Gynäkologie und Geburtshilfe compact Alles für Station, Praxis und Facharztprüfung Bearbeitet von Bernhard Uhl 1. Auflage 2009. Taschenbuch. ca. 850 S. Paperback ISBN 978 3 13 107344 0 Format (B x L): 17 x 24 cm Zu Inhaltsverzeichnis schnell und portofrei erhältlich bei Die Online-Fachbuchhandlung beck-shop.de ist spezialisiert auf Fachbücher, insbesondere Recht, Steuern und Wirtschaft. Im Sortiment finden Sie alle Medien (Bücher, Zeitschriften, CDs, eBooks, etc.) aller Verlage. Ergänzt wird das Programm durch Services wie Neuerscheinungsdienst oder Zusammenstellungen von Büchern zu Sonderpreisen. Der Shop führt mehr als 8 Millionen Produkte. Thieme-Verlag Frau Plach Sommer-Druck Feuchtwangen Uhl (4. Auflage): Gynäkologie compact WN 602415/01/04 TN 107344; 10.9.2009 Umbruch 649 44 Maligne Veränderungen 44.1 Formen Maligne Veränderungen der Vulva Melanome 4,8 % Sarkome 2,2 % Basaliome 1,4 % Plattenepithelkarzinome 86,2 %, verruköses Karzinom als Sonderform 44.1.1 Melanom Klinik knotige, bräunliche bis schwarze Veränderung 50 % im Bereich der großen Labien Häufigkeitsgipfel 55. Lebensjahr Metastasierung Lunge, Leber, Gehirn, Skelett, Nebennieren, Nieren, Milz Diagnostik Probeexzision ist kontraindiziert! Exzision im Gesunden mit mindestens 10 mm Sicherheitssaum in jede Richtung Therapie enge Zusammenarbeit mit Dermatologen Invasionstiefe < 1 mm → zirkuläre Nachresektion mit einer Sicherheitszone von 1 cm Invasionstiefe ≥ 1 mm → Vulvektomie mit inguinaler Lymphonodektomie (enbloc-Resektion) pelvine Lymphonodektomie bringt keine Vorteile Prognose Invasionstiefe 1–2 mm → 40 % 5-Jahres-Überlebensrate Infiltration der Subkutis → 20 % 5-Jahres-Überlebensrate 44.1.2 Sarkom Klinik tief unter dem Epithel liegender Knoten frühzeitig auftretende Blutungen Therapie falls Mitosen < 10/HPF (großes Gesichtsfeld), gut abgrenzbar und klein, hohe Differenzierung: – evtl. nur Exzision weit im Gesunden, engmaschige Kontrollen – evtl. Bestrahlung der inguinalen Lymphknoten bei allen übrigen Fällen – Vulvektomie mit inguinaler Lymphonodektomie aus: Uhl, Gynäkologie und Geburtshilfe compact (ISBN 9783131073440) © 2010 Georg Thieme Verlag KG Thieme-Verlag Frau Plach 650 Sommer-Druck Feuchtwangen Uhl (4. Auflage): Gynäkologie compact WN 602415/01/04 TN 107344; 10.9.2009 Umbruch 44 Maligne Veränderungen 44.1.3 Basaliom Klinik meist Ulkus mit aufgeworfenen Rändern selten makulöse oder polypöse Form keine Metastasierung, nur lokale Destruktion Diagnostik Diagnosestellung histologisch Therapie Exzision weit im Gesunden keine Lymphonodektomie 44.1.4 Vulvakarzinom Allgemeines Das Durchschnittsalter der Patientinnen liegt bei 65 Jahren. Inzidenz: 2 : 100 000/Jahr – 0,4 : 100 000 bei 30-Jährigen Tendenz steigend oft HPV-assoziiert evtl. Kombination mit Karzinomen der Zervix und des Anus – 20 : 100 000 bei 70-jährigen meist HPV-negativ 70 % der Karzinome sind im Bereich der Labien lokalisiert Risikofaktoren Immunsuppression – insbesondere HIV-Infektion Nikotinabusus Stadieneinteilung s. Tab. 44.1 Klinik oft jahrelanger chronischer Juckreiz der Vulva rötliche, evtl. derbe Bezirke, ggf. ulzerierend blumenkohlartige Veränderungen vulnerabel evtl. Abklatschmetastasen ggf. meist indolente inguinale Lymphknotenvergrößerungen je nach Lage und Infiltration Dysurie