Chirurgie der SchilddrüsenkarzinomeSurgery of thyroid carcinoma

CME Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung
Chirurg 2009 · 80:1069–1083
DOI 10.1007/s00104-009-1769-x
Online publiziert: 13. November 2009
© Springer Medizin Verlag 2009
Redaktion
J. Bauch · Hannover
M. Betzler · Essen
H.-J. Oestern · Celle
H. Dralle · K. Lorenz · A. Machens
Universitätsklinik für Allgemein-, Viszeral- und Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum Halle (Saale), Medizinische Fakultät der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg, Halle
Chirurgie der
Schilddrüsenkarzinome
Zusammenfassung
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Die 5 Haupttypen des Schilddrüsenkarzinoms (papillär [PTC], follikulär [FTC], wenig differenziert [PDTC], undifferenziert [UTC], medullär [MTC]) unterscheiden sich nicht nur hinsichtlich
ihrer Morphologie, Pathogenese, Genetik und Pathophysiologie (Jodmetabolismus, Thyreoglobulin- bzw. Kalzitoninproduktion), sondern vor allem hinsichtlich ihrer Tumorbiologie, Metastasierung (dominant-lymphogen bzw. lokal-invasiv und hämatogen) und Prognose. Die Kenntnis dieser Charakteristika ist Grundlage des operativen Konzepts der ein- bzw. zweizeitigen Thyreoidektomie und deren Ausnahmen sowie des Konzepts der lokoregionären Lymphknotendissektion. Der
Lymphknotenchirurgie kommt bei den dominant-lymphogen metastasierenden Schilddrüsenkarzinomen (PTC, MTC) nicht nur wegen der beträchtlichen Rezidivrate, sondern vor allem wegen
der potenziell kurativen Zielsetzung im Gegensatz zu vielen anderen viszeralen Organtumoren eine eigenständige Bedeutung zu. Differenzierte Schilddrüsenkarzinome können auch bei Infiltration des zervikalen Aerodigestivtraktes noch eine gute Prognose haben, sodass Resektionen unter
Beachtung der besonderen operationstechnischen Bedingungen vertretbar sind.
Schlüsselwörter
Schilddrüsenkarzinom · Thyreoidektomie · Lymphknotendissektion · Trachearesektion
Surgery of thyroid carcinoma
Abstract
The 5 main types of thyroid cancer (papillary, PTC, follicular, FTC, poorly differentiated, PDTC
undifferentiated, UTC, medullary, MTC) not only differ regarding morphology, pathogenesis,
genetics,and pathophysiology (iodine metabolism, thyroglobulin and calcitonin production), but
also concerning tumor biology, metastatic behavior (lymphogenous, locally invasive and hematogenous routes) and prognosis. Knowledge of these features is the basis of the surgical concept of one
or two-stage thyroidectomy, the exceptions and the concept of locoregional lymph node dissection.
Lymph node surgery plays an important role in those cancers exhibiting mainly lymph node metastases (PTC, MTC) not only due to frequent recurrences but also due to its potential curative intent.
Differentiated carcinomas may have an acceptable prognosis despite local invasion of the cervical
aerodigestive system, thus resections are justified when technical prerequisites are given.
Keywords
Thyroid cancer · Thyroidectomy · Lymph node dissection · Trachea resection
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Der Chirurg 11 · 2009 | 1069
Schilddrüsenkarzinome sind mit einer Häufigkeit von ca. 1% der Malignomerkrankungen
seltene Tumoren, jedoch die häufigsten endokrinen Karzinome. Das auf der unterschiedlichen Tumorbiologie, Morphologie und Genetik der 5 Haupttypen des Schilddrüsenkarzinoms [papillär (PTC), follikulär (FTC), wenig differenziert (PDTC), undifferenziert (UTC), medullär (MTC)] basierende chirurgische Vorgehen unterscheidet nicht nur ein differenzielles
Resektionsausmaß am primärtumortragenden Organ, sondern auch an den regionären
Lymphknoten (LK). Lymphknotenmetastasen können bei Schilddrüsenkarzinomen abhängig vom Karzinomtyp und -stadium auch ohne Fernmetastasen vorkommen; dem Konzept
der Lymphknotenchirurgie kommt daher im Gegensatz zu vielen anderen viszeralen Karzinomerkrankungen eine eigenständige Bedeutung zu. Beim medullären Karzinom sind ca.
30% der Tumoren genetisch bedingt (RET-Protoonkogen-Mutation). Das genetische Screening betroffener Familien ermöglicht eine Genotyp-Phänotyp-orientierte frühzeitige Diagnose und eine kurative operative Therapie (prophylaktische Thyreoidektomie) der Genträger. Beim differenzierten Thyreozytenkarzinom (PTC, FTC) ist nach totaler Thyreoidektomie eine Radiojodtherapie Bestandteil der Primärtherapie, bei den nicht (radio)jodmetabolisierenden MTC ist diese dagegen weder zur Primärablation des Schilddrüsenrests noch
zur Therapie von Metastasen indiziert bzw. geeignet.
Die Inzidenz steigt bei gleichbleibender/abnehmender Mortalität
Man unterscheidet 5 orthoplastische Haupttypen der Schilddrüsenkarzinome
7 Subtypen
Schilddrüsenkarzinome werden
häufig inzidentell diagnostiziert
Trotz lokoregionärer LK-Metastasen
können Fernmetastasen fehlen
1070 | Der Chirurg 11 · 2009
In Deutschland erkranken jährlich ca. 5000 Personen an Schilddrüsenkrebs, im Jahr 2004 sind 676
Personen, davon 445 Frauen an der Erkrankung verstorben [51]. Trotz der insbesondere bei den
Frauen gestiegenen Inzidenz ist es in den vergangenen 25 Jahren bei beiden Geschlechtern zu einer
sinkenden Mortalität gekommen. Die relativen 5-Jahres-Überlebensraten bei allen Schilddrüsenkarzinomen betrugen 2003/2004 insgesamt 90% (Frauen) bzw. 87% (Männer), sie lagen damit deutlich
über denjenigen vor 10 Jahren (77% bzw. 67%) [51]. Ob diese nicht nur in Deutschland, sondern
weltweit [11] zu beobachtende Zunahme der Inzidenz bei gleichbleibender oder sogar abnehmender
Mortalität auf einer besseren Früherkennung, Zunahme prognostisch günstiger Tumortypen, insbesondere papillärer Karzinome, oder einer verbesserten Behandlungsqualität beruht oder eine Kombination mehrerer der genannten Faktoren darstellt, bedarf der weiteren Klärung.
Klassifikation
Neben den klassischen 5 Haupttypen der Schilddrüsenkarzinome [papillär (PTC), follikulär (FTC),
wenig differenziert (PDTC), undifferenziert (UTC), medullär (MTC)] wurden 2004 durch die WHO
[12] eine Reihe von 7 Subtypen definiert, die morphologische Besonderheiten besitzen und sich teils
auch in ihrer Prognose von den orthoplastischen Haupttypen unterscheiden. Inwieweit sich hieraus
Besonderheiten für die chirurgische Vorgehensweise ergeben, ist Gegenstand der aktuellen wissenschaftlichen Diskussion.
Aus klinisch-chirurgischer Sicht kann unter Berücksichtigung der Histogenese, Morphologie, Genetik und Tumorbiologie folgende Grundeinteilung der thyreozytären (PTC, FTC, UTC) und parafollikulären (MTC) Schilddrüsenkarzinome getroffen werden:
F
klinisch asymptomatische, meist differenzierte Karzinome als postoperativer pathohistologischer Zufallsbefund,
F
klinisch symptomatische Karzinome,
F
medulläre Karzinome (sporadisch, hereditär).
