HEPATITE FULMINANTE Dr E GIOSTRA Gastroentérologie et Hépatologie Unité de Transplantation Hôpitaux Universitaires de Genève HEPATITES VIRALES On distingue principalement 5 hépatites virales: • A, B , C ,D,E • Ce sont des virus complètement différents, appartenant à des familles différentes Virale Hepatitis • 5 verschiedene Virus: • A, B, C, D, E HEPATITES VIRALES Hépatite A • • • • Incubation environ 1 mois ARN contenu dans une capside (capsule) Atteint le foie Présent pendant un temps très court dans le sang, pendant une longue période dans les selles (déjà avant l’ictère) • Contamination féco-orale Hepatitis A • Inkubation: 1 Monat • Virus kurz in Blut, aber für verschiedene Wochen in Stuhlen • Ansteckung: durch die Stuhlen (feco-orale) HEPATITES VIRALES Hépatite A • La prévalence de l’infection diminue avec l’amélioration des conditions d’hygiène • En Suisse: >50% des recrues dans les années 60-70%, < 20% aujourd’hui • Dans les zones d’endémie l’infection se produit avant l’âge de 5 ans, généralement sans ictère Hepatitis A • In die endematische Regionen die Bevolkerung ist vor 5 Jahren infiziert • In der Schweiz: Hepatitis A ist jetz ungewöhnlich • Impfstoff? HEPATITES VIRALES Hépatite B • Europe, Amérique du Nord: < 1% de porteurs chroniques • Dépistages chez les femmes enceintes et les sujets à risque HEPATITES VIRALES Hépatite B • Facteurs de risque: toxicomanie, homosexualité, partenaires sexuels multiples, tatouages, acupuncture, antécédents de transfusion, mère-enfant • Le virus est présent dans le sang et les sécrétions 2-4 semaines avant l’ictère, • Présent constamment en cas d’infection chronique HEPATITIS B • • • • Iv Drogen, Injektion, Spritzen Geschlechtsverkehr Transfusion und Blutprodukte Dialysis HEPATITES VIRALES Hépatite B Hépatite Fulminante 1% Guérison Heilung >90% Porteur chronique Chronische Infektion 5-10% HEPATITES VIRALES Porteur chronique du VHB Chronische Infektion Hépatite chronique Cirrhose zirrhose Cancer du foie LeberKrebs Asymptomatique Keine Symptome HEPATITE FULMINANTE • Syndrome produit par le dysfonctionnement majeur des fonctions du foie • Insuffisance hépatique sévère: diminution > 50% des facteurs de coagulation d’origine hépatique • Hépatite fulminante: hépatite sévère + encéphalopathie hépatique survenant 2 semaines après l’ictère HEPATITE FULMINANTE • Definition: Störung der Leberfunktion • « severe hepatitis »: Gerinnerungsfaktoren < 50% • « Fulminant hepatitis »: severe hepatitis + Enkephalopathie nach 2-3 Wochen seit Ikterus HEPATITE FULMINANTE Clinique: Ictère Troubles de la coagulation Encéphalopathie Insuffisance rénale Infections Troubles hémodynamiques Fulminant hepatitis • • • • • • Ikterus Gerinnerungstörungen, Verblutung Enkephalopathie Niereninsuffizenz Infektionen Hemodynamische Störungen HEPATITE FULMINANTE Origine: Hépatite A ( 0.001%) Hépatite B (1%) Hépatite B+delta Médicaments Toxiques HEPATITE FULMINANTE Pronostic: 60 à 95% de décès suivant l’âge, l’étiologie, le TP, le facteur V, le délai entre ictère et encéphalopathie etc Fulminant hepatitis Prognose: 65%-90% Totenschein mit eine « fulminant hepatitis » HEPATITE FULMINANTE • • • Médicaments: AINS, antiépileptiques (phénytoine, carbamazépine), béta-bloquants, IEC, tétracyclines, anesthésiants, sulfamidés, disulfirame, antidépresseurs, isoniazide, nitrofurantoïne, azathioprine, cyclophosphamide Substances naturelles: germandrée, Kawa-Kawa, pyrrolizidine etc indéterminée Medicamente • Aspirin oder andere antiEntzundungsdrogen • Anti-Epileptika • Anesthesie-Drogen • Anti-Tuberkulose • Naturopatika: Kawa-kawa, Pyrrhizolidin usw HEPATITE FULMINANTE