Metastasierung Am ehesten lymphogen: inguinal → pelvin evtl. direkt pelvin bei klitorisnaher Lage oder bei Sitz jenseits des Hymenalsaums – Invasionstiefe > 5 mm → Lymphknotenmetastasen in 34 % – Invasionstiefe > 1,5 cm → vermehrter Befall auch kontralateral – doppelseitiger inguinaler Befall → bis zu 50 % pelviner Befall – G3-Tumoren metastasieren doppelt so häufig wie G1-Tumoren Lymphknotenbefall nach Tumorgröße – pT1 → 9,0 % – pT2 → 34,9 % – pT3 → 33,3 % – pT4 → 66,8 % aus: Uhl, Gynäkologie und Geburtshilfe compact (ISBN 9783131073440) © 2010 Georg Thieme Verlag KG Thieme-Verlag Frau Plach Sommer-Druck Feuchtwangen Uhl (4. Auflage): Gynäkologie compact WN 602415/01/04 TN 107344; 10.9.2009 Umbruch Maligne Veränderungen der Vulva Tab. 44.1 651 Stadieneinteilung des Vulvakarzinoms. T – Primärtumor Charakteristik TX Primärtumor kann nicht beurteilt werden T0 kein Anhalt für Primärtumor Tis Carcinoma in situ T1 Tumor begrenzt auf Vulva oder Vagina und Perineum, 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung T1a Stromainvasion ≤ 1,0 mm T1b Stromainvasion > 1,0 mm T2 Tumor begrenzt auf Vulva oder Vagina und Perineum, mehr als 2 cm in größter Ausdehnung T3 Tumor infiltriert untere Urethra, Vagina und/oder Anus T4 Tumor infiltriert Schleimhaut der Harnblase oder des Rektums oder der oberen Teile der Urethra oder ist am Knochen fixiert N – regionäre Lymphknoten Charakteristik NX regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden N0 keine regionären Lymphknotenmetastasen N1 unilaterale regionäre Lymphknotenmetastasen N2 bilaterale regionäre Lymphknotenmetastasen Stadiengruppierung FIGO – TNM-Kategorien Stadium 0 Tis N0 M0 Stadium I T1 N0 M0 Stadium II T2 N0 M0 Stadium III T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N0, N1 M0 T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N2 M0 T4 jedes N M0 jedes T jedes N M1 Stadium IVA Stadium IVB Diagnostik Inspektion der Vulva Essigsäuretest: Betupfen mit 3- bis 5 %iger Essigsäure (30–60 s einwirken lassen): – weißliche Verfärbung spricht für Dysplasie – Cave: falsch positive Befunde bei Mykosen Toluidinblautest (Collins-Probe): 2 %ige Toluidinblaulösung für 2–3 min auftragen, dann mit Essigsäure 3 %ig abwaschen aus: Uhl, Gynäkologie und Geburtshilfe compact (ISBN 9783131073440) © 2010 Georg Thieme Verlag KG Thieme-Verlag Frau Plach 652 Sommer-Druck Feuchtwangen Uhl (4. Auflage): Gynäkologie compact WN 602415/01/04 TN 107344; 10.9.2009 Umbruch 44 Maligne Veränderungen – Schwerere Gewebsveränderungen (VIN II und III, Karzinom) färben sich an. – Cave: Ulzerationen, Wunden sowie das unverhornte Epithel des Introitus färben sich ebenfalls an. Vulvoskopie mit Essigsäure 3 %ig Zytologie Biopsie zur histologischen Sicherung – Knipsbiopsie (Beurteilbarkeit der Infiltrationstiefe fehlt) – Stanzbiopsie (mit runder Einmalhautstanze; z. B. 6 mm ∅) – Exzision im Gesunden mit ausreichendem Sicherheitssaum (mindestens 1 cm) weiterführende Diagnostik – Rö-Thorax – Lebersonografie – Zystoskopie und Rektoskopie im Stadium III Therapieplanung Stadium FIGO IA (Tumorinfiltration ≤ 1 mm, Ausdehnung ≤ 2 cm) unifokaler Sitz lateral oder median → weite lokale Exzision mit einem Sicherheitsabstand von ≥ 10 mm multifokaler Sitz → Vulvektomie keine inguinofemorale Lymphonodektomie