Pathologie des Endokard, der Kranzarterien und des Myokard
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Waldemar Hort (Hrsg.) Pathologische Anatomie des Herzens und seiner Hüllen II Pathologie des Endokard, der Kranzarterien und des Myokard Mitarbeiter G. Arnold • R. Bauernschmitt K.-R Bürrig • W. Doerr t • W. Feiden • H. Frenzel S. Hagl • W. Hort • P. Numrich Ph. A. Schnabel • B. Schwartzkopff • C. Sergi Mit 331 zum Teil farbigen Abbildungen in 511 Einzeldarstellungen Springer Inhaltsverzeichnis 1. Kapitel Pathologie des Endokard W. DOERR f. W. HORT, R. BAUERNSCHMITT und S. HAGL A. Allgemeiner Teil und Historie (W. DOERR f) I. Morphologische Prämissen 1. Bemerkungen zur historischen Situation 2. Orthologie des Endokard II. Pathische Veränderungen des Endokard 1. Endokardosen 2. Endokarditis 1 1 1 2 11 11 17 B. Spezielle pathologische Anatomie der infektiösen Endokarditis und ihre Differentialdiagnose (W. HORT) I. Infektiöse Endokarditis (= IE) 1. Einführung 2. Pathogenese 3. Allgemeine Prädispositionsfaktoren a) Einleitung b) Alkohol c) Zentrale Venenkatheter d) HIV-Infektion e) Drogenabusus 4. Kardiale Prädispositionen 5. Infektiöse Endokarditiden nativer Klappen a) Lokalisation b) Morphologie florider Klappenveränderungen c) Defektheilungen d) Lokale Ausbreitung der Entzündung 6. Parietale Endokarditis 7. Infektiöse „Endokarditis" herznaher großer Gefäße 8. Endokarditiden durch seltene Erreger a) Corynebakterien b) Chlamydien c) Rikettsien bedingte Endokarditis d) Pilz-Endokarditiden 40 40 40 41 45 45 ' 45 47 47 47 48 51 51 52 52 52 55 56 56 56 57 57 57 X Inhaltsverzeichnis a) Candida-Endokarditis ß) Aspergillus-Endokarditiden y) Diagnostische Fallstricke e) Virale Endokarditis 9. Infektiöse Endokarditis nach Klappenersatz a) Einleitung b) Endokarditis nach mechanischem Klappenersatz c) Endokarditis nach biologischem Klappenersatz 10. Komplikationen a) Embolien b) Mykotische Aneurysmen c) Weitere Organveränderungen 11. Todesursachen II. Nichtinfektiöse Endokarditiden 1. Nichtbakterielle thrombotische Endokarditis (= NBTE) a) Einleitung b) Häufigkeit und Assoziationen c) Lokalisation d) Morphologie e) Komplikationen f) Diagnose und Differentialdiagnose 2. Libman-Sacks-Endokarditis a) Historie und morphologische Befunde b) Libman-Sacks-Endokarditis und Lupus erythematodes disseminatus c) Antiphospholipidsyndrom und Libman-Sacks-Endokarditis 58 58 59 59 60 60 61 61 61 61 63 63 64 65 65 65 65 66 66 66 67 67 67 ... C. Klinische Aspekte der infektiösen Endokarditis (R. BAUERNSCHMITT) I. Akute und subakute Endokarditis 1. Erregerspektrum 2. Epidemiologie 3. Klinisches Bild II. Sonderformen 1. Prothesenendokarditis 2. Nosokomiale Endokarditis durch Chirurgie und Intensivmedizin III. Diagnostik 1. Elektrokardiogramm 2. Doppler-Echokardiographie 3. Herzkatheter und Angiographie 4. Blutkulturen 5. Weiterführende Diagnostik 6. Postoperative Diagnostik: Histologie der Klappenpräparate IV. Therapie V. Prophylaxe 69 70 . . 71 71 71 71 72 73 73 74 76 76 76 77 78 79 79 79 80 Inhaltsverzeichnis D. Degenerative Erkrankungen der Herzklappen (W. HORT) I. Mitralklappenprolaps (MKP) 1. Häufigkeit 2. Pathologische Anatomie a) Makroskopie b) Mikroskopie 3. Komplikationen a) Mitralinsuffizienz, Sehnenfadenruptur und Klappenperforation b) Endokarditis c) Schlaganfall d) Veränderungen am Anulus fibrosus e) Plötzlicher Tod 4. Pathogenese 5. Klinik II. Prolaps anderer Herzklappen 1. Aortenklappenprolaps 2. Trikuspidalklappenprolaps III. Verkalkung des Mitralklappenringes (MRC) 1. Häufigkeit 2. Pathologie 3. Komplikationen 4. Pathogenese 5. Klinik IV. Isolierte verkalkende senile Aortenklappensklerose (Mönckeberg-Typ) 1. Aortenklappenmißbildungen und verkalkende Aortenstenose 2. Ätiologie und Pathogenese 3. Bemerkungen zur pathologisch-anatomischen Diagnostik . . 4. Klinik 5. Therapie V. Degenerative Veränderungen an Xeno-, Allound Auto-Herzklappentransplantaten 1. Historische Vorbemerkungen 2. Xenoprothesen a) Vorbehandlung b) Langzeitergebnisse c) Verkalkungen d) Verfettung e) Einrisse f) Thrombembolien g) Endokarditis h) Entzündungen j) Todesursachen VI. Allo-und Autotransplantate 1. Eigenschaften 2. Langzeitergebnisse XI 82 82 82 82 82 84 85 85 86 86 86 86 87 88 88 88 89 89 89 90 91 92 92 93 96 97 99 99 100 102 102 102 102 103 103 106 106 107 108 108 109 109 109 110 XII Inhaltsverzeichnis 3. Vitalität 4. Pulmonalklappen in Aortenposition VII. Indikationen für Bioklappen VIII. Hinweise zur Bearbeitung von operativ oder bei der Obduktion entnommenen Klappenersatzpräparaten E. Endomyokardfibrosen (endomyokardiale Kardiomyopathien) ( W . H O R T ) I. Restriktive Kardiomyopathie II. Endokarditis parietalis fibroplastica mit Bluteosinophilie (Löffler) 1. Historie 2. Vorkommen 3. Pathologie 4. Bedeutung der eosinophilen Granulozyten 5. Klinik 6. Tiermodelle 7. Anhang: Eosinophile Myokarditis III. Endomyokardfibrose (EMF) 1. Vorkommen 2. Pathologie 3. Sind die Spätstadien der Löffler-Endokarditis mit der EMF identisch? IV. Becker-Erkrankung 110 111 112 112 113 113 114 114 116 116 117 119 120 120 122 122 122 123 125 E Die chirurgische Behandlung der Endokarditis (R. BAUERNSCHMITT, S . H A G L , W . DOERR t u.W. HORT) I. Einleitung II. Endokarditis im chirurgischen Patientengut 1. Lokalisation 2. Erregerspektrum III. Operationsindikationen 1. Absolute Indikationen a) Kardiozirkulatorische Dekompensation b) Nicht beherrschbare Infektion 2. Relative Indikationen a) Embolische Ereignisse b) Nierenversagen c) Virulente Keime d) Neu auftretende Rhythmusstörungen e) Rückfall und Rezidive IV. Chirurgische Therapie 1. Operationsbegleitende antibiotische Therapie a) Perioperative Therapie b) Postoperative Therapie 2. Operative Therapie a) Standardisierte Prozeduren b) Spezielle Chirurgie der akuten Endokarditis c) Prothetischer Klappenersatz, Auswahl der Prothese 126 126 127 127 129 130* 131 131 131 132 132 132 133 133 134 135 135 135 135 135 135 136 137 Inhaltsverzeichnis XIII d) Biologische Prothesen <x) Xenografts ß) Allografts y) Autologer Herzklappenersatz 6) Mechanische Klappen e) Sanierung der benachbarten Strukturen 3. Die Chirurgie extrakardialer Organmanifestationen a) Mykotische Aneurysmen b) Extrakardiale Abszedierung c) Embolien 4. Resultate a) Letalität b) Postoperative Rezidive V. Schlußbemerkung 137 137 139 140 141 142 144 144 145 145 145 145 146 148 Anhang. Ausgewählte Beobachtungen 148 Literatur 157 2. Kapitel Das Herz bei Autolyse H. FRENZEL, B. SCHWARTZKOPFF und W. HORT A. Einleitung 189 B. Makroskopische Befunde 189 C. Lichtmikroskopische Befunde 193 D. Elektronenmikroskopische Befunde 