Points de Vue Revue Internationale d’optique ophtalmique Internationales Augenoptik-Magazin N° 66 Printemps / Frühling 2012 Bi-annuel / Zweimal jährlich - © 2012 Essilor International SOMMAIRE INHALTSVERZEICHNIS Le «Joueur de vielle», 1620 (huile sur toile, 162 x 105 cm), Tour, Georges de la (1593-1652) / Musée des Beaux-Arts, Nantes, France / Giraudon / Bridgeman Giraudon Die «Ghironda-Spieler», 1620 (Öl auf Leinwand, 162 x 105 cm), Tour, Georges de la (1593-1652) / Musée des Beaux-Arts, Nantes, Frankreich / Giraudon / Bridgeman Giraudon Dossier scientifique médical Medizinisch-wissenschaftlicher Beitrag Jean-Michel Rozet, Josseline Kaplan, Frankreich Jean-Michel Rozet, Josseline Kaplan, France Pathologies opthalmologiques héréditaires de l’enfant 4 4 François Vital-Durand, Frankreich François Vital-Durand, France Dépistage visuel chez les bébés, quoi de neuf depuis l'an 2000 ? 11 Früherkennung bei Babys: Entwicklungen seit dem Jahr 11 Natario L. Couser, Scott R. Lambert, USA Natario L. Couser, Scott R. Lambert, USA Prise en charge de la cataracte pédiatrique : passé et avenir 18 Grauer Star bei Kindern: Vergangenheit und Zukunft 18 Claude Speeg-Schatz, Frankreich Claude Speeg-Schatz, France 22 Apport de la toxine botulique en strabologie Ann L. Webber, Australie Des raisons pour éviter l’amblyopie, au moins dans les pays développés. Stabilité d’accommodation et progression de la myopie chez l’enfant 25 Amblyopie ist in Industrieländern vermeidbar 25 Akkommodation und Myopie-Progression bei Kindern Unkorrigierte Fehlsichtigkeit bei Kindern in Großbritannien Yasmin Sumrana, Pakistan Kognitive und funktionelle Untersuchung des Sehsinns sehschwacher Kinder Laurent Laloum, France Laurent Laloum, Frankreich 39 45 48 Kurzsichtigkeit bei jungen Erwachsenen 45 Myopie-Prävalenz und Risikofaktoren bei Schulkindern in Chimi, Taiwan 48 Alexandre Asséraf, Frankreich Alexandre Asséraf, France 53 Produit Wirksamer Sonnenschutz für Kinderaugen 53 Produkt Hervé Cordier, Philippe Vaneeckoutte, Mamonjy Cadet, Chloé Faure, Frankreich Hervé Cordier, Philippe Vaneeckoutte, Mamonjy Cadet, Chloé Faure, France OptifogTM 39 Pei-Chang Wu, Taiwan Pei-Chang Wu, Taiwan Protéger efficacement les yeux des enfants du soleil Bekämpfung von Amblyopie bei Kindern unter 9 Jahren Katrina Schmid, Australien Katrina Schmid, Australie Prévalence et facteurs de risques de la myopie des enfants scolarisés à Chimi (Taiwan) 35 weiter lesen : www.pointsdevue.net Pour démystifier l’évaluation de la vision fonctionnelle et des fonctions cognitives de l’enfant atteint de basse vision La myopie des jeunes adultes 30 K. J. Saunders, L O'Donoghue, Nordirland 35 A lire sur : www.pointsdevue.net Quelles sont les méthodes actuelles pour combattre l'installation de l'amblyopie chez l'enfant avant 9 ans ? 22 Trine Langaas, Norwegen, Patricia Riddell, England 30 K. J. Saunders, L O'Donoghue, Irlande du Nord Le défaut de réfraction non corrigé chez l’enfant au Royaume-Uni Verwendung von Botulinustoxin in der Strabologie Ann L. Webber, Australien Trine Langaas, Norvège, Patricia Riddell, Angleterre Yasmin Sumrana, Pakistan Erbliche Augenerkrankungen bei Kindern 57 Histoire OptifogTM 57 Geschichte Michel Alexandre, France Michel Alexandre, Frankreich Musiciens et handicap visuel l’INJA, la méthode Braille et l’enseignement musical au 19ème siècle - (1ère partie) Musiker mit Sehbehinderung Das Institut für junge Blinde, Brailleschrift und Musikunterricht im 19. 60 Jahrhundert - (1. Teil) 2 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 60 Points deVue EDITORIAL LEITARTIKEL Chers lecteurs, Liebe Leser, Samedi 3 Mars 2012, une grande figure de l'Optométrie moderne, Professeur Irvin Borish, est décédé à l'âge de 99 ans. La plupart des étudiants en optométrie de langue anglaise et espagnole à travers le monde ont étudié ses livres sur "la réfraction clinique" depuis ces 60 dernières années. Professeur I.Borish mena plusieurs études en double aveugle pour aider l'introduction aux USA des verres progressifs comme la plus efficace alternative aux bifocaux. Il restera le "père de l'optométrie" pour des milliers de professionnels de la vision dans le monde entier. Am Samstag, dem 3. März, verstarb Professor Irvin Borish, eine bedeutende Persönlichkeit der modernen Optometrie, im Alter von 99 Jahren. Die meisten englisch- und spanisch-sprachigen OptometrieStudenten auf der ganzen Welt haben in den letzten 60 Jahren mit seinen Büchern viel über die klinische Refraktion gelernt. Professor Borish leistete durch mehrere Doppelblindversuche einen Beitrag zur Einführung von Gleitsichtgläsern in den USA als effizienteste Alternative zu Zweistärkengläsern. Mehrere tausend AugenoptikSpezialisten weltweit werden ihn als „Gentleman“ der Optometrie in Erinnerung behalten. C’est avec tristesse que nous avons appris en début d’année le décès du fondateur du magazine Points de Vue, Mr Jacques Mur, que certains d’entre vous ont bien connu et apprécié. Nous avons choisi de consacrer ce numéro à la Vision des Enfants, car leur bonne vision facilitera leur développement et leur apprentissage de la vie. Il est courant de rappeler que plus de 80% de l’information que nous recevons passe par la vue. Mit großem Bedauern haben wir den Tod des Gründers des Magazins Points de Vue, Jacques Mur, zu Beginn dieses Jahres zur Kenntnis genommen, den einige von Ihnen gut gekannt und geschätzt haben. Die vorliegende Ausgabe widmen wir dem Sehvermögen von Kindern, denn gutes Sehen fördert ihre Entwicklung und verbessert ihre Chancen. Bekanntlich nehmen wir über 80% aller Informationen über die Augen auf. Tout le monde ou presque s’accorde à penser que si les problèmes de la vision des bébés et des tous jeunes enfants sont détectés très tôt puis pris en charge, la plupart seront traités et alors ne constitueront pas de handicap dans le développement futur de l’enfant. Generell gilt, dass Sehprobleme bei Säuglingen und Kleinkindern, die frühzeitig erkannt werden, behandelt werden können und die spätere Entwicklung des Kindes nicht behindern. Il est alarmant de constater qu’en 2012 plus d’un milliard de personnes pourraient simplement mieux vivre s’ils avaient des lunettes. Bien naturellement tous les problèmes visuels ne se résolvent pas par le port de lunettes, mais ce déficit est considérable et devrait pouvoir être comblé. Vision 20/20 a pour objectif de parvenir à ce but en 2020, « une bonne vision pour tous… » Alarmierend ist jedoch die Feststellung, dass im Jahr 2012 über eine Milliarde Menschen besser leben könnten, wenn sie eine Brille hätten. Natürlich lassen sich nicht alle Sehprobleme durch das Tragen einer Brille lösen, aber trotzdem ist dieses Defizit erheblich und müsste behoben werden. Ziel von Vision 20/20 ist es, „Gutes Sehen für alle“ bis zum Jahr 2020 zu erreichen. Toutes les bonnes volontés, toutes les ONG du monde ne pourront parvenir à régler ce problème à elles seules, c’est au niveau gouvernemental de chaque pays qu’un lobbying doit être renforcé. Doch bei allem guten Willen werden es die Nichtregierungsorganisationen allein nicht schaffen, dieses Problem zu lösen. Vielmehr muss die Lobbyarbeit bei den Regierungen in jedem Land verstärkt werden. Chacun d’entre nous peut se mobiliser, c’est le but de ce message, la prise de conscience a été faite, des appels ont été lancés aux différents congrès internationaux comme à Durban par exemple (World Congress on Refractive Error, 2010). Il faut maintenant accélérer les actions auprès des pouvoirs publics pour parvenir à ce noble objectif en 2020. Nous avons sollicité des spécialistes du monde entier pour insister sur l’ampleur des problèmes, sans pour autant prétendre avoir couvert tous les aspects de la vision des enfants : Jean-Michel Rozet et Josseline Kaplan pour les pathologies à caractère génétique, François Vital-Durand pour le dépistage des bébés, Natario L. Couser, Scott R. Lambert pour les cataractes infantiles, Claude Speeg-Schatz pour le traitement de l’ésotropie par la toxine botulique, Ann L. Weber pour la réduction de l’amblyopie dans les pays dits « développés ». Trine Langaas, Patricia Riddell indiquent une voie pour détecter la myopie naissante ; Sumrana Yasmin apporte un témoignage sur les efforts réalisés dans les pays en voie de développement, à lire sur www. pointsdevue.net, et Laurent Laloum pour l’amélioration de la vision de l’enfant amblyope. Katrina Schmid traite de l’évolution de la myopie au-delà de la puberté ; P.C Wu de l’ampleur croissante de la myopie des enfants à Taiwan ; Alexandre Asseraf de la protection solaire chez les enfants ; Hervé Cordier traite de la solution anti-buée d’Essilor OptifogTM. Michel Alexandre dans notre rubrique Histoire couvre un sujet peu connu « les musiciens et leurs problèmes de vue ». Nous vous invitons à visiter notre site www.pointsdevue.net , vous y découvrirez l’article complet de Sumrana Yasmin, mais aussi plusieurs vidéos dont la plus récente réalisée à Strasbourg avec Claude SpeegSchatz. Merci pour votre fidélité. Bonne lecture et bonne visite de notre site web. Dazu kann jeder von uns einen Beitrag leisten. Das ist der Sinn dieser Botschaft. Das Bewusstsein wurde geweckt und bei mehreren internationalen Kongressen, unter anderem in Durban (World Congress on Refractive Error, 2010), wurden entsprechende Appelle laut. Jetzt müssen die Initiativen bei den öffentlichen Behörden beschleunigt werden, um dieses hehre Ziel bis 2020 zu erreichen. Wir sind an Fachleute auf der ganzen Welt herangetreten, um auf das Ausmaß der Probleme hinzuweisen, ohne jedoch behaupten zu wollen, dass wir wirklich alle Aspekte des Sehvermögens von Kindern ansprechen konnten. Jean-Michel Rozet und Josseline Kaplan befassen sich mit genetischen Erkrankungen, François Vital-Durand mit der Früherkennung bei Säuglingen, Natario L. Couser und Scott R. Lambert mit Grauem Star bei Kindern, Claude Speeg-Schatz mit der Behandlung von Esotropie durch Botulinustoxin und Ann L. Weber mit der Bekämpfung von Amblyopie in den so genannten „entwickelten“ Ländern. Trine Langaas und Patricia Riddell zeigen Möglichkeiten für die Früherkennung einer in der Entstehung begriffenen Kurzsichtigkeit auf; Sumrana Yasmin wirft ein Schlaglicht auf die Bemühungen in den Entwicklungsländern (nachzulesen auf www.pointsdevue.net) und Laurent Laloum befasst sich mit der Verbesserung der Sehkraft bei amblyopen Kindern. Katrina Schmid behandelt die Entwicklung von Kurzsichtigkeit nach der Pubertät. P.C. Wu nimmt die zunehmende Kurzsichtigkeit bei Kindern in Taiwan in den Blick und Alexandre Asseraf berichtet über Sonnenschutz bei Kindern. Hervé Cordier stellt OptifogTM, die Antibeschlaglösung von Essilor, vor. In unserer historischen Rubrik spricht Michel Alexandre ein relativ unbekanntes Thema an: „Musiker und Sehprobleme“. Auf unserer Homepage www.pointsdevue.net können Sie den ungekürzten Artikel von Sumrana Yasmin lesen und mehrere Filme ansehen, von denen der neueste mit Claude Speeg-Schatz in Straßburg gedreht wurde. Vielen Dank für Ihre Treue! Directeur de la Publication - Herausgeber. Vergnügliche Lektüre und viel Spaß beim Besuch unserer Website! P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 3 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Pathologies opthalmologiques héréditaires de l’enfant Erbliche Augenerkrankungen bei Kindern Jean-Michel Rozet Josseline Kaplan Département de Génétique et Unité de Recherche INSERM U781, Hôpital des Enfants Malades, Paris, France Abteilung für Genetik und Forschungsbereich INSERM U781, Hôpital des Enfants Malades (Kinderkrankenhaus), Paris, Frankreich Département de Génétique et Unité de Recherche INSERM U781, Hôpital des Enfants Malades, Paris, France Abteilung für Genetik und Forschungsbereich INSERM U781, Hôpital des Enfants Malades (Kinderkrankenhaus), Paris, Frankreich Résumé Les pathologies héréditaires de la vision chez l’enfant touchent toutes les structures oculaires. Bien que de sévérité variable, elles entravent toutes le sens considéré comme le plus sacré, justifiant les recherches intenses menées depuis trois décennies. D’énormes avancées ont été réalisées, qu’il s’agisse des malformations sévères de la chambre antérieure, ou des pathologies dégénératives et inexorablement évolutives de la rétine. Ces progrès ont permis d’améliorer le conseil génétique à donner aux familles, et pour les plus sévères de ces pathologies, souvent les moins accessibles à un traitement, ont ouvert la porte à leur diagnostic prénatal dans les familles en détresse. Enfin, la connaissance de la physiopathologie d’un grand nombre de ces maladies permet aujourd’hui d’envisager le développement d’approches thérapeutiques qui modifieront profondément la prise en charge des patients atteints. Introduction En ce début de 21ème siècle, les pathologies ophtalmologiques d’origine génétique apparaissent en forte augmentation dans les pays industrialisés. Cette augmentation n’est que relative. Elle résulte de deux événements contraires. Le premier est la diminution spectaculaire des pathologies acquises, en particulier infectieuses. Le second, est une meilleure connaissance des affections génétiquement déterminées, rendue possible, en grande partie, par l’établissement dans les années 80 de la carte génétique. Cette dernière marquera le début de l’explosion des méthodes d’investigation du génome dont les progrès continus ont permis l’identification d’un nombre considérable de gènes dont les mutations sont à l’origine des malvoyances sévères de l’enfant. Le développement, la maintenance et le fonctionnement des structures oculaires requiert la contribution de plusieurs milliers de gènes dont l’expression varie au cours du temps et est influencée, en partie, par l’environnement. Les mutations de ces gènes peuvent être silencieuses. Mais elles sont le plus souvent responsables d’une altération des performances visuelles pouvant aller jusqu’à une cécité totale (Tableau 1). Zusammenfassung Erbliche Augenerkrankungen bei Kindern erfassen alle Bereiche des Auges. Zwar sind nicht alle gleich schwerwiegend, aber dennoch beeinträchtigen sie stets den als wichtigsten aller Sinne geltenden Sehsinn, weshalb die intensiven Forschungsarbeiten der letzten drei Jahrzehnte durchaus gerechtfertigt sind. Dabei wurden enorme Fortschritte erzielt, sowohl bei schweren Fehlbildungen der vorderen Augenkammer, als auch bei degenerativen und unaufhaltsam fortschreitenden Erkrankungen der Netzhaut. Dank dieser Fortschritte konnte die genetische Beratung für Familien optimiert und für besonders gravierende Krankheitsformen, die meist auch besonders schwer zu behandeln sind, Möglichkeiten für die pränatale Diagnose in den betroffenen Familien eröffnet werden. Ferner ermöglichen Kenntnisse der Physiopathologie eines Großteils dieser Erkrankungen mittlerweile die Entwicklung von Behandlungsansätzen, die einen tief greifenden Wandel bei der Versorgung der betroffenen Patienten bewirken. Einleitung Zu Beginn des 21. Jahrhunderts verzeichnen genetisch bedingte Augenerkrankungen in den Industrieländern einen rasanten Anstieg. Dieser Anstieg ist allerdings relativ und resultiert aus zwei entgegengesetzten Phänomenen: zum einen der spektakuläre Rückgang der erworbenen Pathologien, allen voran Infektionskrankheiten, und zum anderen eine bessere Kenntnis der genetisch determinierten Erkrankungen, die zu einem großen Teil durch die Erstellung der Genkarte in den 1980er Jahren möglich wurde. Sie markiert den Beginn der explosionsartigen Vermehrung der Methoden der Genomforschung, deren kontinuierliche Fortschritte die Identifizierung zahlreicher Gene ermöglicht haben, deren Mutationen die Ursache schwerwiegender Sehbehinderungen bei Kindern sind. An der Entwicklung, der Erhaltung und dem Funktionieren der Augenstrukturen sind mehrere tausend Gene beteiligt, deren Expression sich mit der Zeit ändert und zum Teil durch die Umwelt beeinflusst wird. Bei diesen Genen kann es zu stillen Mutationen kommen, sie sind aber in den meisten Fällen die Ursache für eine Beeinträchtigung der Sehleistung bis hin zur vollständigen Erblindung (Tabelle 1). Art der Beeinträchtigung 4 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG 1. Anomalies du développement 1. Entwicklungsstörungen Les troubles ophtalmologiques les plus sévères relèvent fréquemment de mutations touchant les gènes impliqués dans le développement des structures oculaires. Die gravierendsten Sehstörungen werden häufig durch Mutationen der an der Entwicklung der Augenstrukturen beteiligten Gene verursacht. Parfois unilatérales, souvent bilatérales, les anomalies du développement oculaire peuvent survenir à différents stade de la vie embryonnaire conduisant à un spectre de malformations pouvant toucher toutes les structures de l’œil une à une, ou en association. L’anophtalmie, la plus grave de ces atteintes, est caractérisée par une absence totale de toute structure oculaire résultant d’une absence d’induction de la vésicule optique à trois semaines de la vie embryonnaire. Parfois isolée (anophtalmie primaire), elle est souvent corrélée à une malformation plus large du cerveau antérieur (anophtalmie secondaire). Nature de l’atteinte Art der Beeinträchtigung Maladie Erkrankung Anomalies du globe oculaire Anomalien des Augapfels Anophtalmie, microphtalmie Anophthalmie, Mikrophthalmie Anomalies du segment antérieur Anomalien des vorderen Augenabschnitts Dystrophie cornéenne, aniridie, glaucomes congénitaux et juvéniles Hornhaut-Dystrophie, Aniridie, angeborene und juvenile Glaukome Anomalies du cristallin Anomalien der Augenlinse Cataractes congénitales Angeborener Grauer Star Décollement de rétine congénital Angeborene Netzhautablösung Retinoschisis juvénile lié à l’X, Maladie de Norrie X-chromosomale Retinoschisis juvenile, Norrie-Syndrom Dystrophies rétiniennes Retinopathies pigmentaires (rod-cone dystrophies), cone and cone-rod dystrophies, Amaurose Congénitale de Leber (ACL), Maladie de Stargardt et autres dystrophies maculaires Pigmentretinopathien (Stäbchen-ZapfenDystrophien), Zapfen- und Zapfen-StäbchenDystrophien, Amaurosis congenita Leber (ACL), Stargardt-Syndrom und andere Makula-Dystrophien Netzhaut-Dystrophien Störungen der Augenentwicklung sind manchmal einseitig, meist aber beidseitig. Sie können in unterschiedlichen Stadien der Embryo-Entwicklung auftreten und zu Missbildungen führen, die alle Bereiche des Auges einzeln oder kombiniert erfassen können. Anophthalmie ist die schwerste dieser Erkrankungen und zeichnet sich durch das völlige Fehlen jeglicher Augenstruktur aus. Sie resultiert aus einer fehlenden Induktion des optischen Vesikels beim drei Wochen alten Embryo und tritt zum Teil isoliert auf (primäre Anophthalmie), geht aber meist mit einer größeren Missbildung des vorderen Gehirns einher (sekundäre Anophthalmie). Mikrophthalmien zeichnen Tab. 1 Principales pathologies héréditaires de la vue affectant le jeune enfant1. Wichtigste erbliche Erkrankungen des Sehsystems bei Kleinkindern1. Les microphtalmies, quant à elles, sich durch unterschiedliche sont caractérisés par un large Schweregrade aus, von extremen spectre de gravité allant de formes extrêmes, souvent confondues avec Formen, die oft mit Anophthalmie verwechselt werden, bis hin zu l’anophtalmie, à un œil de petite taille parfois constitué et fonctionnel, mitunter anatomisch voll ausgebildeten und funktionierenden Augen selon que l’anomalie survient au moment de l’invagination de la geringer Größe - je nachdem, ob die Anomalie bei der Invagination vésicule optique, de la fermeture de la fente embryonnaire, ou plus des optischen Vesikels, beim Verschluss der Embryo-Spalte oder später tard, par arrêt du développement de structures oculaires normalement durch den Entwicklungsstillstand normal induzierter Augenstrukturen induites. entsteht. Ces malformations précoces et sévères dont l’incidence est de l’ordre de 1 à 2 pour 100 000 naissances sont accessibles à un dépistage échographique vers 18-20 semaines d’aménorrhée. La découverte fortuite d’une telle malformation chez un fœtus né de parents indemne évoque la survenue d’une néomutation dominante, le plus souvent dans un gène programmeur de l’œil, ou d’une anomalie récessive autosomique rare, particulièrement chez les couples consanguins. Si l’interruption de grossesse est décidée en raison d’une pathologie bilatérale cécitante, il conviendra de demander une étude foetopathologique à la recherche de malformations associées. Dans tous les cas, une étude génétique sera proposée pour identifier la ou les mutations responsables afin de proposer un diagnostic moléculaire précoce à la prochaine grossesse en cas de risque génétique. La connaissance des nombreux gènes responsables de ces affections est encore balbutiante, n’autorisant pas la découverte des anomalies génétiques dans tous les cas. A côté de ces formes extrêmes touchant la taille et la structure de l’œil, il existe des malformations variées de la chambre antérieure qui résultent souvent d’anomalie de la migration des cellules de la crête neurale. Ces dysgénésies irido-cornéennes dont la prévalence est de l’ordre de 1 à 2 pour 100 000 se déclinent sous un large spectre anatomique qui comportent toutes le même risque d’apparition d’un 1 Les principales informations concernant la clinique de ces affections et les données génétiques et moléculaires concernant les gènes en cause peuvent être retrouvées sur les sites : Online Mendelian inheritance in Man http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim et Orphanet www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/?lng=FR Diese gravierenden frühkindlichen Fehlbildungen, deren Inzidenz bei 1 bis 2 von 100.000 Geburten liegt, können 18 bis 20 Wochen nach Ausbleiben der letzten Regelblutung per Ultraschall festgestellt werden. Die zufällige Entdeckung einer solchen Fehlbildung bei einem Fötus mit gesunden Eltern lässt eine dominante Neomutation vermuten, meist in einem Augen-Programmierungsgen, oder eine seltene autosomal-rezessive Anomalie, insbesondere bei blutsverwandten Paaren. Wenn auf Grund einer zur Erblindung führenden beidseitigen Pathologie ein Schwangerschaftsabbruch beschlossen wird, sollte eine pathologische Untersuchung des Fötus beantragt werden, um Begleitfehlbildungen