Stadium FIGO I (T1bN0M0; Infiltration > 1 mm, Ausdehnung ≤ 2 cm) umschriebene Läsion → weite lokale Exzision mit ≥ 10 mm Sicherheitsabstand mit umgebender VIN oder anderen Vulvadermatosen – lokale Exzision im Gesunden und destruktive Therapie der veränderten Umgebung – alternativ einfache Vulvektomie möglichst Erhalt der Klitoris immer inguinofemorale Lymphknotendissektion – bei streng einseitiger Lokalisation (≥ 1 cm von der Medianlinie entfernt) und Invasion ≤ 5 mm ipsilaterale Lymphonodektomie ausreichend – Lymphknoten bei intraoperativem Schnellschnitt befallen → ipsilaterale extraperitoneale pelvine Lymphonodektomie von der Leisteninzision aus, sowie kontralaterale inguinofemorale Lymphonodektomie Stadium FIGO II und FIGO III mit günstiger Prognose Bei FIGO II (Ausdehnung ≥ 2 cm) ist die weite lokale Exzision mit ≥ 10 mm Sicherheitsabstand möglich und ausreichend; beidseitige inguinale Lymphonodektomie ist obligat. FIGO III; günstige Prognose – fehlender Lymphgefäßeinbruch (L0) – hoher Differenzierungsgrad (G1) – histologisch ausgeprägte Stromareaktion – radikale Vulvektomie mit inguinofemoraler Lymphonodektomie nach Möglichkeit von separaten Schnitten in „3-Schnitt-Technik“ ggf. En-Bloc-Resektion ggf. Lappenplastik ggf. Erweiterung des Eingriffs auf Urethra, Vagina und Anus FIGO Stadium III mit ungünstiger Prognose und FIGO Stadium IV wenn möglich radikale Vulvektomie unter Resektion der befallenen Strukturen in sano zur Verbesserung der Operabilität oder palliativ ggf. primäre Radio-Chemotherapie aus: Uhl, Gynäkologie und Geburtshilfe compact (ISBN 9783131073440) © 2010 Georg Thieme Verlag KG Thieme-Verlag Frau Plach Sommer-Druck Feuchtwangen Uhl (4. Auflage): Gynäkologie compact WN 602415/01/04 TN 107344; 10.9.2009 Umbruch Maligne Veränderungen der Vulva Operative Therapie 653 radikale Vulvektomie – Es setzen sich aufgrund häufiger Wundheilungsstörungen getrennte Schnittführungen für die inguinale Lymphonodektomie und die Vulvektomie durch. Lymphonodektomie – inguinofemorale Lymphknotendissektion Fett- und Lymphknotengewebe der Leiste bis 2 cm oberhalb des Leistenbands und Gewebe medial der A. femoralis bis zur Einmündung in den Adduktorenkanal nur superfizielle inguinale Lymphonodektomie → 6 % Rezidive – einseitige extraperitoneale pelvine Lymphonodektomie bei: ≥ 3 Lk-Metastasen inguinal, Kapseldurchbruch, Makrometastase > 10 mm Zugang nach Faszieneröffnung oberhalb und parallel des Leistenbands a A b B Abb. 44.1 Schnittfiguren für eine radikale Vulvektomie mit bilateraler Lymphadenektomie. Durchgezogene Linien = Inzision, gestrichelte Linien = unterminiertes Gebiet. a getrennte Inzisionen: A schräge Schnittführung entlang des Leistenbands (etwa 6–8 cm lang), B vertikale Schnittführung entlang der großen Gefäße (etwa 6–8 cm lang). b Standardinzision. c Inzisionsfigur für die radikale Vulvektomie bei größeren Tumoren. c aus: Uhl, Gynäkologie und Geburtshilfe compact (ISBN 9783131073440) © 2010 Georg Thieme Verlag KG Thieme-Verlag Frau Plach 654 Sommer-Druck Feuchtwangen Uhl (4. Auflage): Gynäkologie compact WN 602415/01/04 TN 107344; 10.9.2009 Umbruch 44 Maligne Veränderungen – nicht notwendig bei: Basaliom verrukösem Karzinom Stadium Ia – nur ipsilaterale inguinofemorale Lymphonodektomie bei lateralem T1bN0M0 – Sentinel-Lymphknoten inguinal Detektionsrate nach Patentblau-Injektion → 84 % Detektionsrate mit 99 m-Technetium-Markierung → 100 % nur bei T1- und T2- Tumoren und klinischem und sonografischem N0 Aufklärung über evtl. erhöhte Rezidivrate und deren schwerwiegenden Folgen Erweiterung des Eingriffs bei Stadium III und I je nach Infiltration – Teilresektion von Urethra (Resektion bis zu 1 cm der distalen Urethra ohne Inkontinenz möglich), Vagina oder Anus – Exenteration (anterior, posterior, total) – myokutane Lappenplastiken zur Deckung vulvärer Gewebedefekte Tensor-fasciae-latae-Plastik mit Hauptast der A. circumflexa femoris (schmaler Haut-Muskel-Lappen) M.-gluteus-maximus-Lappenplastik mit der A. glutea inferior und dem N. cutaneus femoris (15 × 5 cm breiter Haut-Muskel-Lappen) M.-gracilis-Lappenplastik mit der A. circumflexa (kleinere Hautinsel) M.-rectus-abdominis-Lappenplastik mit der A. epigastica inferior (kleinere Hautinsel) – präoperative Bestrahlung und eingeschränkte Operation Strahlentherapie vulvärer Bereich – 50 Gy (evtl. Steigerung bis 65–0 Gy) – ggf. kleinvolumige Boosterung um 10 Gy pelvin – 50 Gy – ggf. Aufsättigung in suspekten Bereichen um weitere 10 Gy Fraktionierung auf 5 × 2,0 Gy/Woche Nebenwirkungen – Epitheldefekte – Mukositiden mit Diarrhö und Tenesmen – Proktitis und Zystitis primäre und präoperative Strahlentherapie Analog zum Zervix-Karzinom sind die Ergebnisse einer kombinierten Radiochemotherapie besser als die alleinige Bestrahlung. Kombination mit Cisplatin – simultan zur Radiatio über 6 Wochen – 40 mg/m2 wöchentlich i. v. – Hydratation und supportive Therapie s. Kap. 44.6 „Ovarialkarzinom“ zur Verbesserung der Operabilität bei lokaler oder allgemeiner Inoperabilität evtl. als Alternative zur Exenteration bei Stadium IV evtl. als Alternative zur Radikalität bei Stadium III gute Ergebnisse aus: Uhl, Gynäkologie und Geburtshilfe compact (ISBN 9783131073440) © 2010 Georg Thieme Verlag KG Thieme-Verlag Frau Plach Sommer-Druck Feuchtwangen Uhl (4. Auflage): Gynäkologie compact WN 602415/01/04 TN 107344; 10.9.2009 Umbruch Maligne Veränderungen der Vulva 655 postoperativ (adjuvant) Merke: Die Strahlentherapie kann eine ungenügende OP nicht ausgleichen. Auch bei klinisch freien Lymphknoten sind die Ergebnisse der Bestrahlung als Ersatz für die operative Lymphonodektomie schlechter. Indikationen: – 3 oder mehr befallene Lymphknoten – Lymphknoten-Kapseldurchbruch oder Ausdehnung des Tumorwachstums in das umgebende Gewebe (T3 und T4) – Bestrahlung des kleinen Beckens falls keine pelvine Lymphonodektomie trotz ausgedehntem Leisten-Lk-Befall durchgeführt wurde Die optimale Behandlung der pelvinen Lk (OP oder Radiatio) bei befallenen inguinalen Lk ist ungeklärt. – Verzicht auf die Lymphonodektomie wegen eingeschränkter Operabilität inguinal und pelvin – positive inguinale Lymphknoten > 1 cm nach inguinaler Lymphonodektomie → pelvine Bestrahlung (ist pelviner Lymphonodektomie überlegen) interstitielle Brachytherapie bei inoperablen Befunden Spickung des Tumors mit Hohlnadeln – 45–60 Gy als Afterloading – Bestrahlungsdauer bis zu 3 Tagen Nachbestrahlung der Lymphabflussgebiete Rezidiv Chemotherapie und Radiatio, falls Operation nicht möglich ist einfache Exzision Exenteration ggf. Defektdeckung mit