197 E. Quantitative licht- und elektronenmikroskopische Befunde 202 F. Abgrenzung des intravitalen Zelltodes gegen die postmortale Autolyse 204 Literatur 205 : 3. Kapitel Anatomie und Pathologie der Koronararterien W. HORT Mit einem Abschnitt von B. SCHWARTZKOPFF und unter Mitarbeit von H. FRENZEL A. Normale Anatomie der Kranzarterien I. Vorbemerkungen zur Anatomie und Physiologie II. Anatomische Variationsbreiten der Kranzarterien III. Versorgungsgebiete der Kranzarterien 209 209 211 214 XIV Inhaltsverzeichnis IV. Wachstum der Kranzarterienstämme unter physiologischen und pathologischen Bedingungen V. Kranzarterienäste VI. Ausblick auf das Kapillarbett 216 217 219 B. Muskelbrücken (MB) der Koronararterien I. Einführung II. Historie III. Vergleichende Anatomie IV. Morphologie V. Lokalisation der Muskelbrücken 1. Länge 2. Tiefe der intramuralen Lage VI. Häufigkeit der MB 1. Morphologisch 2. Angiographisch VII. Muskelbrücken und Lebensalter VIII. Muskelbrücken und Arteriosklerose IX. Form der Lichtungseinengung X. Klinik der Muskelbrücken XL Mechanismus der Ischämie bei Muskelbrücken XII. Chirurgische Therapie XIII. Schlußbemerkungen für die Praxis 220 220 220 221 222 222 223 223 224 224 226 226 226 228 228 229 230 231 C. Koronarsklerose I. Vorbemerkungen zur Historie 1. Arteriosklerose im Altertum 2. Ältere Beobachtungen in Europa 232 232 232 232 3. Ära von ROKITANSKY und VIRCHOW 4. Neuzeit nach VIRCHOW II. Geographische Pathologie III. Blutversorgung der Arterienwände 1. Unter normalen Bedingungen 2. Vaskularisierung arteriosklerotischer Polster a) Ursprung und Ausbreitung der neugebildeten Gefäße . . . b) Nachweismöglichkeiten der neugebildeten Gefäße c) Komplikationen d) Ätiologie und Pathogenese e) Ausblick IV. Koronarstenosen 1. Physiologie 2. Vorbemerkungen über „physiologische" Intimaverdickungen in Kranzarterien 3. Bestimmung des Stenosegrades 4. Ostienstenosen a) Häufigkeit b) Ätiologie 233 236 237 238 238 239 239 242 242 243 245 245 245 247 248 249 249 249 Inhaltsverzeichnis c) Klinik d) Ausblick 5. Stenosen im linken Hauptstamm 6. Stenosen in den Koronararterien 7. Stenosen in den Ästen 8. Form der Restlichtung V. Typen koronarsklerotischer Plaques 1. Ödematöse (gelatinöse) Herde 2. Plasmaproteininsudation 3. Lipidflecken (Fettstreifen „fatty streaks") 4. Fibröse Plaques 5. Atheromatöse (fibroatheromatöse) Plaques 6. Koronarsklerotische Plaques bei stabiler und instabiler Angina pectoris 7. Verkalkung und Verknöcherung a) Historie b) Vorkommen c) Lokalisation d) Pathogenese e) Neue klinische Nachweismethoden f) Vorhersagewert der Koronarverkalkung g) Anhang: Arteriopathia calcificans infantum ex) Einleitung ß) Morphologie y) Klinik 6) Ätiologie VI. Polsterriß 1. Einleitung 2. Häufigkeit 3. Lokalisation 4. Stenosegrad und Polsterriß 5. Histologie 6. Einblutungen 7. Entstehungsbedingungen der Ruptur a) Mechanische Faktoren b) Deckplattenerweichung 8. Spasmus und Polsterriß 9. Rupturausheilung 10. Ruptur ohne Lipidkern 11. Stumme Rupturen 12. Prophylaktische und therapeutische Ansätze VII. Koronarthrombose 1. Einführung 2. Intimadefekte und Thrombenaufbau 3. Mikrothromben 4. Große obturierende Thromben 5. Thromben und Polsterwachstum XV 250 250 250 251 253 254 255 255 258 259 262 263 270 272 272 272 273 274 275 276 277 277 277 278 279 279 279 280 280* 281 283 285 285 285 287 290 291 291 291 292 293 293 294 295 295 296 XVI Inhaltsverzeichnis VIII. IX. X. XI. XII. XIII. 6. Koronarthromben ohne Polsterrisse 7. Pathogenese 8. Klinik 9. Prävention Progression der Koronarsklerose 1. Langsames und rasches Polsterwachstum 2. Morphologie der Progression 3. Begünstigende Faktoren Ist die Koronarsklerose rückbildungsfähig? Kompensationsmöglichkeiten der Gefäßwand bei Koronarsklerose („Remodeling") Derzeitige Klassifizierung der Arteriosklerose Risikofaktoren 1. Einleitung 2. Hyperlipidämien a) Vorbemerkungen b) Hyperlipidämie und Koronarsklerose a) Epidemiologie ß) Pathologische Anatomie y) Koronarangiographie c) HDL-Cholesterin und koronare Herzerkrankung d) Tiermodelle e) Therapie ex) Lebensstiländerungen ß) Lipidsenker y) LDL-Apherese 6) Chirurgische Maßnahmen 3. Hypertriglyzeridämie und koronare Herzerkrankung . . . . 4. Lipoprotein (a) [= Lp(a)] 5. Rauchen a) Häufigkeit b) Rauchen und Koronarsklerose c) Pathogenese und Ätiologie d) Passivrauchen e) Prävention . 6. Hypertonie 7. Fibrinogen 8. Homozystein 9. Kaffee 10. Kombination von Risikofaktoren 11. Protektive Faktoren a) Körperliche Aktivität Ist die Arteriosklerose eine Infektionskrankheit? 1. Einleitung 2. Chlamydien 3. Ausblick 4. Andere Bakterien 300 302 303 304 305 305 307 309 310 312 314 316 316 317 317 320 320 321 321 321 322 322 323 323 325 325 325 325 326 326 327 327 329 329 330 332 332 333 333 335 336 336 336 336 341 342 Inhaltsverzeichnis XVII 5. Viren a) Zytomegalieviren (= CMV) b) Andere Herpesviren c) Weitere Viren XIV. Wege der Pathogenese und Ätiologie der Arteriosklerose 1. Die LDL-Hypothese 2. Alternative Möglichkeiten 3. Probleme der Gefäßwandernährung 4. Rolle des Endothels 5. Arteriosklerose und Entzündung a) Entzündungszellen b) Komplementsystem c) Allgemeinreaktionen 6. Lokalisationsfaktoren 7. Einige weitere Faktoren 8. Ausblick D. Weitere Pathologie der Koronararterien I. Spasmus 1. Historie 2. Prinzmetal-Angina 3. Nachweis und Bedeutung von Koronarspasmen a) Klinisch b) Postmortal 4. Spasmen zarter und arteriosklerotisch veränderter Kranzarterien 5. Folgen spasmusbedingter Myokardischämien a) „Stunned myocardium" b) Infarkt und plötzlicher Herztod 6. Entstehungsgeschichte der Koronarspasmen a) Endothel und Koronarspasmus b) Koronarspasmus und autonomes Nervensystem c) Weitere auslösende Mechanismen 7. Ausblick II. Fibromuskuläre Dysplasie (FMD) 1. Vorbemerkungen 2. Häufigkeit und Lokalisation 3. Histologie 4. Komplikationen 5. Ätiologie und Pathogenese 6. Koronararterien III. Embolien 1. Einleitung 2. Inzidenz 3. Lokalisation 4. Emboliequellen 5. Klinik 342 343 344 344 345 345 346 347 352 353 353 355 355 355 356 356 357 357 357 358 359 359 360 ; . . 