PATIENTENREGISTER Epidemiologie und Biologie bei

PATIENTENREGISTER
Epidemiologie und Biologie bei peripheren T-Zell Lymphomen in Österreich
Protokoll Nummer: AGMT_PTCL-Reg
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1
Coordinating Investigator: R. Greil / Protocol Contact: L. Weiss ([email protected]), G. Hopfinger
2
1
Universitätsklinik der PMU Salzburg, Universitätsklinik für Innere Medizin III
2
AKH Wien, Universitätsklinik für Innere Medizin I, Abteilung Knochenmarktransplantation - KMT
Protokoll Synopse:
Indikation
Patienten mit peripherem T-Zell-Lymphom (PTCL)
Design
Patientenregister, nicht interventionell, multizentrisch
Endpunkte
Verteilungsmuster (2008-WHO-Klassifikation)
Therapien
Ansprechen
Biobanking
Design:
Dieses Register ist eine sowohl prospektiv als auch retrospektiv beobachtende, multizentrische Erhebung. Die Daten werden in allen österreichischen Zentren erhoben, die ihre Zustimmung zur Teilnahme geben.
Für diese Dokumentation sind keine diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen erforderlich, die über den ohnehin notwendigen und
üblichen Rahmen hinausgehen. Durch die Dokumentation soll die Behandlungsroutine nicht verändert werden.
Die Sammlung der Daten erfolgt über ein elektronisches Datenerfassungssystem.
Zusätzlich soll zukünftig im Rahmen des Registers von allen Patienten, die dazu Ihr Einverständnis geben, Biomaterial gesammelt und zentral
gelagert werden, um eine Basis für zukünftige wissenschaftliche Untersuchungen von krankheitsspezifischen Parametern zu schaffen.
Wichtige Änderungen ab September 2015:
1) Kooperation mit dem „T-cell project“ (TCP) der italienischen Studiengruppe
(Associazione Angela Serra per la ricerca sul cancro, Prof. Massimo Federico, Università die Modena)
2) Einschluss von jugendlichen Patienten (≥ 12 Jahre)
3) Retrospektiver Einschluss von Patienten möglich
4) Umfangreiche Erfassung aller vorliegenden Biomaterialien (einschließlich Keimbahn-Probennahmen, hämatopoietische Stammzellen, etc.)
Rationale:
In den letzten Jahren konnten durch Anwendung neuer Therapiemodalitäten in der Behandlung von Non-Hodgkin-Lymphomen dramatische
Fortschritte erzielt werden. Dies ist insbesondere durch die zusätzliche Verwendung von monoklonalen Anti-CD20 Antikörpern und
Inhibitoren des B-Zell Rezeptor Signalweges gelungen, wodurch entscheidende Vorteile sowohl im progressionsfreien als auch im Gesamtüberleben erreicht werden konnten.
Etwas im Schatten dieser Erfolge steht die Behandlung von T-Zell-Lymphomen. Nur etwa 12-15% aller NHL sind vom T-Zell-Typ. Aufgrund des
sporadischen Auftretens ist die Erfahrung in der Behandlung naturgemäß kleiner als bei den B-Lymphomen. In Österreich geht man von etwa
80 Neuerkrankungen pro Jahr aus.
Eine Standardtherapie bei den T-Zell-Lymphomen ist derzeit nicht festgelegt.
Der Verlauf von T-Zell-Lymphomen ist meist sehr ungünstig, da etwa 30% der Patienten primär therapierefraktär sind. Die Ausnahme sind
ALCL, ALK+, die eine Gesamtüberlebens-Rate ähnlich den diffus großzelligen B-NHL haben.
Aufgrund der Seltenheit von T-Zell-Malignomen ist es wichtig, flächendeckend in Österreich ein Register einzurichten, dass das Verteilungsmuster, die Therapien und das Ansprechen erfasst. Zudem sollte durch die Erfassung aller vorliegenden Biomaterialien und zukünftig auch
durch das Anlegen einer Biobank die Grundlage geschaffen werden, auch zunehmend die Biologie dieser Erkrankung zu erforschen.
Einschlusskriterien:

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Patienten mit einem peripheren T-Zell-Lymphom (PTCL) laut 2008WHO-Klassifikation (systematische und kutane PTCL):
- Prospektive und retrospektive Datenerhebung
Alter ≥ 12 Jahre
Patienten, die mit dieser Datenerhebung ausdrücklich
einverstanden sind (IC nicht obligat bei retrospektiver Eingabe
verstorbener Patienten)
Aufgrund des nicht-Interventionellen Designs des Registers sind keine
spezifischen Ein-/Ausschlußkriterien definiert.
Rekrutierung:
No
01
02
03
04
05
Zentrum
Patienten
PMU Salzburg / III. Med
22
UK Innsbruck / Med. V
1
Klinikum Wels Grieskirchen / Med. IV
5
LKH Feldkirch / Interne E
7
LKH Steyr / Med. II
1
06
Kaiser-Franz-Josef Spital Wien
5
07
Elisabethinen Linz/ I. Interne
5
TOTAL
46
Ein akademisches Register
Sponsor: Arbeitsgemeinschaft medikamentöse Tumortherapie gemeinnützige GmbH, Geschäftsführer: R. Greil
Status März 2016