patienten nachgewiesen werden (DiFiglia et al., 1997). Da in Zellen mit vermehrtem Aufkommen von Huntingtinaggregaten eine erhöhte Zelltoxizität und strukturelle Veränderungen, wie Unterbrechungen der Kernmembran nachgewiesen werden können (Waelter et al., 2001), wurde zunächst vermutet, dass die Aggregate das toxische Agens sind. Eine entscheidende Bedeutung kommt jedoch der Lokalisation zu. Im Kern induzieren polyglutaminhaltige Aggregate die Apoptose, im Zytoplasma hingegen zeigen sie anscheinend keine toxische Wirkung (Chen et al., 2001, Yang et al., 2002). Die Frage, wie die Aggregate vom Zytoplasma in den Zellkern gelangen, ist noch nicht geklärt. Durch das nukleare Transportprotein Trp werden normale, aber keine strukturell veränderten Huntingtinfragmente aus dem Nucleus ins Zytoplasma transportiert. So ist die Einlagerung veränderter Proteinstrukturen im Zellkern vielleicht zu erklären (Cornett et al., 2005). 11 Einige Studien weisen im Gegensatz zum zuvor Dargestellten sogar einen neuroprotektiven Charakter von Huntingtin-Aggregaten nach, insofern als das gezeigt werden konnte, dass Zellen mit Huntingtin-Aggregaten eine höhere Überlebensrate aufwiesen als Zellen ohne Huntingtin-Aggregate (Sadou et al., 1998). Dies könnte darauf hinweisen, dass nicht primär die Huntingtin-Aggregate selbst, sondern Zwischenprodukte des Aggregationsprozesses die toxische Wirkung auslösen (Poirier et al., 2002). Auch eine übermäßige Stimulierung von Glutamatagonisten wird als Auslöser der selektiven Apoptose beim Morbus Huntington diskutiert. Dies wird als Exzitotoxizitätsmodell bezeichnet. Ein Rattenmodell zeigt, dass die Injektion von Glutamat in das Gehirn striatale Läsionen und eine ähnliche Neuropathologie wie beim Morbus Huntington induziert (Cepeda et al., 2001). Durch die hohe Dichte glutamaterger Affarenzen ist die hohe Empfindlichkeit gegenüber Entgleisungen der Glutamatkonzentration vor allem im Striatum zu erklären. Ebenso wie eine abnorme Erhöhung der Glutamatkonzentration kann auch eine Störung des Zellmetabolismus durch mitochondriale Toxine wie zum Beispiel 3Nitropropionsäure striatalen Läsionen auslösen (Beal et al., 1993). Hierbei wird der mitochondriale Elektronentransport Succinatdehydrogenase selektiv durch Hemmung der unterbrochen. Dies führt zu einer Zerstörung des Energiehaushalts der Zelle. Durch einen eingeschränkten Energiestoffwechsel zusammen mit aktivierten Glutamatrezeptoren kommt es über die Aktivierung verschiedener intrazellulärer Stoffwechselwege zu einer Bildung von freien Radikalen. Diese freien Radikalen können durch Oxidation andere Moleküle schädigen oder zerstören. Dadurch können wichtige Zellbestandteile Schaden erleiden (Aronin et al., 1995). So werden freien Radikalen bei neurodegenerativen Stoffwechselprozessen wie auch beim Morbus Huntington eine wichtige Rolle zugeschrieben. Mutiertes Huntingtin kann die Mitochondrienfunktion sowohl direkt als auch indirekt über eine Dysregulation des Transskriptionsprozeßes beeinflussen (Jin et al., 2010). Eine mitochondriale Dysfunktion konnte bereits bei asymptomatischen Mutationsträgern in der Wadenmuskulatur nachgewiesen werden (Saft et al., 2005). Auf mikroskopischer Ebene zeigt sich eine charakteristische atrophische 12 Veränderung im Bereich des Striatums. Über die kortikostriatale Bahn erreichen motorische Impulse das Striatum. Diese können im Striatum in Abhängigkeit von anderen affarenten Zuflüssen unterdrückend oder fördernd bearbeitet werden. Die zentrale Aufgabe des Striatums ist die inhibitorische Bearbeitung von Impulsen. Über Projektionen zum Pallidum kann das Striatum Bewegungsimpulse ganz oder partiell unterdrücken. Die Funktion des Pallidums besteht als bahnendes Zentrum für motorische Impulse in der Antagonisierung des Striatums. Die Efferenzen des Pallidum projizieren durch die Ansa lenticularis vor allem in den Nucleus ventralis anterolateralis. Von dort aus kann die prämotorische und die motorische Hirnrinde erregt werden. Weitere Einflüsse auf das Striatum stammen aus dem unspezifischen Thalamus und der Substantia nigra. Die Projektionen aus dem Thalamus stammen vor allem aus dem Nucleus centromedianus. Dieser erhält viele Afferenzen aus dem ARAS, dem aufsteigenden retikulären Aktivierungssystem. Damit ist der Aktivitätszustand des Striatums von der Menge der sensorischen Zuflüsse und dem Wachheitsgrad abhängig. In ersten Untersuchungen konnte dementsprechend auch eine veränderte Verarbeitung von sensorischen Reizen bei der Erkrankung nachgewiesen werden (Boecker et al., 1999, Saft et al., 2008). Durch eine starke Aktivität des Striatums wird die Substantia nigra inhibiert. Dadurch wird die Hemmung der Aktivität des Striatums durch die Substantia nigra vermindert. Wird die Substantia nigra durch kortikale Einflüsse in vermehrte Aktivität versetzt, unterdrückt sie effektiv die Motorikinhibition des Striatums. Durch diese Einflüsse ist eine Modulation von Bewegungsimpulsen durch das Striatum möglich. Im Verlauf der Erkrankung degenerieren die inhibitorischen GABAergen Projektionsneurone zum Globus pallidus externus. Dies führt über den Nucleus subthalamicus zu einer verminderten Aktivität der Substantia nigra pars reticulata und des Globus pallidus externus. Hieraus resultiert eine vermehrte thalamokortikale Erregung, die als Ursache der Chorea angenommen wird. Degenerieren im weiteren Krankheitsverlauf auch die direkt zum Globus pallidus 13 internus projizierenden striatalen Efferenzen führt dies zu Akinese und Dystonie. Einige nicht choreatische Symptome wie Demenz und Apathie werden der Degeneration von kortikalen Hirnanteilen zugeschrieben. 1988 wurde an durchschnittliche nachgewiesen postmortem-Gehirnen Hirngewichtsreduktion (Vonsattel et al., von von 1988). Huntington-Patienten 30% Besonders gegenüber auffällig eine Gesunden war die Volumenreduktion im Bereich des Putamen, des Nucleus caudatus und des Globus pallidus. Je eher die Krankheit einsetzt, desto größer ist die Atrophie (Aylward et al, 1997). Harris et al. weisen 1992 in kernspintomographischen Volumenmessungen die größten Volumenveränderungen im Bereich des Putamen nach. Die subkortikale Atrophie korreliert signifikant mit der Krankheitsdauer (Starkstein et al., 1989); der sensitivste Parameter ist in diesem Fall die bicaudate ratio, der Quotient aus dem minimalen Abstand der beiden Caudatumtaillen und dem biparietalen Schädeldurchmesser auf gleicher Linie. Mittel volumetrischer, kernspintomographischer Untersuchungen konnte eine striatale Atrophie bereits mehr als 10 Jahre vor dem erwarteten Krankheitsbeginn nachgewiesen werden (Aylward et al, 2004, Aylward (2007), Paulsen et al., 2008). Seit der Entdeckung der krankheitsauslösenden Genmutation ist auf diesem Wege eine absolute Diagnosesicherheit durch den Nachweis von mehr als mehr als 37 CAG-Tripletwiederholungen auf dem kurzen Arm des Chromosom 4 zu erzielen. Da jedoch keine Aussage über Erkrankungsbeginn und Progredienz der Krankheit getroffen werden kann, sollte bei der Testung immer eine genetische Beratung sowie die Möglichkeit einer psychologischen Betreuung gegeben sein. Größtes Problem ist, dass bei der sicheren Diagnose derzeit keine adäquate kausale Therapie zur Verfügung steht. 1.3.6 Therapie Durch eine Optimierung des Mitochondrienstoffwechsels durch Coenzym Q und Kreatin kann versucht werden, den Energiestoffwechsel der Neurone positiv zu 14 beeinflussen, hierzu existieren jedoch keine gesicherten Daten. In ersten Studien konnte ein positiver Trend für Coenzym Q10 beschrieben werden, Folgestudien laufen derzeit (Yang et al., 2009, Hersch et al., 2006, Huntington Study Group, 2001). Es besteht jedoch die Möglichkeit einer symptomatischen Therapie durch die Verwendung Medikamente, von also Antihyperkinetika, Neuroleptika oder im Wesentlichen antidopaminerge Dopaminspeicherentleerer, um die überschießenden Hyperkinesien zu therapieren. Neuroleptika können zum Einsatz kommen, wodurch die Hemmung der Übertragung des Neurotransmitters Dopamin die psychischen Störungen und motorischen Symptome positiv beeinflussen, sowie Benzodiazepinen zur Sedierung und Antidepressiva bei depressiven Störungen (Bonelli et al., 2007). Bei einer seltenen Patientengruppe kann zur Besserung myokloniformer Hyperkinesien auch das Antiepileptikum Valproat zum Einsatz kommen (Saft et al., 2006). Im Tierversuch konnte für Valproat auch eine signifikante Verlängerung der Lebenszeit und eine Reduktion der motorischen Störungen nachgewiesen werden (Zádori et al., 2009) 15 2 Methodik Insgesamt nahmen 84 Personen an der Untersuchung teil: 42 an Morbus Huntington erkrankte Personen und 42 Kontrollpersonen. 