Pneumologie (<1MB)

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Pneumologie
Einteilung, Diagnostik und Therapie
Dr. med. Eva Achermann
Leiterin Pneumologie
Medizinische Klinik, Spital Limmattal
La respiration sert à alimenter le corps
en oxygène. Pour cela, il faut premièrement des voies respiratoires intactes pour transporter l'air (ventilation),
deuxièmement une membrane alvéolaire aussi mince que possible pour permettre le passage de l'O2 de l'air respiré
dans les vaisseaux capillaires des alvéoles pulmonaires (diffusion) et troisièmement une circulation sanguine intacte, pour transporter l'O2 des poumons
aux autres parties du corps (perfusion).
Le domaine spécialisé de la pneumologie s'occupe des maladies et des troubles des organes respiratoires, comprenant non seulement les poumons,
mais également les structures voisines
(plèvre, diaphragme, thorax) et le tronc
cérébral (régulation de la respiration).
Les maladies des organes respiratoires
se manifestent en général par des symptômes tels que la dyspnée, la toux,
l'expectoration et / ou des douleurs thoraciques. L'article suivant présente de
manière succincte les principales maladies pneumologiques, leur classification, leur diagnostic et leurs thérapies.
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Die Atmung dient der Versorgung des
Körpers mit Sauerstoff. Hierzu braucht
es erstens intakte Atemwege für den
Gastransport (Ventilation), zweitens
eine möglichst dünne Alveolarmembran für den problemlosen Übertritt von
O2 aus der Atemluft in die Alveolarkapillaren (Diffusion) sowie drittens eine
intakte Blutzirkulation, damit O2 aus
der Lunge in den übrigen Körper gelangen kann (Perfusion). Das Fachgebiet
der Pneumologie befasst sich mit Erkrankungen und Störungen der Atemorgane, zu denen neben der Lunge auch
die umgebenden Strukturen (Pleura,
Zwerchfell, Thorax) und der Hirnstamm
(Atemregulation) gehören. Krankheiten
der Atemorgane manifestieren sich in
der Regel durch die Symptome Atemnot, Husten, Auswurf und/oder Thoraxschmerzen. Die Einteilung der Erkrankungen erfolgt in erster Linie nach
anatomischen und pathologischen Gesichtspunkten: Welcher Teil des Systems ist erkrankt oder in seiner Funktion eingeschränkt, wodurch kommt die
Veränderung zustande (Entzündung,
Malignom)? An diagnostischen Tools
stehen bildgebende Verfahren (konventionelles Thoraxbild, Computertomographie, Szintigraphie, Angiographie),
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funktionelle Untersuchungen (Spirometrie, Bodyplethysmographie, Diffusionsmessung), Endoskopien zur Inspektion der zentralen Bronchien sowie des
Pleuraraums und für die Gewinnung
von Gewebe zur histologischen Aufarbeitung (flexible und starre Bronchoskopie, ev. kombiniert mit Sonographie,
Thorakoskopie) zur Verfügung.
Im Folgenden sollen die wichtigsten
pneumologischen
Erkrankungen hinsichtlich Einteilung, Diagnostik und Therapie gestreift werden. Der
Artikel erhebt keinen Anspruch auf
Vollständigkeit.
Asthma bronchiale
Man unterscheidet ein allergisches
Asthma von einem nicht-allergischen,
intrinsischen Asthma. Während das
allergische Asthma meistens in der
Kindheit beginnt, tritt das intrinsische
Asthma häufig nach der Adoleszenz
auf und ist schwieriger zu therapieren.
