Hörstörungen Schweizerische Arbeitsgemeinschaft von Ärzten für Menschen mit geistiger oder mehrfacher Behinderung SAGB/ASHM 18.5.2017 Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Fahrplan • • • • • • • • Vorstellung Anatomie / Physiologie / Pathologie Diagnostik Klinik Versorgung Beispiele Exkurs Special Olympics Switzerland Fragen Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Anatomie Äußeren Ohr Trommelfell Mittelohr Innenohr Hörnerv Hirnstamm Auditorische Kortex ©http://www.hoersturz.de/ohr/aeusseres-ohr.htm Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Physiologie Die Ohrmuschel mit Trichterform verstärkt die auftreffenden Schallwellen (Druckschwankungen der Luft) Der Gehörgang leitet den Schall zum Trommelfell das schwingt und überträgt die Bewegung auf die Gehörknöchelchenkette (Hammer, Amboss, Steigbügel) und diese leiten die Schwingung ans ovale Fenster weiter und die Perilymphe wird in Schwingungen versetzt. Die Wanderwellen in der Perilymphe versetzen die Basalmembran in Schwingungen. Die Stereozilien der Haarzellen (äusserer und innere) verbiegen sich und werden dadurch erregt. Der Reiz wird von den inneren Haarzelle auf die die Nervenfasern weitergeleitet. Diese Nervenfasern ziehen im VIII. Hirnnerv zum Hörzentrum im Gehirn. Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Pathologie Hörstörung betreffen alle Teilfunktionen einzeln oder in Kombination Schallleitungsschwerhörigkeit: Schalltransport von der Ohrmuschel bis zum ovalen Fenster ist gestört Schallempfindungsschwerhörigkeit: Umwandlung der mechanischen Energie des Schalls in ein bioelektrisches Signal gestört (Cochlea) Neurale und zentrale Hörstörung: Störung der Weiterleitung und der Verarbeitung und Wahrnehmung der nervalen Impulse Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Schallleitungsschwerhörigkeit • mechanisch • entzündlich • Fehlbildung Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Schallempfindungsschwerhörigkeit • Genetisch – einzelnes Gen: z.B. Connexin-26 – Syndrom: z.B. Alport, Pendred, Usher • Kongenital erworben − Frühgeburt, perinatale Asphyxie − Schwangerschaftsinfektionen: z.B. CytomegalieVirus, Rötlen, Masern, Toxoplasmose, Lues − Teratogene Medikamente (Thalidomid) • Infektion: Meningitis, Labyrinthitis, Mumps, Masern, Zoster • Ototoxische Medikamente: z.B. Aminoglycoside, Cisplatin Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Schallempfindungsschwerhörigkeit • Traumen • Lärmschädigung • Altersschwerhörigkeit • Hörsturz, Morbus Meniére Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Neurale- und zentrale Schwerhörigkeit • Tumore: z.B: Akustikusneurinom • Infarkte • Blutungen • Entzündliche Erkrankungen (multiple Sklerose) Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Diagnostik Otoskopie Objektive Messungen Neugeborenen Hörscreening NHS Otoakustischer Emisionen TEOAE / DPOAE Impedanz-Messungen Tympanogramm, Stapediusreflexe Hirnstamm-Audiometrie BERA / ASSR Subjektive Messungen Verhaltensbeobachtungs-Audiometrie VBA Visuell konditionierte Ablenk-Audiometrie VRA Konditionierte Spiel-Audiometrie Ton-Audiometrie Stimmgabeltests Rinne / Weber Sprach-Audiometrie ! Bei Audiogrammen von Kindern sowie Menschen mit geistiger Beeinträchtigung stellen die erfassten Werte oft die Reaktionsschwelle dar. Die eigentliche Hörschwelle ist je nach Entwicklungsalter etwas besser anzunehmen als die erfassten Werte. Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Objektive Messungen Neugeborenen Hörscreening NHS Messung otoakustischer Emisionen: TEOAE / DPOAE Special Olympics Switzerland, Healthy Hearing, 2014 Hirnstamm-Audiometrie BERA / ASSR (bei Säuglingen im natürlichen Schlaf, bei Kindern unter Sedation) Tympanometrie , Stapediusreflex-Messung ->Tubenbelüftungsstörungen, Paukenergüsse, Mittelohr-Probleme ! Bei diesen Messungen ist keine Mitarbeit des Probanden erforderlich Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Special Olympics Switzerland, Healthy Hearing, 2014 Subjektive Messungen Verhaltensbeobachtungs-Audiometrie VBA Visuell konditionierte Ablenk-Audiometrie VRA Konditionierte Spiel-Audiometrie AAST Adaptiver Auditiver Sprachtest für Kinder / http://www.mack-team.de Ton-Audiometrie Sprach-Audiometrie Stimmgabeltests Rinne / Weber Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Oldenburger Kinder-Sprachtest olsa / http://www.mack-team.de Subjektive Messungen Special Olympics Switzerland, Healthy Hearing, 2014 / 2016 Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Klinik: Anamnese Anamnese: Falls Patient selbst zuverlässig Auskunft geben kann Hörstörung oder Ohrsymptome Fremdanamnese: Kinder, kognitive Behinderung, demente Patienten, Patienten während Hospitalisation usw. Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Fremdanamnese • Reagiert nicht mehr auf akustische Reize (Telefon, Türklingel, Ambulanz usw) • Reagiert nicht auf Ansprache • Versteht mündliche Aufforderungen nicht mehr • Fehlende oder verzögerte Sprachentwicklung • Visuelle Kompensation (z.B: Lippenlesen) • Telefoniert nur einseitig Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Klinik: Status • Otoskopie • Stimmgabel (Weber, Rinne) • Versteht der Patient während des Gesprächs? • Wie spricht der Patient? Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Hörhilfen Hörgeräte & Hörsysteme Knochenleitungs-Hörgeräte (Teilimplantat möglich) Mittelohr-Hörsysteme (Teilimplantat) Cochlear-Implantat (Teilimplantat) ! Implantate sind grundsätzlich keine Alternative zu Hörgeräten Ein Implantat ist indiziiert, wenn mit konventionellen Hörgeräten und deren Zubehör alle Möglichkeiten ausgereizt wurden und dennoch kein zufriedenstellendes Hörergebnis erreicht wurde oder kein konventionelles Hörgerät möglich ist Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Hörgeräte & Hörsysteme Audiologische Aspekte Anpassbereich & Verstärkungsreserve Akustische Ankopplung ans Ohr Frequenzerniedrigung Funktionalität Vollautomatik Akku oder Batterien Wasser- und Schmutz-Resistenz Kindersicherung Phonak Zubehör Clip-on Mikrofon / FM/Roger Anlage Audio-Beamer Kontrolle über Smartphone Weiteres Marke, Grösse, Farbe, Kosten, Langzeit-Nachbetreuung in der Nähe Phonak Beitragsleistungen IV : CHF 840.- bei 1 Hörgerät / 1650.- bei 2 Geräten / Härtefallregelung / Sonderregelung bei Kindern & Jugendlichen AHV: CHF 630.- für 1 Hörgerät SUVA: Abgestuft nach Schweregrad, Tinnitus, weitere Aspekte, bis zu CHF ca. 3500.- bei 2 Hörgeräten Krankenkasse: Subsidiär zu obigen stelle, sowie aus Zusatz-Versicherungen je nach Police Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Knochenleitungs-Hörgeräte Eine sichere und zuverlässige Lösung für Menschen, die eine Hörverstärkung benötigen, aber Gehörgangprobleme haben Indikation Chronische Mittelohr- und/ oder Gehörgangentzündungen Atresie Einseitige Ertaubung (Cros auf das bessere Ohr) Schallleitung-Hörverlust Ausprobe möglich Oticon Medical ! Anlage und Zustand Gehörgang oder Oticon Medical Mittelohr ist nicht relevant Cochlear Cochlear Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Mittelohr-Hörsysteme Mittelohrimplantate sind teilimplantierbare elektromagnetische Hörsysteme Äussere Komponente Audioprozessor, über der Kopfhaut getragen MedEl Vibrant Soundbridge Innere Komponente Magnet, Elektrode, Floating-Mass-Transducer Audiologische Indikationen Reine Senorineurale Schwerhörigkeit Konventionelle Hörgeräteversorgung erfolglos erprobt oder unmöglich Die vom Hersteller empfohlenen audiometrischen Kriterien müssen strikte berücksichtigt werden ! Eine intakte und mobile Gehörknöchelchenkette und eine normale Ventilation des Mittelohres sind unabdingbare Voraussetzungen. Medizinische Indikationen Rezidivierende oder chronische Otitis externa Nässendes Gehörgangsexzem Okklusionseffekte beim Tragen von Hörgeräten Ausprobe nicht möglich Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 MedEl Vibrant Soundbridge Cochlea-Implantat Das CI ersetzt also die Funktion des Innenohres. Kontakte zu CI-Trägern und/oder deren Eltern können dabei sehr hilfreich sein. Die Operation erfolgt in Narkose und dauert rund 2 Stunden. Nach 1-2 Tagen kann der Patient mit einem kleinen Verband nach Hause, nach 3-4 Wochen erfolgt an der Klinik die Erstanpassung des Sprachprozessors. Mit CI Spracherwerb oder Erhalt möglich, integrierte Beschulung möglich Das Cochlea Implantat (CI) besteht aus einem unter der Haut getragenen inneren Teil (mehrkanaliger Elektrodenträger) und dem aussen über einen Magneten getragenen