2.1 Kontrollgruppe Die Kontrollpersonen sind Patienten der zahnmedizinischen Praxis Dr. Ulrike Höhn-Stüben, Hauptstraße 11, 26131 Oldenburg. Alle Teilnehmer erklärten sich nach ausführlicher Aufklärung mit der Teilnahme an der Studie einverstanden. Die Daten wurden anonymisiert. Ausschlusskriterium für Kotrollpersonen war das Vorliegen einer neurologischen oder psychiatrischen Erkrankung. Der Zahnstatus der Kontrollgruppe entsprach in DMF-T und Plaqueindex nach Silness-Löe etwa dem der Huntington-Patienten, so dass eine Vergleichbarkeit gegeben ist. Tabelle1: Vergleich Zahnbefunde Huntington-Patienten – Kontrollgruppe Die Diskrepanzen in der Addition ergeben sich durch Rundung auf eine Stelle hinter dem Komma. Plaqueindex DMF-T D M F 1,9 18,1 3,1 4,8 10,3 Kontrollgruppe 1,7 17,9 2,9 4,5 10,4 Patienten Die erkrankungsfreie Kontrollgruppe diente nicht zum Vergleich des Zahnbefundes, sondern lediglich zum Vergleich der Ergebnisse des zahnmedizinischen Fragebogens. 2.2 Patientengruppe Die untersuchten Patienten waren alle leicht bis mittelgradig an Morbus Huntington erkrankt. 3 Patienten waren klinisch symptomlos, aber als Mutationsträger gesichert. Auch sie wurden in die Studie aufgenommen. Ein Patient wurde aufgrund der sicheren klinischen Diagnose bei eindeutiger Familienanamnese ohne molekulargenetische Sicherung ebenfalls eingeschlossen. 37 Patienten befanden sich zum Untersuchungszeitpunkt in stationärer Behandlung 16 in der Neurologischen Abteilung des St. Josef-Hospitals, Klinikum der Ruhruniversität Bochum (Direktor: Prof. Dr. Ralf Gold). 5 Patienten wurden im Rahmen des Treffens einer Selbsthilfegruppe im Juli 2006 in Soest untersucht. Die Teilnahme erfolgte nach ausführlicher Aufklärung auf freiwilliger Basis, der molekulargenetische Befund wurde nur mit Einverständnis des Patienten mit in die Datenbank aufgenommen. Ausschlusskriterium war ein Wert von unter 10 im Mini-Mentaltest (MMS), der im weiteren Verlauf noch erläutert wird, um einen gewissen Grad an kognitiven Fähigkeiten und eine Einwilligungsfähigkeit sicherzustellen. Unter den 42 an Morbus Huntington erkrankten Patienten waren 21 Frauen und 21 Männer. Die genaue Anzahl der CAG-Triplet-Wiederholungen war nicht immer festzustellen, da die genetische Sicherung zum Teil nicht im Josef-Hospital erfolgt ist. 17 Tabelle 2: Klinisch-neurologische Charakterisierung des Patientenkollektivs Pat. Nr. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 Mittel AO m 19 43 29 28 29 63 38 36 54 34 AO p 19 43 29 27 27 45 35 34 53 39 20 34 36 31 43 37 50 39 28 20 37 52 43 52 29 42 57 58 63 31 40 43 29 38,97 29 63 38 40 54 33 53 23 24 37 31 43 50 39 29 20 37 43 52 26 42 53 55 30 40 42 34 38,00 IS 70 50 60 90 90 70 70 60 70 70 100 70 100 90 100 60 70 90 30 70 70 60 90 70 50 80 70 40 60 60 70 60 70 70 50 60 90 100 50 70 50 70 70,00 MMS 22 22 19 32 29 28 23 16 17 23 30 18 35 11 35 26 30 22 15 29 22 29 22 29 18 30 32 19 22 28 21 18 21 33 23 29 33 35 16 29 16 16 24,36 TFC 7 4 6 12 11 7 7 6 7 7 15 6 13 10 13 7 8 5 2 8 8 6 9 7 4 8 10 5 7 6 4 6 6 7 4 6 11 13 2 6 5 6 07,45 UHDRS 38 80 50 28 18 61 65 48 37 41 0 50 0 35 12 67 47 76 74 36 58 30 16 64 68 34 42 25 48 50 51 50 57 50 50 60 29 0 57 42 81 78 45,31 18 Tabelle 3: Orale Befunde des Patientenkollektivs Pat. Nr. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 Mittel DMFT 22 28 19 17 27 17 21 23 14 26 13 9 9 11 21 15 16 20 20 6 15 14 19 28 28 16 27 14 22 23 28 10 14 25 23 14 7 19 13 13 20 16 18,14 D 1 8 8 3 1 8 1 7 1 0 3 0 0 4 10 4 1 8 9 4 4 3 4 0 0 0 2 7 1 1 0 0 4 0 5 0 1 1 1 2 8 4 03,07 M 0 7 3 0 5 5 8 6 9 26 1 0 1 4 1 0 6 6 1 0 0 0 1 18 28 0 3 0 3 5 18 1 1 14 5 0 1 1 1 0 12 0 04,79 F 21 13 8 14 21 4 12 10 4 0 9 9 8 3 10 11 9 6 10 2 11 11 14 10 0 16 22 7 18 17 10 9 9 11 13 14 5 17 11 11 0 12 10,29 PI 1 0,96 2,14 3,00 0,14 0,22 1,52 2,30 2,73 1,32 1,00 1,11 1,79 1,00 1,29 3,00 2,43 1,27 3,00 3,00 1,00 2,43 3,00 1,52 1,80 1,00 1,00 2,79 0,76 1,61 1,00 1,15 2,37 3,00 2,48 1,43 3,00 1,00 3,00 3,00 3,00 2,57 01,88 19 2.3 Berücksichtigte Parameter Folgende Parameterauswahl wurde getroffen: 2.3.1 Erkrankungsalter Das Erkrankungsalter (AO) wurde nach psychischem und motorischen Einsetzen der Erkrankung unterschieden. Das durchschnittliche Erkrankungsalter lag im psychischen Bereich bei 38, im motorischen bei 37 Jahren. Das früheste diagnostizierte Erkrankungsalter war 19 Jahre, das späteste 63 Jahre. Die Patienten waren bei der Durchführung der Untersuchung im Durchschnitt 45,3 Jahre alt. Der jüngste Patient war 26 Jahre alt, der der älteste 68. 2.3.2 UHDRS Um die Leistungsfähigkeit der Patient kognitiv und motorisch einordnen zu können, wurden aus dem UHDRS (Unified Huntington's Disease Rating Scale) das Motor-Assessment, im Folgenden als UHDRS abgekürzt, die FC (Functional Capacity) und der IS (Independence Score) bestimmt (Siesling et al., 1998). 2.3.2.1 Motor-Assessment Das Motor-Assessment beschreibt die Fähigkeit der Patienten, die Muskulatur der Extremitäten und des Kopfes zu koordinieren sowie sich im Gleichgewicht zu bewegen, ferner wird die Schwere der Bewegungsstörungen für Chorea und Dystonie geratet. Für jede Prüfung gibt es Punkte, je mehr Punkte ein Patient erreicht, desto höher ist der Erkrankungsgrad. 2.3.2.2 Independence Score Durch den IS wird charakterisiert, inwiefern der Patient hilfsbedürftig ist. Die Skala bewegt sich zwischen “nicht pflegebedürftig‖ (100 Punkte) und “bettlägerig, Ernährung über die Magensonde‖ (0 Punkte). Die Abstufung erfolgt in Fünfer- oder Zehnerschritten. 20 2.3.2.3 Functional Capacity Durch die FC wird unter anderem die Fähigkeiten des Patienten, einem normalen Beruf nachzugehen, seine Finanzen selbst zu verwalten und den Tätigkeiten des Alltagslebens nachzugehen (ADL) beschrieben. Für jedes Themengebiet gibt es zwischen 0 und 2, bzw. 3 Punkten, wobei 0 den höchsten und 3 den niedrigsten Erkrankungsgrad beschreibt. Maximal können 13 Punkte erreicht werden. 2.4 Zahnmedizinische Untersuchung Die Untersuchung setzte sich aus einem zahnärztlichen und einem kognitiven Teil zusammen. Sie erfolgte auf der Station Neurologie 5 des St. Josef-Hospitals, Klinikum der Ruhruniversität, Bochum, je nach Gegebenheit allein im Zimmer der Patienten oder im ärztlichen Untersuchungszimmer. Die zahnärztlichen Ausrüstung wurde entweder der Abteilung für Zahnärztliche Chirurgie und Poliklinische Ambulanz der ZMK-Fakultät der Universität Witten/Herdecke (Prof. Dr. Jochen Jackowski) entliehen oder befand sich im Besitz der Befunderhebenden. Die zahnärztliche Untersuchung erfolgte rein visuell mit Spiegel und Mundspatel, beleuchtet mit einer kleinen transportablen Lampe. Sondieren der Fissuren war zumeist aufgrund der Hyperkinesien nicht möglich. Um Einheitlichkeit bei der Untersuchung zu gewährleisten, wurde auch bei asymptomatischen Patienten nicht sondiert. Die Auswahl der zahnmedizinisch untersuchten Parameter orientiert sich an den Parametern der DMS IV (Micheelis et al, 2006). Folgende Befundungsparameter wurden erhoben: DMF-T und Plaqueindex nach Silness-Löe, bezogen auf das gesamte Gebiss. 2.4.1 DMF-T Durch den DMF—T wird die kariöse Destruktion und der Versorgungsgrad des Gebisses dargestellt. Eine Klassifikation des eventuell vorhandenen Zahnersatzes erfolgte nicht, da dieser, wenn vorhanden, von den Patienten aufgrund der Hyperkinesien zumeist nicht im Mund toleriert wird. Das Erheben eines PAR-Status in Form der Bestimmung des klinischen 21 Attachmentlevels und des bleeding on probing-Versuchs war aufgrund der potentiellen Verletzungsgefahr für die Patienten nicht möglich. 2.4.2 Plaqueindex nach Silness-Löe Der Plaqueindex gibt einen Hinweis auf die Mundhygiene. Er beschreibt mit Werten zwischen 0 (keine Plaque) und 3 (viel Plaque am Gingivasaum und gefüllte Interdentalräume) den Grad an Plaquebefall eines Zahnes. 2.5 Kognitive Untersuchung Der kognitive Teil setzte sich aus einem allgemeinen und einem zahnmedizinischen Fragebogen zusammen. 2.5.1 Mini-Mental-Test Dieser allgemeine Teil in Form des Mini-Mental-Tests setzt sich aus Fragen zur räumlich-zeitlichen Orientierung, Merk- und Rechenaufgaben, sowie Übungen zum Schrift-und Sprachverständnis und -vermögen zusammen. Für richtig gelöste Aufgaben werden Punkte vergeben. Die maximale Punktzahl beträgt 35. (Folstein et al, 1983) 2.5.2 Zahnmedizinische Tests Im zahnmedizinisch-kognitiven Teil wurden den Patienten 5 Fotos von Gebißsituationen unterschiedlichen Destruktionsgrades gezeigt. Dazu mussten jeweils 2 Fragen beantwortet werden. Bei der ersten Frage sollte optisch der Pflegezustand eingeschätzt werden und mit einer von sechs vorgegebenen Antwortmöglichkeiten beantwortet werden: Der Patient auf der vorliegenden Abbildung pflegt seine Zähne sehr gut / gut / eher gut / eher schlecht / schlecht / sehr schlecht. Bei der zweiten Frage ging es darum, eine getroffene Aussage zur Behandlungsnotwendigkeit der abgebildeten Zähne zu bestätigen oder zu verneinen. Auch hier gab es sechs Antwortmöglichkeiten: Der Patient auf der vorliegenden Abbildung muss zum Zahnarzt. Diese Aussage ist völlig falsch / überwiegend falsch / teilweise falsch / teilweise richtig / überwiegend 22 richtig / völlig richtig. Es wurde eine Musterlösung zu den beiden Fragen erstellt. Auf Grundlage der Musterlösung wurden die Antworten der Huntington-Patienten und der Kontrollgruppenprobanden dichotomisiert. Als „richtig“ wurden Antworten gewertet, die um maximal eine Kategorie von der Antwort der Musterlösung abweichen, das heißt, wenn die korrekte Antwort „gut“ war, wurden auch „sehr gut“ und „eher gut“ als richtig gewertet. Alle anderen Antworten wurden als „falsch“ gewertet. 