auszuschließen. In jedem Fall muss eine Genanalyse vorgeschlagen werden, um die verantwortliche(n) Mutation(en) zu identifizieren und bei der nächsten Schwangerschaft im Falle eines genetischen Risikos eine molekulare Frühdiagnose anzubieten. Das Wissen über die zahlreichen Gene, die für diese Erkrankungen verantwortlich sind, steckt noch in den Kinderschuhen und lässt die Feststellung genetischer Anomalien nicht in allen Fällen zu. Neben diesen Extremformen, die Größe und Struktur des Auges betreffen, gibt es vielfältige Fehlbildungen der vorderen Augenkammer, die oft aus Migrationsanomalien der Neuralleistenzellen resultieren. Diese Hornhaut-Iris-Dysgenesien 1 Die wichtigsten Informationen zum klinischen Bild dieser Erkrankungen und zu den molekulargenetischen Daten der beteiligten Gene sind auf folgenden Webseiten zu finden: Online Mendelian inheritance in Man http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim und Orphanet www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/?lng=FR P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 5 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG glaucome massif et brutal qui en font toute la sévérité imposant une surveillance régulière de la tension oculaire chez tout nourrisson porteur d’une telle malformation, examen effectué plusieurs fois par an sous anesthésie générale, chez le très jeune enfant de moins de trois ans. Ces dysgénésies du segment antérieur sont presque toute héritées en dominance autosomiques. Un grand nombre de gènes est identifié qui ne couvre malheureusement pas l’ensemble des cas. Notons que le gène PAX6 est le gène majeur du développement oculaire dont les mutations son responsables de très nombreuses malformations. haben eine Prävalenz von 1 bis 2 von 100.000 und weisen ein breites anatomisches Spektrum auf. Sie bergen ausnahmslos das Risiko eines massiven und plötzlichen Glaukoms, der eine regelmäßige Beobachtung des Augeninnendrucks bei jedem Säugling erforderlich macht, der von einer solchen Fehlbildung betroffen ist. Diese Untersuchung wird bei Kleinkindern unter drei Jahren mehrmals jährlich unter Vollnarkose durchgeführt. Dysgenesien des vorderen Augenabschnitts sind fast ausnahmslos autosomal-dominant erblich. Ein Großteil der Gene steht mittlerweile fest, deckt aber leider nicht sämtliche Fälle ab. Beispielsweise ist das Gen PAX6 das an der Augenentwicklung maßgeblich beteiligte Gen, dessen Mutationen für zahlreiche Fehlbildungen verantwortlich sind. Le glaucome congénital primitif dont l’incidence est estimée à 5 pour 100 000 naissances résulte lui d’un arrêt du développement de l’angle irido-cornéen à un stade correspondant à 6 mois de vie intraDas primäre angeborene Glaukom, dessen Inzidenz auf 5 von 100.000 utérine. Il est alors obstrué par un trabéculum dense qui peut entraîner Geburten geschätzt wird, resultiert aus einem Stillstand der in utero une hypertension Kammerwinkel-Entwicklung oculaire et une buphtalmie im 6. Schwangervisible à l’échographie schaftsmonat. Dabei wird anténatale. Néanmoins, un der Kammerwinkel durch grand nombre de ces enfants verdickte Trabekel blockiert, nait avec un œil de taille was bereits im Mutterleib zu normale, même si à la Augenüberdruck und naissance on observe déjà Buphthalmus führen kann une mégalo-cornée, et ces und bei der pränatalen enfants doivent être opérés Ultraschalluntersuchung en extrême urgence sichtbar ist. Trotzdem (nouveau-né de moins d’une kommen die meisten semaine) afin de libérer betroffenen Kinder mit l’angle irido-cornéen. normal großen Augen zur Le glaucome congénital Welt, obwohl bereits bei der primitif est une malformation Geburt eine auffallend große récessive autosomique. Hornhaut festgestellt wird Les mutations de plusieurs und diese Kinder schnellgènes peuvent en être stmöglich operiert werden responsables. Notons müssen (Neugeborene unter toutefois que le gène einer Woche), um den Fig. 1 Hétérogénéité génétique de l’Amaurose congénitale de Leber (ACL) et fréquences relaCYP1B1 rend compte à lui Kammerwinkel freizumtives des sous-types génétiques. Les gènes déjà identifiés représentent 70 % des cas d’ACL. seul de 2/3 des cas. achen. Das primäre Toutes les mutations sont récessives, à l’exception de certains rares changements dans les gènes CRX et IMPDH1. angeborene Glaukom ist Les dystrophies cornéennes Abb. 1 Genetische Heterogenität der Leberschen kongenitalen Amaurose (LCA) und relative eine autosomal-rezessive Häufigkeit genetischer Subtypen. Auf die mittlerweile erkannten Gene entfallen rund 70% sont d’une grande variabilité aller LCA-Fälle. Alle Mutationen sind rezessiv, mit Ausnahme einiger seltener Fehlbildung. Verantwortlich dans leur présentation Veränderungen bei CRX und IMPDH1. sind Mutationen mehrerer anatomique. La classification Gene. Allerdings zeichnet a été grandement améliorée für zwei Drittel der Fälle allein das Gen CYP1B1 verantwortlich. par l’identification d’un gène majeur, BIGH3 pour lequel il existe d’étonnantes corrélations génotype-phénotype. Tous les modes de Hornhautdystrophien weisen vielfältige anatomische transmission peuvent être mis en évidence, mais ces affections Erscheinungsformen auf. Ihre Eingrenzung wurde durch die autrefois cécitantes ont vu leur pronostic considérablement amélioré Identifikation eines wichtigen Gens, BIGH3, erheblich verbessert, bei par le développement des greffes de cornées. Les dystrophies dem erstaunliche Genotyp-Phänotyp-Korrelationen bestehen. cornéennes sont des affections rares dont la fréquence n’est pas Alle Übertragungsformen können festgestellt werden, aber die établie avec exactitude. Prognose bei diesen Erkrankungen, die früher zwangsläufig zu Erblindung führten, hat sich durch die Entwicklung von Les cataractes congénitales sont également d’une grande variabilité Hornhauttransplantationen deutlich verbessert. Hornhautdystrophien dans leur présentation clinique. Après exclusion des causes acquises, sind seltene Erkrankungen, deren Prävalenz nicht genau bekannt ist. anté- et néonatales, tous les modes de transmission peuvent être envisagés, avec une majorité de formes dominantes autosomiques Auch angeborene Katarakte treten in den unterschiedlichsten qu’il ne faut pas négliger devant un cas sporadique. L’incidence des klinischen Erscheinungsformen auf. Nach Ausschluss von erworbenen cataractes congénitales est de l’ordre de 1 à 6 pour 10 000 vor- und nachgeburtlichen Ursachen kommen alle Übertragunnaissances. De nombreux gènes sont identifiés dont les mutations sont gsformen in Frage, wobei autosomal-dominante Formen überwiegen responsables de ces opacités cristalliniennes. Néanmoins, les succès und bei einem sporadischen Fall in Betracht gezogen werden müssen. des progrès chirurgicaux précoces (nourrissons de moins d’un mois) Die Inzidenz angeborener Katarakte liegt bei 1 bis 6 pro 10.000 avec implantation cristallinienne ont considérablement réduit les Geburten. Zahlreiche Gene stehen mittlerweile fest, deren Mutationen demandes d’études génétiques. Notons que la plupart des cataractes für diese Linsentrübungen verantwortlich sind. Auf Grund der Erfolge congénitales sont reconnues in utero permettant l’accès à la chirurgie frühzeitiger chirurgischer Eingriffe (an Säuglingen unter einem Monat) pédiatrique dans de bonnes conditions. 6 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG S’agissant du segment postérieur, deux grandes catégories de malvoyance peuvent être différenciées : celles qui résultent d’un défaut du développement normal de la rétine et la grande famille des dégénérescences rétiniennes. mit Linsenimplantation gingen die Anträge auf diagnostische Genanalysen deutlich zurück. Im Übrigen werden die meisten angeborenen Katarakte bereits im Mutterleib erkannt und machen pädiatrische chirurgische Eingriffe unter guten Bedingungen möglich. Nous ne traiterons, pour les premières, que la persistance du vitré primitif, la maladie de Stickler, le rétinoschisis juvénile lié au chromosome X, la maladie de Norrie. Im hinteren Augensegment können Sehbehinderungen in zwei große Kategorien eingeteilt werden: diejenigen, die aus einer Störung der normalen Netzhautentwicklung resultieren, sowie die weitgefaßte Kategorie der Netzhautdegenerationen. La persistance du vitré primitif est dans la majorité des cas unilatérale est n’est pas considéré comme résultant d’une anomalie génétique transmissible. Néanmoins, l’hérédité est soupçonnée mais non élucidée dans les formes bilatérales. L’incidence de ces affections est estimée à 1 pour 30 000 naissances. La maladie de Stickler est une affection syndromique dont la fréquence est de l’ordre de 1 à 5 pour 10 000. Elle associe des altérations du vitré évoluant vers des décollements de rétine dans l’enfance, s’accompagnant d’une dysmorphie faciale, d’une dysplasie osseuse et, parfois, de troubles de l’audition. Il s’agit toujours d’une affection dominante autosomique à expressivité variable. Trois gènes de collagène sont aujourd’hui identifiés couvrant la quasitotalité des cas. Chez l’enfant porteur d’une telle maladie, la surveillance de la périphérie rétinienne s’impose avec barrage au laser si nécessaire. La sévérité de cette maladie et l’identification préalable de la mutation responsable autorisent le diagnostic prénatal si les familles en font la demande. In der ersten Kategorie befassen wir uns lediglich mit dem persistierenden primären Glaskörper, dem Stickler-Syndrom, der Xchromosomalen Retinoschisis juvenile und dem Norrie-Syndrom. Der persistierende primäre Glaskörper tritt überwiegend einseitig auf und gilt nicht als Folge einer übertragbaren genetischen Störung. Dennoch wird Vererbung vermutet, wurde aber bei den beidseitigen Formen nicht geklärt. Die Inzidenz dieser Erkrankungen wird auf 1 von 30.000 Geburten geschätzt. Das Stickler-Syndrom ist eine Erkrankung, deren Häufigkeit bei 1 bis 5 von 10.000 liegt. Hierbei kommt es in der Kindheit zu Veränderungen des Glaskörpers bis hin zur Netzhautablösung mit Gesichts-Dysmorphie, Fig. 2 Hétérogénéité physiopathologique de l’Amaurose congénitale de Leber (ACL). Cette Knochen-Dysplasie und maladie se caractérise par une altération de diverses fonctions rétiniennes de l'épithélium pigmentaire rétinien ou des cellules photoréceptrices. La plupart des gènes manchmal auch Hörstöde l’ACL s’expriment spécifiquement ou de préférence dans la rétine, mais certains s’expriment de manière omniprésente. Compte tenu de l'implication des protéines de rungen. Auch hier handelt es transport intraflagellaire, dont certaines sont omniprésentes, certains cas d’ACL sont sich um eine autosomalconsidérés comme des ciliopathies. dominante Erkrankung Abb. 2 Physiopathologische Heterogenität der Leberschen Kongenitalen Amaurose (LCA). Die Erkrankung führt zu diversen Veränderungen des Netzhaut-Pigmentepighels bzw. der unterschiedlicher ExpressFotorezeptorzellen. Die meisten LCA-Gene besitzen eine spezifische oder präferenzielle ivität. Drei Kollagen-Gene Expression in der Netzhaut, aber manche sind allgegenwärtig. Angesichts der Beteiligung von Intraflagella-Transportproteinen, von denen einige allgegenwärtig sind, gelten manche stehen mittlerweile fest und LCA-Fälle als Ziliopathien. kommen in fast allen Fällen als Verursacher in Betracht. Bei Kindern, die unter dieser Krankheit leiden, ist die Überwachung der Netzhaut-Peripherie, ggf. mit Laserschranke, erforderlich. Le rétinoschisis juvénile lié à l’X désigne l’association d’une Aufgrund des Schweregrads dieser Erkrankung und der vorherigen maculopathie et d’une vitréo-rétinopathie secondaire à un clivage Identifizierung der verantwortlichen Mutation ist die vorgeburtliche anormal de la rétine au niveau de sa couche la plus interne. Il se Diagnose auf Wunsch der Familien zulässig. présente sous la forme d’une lésion maculaire kystique bilatérale et, Die X-chromosomal-rezessive Retinoschisis juvenile bezeichnet die en périphérie, par un soulèvement (schisis) accompagné de voiles et Kombination einer Makulopathie und einer Vitreoretinopathie als Folge de condensation vitréenne représentant la encore un risque de einer anormalen Spaltung der Netzhaut in ihrer innersten Schicht. décollement de rétine. Le diagnostic en est malaisé mais lorsqu’il est Kennzeichnend ist eine beidseitige zystische Makulaschädigung sowie fait, la découverte de mutation du seul gène responsable RS1 confirme eine Abhebung (Schisis) im Randbereich mit vitrealer Schleierbildung le diagnostic et permet le dépistage des femmes conductrices dans la und Kondensation, wobei auch hier das Risiko einer Netzhautablösung famille. besteht. Die Diagnose gestaltet sich schwierig, aber wenn sie erfolgt La prévalence de cette affection varie selon les populations entre 1 ist, findet sie durch die Entdeckung einer Mutation des einzigen pour 5000 et 1 pour 25 000. verantwortlichen RS1-Gens eine Bestätigung und ermöglicht die La maladie de Norrie, également lié au chromosome X, est rare (< 1 Identifizierung derjenigen Frauen in einer Familie, die dieses Gen pour 100 000). Elle désigne une dysplasie majeure de la rétine se tragen. Die Prävalenz dieser Erkrankung schwankt je nach présentant chez un nouveau né sous la forme d’une leucocorie en Bevölkerungsgruppe zwischen 1 : 5.000 und 2 : 25.000. raison d’un aspect de la rétine semblable à une masse blanc-jaunâtre Das Norrie-Syndrom, ebenfalls X-chromosomal-rezessiv, ist selten richement vascularisé qui dans le passé a pu être confondu avec une (unter 1 : 100.000). Es bezeichnet eine großflächige Netzhauttumeur de la rétine. Il s’agit d’une maladie redoutable puisque la Dysplasie, die beim Neugeborenen als Leukokorie in Erscheinung tritt, dysplasie rétinienne constamment cécitante s’accompagne dans 2/3 wobei die Netzhaut einer stark durchbluteten weiß-gelblichen des cas d’un retard mental et dans 1/3 des cas d’une surdité évolutive. P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 7 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG La maladie est sous-tendue dans tous les cas par les mutations du gène NDP. Lorsqu’elles sont reconnues, elles permettent le dépistage des conductrices dans la famille et le diagnostic prénatal chez les femmes à risque. 2. Atteintes rétiniennes dégénératives précoces et sévères Elles désignent toutes la mort progressive du couple cellulaire photorécepteur – épithélium pigmentaire et sont caractérisées par une extrême hétérogénéité clinique et génétique. Elles peuvent débuter à tous les âges de la vie, et de nombreuses formes commencent dans les deux premières décennies. Toutes formes confondues, elles touchent une personne sur 3000. Ce sont des maladies inexorablement évolutives considérablement la fonction visuelle de ces enfants. entravant Il est possible de différencier cinq grandes familles cliniques de dégénérescences rétiniennes, individualisables par l’histoire naturelle de la maladie, leur âge et mode de début et leur évolution. Gewebsmasse ähnelt, die früher bisweilen mit einem Netzhauttumor verwechselt wurde. Dabei handelt es sich um eine besonders gefürchtete Erkrankung, da die Netzhaut-Dysplasie häufig zu Erblindung führt und in zwei Drittel der Fälle mit einer geistigen Behinderung bzw. in einem Drittel der Fälle mit fortschreitender Taubheit einhergeht. Der Erkrankung liegen in allen Fällen Mutationen des NDP-Gens zu Grunde. Wenn diese Mutationen erkannt werden, ermöglichen sie die Identifizierung der Trägerinnen in der Familie sowie die vorgeburtliche Diagnose bei gefährdeten Frauen. 2. Gravierende frühkindliche degenerative Netzhauterkrankungen Diese Pathologien führen ausnahmslos zum allmählichen Absterben der Photorezeptor- und Pigmentepithelzellen und zeigen eine weitreichende klinische und genetische Heterogenität. Sie können in jedem Lebensalter auftreten und nehmen oft in den ersten beiden Lebensjahrzehnten ihren Anfang. Ungefähr jedes dreitausendste Kind ist betroffen, gleichgültig um welche Erscheinungsform es geht. Es handelt sich um unaufhaltsam fortschreitende Erkrankungen, die die Sehfunktion der betroffenen Kinder erheblich einschränken. Netzhaut-degenerationen lassen sich anhand des Krankheitsverlaufs, des Alters, der Art ihres Auftretens und ihres Verlaufs in fünf klinische Kategorien einteilen. Les plus fréquentes sont les dystrophies rétiniennes type bâtonnets -cônes, ou rod-cone dystrophies (66 % des dystrophies rétiniennes) reconnaissables par l’atteinte primaire des bâtonnets se traduisant par une gêne à la vision nocturne et une Die häufigsten Formen Fig. 3 Variabilité clinique de l’Amaurose congénitale de Leber (ACL) et corrélations génotype-phénotype. réduction concentrique AV : acuité visuelle ; PL : perception de la lumière; CD : compte de doigts ; RP : rétinite pigmentaire. sind Stäbchen-Zapfendu champ visuel périAbb. 3 Klinische Varianz der Leberschen Kongenitalen Amaurose (LCA) und Genotyp-Phänotyp-Korrelationen. Dystrophien, auch RodVA: Sehschärfe; LP: Lichtwahrnehmung; CF: Fingerzählen; RP: Retinitis Pigmentosa. phérique. Cette atteinte Cone-Dystrophies (66% des bâtonnets se der Netzhaut-dystro poursuivra, 10 à 20 plus phien), erkennbar an der primären Schädigung der Stäbchen, die zu tard, par une atteinte de la fonction des cônes reconnaissable par une einer Störung des Nachtsehens und einer konzentrischen Einengung intolérance à la lumière, une dyschromatopsie et une réduction de des peripheren Gesichtsfeldes führt. Diese Schädigung der Stäbchen l’acuité visuelle. Ces affections sont extraordinairement hétérogènes setzt sich 10 bis 20 Jahre später mit einer Schädigung der Zapfen au plan génétique. Plusieurs dizaines de gènes ont déjà été identifiés fort, erkennbar an einer Lichtunverträglichkeit, einer Farben qui couvrent environ 50% des cas. fehlsichtigkeit (Dyschromatopsie) und einer Visus-Minderung. Diese Krankheitsbilder sind genetisch außerordentlich heterogen. Mehrere A l’inverse, il existe des formes cône-bâtonnets, cone-rod dystrophies Dutzend Gene wurden bereits identifiziert, die aber nur rund 50% der (10-15% des dystrophies rétiniennes), dans lesquelles les premiers Fälle abdecken. symptômes témoignent de l’atteinte primaire des cônes qui sera suivie par l’atteinte secondaire des bâtonnets. La même hétérogénéité Umgekehrt gibt es Zapfen-Stäbchen-Dystrophien (Cone-Rod) (10 bis génétique a été rapportée. 15% der Netzhautdystrophien), bei denen die ersten Symptome bereits auf eine primäre Schädigung der Zapfen hinweisen, gefolgt von Les dystrophies isolées des cônes sont beaucoup plus rares (2-3 % einer sekundären Schädigung der Stäbchen. Auch hier liegt dieselbe des dystrophies rétiniennes) car lorsqu’elles sont diagnostiquées, elles genetische Heterogenität vor. peuvent correspondre au premier stade de cone-rod dystrophies. L’Amaurose Congénitale de Leber (ACL) a longtemps été décrite comme une entité à part. Elle est reconnaissable dans les premières semaines ou premiers mois de vie chez des nouveau-nés en état de cécité apparente. Elle rend compte de 5-10 % environ de l’ensemble des dystrophies rétiniennes. Cette affection est dans la quasi-totalité des cas récessive autosomique, sous-tendue par les mutations de 17 gènes différents qui ne couvrent que 70% des cas et dont certains ont fait entrer cette cécité dans la grande famille des ciliopathies 8 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Isolierte Zapfendystrophien sind wesentlich seltener (2 bis 3% der Netzhautdystrophien) und können bei der Diagnose dem ersten Stadium der Zapfen-Stäbchen-Dystrophien entsprechen. Die Lebersche kongenitale Amaurose (LCA) galt lange Zeit als eigenständiges Phänomen. Sie ist in den ersten Lebenswochen odermonaten von scheinbar erblindeten Säuglingen feststellbar. Auf sie entfallen ca. 5 bis 10% sämtlicher Netzhautdystrophien. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG (Fig. 1,2). Les travaux de génétiques menés depuis 15 ans ont permis de différencier deux grands types cliniques : un type cone-rod (type 1), dramatiquement sévère et stationnaire, et un type rod-cone (type 2) certes sévère, mais évolutif, représentant l’extrémité d’un spectre de gravité des dystrophies rétiniennes. Parmi ces 17 gènes, au moins quatre rendent compte d’ACL de type 1 qui reste le plus fréquent, alors qu’environ 12 gènes rendent compte de type 2. Les mutations de ces derniers peuvent également rendre compte de dystrophies rétiniennes type rod-cone plus tardives (Fig. 3). Les dystrophies maculaires sont caractérisées par la dégénérescence de l’épithélium pigmentaire maculaire conduisant à la mort progressive des photorécepteurs centraux au premier rang desquels les cônes. Au sein de cette famille, la maladie de Stargardt est de loin la plus fréquente de toutes les dégénérescences maculaires juvéniles puisqu’elle rend compte à elle seule de près de 10% des dystrophies rétiniennes. Paradoxalement, cette affection est homogène sur le plan génétique en dépit de sa grande variabilité clinique. Contrairement à toutes les autres dégénérescences maculaires qui sont dominantes autosomiques, la maladie de Stargardt est constamment récessive. Elle est sous-tendue par les mutations du gène ABCA4 dont la sévérité est étroitement corrélée à celle de l’atteinte rétinienne qui en résulte. Conclusion Les découvertes rapides qui ont été effectuées en moins de vingt ans pour toutes ces affections ont balayé le dogme ancien «un gène, une maladie» puisqu’aujourd’hui de nombreuses affections, même très homogène au plan clinique, peuvent relever de mutations dans des gènes très différents (expression tissulaire et fonction) et, à l’inverse, les mutations d’un même gène peuvent être responsables de pathologies sensiblement différentes. On aurait pu penser que l’identification d’un même gène dans des pathologies différentes conduirait à l’établissement de corrélations entre mutations et phénotype. Or, à l’exception de quelques exemples, en particulier la maladie de Stargardt, et dans une moindre mesure de l’amaurose congénitale de Leber, ce n’est pas le cas. Cette ignorance des causes de la variabilité phénotypique qui se rencontre parfois au sein même de fratries, met les facteurs modificateurs génétiques et environnementaux au banc des accusés. La détermination du génotype complet des individus, aujourd’hui techniquement possible mais trop onéreuse pour être réalisée en routine, devrait permettre dans les années à venir d’apporter des éléments de réponse aux origines de cette variabilité qui constitue sans aucun doute l’un des grands enjeux de la génétique dans l’avenir. o Diese Erkrankung ist in fast allen Fällen autosomal-rezessiv und beruht auf den Mutationen von 17 verschiedenen Genen, die aber nur 70% der Fälle betreffen, wobei teilweise diese Form von Erblindung der Kategorie der Ziliopathien zugeordnet wurde (Abb. 1, 2). Aufgrund der seit 15 Jahren betriebenen Genforschung werden mittlerweile zwei klinische Haupttypen unterschieden: der Zapfen-Stäbchen-Typ (Typ 1), extrem schwerwiegend und stationär, sowie der Stäbchen-ZapfenTyp (Typ 2), der zwar auch gravierend, aber fortschreitend ist, wobei es sich um Extremfälle der Netzhautdystrophien handelt. Von diesen 17 Genen weisen mindestens vier auf LCA Typ 1 hin, die häufigste Form, während etwa 12 Gene auf Typ 2 hinweisen. Die Mutationen Letztgenannter können auch auf spätere Retinadystrophien des Typs Stäbchen-Zapfen hinweisen (Abb. 3). Makuladystrophien zeichnen sich durch eine Degeneration des Makula-Pigmentepithels aus, die zum allmählichen Absterben der zentralen Photorezeptoren und in erster Linie der Zapfen führt. In dieser Kategorie gehört das Stargardt-Syndrom zu den häufigsten juvenilen Makuladegenerationen, auf die allein rund 10% aller Netzhautdystrophien entfallen. Paradoxerweise ist diese Erkrankung trotz ihrer großen klinischen Variabilität genetisch homogen. Im Gegensatz zu anderen autosomal dominanten Formen der Makuladegeneration ist das Stargardt-Syndrom immer rezessiv. Es basiert auf Mutationen des Gens ABCA4, dessen Schweregrad eng mit dem daraus resultierenden Netzhautbefall zusammenhängt. Fazit Die rasch aufeinanderfolgenden Entdeckungen, die in weniger als zwanzig Jahren in Bezug auf diese Krankheitsbilder gemacht wurden, setzten das alte Dogma „Ein Gen, eine Krankheit“ außer Kraft, da heute zahlreiche, auch klinisch homogene Erkrankungen auf Mutationen in unterschiedlichen Genen zurückgehen (gewebespezifische Expression und Funktion). Umgekehrt können die Mutationen ein und desselben Gens für völlig unterschiedliche Pathologien verantwortlich sein. Es wäre denkbar gewesen, dass angesichts der Beteiligung ein und desselben Gens an unterschiedlichen Pathologien Zusammenhänge zwischen Mutationen und Phänotyp nachgewiesen würden. Dies ist aber, von einigen Beispielen wie Stargardt-Syndrom und in geringerem Umfang die Lebersche kongenitale Amaurose abgesehen, nicht der Fall. Die Unkenntnis der Ursachen der phänotypischen Varianz, die bisweilen bei Geschwistern auftritt, wirft ein Schlaglicht auf genverändernde und umweltspezifische Faktoren. Die Bestimmung des kompletten Genotyps einzelner Personen, die heute technisch machbar, aber für Routineuntersuchungen zu kostspielig ist, dürfte es ermöglichen, in den nächsten Jahren die Ursachen dieser Variabilität zu erhellen, die zweifellos eine der künftigen großen Herausforderungen für die Genetik darstellt. o P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 9 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG références bibliographiques- Literaturhinweise Abitbol M, Menasche M, Dufier JL. Gènes Majeurs du développement de l’œil. in Œil et Génétique pp 45-61, Société Française d’Ophtalmologie, Editions Masson S.A.S. 21, rue Camille Desmoulins, 92789 Issy-les-Moulineaux Cedex 9. Mai 2005. Adams NA, Awadein A, Toma HS. The retinal ciliopathies. Ophthalmic Genet. 2007 Sep;28(3):113-25. Review. Aldave AJ. The genetics of the corneal dystrophies. Dev Ophthalmol. 2011;48:5166. Epub 2011 Apr 26. Review. Bardakjian TM, Schneider A. 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Sehscreening bei Babys: Entwicklungen seit dem Jahr 2000 François Vital-Durand Directeur de Recherche honoraire Inserm, Lyon Attaché scientifique, Ophtalmologie, Hôpital Lyon-Sud Forschungsleiter, Inserm, Lyon Wissenschaftlicher Referent für Augenheilkunde, Hôpital Lyon-Sud Genèse et épigenèse de la vision Genese und Epigenese des Sehens Vor knapp zwei Monaten hatten meine Eltern Nägel mit Köpfen Il y a près de deux mois, mes parents avaient procédé à un élan furieux gemacht. Das Ergebnis war ein Embryo. Meine Gene bestimmten mein dont il résulta un embryon. Mes gênes décidaient de propulser, de ce zukünftiges Gehirn, ein hervorstehendes Etwas, das an die äußere qui allait devenir mon cerveau, une protubérance qui butait sur la Membran des Embryos grenzte. Dort würde eine Reihe komplexer membrane externe de l’embryon. Là devait se différencier une série de Gewebestrukturen einschließlich tissus complexes, rétine, milieux optiques, Netzhaut, optische Medien, Augenlinse cristallin, cornée, soigneusement disposés und Hornhaut entstehen, sorgfältig verteilt dans une cupule optique. C’est seulement in der Cupula. après cinq mois, maintenant que mon sexe Erst fünf Monate später, als mein était bien affirmé, que cet organe me permit Geschlecht feststand, ermöglichte mir de me détourner d’une lumière désagréable dieses Organ, mich in dem engen, mir dans l’espace étroit qui m’était dévolu. zustehenden Raum von störendem Licht Quand ma mère se dévêtait sur la plage, je abzuwenden. Als meine Mutter am Strand gigotais à qui mieux-mieux pour fuir la ihre Kleidung ablegte, zappelte ich herum, lumière. J’étais déjà photophobe. Je le um mich vor dem Licht zu schützen. resterai longtemps après le passage dans un Ich war bereits extrem lichtempfindlich. toboggan qui m’exposa au jour étincelant Und sollte es noch lange bleiben, nachdem ich im hellen Licht einer d’un scialytique, au milieu des clameurs Operationslampe auf die Welt kam, essoufflées de ma mère et de l’affolement inmitten der atemlosen Schreie meiner de mon père que l’émotion fit défaillir. Fig. 1 Lampe à fente portative (cliché V Jobert). Mutter und der Panik meines Vaters, der Abb. 1 Tragbare Spaltlampe (Aufnahme: V. Jobert). Je fus l’objet de tous les soins, on me vor Aufregung fast in Ohnmacht fiel. dégagea des annexes, me sutura le cordon, Ich wurde sofort versorgt, man legte meine me larguant dans un nouveau monde et l’on Gliedmaßen frei, nabelte mich ab und entließ mich in eine neue Welt, m’empaqueta dans des fibres plus rêches que le moelleux liquide in der ich in Stoffe gehüllt wurde, die deutlich rauer waren als das amniotique dans lequel je flottais avant, un peu à l’étroit il est vrai. weiche Fruchtwasser, in dem ich vorher schwebte, obwohl es dort J’y voyais, pour peu que l’on éteignît les fortes lumières qui inondaient l’environnement. Je flairais, je cherchais de la bouche, je voyais cette éminente tache ronde sur un gros mamelon d’où coulait un nectar que je réclamais à chaque réveil. J’agrippais ce téton comme j’agrippais les yeux au milieu du visage maternel. J’agrippais jusqu’à son doigt comme pour sécuriser mon emprise sur le monde. Dès que mon père et mes ancêtres vinrent me reconnaître, je pouvais activer de vieux réflexes pour imiter leurs mimiques inutiles. Je tirai la langue, ouvrait la bouche et faisait la moue, ce qui déclenchait leur hilarité. On vint vérifier que mes pupilles étaient bien sombres, mes paupières en place et mes yeux bien formés. Un savant vint même montrer à mes parents que je pouvais suivre une grosse cible, très lentement zugegebenermaßen etwas eng war. Sehen konnte ich zwar, aber nur wenn jemand die hellen Lichter in meiner Umgebung ausschaltete. Ich orientierte mich vor allem nach Gerüchen und suchte mit dem Mund nach der Brust meiner Mutter, aus der ein köstlicher Nektar floss, nach dem ich bei jedem Aufwachen verlangte. Ich klammerte mich an diese Brust, ebenso wie an die Augen meiner Mutter oder an ihren Finger, als ob ich auf diese Weise Macht auf die Welt ausüben wollte. Sobald mein Vater und meine Verwandten sich mit mir beschäftigten, konnte ich alte Reflexe aktivieren, um ihre nutzlose Mimik nachzuahmen. Ich streckte die Zunge heraus, öffnete den Mund und zog einen Schmollmund, was bei ihnen große Heiterkeit hervorrief. Es wurde geprüft, ob meine Pupillen auch richtig dunkel waren, ob meine Lider an der richtigen Stelle und meine Augen richtig geformt P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 11 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG déplacée de droite à gauche et que je portais les yeux systématiquement sur le motif d’une carte d’acuité. Il observa dans mes pupilles dilatées le reflet en masse d’une petite lumière pour vérifier l’intégrité de mes rétines et la clarté des milieux transparents. Au bout de huit jours, je pouvais reconnaître le visage de ma mère qui pourtant ressemblait à celui de sa sœur. Mais ceux qui m’entouraient continuaient à penser que je n'y voyais pas goutte. Ils me dorlotaient, me berçaient et me suçaient les joues en m’inondant de leurs odeurs. J’apprenais ainsi à vite identifier mes porteurs. À vrai dire, les odeurs me rassuraient mieux que la vue sur ma situation. C’est vers la fin du deuxième mois que je fis une grande découverte, le sourire social. Dès que ma mère approchait son visage, je mobilisais tous mes muscles faciaux et provoquais chez elle la même réaction, accompagnée de gloussement, de rougissement, d’une formidable émotion. J’organisai ma réponse en hiérarchisant les contractions des muscles appropriés et toute ma vie je me servirai de mon sourire pour séduire qui de droit. J’appris plus tard que mon cortex préfrontal possédait une zone de neurones miroirs qui me permettaient d’imiter les mimiques et gestes de mon interlocuteur. waren. Ein weiser Mann zeigte meinen Eltern sogar, dass ich einem großen Ziel folgen konnte, das ganz langsam von rechts nach links bewegt wurde, und dass ich die Augen systematisch auf das Motiv einer Sehschärfekarte richtete. Er beobachtete in meinen erweiterten Pupillen die Reflexion eines kleinen Lichts, um die Unversehrtheit meiner Netzhaut und die Klarheit der transparenten Augenabschnitte zu prüfen. Nach acht Tagen konnte ich das Gesicht meiner Mutter erkennen, obwohl sie ihrer Schwester zum Verwechseln ähnlich sah. Aber die Menschen um mich herum waren weiterhin der Ansicht, dass ich überhaupt nichts sehen konnte. Sie hegten und pflegten mich, wiegten mich und küssten mich auf die Wangen, und überschwemmten mich dabei mit ihren Gerüchen. So lernte ich rasch, die Menschen in meiner Umgebung zu erkennen. Die Gerüche beruhigten mich, mehr als die Vorstellung, die ich von meiner Lage hatte. Im Alter von knapp zwei Monaten machte ich eine große Entdeckung: das Lächeln als soziales Signal. Sobald sich das Gesicht meiner Mutter näherte, mobilisierte ich sämtliche Gesichtsmuskeln und rief bei ihr dieselbe Reaktion hervor, begleitet von Glucksen, Erröten und viel Gefühl. Ich organisierte meine Antwort, indem ich die entsprechenden Muskeln nach einem festgelegten Ablauf anspannte, und mein ganzes Leben mein Lächeln nutzen würde, um die gewünschten Personen in meinen Bann zu ziehen. Erst später lernte ich, dass es in meinem präfrontalen Cortex einen Bereich mit Spiegelneuronen gibt, die es mir ermöglichen, die Mimik und Gesten meiner Gesprächpartner Autoréfractomètre Plusoptix (cliché V Jobert). nachzuahmen. Au quatrième mois, je pus guider volontairement mes mains, un nouveau jouet dont je ne me lassais pas, j’attrapais ces colifichets suspendus devant mes yeux, je les prenais délicatement entre le pouce et l’index avec précision parce que je voyais en relief. C’était difficile et hasardeux, Fig. 2 mais ça marchait de mieux en mieux. Abb. 2 Autorefraktometer Plusoptix (Aufnahme: V. Jobert). Dès lors, les deux dixièmes de ma vision Als ich vier Monate alt war, konnte ich meine Hände bewusst nutzen, wie ein me permettaient de reconnaître les neues Spielzeug, das mir nie langweilig wurde. Ich griff nach allen objets qui m’entouraient. Ils avaient une drôle de qualité, la couleur, möglichen Firlefanz, der vor meinen Augen hing, nahm ihn vorsichtig dont je ne sus que faire pendant plusieurs mois encore. Bientôt, je und gezielt zwischen Daumen und Zeigefinger, weil ich jetzt räumlich sus distinguer les préparations culinaires, on m’introduisit aux sehen konnte. Das war schwierig und riskant, aber es funktionierte légumes et aux biscuits, à toutes sortes de préparations fruitées et immer besser. Auch weil ich mit Hilfe von 20% meiner Sehkraft die sucrées. La révolution spatiale survint vers le septième mois. Je tenais Gegenstände, die mich umgaben, erkennen konnte. Sie hatten eine assis, le monde s’ouvrait dans toutes les directions, mais il me fallut interessante Beschaffenheit, Farbe, mit der ich noch einige Monate deux mois pour coordonner mes membres pour ramper. Là, j’y voyais nichts anfangen konnte. Schon bald gelang es mir, zwischen Speisen bien. Je comprenais les ordres vocaux, je me retournai vers ma mère zu unterscheiden. Ich bekam Gemüse und Kekse zum Probieren, alle quand on m’y incitait. Je ne pouvais pas parler, mais je comprenais Arten von Fruchtzubereitungen und süßen Speisen. Die räumliche bien ce que voulaient mes parents. Pour mon anniversaire, je voyais Revolution fand nach ca. sieben Monaten statt. Ich konnte sitzen, die Welt öffnete sich in alle Richtungen, aber es dauerte noch zwei 4/10°. Je me mis debout et bientôt je marcherai. Mon hypermétropie Monate, bis ich meine Gliedmaßen koordinieren konnte, um auf allen diminuait, mais j’accommodais jusqu’à quelques centimètres de mes Vieren zu rutschen. Jetzt konnte ich gut sehen. Ich verstand yeux. Mon champ visuel était complet, mais il fallait que j’apprenne mündliche Anweisungen und drehte mich zu meiner Mutter, wenn ich à m’en servir. Ma vision était encore fragile, mais toutes ses dazu aufgefordert wurde. Ich konnte zwar selbst noch nicht sprechen, composantes étaient présentes et je m’en servirai bientôt pour la aber ich verstand durchaus, was meine Eltern wollten. An meinem 1. marche. Il n’y avait plus qu’à attendre. Geburtstag hatte ich eine Sehkraft von 40%. Ich konnte aufstehen und würde schon bald gehen. Meine Übersichtigkeit ging zurück, aber Où en sommes-nous ? die Akkommodation fand einige Zentimeter vor meinen Augen statt. La démarche clinique, plaidoyer pour le dépistage Mein Gesichtsfeld war komplett ausgebildet, aber ich musste noch lernen, es zu nutzen. Mein Sehen war noch instabil, aber seine Les éléments essentiels de la fonction visuelle (optique du globe sämtlichen Bestandteile waren vorhanden und ich würde sie bald beim oculaire, acuité, alignement oculaire, traitement par l’écorce Laufen nutzen. Ich musste nur noch ein wenig Geduld haben… cérébrale) subissent la plus grande part de leur maturation au cours Wo Stehen Wir Jetzt? de la première année, caractérisée par une période sensible aux influences de la qualité du signal. C’est le moment privilégié pour faire Klinischer Ansatz: ein Plädoyer für Früherkennung le diagnostic des anomalies et pallier les défauts pour en limiter, voire Die wesentlichen Elemente der Sehfunktion (Optik des Augapfels, 12 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG en supprimer, les conséquences fâcheuses. Depuis 1995 en France, le carnet de santé recommande un suivi régulier des capacités visuelles et particulièrement un examen au neuvième mois dont cet article tente d’en préciser les modalités et d’en justifier le bien-fondé. Avant un an Dans les jours qui suivent la naissance, le médecin élimine les malformations, vérifie la clarté des milieux optiques, la fixation et la poursuite d’un objet bien contrasté. Les mois qui suivent, il surveille l'alignement oculaire et l'éveil visuel de l'enfant. Il est plus délicat de soupçonner un glaucome congénital, mais la cataracte ne doit pas échapper à sa vigilance. Évidemment, tout signe de malformation ou de malvoyance est adressé dès qu'il est suspecté, pour préciser le diagnostic, préparer les parents au travail de deuil de la bonne vision si le diagnostic est péjoratif et mettre en place l'éducation spécialisée qui peut commencer vers le 4ème mois. Dans le cas du strabisme, il n'est pas de la responsabilité du pédiatre de préciser le diagnostic mais c'est sa responsabilité d'adresser à l’ophtalmologue les cas douteux à partir du 4ème mois, même si l'ophtalmologue n'entreprend pas le traitement immédiatement. Cet article porte particulièrement sur l'examen du 9ème mois concernant l'enfant apparemment indemne. Bien sûr, cet examen peut être pratiqué à tout âge préverbal, avec les adaptations appropriées. Sehschärfe, Augenausrichtung, Verarbeitung durch die Hirnrinde) reifen im ersten Lebensjahr heran. Dieser Zeitraum ist für die Einflüsse der Signalqualität besonders empfänglich. Es ist der optimale Moment für die Diagnostizierung von Anomalien und für die Behebung von Defiziten, um ihre negativen Folgen zu begrenzen oder sogar ganz zu beseitigen. Seit 1995 wird in Frankreich die regelmäßige Überwachung der Sehfähigkeiten und insbesondere eine Untersuchung im neunten Lebensmonat empfohlen. Dieser Artikel versucht, die Modalitäten dieser Untersuchung zu erläutern und ihre Relevanz zu begründen. Vor dem ersten Geburtstag In den ersten Tagen nach der Geburt muss der Arzt Missbildungen ausschließen und die optischen Augenmedien, die Fixierung und das Verfolgen eines kontrastreichen Gegenstands prüfen. In den Folgemonaten überwacht er die Ausrichtung der Augen und das visuelle Erwachen des Kindes. Es ist relativ schwierig, ein angeborenes Glaukom zu erkennen; ein Katarakt hingegen darf dem Arzt nicht entgehen. Selbstverständlich wird jedes Anzeichen einer Missbildung oder einer Sehschwäche behandelt, sobald ein entsprechender Verdacht besteht, um die Diagnose zu präzisieren, die Eltern darauf vorzubereiten, dass ihr Kind möglicherweise mit einer Sehschwäche leben muss, falls die Diagnose negativ ausfällt, und eine spezifische Therapie vorzusehen, die ab dem 4. Lebensmonat beginnen kann. Bei Schielen ist der Kinderarzt nicht für die Stellung der L'examen du 9ème mois Diagnose zuständig. Er muss aber nach Le carnet de santé mentionne dem 4. Lebensmonat auftretende, nicht régulièrement la surveillance du bon zweifelsfrei abgeklärte Fälle an einen Fig. 3 Ophtalmoscopie indirecte (cliché V Jobert). développement visuel et la recherche du Augenarzt verweisen, auch wenn der Abb. 3 Indirekte Ophthalmoskopie (Aufnahme: V. Jobert). strabisme au cours des premières années, Augenarzt nicht sofort mit einer Behandlung beginnt. Dieser Artikel befasst mais ne précise pas quels examens sich insbesondere mit der Untersuchung devraient être pratiqués, silence im 9. Lebensmonat bei scheinbar gesunden Kindern. Natürlich kann étourdissant sur la réfraction. On expliquera pourquoi le 9ème mois est diese Untersuchung in jedem Alter erfolgen, noch bevor das Kind un âge privilégié. Il est recommandé de pratiquer un examen dès le sprechen kann, wenn sie altersgerecht angepasst wird. moindre doute. Et si les délais sont importants, l’orthoptiste saura faire le tri entre les épicanthus, ces grandes paupières qui font croire Untersuchung im 9. Lebensmonat à un strabisme, et les cas qui méritent un examen approfondi. Dans In den ersten Lebensjahren gehört die regelmäßige Überwachung der de nombreux pays, c’est l’optométriste qui prend en charge la Sehentwicklung und die Früherkennung von Strabismus zu den première phase de dépistage et l’initiation du traitement, jusqu’à la Routineuntersuchungen. Allerdings wird nicht ausdrücklich darauf chirurgie pratiquée par l’ophtalmologue. hingewiesen, welche Untersuchungen durchgeführt werden müssen. La consultation bébé vision Elle comporte trois étapes presque aussi importantes les unes que les autres. 1-L’examen orthoptique La recherche du strabisme utilise le test sous écran et les lunettes de dépistage (Sarniguet-Badoche). L'examen recherche les anomalies oculomotrices (convergence), vérifie la réaction pupillaire et la vision stéréoscopique. En clinique, la façon la plus commode d'évaluer la vision du relief est l'utilisation d’un stéréogramme à points aléatoires. Son intérêt est de ne pas comporter d'indice monoculaire et de ne pas exiger le port de lunettes spéciales. De la taille d'une carte postale, le test est présenté immobile après que l'examinateur a familiarisé l'enfant avec la carte en la lui faisant toucher. Refraktionierungen werden sogar gänzlich übergangen. Dabei ist der 9. Lebensmonat das ideale Alter. Bereits beim geringsten Zweifel empfiehlt sich eine Untersuchung. Und wenn die Wartezeiten zu lang sind, kann der Orthoptist unterscheiden zwischen einem Epikanthus, jenen überdimensionierten Lidern, die an Schielen erinnern, und den Fällen, die eine gründliche Untersuchung erfordern. In zahlreichen Ländern ist der Optometrist für die erste Phase der Früherkennung und die Anfangsbehandlung zuständig, während chirurgische Eingriffe vom Augenarzt übernommen werden. Die Untersuchung des Sehvermögens beim Säugling Sie umfasst drei gleichermaßen wichtige Etappen. 