Toxiques: • CCL4, acetaminophène, amanita phalloidea HEPATITE FULMINANTE Causes de décès: Oédème cérébral Insuffisance rénale Infections Oédème pulmonaire hémorragies Totenschein • • • • Hirnschadel-Edema: 50-80% Verblutung Infektionen Niereninsuffizenz HEPATITE FULMINANTE Traitement de l’HIC • Élévation de la tête 10 à 20o • Sédation • Intubation, ventilation contrôlée (hyperventilation = diminution du flux sanguin cérébral) HEPATITE FULMINANTE • • • • Coagulopathie Hémorragies sévères nécessitant une transfusion: < 10% Prophylaxie par transfusion de plasma ou facteurs de coagulation: aucun effet sur la survie sauf si hémorragie importante Vitamine K: aucun effet Thrombopénie et thrombopathie Gerinerungsstörungen • Nur <10% haben eine todlische Verblutung • Gerinnerungsfaktoren: unnütz mit Ausnahme von schwere Verblutung • Vitamin K: unnütz HEPATITE FULMINANTE • • • • • Insuffisance rénale 30% des patients Hémofiltration continue mieux tolérée que dialyse Facteur de mauvais pronostic Attention à l’héparine qui peut aggraver la coagulopathie Attention aux liquides de dialyse(lactate) Niereninsuffizenz • 30% der Patienten • Schlechte Prognose • hemodialysis HEPATITE FULMINANTE • • • • Anomalies métaboliques Hypoglycémie: perfusion de G10 ou 20% ou 40%, contrôles fréquents de la glycémie Hypophosphatémie Hypomagnésémie Nutrition par sonde Metabolische Störungen • Geringer Blutzucker • Azidose (Säure im Blut) • Geringe Phosphat und Magnesium HEPATITE FULMINANTE Infections • • • • • Pnéumonie Bactériémie sans cause identifiable Infection urinaire St aureus, st epidermidis, E Coli Signes cliniques souvent absents: fièvre, leucocytose Infektionen • • • • Lungen (Pneumonia) Nieren Generelle (Blutvegiftung) Ohne clinische Zeichen HEPATITE FULMINANTE Paracétamol • Dose toxique: 125 mg/kg • Dose provoquant fréquemment une atteinte hépatique: 250 mg/kg • Dose provoquant une atteinte grave: 30 mg/kg HEPATITE FULMINANTE N-acetyl-cystéine • Efficace si administré dans les 8 heures, mais l’efficacité persiste même à 72h • NAC: 150 mg/kg bolus 15-30 min puis 50 mg/kg en 4h puis 100 mg/kg en 16h • Si les transaminases continuent à monter, 100 mg/kg en 16h HEPATITE FULMINANTE Transplantation hépatique Quand faut-il transplanter un patient avec hépatite fulminante? • Pronostic: basé sur des éléments cliniques et bioéogiques Lebertransplantation • Wenn? • Prognose? • Ergebnisse? HEPATITE FULMINANTE Critères du King’s College Paracétamol: • ph < 7.3 ou • Encéphalopathie 3-4 + TP > 100 sec + créatinine > 300 mmol/l HEPATITE FULMINANTE Non-paracétamol • • § § § § § TP > 100s ou Un des 3 critères suivants: TP > 50s délai ictère-encéphalopathie > 7 jours étiologie: non-A non-B ou médicamenteuse Age < 10 ans ou < 40 ans Bilirubine > 300 mmol/l HEPATITE FULMINANTE Critères de Clichy • Confusion (Konfusion, Verwirrung) ou coma avec • Facteur V >20% chez les patients < 30 ans ou < 30% chez les autres • Quelle que soit l’étiologie HEPATITE FULMINANTE Pronostic: chez les patients remplissant ces critères, la mortalité est supérieure à 80% (> 90% critères de Clichy) HEPATITE FULMINANTE Résultats de la transplantation • Survie à 1 ans 60-65% (80-90% chez les patients transplantés pour cirrhose) • Si pas de greffe: survie 10-40% • Problème: attente HEPATITE FULMINANTE Prise en charge initiale • • • • • Transfert dans service compétent Admission aux SI Recherche paracétamol, tt avec NAC Si amanite: pénicilline et silibinine iv Recherche étiologie (sérologies virales, HIV, groupe sanguin, céruloplasmine) • Monitoring hémodynamique, intubation si nécessaire, évaluer pour greffe si nécessaire