Da insbesondere bei den klinisch asymptomatischen Schilddrüsenkarzinomen wegen der Frage der
Indikation zur Komplettierungsoperation (KOP) immer wieder Unklarheiten hinsichtlich des individuellen Rezidiv- und Metastasierungsrisikos bestehen, soll der gegenwärtige Diskussionsstand der
sich in Aktualisierung befindlichen deutschen Leitlinien zur Therapie der Schilddrüsenkarzinome
in Zusammenschau mit den weltweit zu diesem Thema publizierten Leitlinien zusammengefasst werden. Zusätzlich zum häufigen Vorkommen inzidenteller, erst postoperativ diagnostizierter Schilddrüsenkarzinome mit der dann wichtigen Frage der Komplettierungsoperation unterscheiden sich
Schilddrüsenkarzinome von anderen Organkarzinomen durch das vor allem beim häufigsten Tumortyp des PTC nicht seltene Vorkommen von lokoregionären Lymphknotenmetastasen ohne synchrone oder metachrone Fernmetastasen. Dadurch kommt der Lymphknotenchirurgie beim Schild-
CME
Tab. 1 Indikationen zur kurativ-intendierten Thyreoidektomie und zum Verzicht auf eine Komplettierungsoperation nach nichttotaler
Thyreoidektomie
Schilddrüsenkarzinomtyp
PTC
Thyreoidektomie (einzeitig, zweizeitig)
Verzicht auf Komplettierungsoperation
>1 cm und unifokal oder primärtumorgrößenunabhängig multifokal oder
mit Organkapselinvasion oder Metastasen
Minimal-invasiv mit Angioinvision oder breit-invasiv oder mit Metastasen
Jede Primärtumorgröße
Jede Primärtumorgröße
Jede Primärtumorgröße
<1 cm und unifokal, nicht multipel, nicht organkapselinvasiv, keine Metastasen
FTC
Minimal-invasiv ohne Angioinvasion, ohne Metastasen
PDTC
–
UTC
–
MTC
Sporadisches MTC: postoperativ basal und stimuliert
normales Kalzitonin
PTC papilläres Karzinom, FTC follikuläres Karzinom, PDTC wenig differenziertes Karzinom, UTC undifferenziertes Karzinom, MTC medulläres Karzinom.
drüsenkarzinom eine eigenständige Bedeutung zu, der hinsichtlich Indikation, Ausmaß und komplikativem Risiko Rechnung zu tragen ist.
Die Frage der Komplettierungsoperation und der Lymphknotenchirurgie wurde in den vergangenen Jahren erheblich durch die neue, den plattenepithelialen Kopf-Hals-Tumoren angepasste
7 TNM-Klassifikation der Schilddrüsenkarzinome beeinflusst, bei der es in der 6. Auflage 2002/2003
[62] gegenüber der 5. Auflage 1997 [61] zu einer veränderten Definition nicht nur der „Low-risk-“
(T1 statt 1 cm jetzt 2 cm), sondern auch der „High-risk-Tumoren“ (Organkapselinvasion vorher T4,
jetzt T3) gekommen ist [16]. Auch wenn durch die neue TNM-Klassifikation eine differenziertere
Erfassung der Primärtumorgröße (T1a: bis 1 cm, T1b: bis 2 cm) und der extrathyreoidalen Invasion
(T3b: minimal, T4a: Weichgewebe, Larynx, Trachea, Ösophagus, N. recurrens, T4b: prävertebrale
Faszie, mediastinale Gefäße oder A. carotis) möglich geworden ist, orientieren sich weltweit die verschiedenen Stadieneinteilungen weiterhin an den histopathologisch eindeutig reproduzierbaren Kriterien Primärtumorgröße, Multifokalität und extrathyreoidales Wachstum hinsichtlich der hieraus
resultierenden Therapieempfehlungen[8, 10, 20, 23, 46].
7 TNM-Klassifikation
Die Stadieneinteilung erfolgt
aufgrund der Primärtumorgröße,
der Multifokalität und des
extrathyreoidalen Wachstums
Komplettierungsoperation
Komplettierungsoperationen beim erst postoperativ pathohistologisch nachgewiesenen Schilddrüsenkarzinom sind aufgrund der Häufigkeit inzidenteller Karzinome in 10–15% bei primär wegen benigner Schilddrüsenpathologie durchgeführten Operationen [1] nicht immer vermeidbar. Durch
sorgfältige präoperative Befundevaluation (Sonographie, Feinnadelpunktion) und intraoperative
Schnellschnittdiagnostik vor allem bei nichttotaler Thyreoidektomie kann jedoch die Häufigkeit derartiger Überraschungsbefunde deutlich gesenkt werden. Die Anzahl der Komplettierungsthyreoidektomien stellt somit auch ein 7 Qualitätsmerkmal eines Schilddrüsenzentrums dar.
Eine Komplettierungsoperation (KOP), d. h. zweizeitige Primärtumoroperation, bei Schilddrüsenkarzinomen ist bei folgenden Befundsituationen indiziert (. Tab. 1):
F
Primärtumorreste (R1/R2-Resektion) nach initialer Schilddrüsenresektion,
F
postoperativer Zufallsbefund eines in sano resezierten differenzierten Karzinoms nach primär
nichttotaler Thyreoidektomie mit der Indikation zur Radiojodtherapie beim nichtablationsfähigen Schilddrüsenrest,
F
postoperativer Nachweis von Lymphknoten- oder Fernmetastasen,
F
postoperativer Zufallsbefund eines medullären Karzinoms nach nichttotaler Thyreoidektomie
beim hereditären medullären Karzinom und beim sporadischen und hereditären medullären
Karzinom mit persistierender postoperativer Hyperkalzitoninämie.
Primärtumorreste nach initialer Schilddrüsenresektion. Wenn bei der initialen Schilddrüsenoperation nach nichttotaler Thyreoidektomie im Bereich der Resektionsebene pathohistologisch oder
bereits makroskopisch Tumorreste verblieben sind, sollte möglichst umgehend nach Erhalt der Histologie eine Nachresektion vorgenommen werden. Dies betrifft vor allem differenzierte, wenig differenzierte und medulläre Karzinome. Beim undifferenzierten Karzinom wird in der Regel auf eine
Nachresektion verzichtet und stattdessen eine möglichst frühzeitige externe Radiatio angeschlossen.
KOPs können durch sorgfältige
präoperative Befundevaluation
und intraoperative Schnellschnittdiagnostik vermieden werden
7 Qualitätsmerkmal
Eine Nachresektion sollte umgehend
vor allem beim differenzierten, wenig
differenzierten und medullären
Karzinom erfolgen
Der Chirurg 11 · 2009 | 1071
7 R
adiojodtherapie
7 Systemische Therapieverfahren
Beim in sano resezierten DTC ist
immer dann eine KOP erforderlich,
wenn auch eine postoperative
Radiojodablation indiziert ist
7 „Prophylaktische“
Nachresektion
Eine komplettierende LK-Dissektion
sollte vor und nicht erst nach der
Radiojodtherapie vorgenommen
werden
Beim hereditären MTC ist immer eine
KOP erforderlich
Vom dargestellten Vorgehen kann es Abweichungen insbesondere bei folgenden Befundkonstellationen geben:
Bei lediglich auf der Trachealwand oder an anderen Halsorganen (Ösophagus, N. recurrens etc.)
verbliebenen Tumorausläufern eines differenzierten Karzinoms kann zunächst eine 7 Radiojodtherapie versucht werden, da in vielen Fällen bereits hiermit eine Tumorelimination erreicht wird. Bei
nicht radiojodaufnehmenden differenzierten oder medullären Karzinomen ist demgegenüber meist
eine Nachresektion, ggf. mit Trachearesektion, erforderlich.