360 362 362 362 363 365 365 366 367 368 368 368 368 369 369 369 372 372 373 373 374 375 XVIII Inhaltsverzeichnis 6. Arten der Embolien a) Thromb- und atheromatöse Embolien b) Luftembolie c) Tumorembolie d) Fremdkörperembolien 7. Paradoxe Embolie IV. Dissektionen und Aneurysmen Isolierte, spontane Koronararteriendissektion 1. Einleitung 2. Historie 3. Häufigkeit, Alter und Geschlecht 4. Lokalisation 5. Klinik 6. Pathologie a) Koronararterienveränderungen b) Todesursachen 7. Pathogenese a) Zystische Medianekrose und Entzündungen b) Peripartale Koronargefäßveränderungen c) Fibromuskuläre Dysplasie d) Vasavasorum e) Spasmen f) Weitere mögliche seltene Ursachen 8. Therapie 9. Ausblick Andere Aneurysmen 1. Allgemeiner Teil a) Definition b) Historie c) Häufigkeit d) Geschlecht und Alter e) Lokalisation f) Klinik g) Riesenaneurysmen h) Komplikationen i) Todesursachen j) Therapie 2. Spezieller Teil a) Rangfolge, Ätiologie und Pathogenese b) Konnatale Aneurysmen c) Koronarsklerotisch bedingte Aneurysmen d) Entzündlich bedingte Aneurysmen e) Traumatisch bedingte Aneurysmen f) Erweiterte und geschlängelte Kranzarterien V. Koronariitis 1. Lues a) Mesaortitis luica . 375 375 375 376 376 376 377 377 377 377 378 378 379 381 381 382 383 383 383 384 384 385 385 385 386 387 387 387 387 387 388 388 388 389 392 392 392 392 392 393 394 395 396 396 397 397 397 Inhaltsverzeichnis b) Luetische Stenosen der Koronararterien 2. Riesenzellarteriitis a) Einführung b) Klinik c) Befall der Kranzarterien d) Sonderformen 3. Takayasu-Arteriitis a) Historie b) Vorkommen c) Klinik d) Morphologische Befunde an der Aorta und ihren großen Ästen e) Ätiologie f) Mitbeteiligung der Kranzarterien g) Therapie 4. Kawasaki-Krankheit a) Historie b) Klinik c) Ätiologie d) Angiitis e) Kranzarterienaneurysmen . . . f) Herzinfarkt g) Kawasaki-Grenzfälle h) Therapie 5. Panarteriitisnodosa(P.n.) a) Historie b) Klinik c) Allgemeine Pathologie d) Ätiologie und Pathogenese e) Herzbeteiligung ex) Häufigkeit ß) Klinik der Herzbeteiligung y) Folgen 6) Sonderformen 6. Churg-Strauss-Syndrom a) Historie b) Herz- und Gefäßbefall c) Anmerkungen zur Differentialdiagnose 7. Thrombangiitis obliterans a) Historie b) Vorkommen c) Klinik d) Pathologische Anatomie e) Ätiologie f) Mitbeteiligung der Kranzarterien 8. Rheumatisches Fieber 9. Rheumatoide Arthritis (= RA) XIX ; 399 400 400 402 402 403 404 404 404 405 405 408 408 410 410 410 410 411 411 412 415 415 415 416 416 416 417 418 418 . 418 418 419 419 420 420 420 422 422 422 424 424 424 425 425 426 428 XX Inhaltsverzeichnis a) Vorbemerkungen b) Kranzarterien und Herzinfarkt c) Sonderform 10. Systemischer Lupus erythematodes (= SLE) a) Klinik, Ätiologie und Pathogenese b) Herzbeteiligung c) Veränderungen an epikardialen Kranzarterien d) Veränderungen an kleinen Kranzarterienästen e) Ausblick 11. Weitere Koronariitiden a) AIDS b) Wegener-Granulomatose c) Hypersensitivitätsvaskulitis VI. Traumen (W. HORT U. H. FRENZEL) 1. Einleitung 2. Kranzarterienrupturen 3. Dissektionen 4. Andere traumatische Aneurysmen 5. Traumatische Kranzarterienfisteln 6. Trauma und Herzinfarkt E. Intramyokardiale Arteriolen und Arterien I. Physiologie, Klinik, Morphologie (B. SCHWARTZKOPFF) 1. Intramyokardiale Koronargefäße und koronare Regulationsbreite 2. Struktureller Aufbau der intramyokardialen Gefäße 3. Funktionelle Regulation der Vasomotion in verschiedenen intramuralen arteriellen Gefäßabschnitten a) Funktionelle Bedeutung einzelner intramyokardialer Gefäßsegmente b) Autoregulation c) Adrenerge Kontrolle d) Endotheliale Modulation des koronaren Widerstandes e) Bedeutung der Myokardhypertrophie für die intramyokardiale koronare Architektur und die koronare Regulationsbreite 4. Intramyokardiale Arterien und Arteriolen bei arterieller Hypertonie a) Einführung b) Tierexperimentelle Befunde c) Befunde beim Menschen d) Therapeutische Möglichkeiten beim Menschen 5. Intramurale Arteriolen und Arterien bei primären und sekundären Herzmuskelerkrankungen a) Dilatative Kardiomyopathie b) Hypertrophe Kardiomyopathie 428 428 430 431 431 431 431 433 434 434 434 435 435 436 436 436 437 439 440 441 443 443 443 443 445 445 445 446 446 447 447 447 448 449 450 451 451 451 Inhaltsverzeichnis XXI c) Herzklappenerkrankungen d) Transplantatabstoßung II. Sklerose der Arteriolen und kleinen Arterien (W. HORT) 1. Definition der Arteriolen und kleinen intramyokardialen Arterien 2. Vorbemerkungen zur Arteriolosklerose 3. Orthologie der Arteriolen und kleinen Arterien des Herzens und Muster ihrer pathologischen Veränderungen 4. Sind Gefäßkissen in kleinen intramyokardialen Arterien physiologische Einrichtungen? 5. Arteriolosklerose und epikardiale Koronarsklerose 6. Altersveränderungen 7. Arteriolen und kleine Arterien bei verschiedenen Krankheitsbildern 8. Folge der Sklerose in Arteriolen und kleinen Arterien . . . . 9. Arteriolen und kleine Koronararterien bei zarten Kranzarterien und Angina pectoris 10. Ausblick 451 452 452 452 453 454 454 459 460 460 461 463 464 F. Weitere Wege der Blutversorgung des Herzens I. Koronare Blutgefäße II. Anastomosen mit extrakardialen Arterien III. Koronaroventrikuläre Anastomosen 1. Systematik a) Arterioventrikuläre Anastomosen b) Venoventrikuläre Anastomosen c) Kapillaroventrikuläre Anastomosen d) Transseptale Anastomosen 2. Nachweismöglichkeiten der koronarventrikulären Anastomosen 3. Lokalisation, Häufigkeit und Größe der Foramina 4. Herkunft der koronarventrikulären Anastomosen 5. Funktion der koronarventrikulären Anastomosen a) Unter normalen Bedingungen b) Unter pathologischen Bedingungen IV. Diffusion von der Kammerlichtung her V. Blind endende Kanäle von der Kammerlichtung zum Endokard VI. Subendokardiale kleine Thebesische Venen VII. Schlußbemerkungen 465 465 466 466 466 467 467 467 467 467 469 469 470 470 470 470 473 473 476 Literatur 476 XXII Inhaltsverzeichnis 4. Kapitel Interventionelle Kardiologie. Pathologie und klinisch-pathologische Korrelationen der Ballondilation und alternativer Methoden. Restenosen W. HORT A. Perkutante transluminale koronare Angioplastie (PTCA) I. Historie II. Häufigkeit der PTCA III. Mechanismus der PTCA IV. Experimentelle Ballondilatation 1. Endothelveränderungen 2. Blutplättchen und Thrombenbildung 3. Glatte Muskelzellen V. Morphologische Befunde nach Dilatation peripherer Gefäße . . . VI. Morphologische Befunde an Koronararterien des Menschen . . . 