1-Die orthoptische Untersuchung Zum Erkennen von Strabismus gelangt ein Abdecktest zum Einsatz (Sarniguet-Badoche). Bei der Untersuchung wird nach okulomotorischen Anomalien (Konvergenz) gesucht und die Pupillenreaktion und das stereoskopische Sehen überprüft. P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 13 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG On peut utiliser la plaquette de Lang ou de Bébé Vision Tropique dès 6 mois. La probabilité de succès augmente avec l'âge. À 9 mois, 60% des enfants donnent une réponse positive. Mais l’expérience enseigne que si un enfant ne répond pas positivement, cela peut aussi bien signifier qu'il n'a pas perçu le jeu du stéréogramme ou refuse de pointer. En conséquence on ne considère que les réponses positives ; elles permettent d’éliminer le strabisme constant et l’amblyopie. In der Klinik wird zur optimalen Bewertung des räumlichen Sehens ein Stereogramm mit Zufallspunkten verwendet. Sein Vorteil ist, dass er keine monokularen Tiefenreize beinhaltet und kein Tragen einer Spezialbrille erfordert. Der Test in Postkartengröße wird unbeweglich dargeboten, nachdem der Untersucher dem Kind die Karte gezeigt und diese von ihm berühren hat lassen. Ab dem 6. Lebensmonat kann die LangMethode oder Bébé Vision Tropique zur Anwendung kommen. Die Fig. 4 Autoréfractomètre SureSight. Erfolgswahrscheinlichkeit wächst mit L’acuité visuelle Abb. 4 Autorefraktometer SureSight. zunehmendem Alter. Mit 9 Monaten geben La mesure de la résolution spatiale, ou acuité 60% der Kinder eine positive Antwort. Die fait partie de l’examen orthoptique au même Erfahrung lehrt aber, dass ein Kind, das nicht positiv reagiert, auch titre que chez l’adulte. Elle est devenue accessible en clinique grâce bedeuten kann, dass es das Stereogramm nicht wahrgenommen hat oder nicht zeigen möchte. Deshalb werden ausschließlich die positiven aux Cartes d’Acuité qui utilisent la technique du regard préférentiel. Antworten berücksichtigt. Dadurch lassen sich dauerhaftes Schielen Le test comporte une série de cartes imprimées avec une image de und Amblyopie ausschließen. plus en plus fine, située vers l'une des extrémités de la carte. Les cartes sont présentées au sujet, sans que l’expérimentateur sache de quel côté de la carte le motif est situé. L'examinateur détermine quel est ce côté en observant la direction des mouvements oculaires du bébé et sa fixation à travers un petit orifice situé au milieu de la carte. Une personne entraînée mesure la résolution binoculaire et monoculaire en 6 minutes chez un enfant sans problème particulier. L'examen devient aisé après 3 mois. Il est très facile vers 9 mois et plus délicat après 12 mois. Les résultats des mesures d'acuité sont présentés dans le Tableau 1. Ils indiquent que le nourrisson voit mieux que ce que l’on pensait. Le développement de l’acuité est régulier au cours de la première année, puis un peu plus lent, 10/10 vers 5 ans et il asymptote autour de 13/10 vers 10 ans. Naissance Geburt Dixièmes Zehntel Tab. 1 1/20 1/20 3 mois 3 Monate 6 mois 6 Monate 1/10 1/10 2/10 2/10 9 mois 9 Monate 3/10 3/10 12 mois 12 Monate 4/10 4/10 Développement de la résolution spatiale (acuité) mesurée avec les cartes d’acuité. Entwicklung der mittels Sehschärfekarten gemessenen räumlichen Auflösung (Sehschärfe). Cet examen devient particulièrement utile dans les cas d’amblyopie, car il permettra de doser le régime d’occlusion et de suivre la récupération, mais aussi dans les cas de basse vision pour orienter l’éducation spécialisée. 2- La réfraction Le défaut de réfraction constitue le risque majeur de strabisme et d'amblyopie, particulièrement l’anisométropie. Malheureusement, les amétropies ne s'accompagnent d'aucun signe d'alerte et ne perturbent le comportement de l'enfant qu’au-delà de valeurs élevées. La pratique de la skiascopie (ou réfraction objective) est délicate. Elle se perd, même parmi les ophtalmologues qui bénéficient de l’autoréfractomètre utilisable dès le plus jeune âge mais moins fiable qu’une bonne skiascopie. La première année, la cycloplégie est réalisée au tropicamide (Mydriaticum), trois gouttes à 5 minutes d'intervalle au minimum, examen 20 mn après. Très commode pour dépister les amétropies, la prescription éventuelle sera déterminée 14 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Sehschärfe Die Messung der räumlichen Auflösung oder Sehschärfe ist ebenso wie beim Erwachsenen Bestandteil der orthoptischen Untersuchung. Sie wurde in der Klinik durch Sehschärfekarten möglich, welche das Preferential-Looking-Prinzip nutzen. Der Test umfasst eine Reihe bedruckter Karten mit einem zunehmend detailschärferen Bild an einem der äußeren Enden der Karte. Die Karten werden dem Probanden dargeboten, ohne dass der Untersucher weiß, auf welcher Seite der Karte sich das Bild befindet. Der Untersucher ermittelt die Seite, indem er die Richtung der Augenbewegungen des Babys und seine Fixierung durch eine kleine Öffnung in der Mitte der Karte beobachtet. Eine geschulte Person misst die beidäugige und einäugige Auflösung bei einem Kind ohne besondere Probleme innerhalb von 6 Minuten. Die Untersuchung wird nach 3 Monaten problemlos. Besonders einfach ist sie im 9. Lebensmonat, schwieriger hingegen nach 12 Monaten. Die Ergebnisse der Sehschärfemessungen sind Tabelle 1 zu entnehmen. Daraus ergibt sich, dass Säuglinge besser sehen als erwartet. Die Sehschärfe entwickelt sich im ersten Jahr regelmäßig, verlangsamt sich dann etwas, liegt mit 5 Jahren bei 100% und im Alter von 10 Jahren asymptotisch bei 130%. Diese Untersuchung ist bei Amblyopie besonders nützlich, da sie die Dosierung der Okklusionstherapie und die Beobachtung des Erholungsprozesses ermöglicht, aber auch bei Sehschwäche zur Ausrichtung der spezifischen Therapie. 2- Refraktionsbestimmung Refraktionsanomalien stellen den größten Risikofaktor für die Entwicklung von Strabismus und Amblyopie, insbesondere Anisometropie, dar. Leider gibt es für Ametropien keinerlei Warnsignale, und sie beeinflussen das Verhalten des Kindes erst bei sehr hohen Werten. Die Praxis der Skiaskopie (oder objektive Refraktionsbestimmung) ist heikel. Sie wird immer seltener durchgeführt, selbst bei Augenärzten, die zwar ein Autorefraktometer besitzen, der bereits im Kleinkindalter einsetzbar, aber nicht so zuverlässig ist wie eine fachgerechte Skiaskopie. Im ersten Jahr wird die Zyklopegie mit Tropicamid (Mydriaticum) durchgeführt, drei Tropfen im Abstand von mindestens fünf Minuten, Untersuchung 20 Minuten später. Zur Erkennung von Ametropien wird die eventuelle Verordnung nach Refraktionsbestimmung mit Atropin oder Skiacol® festgelegt. Cyclopentolat 0,5% (Skiacol®) mit 50 Minuten Wartezeit ist in Frankreich (nicht aber in anderen Ländern!) vor dem ersten Geburtstag offiziell gegenindiziert. Schielende Kinder werden systematisch unter Atropin untersucht. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG après réfraction à l’atropine ou au Skiacol®. Le cyclopentolate 0,5% (Skiacol®), 50 mn d'attente, est officiellement contre-indiqué avant un an en France (mais pas ailleurs!). Les enfants strabiques sont systématiquement examinés sous atropine. 3- Le fond d’oeil L’utilité de l’examen du fond d’œil n’est pas discutable. L’examen devrait être toujours fait en rétinoscopie indirecte ou avec un verre de Layden ou à trois miroirs de façon à vérifier la périphérie. C’est malheureusement rarement le cas. L’examen du fond d’oeil est particulièrement intéressant pour éliminer les séquelles de rétinopathie du prématuré, rechercher les lésions de toxoplasmose, les pâleurs papillaires, les malformations, etc. Qui examiner ? Il n'y a pas d'étude de population géographique permettant de déterminer la proportion de nourrissons porteurs d'un défaut de vision (dont la définition est arbitraire). Par recoupement, on peut affirmer qu'un enfant sur 5 (20%) présente un signe qui mérite d'être suivi. Dans ce lot il y a un faux positif porteur d’un signe qui se corrigera de lui-même (épicanthus). Restent 12% dont la moitié sont des gênes fonctionnelles (astigmatisme) qui n'auront des conséquences qu'à l'âge de la maternelle. Les 6% restant présentent un risque élevé de strabisme, d'amblyopie ou de gêne fonctionnelle sévère (myopie, hypermétropie excessive). Fig. 5 3- Der Augenhintergrund Der Nutzen der Untersuchung des Augenhintergrunds ist unbestreitbar. Die Untersuchung muss stets mittels indirekter Retinoskopie oder mit einem Layden-Glas oder mit drei Spiegeln erfolgen, um die Randbereiche zu überprüfen. Das ist leider nur selten der Fall. Die Untersuchung des Augenhintergrunds ist besonders aufschlußreich, wenn es darum geht, die Folgen einer Retinopathie bei Frühgeburten auszuschließen, oder um ToxoplasmoseVerletzungen, Papillenblässe oder Missbildungen festzustellen, Wer muss untersucht werden? Es gibt keine geografischen Bevölkerungsstudien, um den Anteil der Säuglinge festzustellen, die unter einem Sehfehler leiden (dessen Definition im Übrigen willkürlich ist). Anhand von Vergleichen lässt sich feststellen, dass jedes fünfte Kind (20%) Symptome zeigt, die beobachtet werden müssen. Dazu gehören auch falsch positive Symptomträger, die sich von selbst korrigieren (Epikanthus). Bleiben 12%, die zur Hälfte auf funktionale Störungen entfallen (Astigmatismus), bei denen sich die Folgen erst im Kindergartenalter zeigen. Die verbleibenden 6% weisen ein erhöhtes Risiko für Strabismus, Amblyopie oder schwere Funktionsstörungen (Kurzsichtigkeit, extreme Übersichtigkeit) auf. Autoréfractomètre Rétinomax K-Plus2 Somit ist es angemessen, vorrangig die Populationen mit dem höchsten Risiko untersuchen zu lassen, zu denen Frühgeburten (<1.500 g), schwierige Geburten, Vererbung von Sehschwächen, neurologische Störungen, Hängelider (Ptosis), Toxoplasmose und natürlich die Symptomträger gehören. Il est donc raisonnable de faire examiner en Abb. 5 Autorefraktometer Rétinomax K-Plus2 priorité les populations les plus à risque Und die anderen? Ist die constituées par les cas de prématurité Wahrscheinlichkeit, eine Störung zu erkennen, geringer, ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie tatsächlich (<1500g), naissance difficile, hérédité visuelle, troubles erkannt wird, gleich Null, wenn keine systematische Untersuchung neurologiques, ptôses, toxoplasmose et bien sûr les porteurs de signes. durchgeführt wird. Aber ist es sinnvoll, diese anzubieten? Das ist eine Et les autres? Si la probabilité de dépister un trouble est plus faible, gesundheitspolitische Entscheidung. la probabilité qu'il soit effectivement dépisté est nulle si un examen Warum im Alter von neun Monaten? systématique n'est pas pratiqué. Est-il raisonnable de le proposer ? C'est un choix de politique de santé. In diesem Alter ist die Untersuchung zuverlässiger als davor (die Fixierung ist nicht so präzise) oder danach (das Kind ist weniger Pourquoi 9 mois ? willig). In diesem Alter ist die Plastizität des frühkindlichen Sehsystems am höchsten. Eine zeitlich begrenzte Okklusion ist À cet âge, l'examen est plus fiable que plus tôt (la fixation était moins besonders wirksam und gut verträglich. Liegt bereits eine Amblyopie précise) ou plus tard (l'enfant est moins docile). vor, ist sie weniger ausgeprägt und das Kind akzeptiert die Okklusion À cet âge, l'enfant est au pic de la période de plasticité du système in seinem noch instabilen Körperschema, ebenso wie eine Brille, wenn sie gut angepasst wird. visuel. Une occlusion restreinte dans le temps est très efficace et bien supportée. S'il y a déjà amblyopie, elle est peu profonde et l'enfant Wer führt die Untersuchung durch? accepte l'occlusion dans son schéma corporel encore labile, comme Dieser Absatz, der lediglich die Meinung des Verfassers zum Ausdruck les lunettes si elles sont bien posées. bringt, mag kontrovers sein. Er berücksichtigt ganz unterschiedliche Qui pratique l’examen ? Situationen, je nach der Gegend in Frankreich, die über mehr oder weniger Augenärzte und Orthoptisten verfügen, die in der Ce paragraphe, qui n'engage que la responsabilité de son auteur, peut Refraktionsbestimmung geschult sind, wozu sie laut Verordnung über être jugé polémique. Il tient compte de situations très variables selon die Ausübung medizinischer Berufe befugt sind. Dieses Problem stellt les régions de France plus ou moins riches en ophtalmologues et en sich nicht in Ländern, in denen Optometristen alle Untersuchungen orthoptistes formés à la mesure de la réfraction, comme l’autorise leur durchführen dürfen. décret de compétence. Ce problème ne se pose pas dans les pays où Die vorstehend beschriebene Untersuchung wird in Frankreich unter l’optométriste pratique tous les examens. der Verantwortung des Augenarztes durchgeführt, der die StrabismusFrüherkennung, die Messung der Sehschärfe und der P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 15 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG L'examen décrit plus haut est pratiqué en France sous la responsabilité de l'ophtalmologue qui peut déléguer la recherche du strabisme, la mesure de l'acuité et de la réfraction à l'orthoptiste. Dans certaines régions pauvres en ophtalmologues ou lorsque les délais ne sont pas raisonnables, le pédiatre ou généraliste adresse l'enfant à l'orthoptiste qui pratique un bilan orthoptique et dans le meilleur des cas la réfraction. Dans ce derniers cas, seuls les enfants dépistés pathologiques seront envoyés à l’ophtalmologue au cours d'une visite ultérieure. L’optométriste assure ces taches dans de nombreux pays. L'orthoptiste est désormais autorisée à pratiquer une réfraction, qui exige une cycloplégie. Mais cette cycloplégie doit être prescrite par un médecin, ce qui en restreint dramatiquement la pratique, sauf si l’orthoptiste travaille dans la proximité immédiate de l’ophtalmologue ou d’un médecin. Cette évolution récente permettrait de simplifier la procédure et de réaliser une économie significative si la pratique se généralisait. L’arrivée sur le marché d'autoréfracteurs pédiatriques permettant de dépister les défauts de réfraction facilite le dépistage des amétropies. Mais les chiffres de ces appareils n’ont pas encore la fiabilité de la skiascopie. On rêve d’appareils permettant de pratiquer la réfraction sans cycloplégie. Suspense et prudence. Le rôle du pédiatre Il surveille la clarté des milieux optiques et des pathologies ophtalmologiques. Il tente de caractériser l’épicanthus et réfère les cas de strabisme dès le 4ème mois. Concernant l’amblyopie, il peut tirer bénéfice de la Fig. 6 Skiascopie lunette de dépistage et pratiquer le test Abb. 6 Skiaskopie sous écran s’il en a acquis la maîtrise. Quelques-uns utilisent les cartes d’acuité et la plaquette de Lang (stéréoscopie). Tant mieux, cette série de tests dépistera une partie des pathologies. Mais il n’a pas les moyens de dépister le défaut de réfraction, principale cause d’amblyopie et court donc le risque de rassurer à tort les parents. Les risques liés à l’histoire personnelle et familiale restent donc une bonne indication de visite chez l’ophtalmologue, l’optométriste ou l’orthoptiste. Refraktionsbestimmung dem Orthoptisten übertragen kann. In Gegenden, in denen Augenärzte Mangelware sind oder wenn die Fristen unangemessen lang sind, überweist der Kinderarzt oder der Hausarzt das Kind an den Orthoptisten, der eine orthoptische Bilanz und im besten Fall die Refraktionsbestimmung durchführt. Im letztgenannten Fall werden lediglich Kinder, bei denen eine Pathologie erkannt wurde, bei einem Folgebesuch zum Augenarzt überwiesen. Optometristen übernehmen diese Aufgaben in zahlreichen Ländern. Der Orthoptist ist mittlerweile zur Durchführung einer Refraktionsbestimmung befugt, die eine Zyklopegie erfordert. Diese Zyklopegie muss aber von einem Arzt verschrieben werden, wodurch die Praxis dramatisch eingeschränkt wird, außer wenn der Orthoptist in unmittelbarer Nähe des Augenarztes oder eines Arztes tätig ist. Durch diese neue Entwicklung würde das Verfahren vereinfacht und eine erhebliche Einsparung erzielt, wenn dieses Vorgehen verallgemeinert würde. Die Markt-Verfügbarkeit pädiatrischer Autorefraktoren, welche die Erkennung von Brechungsfehlern ermöglichen, erleichtert die Früherkennung von Fehlsichtigkeiten. Doch diese Geräte haben noch nicht die Zuverlässigkeit der Skiaskopie. Man träumt von Geräten, welche die Durchführung der Refraktionsbestimmung ohne Zyklopegie ermöglichen. Es bleibt spannend... Die rolle des Kinderarztes Er überwacht die Transparenz der optischen Augenmedien und Augenerkrankungen. Er versucht, Epikanthus einzugrenzen und überweist Strabismus-Fälle ab dem 4. Lebensmonat. Bei Amblyopie kann er die spezielle Untersuchungsbrille nutzen und einen Abdecktest durchführen, wenn er dieses Verfahren beherrscht. Manche verwenden die Sehschärfekarten und den Lang-Test (Stereoskopie), was umso besser ist, da diese Testreihe einen Teil der Krankheitsbilder erkennt. Allerdings erkennt er keine Brechungsfehler, welche die Hauptursache für Amblyopie sind, so dass die Gefahr besteht, dass er die Eltern fälschlicherweise beruhigt. Die Risiken im Zusammenhang mit der persönlichen und Familiengeschichte sind daher eine gute Indikation zum Besuch eines Augenarztes, Optometristen oder Orthoptisten. Die Rolle des Optikers Le rôle de l’opticien Il ne peut se contenter d’être un décorateur de visage. Avec le nourrisson ou l’enfant, il revêt une fonction de pédagogue et doit savoir convaincre les parents de se plier aux impératifs techniques d’une lunette qui est un traitement indispensable au bon développement de la fonction visuelle. Il est spectaculaire de voir les opticiens se former à la lunette du tout-petit. Un nombre croissant d’entre eux ont compris que la mode passe après la technique. Cette lunette doit être aussi solide que possible, indéformable (on hait le métal), non dangereuse en cas de coup et doit monter jusqu’aux sourcils, sans pour autant toucher les pommettes. Et pour ajouter à la difficulté, être pourvue d’un pont adapté au nez et qui ne glisse pas. Un défi, n’est-ce pas ? Harry Potter a rendu un grand service en popularisant les lunettes à grand verre. On voit avec bonheur s’ouvrir des magasins spécialisés enfant et un nombre croissant de points de vente comporter un secteur enfant. Bravo ! 16 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Er kann sich nicht damit zufriedengeben, lediglich für Ästhetik zuständig zu sein. Bei einem Säugling oder Kind spielt er die Rolle eines Pädagogen und muss in der Lage sein, die Eltern von den technischen Erfordernissen einer Brille zu überzeugen, die für die Entwicklung der Sehfunktion unverzichtbar ist. Immer mehr Optiker schulen sich in der Brillenabgabe für die Allerkleinsten. Eine wachsende Zahl von ihnen hat verstanden, dass Technik wichtiger ist als Mode. Außerdem muss die Brille so robust wie möglich sein, sie darf sich nicht verbiegen (Metall ist absolut ungeeignet), muß Stoßeinwirkungen gefahrlos abfangen und bis zu den Augenbrauen reichen, ohne jedoch die Wangen zu berühren. Für zusätzliche Schwierigkeiten sorgt die Vorgabe, dass sie mit einer Nasenanatomiegerechten Brücke versehen sein muss und nicht rutschen darf. Eine echte Herausforderung! Harry Potter hat uns einen guten Dienst erwiesen, indem er Brillen mit großen Gläsern populär machte. Mit Freude stellen wir fest, dass es immer mehr Fachgeschäfte für Kinder gibt, und immer mehr Verkaufsstellen eine spezielle Kinderabteilung haben. Bravo! DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Conclusion : les nouveautés Fazit: die Neuheiten Die frühzeitige Augenuntersuchung und die in diesem Alter leicht L’examen visuel précoce et les moyens thérapeutiques aisément anzuwendenden therapeutischen Mittel ermöglichen es, praktisch alle appliqués à cet âge permettent d’éviter Formen von Amblyopie und einen Großteil pratiquement toutes les amblyopies et une der Strabismen zu vermeiden, bei denen proportion importante des strabismes dont die Zahl der chirurgischen Eingriffe le nombre de chirurgies a diminué de façon erheblich zurückgegangen ist. Kinder mit très importante. Les enfants porteurs de bestimmten Symptomen können signes peuvent être examinés et pris en untersucht und ab dem 4. Lebensmonat charge dès le 4ème mois. L'idéal serait de behandelt werden. Ideal wäre die pratiquer cet examen chez tous les enfants Durchführung dieser Untersuchung bei vers le 9ème mois pour dépister et prévenir allen Kindern im 9. Lebensmonat, um Amblyopie und Strabismus frühzeitig zu l'amblyopie et le strabisme. Les pédiatres erkennen und vorzubeugen. Kinder- und et généralistes sont désormais très Hausärzte sind diesbezüglich mittlerweile sensibilisés et réfèrent à l’orthoptiste ou sensibilisiert und verweisen an den l’optométriste qui assure la première phase Orthoptisten oder den Optometristen, der du dépistage quand l’ophtalmologue est die erste Phase der Früherkennung peu disponible. Il reste qu’il est peu übernimmt, wenn der Augenarzt nicht fréquent que les enfants soient examinés Fig. 7 A partir de 7-8 mois, l’enfant se retourne sur ordre quand wirklich verfügbar ist. Allerdings werden on lui montre le cache sur l’oeil du parent qui le porte et avant un an. La pratique de la réfraction Kinder nach wie vor nur selten vor avant qu’on le lui pose à lui-même. précoce se répand, souhaitons-lui de se Vollendung ihres ersten Lebensjahres Abb. 7 Ab einem Alter von 7 bis 8 Monaten dreht sich das Kind généraliser. La mise sur le marché untersucht. Die Praxis der frühzeitigen auf Aufforderung um, wenn man ihm die Abdeckung vor dem Auge des Elternteils zeigt, auf dessen Schoß es sitzt, d’autoréfractomètres pédiatriques a Refraktionsbestimmung setzt sich indes bevor die Abdeckung beim Kind selbst angebracht wird. weiter durch und wir können nur hoffen, révolutionné la facilité de cet examen. dass sie sich allgemeine Geltung La fonction visuelle poursuit son verschafft. Die mittlerweile verfügbaren pädiatrischen développement jusqu’au-delà de 5 ans. C'est pendant la première Autorefraktometer haben diese Untersuchung revolutioniert und année que les enfants développent le contrôle et la représentation erleichtert. mentale de leur corps dans l'espace extérieur. Il n’est jamais trop tôt Das Sehsystem setzt seine Entwicklung bis zum 5. Lebensjahr und pour favoriser la meilleure utilisation possible des capacités darüber hinaus fort. Im ersten Jahr entwickeln Kinder die Kontrolle existantes. o und Vorstellung über den eigenen Körper in der Außenwelt. Es ist nie zu früh, um die optimale Nutzung vorhandener Fähigkeiten zu unterstützen. o références bibliographiques - Literaturhinweise Chou, R., T. Dana, et al. (2011). "Screening for visual impairment in children ages 15 years: update for the USPSTF." Pediatrics 127(2): e442-79 Ehrt, O., Weber, A,. Boergen, K.P. (2007) Screening for refractive errors in preschool children with the vision screener. Strabismus, 15(1), 13-19 Hered, R. W. (2011). 