Bei der seltenen Situation eines lokal weit fortgeschrittenen Schilddrüsenkarzinoms ist insbesondere bei synchroner Fernmetastasierung interdisziplinär zu entscheiden, ob (a) eine radikale Nachoperation möglich bzw. sinnvoll ist oder (b) lokale (externe Radiatio) und/oder ggf. 7 systemische
Therapieverfahren (Thyrosinkinasehemmer, Radioligandentherapie, Chemotherapie) angezeigt
sind.
Postoperativer Zufallsbefund eines in sano resezierten differenzierten Karzinoms. Beim in sano
resezierten differenzierten Karzinom (DTC) ist immer dann eine KOP erforderlich, wenn auch eine
postoperative Radiojodablation indiziert ist, d. h. beim PTC >1 cm, bei Organkapselinvasion oder
Multifokalität oder beim minimal-invasiven FTC mit Angioinvasion. Da es sich um eine 7 „prophylaktische“ Nachresektion handelt, kann die KOP nach Abschluss der lokalen Wundheilung, d. h.
nach ca. 3 Monaten durchgeführt werden.
Postoperativer Nachweis von Lymphknoten- oder Fernmetastasen. Beim postoperativ bildgebenden Nachweis von Lymphknotenmetastasen sollte beim DTC eine komplettierende Lymphknotendissektion wenn möglich vor und nicht erst nach der Radiojodtherapie vorgenommen werden.
Lymphknotenmetastasen sind nur im speziellen Ausnahmefall eine Indikation zur Radiojodtherapie,
sodass hier immer zunächst eine operative Therapie angestrebt werden sollte.
Postoperativer Zufallsbefund eines medullären Karzinoms. Nach nichttotaler Thyreoidektomie
eines genetisch gesicherten hereditären MTC ist immer eine KOP erforderlich, da die in situ verbliebenen C-Zellen das Potenzial zur Entwicklung medullärer Karzinome besitzen. Beim sporadischen
MTC ist eine Nachoperation nur dann erforderlich, wenn postoperativ ein basal oder stimuliert erhöhtes Karzinom nachgewiesen wird [43, 49].
Totale Thyreoidektomie
Der Out-off beim PTC liegt bei 1 cm
Primärtumorgröße
Weitere Wachstumsmerkmale
besitzen beim differenzierten
Karzinom keine klare prognostische
Wertigkeit
1072 | Der Chirurg 11 · 2009
Obwohl neuere klinische Untersuchungen zeigen, dass insbesondere beim häufigen PTC zwischen
Mikro-PTC (<1 cm) und Makro-PTC (>1 cm) keine signifikanten Unterschiede hinsichtlich der
Frequenz von Multifokalität, extrathyreoidaler Invasion oder Lymphknotenbefall bestehen [2, 54],
lässt sich dennoch zwischen klinisch-okkulten und makroskopisch erkennbaren Karzinomen ein signifikanter Outcome-Unterschied hinsichtlich Rezidivrate, erkrankungsfreiem Intervall und Fernmetastasenhäufigkeit nachweisen [27, 59], sodass weiterhin übereinstimmend von allen wissenschaftlichen Fachgesellschaften Primärtumorgröße, Multifokalität, Angioinvasion, extrathyreoidales
Wachstum, Lymphknoten- und Fernmetastasen als therapieentscheidende Prognosefaktoren anerkannt werden[8, 10, 16, 20, 23, 46].
Hinsichtlich der Frage der primärtumorgrößenabhängigen Indikation zur Thyreoidektomie hat
die neue TNM-Klassifikation [62, 63] trotz oder gerade wegen der ihr innewohnenden Limitationen
eine internationale Diskussion initiiert, die bei allen Einschränkungen, die retrospektive Untersuchungen bei seltenen Tumoren mit insgesamt günstigem Langzeitverlauf haben, dennoch Klarheit
in einigen wichtigen Punkten geschaffen hat: Die von Deutschland lange Zeit im Gegensatz zu vielen anderen international publizierten Leitlinien vertretene Empfehlung, den Out-off hinsichtlich der
Indikation zur Thyreoidektomie beim PTC bei 1 cm zu setzen, wurde übereinstimmend von diesen
Publikationen bestätigt [4, 47, 53] (. Tab. 1). Hinsichtlich weiterer Wachstumsmerkmale beim differenzierten Karzinom besteht jedoch keine abschließende Klarheit in Bezug auf ihre prognostische
Wertigkeit [3, 16, 19, 26], sodass in diesen Fällen eher „in dubio“ die Empfehlung zur Durchführung
einer Thyreoidektomie gilt. Dies betrifft vor allem den Befund der Multifokalität und des minimalextrathyreoidalen Wachstums beim PTC sowie der Angioinvasion beim minimal-invasiven FTC. Obwohl die hierzu vorliegenden Behandlungsergebnisse keinen eindeutigen Nachteil bei nichttotaler
CME
Tab. 2 Chirurgisches Therapiekonzept bei Knotenstruma mit sporadischer Hyperkalzitoninämie
Kalzitonin (Referenzbereich <10 pg/ml)
Basal
Pentagastrinstimuliert
Erhöht
<100
Erhöht
<100
Erhöht
100–200
Erhöht
200–500
Erhöht
>500
Risiko für
MTC
Resektionsausmaß
LKM
Extrem gering –
Kontrolle PG-Test in 6 Monaten
Extrem gering –
Kontrolle PG-Test in 6 Monaten
Von ca. 20%
Von gering
TT
zunehmend
zunehmend TT plus zentrale LKD (K1)
auf
auf
TT plus zentrale plus bilaterale zervikale LKD (K1–3)
100%
>20%
K1–3 Kompartmentklassifikation der lokoregionären Lymphknoten zervikozentral (K1), zervikolateral rechts (K2), zervikolateral links (K3), LKD Lymphknotendissektion, LKM Lymphknotenmetastasen, MTC medulläres Schilddrüsenkarzinom, PG-Test Pentagastrintest, TT totale Thyreoidektomie.
Thyreoidektomie ergeben haben, sprechen die bestehenden Unsicherheiten auch bezüglich der Nachsorge eher für die totale Thyreoidektomie als für ein konservatives Vorgehen (d. h. nichttotale Thyreoidektomie, keine KOP, keine Radiojodablation). Individuelle Entscheidungen können jedoch im
Einzelfall innerhalb des angegebenen therapeutischen Korridors vertretbar sein. Beim PDTC und
UTC ist mit jeweils unterschiedlicher Zielsetzung unter kurativer Intention primärtumorgrößenunabhängig immer die Indikation zur Thyreoidektomie gegeben. Lediglich unter palliativer Intention
(lokal irresektabel, synchrone Fernmetastasen) sind hiervon abweichende, individuell interdisziplinäre Therapieentscheidungen gegeben. Beim MTC ist grundsätzlich die Indikation zur Thyreoidektomie gegeben, da Multifokalität nicht nur bei hereditären MTC häufig ist (65%), sondern auch
bei sporadischen MTC (10%) vorkommt [36, 37]. Bei erst postoperativ pathohistologischem Nachweis eines MTC und genetischem Ausschluss einer Mutation im RET-Protoonkogen kann jedoch auf
eine KOP verzichtet werden, wenn das basale und stimulierte Kalzitonin im Normbereich liegt, da
Langzeituntersuchungen gezeigt haben, dass in diesen Fällen das Rezidivrisiko trotz nichttotaler Thyreoidektomie extrem niedrig ist [43, 49].