1. Primäre PTCA 2. Wiederholte PTCA VII. Komplikationen der PTCA 1. Akuter Koronararterienverschluß 2. Infarkte a) Akuter Infarkt b) Spätinfarkt 3. Seitenastverschlüsse und -Stenosen 4. Koronarembolien a) Thrombembolien und Verschleppung von Polsterbestandteilen b) Luftembolie 5. Koronararterienperforation 6. Letalität 7. Lokale Komplikationen an der Einführungsstelle des Katheters VIII. Restenosen 1. Häufigkeit 2. Lokalisation 3. Zeitlicher Ablauf 4. Morphologie der Intimahyperplasie 5. Wie kommt es zur Restonose? . . a) Proliferation glatter Muskelzellen und Intimahyperplasie . b) Elastische Rückstellkräfte c) Umformungsprozesse in den Kranzarterienwänden 6. Restenosebehandlung durch PTCA 7. Restenosen bei anderen interventioneilen Methoden 8. Prävention und Therapie der Restenose IX. PTCA bei verschiedenen Krankheitsbildern 1. PTCA bei instabiler Angina 2. PTCA bei akutem Infarkt 3. PTCA bei älteren Koronararterienverschlüssen 555 555 556 556 559 559 559 560 562 562 562 570 571 571 576 576 576 576 577 577 578 578 579* 579 579 579 580 580 581 585 586 592 593 594 594 595 601 601 602 603 Inhaltsverzeichnis X. XL XII. XIII. XIV. XXIII 4. PTCA bei Stenosen oder Verschlüssen des linken Hauptstammes 5. PTCA bei transplantierten Herzen (Transplantatvaskulopathie) 6. Ballondilatation von Bypassgefäßen a) Vena saphena Bypass b) Mammaria interna Bypass PTCA und rasch fortschreitende Koronarsklerose Risikofaktoren bei PTCA Ergebnisse der PTCA 1. Kurzzeitergebnisse (primäre Erfolgsraten) 2. Langzeitergebnisse Indikationen für die PTCA Zukunftsperspektiven 604 604 605 605 606 606 606 607 607 608 609 610 B. Alternativen zur Ballondilatation I. Laser 1. Historische Vorbemerkung 2. Physikalische Vorbemerkungen 3. Morphologie 4. Ausheilung von Laserschäden 5. Laseranwendung bei Verschlüssen und Stenosen 6. Komplikationen 7. Ausblick 8. Weitere Laseranwendungen außerhalb der Kranzarterien . . . II. Koronare Atherektomie (DCA) 1. Rotablator 2. Simpson-Atherektomie-Katheter 3. Erfolge und Komplikationen der Atherektomie III. Stents IV. Ultraschallangioplastie V. Anhang: Transmyokardiale Laserrevaskularisation (TMLR) . . . 610 610 610 610 611 613 614 615 615 615 616 616 616 617 619 624. 624 Literatur 626 5. Kapitel Durchblutungsstörungen des Myokard W. HORT Mit einem Beitrag von G. ARNOLD und unter Mitarbeit von H. FRENZEL A. Durchblutungsstörungen ohne Infarkt I. Hibernierendes Myokard 1. Einleitung 2. Vorkommen 3. Pathophysiologie 4. Pathologie a) Biopsien b) Postmortale Untersuchungen 659 659 659 659 660 660 660 661 XXIV Inhaltsverzeichnis 5. Tiermodelle 6. Klinik II. „Stunned" Myokard 1. Pathophysiologie 2. Morphologie 3. Klinik III. Ischämische Präkonditionierung (= IP) 1. Pathophysiologie 2. IP beim Menschen 665 666 666 666 667 667 667 667 669 B. Kollateralen I. Definitionen II. Nachweis III. Formen der Kollateralen IV. Kollateralen in normalen Herzen V. Kollateralen in pathologisch veränderten Herzen VI. Morphologie VII. Entwicklungsdauer VIII. Entstehungsbedingungen 1. Körperliche Belastung 2. Lokale Ischämie, Wachstumsfaktoren 3. Vasodilatatoren IX. Ausblick 670 670 670 671 671 672 674 675 676 676 676 677 677 C. Angina pectoris I. Historie II. Pathophysiologie III. Pathologie 1. Koronararterien 2. Myokardbefunde IV. Klinik 1. Stabile Angina pectoris 2. Instabile (Ruhe-)Angina 3. Prinzmetal-(Variant-)Angina 4. Stumme Koronarischämie 678 678 680 680 680 681 682 683 683 684 685 D. Kranzarterien und Herzinfarkt I. Historie II. Koronarthrombose 1. Inzidenz 2. Thromben und Koronarsklerose 3. Lösen Koronarthromben tatsächlich den Herzinfarkt aus? . . . , , III. Nicht-arteriosklerotische Kranzarterienveränderungen IV. Korrelation von Koronararterienund Myokardveränderungen V. Normale Kranzarterie und Herzinfarkt 685 685 686 686 688 689 690 691 695 Inhaltsverzeichnis XXV E. Infarktgröße. Ihre Bestimmung, Entwicklung und Beeinflussung sowie Reperfusionsschäden I. Infarktgröße 1. Einleitung 2. Bestimmung der Infarktgröße 3. Bestimmung der Größe des postokklusiven Versorgungsgebietes („Area at risk") II. Zeitlicher Ablauf des experimentellen Unterbindungsinfarktes und des Infarktes beim Menschen .• III. Beeinflussung der Infarktgröße IV. Reperfusionsschäden 1. Gibt es sie überhaupt? 2. Formen der Reperfusionsschädigung a) Osmotische Veränderungen b) Schäden durch freie Radikale c) Myokardiales Stunning : d) Absterben von Herzmuskelzellen ex) Koagulations- und Kontraktionsbandnekrosen ß) Apoptose e) Vaskuläre Schäden ex) Granulozyten ß) Wirkung einiger weiterer endogener Faktoren f) Hämorrhagischer Infarkt g) Schäden an der kollagenen Matrix h) Arrhythmien F. Pathologische Anatomie des Herzinfarktes (W. HORT U. H. FRENZEL) I. Herzgewicht II. Infarktlokalisation 1. Subendokardial und transmural 2. Linke Kammerwand a) Topographie b) Vorder-und Hinterwandinfarkte i. Rechte Kammerwand a) Häufigkeit und Lokalisation b) Ausdehnung und Histologie c) Komplikationen d) Rechtsherzhypertrophie e) Klinik 4. Vorhöfe III. Makroskopische Befunde IV. Infarktexpansion V. Veränderungen an Herzmuskelzellen und der terminalen Strombahn 1. Herzmuskelzellen a) Sarkolemm und Permeabilitätsstörungen b) Rezeptoren 698 698 698 698 700 701 703 704 704 704 704 704 705 705 705 706 707 707 708 708 708 708 . . 709 709 709 709. 711 711 711 713 713 715 716 716 716 717 718 719 720 720 720 722 XXVI Inhaltsverzeichnis c) d) e) f) g) h) i) k) 1) VI. VII. VIII. IX. X. XL XII. Interkalare Scheiben und „gap junctions" Zellkern Mitochondrien Kontraktiler Apparat Zytoskelett Lysosomen Glykogengranula Lipidtröpfchen Charakteristika irreversibler ultrastruktureller Veränderungen der Herzmuskelzellen m) Speziesunterschiede bei Ischämieempfindlichkeit 2. Strukturelle Veränderungen in der terminalen Strombahn . . . Früher Infarktverlauf 1. Neutrophile Granulozyten 2. Zytokine 3. Membranattackierender Komplex (= MAC) 4. Abszeßbildung im Infarkt 5. Andere Leukozyten 6. Interstitielle dendritische Zellen 7. Granulationsgewebe Narbenbildung 1. Vorbemerkungen zur extrazellulären Matrix 2. Abbau des Kollagens 3. Neubildung kollagener Fasern 4. Aufbau der Narbe 5. Narbenretraktion 6. Nachweis von Myofibroblasten 7. Verkalkungen Apoptose 1. Morphologie und Nachweismethoden 2. Apoptosen b e i m Herzinfarkt 3. Apoptosen u n d konventionelle Nekrosen Infarktrandzone u n d Infarktextension 1. Randzone 2. Infarktausbreitung (Extension) a) Morphologie b) Häufigkeit c) Pathogenese d) Klinik Infarktmuster in menschlichen Herzen Morphologische Frühdiagnose des Herzinfarktes 1. Gedehnte Herzmuskelzellen 2. Gewellte Herzmuskelzellen 3. Fluoreszenzmikroskopie 4. Andere Methoden Erregungsleitungssystem u n d Herznerven 1. Erregungsleitungssystem 722 722 723 725 726 727 727 727 727 728 728 730 730 730 732 732 733 733 734 736 736 737 738 739 741 742 742 743 74*3 746 747 748 748 749 749 750 750 751 752 754 754 755 757 758 759 759 Inhaltsverzeichnis 2. Herznerven XIII. Hämorrhagischer Infarkt 1. Vorkommen 2. Entstehungsbedingungen 3. Folgen des hämorrhagischen Infarkts 4. Klinischer Nachweis XIV. Reaktionen des erhaltenen Myokards XV. Herzmuskelregeneration und Zelltransplantation im Infarktgebiet XVI. Endokard 1. Murale Thromben 2. Endokardhyperplasie 3. Embolien XVII. Perikarditis 1. Pathologie 2. Klinik 3. Dressler-Syndrom XXVII 760 761 761 761 762 763 763 769 770 770 773 773 774 774 774 775 G. Histologie und Differentialdiagnose verschiedener Nekroseformen im Myokard (G.ARNOLD) I. Die morphologischen Charakteristika der verschiedenen Myokardnekroseformen 1. Die Koagulationsnekrose a) Zytologische Kennzeichen der nekrotischen Herzmuskelzellen ex) Frühveränderungen ß) Voll ausgebildete Koagulationsnekrose b) Beschaffenheit des Interstitiums c) Art der resorbierenden Mesenchymreaktion d) Räumliches Verteilungsmuster der Koagulationsnekrose . . 