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Lambert MD, and Pediatric Ophthalmology and Strabismus Fellow, Emory University Atlanta, GA, USA Dr. med., Forschungsassistent für Kinderaugenheilkunde und Strabismus, Emory University Atlanta, GA, USA MD, and R. Howards Dobbs Professor of Ophthalmology, Section of Pediatric Ophthalmology and Strabismus, Emory Univ. Dep. of Ophthalmology, Atlanta, GA, USA Dr. med., and R. Howards Dobbs Professor für Augenheilkunde, Abteilung Kinderaugenheilkunde und Strabismus, Emory Univ., Abteilung Augenheilkunde, Atlanta, GA, USA Résumé La cataracte infantile constitue une cause majeure de handicap visuel pour les enfants dans le monde entier. Des progrès décisifs ont été accomplis en matière de traitement et de prise en charge de cette pathologie ces dernières années. Le présent article traitera des jalons qui ont marqué la prise en charge de la cataracte pédiatrique depuis le milieu du XXe siècle. Zusammenfassung Grauer Star stellt bei Kindern weltweit eine wichtige Ursache für Sehbehinderungen dar. In letzter Zeit gab es aber bedeutende Fortschritte bei der Behandlung von und beim Umgang mit Katarakt bei Kindern. In diesem Artikel werden die wichtigsten Etappen von der Mitte des 20. Jahrhunderts bis heute bei der Kataraktbehandlung in der Pädiatrie erläutert. Il y a plus de quarante ans, on pensait qu’il n’existait aucun moyen de rétablir la vision chez un enfant atteint de cataracte congénitale (Fig. 1 & 2). Dans la littérature, la prévalence de la cataracte du nourrisson et de l’enfant se situe entre 1 et 15 cas pour 10 000 enfants et elle représente environ 10% des cas de perte visuelle chez les enfants[1]. On trouve beaucoup de Vor über vierzig Jahren ging man davon aus, dass es keine Möglichkeit gab, das Sehvermögen eines Kindes mit angeborenem Grauen Star wieder herzustellen (Abb. 1 & 2). Für grauen Star bei Säuglingen und Kindern ergab sich laut Literatur eine Prävalenz von 1 bis 15 pro 10.000 Kinder und ist für rund 10% der Sehkraftverluste im Kindesalter verantwortlich[1]. Hier besteht différences dans la prévalence signalée en allerdings auf Grund der Definitionskriterien, raison des critères de définition, des der Datenerhebungsmethoden, der méthodes d’interprétation des données, des geografischen Unterschiede und des différences géographiques et wirtschaftlichen Entwicklungsniveaus im démographiques et des différences de niveau Hinblick auf die Screening-Methoden und de développement économique qui se den Zugang zu chirurgischer Versorgung ein reflètent dans les méthodes de dépistage et breiter Ermessensspielraum[2]. Das dans l’accès au traitement chirurgical[2]. natürliche Fortschreiten von angeborenem L’évolution naturelle de la cataracte Katarakt kann zu teilweiser oder vollständiger congénitale peut entraîner une cécité Erblindung führen und obwohl es sich nach Fig. 1 Pupille non dilatée d’un patient atteint de cataracte congénitale. partielle ou totale et même si elle reste une wie vor um eine der führenden Ursachen für cause majeure de perte visuelle, on admet Sehkraftverlust handelt, wird mittlerweile Abb. 1 Nicht erweiterte Pupille eines Patienten mit angeborenem Katarakt couramment aujourd’hui qu’avec un davon ausgegangen, dass bei einer dépistage et une intervention précoces frühzeitigen Erkennung und raschem Eingriff (Fig. 3) et rapides avant la fin de la phase essentielle de (Abb. 3) vor dem Ende der kritischen Entwicklungsperiode ein gutes développement, il est possible d’obtenir un bon résultat visuel. Visusergebnis erzielt werden kann. Embryopathie rubéolique Rötelnembryopathie En 1941, Sir Norman McAlister Gregg, un ophtalmologiste australien, a évoqué l’occurrence de cataracte congénitale chez 78 nourrissons dont 68 étaient nés de mères qui avaient eu la rubéole au début de leur grossesse[3]. L’apparence inhabituelle de la cataracte qui affecte tout sauf la couche extérieure du cristallin l’a amené à penser que la pathogenèse commençait au début de l’embryogenèse[4]. Deux ans 1941 berichtete der australische Augenarzt Sir Norman McAlister Gregg über einen angeborenen Katarakt bei 78 Säuglingen. Davon wurden 68 von Müttern zur Welt gebracht, die in einer frühen Phase ihrer Schwangerschaft an Röteln erkrankten[3]. Die ungewöhnliche 18 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Entstehung des Katarakts, der bis auf die äußerste Linsenschicht das komplette Auge in Mitleidenschaft zog, veranlasste ihn zu der DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG plus tard, en 1943, Mc Alister Gregg et d’autres chercheurs ont ajouté la surdité et la cardiopathie congénitale à la triade de l’embryopathie rubéolique[5]. Le virus a été isolé en 1961 et en 1969 un vaccin développé à partir du virus vivant atténué de la rubéole a obtenu une autorisation de mise sur le marché. Depuis son intégration aux programmes de vaccinations, le virus à l’origine de malformations congénitales et de handicaps majeurs a été quasiment éliminé[4] ce qui a permis de réduire l’incidence de la cataracte congénitale. En 1962-63, aux Etats-Unis, 12 millions de personnes, dont 20 000 nourrissons, ont été infectées par la rubéole. En 2009, moins de 75 cas d’infection ont été signalés aux Etats-Unis alors que 100 000 cas d’embryopathie rubéolique ont été signalés dans le monde. L’étude IATS (Infant Aphakia Treatment Study) Vermutung, dass die Linseneintrübung bereits in einem frühen Stadium der Embryogenese einsetzte[4]. Zwei Jahre später, 1943, ergänzten er und andere die charakteristische Trias der Rötelnembryopathie um Innenohrschwerhörigkeit und Herzfehlbildungen[5]. Das Virus wurde 1961 isoliert und 1969 wurde ein attenuierter Röteln-Lebendimpfstoff zugelassen. Seit Implementierung der Impfprogramme wurde das Virus als Hauptursache für angeborene Missbildungen und Behinderungen weitgehend ausgerottet[4], was auch zu einem Rückgang der angeborenen Katarakte führte. Seit 1962/63 wurden in den Vereinigten Staaten 12 Millionen Menschen, darunter 20.000 Kleinkinder, mit dem Rötelnvirus infiziert. 2009 wurden in den USA weniger als 75 Infektionen gezählt, während weltweit 100.000 Fälle einer Rötelembryopathie pro Jahr auftraten. En 1949, Sir Harold Ridley, un ophtalmologiste britannique, a posé Studie zur Behandlung von Aphakie bei Kleinkindern avec succès un implant intraoculaire à l’hôpital St Thomas de Londres. L’idée de poser un implant intraoculaire lui serait venue après qu’un Der britische Augenarzt Sir Harold Ridley war der erste, der nach einer interne lui a demandé pourquoi il ne remplaçait pas le cristallin qu’il Staroperation 1949 im St. Thomas‘ Hospital in London eine avait retiré pendant l’intervention chirurgicale de la cataracte. Ce n’est Intraokularlinse erfolgreich implantierte. Die Idee zur Implantation que dans les années 1970 que les implants intraoculaires ont einer künstlichen Linse soll ihm gekommen sein, nachdem ein commencé à être véritablement acceptés, à Assistenzarzt ihn gefragt hatte, warum er die la faveur d’innovations dans la conception während einer Staroperation entfernte Linse des implants et dans les techniques nicht ersetzte. Intraokularlinsen fanden in chirurgicales[6]. Même si les implants der Kataraktchirurgie bei Erwachsenen erst intraoculaires étaient acceptés pour les in den 1970er Jahren eine breitere adultes, pendant plus de trente ans les Akzeptanz, nachdem sich das Linsendesign lentilles de contact ont été la seule solution und die Operationsverfahren verbessert pour corriger l’aphaquie après extraction de hatten[6]. Obwohl Intraokularlinsen (IOLs) bei Fig. 2 Pupille dilatée d’un patient atteint d’une cataracte congénitale. cataracte unilatérale chez les jeunes enfants. Erwachsenen seit über 30 Jahren akzeptiert Abb. 2 Erweiterte Pupille eines Patienten mit angeborenem Grâce aux progrès continus réalisés dans la wurden, waren Kontaktlinsen (CTLs) nach Katarakt technologie et les techniques de einer einseitigen Kataraktextraktion bei microchirurgie et en raison des problèmes Kleinkindern im Wesentlichen die einzige récurrents liés aux lentilles, dont les Möglichkeit für die Aphakie-Korrektur. Auf difficultés liées à la pose et au retrait, leur Grund weiterer Verbesserungen der prix élevé et les pertes fréquentes, les Technologie und der mikrochirurgischen implants se sont petit à petit imposés pour la Verfahren sowie ständiger Probleme mit correction de l’aphaquie infantile postérieure CTLs, darunter Schwierigkeiten beim à une chirurgie de la cataracte[7]. Einsetzen und Herausnehmen der Linsen, Aujourd’hui, on considère que les implants hohe Ausgaben und häufiges Verlieren der constituent la norme en matière de correction Linsen, wurden IOLs immer häufiger bei der de l’aphaquie après une chirurgie de la Korrektur von Aphakie bei Kindern im Fig. 3 Ablation du cristallin effectuée sur un nourrisson cataracte chez les enfants plus âgés et les Anschluss an Staroperationen verwendet[7]. atteint de cataracte congénitale unilatérale. adultes et ils sont de plus en plus utilisés IOLs gelten mittlerweile als Abb. 3 Augenlinse bei einem Kleinkind mit einseitigem angeborenem Katarakt chez le nourrisson et le jeune enfant[8]. Standardbehandlung bei der AphakieLes implants ont l’avantage d’apporter une Korrektur nach einer Kataraktchirurgie bei correction optique permanente mais reste le älteren Kindern und Erwachsenen und défi de l’évolution rapide des besoins optiques de l’œil de l’enfant en werden zunehmend auch bei Säuglingen und Kleinkindern pleine croissance[8]. Bien que le recours aux implants chez les jeunes eingesetzt[8]. IOLs haben den Vorteil, dass sie jederzeit eine optische enfants ait connu une progression rapide, ce traitement n’a fait l’objet Korrektur bieten. Eine große Herausforderung sind allerdings die sich d’une étude clinique randomisée cas/témoin pour la première fois rasch ändernden optischen Bedürfnisse des wachsenden Auges des qu’en 2004. L’étude IATS est une étude multicentrique randomisée Kindes[8]. Obwohl IOLs in zunehmendem Maß auch bei Kleinkindern cas/témoin parrainée par le National Eye Institute. L’objectif de l’étude zum Einsatz gelangen, wurde diese Behandlung erst 2004 in einer est de comparer la pose immédiate d’implants et l’utilisation de randomisierten klinischen Studie untersucht. Die Infant Aphakia lentille de contact pour corriger l’aphaquie après une chirurgie de la Treatment Study (IATS) ist eine multizentrische, randomisierte, cataracte pratiquée sur des nourrissons de moins de 6 mois et atteints kontrollierte klinische Studie, die vom National Eye Institute de cataracte unilatérale congénitale[8]. Entre 2004 et 2009, cent unterstützt wird. Ziel der Studie ist der Vergleich zwischen einer quatorze patients ont été recrutés pour cet essai clinique dans douze sofortigen IOL-Implantation zur Korrektur von Aphakie und einer sites des Etats-Unis (Fig.4). Les premières mesures de résultat Kontaktlinse nach einer Staroperation bei Säuglingen mit einseitigem P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 19 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG concernaient une grille d’évaluation de l’acuité visuelle à l’âge de 12 mois par l’utilisation de cartes de Teller et par optotype à l’âge de 4,5 ans. L’acuité visuelle mesurée en logMAR médian entre le groupe avec lentilles de contact et le groupe avec implants intraoculaires ne présentait pas de différence significative à l’âge d’un an. Les données disponibles à ce jour montrent que des interventions intraoculaires supplémentaires étaient nécessaires dans le groupe avec implants. L’acuité mesurée par optotypes à l’âge de 4,5 ans est encore en cours d’évaluation. Chirurgie simultanée ou séquentielle pour traiter les nourrissons atteints de cataracte congénitale bilatérale angeborenen Katarakt vor dem 6. Lebensmonat[8]. 114 Patienten aus zwölf US-amerikanischen klinischen Zentren beteiligten sich zwischen 2004 und 2009 an der klinischen Studie (Abb. 4). Als Hauptzielkriterium wurde die Sehschärfe im Alter von 12 Monaten mit Hilfe des Teller-Acuity-Card-Tests und im Alter von 4½ Jahren mittels Sehzeichen bewertet. Der mittlere LogMAR-Visus unterschied sich zwischen der Kontaktlinsengruppe und der IOL-Gruppe in einem Alter von einem Jahr nur unwesentlich. Gemäß den bisher vorliegenden Daten waren in der IOL-Gruppe zusätzliche intraokulare Eingriffe erforderlich. Die Ergebnisse der Prüfung mit Optotypen im Alter von 4½ werden derzeit noch ausgewertet. La cataracte congénitale est bilatérale Staroperation bei Säuglingen mit chez la majorité des enfants nés avec beidseitigem angeborenen Katarakt: cette pathologie[9]. Aux Etats-Unis, le gleichzeitig oder nacheinander? Fig. 4 Centres cliniques qui ont participé à l’étude IATS. traitement simultané de la cataracte Abb. 4 Klinische Zentren, die sich an der Infant Aphakia Treatment Study bilatérale n’est pas courant, Bei den meisten Kindern, die mit beteiligen. essentiellement en raison de craintes Grauem Star zur Welt kommen, ist der d’apparition d’une endophtalmie angeborene Katarakt beidseitig bilatérale (Fig. 5)[10,11]. Tout comme pour le traitement de la cataracte vorhanden[9]. In den Vereinigten Staaten wird eine gleichzeitige congénitale unilatérale, la cataracte bilatérale invalidante sur le plan beidseitige Staroperation für gewöhnlich nicht durchgeführt, vor allem visuel requiert une intervention chirurgicale rapide pour prévenir le auf Grund einer möglichen beidseitigen Endophthalmitis développement d’une amblyopie par défaut d’usage. Afin d’accélérer (Abb. 5)[10,11]. Wie bei der Behandlung von einseitigem angeborenem la restauration binoculaire et pour éviter que l’enfant soit exposé plus Katarakt erfordert visuell signifikanter beidseitiger Katarakt einen d’une fois au risque d’une anesthésie générale, certains raschen chirurgischen Eingriff, um die Entwicklung einer ophtalmologistes pédiatres préconisent une chirurgie bilatérale Deprivationsamblyopie zu verhindern. Um die visuelle Rehabilitation simultanée dans certains cas[12,13,14,15]. La chirurgie oculaire bilatérale in beiden Augen zu beschleunigen und zu vermeiden, dass Kinder est courante dans les cas de strabisme, de chirurgie réfractive, de mehr als einmal dem zusätzlichen Risiko einer Vollnarkose ausgesetzt blépharoplastie et d’injections intra-vitréennes. werden müssen, befürworten manche En 1990 l’hôpital Wills Eye a signalé 16 cas Kinderaugenärzte in ausgewählten Fällen die d’ablations du cristallin pédiatriques gleichzeitige Durchführung einer bilateralen simultanées, en 1996 l’hôpital King Khalid a Staroperation[12,13,14,15]. Bilaterale signalé 9 cas et en 2010 l’hôpital pédiatrique Augenchirurgie wird routinemäßig in der de Philadelphie a signalé 27 cas dont 3 petits Strabismuschirurgie, der Refraktionschirurgie, patients avaient moins d’un an. Par ailleurs, en der Blepharoplastik sowie bei 2010, le centre ophtalmique Emory a signalé Glaskörperinjektionen durchgeführt. 1990 10 cas de chirurgie de cataracte bilatérale berichtete das Wills Eye Hospital von 16 séquentielle et les a comparés à 17 enfants qui Kindern, denen beide Augenlinsen gleichzeitig avaient subi une chirurgie bilatérale entfernt wurden; 1996 berichtete das King Fig. 5 Patient atteint d’endophtalmie à la suite d’une chirurgie de la cataracte. simultanée. Selon les observations, la chirurgie Khalid Hospital von 9 solchen Fällen und Abb. 5 Patient mit Endophthalmitis nach einer de la cataracte bilatérale simultanée réalisée 2010 berichtete das Kinderkrankenhaus sur des nourrissons était associée à une Philadelphia von 27 Kindern, die sich einer réduction de 22% de débours médicaux, sans Linsenextraktion unterzogen, wobei bis auf drei différence notable quant à l’incidence en terme de résultats visuels ou Patienten alle weniger als 1 Jahr alt waren. Ferner berichtete das d’effets indésirables[11]. Parmi, les inconvénients de la chirurgie de la Emory Eye Center 2010 von 10 Kindern, bei denen die cataracte bilatérale simultanée citons le risque potentiel Staroperationen nacheinander stattfanden, und verglich sie mit 17 d’endophtalmie bilatérale, un manque de précision dans les calculs de Kindern, bei denen beide Augen gleichzeitig operiert wurden. Es wurde biométrie/des implants et moins de remboursement pour le chirurgien berichtet, dass die Krankenhauskosten bei einer simultanen (150% contre 200%). Les avantages de cette intervention sont une bilateralen Staroperation im Säuglingsalter um 22% niedriger waren, rééducation oculaire plus rapide, une amélioration de la vision ohne dass ein erkennbarer Unterschied in Bezug auf Visusergebnisse binoculaire, des frais directs et indirects réduits et moins de oder unerwünschte Nebenwirkungen festzustellen war[11]. Zu den consultations (par exemple moins de temps d’éloignement du cabinet, Nachteilen der simultanen bilateralen Staroperation gehört ein de frais de déplacement, etc.). En outre, cette procédure permet erhöhtes Risiko bilateraler Endophthalmitis, die erhöhte d’éviter deux anesthésies générales et deux hospitalisations Ungenauigkeit der Biometrie-/IOL-Berechnungen und eine niedrigere successives. Un registre d’anesthésie de 1994 à 1997 dans 63 Kostenerstattung für den Chirurgen (150% ggü. 200%). Zu den 20 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG institutions (dont 75% affiliées à des universités) portant sur l’ensemble des arrêts cardiaques chez des enfants à la suite d’une anesthésie générale présentait 289 arrêts cardiaques (une incidence de 1,4/10 000), 55% chez des nourrissons de moins de 1 an et 26% des patients sont décédés[16]. Par ailleurs, lorsqu’on analyse l’exposition des enfants de moins de 4 ans à l’anesthésie générale et leurs retards de lecture, d’écriture et d’apprentissage du calcul, des preuves semblent indiquer que l’exposition à plusieurs anesthésies générales constitue un facteur de risque pour le développement ultérieur des capacités d’apprentissage des enfants[17]. Pour conclure, nous pouvons dire que la prise en charge de la cataracte pédiatrique a beaucoup évolué notamment grâce aux progrès technologiques et aux études cliniques. La recherche factuelle nous permet de mieux comprendre la pathogenèse de la cataracte infantile en permanence et elle nous fournit des moyens plus efficaces pour restaurer la vision de façon à permettre à l’enfant de bénéficier des meilleurs résultats en termes de vision et de sécurité. o Vorteilen gehört eine raschere visuelle Rehabilitation, ein verbessertes Binokularsehen, geringere direkte und indirekte Kosten und weniger Arztbesuche (d.h. weniger häufiges Fernbleiben vom Arbeitsplatz, weniger Reisekosten usw.). Weitere Vorteile sind die Vermeidung von zwei separaten Vollnarkosen und Krankenhausaufenthalten, sofern erforderlich. Aus einem Narkoseregister, das von 1994 bis 1997 an 63 Instituten (von denen 75% an eine Hochschule angeschlossen waren) geführt wurde und alle Herzstillstände bei Kindern im Anschluss an eine Vollnarkose erfasste, ergaben sich 289 Herzstillstände (Inzidenz 1,4/10.000), von denen 55% bei Säuglingen im Alter von weniger als 1 Jahr auftraten und 26% der Patienten starben[16]. Ferner gibt es in Bezug auf die Anästhetika-Exposition von Kindern vor einem Alter von 4 Jahren und die Entwicklung des Lesens, der Schriftsprache und der Lernschwierigkeiten in Mathematik Belege dafür, dass die Anästhetika-Exposition ein Risikofaktor für spätere Lernschwierigkeiten bei Kindern ist, die mehrfach eine Vollnarkose erhalten haben[17]. Zusammenfassend lässt sich feststellen, dass es im Lauf der Jahre auf Basis der technologischen Fortschritte und der klinischen Studien viele Veränderungen im Umgang mit Katarakt bei Kindern gegeben hat. Die Evidenz-basierte Forschung ermöglicht es, unser Verständnis der Pathogenese von Katarakt bei Kindern weiter zu vertiefen und sie gibt uns effizientere Mittel für die visuelle Rehabilitation an die Hand, um den betroffenen Kindern bestmögliche Visusergebnisse und Sicherheit bieten zu können. o références bibliographiques - Literaturhinweise 1. Rahi, J. S. and C. Dezateux (2001). "Measuring and interpreting the incidence of congenital ocular anomalies: lessons from a national study of congenital cataract in the UK." Invest Ophthalmol Vis Sci 42(7): 1444-1448. 10. Chang, D. F. (2003). "Simultaneous bilateral cataract surgery." Br J Ophthalmol 87(3): 253-254. 2. Foster, A., C. Gilbert, et al. (1997). "Epidemiology of cataract in childhood: a global perspective." J Cataract Refract Surg 23 Suppl 1: 601-604. 11. Dave, H., V. Phoenix, et al. (2010). 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Son injection avant l’âge de 2 ans réduit considérablement la composante spastique et rend de ce fait le geste chirurgical soit inutile soit minime. Ce geste se pratique sous anesthésie générale chez l’enfant. Il existe quelques effets secondaires transitoires dont il faut prévenir les parents. Outre la réduction du geste chirurgical, cette injection permet d’améliorer le traitement de l’amblyopie motrice. Mots clés Eosotropie précoce – amblyopie motrice – toxine botulique. La toxine A est secrétée par Clostridium botuli et agit par blocage de la libération pré synaptique d’acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire. Elle réalise ainsi une chémodénervation thérapeutique régressive. En effet son effet est transitoire par régénération de nouvelles plaques neuromusculaires. Son efficacité est croissante sur 8 jours environ puis on assiste à une diminution progressive entre 2 à 4 mois. La toxine est efficace pour affaiblir un muscle hyperactif, sans effet secondaire, elle est cependant inefficace sur un muscle fibrosé ou rétracté. Son usage est de ce fait particulièrement intéressant dans les ésotropies précoces. Fig. 1 / Abb.1 La fixation chez ces enfants est en adduction associée à une déviation à grand angle le plus souvent mais parfois une microtropie avec des anomalies motrices exagérées par la fixation monoculaire et calmées par la fixation bi-oculaire. Au maximum les yeux sont en fixation croisée symétrique (fig.1). P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Der Verfasser berichtet über die Verwendung von Botulinustoxin in der Strabologie, insbesondere bei frühkindlichen Esotropien und Strabismen mit Augenmuskelkrämpfen in den ersten neun Lebensmonaten. Durch eine Botulinustoxininjektion vor einem Alter von zwei Jahren nehmen die Krämpfe deutlich ab, wodurch der chirurgische Eingriff überflüssig oder zumindest begrenzt wird. Die Injektion wird bei Kindern unter Vollnarkose durchgeführt. Es gibt einige vorübergehende Nebenwirkungen, von denen die Eltern in Kenntnis gesetzt werden müssen. Abgesehen von der Vermeidung oder Begrenzung des chirurgischen Eingriffs ermöglicht die Injektion auch eine Verbesserung der Behandlung der motorischen Amblyopie. Schlüsselbegriffe Frühkindliche Esotropie– motorische Amblyopie– Botulinustoxin Das Toxin A wird durch Clostridium botuli abgesondert und blockiert die präsynaptische Freisetzung von Acetylcholin an den neuromuskulären Verbindungsstellen. Es verursacht eine regressive therapeutische Chemodenervierung, denn seine Wirkung ist aufgrund der Bildung neuer muskulärer Endplatten nur vorübergehend. Seine Wirkung nimmt über einen Zeitraum von ca. 8 Tagen zu und über zwei bis vier Monate allmählich ab. Mit Hilfe des Toxins lässt sich ein hyperaktiver Muskel ohne Nebenwirkung ruhigstellen; es ist allerdings bei Muskelfibrose bzw. -retraktion unwirksam. Les strabismes précoces sont installés au cours des 9 premiers mois de vie et sont permanents. Leur vision binoculaire est anormale et le restera. Dans ces strabismes il existe un déséquilibre du tonus vergentiel souvent associé à une anomalie du système nerveux central ou un antécédent anténatal notamment dans les exotropies précoces. 