Oftmals findet man hier eine nicht-IgEvermittelte Intoleranzreaktion auf die
Einnahme von Acetylsalicylsäure («Aspirin-induziertes Asthma»). Als dritte Form lässt sich das AnstrengungsAsthma abgrenzen. Dabei kommt es
als Folge von körperlicher Anstrengung zu einer Bronchokonstriktion, die
in kalter Umgebung besonders ausgeprägt auftritt. Allen Asthma-Formen
gemeinsam ist eine bronchiale Hyperreaktivität. Die Diagnose eines Asthma bronchiale wird aufgrund der Anamnese mit thorakalem Engegefühl und
pfeifender Atmung in Kombination mit
einer obstruktiven Ventilationsstörung
in der Spirometrie oder – im beschwerdefreien Intervall – mit einem pathologischen Methacholintest (Nachweis
der bronchialen Hyperreaktivität) gestellt. Ziel der Asthma-Therapie sind
Beschwerdefreiheit, Verhindern von
Exacerbationen und potentiell lebensbedrohlichen Asthma-Anfällen sowie
Vermeiden einer Chronifizierung durch
bronchiale Umbau-Prozesse infolge
nicht behandelter Entzündung («airway remodeling»). Neben Allergen-Exposition führen v.a. virale Infektionen
zur Exacerbation. Die Asthma-Kontrolle wird erfasst durch lungenfunktionelle und anamnestische Kritierien
(Asthmasymptome tagsüber/nachts,
Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit, Exacerbationen, Einsatz von Notfall-Betastimulatoren).
Peakflow-Messungen ermöglichen es
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dem Patienten, das Asthma selber zu
monitorisieren und gemäss einem zuvor besprochenen Aktionsplan eine
Anpassung der Therapie vorzunehmen. Die Messung von Stickoxid in der
Ausatmungsluft (FeNO) ermöglicht die
Erkennung einer sich anbahnenden
Verschlechterung, indem das NO durch
die Bronchien-Entzündung bereits vor
dem Peakflow-Abfall ansteigt. Die Kontrolle des Asthma bronchiale gelingt
meistens mittels inhalativ verabreichten Betamimetika und Steroiden. Leukotrien-Antagonisten und Theophylline spielen eine untergeordnete Rolle.
Im akuten Anfall haben systemisch
verabreichte Kortikosteroide einen
festen Platz. Bei Patienten mit schwierig kontrollierbarem Asthma bronchiale mit erhöhtem Gesamt-IgE stellen
subkutan verabreichte, gegen AntiIgE gerichtete monoklonale Antikörper
eine ergänzende Therapieoption dar,
die wirksam aber auch kostspielig ist
und daher nur sehr restriktiv verschrieben werden soll. Die Asthma-Richtlinien werden laufend gemäss neuen Erkenntnissen aktualisiert und können
unter www.ginasthma.com abgerufen
werden.
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Chronisch obstruktive Pneumopathie
(COPD)
Die COPD befällt fast ausschliesslich
Raucher. Die Tatsache, dass «nur» rund
ein Viertel aller Raucher eine COPD entwickeln, spricht dafür, dass der genetische Hintergrund eine entscheidende
Rolle spielt. Bei einer Untergruppe der
COPD-Patienten liegt zudem ein Mangel an Alpha-1-Antitrypsin vor, was dazu
führt, dass protektive Substanzen in
den Alveolen fehlen und die COPD bereits früh bzw. auch beim Nichtraucher
auftritt. Die COPD entwickelt sich auf
dem Boden einer chronischen Bronchitis und führt über eine Entzündung der
Bronchialwände zur irreversiblen Bronchialobstruktion. Bei einem Teil der Betroffenen kommt es zusätzlich zur Zerstörung von Alveolarsepten, was zur
Ausbildung von plumpen, überblähten
Alveolen führt, deren Gesamtoberfläche abnimmt, was zur Einschränkung
des hier stattfindenen Gasaustausches
führt (Lungenemphysem). Da sich die
Krankheit über Jahre langsam entwickelt, adaptieren sich die Betroffenen
an die eingeschränkten pulmonalen Reserven, so dass die Diagnose oft erst
spät im Rahmen einer ersten Exacerbation gestellt wird. Die Schweregrad-
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Einteilung erfolgt in GOLD-Stadium I bis
