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3 Thorax
Vorhof- und Ventrikelseptumdefekt
Vorhofseptumdefekt (ASD)
den ASD, da es hier zu einer Shuntumkehr mit konsekutiver Rechtsherzinsuffizienz kommt. Die Kom-
Klinik/Pathogenese. In der embryonalen Entwick-
bination von ASD und einer Mitralstenose wird als
lung nähert sich das Septum primum von der Klap-
Lutembacher-Syndrom bezeichnet.
penebene dem von kranial wachsenden Septum secundum. In Abhängigkeit vom betroffenen Vorhof-
Diagnose:
septum kann der Klappenebene benachbart ein Sep-
MRT-Spezifisches
tum-primum-Defekt (ca. 30% der ASD) vorliegen,
der mit einer Spaltung eines Mitralsegels kom-
n
Brightblood-GE-Sequenzen erfasst werden: Der ASD
biniert sein kann. Der häufigere Septum-secundum-
kann anatomisch direkt dargestellt und seine Gröûe
Defekt (Foramen ovale; ca. 65% der ASD) ist meist
zentral im Vorhofseptum lokalisiert. Bei einer Verbindung zwischen der V. cava superior und der an
der Vorhofeinmündung dem Septum benachbarten
Morphologisch und funktionell kann ein ASD mit
abgeschätzt werden.
n
Die GE-Sequenzen erlauben eine qualitative Darstellung eines gröûeren transseptalen Shunts.
Lungenvene liegt ein Sinus-venosus-Typ (, 5%) vor;
sehr selten besteht ein gemeinsamer Vorhof (Atrium communis) bei fehlender Septumanlage.
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Bei einem unkomplizierten ASD resultiert aufgrund des Druckgradienten auf Vorhofebene ein
Klinik/Pathogenese. Beim VSD persistiert eine Ver-
Links-rechts-Shunt, häufig mit konsekutiver rechts-
bindung zwischen dem rechten und dem linken
atrialer Vergröûerung (Abb. 3.7), wobei Shuntvolu-
Ventrikel. Je nach Lokalisation des Septumdefekts
mina bis über 10 l/min erreicht werden können.
werden unterschieden:
Eine zusätzliche pulmonale Hypertonie kompliziert
Abb. 3.7 a ± d Vorhofseptumdefekte.
a u. b Vorhofseptumdefekt mit Links-rechtsShunt. Balanced FFE-Sequenz, enddiastolische Phase (a) und endsystolische Phase
(b) im 4-Kammer-Blick. Septumdefekt auf
Vorhofebene (Pfeile). Vergröûerung des
rechten Vorhofs sowie des rechten Ventrikels.
c u. d Ausgedehnter kombinierter Vorhofseptumdefekt mit konsekutiver Rechtsherzbelastung. T1w FLASH-2 D (c) und
T1w TSE-Sequenz (d), 4-Kammer-Blick.
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Rummeny, Reimer, Heindel, Ganzkörper MR-Tomographie (ISBN 3131250127), ã 2006 Georg Thieme Verlag KG
Herz
n
infundibulärer VSD,
n
membranöser VSD,
n
Sinusseptaldefekt,
n
muskulärer VSD,
n
Kombination verschiedener Defekte.
Der hochsitzende Defekt der Pars membranacea
(75 ± 80% der Fälle) wird auch als Morbus Roger bezeichnet. Herzspitzenwärts ist der Defekt der Pars
muscularis (ca. 5 ± 15%) lokalisiert. Sehr selten sind
subvalvuläre Defekte am Konus bzw. ein VSD am
atrioventrikulären Übergang (Abb. 3.8 ).
Klinisch ist der VSD sehr häufig mit anderen Gefäû- und Herzfehlern kombiniert. Aufgrund der
Druckverhältnisse entsteht auch hier in aller Regel
ein Links-rechts-Shunt, der hämodynamische Wirkung in Abhängigkeit von der Defektgröûe und den
Abb. 3.8 Ventrikelseptumdefekt. Balanced FFE-Sequenz, 4-Kammer-Blick. Hochsitzender Ventrikelseptumdefekt mit Links-rechts-Shunt auf Ventrikelebene (Pfeile); konsekutive Vergröûerung des rechten Ventrikels.
Gefäûwiderständen im Lungen- und Körperkreislauf zeigt. In Abhängigkeit vom Shuntvolumen und
der Dauer, d. h. dem Lebensalter des Patienten, ent-
Untersuchungsprotokoll
wickelt sich eine zunehmende pulmonale Hypertension. Aufgrund des Lungengefäûwiderstands
kommt es zur Reduktion des Links-rechts-Shunts
Als Untersuchungsprotokoll zum MRT-Nachweis ei-
und folglich zur Shuntumkehr (Eisenmenger-Reak-
nes ASD bzw VSD sind folgende Sequenzen zu emp-
tion).
fehlen:
n
Herzachse
Diagnose:
des
rechten/linken
Ventrikel,
MR-tomographisch kann der VSD anhand der TSE-Se-
n
T1w TSE-Sequenz über dem pathologischen Be-
n
Flussmessung im Truncus pulmonalis (proximal
quenzen bzw. der Brightblood-GE-Sequenzen morphologisch nachgewiesen werden.
n
(Volumetrie
Ventrikels) mit Darstellung beider Vorhöfe und
MRT-Spezifisches
n
Cine-MRT im 4-Kammer-Blick und in der kurzen
Letztere ermöglichen auûerdem den Nachweis von
fund,
der Bifurkation des Truncus pulmonalis) und in
turbulentem Blutfluss im betroffenen Atrium.
der Aorta ascendens (proximal des Abgangs der
supraaortalen Gefäûe).
Therapie. Die operative Korrektur wird insbesonde-
re für groûe Septumdefekte vor Manifestation einer
pulmonalvaskulären Erkrankung angestrebt.
Atrioventrikulärer Septumdefekt
Pathogenese. Ein atrioventrikulärer Septumdefekt
Diagnose. Funktionell werden je nach Defektgröûe
ist eine seltene Hemmungsmissbildung, der eine
beobachtet:
Fehlbildung der Atrioventrikularklappen in Kom-
n
interventrikulärer und interatrialer Links-rechtsShunt,
bination mit einer mangelhaften Ausbildung bzw.
begleitende Mitralinsuffizienz.
dem kompletten Fehlen des atrioventrikulären Sep-
n
tums zugrunde liegt. Daraus resultiert eine persis-
Durch das Fehlen des atrioventrikulären Septums
tierende Verbindung zwischen dem linken Ventrikel
resultiert eine Lageanomalie des AV-Knotens sowie
und dem rechten Vorhof.
des atrioventrikulären Reizleitungssystems.
Rummeny, Reimer, Heindel, Ganzkörper MR-Tomographie (ISBN 3131250127), ã 2006 Georg Thieme Verlag KG
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