Darüber hinaus bestehen sowohl bei der sporadischen als auch der hereditären C-Zell-Erkrankung anhaltende Diskussionen hinsichtlich der Indikation und des Zeitpunktes der Thyreoidektomie auf 7 prophylaktischer Basis. Mit der vermehrten Anwendung der Empfehlung zum 7 Kalzitoninscreening bei der Knotenstruma [21, 28] ist es zu einer deutlichen Zunahme präklinisch nachgewiesener sporadischer C-Zell-Hyperplasien und medullärer (Mikro)karzinome gekommen, die
die Prognose des sporadischen MTC signifikant verbessert haben [21]. Die 2004 von einer Expertengruppe der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie publizierte Konsensusempfehlung, bei stimulierten Kalzitoninspiegeln über 100 pg/ml (Referenzbereich <10 pg/ml) eine totale Thyreoidektomie durchzuführen, hat daher zunehmende Verbreitung gefunden. Hauptargument für dieses Konzept ist, dass beim MTC im Gegensatz z. B. zum PTC hinsichtlich des Risikos von potenziell nicht
mehr kurativ behandelbaren Metastasen ein nur sehr kleines kurativ-therapeutisches Fenster für
MTC bis zu 10 mm besteht [34]. Darüber hinaus hat sich gezeigt, dass auch unter Kostenaspekten
das Kalzitoninscreening bei der Knotenstruma empfohlen werden kann [9]. . Tab. 2 zeigt das aktuell praktizierte, auf der Konsensusempfehlung 2004 basierende Therapiekonzept der Thyreoidektomie bei Knotenstruma mit Hyperkalzitoninämie. Einschränkend hinsichtlich des Konzepts der
Thyreoidektomie bei Knotenstrumen mit Hyperkalzitoninämie ist zu berücksichtigen, dass noch
nicht abschließend geklärt ist, ob und unter welchen disponierenden Umständen die sporadische CZell-Hyperplasie (CCH) zu einem manifesten medullären Karzinom führen kann, sodass derzeit
nicht gesichert ist, ob bzw. wann die Thyreoidektomie bei hyperkalzitoninämischer Knotenstruma
bei Vorliegen lediglich einer CCH eine karzinomprophylaktische Operation darstellt.
Bei Genträgern eines hereditären MTC werden Indikation und Zeitpunkt der prophylaktischen
Thyreoidektomie entscheidend durch den Mutationstyp und die aktuelle Kalzitoninkonzentration
bestimmt. Auf Grundlage der heute allgemein akzeptierten 7 Genotyp-Phänotyp-Korrelation [32]
werden 3 Risikogruppen unterschieden [5, 18, 37]:
F
hohes Risiko (Mutation des RET-Protoonkogens im Kodon 883, 918),
F
mittleres (Mutationen im Kodon 609, 611, 618, 620, 630, 634) und
F
niedriges Risiko (Mutationen im Kodon 768, 790, 791, 804, 891).
Beim PDTC und UTC ist primärtumorgrößenunabhängig immer die
Indikation zur Thyreoidektomie
gegeben
Multifokalität tritt beim hereditären
MTC (65%) und auch beim
sporadischen MTC (10%) auf
7 Prophylaktische Basis
7 Kalzitoninscreening
Beim MTC besteht hinsichtlich
des Risikos potenziell nicht mehr
behandelbarer Metastasen ein nur
kleines kurativ-therapeutisches
Fenster
Unter welchen disponierenden
Umständen die sporadische CCH zu
einem manifesten MTC führen kann,
ist nicht abschließend geklärt
7 Genotyp-Phänotyp-Korrelation
Der Chirurg 11 · 2009 | 1073
Ausschluss/Nachweis hMTC
durch RET-Protoonkogen-Analyse
positiv
negativ
Entlassung aus weiterer
Kontrolle
Kalzitonin basal
normal
erhöht
TT, K1-K3
Stimulationstest mit Pentagastrin u/o Kalzium
erhöht
normal
TT
Kontrolle entsprechend
Risikogruppe
TT bei ansteigendem
stimulierten Kalzitonin
Abb. 1 8 Diagnostischer und therapeutischer Algorithmus der prophylaktischen Thyreoidektomie bei Genträgern
eines hereditären MTC. hMTC hereditäres MTC, TT totale Thyreoidektomie, K1–3 Kompartmentklassifikation der lokoregionären Lymphknoten zervikozentral (K1), zervikolateral rechts (K2), zervikolateral links (K3)
Hinsichtlich der Kalzitoninwerte können ebenfalls 3 Risikogruppen unterschieden werden:
F
hohes Risiko (basal und stimuliert erhöhtes Kalzitonin),
F
mittleres (basal normales, stimuliert erhöhtes Kalzitonin) und
F
niedriges Risiko (basal und stimuliert normales Kalzitonin).
Bei basal normalem Kalzitonin liegen
noch keine LK-Metastasen vor
Bei basal noch normalem Kalzitonin kann davon ausgegangen werden, dass noch keine Lymphknotenmetastasen vorliegen[41], sodass diese Kalzitoninkonstellation den besten Zeitpunkt für die prophylaktische Thyreoidektomie bei Genträgern eines hereditären MTC darstellt (. Abb. 1).
Lymphknotendissektion
Beim PTC ist eine chirurgische Kuration durch kompartmentorientierte LKD möglich
Rezidiveingriffe sind mit einer
erheblichen lebensqualitätsmindernden chirurgisch-bedingten Morbidität
begleitet
7 W
ertigkeit der
Zervikoviszeralorgane
7 Lokal-palliative Zielsetzung
1074 | Der Chirurg 11 · 2009
Die Lymphknotenchirurgie beim Schilddrüsenkarzinom hat anders als bei vielen anderen viszeralen
Organmalignomen sowohl aus Gründen der Tumorbiologie (hohes Rezidivrisiko, relativ geringes
Mortalitätsrisiko) als auch wegen der operationsbedingten Komplikationen einen eigenständigen
Stellenwert: Vor allem beim PTC, aber auch beim begrenzten Lymphknotenbefall des MTC ist eine
chirurgische Kuration durch kompartmentorientierte Lymphknotendissektion (LKD) möglich, da
Lymphknotenmetastasen bei diesen Tumoren vielfach nicht mit Fernmetastasen verbunden sind.
Schilddrüsenkarzinome mit dominant-lymphogener Metastasierung (PTC, MTC) sind bei unzureichender Lymphknotenchirurgie mit einer nicht unerheblichen lokoregionären Langzeitrezidivrate
verbund en, die nicht nur zu einer beträchtlichen krankheitsbedingten Morbidität führen kann[30],
sondern infolge erforderlicher Rezidiveingriffe auch von einer erheblichen lebensqualitätsmindernden chirurgisch-bedingten Morbidität begleitet sein kann [29]. Der spezifischen 7 Wertigkeit
der Zervikoviszeralorgane (Larynx, Trachea, Ösophagus) und der Nervenversorgung im Halsbereich (N. recurrens, Arm- und Schulternerven, N. phrenicus, N. hypoglossus) für die Lebensqualität
kommt dabei wesentliche Bedeutung zu.
