BSE-O

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BSE
Bovine Spongiforme Enzephalopathie
Prionenerkrankung beim Rind
 Nervengewebe wird bilateral symmetrisch geschädigt
 Gehirn wird schwammartig durchlöchert
 Krankheit endet immer tödlich
 1985 erste BSE-Fälle in Großbritannien
Verwandte Krankheiten: Scrapie (Schaf)
Creutzfeld-Jakob-Krankheit (Mensch)
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BSE
Was ist Scrapie ?
Prionenerkrankung beim Schaf, seit 1730 bekannt
Symptome
 Lange Inkubationszeit von 3-4 Jahren
 Schreckhaftigkeit
 Stelzgang (Traberkrankheit)
 Muskelzittern
 Abmagerung
 Starker Juckreiz
 Gnubbern ( abnorme Lippenbewegungen)
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BSE
Prionen
Prionen sind Proteine (proteinaceous infectious particle)
 Natürliche Bestandteile verschiedener Körperzellen
bei Menschen und Wirbeltieren
 Besitzen keine DNA bzw. RNA
 Bei BSE-kranken Rindern sind die Prionen
pathologisch verändert
 Pathologisches Prion-Protein (Prpsc) ist sehr stabil
 PrPsc regt das Immunsystem nicht zur Bildung von
Antikörpern an
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BSE
Prion-Theorie
Stanley B. Prusiner, Neurologe und Biochemiker (Nobelpreis 1997)
Schlüsselereignis im Krankheitsprozess = Umwandlung von
natürlichem zellulärem Prion-Protein (PrPc) in pathologisches PrionProtein (PrPsc)
Umwandlung von -Helix
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in -Faltblattstruktur
BSE
Übertragung
Drei mögliche Theorien:
1) Über Futtermittel

Scrapiekranke Schafe wurden zu Tiermehl verarbeitet

Zu niedrige Temperaturen (80°C statt 130°C) bei der
Tiermehlherstellung töteten die Erreger nicht ab

Verfütterung von ungenügend erhitztem Tiermehl
an Rinder
2) Ein spontan erkranktes Rind, das zu Tiermehl verarbeitet
wurde, verbreitete die Krankheit
3) Übertragung vom Muttertier auf das Kalb in der Gebärmutter
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BSE
Symptome
 Jahrelange Inkubationszeit
 Schleichender Beginn
 Nervosität
 Schreckhaftigkeit
 Aggressivität
 Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen
 Erhöhte Licht-, Lärm- und Berührungsempfindlichkeit
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BSE
Diagnostik
1) Klinische Symptome
2) Prionics Check (einer von 3 EU-weit
zugelassenen Schnelltests)
3) Begutachtung histologischer Gehirnpräparate
4) Nachweis der Infektiosität im Tierversuch (nur
für Forschungszwecke)
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BSE
Maßnahmen gegen BSE
 Entsorgung des „Risikomaterials“ von Rind, Schaf, Ziege
Verbrennung von Schädel mit Gehirn, Augen,
Rückenmark, Darm
 Fütterungsverbot von Tiermehl und tierischen Proteinen
an alle landwirtschaftlichen Nutztiere
 In Österreich seit 1.1. 2001 flächendeckende BSESchnelltests für alle Schlachtrinder über 30 Monate und
notgeschlachteten Rinder über 20 Monate
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BSE
BSE-Situation in Europa
Risikostufen:
sehr hoch
sehr wahrscheinlich
unwahrscheinlich, aber
nicht ausgeschlossen
äußerst unwahrscheinlich
Stand: 3/2001
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BSE
Creutzfeld-Jakob-Krankheit
Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) seit 1920 bekannt
 sehr selten (1 Fall/1 Mio. Menschen)
 spontanes Auftreten oder Vererbung
Neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (nvCJK)
 vermutlich durch Verzehr Prpsc-hältiger Lebensmittel BSEkranker Rinder ausgelöst
 andere Übertragungswege noch nicht erforscht
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BSE
Symptome (CJK, nvCJK)






Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen
Persönlichkeitsveränderungen
Halluzinationen
Muskelkrämpfe
Bewegungsstörungen
Tod
Andere Prionenerkrankungen beim Menschen
 Kuru
 Gerstmann-Sträußler-Scheinker-Syndrom
 Fatale familiäre Schlaflosigkeit
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BSE
Sicherheit von Lebensmitteln
 Geringes Risiko bei österreichischem Rindfleisch
 Höchste Sicherheit bei Fleisch aus kontrolliert-biologischer
Landwirtschaft
 Gelatine wird in Deutschland und in Österreich zu 90% aus
Schweineknochen hergestellt
 Nach derzeitigem Wissensstand können Milch- und Milchprodukte
bedenkenlos verzehrt werden
Braten, Kochen, Dünsten, Backen, Tiefkühlen tötet Prionen nicht ab!
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BSE
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