IV (GOLD = Global initiative for chronic Obstructive Lung Disease), wobei
der FEV1-Wert des Patienten in Prozent
des vorhergesagten FEV1 das Stadium
definiert und das Stadium IV das fortgeschrittenste ist. Als prognostischer
Faktor hat sich der BODE-Index durchgesetzt, bei dem neben dem FEV1 zusätzlich der Body mass index sowie die
körperliche Leistungsfähigkeit, die mittels 6 Minuten-Gehtest erfasst wird, in
die Beurteilung einfliessen. Als Bildgebung kommt die Computertomografie
zum Einsatz, mit der sich die Verteilung
das Emphysems innerhalb der Lunge
darstellen lässt (homogen versus lokalisiert) und eine allfällige Zusatzproblematik (Bronchiektasen, Bronchuskarzinom) erkennbar wird. Die wichtigste
Massnahme in der Behandlung ist der
absolute Rauchstopp. Zur Unterstützung auf diesem Weg haben sich neben
Nikotin-Ersatzpräparaten (Pflaster, Kaugummi) Bupropion (Antidepressivum)
und Vareniclin (bindet an nikotinerge
Acetylcholinrezeptoren) bewährt. Die
obstruktive Komponente wird mittels
kurz- und langwirksamen Betastimulatoren und Anticholinergika angegangen. Topische Steroide kommen dann
zum Einsatz, wenn das FEV1 < 50% beträgt, ein Steroidversuch positiv aufgefallen ist (dh. das FEV1 hat nach 10-14
Tage dauernder Gabe von systemischen
Steroiden um mindestens 12% oder
200 ml zugenommen) oder wenn häufige Exacerbationen auftreten. Eine Exacerbation ist definiert als Zunahme der
Dyspnoe, der Sputummenge und Änderung der Sputumfarbe. Häufig wird eine
Exacerbation durch Infektionen getriggert, sei es durch eine Zunahme von kolonialisierenden Bakterien in den Bronchien, sei es durch virale Erreger. Milde
Exacerbationen werden ambulant durch
häufigere Inhalationen und Gabe von
systemisch wirkenden Kortikosteroiden
therapiert, schwerere Exacerbationen
führen die Patienten häufig ins Spital,
wo neben den erwähnten Massnahmen oft auch Antibiotika zum Einsatz
kommen. Eine kürzlich erschienene Arbeit hat gezeigt, dass bei Exacerbationen, die sich ausschliesslich durch Zunahme der Dyspnoe, nicht aber durch
vermehrtes oder verändertes Sputum
manifestieren, in 25% Lungenembolien
Ursache für die Exacerbation sind. Im
Endstadium der Erkrankung ist der Gasaustausch meistens schwer gestört, so
dass eine Heimsauerstoff-Therapie ein-
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geleitet werden muss, die nicht nur zur
Verbesserung der Lebensqualität sondern – statistisch betrachtet – auch zu
verlängertem Überleben führt. Operative Verfahren (Lungentransplantation,
Lungenvolumenreduktion) haben sich
in den vergangenen Jahren bei ausgewählten Patienten etabliert.
Interstitielle Lungenerkrankungen
(Diffuse parenchymal lung disease =
DPLD)
Bei den DPLD ist oft nicht nur das Interstitium ins Krankheitsgeschehen involviert sondern auch die Alveolarräume und die Atemwege. Die konkrete
Einteilung dieser heterogenen Erkrankungen erfolgt in vier Gruppen: Erstens DLPD mit bekannter Ursache (zB
medikamentös induziert, mit kollagenvaskulären Erkrankungen assoziiert,
berufs-assoziiert), zweitens idiopathische interstitielle Pneumonien, deren
wichtigster Vertreter die idiopathische
Lungenfibrose ist, drittens granulomatösen Erkrankungen mit dem Hauptvertreter Sarkoidose und viertens die
sogenannten «orphan lung diseases»
(z.B. Lymphangioleiomyomatose, pulmonale Langerhans Histiozytose, eo-
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sinophile Pneumonie). Radiologisch
manifestieren sich die Erkrankungen in
der Regel mit diffus verteilten netzartigen oder knotigen Veränderungen. Mittels Computertomographie lassen sich
die Erkrankungen oft weiter eingrenzen