2. Myofibrilläre Degeneration a) Begriffsbestimmung, Synonyma b) Zytologische Kennzeichen der myofibrillären Degeneration ex) Myofibrilläre Degeneration vom Querbandtyp excx) Holozytischer Typ ßß) Paradiskale myofibrilläre Degeneration vom Querbandtyp ß) Diffuse myofibrilläre Degeneration y) Gemeinsamkeiten beider Typen der MFD und Basis der Nomenklatur c) Beschaffenheit des Interstitiums d) Art der resorbierenden Mesenchymreaktion und Vernarbung e) Räumliches Verteilungsmuster der MFD f) Differentialdiagnose zu artefiziellen Hyperkontraktionen . 3. Kolliquative Veränderungen bzw. vakuolige Degeneration . . . a) Synonyma b) Zytologische Kennzeichen der vakuoligen Degeneration . . 776 776 776 777 777 777 778 780 780 780 780 781 781 781 785 785 787 787 787 788 789 790 790 790 XXVIII Inhaltsverzeichnis c) Beschaffenheit des Interstitiums und Art der Mesenchymreaktion d) Räumliches Verteilungsmuster der vakuoligen Degeneration e) Differentialdiagnose zu anderen vakuoligen Veränderungen der Herzmuskelzellen II. Pathogenetische Besonderheiten der einzelnen Nekroseformen . 1. Koagulationsnekrose 2. Myofibrilläre Degeneration (MFD) 3. Vakuolige Degeneration (VD) III. Vorkommen der verschiedenen Nekroseformen bei ischämischen Herzkrankheiten 1. Disseminierte oder fleckförmige Myokardnekrosen a) Vakuolige Degeneration b) Myofibrilläre Degeneration 2. Umschriebene territorial gebundene Nekrosen a) Klassischer Herzinfarkt ex) Zonale Gliederung verschiedener Nekroseformen bei voll ausgebildetem Herzinfarkt ß) Mikroarchitektur der Nekroseformen in der Frühphase des sich entwickelnden Herzinfarktes y) Mit Infarktnarben assoziierte Myozytenschädigungen . b) Myokardveränderungen bei temporärer territorialer Ischämie ex) Territoriale myofibrilläre Degeneration ß) Koagulationsnekrose bei Reperfusion y) Reperfusionsbedingte Verschiebung der relativen Anteile von Koagulationsnekrose und myofibrillärer Degeneration im Ischämiegebiet 3. Myokardbefunde bei plötzlichem Herztod IV. Myozytennekrosen bei anderen Krankheitsbedingungen H. Weitere Komplikationen des Herzinfarktes I. Herzruptur 1. Historie 2. Häufigkeit 3. Makroskopie a) Allgemeines . b) Intramurale Dissektionen c) Pseudoaneurysmen 4. Rupturlokalisationen a) Linke Kammerwand b) Septum c) Papillarmuskeln d) Vorhöfe e) Junktionale Rupturen f) Doppelrupturen 791 792 792 792 792 793 798 798 798 799 799 800 800 800 802 804 805 805 806 806 809 809 811 811 811 811 811 811 812 813 814 s 814 814 815 816 816 816 Inhaltsverzeichnis 5. Histologie 6. Pathogenese 7. Klinik II. Herzwandaneurysmen 1. Historie . 2. Definition 3. Inzidenz 4. Pathologie a) Lokalisation b) Herzgewicht c) Aufbau der Aneurysmenwand d) Thromben e) Todesursachen 5. Pathophysiologie 6. Pathogenese 7. Klinik 8. Operative Therapie XXIX 816 818 820 821 821 822 822 822 822 822 823 824 825 825 826 826 826 J. Klinische, gutachterliche und pathogenetische Gesichtspunkte beim Myokardinfarkt I. Statistik II. Klinik 1. Diagnostik 2. Zirkadiane Rhythmen 3. Stumme Myokardischämie 4. Infarkte bei Kindern und Jugendlichen 5. Infarkte in der Gravidität 6. Perioperative kardiale Mortalität 7. Prognose 8. Therapie a) Thrombolyse b) Was nützt eine offene Infarktarterie? c) Neue Therapieansätze III. Pathogenetische Gesichtspunkte 1. Familiäre Häufung, Genetik 2. Klassische Risikofaktoren 3. Körperliche Belastung 4. Trauma 5. Hinweise zur Begutachtung 6. Psychische Belastung (Streß) 828 828 829 829 831 831 832 832 833 833 835 835 837 838 839 839 839 840 840 841 842 K. Plötzlicher Herztod I. Einleitung II. Kranzarterienveränderungen 1. Fehlabgänge von Kranzarterien 2. Muskelbrücken 3. Fibromuskuläre Dysplasie 846 846 846 846 847 847 XXX Inhaltsverzeichnis III. IV. V. VI. VII. VIII. IX. X. Literatur 4. Koronarspasmen 5. Koronararteriendissektion 6. Koronare Herzerkrankung a) Häufigkeit b) Verschiedene Abläufe ex) Sekundenherztod ß) Kurze Überlebenszeiten bis zu 3 Stunden y) Bis 6stündiges Überleben c) Kranzarterienbefunde d) Herzgewichte e) Morphologische Variationsbreite des akuten koronaren Herztodes f) Risikofaktoren g) Mechanismen des plötzlichen Koronartodes h) Wiederbelebung j) Ausblick 7. Koronariitis 8. Weitere sehr seltene Kranzarterienveränderungen Veränderungen in der Mikrozirkualtion Myokardiale Ursache 1. Myokarditis 2. Kardiomyopathien 3. Mitochondriopathien Rhythmusstörungen und ihr morphologisches Substrat 1. Reizbildungs-und Erregungsleitungssystem 2. Übriges Myokard 3. Akuter kardialer Herztod ohne morphologisch faßbares Substrat Herzklappenveränderungen 1. Mitralklappenprolaps 2. Aortenklappenveränderungen 3. Herzklappenprothesen Herzbeutelveränderungen Streß ! Jüngere Menschen und Kinder . . . . Körperliche Belastung und Sport 847 847 848 848 848 848 849 849 850 851 851 852 853 853 853 853 854 854 855 855 855 855 856 856 857 858 85§ 858 859 859 859 859 860 862 865 Inhaltsverzeichnis XXXI 6. Kapitel Dilatative Kardiomyopathie (DCM) Morphologie und Ätiologie. Myokarditis und DCM W. HORT A. Einleitung I. Was bedeutet Kardiomyopathie? II. Historische Vorbemerkungen zur DCM 929 929 930 B. Vorkommen I. Häufigkeit II. Geographische Unterschiede III. Altersverteilung IV. Geschlecht und DCM 931 931 932 932 932 C. Morphologie I. Makroskopische Befunde 1. Herzform und Herzgewicht 2. Kammervolumina 3. Wanddicke II. Mikroskopische und ultrastrukturelle Veränderungen im Myokard 1. Herzmuskelzellen a) Anordnung und Zellgröße b) Zellzahl c) Kontraktiler Apparat d) Mitochondrien e) Herzmuskelkerne f) Zytoskelett g) Weitere Veränderungen an Zellorganellen 2. Fibröse im Myokard a) Makroskopie b) Mikroskopie ex) Ausmaß der Fibrosierung ß) Verteilungsmuster c) Pathogenese der Fibröse III. Veränderungen an Herzklappen, Endokard und Perikard IV. Veränderungen an den Gefäßen des Herzens 1. Koronararterien 2. Mikrozirkulation 3. „Small vessel disease" 4. Lymphgefäße V. Veränderungen an extrakardialen Gefäßen VI. Veränderungen im Erregungsleitungssystem VII. Veränderungen in der Innervation des DCM-Herzens VIII. Veränderungen an den ß-Rezeptoren IX. Die Bedeutung der Herzmuskelbiopsie für die Diagnose der DCM 933 933 933 935 936 937 937 937 938 940 949 952 954 955 956 956 956 956 957 960 963 965 965 966 967 967 967 968 968 968 969 XXXII Inhaltsverzeichnis D. Klinik der DCM bei Erwachsenen I. Klinisches Bild II. Verlauf III. Prognose IV. Therapie V. Sonderformen der DCM 1. Rechtsventrikuläre DCM 2. DCM mit nur leichter Ventrikeldilatation 3. Latente Kardiomyopathie 970 970 971 972 972 974 974 974 974 E. Pathologisch-klinische Korrelationen bei der DCM I. Morphologie und Herzfunktion II. Morphologie und Prognose 975 975 976 F. Familiäre DCM I. Häufigkeit II. Auftreten in mehreren Generationen III. Erbgang IV. DCM bei Zwillingen V. Genlokalisation und Genexpression 977 978 979 979 980 980 G. DCM bei Kindern I. Vorkommen II. Morphologie III. Klinik IV. Myokarditis 982 982 982 983 984 H. Kann eine hypertrophe in eine dilatative Kardiomyopathie übergehen? I. Historie II. Klinik III. Morphologie und Pathogenese 985 985 985 985 J. Ist eine DCM rückbildungsfähig? 