Bei Schilddrüsenkarzinomen mit dominant-hämatogener Metastasierung (FTC, UTC) hat die lokoregionäre Lymphknotenchirurgie keine prognoseverbessernde, jedoch 7 lokal-palliative Zielsetzung, die im Einzelfall bei entsprechender Tumordynamik zur Beseitigung lokaler Tumorkomplikationen von Bedeutung sein kann.
CME
Lokoregionäres Lymphknotensystem
Das lokoregionäre Lymphknotensystem der Schilddrüse umfasst die beidseitig zentralen, lateralen
und oberen mediastinalen Lymphknotengruppen. Der Beweis, dass sowohl die lateralen als auch die
infrabrachiozephalen oberen mediastinalen Lymphknoten zum lokoregionären Lymphknotensystem
der Schilddrüse gehören, ist dadurch erbracht, dass nach Lymphknotendissektion von Metastasen
dieser Regionen beim Schilddrüsenkarzinom Tumorfreiheit erzielt werden kann, wenn keine Fernmetastasen vorliegen. Alle 4 genannten Regionen stehen durch zahlreiche Lymphbahnen miteinander in Verbindung: Das zentrale System mit dem ipsilateral-lateralen über Lymphbahnen, die von
der Schilddrüse zu den kranialen, mittleren und unteren Lymphknoten der lateralen Region ziehen
bzw. mit dem kontralateral-lateralen via Lymphbahnen des kontralateral-zervikozentralen Lymphsystems korrespondieren. Das mediastinale System ist dem zervikozentralen direkt nachgeschaltet,
ohne dass zwischen beiden eine dem zervikozentral-zervikolateral vergleichbare zwischengeschaltete anatomische Barriere wie die laterale Gefäßscheide vorliegt.
Gegenwärtig existieren international 4 publizierte Lymphknotenklassifikationen [14, 48, 50, 63],
die Ähnlichkeiten aufweisen, jedoch nicht kompatibel sind und von denen lediglich die 7 Kompartmentklassifikation das obere Mediastinum einschließt [14]. Die Kompartmentklassifikation
(. Abb. 2) hat außerdem den Vorteil, dass sie sich nicht an den anatomisch schlecht definierten
Lymphkotengruppen, sondern an den 7 anatomischen Hauptstrukturen (Trachea, Gefäße) orientiert und außerdem eine klare Seitenzuordnung des bilateral orientierten Lymphgefäßsystems erlaubt.
Die durchschnittliche Anzahl der pro Kompartment gewonnenen Lymphknoten beträgt für das zervikozentrale und mediastinale Kompartment jeweils 10 (je 5 beidseits der trachealen Achse) und jeweils 20 für die zervikolateralen Kompartments [15].
Das lokoregionäre LK-System umfasst
die beidseitig zentralen, lateralen und
oberen mediastinalen LK-Gruppen
Alle Regionen stehen durch zahlreiche Lymphbahnen miteinander in
Verbindung
7 Kompartmentklassifikation
7 Anatomische Hauptstrukturen
Technik der Lymphknotendissektion
Während die 7 selektive LKD befundabhängig entsprechend präoperativer Bildgebung erfolgt und
im wesentlichen Rezidivsituationen nach kompletter Primärchirurgie vorbehalten ist, hat sich international das Konzept der 7 kompartmentorientierten Mikrodissektion (KOM) [14] insbesondere
bei den dominant-lymphogen metastasierenden Schilddrüsenkarzinomen (PTC, MTC) in der Primär- und Komplettierungschirurgie durchgesetzt. Ziel der KOM ist nicht der einzelne makroskopisch befallene Lymphknoten, sondern das gesamte lymphknotenenthaltende Fettbindegewebe eines
Kompartments, da sich herausgestellt hat, dass der multinodale, nur mikroskopisch verifizierbare
Lymphknotenbefall die Regel, nicht aber die Ausnahme darstellt und Mikrometastasen im weiteren
Verlauf Ausgangspunkt klinischer Rezidive sind. Bei der KOM werden daher im Gegensatz zur selektiven LKD oder zum „berry picking“ nicht einzelne Lymphknoten oder Lymphknotengruppen,
sondern entsprechend den Kompartmentbegrenzungen mithilfe der 7 Lupenbrillentechnik der gesamte Fettkörper en bloc in standardisierter Technik entnommen.
Obwohl es in Abhängigkeit von der Lage des Primärtumors in der Schilddrüse bevorzugte Metastasierungwege gibt, die vor allem bei Rezidivdissektionen nach inkompletter Primärchirurgie von
Bedeutung sein können, ist der Lymphknotenbefall im Einzelfall aufgrund der multidirektionalen
lymphangischen Ausbreitung nur schwer vorhersehbar, sodass Sentinel-Techniken sich beim Schilddrüsenkarzinom nicht durchgesetzt haben. Es gilt daher weitgehend das Prinzip 7 „Ein Lymphknoten – ein Kompartiment“, d. h. ein makroskopisch befallener Lymphknoten ist in aller Regel nur die
Spitze des Eisberges weiterer (Mikro)metastasen innerhalb des Kompartments. Jenseits der in
. Abb. 2 angegebenen Kompartmentgrenzen sind lokoregionäre Lymphknotenmetastasen äußerst
selten, meist handelt es sich dann um Lymphknotenmetastasen im Rahmen einer bestehenden Fernmetastasierung.
Zentrales Kompartment. Das zentrale Kompartment (K1) hat chirurgisch-anatomisch auf jeder
Seite jeweils 3 Subregionen (submandibulär/prälaryngeal, antenerval, retronerval), von denen zumindest die beidseits antenerval prä- und paratrachealen Lymphknoten obligater Bestandteil jeder
zentralen Kompartmentresektion sein sollten, da keine anatomische Grenze zwischen den rechtsund linksparatracheal lokalisierten Lymphknoten besteht. Da die retronervale LKD in ihrer Kombination mit der antenervalen LKD eine erhöhte 7 Rekurrensgefährdung bedeutet, ist sie nicht obligater Bestandteil der zentralen LKD. Diese Lymphknoten sollten jedoch insbesondere primärtumor-
7 Selektive LKD
7 Kompartmentorientierte
Mikrodissektion
Ziel der KOM ist das gesamte lymphknotenenthaltende Fettbindegewebe
eines Kompartments
7 Lupenbrillentechnik
Sentinel-Techniken haben sich beim Schilddrüsenkarzinom nicht
durchgesetzt
7 „Ein Lymphknoten – ein
Kompartiment“
Die beidseits antenerval prä- und
paratrachealen LK sind obligater
Bestandteil jeder zentralen
Kompartmentresektion
7 Rekurrensgefährdung
Der Chirurg 11 · 2009 | 1075
2
2
1a
1b
4a
4b
1a
1b
4a
4b
1a
1b
4a
4b
Terminologie der
Kompartmentresektion,
durchschnittliche Anzahl
resezierter Lymphknoten
Terminologie der
selektiven LKD
K1: vom Hyoid bis zur
V. bracheocephalica sinistra
zwischen der A. carotis
communis rechts, K1a, bzw.
links, K1b, und der Trachea
zervikozentrale
Kompartmentresektion rechts
(K1a) bzw. links (K1b);
10 Lymphknoten, 5 auf jeder
Seite der Trachea
selektive LKD K1a,
K1b
K2: lateral der A. carotis
communis rechts vom N.