22 Zusammenfassung Seine Verwendung ist daher bei frühkindlichen Esotropien besonders vorteilhaft. Frühkindliche Strabismen entstehen in den ersten neun Lebensmonaten und sind von bleibender Natur. Das Binokularsehen ist und bleibt gestört. Bei dieser Art von Strabismus ist der Vergenztonus gestört, häufig in Verbindung mit einer Anomalie des zentralen Nervensystems oder einer vorgeburtlichen Vorgeschichte, insbesondere bei frühkindlichen Exotropien. Bei diesen Kindern sind die Augen beim Fixieren nach innen gedreht, meist in Verbindung mit einer großwinkeligen Augendeviation, manchmal aber auch mit einer Mikrotropie mit motorischen Störungen, die bei der einäugigen Fixation verstärkt, bei der DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Ultérieurement lorsque l’enfant apprend à fixer, on assiste à une attitude compensatrice de la tête, à droite œil droit en adduction, à gauche œil gauche en adduction. beidäugigen Fixation jedoch gelindert werden. Im Extremfall befinden sich die Augen im Zustand der symmetrisch gekreuzten Fixation (Abb. 1). Dans ce type de strabisme la pathologie initiale se situe au niveau de la fusion qui est absente et de façon définitive avec néanmoins l’espoir d’une union bi-oculaire en cas de microtropie. A ces facteurs horizontaux s’ajoutent des facteurs verticaux (hyper action des obliques inférieurs et déviation verticale dissociée) et un nystagmus manifeste latent, objectivé à l’occlusion monoculaire et disparaissant en binoculaire. Später, wenn das Kind seine visuelle Fixationsfähigkeit erlernt, ist eine kompensatorische Kopfhaltung zu beobachten, rechts das einwärts gedrehte rechte Auge, links das einwärts gedrehte linke Auge. La prise en charge débute par l’évaluation de l’amétropie par cycloplégie aboutissant au port de la correction optique totale avec une monture adaptée à la morphologie de l’enfant et par le traitement préventif de l’amblyopie (occlusion alternée, pénalisation optique alternée). Néanmoins l’usage de la toxine peut en levant la composante spastique importante de ces strabismes réduire l’angle à un minimum qui permet d’espérer le plus rapidement possible une fusion motrice. C’est en 1973 que Alan Scott a réalisé les premières injections dans le strabisme[1]. En 1976, la FDA donne son accord pour son usage dans les strabismes à tout âge et c’est en 1989 qu’on a montré l’intérêt dans le strabisme de l’enfant à l’American Académie d’Ophtalmologie. En 1990, 400 cas étaient déjà publiés par Alan Scott[2] chez des enfants entre 2 mois et 12 ans puis ont suivi de nombreuses séries de John Lee[3] et Rosario Gomez de Liano[4]. En France l’Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) en oculomotricité pour Botox® (Allergan) n’a été obtenue qu’à partir de l’âge de 12 ans. Parmi les autres toxines sur le marché, la toxine Dysport® n’est pas disponible en strabologie et la nouvelle toxine Xeomin® (Merz), première neurotoxine sans protéine complexante n’a pas encore obtenu l’autorisation d’usage dans le strabisme. Matériel et méthodes Une étude de l’utilisation de la toxine botulique dans 50 cas d’ésotropies croisées précoces a été effectuée entre 2003 et 2009, la toxine Botox® de chez Allergan a été utilisée : Lyophilisat de 100 unités par ampoule dilué dans 2 ml ou 50 unités par ampoule dans 1 ml de sérum physiologique en réalisant une injection intramusculaire stricte par voie sous-conjonctivale sans guidage électromyographique sous anesthésie générale chez l’enfant. Ont été injectés 0,1 ml soit 5 UI dans les deux droits médiaux (fig.2). Bei dieser Form von Strabismus basiert die ursprüngliche Pathologie auf einem unabänderlichen Fusionsdefizit, wobei im Falle einer Mikrotropie die Hoffnung auf eine beidäugige Verschmelzung besteht. Neben diesen horizontalen Faktoren gibt es auch vertikale Faktoren (Hyperaktivität der unteren schrägen Augenmuskeln und dissoziierte Vertikaldeviation) sowie einen manifesten „Nystagmus latens“, der bei der Okklusion eines Auges deutlich wird und beim Binokularsehen verschwindet. Die Behandlung beginnt mit der Bewertung der Ametropie durch Zyklopegie, die zum Tragen der vollständigen optischen Korrektion mit einer der Gesichtsanatomie des Kindes angepassten Fassung und mit einer präventiven Amblyopie-Behandlung führt (abwechselnde Okklusion, abwechselnde optische Penalisierung). Allerdings besteht die Möglichkeit, den Schielwinkel durch den Einsatz des Toxins und der daraus resultierenden Beseitigung der für diese StrabismusFormen typischen Muskelkrämpfe auf ein Minimum zu begrenzen, was auf eine möglichst rasche motorische Fusion hoffen lässt. 1973 führte Alan Scott die ersten Strabismus-Injektionen durch[1]. 1976 erteilte die amerikanische Arzneimittelbehörde FDA ihre Zustimmung zur Verwendung bei Strabismen in jedem Alter. 1989 zeigte die American Academy of Ophthalmology erstmals Interesse an dieser Behandlungsform bei infantilem Strabismus. 1990 waren von Alan Scott bereits 400 Fälle veröffentlicht worden[2], die Kinder zwischen 2 Monaten und 12 Jahren betrafen, gefolgt von mehreren Serien von John Lee[3] und Rosario Gomez de Liano[4]. In Frankreich wurde die Marktzulassung für Botox® (Allergan) im Bereich Augenmotilität erst für ein Alter ab 12 Jahren erteilt. Von den sonstigen erhältlichen Toxinen ist das Toxin Dysport® nicht in der Strabologie verfügbar und das neue Toxin Xeomin® (Merz), das erste Neurotoxin ohne komplexierendes Protein, erhielt noch keine Zulassung zur Nutzung bei Strabismus. Material und Methoden Zwischen 2003 und 2009 wurde eine Studie über die Verwendung von Botulinustoxin in 50 Fällen frühkindlicher Esotropie durchgeführt, wobei das Toxin Botox® von Allergan zum Einsatz gelangte: Lyophilisat zu 100 Einheiten pro Ampulle, aufgelöst in 2 ml, oder 50 Einheiten pro Ampulle in 1 ml physiologischem Serum, Verabreichung durch subkonjunktivale intramuskuläre Injektion ohne elektromyografische Führung unter Vollnarkose beim Kind. Injiziert wurde 0,1 ml oder 5 UI in die beiden medialen, geraden Augenmuskel (Abb. 2). Fig. 2 / Abb. 2 L’âge moyen au moment de l’injection était de 17 mois, dans cette étude 70% des enfants ont été traités par toxine botulique uniquement et seuls 30% ont nécessité un geste chirurgical complémentaire. Le délai entre l’injection et la chirurgie était en moyenne de 13 mois. Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Injektion lag bei 17 Monaten. In dieser Studie wurden 70% der Kinder ausschließlich mit Botulinustoxin behandelt, nur 30% benötigten einen zusätzlichen chirurgischen Eingriff. Die Frist zwischen der Injektion und dem Eingriff lag bei durchschnittlich 13 Monaten. Les résultats Ergebnisse Une exodéviation transitoire espérée de –10 dioptries a été observée dans 75% des cas, une ésodéviation résiduelle inférieure à 12 dioptries dans 5 % des cas, inférieure à 20 dioptries dans 20% des In 75% der Fälle wurde eine erhoffte vorübergehende Exodeviation von -10 Dioptrien beobachtet, in 5% der Fälle eine verbleibende Esodeviation unter 12 Dioptrien, in 20% unter 20 Dioptrien und in P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 23 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG cas et un ptosis transitoire post-injection a été observé dans 60% des cas. 60% der Fälle wurde im Anschluss an die Injektion eine vorübergehende Ptosis beobachtet. Discussion Diskussion La toxine botulique est intéressante dans les ésotropies croisées car elle accélère la rééducation de l’amblyopie motrice agissant sur un muscle non rétracté avec une plasticité cérébrale plus importante. Ainsi si le patient retrouve un réflexe de fusion, il pourra réorganiser son équilibre oculomoteur. Botulinustoxin ist bei gekreuzten Esotropien von Vorteil, da es die Rehabilitation der motorischen Amblyopie beschleunigt, indem es auf einen nicht zusammengezogenen Muskel mit höherer zerebraler Plastizität einwirkt. Damit wird der Patient bei wiedererlangtem Fusionsreflex zur Wiederherstellung des okulomotorischen Gleichgewicht befähigt. La paralysie induite au niveau des droits médiaux (expliquant l’exotropie secondaire transitoire) rend impossible la convergence et de ce fait l’accommodation ce qui permet de diminuer les ordres d’hyperconvergence que l’on peut observer dans les spasmes chez le bébé atteint d’ésotropie précoce. Durch die Lähmung der medialen geraden Augenmuskeln (welche die Erklärung für die vorübergehende sekundäre Exotropie ist) wird eine Konvergenz und damit eine Akkommodation unmöglich, wodurch die Konvergenzexzesse, die bei den Muskelkrämpfen von Babys mit frühkindlicher Esotropie zu beobachten sind, gemindert werden können. Bien sûr l’usage de la toxine botulique ne dispense pas du traitement médical du strabisme (port de la correction optique total, prévention ou traitement de l’amblyopie, occlusion alternée ou pénalisation optique alternée). Der Einsatz von Botulinustoxin bedeutet natürlich nicht den Verzicht auf die medizinische Behandlung des Strabismus (Tragen vollständiger optischer Korrektion, Prävention oder Behandlung von Amblyopie, abwechselnde Okklusion oder abwechselnde Penalisierung). Elle est également intéressante dans les paralysies oculomotrices acquises du nerf abducens (VI) chez l’enfant où elle contribue à lutter contre l’amblyopie par neutralisation[5]. Sie ist auch bei erworbenen Okulomotoriuslähmungen des Nervus abducens (VI. Hirnnerv) beim Kind von Vorteil, da sie die Amblyopie durch Neutralisierung bekämpft[5]. Les risques locaux liés à l’utilisation de la toxine botulique Lokale Risiken in Verbindung mit Botulinustoxin L’hémorragie sous-conjonctivale est possible, de rarissimes perforations sclérales ont été décrites. La complication la plus fréquente est la diffusion au muscle voisin notamment au releveur de la paupière supérieure (ptosis). Eine subkonjunktivale Blutung ist möglich; in seltenen Fällen wurden Sklera-Perforationen beschrieben. Die häufigste Komplikation ist die Diffusion im Nachbarmuskel, insbesondere am oberen Lidheber (Ptosis). Ein Adie-Syndrom wurde beschrieben[6]. Un syndrome d’Adie a été décrit[6]. Fazit Conclusion L’usage de la toxine botulique dans l’ésotropie précoce est un traitement simple, facilement accessible, peu agressif, facilitant la rééducation de l’amblyopie motrice, levant le spasme fréquent dans ces strabismes et évitant ou au pire retardant et limitant la prise en charge chirurgicale. Die Verwendung von Botulinustoxin bei frühkindlicher Esotropie ist eine einfache, leicht zugängliche, wenig aggressive Behandlung, welche die Therapie der motorischen Amblyopie erleichtert und die bei dieser Strabismusform häufigen Muskelkrämpfe aufheben und einen chirurgischen Eingriff vermeiden oder zumindest hinauszögern und begrenzen kann. La toxine s’adresse aux enfants de moins de 2 ans permettant d’agir sur un muscle non rétracté avec une plasticité cérébrale plus importante le temps d’une réorganisation de l’équilibre oculomoteur. Elle s’adresse aux angles de déviation inférieure à 30 dioptries, au-delà la chirurgie complémentaire sera nécessaire[7]. o Das Toxin ist für Kinder in einem Alter von weniger als zwei Jahren geeignet. Es wirkt auf einen nicht zusammengezogenen Muskel mit höherer zerebraler Plastizität und beseitigt Störungen des Augenmuskelgleichgewichts. Es wirkt auf Stellungsanomalien unter 30 Dioptrien; bei höheren Werten ist eine ergänzende Chirurgie erforderlich[7]. o références bibliographiques - Literaturhinweise 1. Pharacologic weakening of extraocular muscles. Scott AB, Rosenbaum A, Collins CC. Invest Ophtalmol. 1973 Dec;12(12):924-7. No abstract available. PMID : 4203467 (PubMed – indexed for MEDLINE) free Article. 2. Botulinium treatment of childhood strabismus. Scott AB, Magoon EH, McNeer KW, Stager DR. Ophthalmology. 1990 Nov;97(11):1434-8 PMID : 2255516 (PubMed – indexed for MEDLINE) 3. Convergence spasm treated with botulinium toxin Kaczmarek BB, Dawson E, Lee JP. Strabismus. 2009 Jan-Mar ; 17(1) : 49-51. PMID : 19301195 (PubMed – indexed for MEDLINE) 4. Botulinium toxin in ophthalmology Zato MA, Gomez e Liano R. Arch Neurobiol (Madr). 1991 Sep-Oct; 54(5) : 219-22. Review. Spanish. No abstract available. PMID / 1804036 (PubMED – indexed for MEDLINE) 24 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 5. Five cases of paralytic strabismus a rare feature of Lyme disease. Clinical Infectious disease. A.Sauer, Y.Hansmann, B. Jaulhac, T. Bourcier, C; Speeg-Schatz. Clinical infectious desease (IF 8,.266) 2009; 48 (15 march)756-759 6. Persistent mydriasis after botulinum toxin injection for congenital esotropia Speeg-Schatz C. J AAPOS 2008 Jun;12(3) : 307-8. Epub 2008 Mar 24. PMID : 18359650 (PunMed – indexed for MEDLINE) 7. Thouvenin Botulinium injection in infantile strabismus. Results and incidence on secondary surgery in a long-term survey of 74 cases treated before 36 months of age) Thouvenin D, Lesage – Beaudon C, Arne JL. J Fr Ophtalmol. 2008 Jan; 31(1) : 42-50. French DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Des raisons pour éviter l’amblyopie, au moins dans les pays développés. Amblyopie ist in Industrieländern vermeidbar Ann L. Webber PhD MS FAAO, Paediatric Optometrist, School of Optometry & Institute of Health & Biomedical Innovation, Queensland University of Technology, Australie. PhD MS FAAO, Kinderaugenärztin, School of Optometry & Institute of Health & Biomedical Innovation, Queensland University of Technology, Australien. Résumé L’amblyopie est un handicap visuel évitable, qui, si elle est détectée au tout début de l’enfance, peut être traitée efficacement dans la plupart des cas. Les pays développés ont les moyens d’adopter des mesures de dépistage précoce de l’amblyopie et ses facteurs de risques chez les jeunes enfants, de façon à commencer le traitement et rétablir la vision. L’amélioration de l’acuité visuelle (AV) de l’œil amblyope signifiera que les futurs choix professionnels ne seront pas limités par l’incapacité à atteindre les niveaux de vision requis et elle permettra également de réduire le risque de survenue d’un handicap visuel à un âge plus avancé. Zusammenfassung Amblyopie ist eine vermeidbare Sehbehinderung, die bei frühzeitiger Feststellung in den meisten Fällen effizient behandelt werden kann. In den Industrieländern besteht die Möglichkeit zur Durchführung gezielter Sehscreenings bei Kleinkindern zur Früherkennung von Amblyopie und deren Risikofaktoren, damit die entsprechende Behandlung eingeleitet und das Sehen wieder hergestellt werden kann. Durch die Verbesserung der Sehschärfe in einem amblyopen Auge wird vermieden, dass die künftige Berufswahl nicht auf Grund unerfüllbarer Sehanforderungen erschwert wird, und das Risiko einer Sehbehinderung im späteren Leben verringert. En 2003, la 56ème Assemblée mondiale de la santé a reconnu que 45 millions de personnes étaient atteintes de cécité et que 135 millions d’autres souffraient d’un handicap visuel. Elle a également reconnu que 90% des personnes aveugles ou atteintes d’un handicap visuel vivent dans les pays les plus pauvres du monde. Elle a également fait remarquer les répercussions économiques importantes de cette situation sur les populations et les états, rappelé que la plupart des causes de cécité sont évitables et que les traitements disponibles figurent parmi les plus performants et les plus rentables parmi toutes les interventions sanitaires. La cécité et la perte de vision évitables se définissent par un handicap visuel dû à des circonstances qui peuvent être prévenues par la modification des facteurs de risque connus ou pour lesquels il existe des traitements pour restaurer la vision ou prévenir une perte de la vision ultérieurement. L’amblyopie est un handicap visuel évitable qui, si elle est détectée au tout début de l’enfance, peut être traitée efficacement dans la plupart des cas. Les pays développés ont la possibilité de mettre en œuvre un dépistage précoce de l’amblyopie et de ses facteurs de risque chez les jeunes enfants de façon à promouvoir l’administration d’un traitement. L’amélioration de l’acuité visuelle de l’œil amblyope signifiera que les futurs choix professionnels ne seront pas limités par l’incapacité à atteindre les niveaux de vision requis et elle permettra également de réduire le risque de survenue d’un handicap visuel à un âge plus avancé. 2003 stellte die 56. Weltgesundheitsversammlung (WHA56.26) fest, dass weltweit 45 Millionen Menschen blind und weitere 153 Millionen Menschen sehbehindert sind. Sie bestätigte außerdem, dass 90% aller Blinden und Sehbehinderten in den ärmsten Ländern der Welt leben. Sie wies auch auf die damit verbundenen hohen Kosten für Gemeinschaften und Länder hin und führte aus, dass die meisten Erblindungsursachen vermeidbar sind und die verfügbaren Behandlungen zu den erfolgreichsten und kosteneffizientesten Gesundheitsmaßnahmen gehören. Vermeidbare Erblindung und Verlust der Sehkraft gehen auf Sehbehinderungen zurück, die theoretisch durch die Modifikation bekannter Risikofaktoren vermeidbar sind oder für die es wirksame Behandlungen gibt, um das Sehen wieder herzustellen bzw. weitere Sehkraftverluste zu vermeiden. Amblyopie oder Schwachsichtigkeit ist eine vermeidbare Sehbehinderung, die bei Früherkennung in den meisten Fällen effizient behandelt werden kann. In den Industrieländern besteht die Möglichkeit zur Durchführung von Sehscreenings bei Kleinkindern, die auf die Früherkennung von Amblyopie und deren Risikofaktoren abzielen, damit die entsprechende Behandlung eingeleitet und das Sehen wieder hergestellt werden kann. Durch die Wiederherstellung der Sehschärfe in einem amblyopen Auge wird vermieden, dass die künftige Berufswahl nicht auf Grund unerfüllbarer Sehanforderungen erschwert wird, und das Risiko einer Sehbehinderung im späteren Leben verringert. L’amblyopie est la cause la plus courante de baisse de la vision chez les enfants et les jeunes, elle touche presque 3% de la population[1,2], Amblyopie ist bei Kindern und Jugendlichen die häufigste Ursache für eingeschränktes Sehvermögen und betrifft rund 3% der Bevölkerung[1,2], wodurch sowohl für den Einzelnen als auch für die Gemeinschaft erhebliche Kosten für Screening und Behandlung P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 25 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG et suppose des coûts significatifs de dépistage et de traitement pour les personnes et pour la société. Sur le plan clinique, l’amblyopie se définit par une différence d’une ligne ou plus d’acuité visuelle (AV) (logMAR 0.2)[3] entre les deux yeux. Chez les patients atteints, le développement post-natal de l’appareil visuel est altéré en raison d’une expérience de vision anormale pendant la petite enfance. Il n’y a pas de pathologie visuelle ou oculaire sous-jacente évidente mais plutôt une prédisposition qui interfère avec l’évolution normale de l’appareil visuel. Les états plus couramment associés à l’amblyopie sont le strabisme (qui perturbe la fusion binoculaire), le défaut de réfraction (notamment l’anisométropie ou la forte hypermétropie) ou, plus rarement, une obstruction de la voie visuelle qui altère la qualité de l’image rétinienne (cas de la cataracte congénitale). Les répercussions potentielles sur l’évolution de la vision sont supérieures lorsque cette prédisposition est présente dès les premiers jours de la vie et le niveau d’amblyopie est généralement plus fort et associé à une expérience de vision anormale plus longue. Alors que les données relatives à l’évolution naturelle de l’amblyopie non traitée sont encore rares, les essais de traitement randomisés contre témoin[4] et les examens de patients non observants du traitement[5] nous indiquent que l’amblyopie ne s’améliore pas sans intervention. Les résultats de récents essais randomisés apportent une orientation sur les traitements appropriés de l’amblyopie. Dès l’origine, tout défaut de réfraction significatif nécessite des lunettes correctrices avec un suivi de la vision jusqu’à ce qu’une amélioration de l’acuité visuelle soit remarquée, ce qui peut demander jusqu’à 6 mois ; ensuite un autre traitement peut être envisagé. Le déficit d’AV résiduelle peut justifier un traitement qui pénalise l’œil sain par occlusion ou par des gouttes d’atropine pour forcer l’appareil visuel à utiliser l’œil amblyope. Les programmes thérapeutiques prolongés ou intenses ne sont pas forcément nécessaires et il suffit d’une occlusion une ou deux heures par jour ou deux applications hebdomadaires de gouttes d’atropines pour obtenir de bons résultats d’acuité visuelle[6]. Les patients amblyopes ont généralement une mauvaise acuité visuelle monoculaire et une mauvaise acuité stéréoscopique (perception de la profondeur). D’autres fonctions peuvent également être touchées comme la sensibilité au contraste, l’acuité vernier (capacité à percevoir une position relative), la stabilité de fixation, la perception du mouvement et le traitement temporal[7]. Les yeux amblyopes peuvent présenter une amplitude accommodative réduite, un retard accommodatif accru et des mouvements oculaires irréguliers ou imprécis. Si l’ampleur du handicap fonctionnel dû à la dégradation de ces divers aspects de la fonction visuelle n’a pas été complètement étudié, de récentes études ont porté sur les effets de l’amblyopie sur l’habileté motrice fine chez l’enfant et l’adulte atteint d’une déficience de la vision binoculaire. Les enfants amblyopes présentent un retard par rapport aux autres enfants du même âge pour effectuer des activités motrices fines, notamment celles qui exigent vitesse et dextérité[8] ; c’est une preuve que l’amblyopie a des conséquences fonctionnelles qui vont au-delà du déficit d’acuité visuelle monoculaire et de la perte de vision binoculaire qui définissent cet état. L’amblyopie affecterait l’accommodation et la stabilité de la fixation et serait à l’origine de problèmes de lecture[9]. De futures études de mesure des caractéristiques de l’accommodation et de la stabilité de la fixation et de leurs relations avec les mouvements oculaires enregistrés permettraient de comprendre la lenteur de lecture signalée. 