oder gar definitiv diagnostizieren. Häufig braucht es zur Diagnosestellung jedoch eine Biopsie (bronchoskopische
Biopsie meistens ausreichend bei der
Sarkoidose, thorakoskopisch entnommene Wedge-Biopsie bei den meistens
übrigen Erkrankungen). Die Erkrankungen zeigen eine gewisse Schrumpfungstendenz mit Abnahme der Lungendehnbarkeit, was sich funktionell in einer
restriktiven Ventilationsstörung niederschlägt. Eine gleichzeitige Diffusionsstörung kommt dadurch zustande, dass
das Interstitium verdickt ist und die Diffusionsstrecke zwischen Alveolarluft
und Kapillaren zunimmt. Einige DPLD
sprechen gut auf systemische Steroide
an (z.B. Sarkoidose, eosinophile Pneumonie), andere Erkrankungen schreiten
ungeachtet aller Therapien fort, die pulmonale Langerhans Histiozytose geht
nach Nikotinstopp zurück, die Lymphangioleiomatose kommt nur bei Frauen
vor und entwickelt sich in Abhängigkeit
vom Oestrogenspiegel. Andere Immun-
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suppressiva (zB Azathioprin, Methotrexat, Cyclosporin), Immunmodulatoren
(Interferon) und Antikörper-Therapien
(zB anti-TNF-Alpha) werden im Rahmen von Studien bei verschiedenen
DLPD geprüft und finden in Zukunft
möglicherweise Eingang in konkrete
Therapie-Empfehlungen.
Erkrankungen der Lungengefässe
In den vergangenen Jahren wurde das
Gebiet der Drucksteigerung im kleinen
Kreislauf intensiv beforscht, was sich in
neuen Definitionen, Einteilungen und
Therapien niederschlug. Eine pulmonale Hypertonie liegt vor, wenn der mittlere pulmonal-arterielle Druck in Ruhe
> 25 mm Hg bzw. unter Belastung > 30
mm Hg beträgt.
In bestimmten Situationen kommt die
Druckerhöhung im Lungenkreislauf sekundär zustande, dann spricht man von
pulmonaler Hypertonie (PH). Hierzu
gehört die durch das linke Herz bedingte Drucksteigerung, Lungenerkrankungen, die infolge alveolärer Hypoxie zu
einer reflektorischen Vasokonstriktion
oder durch Zerstörung von Lungengewebe zu einer Verminderung des Gefässstrombettes führen und schliesslich
die Gruppe der (chronischen) thromboembolischen Lungengefäss-Verschlüsse. Bei der PH sollte in erster Linie die
Grundkrankheit therapiert werden.
Von pulmonal-arterieller Hypertonie
(PAH) wird dann gesprochen, wenn typische, plexiforme Läsionen im Bereich der Arteriolen vorliegen. Neben
der idiopathischen und familiären Form
gibt es zahlreiche Erkrankungen, die
mit einer PAH assoziiert sein können
und entsprechend gesucht werden sollten (z.B. Kollagenosen, portale Hypertension, HIV-Infektion, medikamentös
induziert). Patienten mit PAH präsentieren sich mit Anstrengungsdyspnoe,
Müdigkeit und Leistungsintoleranz,
im weiteren Verlauf treten Synkopen
und Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz auf. Die Diagnose kann aufgrund
einer Echokardiographie (ev. StressEchokardiographie) vermutet und sollte dann invasiv mittels Rechtsherzkatheter bestätigt werden. Während bis
vor wenigen Jahren einzig Kalzium-Antagonisten bei etwa 10% der Betroffenen eine Senkung des Hochdrucks erreichen konnten, gibt es nun mehrere
Therapie-Optionen, die als Mono- oder
Kombinationstherapie eingesetzt werden. Zur Verfügung stehen Prostanoi-
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de (Epoprostenol iv, Iloprost inhalativ),
Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan) und Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (Sildenafil). Die Patienten sollten antikoaguliert werden, weil bei der
PAH lokale Thrombosen entstehen. Da
es sich um ein junges Forschungsgebiet
handelt, bei dem weitere Erfahrung gewonnen werden muss und Langzeitergebnisse fehlen, sollten die Patienten
im Rahmen von Studien am Zentrumsspital abgeklärt und behandelt werden.