hypoglossus bzw. zur V.
subclavia dextra
zervikolaterale
Kompartmentresektion rechts;
20 Lymphknoten
selektive LKD K2
K3: lateral der A. carotis
communis links vom N.
hypoglossus bis zur V.
subclavia sinistra
zervikolaterale
Kompartmentresektion links;
20 Lymphknoten
selektive LKD K3
K4: caudal der V.
brachiocephalica sinistra unter
Einschluß des Thymus bis zum
Pericard (ventral) und zur
Trachealbifurkation (dorsal),
K4a rechts, K4b links der
Trachea
mediastinale
Kompartmentresektion rechts
(K4a) bzw. links (K4b);
10 Lymphknoten, 5 auf jeder
Seite der Trachea
selektive LKD K4a,
K4b
3
3
K1: zervikales zentrales
Kompartment, K1 a rechts,
K1b links
2
KompartmentDefinition
3
K2: zervikolaterales Kompartment rechts
2
1a
1b
4a
4b
3
K3: zervikolaterales
Kompartment links
2
1a
1b
4a
4b
3
K4: mediastinales
Kompartment, K4a rechts,
K4b links Abb. 2 8 Kompartmentklassifikation der lokoregionären Lymphknoten beim Schilddrüsenkarzinom [14], Terminologie der Kompartmentresektion und der selektiven Lymphknotendissektion (LKD)
Die Schonung der unteren Nebenschilddrüsen ist nicht immer möglich
7 H
ypoparathyreoidismus
Häufige Fehler der lateralen LKD
sind eine unzureichende Dissektion
kranial, kaudal und im Bereich
der Faszikel des zervikobrachialen
Nervenplexus
1076 | Der Chirurg 11 · 2009
seitig sorgfältig exploriert werden, um technisch schwierige und morbiditätsträchtige Rezidivoperationen in diesem Bereich zu vermeiden. Im antenervalen Bereich des zentralen Kompartments liegen sehr häufig die unteren Nebenschilddrüsen, sodass deren Schonung im Rahmen der En-blocResektionstechnik nicht immer möglich ist. Insbesondere die nach zentraler LKD deutlich erhöhte
postoperative 7 Hypoparathyreoidismusrate [25, 52, 56, 57] ist daher das Hauptargument, prophylaktische zentrale LKD nicht beim papillären Mikrokarzinom und beim follikulären Karzinom als
Routineverfahren zu empfehlen. Wenn eine zentrale LKD durchgeführt wird und die unteren Nebenschilddrüsen nicht identifizierbar sind bzw. erhalten werden können, kommt somit dem absolut
sicheren Erhalt der beiden oberen Nebenschilddrüsen entscheidende Bedeutung zu.
Laterales Kompartment. Das laterale Kompartment (K2, K3) erstreckt sich medial von der A. carotis communis nach lateral bis zum M. trapezius und von kranial vom N. hypoglossus bis nach kaudal zur V. subclavia. Die dorsale Halsfaszie, unter der der N. phrenicus liegt, ist außer bei Tumorinfiltration nicht Bestandteil der Kompartmentresektion. Häufige Fehler der lateralen LKD sind eine
CME
Tab. 3 Indikationen und Ausmaß der Lymphknotendissektion bei Schilddrüsenkarzinom
Karzinomtyp
PTC
Indikation
Ausmaß
>1 cm und unifokal oder primärtumorgrößenun- Obligat: K1 befallsorientiert: K2, 3, bzw. 4
abhängig multifokal oder mit Organkapselinvasion oder Metastasen
FTC
Nodal-positiv
Befallsorientiert: K1, 2, 3 bzw. 4
PDTC
Primärtumorgrößenunabhängig
Wie PTC
UTC
Primärtumorgrößenunabhängig
Wie PTC
MTC
<5 mm oder stimuliertes Kalzitonin <500 pg/mla K1
>5 mm oder stimuliertes Kalzitonin >500 pg/mla K1–3 befallsorientiert: K4
PTC papilläres Karzinom, FTC follikuläres Karzinom, PDTC wenig differenziertes Karzinom, UTC undifferenziertes Karzinom, MTC medulläres Karzinom.K-Definition entsprechend Kompartmentklassifikation (s. Abb. 2).
a Bezogen auf Referenzbereich <10 pg/ml.
unzureichende Dissektion kranial, kaudal und im Bereich der Faszikel des zervikobrachialen Nervenplexus.
Mediastinales Kompartment. Das mediastinale Kompartment (K4) erstreckt sich übergangslos
vom zervikozentralen Kompartment in bidirektionaler Richtung zu den präaortalen und paratrachealen Lymphknoten des Mediastinums. Laterale Grenze ist die mediastinale Pleura, kaudale Grenze
das Perikard (ventral) bzw. die Trachealbifurkation (dorsal). Die kraniale Grenze des oberen Mediastinums ist die V. brachiocephalica sinistra („Quervene“) bzw. der Ursprung der Karotiden am Aortenbogen, nicht jedoch die Lymphknoten kranial dieser anatomischen „landmarks“, die vielfach im
Schrifttum und Sprachgebrauch inkorrekt als „mediastinale“ Lymphknoten bezeichnet werden. Eine komplette Mediastinaldissektion ist daher nur auf 7 transsternalem Wege möglich. Bei kombinierter zervikozentraler und mediastinaler Kompartmentresektion kann der gesamte lymphknotenenthaltende Fettkörper beider Kompartments aufgrund der zwischen beiden fehlenden anatomischen
Barriere in einem einzigen En-bloc-Resektat entnommen werden (. Abb. 3e).
Hinsichtlich der Indikation und des Ausmaßes der Lymphknotendissektion bei den einzelnen
Karzinomtypen lassen sich trotz fortbestehender Diskussionen folgende evidenzbasierte Übereinstimmungen formulieren [19, 37, 44, 60] (. Tab. 3, . Abb. 3):
Beidseits zentrale LKD. Die beidseits zentrale LKD sollte Bestandteil jeder Primärtumoroperation
bei Schilddrüsenkarzinomen sein. Ausnahmen hiervon sind das unifokale, nodal-negative intrathyreoidale papilläre Mikrokarzinom und nodal-negative FTC, da bei diesen Karzinomen die potenziellen Komplikationsrisiken den Nutzen der routinemäßigen LKD übersteigen. Beim PTC und MTC
ist nach primärer Thyreoidektomie [42, 60] aus den gleichen Gründen eine Komplettierungs-LKD
nur dann angezeigt, wenn bildgebend oder aufgrund eines erhöhten Thyreoglobulins bzw. Kalzitonins Lymphknotenmetastasenverdacht bzw. -nachweis besteht.
Beidseits zervikolaterale LKD. Beidseits zervikolaterale Lymphknotendissektionen sind beim sporadischen und hereditären MTC bei Primärtumoren von >5 mm bzw. stimulierten Kalzitoninwerten
>500 pg/ml (Referenzbereich <10 pg/ml) oder bei Nachweis von Lymphknotenmetastasen indiziert.