987 K. DCM bei Tieren I. Syrischer Hamster II. Hund III. Katze IV. Fuchs V. Truthahn VI. Rind 988 988 990 990 990 990 990 L. Ätiologie und Pathogenese der DCM I. Idiopathische DCM II. Genetisch bedingte DCM III. Metabolisch bedingte DCM 1. Karhitinmangel : . . . . 991 991 991 991 991 Inhaltsverzeichnis XXXIII 2. Selenmangel 3. Thiaminmangel 4. DCM bei endokrinen Störungen a) Wachstumshormonstörungen b) Thyreotoxikose c) Hyperparathyreoidismus d) Diabetes mellitus e) Phäochromozytom f) DCM bei Gonadenveränderungen g) DCM bei Elektrolytstörungen IV. Anomalien in der Pulsfrequenz und in der Mikrozirkulation . . . 1. Tachykardie-induzierte DCM 2. Anomalien in der Mikrozirkulation V. Toxische Einwirkungen und DCM VI. Myokarditis und DCM 1. Myokarditishäufigkeit beim Menschen 2. Herzhypertrophie und -dilatation bei Myokarditis 3. Panoramawandel der Myokarditis 4. Virus-Myokarditis beim Menschen 5. Experimentelle Virus-Myokarditis a) Coxsackie-Myokarditis ex) Pathogenetischer Mechanismen bei der experimentellen Coxsackie-Myokarditis b) Experimentelle Myokarditis durch Enzephalo-MyokarditisViren (EMCV) c) Aussagefähigkeit der experimentellen Virus-Myokarditis . 6. Myokarditis-Diagnostik a) Qualitative morphologische Kriterien b) Quantitative morphologische Kriterien 7. Immunregulatorische Veränderungen bei Myokarditis und DCM 8. Dallas-Kriterien der Myokarditis 9. Treffsicherheit der morphologischen Myokarditis-Diagnose . 10. Entzündungszellen in Kontrollherzen 11. Diskrepanzen zwischen klinischer und bioptischer Myokarditis-Diagnose 12. Unklare Herzinsuffizienz und Myokarditis-Diagnose 13. Herzreaktive Antikörper 14. Virusnachweise im Myokard a) In-situ-Hybridisierung b) Polymerasekettenreaktion (PCR) c) Ergebnisse enteroviraler Nukleinsäurenachweise im Myokard d) Deutung der Befunde 15. Nuklearmedizinische Myokarditis-Diagnostik 16. Entzündliche Infiltrate bei DCM 17. DCM nach Myokarditis 992 992 992 992 992 993 993 994 994 994 995 995 995 995 995 995 996 996 996 997 997 998 1000 1000 1000 1001 1001 1004 1005 1007 1008 1009 1009 1009 1011 1011 1012 1012 1013 1014 1014 1017 XXXIV Inhaltsverzeichnis 18. Enterovirales Genom und DCM-Prognose 19. Therapie der Virus-Myokarditis und der DCM mit Entzündung 1019 1020 M.Ausblick 1021 Literatur 1023 7. Kapitel Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) H. FRENZEL, B. SCHWARTZKOPFF und W. HORT A. Historie 1055 B. Definition 1056 C. Klassifikation I. Morphologie 1056 1056 II. Hämodynamik 1057 D. Häufigkeit und Altersverteilung 1058 E. Ätiologie und Pathogenese I. Genetische Faktoren 1. Vielfalt der Genotypen 2. Genotyp-Phänotyp-Korrelation II. Pathogenetische Aspekte F. Makroskopische Befunde I. HCM mit asymmetrischer Hypertrophie 1. Verteilung der Hypertrophie 2. Septum-Hinterwand-Quotient 3. Struktur des verdickten Septums 4. Asymmetrische apikale Hypertrophie II. HCM mit symmetrischer Hypertrophie III. Mitralklappe IV. Beteiligung der rechten Kammerwand 1058 1058 1059 1060 1063 1064 1064 1064 1067 1069 1071 1073 1074 1075 G. Histologische Befunde I. Myozyten II. Muskelfaserfehlverlauf III. Fibröse IV. Blutgefäße 1076 1076 1076 1083 1085 H. Ultrastruktur 1089 Inhaltsverzeichnis XXXV J. Bedeutung bioptischer Untersuchungen I. Endomyokardbiopsie II. Skelettmuskelbiopsie 1095 1095 1101 K. Pathophysiologie I. Systolische Funktion II. Diastolische Funktion III. Myokardischämie 1101 1101 1103 1104 L. Klinik I. Natürlicher Verlauf II. Hypertrophische Kardiomyopathie und Endokarditis III. Kombination mit anderen Erkrankungen 1. Leopard-Syndrom 2. Neurofibromatose 3. Noonan-Syndrom 4. Albinismus in Kombination mit HCM 5. Hyperparathyreoidismus 6. Friedreich-Ataxie 7. Skelettmuskelatrophie vom Gliedergürteltyp 8. Beckwith-Wiedemann-Syndrom 9. Mitochondriopathie (einschließlich mitochondrialer Diabetes mellitus) IV. Differentialdiagnosen bei hypertrophischer Kardiomyopathie V. Therapie 1. Medikamentös 2. Operation 3. Ablation 1105 1105 1110 1110 1110 1111 1111 1111 1111 1111 1111 1111 1112 . . 1112 1112 1113 1113 1115 M. Tiermodelle zur hypertrophischen Kardiomyopathie I. Spontane HCM II. Experimentelle HCM 1116 1116 1116 N. Zusammenfassung und Ausblick 1118 Literatur 1121 8. Kapitel Weitere Kardiomyopathien W. HORT A. Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARCM) I. Definition II. Nomenklatur III. Historie IV. Häufigkeit 1141 1141 1141 1141 1142 XXXVI Inhaltsverzeichnis V. Pathologische Anatomie 1. Herzgewicht 2. Makroskopie 3. Mikroskopie a) Fettgewebe b) Herzmuskelzellen c) Fibröse d) Gefäße e) Sympathische Innervation f) Entzündliche Infiltrate 4. Bioptische Diagnostik bei ARCM 5. Linksventrikuläre Mitbeteiligung bei der ARCM 6. Todesursachen VI. Klinik 1. Symptomatik und Diagnostik 2. Minor-Formen 3. Verlauf 4. Prognose 5. Therapie VII. Ätiologie und Pathogenese VIII. Ausblick 1142 1142 1142 1143 1143 1143 1143 1144 1144 1144 1144 1145 1146 1147 1147 1148 1148 1149 1149 1150 1151 B. Peripartale Kardiomyopathie (PCM) I. Definition II. Historie III. Pathologie IV. Häufigkeit V. Herz- und Kreislaufveränderungen während der Schwangerschaft VI. Klinik 1. Verlauf 2. Prognose 3. Therapie VII. Sonderformen der PCM VIII. Ätiologie 1152 1152 1152 1152 1153 1155 1155 Ü55 1155 1156 1156 1157 C. Infantile histiozytoide Kardiomyopathie (IHCM) I. Historie II. Pathologie 1. Herzgewicht und Vorkommen der Nester 2. Histologie 3. Elektronenmikroskopie 4. Assoziierte Veränderungen III. Ätiologie und Pathogenese IV. Klinik V. Ausblick 1159 1159 1160 1160 1160 1162 1162 1163 1164 1164 Literatur 1165 Inhaltsverzeichnis XXXVII 9. Kapitel Toxische Schäden des Herzens durch Alkohol, Anthrazykline und Kokain H. FRENZEL, B. SCHWARTZKOPFF und W. HORT A. Alkohol (H. FRENZEL u.B. SCHWARTZKOPFF) I. Einleitung II. Akute und chronische Alkoholwirkung auf das Herz 1. Metabolismus a) Energiestoffwechsel b) Fettstoffwechsel c) Proteinsynthese d) Zelluläre Membranen 2. Kontraktilität a) Intrazelluläre Mechanismen an isolierten Herzmuselzellen b) Tiermodell c) Mensch 3. Myokarddurchblutung 4. Rhythmusstörungen 5. Myokardstruktur a) Tiermodell b) Mensch III. Alkoholkardiomyopathie beim Menschen 1. Klinik 2. Morphologie 3. Pathogenese IV. Koronarsklerose und Alkohol 1. Epidemiologische Studien 2. Koronarangiographische Studien 3. Autopsiestudien . 