Maligne Erkrankungen von Lunge und
Pleura
Tumore, die ihren Ursprung in der Lunge haben, betreffen meistens Raucher
oder Ex-Raucher. Sie gehen in der Regel von den Bronchien aus (Bronchialkarzinom), eine Untergruppe von
Tumoren entwickelt sich primär im Lungenparenchym (Alveolarzellkarzinom).
Für das weitere Procedere entscheidend ist die Einteilung nach der Histologie in kleinzellige und nicht-kleinzellige Tumore. Diese auf den ersten Blick
schwer verständliche Einteilung erklärt
sich dadurch, dass es sich um zwei verschiedene Erkrankungen mit anderem
Ursprung handelt: Kleinzellige Tumo-
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re entwickeln sich aus neuroendokrinen Zellen, während nicht-kleinzellige
Tumore von ortsansässigen Bronchialbzw. Alveolarzellen ausgehen, was unterschiedliche therapeutische Konsequenzen nach sich zieht. Als wichtigste
Bildgebung hat sich die Computertomographie des Thorax und des Oberbauchs durchgesetzt, welche erlaubt,
eine Übersicht bzgl. Tumorgrösse und
Einwachsen in die Umgebung zu erhalten und allfällige metastasenverdächtigen intrathorakale Lymphknoten sowie
Fernmetastasen in Leber und Nebennieren zu detektieren. Gewebe zur histologischen Aufarbeitung wird meistens mittels Bronchoskopie gewonnen,
bei pleuranahen Prozessen kommt die
CT-gesteuerte transthorakale oder thorakoskopische Biopsieentnahme zum
Einsatz. Bei den kleinzelligen Tumoren
ist aus prognostischen Gründen entscheidend, ob es sich um ein auf den
ipsilateralen Brustraum begrenztes Geschehen («limited disease») oder um
ein bereits metastasiertes Leiden («extended disease») handelt. Zum Staging
erfolgt eine Bildgebung des Gehirns
(idealerweise MRI) sowie eine Skelettszintigraphie und – in ausgewählten Fällen – eine Knochenmarksbiopsie. Die
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Therapie besteht in einer KombinationsChemotherapie, die in der Regel platinhaltige Medikamente enthält und unter
stationären Bedingungen erfolgt. Bei limited disease folgt eine konsolidierende Radiotherapie. Obwohl die meisten
Tumore ausgezeichnet auf die Therapie
ansprechen, sind Rezidive die Regel.
Entsprechend gering ist das Fünfjahresüberleben (10-13% bei limited disease,
< 2% bei metastasiertem Leiden).
Bei den nicht-kleinzelligen Lungentumoren erfolgt das Staging nach dem
TNM-System, das eine Einteilung in
ein Tumorstadium I bis IV erlaubt. Neben endoskopischen und computertomographischen Kriterien hat sich
heutzutage die Positronen-EmissionsTomographie mit radioaktiv markiertem Zucker (FDG-PET) etabliert. Gelegentlich braucht es zum definitiven
Tumornachweis jedoch nach wie vor
eine mediastinoskopische oder Endosonographie-gesteuerte Biopsie der
mediastinalen Lymphknoten. Patienten
im Stadium I und II sind grundsätzlich
in kurativer Absicht operabel, wobei
neue Daten dafür sprechen, dass eine
zusätzliche adjuvante Chemotherapie von Vorteil ist. Das Stadium IIIA ist
ebenfalls potentiell kurativ behandelbar, allerdings sollte präoperativ eine
neoadjuvante, dh. tumorreduzierende
medikamentöse Therapie angewandt
werden. Nach diesem «Down-Staging»
kann der Tumor operativ angegangen
werden. Stadium III B (mit kontralateralen Lymphknotenmetastasen) und IV
(mit Fernmetastasen) sind fortgeschrittene Stadien, in denen ein auf Palliation ausgerichtetes Therapie-Konzept
zum Einsatz kommt. Die hier angewandten Chemotherapeutika können
ambulant verabreicht werden. Bei endoluminalem Tumorwachstum kann
mittels Lasertherapie und Stenteinlage
das Lumen wieder eröffnet werden. Das
statistische Fünfjahresüberleben ist abhängig vom Tumorstadium (Stadium I
> 50%, Stadium IV < 5%). Ob hier neuartige, in Entwicklung begriffene medikamentöse Therapien, die der konkreten
Tumorbiologie gerecht werden sollen
(«tailored therapy») den Durchbruch
bringen, bleibt abzuwarten.