Bezüglich dieser 7 primärtumorgrößen- bzw. kalzitoninspiegelabhängigen Grenzwertempfehlungen besteht jedoch weiterhin Klärungsbedarf [19]. Die Empfehlung zur primär beidseitigen zervikolateralen LKD zusätzlich zur zentralen LKD nicht nur beim meist bilateral multifokalen hereditären MTC, sondern auch beim sporadischen MTC basiert auf der bei über 25% der Patienten nachgewiesenen 7 kontralateralen Lymphknotenmetastasierung [31, 38, 55]. Die bei sporadischen
MTC primär nur ipsilateral zervikolaterale LKD hat den Vorteil der Vermeidung einer potenziellen
„Übertherapie“, jedoch den Nachteil einer nicht selten zweizeitig zu erfolgenden Reoperation einschließlich der bei fehlendem bildgebendem Nachweis bestehenden diagnostischen Unsicherheit
hinsichtlich der Metastasenlokalisation lokoregionär vs. systemisch. Dem Patienten sollten die genannten Alternativen dargelegt und seine Präferenz in das operativ-therapeutische Konzept einbezogen werden.
Eine beidseits zervikolaterale Lymphknotendissektion zusätzlich zur zentralen LKD wird auch
beim papillären Karzinom empfohlen, wenn primär ein ausgedehnter zentraler Lymphknotenbefall
Die kraniale Grenze des oberen Mediastinums ist die V. brachiocephalica sinistra („Quervene“)
7 Transsternale Resektion
Die beidseits zentrale LKD sollte Bestandteil jeder Primärtumor- operation bei Schilddrüsenkarzinomen sein
7 Primärtumorgrößen-/kalzitoninspiegelabhängig
7 Kontralaterale LKMetastasierung
Der Chirurg 11 · 2009 | 1077
Abb. 3 8 Zentrale, laterale und mediastinale kompartmentorientierte Mikrodissektion beim Schilddrüsenkarzinom. a, b, c Bilateral zervikale kompartmentorientierte Mikrodissektion en bloc mit beiden Schilddrüsenlappen und zentralen Lymphknoten. d, e Transsternale Vierkompartmentresektion mit En-bloc-Resektion des zervikozentralen (K1) und mediastinalen (K4) Kompartments. RSDL rechter Schilddrüsenlappen, LSDL linker Schilddrüsenlappen, K1–4 (s. Kompartmentklassifikation Abb. 2), NLR N. laryngeus recurrens, IONM intraoperative Neuromonitoringsonde, VBCS V. brachiocephalica sinistra
1078 | Der Chirurg 11 · 2009
CME
Typ 1:
Laryngokrikoid, unilateral, < 2 cm längs, < ¼
Zirkumferenz: Wandresektion, SCM-Flap
Typ 2:
Trachea, unilateral, < 2 cm längs, < ¼ Zirkumferenz:
Wandresektion, SCM-Flap
Typ 3:
Laryngokrikoid, unilateral, > 2 cm längs, > ¼
Zirkumferenz: Tracheasegmentresektion (schräg),
primäre Anastomose, SCM-Flap
Typ 4:
Trachea,uni/bilateral, > 2 cm längs, > ¼ Zirkumferenz:
horizontale Tracheasegmentresektion, primäre
Anastomose, SCM-Flap
Typ 5:
Laryngokrikoid, bilateral: Laryngektomie
Typ 6:
Laryngokrikoid, bilateral plus
Hypopharynx/Ösophagus: zervikale Eviszeration, freie
Dünndarmtransplantation
Abb. 4 8 Klassifikation der zervikoviszeralen Infiltrationstypen, Resektions- und Rekonstruktionsverfahren beim organüberschreitenden Schilddrüsenkarzinom mit Invasion des Aerodigestivtraktes. (Mod. aus [17], mit freundlicher
Genehmigung)
vorliegt. Es konnte nachgewiesen werden, dass bei Befall von mehr als 5 Lymphknoten im zentralen
Kompartment in über 60% ein bilateral zervikolateraler Lymphknotenbefall vorliegt[39].
Unilateral ipsilaterale zervikolaterale LKD. Unilateral ipsilaterale zervikolaterale LKD sind außer
bei prä- bzw. intraoperativ nachgewiesener Lymphknotenmetastasierung routinemäßig beim PTC
und MTC immer dann indiziert, wenn ein 7 zentraler Lymphknotenbefall vorliegt, da die Wahrscheinlichkeit für ipsilateral zervikolaterale Lymphknotenmetastasen bei zentralem Befall über 70%
beträgt [38, 39].
Mediastinale/infrabrachiozephale LKD. Da die mediastinale, d. h. infrabrachiozephale LKD immer
ein transsternales Vorgehen erfordert, sollte diese nur bei 7 prä- bzw. intraoperativem Lymphknotenmetastasenverdacht bzw. -nachweis durchgeführt werden. Die Wahrscheinlichkeit eines Mediastinalbefalls ist beim PTC signifikant erhöht, wenn eine schlechte Tumordifferenzierung vorliegt
und zervikal mehr als 14 Lymphknoten befallen sind [40]. Beim MTC ist die Wahrscheinlichkeit
eines Mediastinalbefalls hoch, wenn kontralateral zervikolaterale Lymphknotenmetastasen [35] oder
ein organüberschreitender Primärtumor [33] nachgewiesen werden. Da die genannten Konditionen
Bei Befall von mehr als 5 LK im
zentralen Kompartment liegt in über
60% ein bilateral zervikolateraler LKBefall vor
7 Zentraler LK-Befall
7 Prä-/intraoperative LKMetastasen
Die prophylaktische Mediastinaldissektion hat keinen Stellenwert
Der Chirurg 11 · 2009 | 1079
Abb. 5 7 Tracheasegmentresektion mit primärer Anastomose (Typ 4). a, b MRT mit Nachweis eines transmural die Trachea von rechts infiltrierenden Schilddrüsenkarzinoms (PTC). c Beginn der Trachearesektion an der kaudalen Resektionsebene. d Resektion im Bereich der kranialen Resektionsebene nach Umintubation in den kaudalen Trachealabschnitt. e Fertigstellung der tracheotrachealen Anastomose. f Resektionspräparat mit Nachweis der transmural-intraluminären Tumorinfiltration
jedoch in zunehmender Häufigkeit mit Fernmetastasen verbunden sind, hat die prophylaktische Mediastinaldissektion nicht nur wegen des signifikant erweiterten Operationstraumas im Rahmen eines
prophylaktischen Konzepts keinen Stellenwert.
Eine Invasion des Aerodigestivtraktes wird bei ca. 6% der Schilddrüsenkarzinome beobachtet 7 L uftweg
Zervikoviszeralresektion
Eine Invasion des Aerodigestivtraktes wird bei ca. 6% der Schilddrüsenkarzinome beobachtet[17],
abgesehen von Infiltrationen der perithyreoidalen Weichgewebe und bisweilen der Gefäße sind dabei in zwei Drittel der Fälle der 7 Luftweg (Larynx, Trachea), seltener der Speiseweg betroffen [17].
Da im Gegensatz zu den primären Organmalignomen der genannten Zervikoviszeralorgane der initiale Tumorprozess immer extramural lokalisiert ist, schließen Überlegungen zur Frage der Resektionsindikation folgende Kriterien ein:
F Ausmaß der extra- vs. transmural/intramuralen Tumorinvasion,
F Karzinomtyp und -stadium,
F Allgemeinzustand des Patienten und patientenseitige Entscheidung für ein lokal-radikales Vorgehen.