26 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 anfallen. Klinisch gesehen wird Amblyopie für gewöhnlich als Visusdifferenz von zwei oder mehr Zeilen zwischen den Augen definiert (logMAR 0,2)[3]. Bei Amblyopie-Patienten wird die postnatale Entwicklung des Sehsystems auf Grund der gestörten Seherfahrung in früher Kindheit beeinträchtigt. Dem Visusverlust liegt keine offensichtliche Erkrankung des Auges oder der Sehbahnen zu Grunde, sondern vielmehr eine Veranlagung, welche die normale Entwicklung des Sehsystems stört. Die gängigsten Krankheitsbilder, die zu Amblyopie führen, sind Strabismus (Störung der binokularen Fusion), Refraktionsanomalien (insbesondere Anisometropie oder starke Hyperopie) und in selteneren Fällen eine Obstruktion der optischen Leitungsbahn, welche die Qualität der Netzhautabbildung schmälert (wie beispielsweise angeborener Katarakt). Der potenzielle negative Einfluss auf die visuelle Entwicklung ist umso stärker, je früher die entsprechende Veranlagung besteht. Das Ausmaß der Amblyopie ist im Allgemeinen umso größer, je länger die Störungen andauern. Während noch relativ wenig Daten in Bezug auf die natürliche Entwicklung unbehandelter Amblyopie vorliegen, weisen randomisierte kontrollierte Behandlungsstudien[4] und Prüfungen von Patienten, welche die Behandlungsvorgaben nicht eingehalten haben[5], darauf hin, dass es ohne Eingriff keine Heilung von Amblyopie gibt. Unlängst durchgeführte randomisierte Behandlungsstudien bieten Anhaltspunkte für eine angemessene Behandlung von Amblyopie. Zunächst muss jeder starke Brechungsfehler korrigiert und das Sehvermögen durch eine Sehhilfe so weit optimiert werden, bis keine weitere Verbesserung der Sehschärfe mehr festzustellen ist. Das kann bis zu 6 Monate in Anspruch nehmen. Erst dann sollten weitere Behandlungsoptionen in Betracht gezogen werden. Ein verbleibendes Sehschärfedefizit kann eine Behandlung mit Penalisierung des nichtamblyopen Auges erfordern, entweder durch Okklusion oder durch Atropintropfen, wodurch die Nutzung des sehschwachen Auges erzwungen wird. Längere oder intensive Penalisierungsprogramme sind kaum erforderlich, da durch das ein- bis zweistündige Tragen einer Augenklappe täglich oder die Verabreichung von Atropintropfen zweimal wöchentlich meist gute Visusergebnisse erzielt werden[6]. Patienten mit Amblyopie weisen für gewöhnlich in einem Auge eine geringe Sehschärfe und eine geringe Stereopsis (Tiefenwahrnehmung) auf. Auch andere Sehfunktionen können eingeschränkt sein, darunter die Kontrastempfindlichkeit, die Noniussehschärfe (Fähigkeit zur Unterscheidung der relativen Lage), die Fixationsstabilität, die Bewegungswahrnehmung und die zeitliche Verarbeitung[7]. Amblyopie kann mit einer eingeschränkten Akkommodationsbreite, einem erhöhten „Accommodative lag“ sowie mit ungenauen oder instabilen Augenbewegungen einhergehen. Während das Ausmaß der funktionalen Behinderungen, die durch diese sehfunktionsspezifischen Beeinträchtigungen hervorgerufen werden, noch nicht umfassend erforscht ist, haben sich unlängst mehrere Studien mit der Auswirkung von Amblyopie auf feinmotorische Fähigkeiten bei Kindern und Erwachsenen mit eingeschränktem Binokularsehen befasst. Dabei wurde festgestellt, dass an Amblyopie erkrankte Kinder bei feinmotorischen Aufgabenstellungen schlechter abschneiden als ihre Altersgenossen in der Kontrollgruppe, vor allem bei Geschicklichkeitstests, die Schnelligkeit und Genauigkeit erfordern[8], was zeigt, dass Amblyopie funktionale Auswirkungen hat, die über das störungstypische monokulare Sehschärfedefizit und den Verlust des Binokularsehens hinausgehen. Amblyopie soll ferner die Akkommodation und die Fixationsstabilität beeinträchtigen sowie zu Leseschwächen führen[9]. Künftige Studien, welche die Akkommodationsmerkmale und die Fixationsstabilität sowie ihren Zusammenhang mit den erfassten Augenbewegungen bewerten, geben möglicherweise Aufschluss über die bei der Lesegeschwindigkeit festgestellten Defizite. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG La mauvaise acuité visuelle monoculaire peut compromettre la capacité à avoir le niveau de vision minimum requis pour certains métiers et constituer un obstacle à l’obtention du permis de conduire associé à une activité commerciale par exemple. Les amblyopes sont exclus d’un grand nombre de métiers, exclusions d’autant plus nombreuses que l’amblyopie est forte[10] (Tableau 1). La capacité à percevoir la profondeur d’un objet par rapport à un autre est souvent requise pour pouvoir exécuter des tâches de façon efficace et sûre. Si les signaux monoculaires de la profondeur (exemples : recouvrement, parallaxe dynamique et diffusion atmosphérique) sont souvent les seuls à être requis, lorsque la perception de la profondeur relative est essentielle à l’exercice d’un métier, l’exigence d’une vision binoculaire (la stéréopsie) est probablement justifiée. Ainsi grutier et cariste sont des métiers où la stéréopsie peut être obligatoire. On a proposé de donner la preuve d’une stéréopsie modérée (80 secondes d’arc) comme norme minimale de vision binoculaire pour la sécurité professionnelle. Acuité visuelle du mauvais œil avec correction Sehschärfe im schlechteren Auge mit Korrektur Das Potenzial einer Sehbehinderung auf Grund des Verlustes der Sehfunktion im nicht-amblyopen Auge lässt sich errechnen und ist ein Métier exclu Ausgeschlossene Tätigkeiten Marine marchande (salle des machines, personnel radio, service restauration, chirurgien) Handelsmarine (Motorraum, Funker, Verpflegungsdienst, Chirurg) 6/60 Tous les régiments de l’armée Alle Armeeeinheiten 6/36 Toutes les fonctions au sein de la Royal Navy Alle Bereiche der Royal Navy 6/18 Conducteur de véhicule pour transports de marchandises volumineuses Conducteur d’autobus Conducteur de véhicule de la Poste Chauffeur de taxi Londres métropole Pilote privé Conducteur de train Toutes les fonctions des lignes de transport en commun londonien Cariste Police Gardien de prison LKW-Fahrer Busfahrer Postfahrer Taxifahrer Privatpilot Zugführer Tätigkeiten bei den Londoner Verkehrsbetrieben Gabelstaplerfahrer Polizei Gefängnisbeamter 6/12 Pilote commercial Navigateur Mécanicien de bord Officier contrôleur du trafic aérien Tout personnel non navigant de la Royal Air Force Marin marchand (activités sur pont) Equipage des bateaux de sauvetage Berufspilot Flugnavigator Flugingenieur Fluglotse Alle nicht fliegenden Mitarbeiter der Royal Air Force Matrose in der Handelsmarine (Aufgaben an Deck) Besatzung von Rettungsbooten 6/9 Pilote de la Royal Air Force Navigateur de la Royal Air Force Membre d’équipage de la Royal Air Force Pompier Régiments de l’armée où un minimum de 6/6 pour chaque œil est requis Equipage d’aéronefs de Royal Navy et de certaines divisions du régiment royal des fusiliers marins Pilot der Royal Air Force Navigationsoffizier der Royal Air Force Besatzung der Royal Air Force Feuerwehr Armeeeinheiten, für die mindestens 6/6 in jedem Auge vorgegeben sind Besatzung der Royal Navy und bestimmte Bereiche der Royal Marines < 6/60 Tab. 1 Mangelnde Sehschärfe in einem Auge kann dazu führen, daß die für bestimmte Berufe erforderlichen Mindestsehstandards nicht erfüllt werden und möglicherweise die Voraussetzungen für den Erwerb eines LKW-Führerscheins nicht gegeben sind. Patienten mit Amblyopie sind aus einer ganzen Reihe von Berufen ausgeschlossen, deren Zahl mit dem Amblyopie-Grad zunimmt[10] (Tabelle 1). Oft ist für die effiziente und sichere Ausführung einer Tätigkeit eine angemessene Tiefenwahrnehmung erforderlich. Während monokulare Tiefenhinweise oft ausreichen (z.B. Überlagerungen, Bewegungsparallaxe und atmosphärischer Dunst), kann andererseits Binokularsehen (d.h. Stereopsis) unerlässlich sein, wenn die präzise Einschätzung der relativen Tiefe für die Ausführung bestimmter Aufgaben entscheidend ist. Zu den Berufen, in denen räumliches Sehen erforderlich sein kann, gehören auch Kran- und Gabelstaplerfahrer. Der Nachweis einer moderaten Stereopsis (80 Bogensekunden) wurde als Binokularsehnorm für die sichere Berufsausübung angeregt. Niveaux de vision requis pour accéder à certains métiers au Royaume-Uni (Adams et Karas 1999). Sehanforderungen für ausgewählte Berufsbilder in Großbritannien (Adams and Karas 1999). Le potentiel de handicap visuel dû à une perte de fonction de l’œil non amblyope peut se calculer et constitue un argument en faveur de du traitement qui vise à optimiser le potentiel visuel. Sur le plan démographique, des études ont décrit le lien entre amblyopie et risque d’altération de la vision au cours de la vie[11,12]. Le risque, au cours d’une vie, d’être atteint d’une déficience visuelle binoculaire est quasiment multiplié par deux pour les amblyopes par rapport au groupe témoin : il peut atteindre jusqu’à 18% pour les amblyopes contre 10% pour les non-amblyopes[11]. Pendant de nombreuses années, les programmes de dépistage des troubles de la vision chez les jeunes enfants étaient destinés à fournir Argument für eine Amblyopie-Behandlung, die auf eine Maximierung des Sehpotenzials abzielt. Bezogen auf die Gesamtbevölkerung gibt es mittlerweile Studien, welche den Zusammenhang zwischen Amblyopie und Lebenszeitrisiko von Sehbehinderungen erläutern[11,12]. Das Lebenszeitrisiko einer bilateralen Sehbehinderung ist bei Schwachsichtigen fast doppelt so hoch wie in der Kontrollgruppe, nämlich 18% bei Menschen mit Amblyopie im Vergleich zu 10% bei Nicht-Amblyopen[11]. Jahrelang sollten Sehscreening-Programme bei Kleinkindern ein Sicherheitsnetz für die Erkennung von Risikofaktoren für Amblyopie zu einem Zeitpunkt bieten, zu dem sich die Kinder noch in einem für die Behandlungseffizienz kritischen Zeitraum befinden (laut gängiger P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 27 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG un filet de sécurité, grâce au repérage de ceux qui présentaient des facteurs de risque d’amblyopie alors qu’ils étaient encore à l’âge critique d’efficacité du traitement (jusqu’à 8 ans pensait-on traditionnellement). Les dépistages visaient le défaut de réfraction et le strabisme non évident, et s’appuyaient sur l’hypothèse selon laquelle les facteurs de risque d’opacité de milieu ou de strabisme à grand angle auraient été observés par un parent ou un professionnel de santé primaire au cours des premiers examens de santé du nourrisson ou du petit enfant. Les deux principaux objectifs du dépistage et du traitement précoce de l’amblyopie ou des prédispositions associées sont, premièrement, l’amélioration de l’acuité de l’œil affecté et l’amélioration du potentiel de vision binoculaire et, deuxièmement, la réduction du risque de déficience visuelle plus tard dans la vie si l’œil non amblyope perd sa fonction en raison d’une lésion ou d’une pathologie. Le débat relatif aux avantages d’un financement de programmes de dépistage précoce se poursuit, le rapport coût/efficacité du dépistage serait dépendant des conséquences utilitaires à long terme d’une perte de vision monoculaire[13]. Le bienfait d’une amélioration de la capacité visuelle de l’œil amblyope peut également se quantifier à l’aune d’indices de qualité de vie meilleurs et pointer des rapports d’analyse de coût favorables au traitement[14,15]. Le moment optimal du dépistage a également fait l’objet de débats. Les résultats qui montrent que le dépistage des facteurs de risque de l’amblyopie réduit la prévalence et la gravité des déficits associés à l’amblyopie[16,17] plaident en faveur d’un dépistage avant l’entrée à l’école (à l’âge de 3-4 ans) plutôt qu’au moment de l’entrée à l’école, lorsque les enfants ont environ 5 ans. Cependant, le résultat de Clarke et al. (2003) selon lequel l’efficacité du traitement n’est pas réduite si celui-ci est différé laisse à penser que le dépistage et le traitement à 4 ans ne sont pas essentiels et qu’ils pourraient être repoussés jusqu’à la première année de scolarité[4]. Les essais cliniques de traitements randomisés contre témoin fournissent des preuves qui vont dans le sens de plans thérapeutiques efficaces et adoptés à la suite d’un dépistage de l’amblyopie et qui conduiront à une amélioration de la vision. Pourtant, il subsiste des questions au sujet des conséquences potentiellement négatives de cet état oculaire ou du traitement sur la qualité de vie. Dans le traitement de l’amblyopie, la pénalisation (occlusion de l’œil) peut induire une dégradation du comportement et de l’estime de soi chez l’enfant qui a des répercussions sur la famille, répercussions d’autant plus importantes que l’amblyopie sera forte. Comme le comportement de l’enfant influence l’observance, il est primordial de traiter ce problème avec le parent qui surveillera le traitement lorsque la pénalisation sera instaurée. Tandis que le rapport entre les incapacités éventuelles imputables à la pathologie et le traitement n’a pas encore été posé, il est possible de calculer quel sera le handicap qui conduirait à une perte de vision plus tard dans la vie en raison de la perte de la fonction de l’œil non amblyope, et c’est un argument en faveur du traitement destiné à optimiser le potentiel de vision de chaque œil[12,18]. Les études du groupe PEDIG (Pediatric Eye Disease Investigator Group, groupe de recherche sur les pathologies oculaires pédiatriques) ont fourni aux cliniciens des recommandations plus claires sur la pénalisation dans le traitement de l’amblyopie (Tableau 2)[6]. L’importance du rôle éducatif des parents et de leur soutien pour faciliter l’observance du traitement est aujourd’hui établie et doit faire 28 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Meinung bis zum Alter von etwa 8 Jahren). Brechungsfehler und kosmetisch nicht offensichtlicher Strabismus waren dabei die Ziele dieser Screenings mit der Vorgabe, dass Risikofaktoren für Eintrübung der Augenmedien oder Weitwinkel-Strabismus von den Eltern oder von einem Arzt bei Untersuchungen des Säuglings oder des Kleinkinds festgestellt wurden. Die beiden Hauptziele einer frühzeitigen Erkennung und Behandlung von Amblyopie oder ihrer Veranlagung sind zum einen die Optimierung der Sehschärfe im betroffenen Auge und die Verbesserung des Binokularsehens und zum anderen die Verringerung des Risikos einer Sehbehinderung im späteren Leben, wenn das nicht-amblyope Auge seine Funktion auf Grund von Erkrankung oder Verletzung verliert. Die Diskussionen über die Vorteile von gemeinschaftlich finanzierten Sehscreening-Programmen für Kleinkinder halten an, wobei die Kosteneffizienz des Screenings von den langfristigen Nutzeneffekten des Sehkraftverlustes in einem Auge abhängt[13]. Der Vorteil einer Verbesserung der Sehfähigkeit im amblyopen Auge lässt sich auch anhand der verbesserten Lebensqualität quantifizieren und kann auf eine positive Kostenanalyse der Behandlung hinweisen[14,15]. Auch der optimale Zeitpunkt für Augen-Screenings war ein Diskussions-Thema. Erkenntnisse, wonach ein frühzeitiges Screening von Risikofaktoren für Amblyopie die spätere Prävalenz und den Schweregrad von Schwachsichtigkeiten senkt[16,17], untermauerten die Forderung nach Vorschulscreenings bei Drei- bis Vierjährigen, anstatt Schulanfänger erst im Alter von 4 bis 5 Jahren zu screenen. Andererseits weist die Feststellung von Clark et al. (2003), dass die Behandlung zu einem späteren Zeitpunkt genauso wirkungsvoll ist, darauf hin, dass Screening und Behandlung im Alter von 4 Jahren nicht kritisch sind und bis zum ersten Schuljahr aufgeschoben werden könnten[4]. Randomisierte, kontrollierte Behandlungsstudien haben die Entwicklung effektiver Behandlungspläne für optimale Sehergebnisse nach der Erkennung von Amblyopie untermauert. Allerdings stellt sich nach wie vor die Frage, ob sich die Erkrankung bzw. ihre Behandlung negativ auf die Lebensqualität des Patienten auswirkt. Die Penalisierung (Abdecken eines Auges) bei der Amblyopiebehandlung kann sich negativ auf das Verhalten und das Selbstwertgefühl von Kindern, aber auch auf das Familienleben auswirken, vor allem bei Kindern mit hochgradiger Amblyopie. Da das Verhalten des Kindes einen Einfluss auf die Weiterführung der Behandlung hat, ist es unerlässlich, dieses Problem gegenüber den Eltern, welche die Behandlung beaufsichtigen, zu Beginn der Penalisierungstherapie anzusprechen. Zwar wurde kein direkter Vergleich zwischen den möglichen Einschränkungen durch die Erkrankung und der Behandlung angestellt, doch die potenzielle Behinderung auf Grund eines Visusverlustes im späteren Leben durch den Verlust der Sehfunktion im nicht-amblyopen Auge lässt sich rechnerisch ermitteln und ist ein Argument zu Gunsten der Behandlung, um das Sehpotenzial in jedem Auge zu maximieren[12,18]. Die Studien der Pediatric Eye Disease Investigator Group (Untersuchungsgruppe für Augenerkrankungen bei Kindern, PEDIG) haben Klinikern klare Leitlinien für die Penalisierungstherapie bei Amblyopie an die Hand gegeben (Tabelle 2)0. Die Bedeutung der Elternbildung und der elterlichen Unterstützung bei der Einhaltung der Behandlung steht mittlerweile fest und beide Faktoren sollten Teil der Behandlungspläne sein. Ferner stehen Evidenz-basierte Leitlinien für die Amblyopie-Behandlung zur Verfügung, so dass Kliniker eine optimale Behandlung mit minimalen Nebenwirkungen für den Patienten bieten können[6]. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG partie du plan thérapeutique. Les recommandations issues d’observations factuelles qui soustendent le traitement de l’amblyopie sont disponibles et les cliniciens peuvent dès lors proposer un traitement optimal dont les effets secondaires négatifs pour le patient sont minimes[6]. Pour le diagnostic et le suivi, mesurer AVB à partir de tests logMAR Zu Diagnose und Überwachung beidäugige Sehschärfe mit logMAR-basierten Tests messen Prescrire une correction réfractive à partir de réfraction cycloplégique Korrektion auf Basis der zyklopegischen Brechung verschreiben Port de lunettes en permanence et suivi de l’AV toutes les 6-12 semaines jusqu'à stabilisation Ständig Brille tragen und Visus alle 6 bis 12 Wochen überprüfen, bis Stabilität erreicht ist Falls keine Besserung mehr festzustellen ist und die Amblyopie fortbesteht, sollte eine Erhöhung oder Umstellung der Behandlung in Betracht gezogen werden (Einhaltung durch den Patienten, Brechung, Fixation und Krankheitsbild erneut prüfen). Port de Rx pendant 16 – 22 semaines avant de commencer un autre traitement Korrektion 16 bis 22 Wochen tragen, bevor eine weitere AmblyopieBehandlung eingeleitet wird Die Industrieländer sollten das Ziel der Weltgesundheitsversammlung Si l’amblyopie persiste, comparer occlusion et atropine unterstützen, Strategien für die Bei Fortbestehen der Amblyopie Okklusion oder Atropin in Betracht ziehen Les pays développés pourraient Verhinderung vermeidbarer Si traitement par occlusion, commencer à faible dose, (1-2h/jour) et faire un suivi de l’AV toutes les 6-12 semaines apporter leur soutien à l’objectif Sehbehinderungen im Rahmen Bei Okklusionstherapie mit niedrigen Dosierungen (1 bis 2 Stunden täglich) von Programmen umzusetzen, die de l’Assemblée mondiale de la beginnen und Sehschärfe alle 6 bis 12 Wochen prüfen auf Amblyopie bei Kindern santé qui est d’élaborer des Si traitement par atropine, commencer par une dose le week-end ausgerichtet sind. Zusätzlich zur et faire un suivi de l’AV toutes les 6-12 semaines stratégies de prévention des Bei Atropinbehandlung mit Verabreichung am Wochenende beginnen effizienten Erkennung von déficiences visuelles évitables par und Sehschärfe alle 6 bis 12 Wochen prüfen Amblyopie bei Kindern oder la mise en œuvre de programmes Si l’amélioration s’interrompt et que l’amblyopie persiste, envisager d’intensifier entsprechenden Risikofaktoren in le traitement ou de changer de traitement (vérifier à nouveau l’observance, axés sur l’amblyopie. Outre le jungen Jahren müssen über la réfraction, la fixation et la pathologie) dépistage efficace des jeunes Falls keine Besserung mehr festzustellen ist und die Amblyopie fortbesteht, Sehscreening-Programme sollte eine Erhöhung oder Umstellung der Behandlung in Betracht gezogen enfants atteints d’amblyopie ou angemessene werden (Einhaltung durch den Patienten, Brechung, Fixation und Krankheitsbild erneut prüfen) présentant ses facteurs de risque, Patientenüberweisungs-Praktiken ces programmes de dépistage Tab. 2 Recommandations thérapeutiques actuelles (adapté de Holmes et Clarke 2006). gewährleistet sein, damit die Aktuelle Behandlungsempfehlungen (nach Holmes and Clarke 2006). doivent prévoir des dispositifs Behandlungen sowohl für den Einzelnen als auch für die d’orientation appropriés vers des Gemeinschaft bezahlbar bleiben. Amblyopie kann und sollte in spécialistes qui soient abordables pour l’individu et la société. achtsamen Gemeinschaften vermieden werden.o L’amblyopie peut et doit être évitée dans les sociétés vigilantes. o références bibliographiques - Literaturhinweise 1. Attebo K, Mitchell P, Cumming R, Smith W, Jolly N, Sparkes R. Prevalence and causes of amblyopia in an adult population. Ophthalmology. 1998 1998/1;105(1):154-9. 11. van Leeuwen R, Eijkemans MJ, Vingerling JR, Hofman A, de Jong PT, Simonsz HJ. Risk of bilateral visual impairment in individuals with amblyopia: the Rotterdam study. The British journal of ophthalmology. 2007 Nov;91(11):1450-1. 2. Brown SA, Weih LM, Fu CL, Dimitrov P, Taylor HR, McCarty CA. Prevalence of amblyopia and associated refractive errors in an adult population in Victoria, Australia. Ophthal Epidemiol. 2000 2000/12;7(4):249-58. 12. Rahi JS, Logan S, Timms C, Russell-Eggitt I, Taylor D. 