Das mit früher stattgehabter Asbestexposition assoziierte Pleuramesotheliom
ist der häufigste maligne Pleuratumor
(Berufskrankheit!). Es manifestiert sich
Jahrzehnte nach dem Asbestkontakt
mit einseitigen Thoraxschmerzen oder
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Pleuraerguss. Durch lokales Wachstum
entlang dem Pleuraraum breitet es sich
aus und führt zur Umpanzerung der betroffenen Lunge, es metastasiert jedoch
selten. Der Tumor lässt sich vermuten
bei anamnestischer Asbestexposition
sowie sichtbarer Pleuraverdickung in
der Computertomographie. Die Diagnose lässt sich mittels thorakoskopischer
Pleurabiopsie bestätigen. Während
bis vor wenigen Jahren ein therapeutischer Nihilismus herrschte, ist in lokal begrenzten Stadien eine trimodale Therapie (Pleuropneumonektomie
mit adjuvanter Radio-Chemotherapie)
erfolgsversprechend (bei tumorfreien Resektionsrändern und fehlenden
Lymphknotenmetastasen beträgt das
Fünfjahresüberleben 46%). Für fortgeschrittene Tumoren stehen Chemotherapien zur Verfügung (z.B. Cisplatin
plus Pemetrexed), welche das Überleben gegenüber keiner Therapie doch
deutlich verlängern (medianes Überleben rund 12 Monate).
Lungen und Pleura sind oft Zielort von
Fernmetastasen, wobei diese einerseits
durch hämatogene Streuung als multiple Rundherde und andererseits als diffuse, den Lymphgefässen entlang sich
ausbreitende Lymphangiosis carcino-
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matosa auftreten. Im Pleuraraum manifestieren sich Metastasen meistens als
Pleuraerguss, in dem sich maligne Zellen nachweisen lassen.
Berufsbedingte Erkrankungen der
Atemorgane
Etwa ein Viertel aller berufsassoziierten
Erkrankungen betrifft die Atemorgane. Dies hängt damit zusammen, dass
Schadstoffe in Form von Staub, Dampf,
Gas oder Rauch auf inhalativem Weg
direkt in den Körper gelangen können.
Neben der Grösse der inhalierten Substanzen spielt vor allem deren Konzentration, Expositionsdauer und Eindringtiefe eine Rolle. Bei Rauchern sind die
Reinigungsmechanismen in den Atemwegen reduziert, so dass sie oftmals
stärker unter den Folgen von inhalativen
Noxen leiden. Während gewisse Substanzen unmittelbar nach der Exposition
ihre Auswirkungen zeigen, kommt es
bei anderen Stoffen erst nach jahrelanger Latenz zum Ausbruch einer Erkrankung. Einer exakten Erhebung der gesamten Berufsanamnese kommt somit
eine zentrale Bedeutung zu. Bei gewissen Erkrankungen sind Messungen von
Stoffkonzentrationen in der Luft am Arbeitsplatz sinnvoll. Bei anderen Krank-
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heiten, bei denen ein Zusammenhang
mit dem Arbeitsplatz vermutet wird, ist
der Nachweis der entsprechenden Noxen (Asbest, Gesteinsstaub) im Lungengewebe bzw. in der Lavage-Flüssigkeit
beweisend.
Obligat toxische Stoffe (Chlorgas, Ammoniak, Nitrose-Gase) führen an den
Atemwegen zu Entzündungen und Verätzungen, am Lungengewebe zum toxischen Lungenödem und zum ARDS. Das
Outcome ist unterschiedlich: während
es bestenfalls zur vollständigen Heilung kommt, kann der Schaden in eine
Lungenfibrose münden oder gar den
Tod des Betroffenen nach sich ziehen.