2.6 Statistik Mit Hilfe des exakten Tests nach Fischer wurden die Antworten von Kontrollgruppe und neurologisch Erkrankten auf auffällige Unterschiede untersucht. Die metrischen Variablen wurde mit Hilfe des Shapiro-Wilk-Tests auf Normalverteilung getestet. Zur Korrelation zwischen dem Schweregrad der Erkrankung bzw. dem Zahnbefund und der Richtigkeit der Beurteilung der Fotos wurde die Patientengruppen „Urteil richtig / Urteil falsch“ auf einen auffälligen Unterschied zu den verschiedenen Parametern mit Hilfe des t-Test untersucht. Wenn der Shapiro-Wilk-Test eine Normalverteilung ablehnte, wurde der Mann-Whitney-U-Tests durchgeführt. Außerdem wurde pro Patient für Frage 1 und 2 getrennt eine Gesamtfehlerzahl ermittelt, indem die Anzahl der Kategorien, die das Urteil des Patienten vom richtigen Urteil abwich, gezählt und für alle Fotos pro Frage aufsummiert wurde. Die Abhängigkeit zwischen den verschiedenen Erkrankungsparametern und der Gesamtfehlerzahl wurde mit Hilfe des Spearmanschen Rangkorrelationskoeffizienten untersucht. Auf eine Alpha-Adjustierung wurde aufgrund des explorativen Charakters der Studie verzichtet. 2.7 Fotos Die nachfolgenden Aufnahmen zeigen die für die Untersuchung verwendeten Aufnahmen von Patienten der Abteilung für Zahnärztliche Chirurgie und Poliklinische Ambulanz der ZMK-Fakultät der Universität Witten/Herdecke (Prof. Dr. Jochen Jackowski) 23 Abbildung1: Foto : Fehlender seitlicher Schneidezahn 22 bei suffizienter Mundhygiene und ohne erkennbare Zahnhartsubstanzdefekte Abbildung 2: Foto 2: zerstörte Oberkieferbezahnung und zerstörte oder cariöse Zähne im Unterkiefer bei massivem Plaquebefall 24 Abbildung 3: Foto 3:seitlicher Schneidezahn 22 mit verfärbtem Füllungsrandspalt und körperlicher Verfärbung bei suffizienter Mundhygiene Abbildung 4: Foto 4: Gebißsituation ohne Zahnhartsubstanzdefekte bei optimaler Mundhygiene 25 Abbildung 5: Foto 5: multiple kariöse Läsionen bei nicht optimaler Mundhygiene 26 2.8 Fragebögen Zur Beurteilung der Fähigkeit, Mundgesundheitszustände einschätzen zu können, wurden im Rahmen der Patientenbefragung nachfolgende Fragebögen verwendet: Frage 1 Abbildung Nr.:1-5 Der Patient auf der vorliegenden Abbildung pflegt seine Zähne sehr gut gut eher gut eher schlecht schlecht sehr schlecht 27 Frage 2 Abbildung Nr.:1-5 Der Patient auf der vorliegenden Abbildung muss zum Zahnarzt. Diese Aussage ist völlig falsch überwiegend falsch teilweise falsch teilweise richtig überwiegend richtig völlig richtig 28 3 Ergebnisse 3.1 Vergleich Morbus Huntington-Patienten – Kontrollgruppe Verteilung der Beurteilungen der Fotos von Patienten und Kontrollen (dichotomisiert mit Toleranz von 1) Patienten Kontrollen 45 Anzahl richtiger Antworten 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Foto 1 Foto 2 Foto 3 Foto 4 Foto 5 Foto 1 Foto 2 Foto 3 Foto 4 Foto 5 Frage 1 Frage 2 Abbildung 6: Beurteilung der auf den Fotos abgebildeten Mundgesundheitszuständen, eingeschätzt von Morbus Huntington-Patienten und Kontrollen (Toleranz von 1) Auffälligee Unterschiede auf dem Niveau p<0,001 fanden sich bei Frage 1 für Foto1, auf dem Niveau von p=0,005 bei Frage 2 für Foto 3 und 5, auf dem Niveau von < 0,05 bei Frage 2 für Foto 2 und 4. 3.1.1 Auswertung der Frage 1 zu Foto 1 Beim Anblick des ersten Fotos antworteten 8 Probanden auf die Frage nach dem Pflegezustand der abgebildeten Zähne mit „sehr gut“. Davon sind 4 (9,5%) an Morbus Huntington erkrankt, 9 (9,5%) gehören der Kontrollgruppe an. 34 Studienteilnehmer schätzten den Pflegezustand mit „gut“ ein. Hier von sind 9 Befragte (21,4%) Huntington-Patienten und 25 (59,5%) Probanden der Kontrollgruppe. Auf 6 (14,3%) Huntington-Patienten wirkte der Pflegezustand „eher gut“. 8 29 (19,1%) schätzten ihn „eher schlecht“, 6 (14,3%) „schlecht“ und 9 (21,4%) „sehr schlecht“ ein. In der Kontrollgruppe antworteten 9 (21,4%) Probanden im Hinblick auf den Pflegezustand „eher gut“, 3 (7,1%) „eher schlecht“ und 1 (2,4 %) „schlecht“. Dichotomisiert ergibt dies 19 (45,2%) richtige und 23 (54,8%) falsche Antworten bei den Huntington-Patienten und 38 (90,5%) richtige und 4 (9,5%) falsche Antworten bei der Kontrollgruppe. In der dichotomisierten Auswertung wurden damit in der Kontrollgruppe auffällig mehr richtige Antworten gegeben (p<0,001). 3.1.2 Auswertung der Frage 1 zu Foto 2 2 (4,8%) Probanden schätzten den Pflegezustand der Zähne auf dem zweiten Foto als „eher gut“ ein. Beide sind an Morbus Huntington erkrankt. 1 (2,4%) Patient beantwortete die Frage mit „eher schlecht“. 6 Probanden antworteten auf dem Frage nach dem Pflegezustand der auf Foto 2 dargestellten Zähne mit „schlecht“, davon gehören 3 (7,1%) der Gruppe der Huntington-Patienten und 3 (7,1%) der Kontrollgruppe an. 75 Probanden, davon 36 (85,7%) Huntington-Patienten, hielten den Pflegezustand für „sehr schlecht“. Der Unterschied zwischen der Kontroll- und der Patientengruppe ist in der dichotomisierten Auswertung nicht auffällig. 3.1.3 Auswertung der Frage 1 zu Foto 3 6 (14,3%) Huntington-Patienten, aber keiner der Kontrollgruppenprobanden schätzten die Pflege der Zähne auf dem dritten Foto als „sehr gut“ ein. Insgesamt 25 Probanden antworteten auf die Frage nach dem Pflegezustand der auf diesem Foto abgebildeten Zähne mit „gut“. Davon sind 13 (31%) an Morbus Huntington erkrankt, 12 (28,6%) gehören der Kontrollgruppe an. Als „eher gut“ wurde der Pflegezustand von 12 (28,6%) Huntington-Patienten und 16 (38,1%) Befragten der Kontrollgruppe beurteilt. 6 (14,3%) Huntington-Patienten befanden den Pflegezustand der auf dem Foto abgebildeten Zähne für „eher schlecht“, 4 (9,5%) für „schlecht“ und 1 (2,4%) für 30 „sehr schlecht“. In der Kontrollgruppe verteilten sich die restlichen Antworten wie folgt: 12 (28,6%) Probanden antworteten „eher schlecht“, 2 (4,8%) „schlecht“. In der dichotomisierten Auswertung bedeutet dies keinen auffälligen Unterschied. 3.1.4 Auswertung der Frage 1 zu Foto 4 39 Befragte antworteten auf dem Frage nach dem Pflegezustand der Zähne auf dem vierten Foto mit „sehr gut“. Davon sind 21 (50%) neurologisch nicht und 18 (42,9%) an Morbus Huntington erkrankt. Als „gut“ schätzten 14 (33,33%) Morbus Huntington-Patienten und 17 (40,5%) Kontrollgruppenprobanden die Pflege der hier abgebildeten Zähne ein. 9 Probanden beurteilten den Pflegezustand der hier abgebildeten Zähne mit „eher gut“. Davon sind 5 (11,9%) Huntington- und 4 (9,5%) Kontrollgruppenprobanden. 3 (7,1%) Huntington-Patienten antwortete mit „eher schlecht“, 2 (4,8%) mit „schlecht“. Es besteht bei der dichotomisierten Auswertung kein auffälliger Unterschied zwischen den Gruppen. 3.1.5 Auswertung der Frage 1 zu Foto 5 2 (4,8%) Huntington-Patienten schätzten den Pflegezustand der Zähne auf dem fünften Foto mit „gut“ ein, 3 (7,1%) mit „eher gut“. Insgesamt 7 Probanden antworteten auf diese Frage nach dem Pflegezustand der Zähne auf diesem Foto mit „eher schlecht“, davon sind 6 (14,3%) an Morbus Huntington erkrankt. Für „schlecht“ befanden insgesamt 22 der Befragten den Pflegezustand hier: 12 (28,6%) davon gehören zur Gruppe der neurologisch Erkrankten und 10 (23,8%) zur Kontrollgruppe. Von 50 Probanden, die den Pflegezustand auf diesem Foto mit „sehr schlecht“ einschätzen, gehören 19 (45,2%) der Huntington- und 31 (73,8%) der Kontrollgruppe an. 31 In der dichotomisierten Auswertung bedeutet dies keinen auffälligen Unterschied im Hinblick auf die Richtigkeit der gegebenen Antworten. 3.1.6 Auswertung der Frage 2 zu Foto 1 Die Aussage, ob der auf dem Foto abgebildete Patient einen Zahnarzt aufsuchen sollte, schätzten 4 (9,5%) Huntington-Patienten bei Foto 1 als „teilweise falsch“ und 4 (9,5%) als „teilweise richtig“ ein. Auch 9 (21,4%) Kontrollgruppen-Probanden beurteilten die Aussage als „teilweise richtig“. 13 Befragte befanden die Aussage für „überwiegend richtig“, davon gehören 10 (23,8%) der Kontrollgruppe an. Als „völlig richtig“ schätzten 51 Befragte diese Aussage ein, davon sind 28 (66,7%) Huntington- und 23 (54,8%) Kontrollgruppenprobanden. In der dichotomisierten Auswertung unterscheiden sich die beiden Gruppen nicht auffällig. 3.1.7 Auswertung der Frage 2 zu Foto 2 2 (4,9%) Patienten der Huntington-Gruppe schätzten die Aussage, der Patient auf dem zweiten Foto müsse einen Zahnarzt aufsuchen, als „völlig falsch“ein, 2 (4,9%) Patienten als „überwiegend falsch“ und ein Patient (2,4%) als „teilweise richtig“. 87,6% (n=36) beurteilen diese Aussage mit „völlig richtig“. Alle Kontrollgruppenprobanden stimmen der Aussage mit „völlig richtig“ zu. In der dichotomisierten Auswertung unterscheiden sich die beiden Gruppen in der Richtigkeit der Antworten mit 36 (87,8%) richtigen und 5 (12,2%) falschen Antworten bei der Huntington- und 42 richtigen Antworten bei den Kontrollgruppenprobanden auffällig (p=0,026). 