Arzt-Patienten-Symposium: Morbus Wilson Die Leber bei Morbus

Arzt-Patienten-Symposium: Morbus Wilson
Samstag, den 8. Juni 2013
Universitätsklinikum Heidelberg
Die Leber bei Morbus Wilson
Zusammenfassung eines Vortrags von Prof. Dr. med. U. Merle
Leonardo da Vinci hat die Leber bereits 1517 erstaunlich gut gemalt und beschrieben.
Die Leber:
• Ist ein zentrales Stoffwechselorgan,
• die größte Drüse im Körper,
• hat ein Gewicht von ca. 1,5 kg
• und ist von rotbrauner Farbe.
Die Aufgaben der Leber:
• Sie filtert und reinigt Blut.
• Sie produziert Gallensaft.
• Sie produziert Harnstoff.
• Sie bildet Fibrinogen.
• Sie speichert Glykogen (Speicherform der Glucose, die bei Bedarf, z. B. Sport,
schnell mobilisiert werden kann).
• Sie trägt zum Stoffwechsel bei.
• Sie speichert Vitamine.
• Sie produziert schützende und antitoxische Substanzen.
• Patienten, die an schweren Erkrankungen der Leber leiden, müssen regelmäßig mit
Nahrung und Energie versorgt werden, da die Erkrankung bereits nach wenigen
Stunden zu einem Hungerstoffwechsel führt, der in kurzer Zeit zu einem Abbau der
Muskulatur führt.
Die Lage der Leber:
Die Leber befindet sich im rechten Oberbauch unter der rechten Zwerchfellkuppel.
Blutkreislauf in der Leber:
Das Blut fließt vom Herzen in den Körper, danach in den Darm. Alles Blut, das im Darm
ankommt, fließt danach zurück in die Leber und wird dort in komplexen Vorgängen gefiltert.
Es gelangt über die Pfortader in die Leber und wird über immer kleinere Venen bis in die
Leberläppchen verteilt. Das Blut fließt weiter über die Hohlvene zum Herzen.
Die Leber als Drüse:
• produziert ca. 600 ml Gallensaft täglich,
• der hilft, Fremdstoffe oder Abbauprodukte des Organismus in den Darm zu leiten.
• Die Gallesäuren fördern die Verdauung und Aufnahme von Fetten.
Der Kupferstoffwechsel
Über die Filtration des Blutes gelangt Kupfer sowohl beim gesunden Menschen, als auch
beim Morbus-Wilson-Patienten in die Leberzellen.
Beim gesunden Menschen bewegt das Gen ATP7B das Ceruloplasmin zur Verbindung mit
Kupfer, welches dann in den Blutkreislauf gelangt. Ebenfalls bewirkt das nicht-mutierte
ATP7B-Gen die Ausscheidung von Kupferatomen über die Galle. Somit kann überflüssiges
Kupfer den Organismus auch wieder verlassen.
Ist eine Mutation des ATP7B-Gens vorhanden, so bindet sich das Ceruloplasmin nicht an
genügend Kupfer-Atome. Dadurch ist die Halbwertszeit des Ceruloplasmins im Blut
herabgesetzt und somit auch der CP-Spiegel im Blut niedriger.
Die Mutation des ATP7B-Gens bewirkt auch, dass das Kupfer aus den Leberzellen nicht
oder nur in unzureichendem Maße wieder über die Galle ausgeschieden werden kann. Somit
häuft sich beim M.-Wilson-Patienten das Kupfer in den Leberzellen an. Das Kupfer ist in der
Leber gleichmäßig verteilt.
Die Leberzirrhose
Häuft sich zu viel Kupfer in der Leberzelle an, so kommt es zum Untergang dieser Zelle und
zur Vernarbung dieses Gewebes. Geschieht dies mit vielen Leberzellen, so kommt es zur
sogenannten Leberzirrhose.
Bei einer Leberzirrhose sind im Vergleich zu einer gesunden Leber nur noch wenige
Leberzellen aktiv an der Filtration des Blutes beteiligt. Die Leistung der Leber ist
herabgesetzt und das Blut fließt somit langsamer durch die Leber hindurch. Der Stoffwechsel
ist dadurch verlangsamt. Die Leber ist allerdings im Unterschied zu anderen Organen
äußerst regenerationsfähig.
Leberzirrhose hat viele Ursachen:
• Alkoholkonsum
• Hepatitis (Leberentzündung)
• Morbus Wilson
Da bei Morbus-Wilson-Patienten bereits eine Ursache für die Entstehung einer Leberzirrhose
besteht, sollten diese Menschen darauf achten, zusätzliche Faktoren für die Entstehung
einer Leberzirrhose zu vermeiden, wie z. B. den Konsum von Alkohol. Gegen die Hepatitis
wird die Impfung gegen Hepatitis A und B dringend empfohlen.
Fazit:
Die Lebererkrankung bei Morbus Wilson hat einen sehr guten Verlauf, vorausgesetzt, der
Patient nimmt seine Medikamente treu ein. Wichtig ist, dass die Kontrollen regelmäßig
durchgeführt werden und der Patient an ein Morbus-Wilson-Zentrum angebunden ist.
Fragen:
Gibt es einen Blutwert, an dem man erkennen kann, dass das Blut nicht mehr so gut durch
die Leber fließt?
Nein, einen spezifischen Blutwert hierfür gibt es nicht. Es gibt Blutwerte, die in der
Gesamtschau die Funktion der Leber anzeigen. Gelegentlich können geringe
Veränderungen in der Anzahl der Blutplättchen darauf hinweisen, dass eine Stauung des
Blutes vor der Leber vorliegen könnte.
Allerdings gibt es andere Zeichen, woran man eine solche Stauung des Blutes vor der Leber
erkennen kann: Fließt das Blut nicht mehr gut durch die Leber, staut sich das Blut in den
Gefäßen vor der Leber. So kommt es zu Krampfadern in der Speiseröhre oder zu einer
Vergrößerung der Milz. Dies untersucht ein Hepatologe (Leberspezialist) in der Regel bei
den Kontrollen.