4. Bedeutung der Art des alkoholischen Getränkes 5. Pathogenetische Aspekte a) Hypertensive Wirkung b) Antithrombotischer Effekt c) Wirkung auf Lipoproteine V. Teratogene Wirkung von Alkohol VI. Zusammenfassung B. Anthrazykline (W. HORT) I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. IX. Einleitung Historie Klinik Häufigkeit Risikofaktoren für kardiotoxische Nebenwirkungen Pathologie Kardiotoxischer Wirkungsmechanismus Kardioprotektion Ausblick 1175 1175 1176 1176 1176 1178 1178 1179 1179 1179 1180 1181 1182 1182 1184 1184 1185 1185 1186 1188 1190 1192 1192 1193 1194 1194 • 1195 1195 1196 1196 1197 1198 1199 1199 1199 1200 1200 1201 1201 1203 1204 1205 XXXVIII Inhaltsverzeichnis C. Kokain (W. HORT) 1205 I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. IX. X. Historie Häufigkeit des Kokainkonsums Applikation Kokainwirkung auf das Herz Klinik Vasospasmus Arteriosklerose Herzinfarkt Linksherzhypertrophie Myokardveränderungen 1. Myokarditis 2. Kontraktionsbänder 3. Myokardverkalkung 4. DCM-artige Bilder XI. Endokarditis XII. Aortendissektion 1205 1206 1206 1206 1207 1207 1208 1209 1210 1210 1211 1211 1211 1212 1212 1213 Literatur 1213 10. Kapitel Das Herz bei Stoffwechselerkrankungen H. FRENZEL, B. SCHWARTZKOPFF, W. HORT, PH. A. SCHNABEL, K.-F. BÜRRIG, G. ARNOLD, C. SERGI U. P. NUMRICH A. Stoffwechselerkrankungen mit überwiegend restriktiven Funktionsstörungen (H. FRENZEL, B. SCHWARTZKOPFF U. W. HORT) I. Amyloidose des Herzens 1. Einleitung 2. Struktur der Amyloide 3. Chemie der Amyloide 4. Herzfunktion bei Amyloidose. Funktionelle Differentialdiagnose 5. Klinisches Bild bei kardialer Amyloidose 6. Morphologie der kardialen Amyloidose a) Myokardbiopsie b) Makroskopie c) Mikroskopie und Elektronenmikroskopie d) Kardiale Ablagerungsmuster bei verschiedenen Amyloidtypen 7. Spezielle Pathologie der Amyloiderkrankungen mit Herzbeteiligung a) Amyloidose AL b) Amyloidose AA c) Familiäre Amyloidose 1129 U29 1129 1230 1230 1232 1232 1233 1234 1234 1236 1242 1243 1243 1244 1245 Inhaltsverzeichnis XXXIX d) Altersamyloid ex) Isoliertes Vorhofamyloid ß) Seniles systemisches Amyloid y) Seniles Amyloid der Aorta 8. Amyloidose bei Langzeithämodialyse 9. Amyloidose beim Tier 1246 1247 1248 1249 1249 1250 Literatur 1250 II. Hämochromatose (W. H O R T ) 1257 1. Hereditäre Hämochromatose (HHchr) a) Einleitung b) Genetik c) Verlaufsformen d) Prävalenz e) Prognose f) Todesursachen g) Herz ex) Klinik ß) Pathologie y) Pathologisch-klinische Korrelation 6) Experimentelle Befunde h) Ätiologie und Pathogenese der HHchr i) Therapie 2. Eisenüberladungserkrankungen des Herzens bei sekundärer Siderose 1257 1257 1257 1257 1258 1258 1260 1260 1260 1260 1261 1261 1262 1262 1263 Literatur 1264 B. Störungen im Lipidstoffwechsel (G. A R N O L D ) I. Sphingolipidosen 1. Morbus Gaucher 2. Morbus Niemann-Pick 3. Morbus Faber II. Gangliosidosen 1. GM r Gangliosidose a) Infantiler Typ I b) Juveniler Typ II 2. GM 2 -Gangliosidose a) Tay-Sachs-Krankheit b) Sandhoff-Krankheit 1266 1266* 1266 1267 1267 1268 1268 1268 1268 1268 1268 1269 Literatur 1269 III. Morbus Fabry (H. F R E N Z E L , B. SCHWARTZKOPFF u. W. H O R T ) 1. Ätiologie u n d Klinik 2. Morphologie 3. Atypische Variante . . . 1271 1271 1271 1275 XL Inhaltsverzeichnis 4. Therapie 5. Tiermodell Literatur 1276 IV. Carnitinmangel (G. ARNOLD) V. Anhang: Histiozytosen (G. ARNOLD) 1. Langerhans-Zell-Histiozytose a) Morbus Hand-Schüller-Christian (chronische disseminierte HX bzw. LZH) b) Maligne Histiocytosis X 2. Erdheim-Chester-Krankheit 3. Andere Histiozytosen Literatur 1279 1280 1281 1281 1281 1281 1282 1282 C. Angeborenen-Störungen im Aminosäurenstoffwechsel (G.ARNOLD) I. II. III. IV. 1276 1276 Ochronose - Alkaptonurie Homozystinurie Hämoglobinopathien „Light chain deposition disease" . . 1283 1283 1284 1286 1287 Literatur 1288 D. Störungen im Proteinstoffwechsel (G. ARNOLD) I. Marfan-Syndrom II. Kongenitale Kontraktur-Arachnodaktylie III. 9q34-Duplikations-Syndrom IV. Larsen-Syndrom V. Fragiles-X-Syndrom VI. Ehlers-Danlos-Syndrom VII. Osteogenesis imperfecta VIII. Cutislaxa IX. Pseudoxanthoma elasticum 1291 1291 1296 1296 1297 1297 1297 12991301 1302 Literatur 1303 E. Störungen im Kohlenhydratstoffwechsel ( P H . A . SCHNABEL unter Mitarbeit von C.SERGI) I. Auf- und Abbau des Glykogens unter normalen und pathologischen Bedingungen II. Glykogenosen mit direktem Herzbefall 1. Pompe-Krankheit (Glykogenose Typ II; Mangel an cx-l-4-Glukosidase oder saurer Maltase, „GAA deficiency" [OMIM Nr. 232300]) a) Einteilung und Klinik ex) Generalisierter Typ ß) Muskulärer Typ y) Sonderformen b) Metabolismus 1309 1309 1311 1311 1312 1312 1313 1313 1314 Inhaltsverzeichnis XLI c) Pathologische Anatomie d) Genetik e) Nicht-Pompe-Glykogenosen 2. Glykogenose Typ III (Mangel an Amylo-1,6-Glukosidase; Cori-Krankheit oder Forbes-Grenzdextrinose [OMIM Nr. 232400]) 3. Glykogenose Typ III (Mangel an cx-l,4-glukan-6-glykosyltransferase oder Amylo-1,4-1,6-Transglukosidase oder „branching enzyme"; Andersen-Krankheit [OMIM Nr. 232500]) 4. Glykogenose Typ V (Myophosphorylase-Mangel oder 1,4-cx-DGlukan-Orthophosphat cx-D-Glukosyltransferase [EC2.4.1.1]; McArdle-Krankheit [OMIM Nr.232600]) 5. Glykogenose Typ VI (Mangel an Leberphosphorylasekinase mit „intaktem Phosphorylase-aktivierendem System"; Hers-Krankheit [OMIM Nr. 232700]) 6. Glykogenose Typ VII (Mangel an Muskelphosphofruktokinase (EC 2.7.l.ll);Tarui-Krankheit [OMIM Nr.232800]) 7. Glykogenose Typ VIII (Mangel an Phosphorylase-b-Kinase [OMIM Nr. 306000]) Lysosomale Glykogenspeicherkrankheiten mit unbekanntem biochemischem Defekt III. Glykogenosen mit indirekter Herzbeteiligung IV. Ausblick Praktische Hinweise für die Behandlung des Gewebes 1315 1316 1317 1317 1319 1322 1324 1326 1327 1331 1334 1334 1335 Literatur 1336 F. Mukopolysaccharidosen, Mukolipidosen und Oligosaccharidosen (PH.A. SCHNABEL unter Mitarbeit von C.SERGI) I. Mukopolysaccharidosen II. Mukolipidosen und Oligosaccharidosen 1343 1344 1350 Literatur 1352 G. Störungen im