32 3.1.8 Auswertung der Frage 2 zu Foto 3 26,2 % (n=11) der Huntington-Patienten schätzten die Aussage, der Patient, dessen intraorale Situation auf Foto 3 abgebildet ist, müsse zum Zahnarzt, als „völlig falsch“, 2 (4,8%) als „überwiegend falsch“ und 3 (7,1%) als „teilweise falsch“ ein. Insgesamt 28 Probanden beurteilten diese Aussage als „teilweise richtig“. Davon gehörten 9 (21,4 %) zur Huntington- und 19 (45,3%) zur Kontrollgruppe. 9 (21,4%) Huntington-Patienten hielten sie für „überwiegend richtig“ und 8 (19,1%) für „völlig richtig“. 15 (35,7%) Kontrollgruppenprobanden stimmten der Aussage mit „überwiegend richtig“, 8 (19,1%) mit „völlig richtig“ zu. In der dichotomisierten Auswertung sind die Unterschiede zwischen den Gruppen mit 21 (50%) richtigen und 21 (50%) falschen Aussagen bei der Huntington- und 34 (81%) richtigen und 8 (19.1%) falschen Aussagen bei der Kontrollgruppe auffällig (p=0,005). 3.1.9 Auswertung der Frage 2 zu Foto 4 52 Befragte halten es für „völlig falsch“, dass der Patient auf Foto 4 einen Zahnarzt aufsuchen muss. Davon gehören 27 (64,3%) der Gruppe der Huntington-Patienten, 25 (59,5%) der Kontrollgruppe an. 4 (9,5%) Huntington-Patienten beurteilten die Aussage als „überwiegend falsch“, 2 (4,8%) als „teilweise falsch“. In der Kontrollgruppe dagegen schätzen 14 (33,3%) die Aussage für „überwiegend falsch“ sowie 3 (7,1%) für „teilweise falsch“ ein. Mit „teilweise richtig“ stimmten 3 (7,1%) neurologisch erkrankte Patienten und mit „überwiegend richtig“ 1 (2,4%) neurologisch erkrankter Patient der Aussage mit Einschränkungen zu. 5 (11,9%) Huntington-Patienten hielten die Aussage für „völlig richtig“ . Beide Gruppen unterscheiden sich in der dichotomisierten Auswertung auffällig (p=0,038). 33 3.1.10 Auswertung der Frage 2 zu Foto 5 5 (12,2%) Patienten der Huntington-Gruppe schätzten die Aussage, der Patient auf Foto 5 müsse einen Zahnarzt aufsuchen, mit „völlig falsch“ ein. Jeweils ein (2,4%) Patient bewertete die Aussage mit „teilweise falsch“ bzw. „überwiegend richtig“. 2 (4,9%) Patienten stimmten der Aussage mit „überwiegend richtig“ zu. 78,1% (n=32) der Huntington-Patienten beurteilen die Aussage ebenso wie 100% der Kontrollgruppenprobanden mit „völlig richtig“. Damit unterscheidet sich die Huntington-Gruppe mit 34 (82,9%) richtigen und 7 (17,1 %) falschen Antworten auffällig von der Kontrollgruppe mit 100% richtigen Antworten (p=0,005). Die Frage 2 wurde bei Foto 2 und 5 von einem Patienten (Nr. 41) nicht beantwortet. 34 Tabelle 4: Verteilung bei der Beurteilung der Fotos von Patienten und Kontrollen *Die Prozentzahlen beziehen sich auf den Anteil der Antwortkategorie innerhalb der einzelnen Kollektive (Spaltensumme pro Foto=100 %) Foto Frage Frage 1 Foto 1 Frage 1 Foto 2 Frage 1 Frage 1 Frage 1 Foto 3 Foto 4 Foto 5 Urteil sehr gut gut eher gut eher schlecht schlecht sehr schlecht sehr gut gut eher gut eher schlecht schlecht sehr schlecht sehr gut gut eher gut eher schlecht schlecht sehr schlecht sehr gut gut eher gut eher schlecht schlecht sehr schlecht sehr gut gut eher gut eher schlecht schlecht sehr schlecht Patienten N %* 4 9.5 9 21.4 6 14.3 8 19.1 6 14.3 9 21.4 2 1 3 36 6 13 12 6 4 1 18 14 5 3 2 4.8 2.4 7.1 85.7 14.3 31.0 28.6 14.3 9.5 2.4 42.9 33.3 11.9 7.1 4.8 2 3 6 12 19 4.8 7.1 14.3 28.6 45.2 N 4 25 9 3 1 Kontrollen %* 9.5 59.5 21.4 7.1 2.4 3 39 7.1 92.9 12 16 12 2 28.6 38.1 28.6 4.8 21 17 4 50.0 40.5 9.5 1 10 31 2.4 23.8 73.8 35 Frage Foto Frage 2 Foto 1 Frage 2 Foto 2 Frage 2 Foto 3 Frage 2 Foto 4 Frage 2 Foto 5 Patienten Urteil völlig falsch überwiegend falsch teilweise falsch teilweise richtig überwiegend richtig völlig richtig völlig falsch überwiegend falsch teilweise falsch teilweise richtig überwiegend richtig völlig richtig völlig falsch überwiegend falsch teilweise falsch teilweise richtig überwiegend richtig völlig richtig völlig falsch überwiegend falsch teilweise falsch teilweise richtig überwiegend richtig völlig richtig völlig falsch überwiegend falsch teilweise falsch teilweise richtig überwiegend richtig völlig richtig N %* 4 4 3 28 2 2 9.5 9.5 7.1 66.7 4.9 4.9 1 2.4 36 11 2 3 9 9 8 27 4 2 3 1 5 5 1 1 2 32 N KKontrollen %* 9 10 23 21.4 23.8 54.8 87.8 26.2 4.8 7.1 21.4 21.4 19.1 64.3 9.5 4.8 7.1 2.4 11.9 12.2 2.4 2.4 42 100.0 19 15 8 25 14 3 45.2 35.7 19.1 59.5 33.3 7.1 4.9 78.1 3 39 7.1 92.9 36 Tabelle 5: Verteilung der Beurteilungen der Fotos von Patienten und Kontrollen (dichotomisiert mit einer Toleranz von 1) *Die Prozentzahlen beziehen sich auf den Anteil der Antwortkategorie innerhalb der einzelnen Kollektive (Spaltensumme pro Foto=100 %) § p-Wert des exakten Test nach Fisher Frage Foto Foto 1 Foto 2 Frage 1 Foto 3 Foto 4 Foto 5 Foto 1 Foto 2 Frage 2 Foto 3 Foto 4 Foto 5 Urteil richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch N %* 19 23 39 3 31 11 32 10 37 5 31 11 36 5 21 21 31 11 34 7 45.2 54.8 92.9 7.1 73.8 26.2 76.2 23.8 88.1 11.9 73.8 26.2 87.8 12.2 50.0 50.0 73.8 26.2 82.9 17.1 N %* p-Wert 38 4 42 90.5 9.5 100.0 <0.001 28 14 38 4 42 66.7 33.3 90.5 9.5 100.0 0.634 33 9 42 78.6 21.4 100.0 0.798 34 8 39 3 42 81.0 19.1 92.9 7.1 100.0 0.005 § 0.241 0.142 0.055 0.026 0.038 0.005 37 3.2 Korrelation zwischen der optischen Beurteilung der Fotos und dem Schweregrad der Erkrankung Im folgenden wird überprüft, ob der Schweregrad der Erkrankung, gemessen im motorischen Anteil des UHDRS, dem motorischen Erkrankungsalter (AO motorisch), dem psychischen Erkrankungsalter (AO psychisch), dem Independence Score (IS) und der Total Functional Capacity (TFC) und dem Mini-Mental Scale (MMS), mit der Richtigkeit der gegebenen Antworten korreliert. 3.2.1 UHDRS 0 20 40 60 80 UHDRS r f r f r f r f r f r f r f r f r f r f F1Fo1 F1Fo2 F1Fo3 F1Fo4 F1Fo5 F2Fo1 F2Fo2 F2FoF2Fo4 3 F2Fo5 r = richtig, f = falsch; F1Fo1 = Frage 1, Foto 1 usw. Abbildung 7: Korrelation von richtigen und falschen Antworten je Frage und Foto mit dem UHDRS In Bezug auf den UHDRS kann für das Foto 1 bei Frage 1 (p= 0,003) und für das Foto 2 bei Frage 2 (p=0,043) ein auffälliger Unterschied erkannt werden. Die Patienten, die falsch urteilten, weisen im Median einen höheren UHDRS auf. Der Spearmansche Rangkoeffizient beträgt bei Frage 1 0,4 (p=0,009) und bei Frage 2 0,283 (p=0,073). Damit gibt es eine schwach positive Abhängigkeit zwischen dem UHDRS und der Gesamtfehlerzahl für Frage 1. 38 Tabelle 6: Deskription des UHDRS in Abhängigkeit von der Beurteilung der Mundgesundheitssituation auf den Fotos *p-Wert des t-Tests Frage Foto Urteil N Mittel SDA Min richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch 19 23 39 3 31 11 32 10 37 5 31 11 36 5 21 21 31 11 34 7 34.8 54.0 45.7 40.3 48.2 37.3 42.9 53.0 43.7 57.0 46.6 41.6 42.0 62.0 42.6 48.0 42.1 54.5 42.1 56.0 20.5 18.3 22.0 8.5 21.3 20.2 22.7 14.8 21.2 21.2 20.1 25.1 20.9 9.3 19.1 23.5 22.8 13.7 20.7 18.7 0.0 12.0 0.0 34.0 0.0 0.0 0.0 25.0 0.0 30.0 0.0 0.0 0.0 50.0 0.0 0.0 0.0 25.0 0.0 30.0 1 2 Frage 3 1 4 5 1 2 Frage 3 2 4 5 25 %Perz. 18.0 41.0 30.0 34.0 35.0 18.0 29.5 42.0 34.0 41.0 35.0 28.0 29.5 58.0 30.0 35.0 29.0 48.0 29.0 34.0 Median 37.0 57.0 50.0 37.0 50.0 42.0 47.5 54.0 48.0 60.0 48.0 51.0 44.5 60.0 48.0 50.0 42.0 57.0 47.5 60.0 75 %Perz. 50.0 68.0 61.0 50.0 64.0 50.0 59.0 64.0 57.0 76.0 61.0 60.0 54.0 68.0 51.0 61.0 57.0 65.0 57.0 74.0 Max 65.0 81.0 81.0 50.0 81.0 65.0 81.0 78.0 81.0 78.0 81.0 74.0 80.0 74.0 68.0 81.0 81.0 74.0 80.0 78.0 pWert* 0.003 0.148 0.195 0.196 0.513 0.043 0.421 0.099 0.108 39 3.2.2 Erkrankungsalter motorisch 20 30 40 50 60 Erkrankungsalter motorisch r f r f r f r f r f r f r f r f r f r f F1Fo1 F1Fo2 F1Fo3 F1Fo4 F1Fo5 F2Fo1 F2Fo2 F2FoF2Fo4 3 F2Fo5 r = richtig, f = falsch; F1Fo1 = Frage 1, Foto 1 usw. Abbildung 8: Korrelation von richtigen und falschen Antworten je Frage und Foto mit dem Erkrankungsalter motorisch Bei Frage 1 Foto 3 kann zwischen den Patientengruppen „Urteil richtig/Urteil falsch“ ein auffälliger Unterschied (p=0,002) bezüglich des motorischen Erkrankungsalters festgestellt werden: Die Patienten, die richtig urteilten, wiesen im Median ein höheres Erkrankungsalter auf. Zwischen dem motorischen Erkrankungsalter und der Gesamtfehlerzahl konnte weder bei Frage 1 noch bei Frage 2 eine auffällige Abhängigkeit gefunden werden. 