myokutaner Lappenplastik Chemotherapie neoadjuvante Chemotherapie – am ehesten in Kombination mit Radiatio (s. o.) palliative Chemotherapie – Kombination von 5-FU, Cisplatin, Mitomycin C und Bleomycin – In 30 % der Behandlungen kommt es zur Remission über wenige Monate. – Therapieoption zur Linderung von Beschwerden einer Metastasierung Prognose 5-Jahres-Überlebensrate in % kein Lymphknotenbefall → 90 % inguinale Lymphknoten befallen → 45 % pelvine Lymphknoten befallen → 25 % vulväres Lokalrezidiv → 50 % Fernmetastasen → 10 % Nachsorge In den ersten 3 Jahren vierteljährlich (80 % der Rezidive treten in den ersten 2 postoperativen Jahren auf), 3.–5. Jahr postoperativ halbjährliche Kontrollen keine Kontraindikation für eine Hormonersatztherapie in der Postmenopause operative Rekonstruktion bei ausgedehnten, die Lebensqualität beeinträchtigenden narbigen Strikturen Bei verzögerter Wundheilung, insbesondere nach adjuvanter Strahlentherapie, kann die lokale Applikation von Estriol hilfreich sein. aus: Uhl, Gynäkologie und Geburtshilfe compact (ISBN 9783131073440) © 2010 Georg Thieme Verlag KG Thieme-Verlag Frau Plach 656 Sommer-Druck Feuchtwangen Uhl (4. Auflage): Gynäkologie compact WN 602415/01/04 TN 107344; 10.9.2009 Umbruch 44 Maligne Veränderungen Anamnese – Allgemeinbefinden, Schmerzen, Beinschwellung, Leistungsknick?, Sexualität, Miktion Untersuchung – gynäkologisch, Gewicht, Lymphödem der Beine? – ggf. Vulvoskopie, Zytologie und Biopsie – Spekulumeinstellung, ggf. Zervixzytologie – bildgebende Verfahren bei Beschwerden Labor: – Die SCC-Bestimmung ist in der Nachsorge nicht indiziert. Lymphödem Rezidiv ausschließen frühzeitige manuelle Lymphdrainage in Kombination mit angepassten Kompressionsstümpfen bei rezidivierenden Erysipelen Langzeit-Penicillinprophylaxe über 6–12 Monate (z. B. Tardocillin 1,2 Mio. = 1 Amp. i. m. alle 3–4 Wochen) Psychologische Betreuung primäres Geschlechtsmerkmal wird entfernt, ähnlich wie bei Ablatio mammae → Identitätsprobleme häufig Anorgasmie → sexualmedizinische Betreuung aufgrund geringer Patientenzahlen meist keine Selbsthilfegruppe vorhanden → Arzt als Ansprechpartner für Ängste und Sorgen 44.2 Vaginalkarzinom Häufigkeit und Risikofaktoren ca. 2 % der gynäkologischen Malignome 85 % sind Plattenepithelkarzinome Inzidenz 0,4/100 000 Frauen häufig Koinzidenz nach Zervixkarzinom (durch HPV-Assoziation; insbesondere HPV-16) → regelmäßige Vaginalabstriche bei Z. n. Zervixkarzinom oberes Vaginaldrittel (bes. Hinterwand) bevorzugt erhöhtes Risiko bei Prolaps oder Pessarträgerinnen z. T. sekundäre Karzinome (Metastasen) Stadieneinteilung s. Tab. 44.2 lymphogene Metastasierung – obere zwei Vaginaldrittel → pelvin – unteres Vaginaldrittel → inguinal → pelvin Klinik vaginale Blutung, fleischwasserfarbener Fluor Dysurie, Beschwerden beim Stuhlgang evtl. blumenkohlartiger Tumor in der Scheide Diagnostik Papanicolaou-Abstrich Abgrenzung mit Lugol-Lösung, Kolposkopie mit Essigsäure – auf Multizentrizität achten Vulvoskopie zum Ausschluss Vulvakarzinom Palpation: Introitus, Parakolpium, Beckenwände, Parametrien, inneres Genitale Zystoskopie/Rektoskopie – Ausschluss Blasen- oder Rektum-Ca oder eines Stadium IV aus: Uhl, Gynäkologie und Geburtshilfe compact (ISBN 9783131073440) © 2010 Georg Thieme Verlag KG