Wenn nur eines der genannten Kriterien gegen eine radikale Resektion am zervikalen Aerodigestivtrakt spricht, sollte darauf verzichtet werden und ein sog. „shaving“ vorgenommen werden und/oder
1080 | Der Chirurg 11 · 2009
CME
alternative nichtresezierende Verfahren gewählt werden. Irresektabilität besteht im Allgemeinen
dann, wenn die extraluminäre Tumorinfiltration die Grenze der lateralen Halsgefäßscheide oder der
V. brachiocephalica sinistra überschritten hat. Hinsichtlich der transmuralen/intramuralen Tumorinvasion hängen die Grenzen der Resektabilität nicht nur von der anatomischen Längs- und Querinvasion des Luftwegs (. Abb. 3) [6, 7, 17], sondern auch von dessen biologisch oder durch ggf. erfolgte Voroperationen abhängiger 7 Rekonstruktionskapazität ab.
Von Seiten des Karzinomtyps und -stadiums sind zervikoviszerale Tumorresektionen beim undifferenzierten Karzinom aufgrund der Tumorbiologie nur im Ausnahmefall indiziert, die meisten Erfahrungen liegen daher zum differenzierten Karzinom vor [6, 7, 13, 17, 22, 24, 45, 58]. Bei Vorliegen
von progredienten Fernmetastasen sollte unabhängig vom Karzinomtyp eher ein lokal-palliatives
(„shaving“) und/oder 7 nichtoperatives Vorgehen gewählt werden.
Irresektabilität
besteht, wenn die
extraluminäre Tumorinfiltration
die Grenze der lateralen Halsgefäßscheide überschritten hat
7 Rekonstruktionskapazität
7 Nichtoperatives Vorgehen
Operativ-technisches Vorgehen
In vielen Fällen ist eine unilaterale N.-recurrens-Resektion unvermeidlich, um ein radikales Vorgehen zu ermöglichen. Bei präoperativ zu antizipierender postoperativ beidseitiger Rekurrensparese
sollte bereits präoperativ eine Lateralisation der definitiv paretischen Stimmlippe überlegt werden.
Für die intraoperative Resektionsentscheidung hinsichtlich der Nn. recurrentes kann das 7 Neuromonitoring sehr hilfreich sein.
Der Resektionsvorgang sollte nach dem Prinzip „encircle the enemy“ als En-bloc-Resektion erfolgen, d. h. die Resektion erfolgt von den äußeren Tumorausläufern unter bestmöglichem Einschluss
eines ausreichenden Sicherheitsabstands in Richtung Tumorinfiltration am Larynx bzw. der Trachea.
Nur so ist das minimale Resektionsausmaß an der Trachea exakt zu bestimmen. Nach erfolgter Resektion sollten an allen 4 Schnittebenen (kranial, kaudal, lateral, medial) bzw. beim Typ 5 und 6 kranial und kaudal Schnellschnittuntersuchungen erfolgen (. Abb. 4, 5).
Die postoperative anästhesiologisch-chirurgisch-intensivmedizinische Nachsorge erfordert spezielle Erfahrungen hinsichtlich der lokalen Atemwegskontrolleund bei Rekonstruktion des zervikalen
Ösophagus durch ein freies Jejunumtransplantat (Typ 6) dessen adäquate Durchblutung. Anastomoseninsuffizienzen erfordern ein situationsbedingtes individuelles Management [6, 7, 17].
In vielen Fällen ist eine unilaterale N.-recurrens-Resektion unvermeidlich
7 Neuromonitoring
Die intensivmedizinische Nachsorge erfordert spezielle Erfahrungen
hinsichtlich der lokalen Atemwegskontrolle
Korrespondierender Autor
Prof. Dr. H. Dralle FRCS, FACS
Direktor der Universitätsklinik für Allgemein-, Viszeral- und Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum Halle (Saale), Medizinische Fakultät der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg,
Ernst-Grube-Straße 40, 06097 Halle
[email protected]
Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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Aufl. 1997, Springer, Berlin, S 44–47
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(2003) TNM Klassifikation maligner
Tumoren: 6. Aufl. 2002, Springer, Berlin, S 49–52
63. Wittekind C, Greene FL, Henson DE
et al (2003) TNM Supplement. 3rd
edn. Wiley-Liss, New York, pp 25–30
D
CME
CME-Fragebogen
Bitte beachten Sie: F Antwortmöglichkeit nur online unter: CME.springer.de
F Die Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt. F Es ist immer nur eine Antwort möglich.
Wie viele Patienten erkranken
jährlich in Deutschland an
Schilddrüsenkrebs?
3000.
5000.
7000.
10.000.
20.000.
Welches Gen ist beim hereditären medullären Karzinom
mutiert?
HRPT2-Gen.
Menin-Gen.
APC-Gen.
SDHB-Gen.
RET-Gen.
Welche 5-Jahres-Überlebensraten sind beim Schilddrüsenkarzinom insgesamt zu
erwarten?
95%.
90%.
85%.
80%.
70%.
Wann ist die Indikation zur
Komplettierungsoperation
beim Schilddrüsenkarzinom
nicht gegeben?
Papilläres Schilddrüsenkarzinom (PTC) 1,5 cm.
PTC 2,0 cm.
PTC 0,8 cm multifokal.
PTC 0,8 cm unifokal ohne
Organkapselinvasion.
PTC mit Tumorausläufern am
Resektionsrand.
Welche Karzinomtypen der
Schilddrüsenkarzinome sind in
Deutschland am häufigsten?
Papilläres
Schilddrüsenkarzinom (PTC).
Follikuläres
Schilddrüsenkarzinom (FTC).
Wenig differenziertes
Schilddrüsenkarzinom (PDTC).
Undifferenziertes
Schilddrüsenkarzinom (UTC).
Medulläres
Schilddrüsenkarzinom (MTC).
Welche Tumoren produzieren
Kalzitonin?
Papilläres
Schilddrüsenkarzinom (PTC).
Follikuläres
Schilddrüsenkarzinom (FTC).
Medulläres
Schilddrüsenkarzinom (MTC).
Undifferenziertes
Schilddrüsenkarzinom (UTC).
Wenig differenziertes
Schilddrüsenkarzinom (PDTC).
Welche TNM-Primärtumorkategorie liegt bei einem
Schilddrüsenkarzinom vor,
das 11 mm groß ist und die
Organkapsel infiltriert?
pT1a.
pT1b.
pT2.
pT3a.
pT4.
Hinweis für Leser aus Österreich und der Schweiz
Österreich : Gemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) der Österreichischen Ärztekammer werden die auf CME.springer.de erworbenen
CME-Punkte hierfür 1:1 als fachspezifische Fortbildung anerkannt.
Schweiz: Der Chirurg ist durch die Schweizerische Gesellschaft für Chirurgie mit 1 Credit pro Modul anerkannt.
Welche Lymphknoten des
Halses und Mediastinums sind
nicht Bestandteil des lokoregionären Lymphgefäßsystems?
Zentrale.
Laterale.
Mediastinale.
Submandibuläre.
Nuchale.
Welches ist die kraniale
Begrenzung des mediastinalen
Kompartments?
Unterer Schilddrüsenpol.
A. carotis communis.
V. jugularis interna.
V. brachiocephalica sinistra.
Perikard.
Diese Fortbildungseinheit ist
12 Monate auf CME.springer.de verfügbar.
Den genauen Einsendeschluss
erfahren Sie unter CME.springer.de
Welche RET-Mutationen beim
hereditären medullären Schilddrüsenkarzinom gehören der
mittleren Risikogruppe an?
918.
611.
768.
790.
804.
D Mitmachen, weiterbilden und CME-Punkte sichern durch die Beantwortung der Fragen im Internet unter CME.springer.de
Der Chirurg 11 · 2009 | 1083