40 Tabelle 7: Deskription des Erkrankungsalters motorisch (Jahre) in Abhängigkeit der Beurteilung der Mundgesundheitssituation auf den Fotos *p-Wert des t-Tests Frage Foto Urteil N Mittel SDA Min richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch 16 23 36 3 29 10 29 10 34 5 30 9 33 5 20 19 28 11 31 7 40.1 38.2 38.1 50.0 41.6 31.5 40.2 35.3 39.1 38.2 38.4 40.9 39.0 38.2 39.1 38.9 38.8 39.5 39.3 36.9 11.2 11.8 11.2 9.6 11.7 6.6 12.1 8.8 11.6 11.7 10.5 14.8 11.1 15.8 10.2 12.9 10.7 13.8 11.6 12.0 27.0 19.0 19.0 39.0 20.0 19.0 19.0 20.0 19.0 29.0 19.0 20.0 19.0 20.0 19.0 20.0 19.0 20.0 19.0 20.0 1 2 Frage 3 1 4 5 1 2 Frage 3 2 4 5 25 %Perz. 29.0 31.0 29.0 39.0 34.0 28.0 31.0 29.0 29.0 31.0 31.0 29.0 31.0 27.0 32.5 29.0 30.0 29.0 29.0 29.0 Median 40.0 36.0 36.5 54.0 40.0 30.0 39.0 35.5 37.5 34.0 37.5 37.0 37.0 36.0 37.5 37.0 36.5 38.0 37.0 38.0 75 %Perz. 48.5 43.0 43.0 57.0 52.0 37.0 50.0 40.0 45.0 39.0 43.0 54.0 43.0 50.0 46.5 45.0 44.0 50.0 50.0 43.0 Max 63.0 63.0 63.0 57.0 63.0 42.0 63.0 52.0 63.0 58.0 63.0 63.0 63.0 58.0 58.0 63.0 63.0 63.0 63.0 58.0 pWert* 0.607 0.002 0.244 0.874 0.574 0.892 0.967 0.872 0.618 41 3.2.3 Erkrankungsalter psychisch 20 30 40 50 60 Erkrankungsalter psychisch r f r f r f r f r f r f r f r f r f r f F1Fo1 F1Fo2 F1Fo3 F1Fo4 F1Fo5 F2Fo1 F2Fo2 F2FoF2Fo4 3 F2Fo5 r = richtig, f = falsch; F1Fo1 = Frage 1, Foto 1 usw. Abbildung 9: Korrelation von richtigen und falschen Antworten je Frage und Foto mit dem Erkrankungsalter psychisch Auch im Hinblick auf das psychische Erkrankungsalter zeigte sich ein auffälliger Unterschied zwischen den Patientengruppen „Urteil richtig/Urteil falsch“.für Frage 3 Foto 1 (p=0,005). Die falsch urteilenden Patienten wiesen ein niedrigeres psychisches Erkrankungsalter auf. Es konnte kein Zusammenhang zwischen der Zahl der Gesamtfehler und dem psychischen Erkrankungsalter gefunden werden. 42 Tabelle 8: Deskription des Erkrankungsalters psychisch (Jahre) in Abhängigkeit der Beurteilung der Mundgesundheitssituation auf den Fotos *p-Wert des t-Tests Frage Foto Urteil N Mittel SDA Min richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch 12 19 28 3 21 10 23 8 27 4 26 5 26 4 15 16 20 11 23 7 39.2 37.3 36.9 48.7 41.3 31.1 38.9 35.4 38.3 35.8 37.5 40.4 37.7 39.0 39.7 36.4 37.1 39.6 37.9 37.7 10.2 12.2 11.1 8.4 11.7 6.7 11.8 10.1 11.2 13.6 10.8 14.8 11.1 15.8 10.4 12.2 10.4 13.1 12.2 9.8 27.0 19.0 19.0 39.0 20.0 19.0 19.0 20.0 19.0 23.0 19.0 24.0 19.0 24.0 19.0 20.0 19.0 20.0 19.0 24.0 1 2 Frage 3 1 4 5 1 2 Frage 3 2 4 5 25 %Perz. 29.0 26.0 29.0 39.0 34.0 27.0 29.0 28.0 29.0 27.0 29.0 26.0 29.0 25.5 31.0 27.5 29.0 26.0 29.0 31.0 Median 40.0 37.0 37.0 53.0 42.0 30.0 39.0 36.0 39.0 32.5 37.5 43.0 37.5 38.5 40.0 35.5 35.5 40.0 37.0 38.0 75 %Perz. 47.5 43.0 43.0 54.0 52.0 37.0 50.0 41.5 43.0 44.5 43.0 54.0 43.0 52.5 50.0 42.5 43.0 50.0 50.0 43.0 Max 54.0 63.0 63.0 54.0 63.0 42.0 63.0 52.0 63.0 55.0 63.0 55.0 63.0 55.0 55.0 63.0 54.0 63.0 63.0 55.0 pWert* 0.656 0.005 0.456 0.613 0.467 0.560 0.969 43 3.2.4 Independence Score 20 40 IS 60 80 100 IS r f r f r f r f r f r f r f r f r f r f F1Fo1 F1Fo2 F1Fo3 F1Fo4 F1Fo5 F2Fo1 F2Fo2 F2FoF2Fo4 3 F2Fo5 r = richtig, f = falsch; F1Fo1 = Frage 1, Foto 1 usw. Abbildung 10: Korrelation von richtigen und falschen Antworten je Frage und Foto mit dem Independence Score Für Foto 1 zu Frage 1 (p= 0,003) und das Foto 4 Frage 2 (p=0,024) konnte in der Unterscheidung zwischen richtigen und falschen Antworten auffällig nachgewiesen werden, dass falsch urteilende Patienten im Median kleinere IS-Werte aufweisen. Der Spearmansche Rangkoeffizient zwischen dem IS und der Gesamtfehlerzahl beträgt für Frage 1 -0,306 (p=0,048) und für Frage 2 -0,174 (p=0,277). Dementsprechend gibt es eine schwach positive Abhängigkeit zwischen dem IS und der Zahl der Gesamtfehler. 44 Tabelle 9: Deskription von IS in Mundgesundheitssituation auf den Fotos Abhängigkeit der Beurteilung der *p-Wert des Mann-Whitney-U-Tests Frage Foto Urteil N Mittel SDA Min richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch 19 23 39 3 31 11 32 10 37 5 31 11 36 5 21 21 31 11 34 7 78.4 63.0 70.3 66.7 68.1 75.5 71.9 64.0 70.0 70.0 68.4 74.5 72.5 56.0 71.9 68.1 73.9 59.1 72.1 62.9 14.2 15.5 16.9 15.3 17.2 14.4 17.9 10.7 17.3 12.2 15.3 20.2 15.7 16.7 14.0 19.1 16.1 13.8 16.5 16.0 60.0 30.0 30.0 50.0 30.0 60.0 30.0 40.0 30.0 60.0 40.0 30.0 40.0 30.0 50.0 30.0 50.0 30.0 40.0 30.0 1 2 Frage 3 1 4 5 1 2 Frage 3 2 4 5 25 %Perz. 70.0 50.0 60.0 50.0 60.0 70.0 60.0 60.0 60.0 60.0 60.0 70.0 60.0 50.0 60.0 50.0 60.0 50.0 60.0 60.0 Median 70.0 60.0 70.0 70.0 70.0 70.0 70.0 70.0 70.0 70.0 70.0 70.0 70.0 60.0 70.0 70.0 70.0 60.0 70.0 70.0 75 %Perz. 90.0 70.0 90.0 80.0 80.0 90.0 90.0 70.0 80.0 70.0 70.0 90.0 90.0 70.0 70.0 80.0 90.0 70.0 90.0 70.0 Max 100.0 100.0 100.0 80.0 100.0 100.0 100.0 70.0 100.0 90.0 100.0 100.0 100.0 70.0 100.0 100.0 100.0 70.0 100.0 80.0 pWert* 0.003 0.198 0.336 0.952 0.183 0.072 0.584 0.024 0.350 45 3.2.5 Total Functional Capacity Abbildung 11: Korrelation von richtigen und falschen Fragen je Frage und Foto mit dem TFC In Bezug auf die TFC kann bei den Fotos 1 (p=0,003) und 3 (p=0,035) der Frage 1 und beim Foto 4 der Frage 2 (p=0,011) ein auffälliger Unterschied zwischen den Gruppen mit den Urteilen „richtig/falsch“ festgestellt werden. Die Patienten, die falsch urteilten, wiesen im Median eine niedrigere TFC auf. Bei einem Spearmanschen Rangkoeffizienten von -0,484 (p=0,001) für Frage 1 und -0,319 (p=0,042) für Frage 2 besteht eine negative Abhängigkeit zwischen der TFC und der Gesamtfehlerzahl, die für Frage 1 deutlicher ist; das heißt, je höher die Gesamtfehlerzahl ist, desto niedriger ist die TFC. 46 Tabelle 10: Deskription von TFC in Abhängigkeit der Beurteilung der Mundgesundheitssituation auf den Fotos *p-Wert des Mann-Whitney-U-Tests Frage Foto Urteil N Mittel SDA Min richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch 19 23 39 3 31 11 32 10 37 5 31 11 36 5 21 21 31 11 34 7 9.1 6.1 7.5 6.3 7.0 8.8 8.0 5.6 7.6 6.0 7.1 8.5 7.8 5.2 7.7 7.2 8.2 5.5 7.9 5.6 3.4 2.6 3.3 2.1 3.1 3.5 3.5 1.6 3.4 0.7 2.8 4.3 3.3 2.3 3.1 3.5 3.4 1.6 3.4 2.0 4.0 2.0 2.0 4.0 2.0 6.0 2.0 2.0 2.0 5.0 2.0 2.0 2.0 2.0 4.0 2.0 2.0 2.0 2.0 2.0 1 2 Frage 3 1 4 5 1 2 Frage 3 2 4 5 25 %Perz. 6.0 5.0 6.0 4.0 5.0 6.0 6.0 5.0 6.0 6.0 6.0 6.0 6.0 4.0 6.0 5.0 6.0 4.0 6.0 4.0 Median 8.0 6.0 7.0 7.0 6.0 7.0 7.0 6.0 7.0 6.0 7.0 7.0 7.0 6.0 7.0 7.0 7.0 6.0 7.0 6.0 75 %Perz. 11.0 7.0 9.0 8.0 8.0 11.0 10.0 7.0 9.0 6.0 8.0 12.0 9.5 6.0 8.0 8.0 10.0 7.0 10.0 7.0 Max 13.0 13.0 13.0 8.0 13.0 13.0 13.0 7.0 13.0 7.0 13.0 13.0 13.0 8.0 13.0 13.0 13.0 7.0 13.0 8.0 pWert* 0.003 0.114 0.035 0.215 0.354 0.090 0.584 0.011 0.095 47 3.2.6 Mini-Mental Scale 10 15 20 MMS 25 30 35 MMS r f r f r f r f r f r f r f r f r f r f F1Fo1 F1Fo2 F1Fo3 F1Fo4 F1Fo5 F2Fo1 F2Fo2 F2FoF2Fo4 3 F2Fo5 r = richtig, f = falsch; F1Fo1 = Frage 1, Foto 1 usw. Abbildung 12: Korrelation von richtigen und falschen Antworten je Frage und Foto mit dem MMS Es konnte kein auffälliger Unterschied zwischen richtigen und falschen Antworten im Hinblick auf die Höhe des MMS nachgewiesen werden. Der Spearmansche Rangkoeffizient zwischen der Gesamtfehlerzahl und dem MMS betrug für Frage 1 -0,341 (p=0,027) und für Frage 2 -0,298 (p=0,059). Damit gibt es eine schwach negative Abhängigkeit zwischen der Gesamtfehlerzahl und dem MMS, die für Frage 1 ausgeprägter ist. 48 Tabelle 11: Deskription von MMS in Abhängigkeit der Beurteilung der Mundgesundheitssituation auf den Fotos *p-Wert des Mann-Whitney-U-Tests Frage Foto Urteil N Mittel SDA Min richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch richtig falsch 19 23 39 3 31 11 32 10 37 5 31 11 36 5 21 21 31 11 34 7 26.1 22.9 24.4 23.3 23.4 27.2 25.3 21.5 24.4 23.8 23.8 25.8 25.1 20.4 25.7 23.0 25.2 21.9 24.8 23.3 7.2 5.5 6.5 6.5 6.3 6.2 6.7 4.7 6.6 5.4 6.3 6.8 6.4 5.4 5.5 7.1 6.7 5.0 6.5 6.3 11.0 15.0 11.0 17.0 11.0 18.0 11.0 16.0 11.0 16.0 11.0 15.0 11.0 15.0 16.0 11.0 11.0 15.0 11.0 15.0 1 2 Frage 1 3 4 5 1 2 Frage 2 3 4 5 25 %Perz. 19.0 18.0 19.0 17.0 18.0 22.0 20.5 18.0 19.0 22.0 18.0 21.0 21.0 18.0 22.0 17.0 19.0 18.0 19.0 16.0 Median 29.0 22.0 23.0 23.0 22.0 29.0 27.0 21.0 23.0 23.0 23.0 29.0 24.5 18.0 28.0 22.0 26.0 21.0 23.0 23.0 75 %Perz. 32.0 28.0 29.0 30.0 29.0 33.0 30.0 23.0 30.0 29.0 29.0 32.0 30.0 22.0 29.0 29.0 30.0 28.0 30.0 29.0 Max 35.0 35.0 35.0 30.0 35.0 35.0 35.0 29.0 35.0 29.0 35.0 35.0 35.0 29.0 35.0 35.0 35.0 29.0 35.0 30.0 pWert* 0.076 0.093 0.103 0.876 0.464 0.097 0.181 0.096 0.554 49 3.3 Korrelation zwischen der optischen Beurteilung der intraoralen Situation auf den Fotos und dem eigenen Zahnbefund, gemessen im DMF-T und im Plaqueindex nach Silness-Löe 3.3.1 DMF-T 5 10 15 20 25 30 DMF-T r f r f r f r f r f r f r f r f r f r f F1Fo1 F1Fo2 F1Fo3 F1Fo4 F1Fo5 F2Fo1 F2Fo2 F2FoF2Fo4 3 F2Fo5 r = richtig, f = falsch; F1Fo1 = Frage 1, Foto 1 usw. Abbildung 13: Unterschiede in der Bewertung je Frage und Foto in Abhängigkeit vom DMF-T Bezüglich des DMF-T ergeben sich keine auffälligen Unterschiede in der Bewertung der Fotos. Es besteht keine auffällige Abhängigkeit zwischen dem DMFT und der Gesamtfehlerzahl. 