Das berufsbedingte Asthma bronchiale ist die häufigste berufsbedingte Lungenkrankheit. Mehle, Backhilfsstoffe
und Isocyanate (wichtiger Bestandteil
von Kunststoffen, Lacken und Klebern)
spielen als Auslöser zahlenmässig die
wichtigste Rolle. Daneben sind zahlreiche weitere Substanzen tierischen
(Haare, Federn, Ausscheidungen) und
pflanzlichen Ursprungs (Holz, Textilien) sowie Medikamente (Antibiotika)
für das Auslösen eines Berufs-Asthma
bekannt.
Eine viel seltenere Berufskrankheit ist
die exogen-allergische Alveolitis, die
sich nicht wie das Asthma bronchiale
in den Atemwegen sondern in den Alveolarräumen abspielt. Sie führt akut
zum Bild einer interstitiellen Pneumonie, bei chronischer Exposition kann sie
eine Lungenfibrose zur Folge haben. Ursächlich spielen auch hier tierische und
pflanzliche, aber auch mikrobielle Allergene die Hauptrolle. Der bekannteste Vertreter dieser Gruppe ist die Farmerlunge, bei der im Heu befindliche
Pilzsporen und Bakterien als Allergen
wirken.
Die Pneumokoniosen («Staublungen»)
entwickeln sich als Folge einer Exposition gegenüber anorganischen Stäuben, die dank ihrer geringen Partikelgrösse (<5 πm) lungengängig sind und
in die Alveolen gelangen können, wo
sie von Alveolarmakrophagen aufgenommen werden. Diese werden als
Folge eines zytotoxischen Effektes zerstört, wodurch die Staub-Partikel erneut freigesetzt und phagozytiert werden, was langfristig zum fibrotischen
Umbau der Lungen führt. Die Exposition gegenüber reinem Quarzstaub führt
zur Silikose, sind zusätzlich Kohle- oder
Eisenstaub mit im Spiel, spricht man
von Mischstaub-Pneumokoniose. Unter einer Asbestose versteht man eine
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durch Asbestfasern hervorgerufene
Lungenfibrose.
Neben der Lungenfibrose verursacht
eine Exposition gegenüber Asbest die
schon erwähnten pleuralen Tumoren
(Mesotheliome), die meistens erst nach
jahrzentelanger Latenz auftreten. Auch
das Bronchus-Karzinom tritt nach Asbestexposition gehäuft auf (v.a. bei
Rauchern). Chromsalze, Arsenverbindungen und Radon begünstigen ebenfalls die Entwicklung von malignen
Lungentumoren.
Pulmonale Infektionen als Folge von beruflicher Exposition sind zahlenmässig
unbedeutend. Zoonosen (Chlamydien,
Leptospiren) kommen bei tierexponierten Berufsgruppen sporadisch vor. Bei
Personen, die im Gesundheitswesen
beschäftigt sind, kann Tuberkulose via
Tröpfcheninfektion übertragen werden.
Lungen-Transplantation
Als anspruchvolles, oftmals lebensverlängerndes und lebensqualitäts-
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verbesserndes Verfahren hat die Lungentransplantation heutzutage einen
festen Stellenwert, wobei – zum Glück
– nur wenige der Lungenkranken von
dieser ultima-ratio-Therapie Gebrauch
machen müssen. Wichtigste Indikationen für eine Transplantation sind zystische Fibrose, Lungenemphysem und
Lungenfibrose sowie seltene Erkrankungen wie Lymphangioleiomyomatose. Meistens erfolgt die Transplantation bilateral, die Operation ist technisch
anspruchsvoll, die lebenslange immunsuppressive und antiinfektiöse Therapie sowie die engmaschigen Nachkontrollen im Transplantationszentrum sind
entscheidend für das Gelingen dieses
High-Tech-Verfahrens. Während die
akute Abstossung in der Regel gut behandelt werden kann, ist das Problem
der chronischen Abstossung, dessen
Aetiologie nicht geklärt ist, noch ungelöst. In der Schweiz beträgt das 1-Jahres-Überleben etwa 85%, das 5-JahresÜberleben 75%.
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