Sprachprozessor. Voraussetzung Konventionelle Hochleistungshörgeräte erbringt keinen ausreichenden Nutzen Intakter Hörnerv Indikation Gehörlose oder hochgradig schwerhörige Kleinkinder Spätertaubte, resthörige, ertaubte Erwachsene Keine Ausprobe möglich Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Cochlea-Implantat Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Beispiele Ursachen mentaler Retardierung: • • • • • • Genetisch: Trisomie 21 Frühgeburt, perinatale Asphyxie Fetales Alkoholsyndrom Infektionen während Schwangerschaft: CMV Meningitis / Encephalitis Trauma Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Trisomie 21 und Gehör Schalleitungsschwerhörigkeit • enge Gehörgänge • chronische Paukenergüsse − Atelektase, Trommelfellperforation, Cholesteatom Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Trisomie 21 und Gehör Schallempfindungsschwerhörigkeit • Innenohr-Fehlbildungen – Large vestibular aqueduct progressiv • Presbyakusis – früher (ab 30 – 50 Jahre) – häufiger (70% Trisomie 21 der 50-60 jährigen) Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Cytomegalie-Virus • Konnataler CMV sehr häufig! (1:150), symptomatisch 10% • Sehr heterogenes Bild – Hirnfehlbildungen (cerebrale Parese, mentale Retardierung) – Chorioretinitis – Sensorineurale Schwerhörigkeit • Einseitig, beidseitig, progredient, fluktuierend Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Mentale Retardierung und Gehör • Frühgeburt • Perinatale Asphyxie • Fetales Alkoholsyndrom – Schallempfindungsschwerhörigkeit – Verzögerte Reifung der Hörbahnen • zusätzliche Behinderungen (cerebrale Parese) • Sprachentwicklung Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 Kraniofaziale Fehlbildungen • Lippen-Kiefer-Gaumen Spalten • Syndromale Spaltfehlbildungen: (PierreRobin-Sequenz, Stickler-S., 22q11Deletionssyndrom, Franceschetti-S.) • Syndromale kraniofaziale Fehlbildungen (Apert-S., Pfeiffer-S., Crouzon-S.) – Schalleitungsschwerhörigkeit (Anatomie, Paukenerguss) – Innenohrschwerhörigkeit (Fehlbildung Cochlea) Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 . Special Olympics ist die weltweit grösste Sportbewegung für Menschen mit geistiger Beeinträchtigung Alle Angebote von Special Olympics Switzerland sind auf Menschen mit einer geistigen und/oder LernBeeinträchtigung, Menschen mit Entwicklungsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten ausgerichtet. Grundsätzlich wird niemand von der Teilnahme und damit von der Möglichkeit Erfolg zu haben ausgeschlossen. Mission: Wir unterstützen Menschen mit einer geistigen Beeinträchtigung darin, sich über den Sport leistungsmässig zu entwickeln. Damit fördern wir das Selbstwertgefühl, die körperliche Fitness, die Selbstständigkeit und den Mut, Neues zu wagen. Unsere Anlässe ermöglichen gemeinsame Erlebnisse mit anderen Athleten, Familienangehörigen und der Gesellschaft. Paralympics http://www.kicker.de/news/me hrsport/382998/2/slideshow_a bschluss-der-paralympics.html Special Olympics Specialolympics.ch Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017 . Healthy Hearing ist eine der sieben kostenlosen und umfassenden Kontrolluntersuchungen und soll insbesondere im Bereich Gesundheitsförderung und Prävention des Gehörs Lücken in der gesundheitlichen Betreuung von Menschen mit geistiger Behinderung schliessen. Otoskopie Gehörgangsreinigung DPOAE Tympanometrie Reintonaudiometrie Special Olympics Switzerland, Healthy Hearing, 2016 Healthy Hearing Programm National Games Switzerland 2014 + 2016 632 Athletinnen und Athleten untersucht, davon: 53% durch Cerumen blockierter oder teilweise blockierter Gehörgang 41% konnte dies vor Ort behoben, d.h. das Cerumen entfernt werden. 26% Mittelohrprobleme: Empfehlung zu Abklärungen beim Ohrenarzt 11% Empfehlung für eine Abklärung und Ausprobe von Hörgeräten Zahlen Mittel-Europa, 2012 + 2014 7998 Athletinnen und Athleten untersucht, davon: 53% durch Cerumen blockierter oder teilweise blockierter Gehörgang 23% Mittelohrprobleme: Empfehlung zu Abklärungen beim Ohrenarzt 36.9% Empfehlung für eine Abklärung und Ausprobe von Hörgeräten Special Olympics Switzerland, Healthy Hearing, 2016 Special Olympics Switzerland, Healthy Hearing, 2016 Dr. Arianne Monge - Heike Birnbaum SAGB 2017