50 0 2 4 D 6 8 10 D r f r f r f r f r f r f r f r f r f r f F1Fo1 F1Fo2 F1Fo3 F1Fo4 F1Fo5 F2Fo1 F2Fo2 F2FoF2Fo4 3 F2Fo5 r = richtig, f = falsch; F1Fo1 = Frage 1, Foto 1 usw. Abbildung 14: Unterschiede in der Bewertung je Frage und Foto in Abhängigkeit von D Bezogen auf die Anzahl der kariösen Zähne (D) konnte für Foto 1 von Frage 1 (p=0,043) und Foto 3 von Frage 2 (p=0,025) ein auffälliger Unterschied zwischen den Patientengruppe „Urteil falsch/Urteil richtig“ festgestellt werden. Falsch urteilende Patienten wiesen im Median eine höhere Anzahl kariöser Zähne auf. 51 0 10 M 20 30 M r f r f r f r f r f r f r f r f r f r f F1Fo1 F1Fo2 F1Fo3 F1Fo4 F1Fo5 F2Fo1 F2Fo2 F2FoF2Fo4 3 F2Fo5 r = richtig, f = falsch; F1Fo1 = Frage 1, Foto 1 usw. Abbildung 15: Unterschiede in der Bewertung je Frage und Foto in Abhängigkeit von M Bezüglich der Anzahl der entfernten Zähne (M) konnte für kein Foto ein auffälliger Zusammenhang zwischen der Richtigkeit der Urteile nachgewiesen werden. Es besteht keine auffällige Abhängigkeit zwischen der Anzahl der extrahierten Zähne und der Gesamtfehlerzahl. Eine auffällige Abhängigkeit zwischen der Gesamtfehlerzahl und der Anzahl der fehlenden Zähne konnte nicht nachgewiesen werden. 52 0 5 10 F 15 20 F r f r f r f r f r f r f r f r f r f r f F1Fo1 F1Fo2 F1Fo3 F1Fo4 F1Fo5 F2Fo1 F2Fo2 F2FoF2Fo4 3 F2Fo5 r = richtig, f = falsch; F1Fo1 = Frage 1, Foto 1 usw. Abbildung 16: Unterschiede in der Bewertung je Frage und Foto in Abhängigkeit von F Im Hinblick auf die Anzahl der versorgten kariösen Zähne (F) konnte für das dritte Foto der Frage 1 ein auffälliger Unterschied in der Richtigkeit der Antworten bei diesem Foto festgestellt werden: Patienten, die falsch urteilten, wiesen im Median mehr versorgte kariöse Zähne auf. Eine Abhängigkeit zwischen der Gesamtfehlerzahl und der Anzahl der versorgten Zähne konnte nicht nachgewiesen werden. 53 Tabelle 12: Deskription von DMFT in Abhängigkeit der Beurteilung der Mundgesundheitssituation auf den Fotos *p-Wert des t-Tests Frage Foto 1 2 Frage 1 3 4 5 1 2 Frage 2 3 4 5 Urteil N Mittel SDA Min Richtig Falsch Richtig Falsch Richtig Falsch Richtig Falsch Richtig Falsch Richtig Falsch Richtig Falsch Richtig Falsch Richtig Falsch Richtig Falsch 19 23 39 3 31 11 32 10 37 5 31 11 36 5 21 21 31 11 34 7 17.5 18.7 18.2 17.7 17.8 19.2 18.1 18.3 18.2 18.0 18.5 17.2 18.2 17.2 19.6 16.7 17.7 19.5 18.0 18.4 7.0 5.4 6.3 4.7 6.0 6.6 6.0 6.8 6.3 5.1 6.1 6.3 6.2 7.2 6.2 5.9 6.4 5.5 6.5 5.0 7.0 6.0 6.0 14.0 6.0 9.0 6.0 10.0 6.0 14.0 6.0 7.0 6.0 9.0 9.0 6.0 6.0 13.0 6.0 14.0 25 %Median Perz. 11.0 17.0 14.0 20.0 14.0 19.0 14.0 16.0 14.0 17.0 14.0 21.0 14.0 19.0 13.0 15.0 14.0 19.0 14.0 16.0 14.0 19.0 14.0 15.0 14.0 18.0 14.0 15.0 14.0 21.0 14.0 16.0 13.0 17.0 14.0 20.0 13.0 18.0 14.0 16.0 75 %Perz. 25.0 23.0 23.0 23.0 23.0 25.0 22.5 26.0 23.0 20.0 23.0 20.0 23.0 20.0 25.0 20.0 23.0 23.0 23.0 21.0 Max 28.0 28.0 28.0 23.0 28.0 27.0 28.0 28.0 28.0 26.0 28.0 28.0 28.0 28.0 28.0 28.0 28.0 28.0 28.0 28.0 p-Wert* 0.560 0.520 0.927 0.957 0.552 0.735 0.120 0.416 0.879 Tabelle 13: Deskription von D in Abhängigkeit der Beurteilung der Mundgesundheitssituation auf den Fotos Fot Urteil o richtig 1 falsch richtig 2 falsch richtig Frage 1 3 falsch richtig 4 falsch richtig 5 falsch richtig 1 falsch richtig 2 falsch richtig Frage 2 3 falsch richtig 4 falsch richtig 5 falsch Frage N Mittel SDA Min 19 23 39 3 31 11 32 10 37 5 31 11 36 5 21 21 31 11 34 7 1.7 4.0 3.1 2.0 3.3 2.1 3.3 1.9 3.0 3.0 3.3 2.0 3.0 1.8 2.0 4.0 2.8 3.5 2.9 2.4 2.1 3.5 3.1 2.6 3.1 2.9 3.2 2.4 3.1 3.3 3.2 2.7 2.9 4.0 2.6 3.3 3.0 3.6 3.0 3.3 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 25 %Perz. 0.0 1.0 0.0 0.0 0.0 0.0 1.0 0.0 1.0 0.0 1.0 0.0 1.0 0.0 0.0 1.0 0.0 0.0 1.0 0.0 Median 1.0 4.0 2.0 1.0 3.0 1.0 2.5 1.0 1.0 3.0 2.0 1.0 2.0 0.0 1.0 4.0 1.0 2.0 1.5 1.0 75 %Perz. 3.0 8.0 4.0 5.0 7.0 3.0 6.0 4.0 4.0 4.0 7.0 3.0 4.0 0.0 3.0 8.0 4.0 7.0 4.0 4.0 Max 8.0 10.0 10.0 5.0 9.0 10.0 10.0 7.0 10.0 8.0 10.0 9.0 10.0 9.0 10.0 9.0 10.0 9.0 10.0 9.0 pWert* 0.043 0.336 0.212 0.921 0.221 0.100 0.025 0.683 0.536 54 Tabelle 14: Deskription von F in Abhängigkeit Mundgesundheitssituation auf den Fotos der Beurteilung der *p-Wert des t-Tests Fo Urteil to richtig 1 falsch richtig 2 falsch richtig Frage 1 3 falsch richtig 4 falsch richtig 5 falsch richtig 1 falsch richtig 2 falsch richtig Frage 2 3 falsch richtig 4 falsch richtig 5 falsch Frage N Mittel SDA Min 19 23 39 3 31 11 32 10 37 5 31 11 36 5 21 21 31 11 34 7 10.8 9.8 10.2 11.0 9.0 13.8 10.7 9.1 10.5 8.6 10.3 10.3 10.8 8.8 11.1 9.5 10.5 9.5 10.2 12.1 5.1 5.8 5.5 6.2 4.9 5.5 5.9 3.5 5.4 5.6 6.0 3.8 5.3 5.3 5.1 5.7 5.7 4.8 5.6 2.2 3.0 0.0 0.0 4.0 0.0 8.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 4.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 0.0 10.0 25 %Perz. 8.0 6.0 8.0 4.0 5.0 9.0 7.0 9.0 8.0 6.0 7.0 9.0 8.0 9.0 9.0 5.0 8.0 7.0 7.0 10.0 Median 10.0 11.0 10.0 13.0 10.0 11.0 10.5 10.0 10.0 11.0 11.0 10.0 10.5 10.0 11.0 9.0 11.0 10.0 10.0 12.0 75 %Perz. 14.0 13.0 13.0 16.0 13.0 21.0 14.0 11.0 13.0 12.0 13.0 14.0 13.5 11.0 14.0 13.0 14.0 12.0 13.0 14.0 Max 22.0 21.0 22.0 16.0 17.0 22.0 22.0 12.0 22.0 14.0 22.0 17.0 22.0 14.0 21.0 22.0 22.0 18.0 22.0 16.0 pWert* 0.553 0.010 0.436 0.466 0.993 0.436 0.340 0.605 0.141 55 3.3.2Plaqueindex nach Silness–Löe Bezüglich des Plaqueindex nach Silness-Löe konnte für keinen auf dem Foto abgebildeten enoralen Zustand ein auffälliger Zusammenhang zwischen der Richtigkeit der Urteile nachgewiesen werden. Es besteht keine auffällige Abhängigkeit zwischen dem Plaqueindex nach Silness-Löe und der Gesamtfehlerzahl. Tabelle 15: Deskription von Plaque nach Silness-Löe in Abhängigkeit der Beurteilung der Mundgesundheitssituation auf den Fotos *p-Wert des Mann-Whitney-U-Tests Fo Urteil to richtig 1 falsch richtig 2 falsch richtig Frage 1 3 falsch richtig 4 falsch richtig 5 falsch richtig 1 falsch richtig 2 falsch richtig Frage 2 3 falsch richtig 4 falsch richtig 5 falsch Frage N Mittel SDA Min 19 22 38 3 30 11 31 10 36 5 30 11 36 4 20 21 31 10 33 7 1.57 2.15 1.90 1.60 1.92 1.76 1.81 2.10 1.84 2.20 1.95 1.69 1.82 2.16 1.72 2.03 1.81 2.09 1.81 2.04 0.90 0.82 0.91 0.78 0.86 1.02 0.92 0.81 0.89 0.93 0.89 0.91 0.91 0.69 0.91 0.87 0.91 0.84 0.90 0.89 0.14 0.76 0.14 1.00 0.14 0.22 0.14 1.00 0.14 1.00 0.22 0.14 0.14 1.43 0.14 0.76 0.14 0.76 0.14 1.00 25 %Perz. 1.00 1.43 1.00 1.00 1.15 0.96 1.00 1.15 1.00 1.43 1.00 1.00 1.00 1.61 1.06 1.00 1.00 1.43 1.00 1.00 Median 1.29 2.43 1.80 1.32 1.71 1.79 1.52 2.34 1.70 2.57 1.97 1.43 1.57 2.11 1.57 2.37 1.61 2.34 1.61 2.30 75 %Perz. 2.30 3.00 3.00 2.48 2.79 3.00 3.00 2.79 2.76 3.00 3.00 2.43 2.76 2.72 2.58 3.00 3.00 2.79 2.73 3.00 Max 3.00 3.00 3.00 2.48 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 3.00 pWert* 0.102 0.440 0.490 0.387 0.513 0.392 0.560 0.615 56 4 Diskussion Entsprechend den unterschiedlichen Fragestellungen werden die Ergebnisse getrennt diskutiert. 4.1 Vergleich Kontrollgruppe – Patientengruppe Unterscheiden sich an Morbus Huntington erkrankte Patienten in ihrer Einschätzung von Mundhygienesituationen auf Fotos und der daraus resultierenden Behandlungsnotwendigkeit von einer neurologisch nicht erkrankten Kontrollgruppe gleichen Alters und von gleichem Zahnpflege- und Sanierungszustand? Der prozentuale Anteil der korrekten Antworten ist in der Gruppe der HuntingtonPatienten bei beiden Fragen mit Ausnahme eines Fotos bei Frage 1 gegenüber der Kontrollgruppe geringer. Die Unterschiede sind jedoch zum Teil nicht statistisch auffällig. Auf die Frage nach dem Pflegezustand des gezeigten Gebisses unterscheiden sich die Antworten nur bei Foto 1 auffällig. Dieses Foto stellt insofern eine besondere Schwierigkeit dar, als dass bei diesem Foto bei gutem Pflegezustand ein Frontzahn fehlt. Dieses Detail kann eventuell von der eigentlichen Fragestellung ablenken. Ein fehlender Zahn wird häufig mit schlechter Pflege assoziiert. Auch einige Probanden der Kontrollgruppe zeigten sich zunächst irritiert, beurteilten dann aber den abgebildeten guten Pflegezustand richtig. Beim zweiten Foto mit einem eindeutig schlecht gepflegten Gebiss beantworten 3 Huntington-Patienten die Frage falsch, indem sie den Zustand als „eher gut“ bzw. „eher schlecht“ einordnen. Die Toleranzschwelle dessen, was als „gut“ oder „schlecht“ gepflegt empfunden wird, ist zum einen abhängig von der eigenen emotionalen Empfindung oder zum anderen von der Adaptation dessen, was von der Umgebung als normal empfunden wird. So kann der Ursprung dieser Fehleinschätzung ebenfalls in einem Empfindungsdefizit in der Wahrnehmung der Emotion Ekel auf diesen visuellen Stimulus oder in einer veränderten sozialen Prägung liegen. Die geringe Anzahl der falschen Angaben lassen jedoch eher auf ein personenbezogenes Defizit als auf eine generelle Störung aufgrund der 57 Erkrankung schließen, zumal die Korrektheit der Antworten keinem Erkrankungsfaktor statistisch auffällig zugeordnet werden kann. Das dritte Foto war das einzige, bei dem ein höherer prozentualer Anteil der Huntington-Patienten eine richtige Antwort gab. Der Unterschied zur Gruppe der Kontrollprobanden ist allerdings nicht auffällig. Dennoch ließen sich mehr Probanden der Kontrollgruppe von einer am Rand bräunlich verfärbten Frontzahnfüllung bei ansonsten guter Pflege ablenken. Eventuell ist in der Kontrollgruppe auch das ästhetische Bewusstsein in Bezug auf kosmetisch nicht optimale Restaurationen gerade