Purinstoffwechsel (PH.A. SCHNABEL unter Mitarbeit von P.NUMRICH) I. Purinmetabolismus II. Gicht 1. Ursachen 2. Einfluß von Medikamenten auf die Gicht 3. Behandlung der Hyperurikämie 4. Hyperurikämie und kardiovaskuläre Erkrankungen 5. Radikalenentwicklung durch die Xanthin-Oxidase bei Ischämie 1356 1356 1357 1357 1358 1358 1358 1360 Literatur 1361 H. Urämie (W.HORT) I. Vorbemerkungen II. Todesursachen bei Urämie 1362 1362 1363 XLII Inhaltsverzeichnis III. Urämische Perikarditis IV. Herz-und Gefäßbefunde bei Urämie 1. Interstitielle Fibröse 2. Myokardverkalkung 3. Linksherzhypertrophie 4. Herzklappen V. Urämie und koronare Herzerkrankung VI. Urämie und übriges Gefäßsystem 1. Kleine intramurale Arterien 2. Aorta 3. Venen VII. Urämie und Skelettmuskulatur 1364 1364 1364 1366 1366 1367 1367 1367 1368 1368 1368 1368 Literatur J. Diabetes mellitus (H. FRENZEL U. B. SCHWARTZKOPFF) 1369 1371 I. Einleitung 1371 II. Koronarsklerose 1372 1. Diabetes als kardiovaskulärer Risikofaktor Epidemiologische Daten 1372 2. Morphologische Befunde 1374 a) Makroskopie 1374 b) Mikroskopie 1375 c) Angiographie 1375 d) Perkutane transluminale Koronarangioplastie (PTCA) . . . 1375 e) Tierexperimentelle Befunde 1376 3. Myokardinfarkt 1376 4. Pathomechanismen der Koronarsklerose bei Diabetes 1378 a) Diabetische Nephropathie und Mikroalbuminurie 1378 b) Hypertonie, Rauchen, Adipositas 1379 c) Dyslipidämie 1379 d) Gerinnungsstatus 1380 e) Insulinresistenz-Syndrom 1380 f) Glykosylierung von Proteinen 1381 g) Hyperglykämie 1381 h) Homozysteinämie 1381 III. Diabetische Kardiomyopathie 1382 1. Definition 1382 2. Klinische Befunde 1382 3. Morphologische Befunde 1383 a) Myokard 1383 b) Mikroangiopathie 1386 4. Experimenteller Diabetes 1388 a) Stoffwechsel 1388 b) Herzfunktion 1389 c) Biochemische Veränderungen 1390 ex) Kontraktile Proteine 1390 ß) Transport von Kalziumionen 1390 Inhaltsverzeichnis IV. V. VI. VII. XLIII d) Myokardstruktur 1391 ex) Myozyten und Interstitium 1391 ß) Mikrostrombahn 1394 5. Pathogenese der diabetischen Kardiomyopathie 1396 Autonome Neuropathie 1398 Diabetes und Hypertonus 1399 1. Befunde beim Menschen 1399 2. Tierexperimentelle Untersuchungen 1400 3. Pathogenese der hypertensiv-diabetischen Kardiomypathie . . 1402 Diabetes und hypertrophische Kardiomyopathie 1402 Herzveränderungen bei Kindern diabetischer Mütter 1402 1. Morphologie 1403 2. Pathogenese 1403 3. Prognose 1404 Literatur 1404 K. Oxalose (Hyperoxalurie) ( W . H O R T ) I. Definition II. Primäre Oxalose 1. Stoffwechselstörungen 2. Erbgang und Häufigkeit III. Sekundäre Oxalose IV. Klinik V. Pathologie 1. Oxalatablagerungen 2. Herzveränderungen 3. Gefäßveränderungen VI. Therapie VII. Anhang: Lokale Oxalose 1418 1418 1418 1418 1419 1419 1419 1420 1420 1420 1423 1423 1424 Literatur 1424 L. Kufer- und Kalziumstoffwechselstörungen (K.-F. BÜRRIG) I. Williams-Beuren-Syndrom/Idiopathische infantile Hyperkalziämie II. Morbus Wilson III. Menkes-Syndrom 1425 1425 1427 1427 Literatur 1428 XLIV Inhaltsverzeichnis 11. Kapitel Das Herz bei Ernährungsstörungen W. H O R T U. G. A R N O L D A. Bei Fettsucht (W. H O R T ) I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. 1431 Vorbemerkungen Definition der Fettsucht Verteilung des Körperfettes u n d Fettzellgröße bei Fettsucht . . . . Fettgewebe des Herzens Pathophysiologie Herzgewichte Rückbildung der Herzhypertrophie bei Gewichtsabnahme . . . . Fettsucht u n d Koronarsklerose B. Bei Mangelernährung ( G . A R N O L D ) I. Thiaminmangel (Beriberi) II. Mangel an Mineralien u n d Spurenelementen 1. Keshan-Krankheit 2. Mangel an anderen Mineralien III. Vitaminmangel 1. Vitamin-C-Mangel (Skorbut) Literatur 1431 1432 1432 1433 1435 1436 1437 1437 1438 1438 1440 1440 1443 1444 1444 1444 12. Kapitel Das Herz bei endokrinen Erkrankungen K.-F. BÜRRIG A. Akromegalie 1451 B. Hypopituitarismus 1452 C. Hyperthyreose 1452 D. Hypothyreose 1454 E. Morbus Cushing 1456 F. Morbus Conn 1458 G. Morbus Addison 1459 H. Phäochromozytom 1459 I. Hyperparathyreoidismus 1461 Literatur 1464 Inhaltsverzeichnis XLV 13. Kapitel Das Herz bei hämatologischen Erkrankungen K.-F. BÜRRIG A. Polyzythämie 1471 B. Anämie 1472 C. Sichelzellenanämie 1474 Literatur 1474 14. Kapitel Das Herz bei primären Muskelkrankheiten W. FEIDEN Mit Beiträgen von W. HORT sowie H. FRENZEL und B. SCHWARTZKOPFF A. Einleitung 1477 B. Primäre Muskelkrankheiten mit Herzbeteiligung 1479 C. Die Dystrophinopathien. Muskeldystrophie Duchenne und Becker-Kiener I. Dystrophin II. Pathologisch-anatomische Befunde am Herzen III. Elektronenmikroskopische Befunde am Herzen IV. Befunde am Reizleitungssystem V. Herzbefunde bei Überträgerinnen der Muskeldystrophie Duchenne VI. Muskeldystrophie Becker-Kiener VII. X-chromosomale dilatative Kardiomyopathie 1480 1480 1482 1484 1485 1486 1487 1489 D. X-chromosomale Muskeldystrophie mit Frühkontrakturen und Kardiomyopathie Emery-Dreifuss I. Pathologisch-anatomische Befunde am Herzen 1491 1492 E. Andere primäre Myopathien mit Herzbeteiligung 1493 F. Dystrophia myotonica Curschmann-Steinert I. Pathologisch-anatomische Befunde am Herzen 1495 1496 Literatur 1498 G. Nemaline-Myopathie (W. HORT) I. Klinisches Bild 1506 1506 XLVI Inhaltsverzeichnis II. Morphologie III. Genetik IV. Herzmuskelbeteiligung 1506 1508 1508 Literatur 1509 H. Zentronukleäre (myotubuläre) Myopathie (CNM) (W. HORT) I. Klinisches Bild II. Histologische Befunde an den erkrankten Skelettmuskeln III. Immunhistochemie IV. Genetik V. Herzmuskelbeteiligung 1510 1510 1510 1511 1512 1512 .... Literatur 1512 J. Kearns-Sayre-Syndrom (H. FRENZEL u. B. SCHWARTZKOPFF) I. Klinik II. Ätiologie III. Diagnostik IV. Makroskopische sowie licht- und elektronenmikroskopische Befunde V. Enzym-und immunhistochemische Befunde VI. Andere mitochondriale Kardiomyopathien 1514 1514 1515 1519 Literatur 1526 1519 1523 1525 15. Kapitel Das Herz bei primär zentralnervösen Erkrankungen W. FEIDEN (mit einem Beitrag von K.-F. BÜRRIG) A. Friedreich-Ataxie (W. FEIDEN) 1533 B. Neuronale Muskelatrophie vom Typ Charcot-Marie-Tooth (HMSNII) 1535 C. Juvenile progressive spinale Muskelatrophie Wohlfahrt-Kugelberg-Welander 1535 D. Neurofibromatose und tuberöse Hirnsklerose 1535 E. Zeroid-Lipofuszinose (K.-F. BÜRRIG) I. Ätiologie II. Klinik III. Diagnostik IV. Morphologie Literatur 1536 1536 1536 1537 1537 1538 Inhaltsverzeichnis XLVII 16. Kapitel Das Herz bei Erkrankungen des peripheren Nervensystems W. FEIDEN A. Morphologie und Funktion der Herznerven 1543 B. Polyneuritis Guillain-Barre' und Neuritis cordis 1544 C. Neuritis cordis und andere Polyneuropathien 1546 Literatur 1548 Sachverzeichnis 1551