im Frontbereich ausgeprägter. Als irritierend erwies nach Aussage der Morbus Huntington-Patienten auch der Farbunterschied zwischen rosa Gingiva und tief roter Mukosa bei einem optimal gepflegten Gebiss. Während 90,5% Probanden der Kontrollgruppe den Pflegezustand korrekt einschätzten, kamen mit 76,2% auffällig weniger Huntington-Patienten zum richtigen Ergebnis. Während des Ausfüllens des Fragebogens äußerten einige Huntington-Patienten die Vermutung, dass eine tief rote Färbung des Gewebes eine Entzündung sei und daraus geschlussfolgerten daraus, diese Stellen könnten dann nicht gut gereinigt sein. Eine ähnliche Anzahl Huntington-Patienten zeigte sich von der bräunlich verfärbten Füllung bei Foto 3 irritiert. Daraus kann vielleicht die Schlussfolgerung gezogen werden, dass irritierende Details auf einem Foto, sei es durch eine ausgeprägte Vaskularisation der Schleimhaut oder durch eine veränderte Füllungsfarbe durch Huntington-Patienten verstärkt wahrgenommen und der intraorale Allgemeinzustand dann fälschlich auf der Grundlage der Detailbetrachtung beurteilt wird. Ein insuffizient saniertes und kariöses, aber nahezu plaquefreies Gebiss wurde von allen Kontrollgruppenprobanden und auch einem Großteil der HuntingtonPatienten korrekt eingeschätzt. Bei dieser Fragestellung unterscheiden sich die Antworten nur bei Foto 1 auffällig. Man kann vermuten, dass sich Huntington-Patienten leichter durch irritierende Details ablenken lassen und darauf ihr Urteil begründen. Insgesamt tolerieren sie schlecht gepflegte Gebißsituationen tendenziell eher und schätzen sie nicht so 58 schlecht ein. Da die Kontrollgruppe durchschnittlich in Alter, Plaquewert und DMF-T mit der Huntington-Gruppe übereinstimmt, ist auszuschließen, dass grundlegend unterschiedliche Auffassungen von Ästhetik im intraoralen Bereich zwischen den Gruppen vorliegen. Trotzdem scheinen die Kontrollgruppenprobanden unabhängig von ihrem eigenen dentalen Status ästhetischen Defiziten auf den Fotos mehr Beachtung zu schenken als die Gruppe der Huntington-Patienten. Bei der zweiten Frage ging es darum, eine Aussage zu bejahen, oder sie zu verneinen. Dazwischen waren 6 Grade der Abstufung möglich. Bei dieser Fragestellung wichen die Antworten von Kontroll- und Huntington-Gruppe mit Ausnahme des ersten Fotos auffällig von einander ab. 21% der Kontrollgruppenprobanden und 26% der Huntington-Patienten sahen trotz des fehlenden Frontzahns die Notwendigkeit eines Zahnarztbesuchs als nicht gegeben an. Dass bei diesem Foto 8 bzw. 9 Befragte der Antwort nur teilweise zustimmen, bzw. sie teilweise verneinen, war nicht zu erwarten. Eine nicht geschlossene Frontzahnlücke entspricht nicht der gesellschaftlichen Norm. Im Vergleich dazu halten beim zweiten Foto erwartungsgemäß 100% der Kontrollgruppenprobanden und immerhin 87 % der Huntington-Patienten einen Zahnarztbesuch wegen der vollständig zerstörten Oberkieferbezahnung und der mit Plaque überzogenen und kariösen Unterkieferfront für unverzichtbar. Die Patienten mit falscher Antwort bei dieser Frage weisen im Median einen höheren Wert im Motor Assessment des UHDRS auf. Abhängigkeiten zu kognitiven Parametern konnten nicht gezeigt werden. Das dritte Foto, bei dem aus zahnärztlicher Sicht auf Dauer ein Austausch der am Rand nicht mehr optimalen Frontzahnfüllung und eine Korrektur der Verfärbung erfolgen sollte, bereitete den Patienten der Huntington-Gruppe offensichtlich die meisten Schwierigkeiten. Hier wählten 50 % eine falsche Antwort. Bei den falschen Antworten müssen diejenigen, die einen Zahnarztbesuch für unumgänglich halten, von denen unterschieden werden, die den Besuch für nicht erforderlich erachten. 31% der Huntington-Patienten schätzten das Aussehen der Füllung für tolerabel ein und 59 befanden daher einen Zahnarztbesuch als nicht notwendig. Jeweils 19 % der Huntington- und der Kontrollgruppenprobanden betrachteten einen Zahnarztbesuch als unbedingt notwendig. Es sollte zwar ein Austausch der Füllung erfolgen. Es besteht jedoch keine Dringlichkeit. Deshalb konnte hier das einzige Mal die Aussage, der Patient müsse zum Zahnarzt, nicht klar bejaht oder verneint werden. Generell nutzten die Huntington-Patienten die Möglichkeit der Abstufung in der Richtigkeit deutlicher als die Kontrollgruppenprobanden. Während sich bei der Kontrollgruppe bei der zweiten Frage die Antworten immer auf maximal drei der sechs möglichen Antworten verteilt haben, streuen sich die Antworten der Huntington-Gruppe wesentlich breiter. Eine Erklärung könnte eine gewisse Unsicherheit sein, da die zweite Frage mit der Übertragungsleistung AussageZustimmung oder Verneinung der Aussage für viele Patienten nach eigener Aussage subjektiv schwieriger war als die Einschätzung des Pflegezustands. So konnte ein Patient (Nr. 41) die Frage 2 für zwei Fotos (2+5) auch nicht beantworten. Damit kann die höhere Abweichungsrate zwischen Huntington- und Kontrollgruppe im Vergleich zur ersten Frage erklärt werden. Eine andere Überlegung ist, dass die Huntington-Patienten bezüglich der ersten Frage durchaus die Pflegesituation vielfach ähnlich einschätzen wie die Kontrollgruppenprobanden, daraus jedoch, bezogen auf Frage 2, andere Schlüsse ziehen. Sie messen der Behandlungsnotwendigkeit im oralen Bereich eventuell einen anderen Stellenwert bei, da sie durch ihre Grunderkrankung ohnehin regelmäßig in ärztlicher Betreuung sind. Vielleicht ist dann die Reizschwelle, weitere Zeit in einer Zahnarztpraxis zu verbringen, wenn es nicht unbedingt notwendig ist, höher ausgeprägt als bei der Kontrollgruppe. Zudem wurde eine mit dem Fortschreiten der Erkrankung zunehmende Apathie bei Patienten mit Morbus Huntington nachgewiesen (Craufurd et al., 2001). Diese Apathie kann deutlich häufiger nachgewiesen werden als Depressionen (Naarding et al., 2009). Auch diese Antriebslosigkeit könnte ein Grund sein, daß Mißstände zwar erkannt werden, die Konsequenzen daraus jedoch nicht gezogen werden. 60 4.2 Korrelation zwischen dem Grad der Erkrankung und der Richtigkeit der Antworten Korreliert Korrektheit der Einschätzung der intraoralen Situation auf den Fotos durch die Morbus Huntington-Patienten mit dem Grad ihrer Erkrankung, gemessen anhand verschiedener validierter und international gebräuchlicher Bewertungsskalen? Generell korreliert bei Frage 1 die Richtigkeit der gegebenen Antworten nur bei drei Fotos mit mindestens einem der Erkrankungsparameter. Bei Frage 2 gibt es bei zwei Fotos eine statistisch auffällige Korrelation zwischen der Richtigkeit der Antworten und mindestens einem Erkrankungsparameter. Bei Foto 5 zeigt sich bei keiner der beiden Fragen sich eine Korrelation zwischen der Richtigkeit der gegebenen Antworten und dem Grad der Erkrankung. Bei Foto 4 kann für beide Fragen eine Korrelation zwischen mindestens einem zum Negativen veränderten Parameter und der Richtigkeit der gegebenen Antworten gezeigt werden. Die TFC ist der klinische Parameter, bei dem bei zwei Fotos bei Frage 1 und einem Foto bei Frage 2 eine im Median erniedrigte Punktzahl zu einer auffälligen Erhöhung der falschen Antworten führte. Bei Fotos mit deutlich sichtbaren, aber eventuell irritierenden Detailbefunden, wie einem fehlenden Zahn oder einer stark vaskularisierten Mukosa, schätzen Patienten mit einer schlechteren Functional Capacity die Situation eher falsch ein. Sind die irritierenden Details optisch weniger offensichtlich, korreliert die Richtigkeit des Urteils nicht mit diesem Erkrankungsparameter. Jeweils einmal korrelierte die Richtigkeit der gegebenen Antworten bei Frage 1 mit dem Erkrankungsalter, dem UHDRS und dem IS. Patienten, die bereits jung erkrankten, zeigten größere Schwierigkeiten, das Foto mit der insuffizienten Frontzahnfüllung richtig einzuschätzen. Patienten, die Foto Nummer 1 bei Frage 1 falsch einschätzten, wiesen sowohl erhöhte Werte beim UHDRS als auch beim IS und der TFC auf. Bereits ausgeprägter an Huntington erkrankte Patienten hatte folglich Schwierigkeiten, sich bei unterschiedlichen Details der auf dem Foto dargestellten 61 intraoralen Situation, einerseits gut gepflegte Zähne, andererseits ein fehlender Zahn, auf die Fragestellung zu konzentrieren und sich nicht durch einen auffälligen Befund in ihrer Meinung beeinflussen zu lassen. Eine Korrelation mit dem MMS konnte nicht auffällig nachgewiesen werden. Demnach hat die Demenz keinen erkennbaren Einfluss auf die Beurteilung der Fotos. Hierbei ist jedoch zu bedenken, daß in dieser Studie nur geringgradig erkrankte Patienten berücksichtigt wurden, die in der Lage waren, die Fragebögen eigenständig auszufüllen. Es ist wahrscheinlich, daß bei bereits schwerer erkrankten Patienten die Demenz einen deutlicheren Einfluß auf ihr Urteilsvermögen hat. Bezogen auf die Gesamtfehlerzahl lässt sich sagen, dass vor allem für Frage 1 eine Abhängigkeit zwischen der Gesamtfehlerzahl und den Erkrankungsparametern gezeigt werden kann. Die deutlichste Abhängigkeit zeigt sich dabei, wie sich bei der vorangegangenen Auswertung schon andeutet, für die TFC. Doch auch der IS, der UHDRS und der MMS weisen schwache Abhängigkeiten auf. Auch für die zweite Frage konnten schwache Abhängigkeiten zwischen den Erkrankungsparametern UHDRS, MMS und TFC ermittelt werden, sie sind jedoch nicht so ausgeprägt wie bei Frage 1. In einer weiterführenden Untersuchung wäre vielleicht zusätzlich zu den hier diskutierten Erkrankungsparametern auch eine Apathieskala zu berücksichtigen, um zu schauen, ob die beobachtete Antriebslosigkeit eine Auswirkung auf die Antworten hat. Es gibt bisher keine vergleichbaren Untersuchungen, die sich mit der Eigenwahrnehmung eines dentalen Status beim Morbus Huntington befassen, oder bei denen auf Basis visueller Stimuli Einschätzung über Hygienezustände geäußert werden sollen. 4.3 Korrelation zwischen dem dentalen Status der Patienten und der Richtigkeit der Antworten Korreliert die Korrektheit der Einschätzung der Fotos durch an Morbus Huntington erkrankten Patienten mit ihrer Mundhygiene und ihrem Sanierungszustand, gemessen in DMF-T und dem Plaqueindex nach Silness-Löe? Es konnten wenige Abhängigkeiten zwischen der Richtigkeit der gegebenen 62 Antworten und den erhobenen Zahnbefunden ermittelt werden. Nur bei einem Foto (Nr. 1) bei Frage 1 und bei einem Foto (Nr. 3) bei Frage 2 zeigt sich ein im Median erhöhter Wert an kariösen Zähnen. Für Foto 3 Frage 1 zeigt sich ein im Median erhöhter Wert an zahnärztlich versorgten, also gefüllten oder überkronten Zähnen. Bezogen auf die Gesamtfehlerzahl kann keine Abhängigkeit zwischen den gegebenen Antworten und den zahnärztlichen Parametern nachgewiesen werden. Der Zustand der eigenen Zähne scheint also nur einen sehr geringen Einfluss auf die Beantwortung der Fragen zu haben. Lediglich Patienten mit einer erhöhten Zahl kariös befallener Zähne zeigt die Tendenz zu einer größeren Fehlerquote. Da die Kontrollgruppe ähnliche Werte in DMF-T und Plaqueindex aufweist und doch zum Teil andere Antworten gibt als die Gruppe der Huntington-Patienten, stützt dies die These, dass die Richtigkeit der gegebenen Antworten nicht mit dem eigenen dentalen Status korreliert. Für Huntington-Patienten ist eine vermehrte Antriebslosigkeit nachgewiesen, die im Verlauf der Erkrankung zunimmt (Craufurd et al., 2001). Diese Antriebslosigkeit kann neben der veränderten Ekelempfindung ebenfalls eine Erklärung für die verminderte Zahnpflege und die relativ schlechten DMF-T- und Plaquewerte sein. Zu bedenken ist, dass bei Huntington-Patienten die Indikation für eine Extraktion besonders eng zu stellen ist, da konventionelle herausnehmbare Prothetik nur schwer einzusetzen ist. Bei vermehrten Dyskinesien stellen klammerverankerte oder totale Prothesen keinen adäquaten Ersatz dar. Durch Pfeilervermehrungs mittels Implantologie gelingt es jedoch auch bei Zahnlosigkeit, einen suffizienten Ersatz zu inkorporieren (Jackowski et al, 2001). In weitergehenden Untersuchungen wäre zu überprüfen, ob sich in einer größeren Probandengruppe die Zusammenhänge bezogen auf die Abhängigkeit vom Grad der Erkrankung deutlicher darstellen oder ob die Richtigkeit der Antworten eher in anderen Ursachen, vielleicht sozialen Faktoren zu suchen ist. Um einen weitere Vergleichbarkeit zu ermöglichen, wäre zu untersuchen, ob sich die Einschätzung von Patienten mit Morbus Huntington bezogen auf Hygienethemen auf Grundlage visueller Stimuli generell von einer neurologisch 63 nicht erkrankten Kontrollgruppe unterscheidet oder nicht. In diesem Zusammenhang sollte vielleicht dabei auch eine Selbsteinschätzung stattfinden, um zu überprüfen, ob Eigen- und Fremdeinschätzung übereinstimmen. Im Bereich der visuellen Stimuli wurde in einer Arbeit von Hennenlotter et al. (2004) nachgewiesen, daß auch präsymptomatische Huntington-Patienten Probleme haben, Ekel in Gesichtsausdrücken zu erkennen. Auch Sprengelmeyer et al. (2006) weisen ein Defizit im Erkennen der Emotion Ekel, dargestellt in Gesichtsausdrücken, nach, wohingegen die Erkennung von mit Ekel assoziierten Geräuschen und die Erfahrung der Emotion fast unbeeinträchtigt erscheint. In einer Studie mit unterschiedlichen Stimuli konnten Hayes et al. (2007) eine verminderte Fähigkeit, eklige Bilder einzuordnen, darstellen. Darüber hinaus zeigten sie auch ein vermindertes Erkennen von ekligen Gerüchen. 64 5 Zusammenfassung In der Literatur wird bei Patienten mit Morbus Huntington mehrfach eine Dysfunktion in der Verarbeitung der Emotion Ekel beschrieben. Auch in der Zahnmedizin kann Ekel insofern eine Rolle spielen, als das er Motivation sein kann, einen Zahnarzt aufzusuchen. So sollte in der vorliegenden Arbeit untersucht werden, ob Patienten mit Morbus Huntington den Pflegezustand verschiedener Mundhygienesituationen anders einschätzen als eine neurologisch nicht erkrankte Kontrollgruppe. Außerdem sollten sie einordnen, ob die Patienten, die auf den Fotos abgebildet sind, einen Zahnarzt aufsuchen sollten. Zudem wurden die Ergebnisse korreliert mit zwei zahnmedizinischen Parametern, dem Plaqueindex nach Silness-Löe und dem DMFT, und dem Motor Assessment des UHDRS, dem TFC, dem IS und dem Mini Mentaltest. Im Vergleich zu der neurologisch nicht erkrankten Kontrollgruppe ist der prozentuale Anteil der korrekten Antworten bei der Gruppe mit Morbus Huntington geringer. Die Unterschiede sind jedoch größtenteils nicht statistisch auffällig. Patienten mit Morbus Huntington scheinen sich eher als die Kontrollgruppe von irritierenden Details wie einer stark vaskularisierten Gingiva oder einem verfärbten Füllungsrand ablenken zu lassen. Insgesamt scheinen sie zudem eine etwas höhere Toleranzschwelle für schlecht gepflegte Gebißsituationen aufzuweisen. Dies kann in einer generellen Dysfunktion für die Ekelverarbeitung begründet sein, kann aber auch in der persönlichen Lernerfahrung, was von der Umwelt als normal empfunden wird, gründen. Die geringe Anzahl der falschen Antworten lässt eher auf ein persönliches Defizit schließen denn auf eine generelle Störung in Verarbeitung von Ekel, ausgelöst durch einen visuellen Reiz. In der Einschätzung der Notwendigkeit eines Zahnarztbesuchs unterscheiden die die Gruppe der Morbus-Huntington-Patienten und die Kontrollgruppe bis auf beim ersten Foto auffällig. Generell sah die Patientengruppe einen Zahnarztbesuch für weniger notwendig an als die Kontrollgruppe. Diese Frage war aufgrund ihrer Fragestellung für viele Patienten schwieriger zu beantworten als die Frage nach dem Pflegezustand. Hierin könnte ein Anteil der falschen Antworten begründet sein. 65 Vielleicht sehen einige der Patienten die Notwendigkeit eines Zahnarztbesuches aufgrund ihrer Vorerkrankung auch erst bei Schmerzen und nicht bei ästhetischer Beeinträchtigung als gegeben an. Eine im Krankheitsverlauf vermehrte Antriebslosigkeit mag eine Erklärung sein. Bei der Korrelation der Richtigkeit der gegebenen Antworten mit dem Schweregrad der Erkrankung konnte erstaunlicherweise keine auffällige Korrelation mit dem MMS nachgewiesen werden. Generell weisen die Patienten mit falschen Antworten einen schlechten Wert bei der TFC auf. Bei einzelnen Fotos zeigen die falschen Antworten auch auffällige Korrelation mit dem Erkrankungsalter, dem IS und dem UHDRS. Es wäre zu überprüfen, ob sich die Auffälligkeit bei einem größeren Patientenkollektiv verstärkt zeigt. Hierbei könnte dann auch Wert für den Grad der Antriebslosigkeit der untersuchten Patienten Berücksichtigung finden. Auch bei der Korrelation der Richtigkeit der gegebenen Antworten mit dem dentalen Status der Patienten korreliert lediglich die Anzahl der zahnärztlich versorgten Zähne und der kariös befallenen Zähne bei einzelnen Fotos mit einer größeren Anzahl falscher Antworten. Auch hier wäre zu überprüfen, ob sich diese Auffälligkeit bei einer höheren Anzahl von Patienten deutlicher zeigt. 66 6 Literaturverzeichnis Andresen, J.M., Gayán J., Cherny, S.S., Brocklebank, D., Alkorta-Aranburu, G., Addis, E.A.; US-Venezuela Collaborative Research Group, Cardon, L.R., Housman, D.E., Wexler, N.S.(2007). Replication of twelve association studies for Huntington's disease residual age of onset in large Venezuelan kindreds. J Med Genet. 44(1), 44-50 Andrich, J., Schmitz, T., Saft, C., Postert, T., Kraus, P., Epplen, J.T., Przuntek, H., Agelink, M.W.(2002). Autonomic nervous system function in Huntington's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 72(6), 726-31 Andrich, J., Arning, L., Wieczorek, S., Kraus, P.H., Gold, R., Saft, C. (2008). Huntington's disease as caused by 34 CAG repeats. Mov Disord. 23(6), 879-81 Arning, L., Kraus, P.H., Valentin, S., Saft, C., Andrich, J., Epplen, J.T. (2005). 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Höhn-Stüben, Hauptstraße 111, 26131 Oldenburg 01.09.2008-31.01.2010 angestellte Zahnärztin Praxis Dr. G. Vornhusen, Münsterstr. 26, 48231 Warendorf seit dem 01.02.2010 Weiterbildungsassistentin für Oralchirurgie Praxis Dr. G. Vornhusen, Münsterstr. 26, 48231 Warendorf