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P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 29 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Stabilité d’accommodation et progression de la myopie chez l’enfant Akkommodation und Myopie-Progression bei Kindern Trine Langaas Patricia Riddell BSc(Hons)Optom, PhD Department of Optometry & Visual Science Buskerud University College Kongsberg, Norvège BSc (Hons) Optom, PhD Abteilung Optometrie & Sehwissenschaften Universität Buskerud Kongsberg, Norwegen DPhil Reader in Developmental Neuroscience School of Psychology and CLS University of Reading Whiteknights Reading, Angleterre DPhil Dozentin für Entwicklungsneurowissenschaft Fakultät für Psychologie und CLS University of Reading Whiteknights Reading, England Introduction La prévalence de la myopie poursuit son ascension et malgré d’intenses travaux de recherche sur son apparition et son évolution menés ces dernières décennies, son étiologie n’est pas complètement élucidée. Un grand nombre de facteurs de cause potentiels ont été évoqués. Ainsi, il est admis qu’il y a une composante génétique et plusieurs études montrent que la myopie des parents permet de prévoir, en partie, la myopie de leurs enfants[2,7,5]. Mais l’hérédité ne peut expliquer à elle seule l’augmentation sensible de l’incidence de la myopie observée ces dernières décennies. Des études épidémiologiques ont démontré à quel point les facteurs environnementaux peuvent être impliqués dans l’apparition et l’évolution de la myopie. Il s’agit notamment d’un certain nombre d’agents liés à la clarté de l’image rétinienne et au niveau de la demande d’accommodation, comme les études et la lecture intenses, la souscorrection et le travail intensif à l’ordinateur. Einleitung Die Myopie-Prävalenz nimmt beständig zu. Trotz intensiver Forschung in Bezug auf Entstehung und Verlauf von Kurzsichtigkeit in den letzten Jahrzehnten ist ihre Ätiologie noch nicht ganz geklärt. Zahlreiche Faktoren wurden als mögliche Ursachen von Myopie vermutet. Generell wird davon ausgegangen, dass eine genetische Komponente eine Rolle spielt. Mehrere Studien zeigen denn auch, dass sich Kurzsichtigkeit bei Kindern zumindest teilweise durch die Kurzsichtigkeit der Eltern vorhersagen lässt[2,7,5]. Aber allein durch Vererbung lässt sich der deutliche Anstieg der Myopie-Inzidenz der letzten Jahrzehnte nicht erklären. Epidemiologische Studien haben gezeigt, welche Rolle Umweltfaktoren bei Entwicklung und Fortschreiten von Kurzsichtigkeit spielen. Dazu gehören mehrere Faktoren, die mit der Schärfe des Netzhautbildes und dem Grad der akkommodativen Beanspruchung wie intensives Lernen und Lesen, unzureichende Korrektur und langes Arbeiten am Computer zu tun haben. Selon des études menées sur modèles Fig. 1 Le sujet était assis à 1 mètre du réfractomètre animaux et humains, la défocalisation PowerRefractor et regardait des cibles disposées de Studien an Tier und Mensch haben ergeben, sorte qu’elles étaient ±15 degrés au-dessus ou en rétinienne (le flou) serait un stimulus de dessous de la caméra, et directement en face. La dass die retinale Defokussierung (Bildl’élongation axiale du globe oculaire pendant cible 0.25 D (carton jaune) était présentée à une unschärfe) während der Myopie-Progression distance de 4 mètres, la cible 2D (carton vert) était la progression de la myopie. La précision de zu einer Achsenverlängerung des Augapfels à 50 cm de l’enfant et la plus proche, 4D (carton la focalisation est directement pilotée par rouge) se situait à 25 cm de l’enfant. führen kann. Eine akkurate Fokussierung l’accommodation du cristallin en réaction erfolgt direkt durch die Akkommodation der Abb.. 1 Der Proband sitzt in 1 Meter Entfernung vor dem aux indices flous. Comme le maintien de PowerRefractor und betrachtet die Ziele, die so ausAugenlinse als Reaktion auf Unschärfegelegt sind, dass sie sich um ±15 Grad über oder l’emmétropie semble dépendre de la Signale. Da die Aufrech-terhaltung der unter der Kamera in Geradeaus-Stellung vor ihm précision de l’image, les anomalies du befinden. Das 0,25 dpt-Fixationsziel (gelbe Karte) Normalsichtigkeit offensichtlich von einer wurde dem Kind in einer Entfernung von 4 m, das système d’accommodation pourraient scharfen Abbildung abhängt, können 2 dpt-Fixationsziel (grün) in 50 cm Entfernung und das 4 dpt-Ziel (rot) in einem Abstand von 25 cm darentraîner l’apparition de défauts de Anomalien des Akkommodationssystems zur geboten. réfraction. Pour en obtenir la preuve, la Entwicklung von Brechungsfehlern führen. recherche s’est efforcée d’identifier les Um dies zu belegen, hat sich die Forschung auf die Feststellung von Unterschieden im Akkommodationsverhalten différences de comportement accommodatif entre les emmétropes et von Kurz- und Normalsichtigen konzentriert. Aus mehreren Studien les myopes. Selon plusieurs études, l’instabilité d’accommodation ergab sich, dass bei einem späteren Einsetzen der Kurzsichtigkeit eine était plus importante chez les personnes qui sont devenues myopes höhere akkommodative Instabilität auftritt, wenn ein Gegenstand in tardivement lorsqu’elles regardaient une cible proche[13,1,3]. der Nähe betrachtet wird[13,1,3]. Day et al (2006) stellten jedoch bei Cependant, Day et al. (2006) ont trouvé moins de variabilité Erwachsenen, deren Kurzsichtigkeit frühzeitig einsetzte, eine geringere d’accommodation chez les adultes dont la myopie était apparue tôt. akkommodative Variabilität fest. Es gibt zwei mögliche Deux relations possibles entre la variabilité d’accommodation et la Zusammenhänge zwischen akkommodativer Variabilität und eventuell myopie pourraient expliquer ce phénomène. Selon une interprétation, hierfür verantwortlicher Kurzsichtigkeit. Eine Erklärung ist, dass bei les différences entre myopie précoce et myopie tardive résulteraient 30 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG d’une différence de l’étiologie de la myopie avec une instabilité frühen und späten Kurzsichtigen unterschiedliche Ätiologien bestehen, wobei die verringerte Stabilität für die später einsetzende moindre qui expliquerait la myopie à apparition tardive, mais pas la und nicht die frühzeitige Kurzsichtigkeit verantwortlich zeichnet. In myopie précoce. Dans ce cas, les enfants qui développent une myopie diesem Fall würde man bei Kindern, die kurzsichtig werden (myopes précoces) ne devraient pas présenter d’instabilité moindre. (frühzeitige Kurzsichtigkeit), keine verminderte Stabilität erwarten. Selon une seconde interprétation, les différences de stabilité entre les Die zweite Erklärung ist, dass Unterschiede bei der Stabilität zwischen adultes avec myopie à apparition précoce et les adultes atteints de früher und später Kurzsichtigkeit bei Erwachsenen aus dem Zeitpunkt myopie à apparition tardive pourraient s’expliquer par le temps écoulé des Tests im Verhältnis zu dem Zeitpunkt, zu dem die Kurzsichtigkeit entre le moment du dépistage et le début de la myopie. Pour que einsetzt, resultieren. Damit eine instabile Akkommodation l’instabilité de l’accommodation entraîne une myopie, il faut qu’elle la Kurzsichtigkeit verursachen kann, muss sie vor der Kurzsichtigkeit précède mais elle ne doit pas forcément persister après la fin de la zwar bereits vorhanden sein, aber nicht zwangsläufig nach dem Ende progression. Dans ce cas, une instabilité moindre s’observerait chez les der Myopie-Progression fortbestehen. In diesem Fall wäre die adultes dont la myopie est apparue tardivement (et évolue encore) verminderte Stabilität bei Erwachsenen mit spät einsetzender Myopie mais pas chez les adultes dont la myopie est apparue tôt (et dont la festzustellen (deren Myopie noch fortschreitet), möglicherweise aber progression est terminée). En comparaison, les enfants qui deviennent nicht bei Erwachsenen mit früh einsetzender Myopie (deren Myopiemyopes (et qui seront des adultes à myopie précoce) devraient Progression abgeschlossen ist). Im Gegensatz dazu würde man bei présenter une stabilité d’accommodation moindre. Pour confirmer Kindern, die kurzsichtig werden (d.h. die zu Erwachsenen mit früh cette hypothèse, les travaux mentionnés dans cet article ont porté sur einsetzender Myopie werden) eine verringerte la stabilité d’accommodation des enfants à myopie précoce. Nous Akkommodationsstabilität erwarten. Um dies zu überprüfen, wurde bei présentons les données relatives aux enfants qui ont été examinés den hier beschriebenen Studien die Akkommodationsstabilität bei deux fois, à deux ans Kindern mit früh eind’intervalle. Les données de setzender Myopie unter-sucht. chaque consultation ont été Im vorliegenden Artikel berichten wir über Daten von utilisées pour identifier les Kindern, die im Abstand von éventuels rapports de zwei Jahren zwei Mal causalité entre la stabilité untersucht wurden. Anhand d’accommodation et la der bei jeder Untersuchung progression de la myopie. erfaßten Daten wurden Selon nos prévisions, les mögliche kausale Zusamenfants avec une instabilité menhänge zwischen d’accommodation à la Akkommodationsstabilität première visite devaient avoir und Myopie-Progression Fig. 2 Exemples d’accommodation dynamique : réactions individuelles dans le temps pour un la même instabilité lors de la untersucht. Wir gingen enfant du groupe témoin (à gauche) et un enfant myope (à droite). Les lignes noires deuxième visite, surtout pour indiquent la position de la cible et les symboles ouverts représentent la variabilité de davon aus, dass Kinder, réaction. L’enfant emmétrope présente clairement une stabilité pour chaque distance ciblée, la distance de vision la plus deren Akkommodation bei avec une variabilité qui ne dépasse jamais + 0.5D pour chaque distance. A l’inverse, la courte, lorsque la demande réponse accommodative de l’enfant myope présente des fluctuations assez importantes der ersten Untersuchung allant jusqu’à + 1 D pour la cible proche. d’accommodation est la plus instabil war, diese Instaforte. En outre si l’instabilité Abb. 2 Beispiele für dynamische Akkommodation. Die individuellen Reaktionen bei einem Kind aus bilität auch bei der zweiten der Kontrollgruppe (links) und einem kurzsichtigen Kind (rechts). Die schwarzen Linien zeid’accommodation entraîne Untersuchung zeigen gen die Lage des Zielobjekts, die offenen Symbole stellen die Variabilität der Reaktionen dar. directement la myopie ou en würden, vor allem im Das normalsichtige Kind zeigt in jeder Entfernung eindeutig eine stabilere Reaktion, wobei die Variabilität in jeder Entfernung höchstens + 0,5 dpt beträgt. Das kurzsichtige Kind jedoch raison d’une insensibilité au unmittelbaren Nahbereich, weist relativ starke Schwankungen der akkommodativen Reaktion von bis zu + 1 dpt im flou, nous pensions que wo die akkommodative Nahbereich auf. l’instabilité de la première Beanspruchung am größten consultation serait un ist. Ferner gingen wir davon aus, dass die Instabilität bei der ersten Untersuchung auf ein élément prédictif de la progression de la myopie. Selon les résultats Fortschreiten der Myopie schließen lässt, wenn die instabile de l’étude présentés dans cet article, l’instabilité de l’accommodation Akkommodation die direkte Ursache für Kurzsichtigkeit oder die Folge accompagne la progression de la myopie. einer mangelnden Empfindlichkeit gegenüber Bildunschärfe ist. Die Méthode Ergebnisse der hier beschriebenen Studie weisen darauf hin, dass das Fortschreiten von Kurzsichtigkeit von akkommodativer Instabilität 23 enfants âgés de 13.97 91.69 ans avec une réfraction non begleitet wird. cycloplégique d’au moins - 0.50D d’équivalent sphérique à chaque œil ont été recrutés à partir d’un programme de dépistage local qui incluait le groupe index. L’équivalent sphérique moyen de ces enfants était de –1.5491.29 pour l’œil droit et -1.39 90.88 pour l’œil gauche. Le groupe témoin se composait de 18 emmétropes et faibles hypermétropes (âgés de 13.51 90.28 ans) pour lesquels on a considéré qu’une correction optique n’était pas nécessaire (équivalent sphérique moyen +0.37 90.37 pour l’oeil droit et +0.43 90.34 pour l’œil gauche). Tous les enfants avaient une acuité visuelle complètement corrigée aux deux yeux. Tout enfant atteint d’anisométropie ou d’astigmatisme supérieur à 1.0 D avec strabisme ou amblyopie manifestes ou avec des antécédents de problèmes de santé oculaire était exclu de l’étude. Les expériences Methode 23 Kinder im Alter von 13,97 91,69 Jahren mit einer nichtzykloplegischen Refraktion von mindestens -0,50 dpt im sphärischen Äquivalent in jedem Auge wurden bei einem lokalen Vision Screening Programm ausgewählt. Ihr mittleres sphärisches Äquivalent lag bei 1,54 91,29 und -1,39 90,88 für das rechte bzw. linke Auge. Der Kontrollgruppe gehörten 18 Normalsichtige und schwach Übersichtige (im Alter von 13,51 90,28 Jahren) an, die keine optische Korrektion benötigten (mittleres sphärisches Äquivalent +0,37 90,37 und +0,43 90,34 für das rechte bzw. linke Auge). Alle Kinder verfügten über eine vollkorrigierte Sehschärfe in beiden Augen. Kinder mit Anisometropie oder Astigmatismus über 1,0 dpt, mit manifestem Strabismus, Amblyopie oder augengesundheitlichen Problemen wurden von der P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 31 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG ont débuté après obtention d’un consentement éclairé des parents ou des responsables et de celui de l’enfant s’il avait plus de 12 ans. L’expérience s’est déroulée conformément aux principes de la Déclaration d’Helsinki. Studie ausgeschlossen. Die Versuche begannen nach Zugang der Einwilligungserklärung der Eltern/Erziehungsberechtigten, aber auch der Kinder selbst, wenn sie über 12 waren. Die Versuche folgten den Grundsätzen der Erklärung von Helsinki. Instruments Instrumente Les fonctions d’accommodation ont été enregistrées à l’aide du réfractomètre PlusOptix PowerRefractor II en mode dynamique par lequel l’état de réfraction de l’œil est enregistré en continu à une fréquence de 12,5 Hz. Les détails complémentaires relatifs à l’instrumentation ont été décrits par Langaas et al. (2008). Tous les enfants ont reçu une correction pour la vision de loin avec la meilleure réfraction subjective à + /- 0.25 D près, mesurée par sphère ou cylindre sur monture d’essai avec verres à ouverture totale. Les sujets étaient assis face au réfractomètre, à un mètre de distance, conformément aux exigences, avec stabilisation de la tête. Les cibles à fixer se composaient de panneaux de lettres de taille N5 avec mise à l’échelle pour la fixation de loin. Il y avait trois distances de visualisation : 4m (loin), 50 cm (distance moyenne) et 25 cm (proche). On demandait aux sujets de regarder les objets selon un ordre déterminé : proche, distance moyenne, loin, proche, loin et distance moyenne, si bien que chaque distance était visualisée deux fois selon une évolution progressive entre chaque distance. La réponse accommodative était enregistrée tout au long de l’évaluation. Les données étaient visualisées au fil de l’eau pour s’assurer qu’elles étaient bien enregistrées et qu’une réponse accommodative constante était obtenue au bout de 2-3 secondes pour chaque distance ciblée, avant la transition vers la cible suivante. Die Akkommodationsfunktion wurde mit dem PlusOptix PowerRefractor II im dynamischen Betriebsmodus aufgezeichnet, in dem der Brechungszustand der Augen kontinuierlich mit einer Frequenz von 12,5 Hz aufgezeichnet wird. Weitere Einzelheiten zum Equipment sind Langaas et al (2008) zu entnehmen. Alle Kinder erhielten eine Fernkorrektion mit bester subjektiver Refraktionierung auf den nächstliegenden +/-0,25-Sphären- oder Zylinderwert in einer Refraktionsbrille für Schmalrandgläser. Die Probanden saßen in einem Abstand von 1 Meter vor dem PowerRefractor mit stabilisiertem Kopf. Zu den Fixationszielen gehörten Sehprobentafeln mit Druckbuchstaben, Buchstabengröße N5, die auf den Fixationsabstand ausgerichtet waren. Es gab drei Sehabstände: 4 m (‚fern‘), 50 cm (‚mittel‘) und 25 cm (‚nah‘). Die Probanden wurden angewiesen, die drei Ziele in einer bestimmten Reihenfolge zu fixieren: nah; mittel; fern; nah; fern und mittel, so dass alle Entfernungen zwei Mal mit unterschiedlichen Abstufungen zwischen jeder Fixation gesehen wurden. Die Akkommodation wurde während des Verfahrens kontinuierlich aufgezeichnet. Die Daten wurden online beobachtet, um sicherzustellen, dass sie erfasst werden und vor Änderung des Fixationsziels eine stabile Akkommodation von 2 bis 3 Sekunden in jeder Zielentfernung errecht wird. Résultats Afin d’établir s’il y avait une différence de variabilité d’accommodation entre les enfants myopes et les enfants du groupe témoin, l’écart type de la réponse accommodative était estimé pour chaque plan de fixation. La comparaison entre les deux groupes a permis d’établir une différence significative, puisque les myopes présentaient une plus forte variabilité d’accommodation que le groupe témoin (Mesures ANOVA1 répétées : (F (1,37) = 13.14, p = 0.01). Les myopes présentaient beaucoup plus de variabilité que le groupe témoin pour la cible proche (F (1, 33) = 15.64, p < 0.0001) et les cibles éloignées (F (1,33) = 10.33, p < 0.005) mais pas pour les cibles à moyenne distance. Les résultats de la première étude impliquent qu’il y a des différences de variabilité du plan d’accommodation entre les patients avec une apparition précoce de la myopie et les enfants du groupe témoin. Les enfants myopes présentaient des réponses accommodatives d’une variabilité significative à la fois pour les cibles proches et éloignées. Chez les enfants myopes, cette plus grande variabilité pourrait être à l’origine d’une tension plus forte du système accommodatif et entraînerait un flou rétinien plus important. Etude II, introduction Nos travaux ont ensuite porté sur le rapport de causalité entre la variabilité d’accommodation accrue et la myopie par le biais d’une étude de suivi de deux ans pour tenter d’établir le caractère prédictif de la variabilité d’accommodation sur l’état de réfraction. Nous voulions savoir s’il y avait un rapport de causalité entre la variabilité d’accommodation et la myopie dans le cas de myopie précoce en comparant la variabilité d’accommodation et la progression de la myopie mesurée pendant le suivi[9]. 1 ANOVA : acronyme anglais (ANalysis Of VAriance) qui signifie analyse de la variance (terme de statistiques). 32 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Ergebnisse Um zu ermitteln, ob die akkommodative Variabilität bei kurzsichtigen Kindern und Kindern aus der Kontrollgruppe unterschiedlich ausfiel, wurde die Standardabweichung der Akkommodation für jede Fixationsebene geschätzt. Aus dem Vergleich der beiden Gruppen ergab sich ein signifikanter Unterschied, wobei Kurzsichtige eine größere akkommodative Variabilität aufwiesen als die Kontrollgruppe. (Wiederholte ANOVA1-Messungen : (F (1,37) = 13,14, p = 0,01). Bei den Kurzsichtigen war die Akkommodation im Nahbereich (F (1,33) = 15,64, p < 0,0001) und im Fernbereich (F (1,33) = 10,33, p < 0,005) deutlich variabler als in der Kontrollgruppe, nicht aber im mittleren Bereich. Die Ergebnisse der ersten Studie deuten darauf hin, dass es Unterschiede bei der Akkommodation zwischen frühzeitigem MyopieEinsetzen und Kontrollkindern gibt. Bei kurzsichtigen Kindern wurden erheblich mehr variable Akkommodationsreaktionen sowohl im Nahals auch im Fernbereich festgestellt. Das könnte bei kurzsichtigen Kindern zu erhöhtem Stress für das Akkommodationssystem sowie zu einer Zunahme der retinalen Bildunschärfe führen. Studie II: Einführung Wir untersuchten den kausalen Zusammenhang zwischen erhöhter Variabilität der Akkommodation und Myopie im Rahmen einer 2Jahres-Follow-up-Studie weiter, um die mutmaßliche Auswirkung der akkommodativen Variabilität auf den Refraktionszustand zu untersuchen. Durch einen Vergleich der akkommodativen Variabilität mit dem Refraktionszustand und der Myopieprogression wollten wir ermitteln, ob ein potenzieller kausaler Zusammenhang zwischen akkommodativer Variabilität und Kurzsichtigkeit bei früh einsetzender Kurzsichtigkeit besteht[9]. Auswahl der Teilnehmer 1 ANalysis Of Variance (Varianzanalyse): in der Statistik: Varianzanalyse (ANOVA) DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Sélection des participants Au total, ce sont 29 participants de la cohorte initiale qui ont été inclus dans l’étude : 13 myopes (âge 16.00±0.68 ans; équivalent sphérique moyen - 2.27± 0.28 D) et 16 emmétropes (âge 16.04±0.11 ans; équivalent sphérique moyen 0.11± 0.09 D). Les mêmes critères d’inclusion et d’exclusion et le même protocole expérimental que ceux de la première étude ont été appliqués. Résultats Des analyses de corrélation ont été menées pour étudier le caractère répétitif du défaut de réfraction et la variabilité d’accommodation entre deux consultations. Nous avons observé de fortes corrélations entre les défauts de réfraction (R2 = 0.81 (p < 0.0001)), et dans la variabilité d’accommodation pour chaque distance ciblée entre les deux consultations (Proche: R2 = 0.55, p < 0.0001, distance moyenne: R2 = 0.39, p < 0.0001, loin : R2 = 0.19, p = 0.016). Ces résultats impliquent une forte stabilité dans le temps pour le défaut de réfraction et, ce qui est plus important, pour notre mesure de la variabilité d’accommodation. Selon nos attentes, l’état de réfraction à la deuxième visite devait être lié à l’instabilité d’accommodation mesurée à la première visite, si cette instabilité accompagnait la progression de la myopie. Nous avons donc comparé l’instabilité mesurée lors de la première visite entre les enfants myopes ou emmétropes à la mesure de la deuxième visite et nous avons trouvé une différence significative entre les deux groupes. Ce résultat vient étayer l’hypothèse d’une relation entre l’instabilité accommodative mesurée lors de la première visite et l’état de réfraction mesuré deux ans plus tard. Fig. 3 Insgesamt 29 Teilnehmer aus der ursprünglichen Kohorte nahmen an der Studie teil: 13 Kurzsichtige (Alter 16,00±0,68 Jahre; mittleres sphärisches Äquivalent -2,27± 0,28 dpt) und 16 Normalsichtige (Alter 16,04±0,11Jahre; mittleres sphärisches Äquivalent 0,11± 0,09 dpt). Es galten dieselben Einschluss- und Ausschlusskriterien wie bei der ersten Studie. Ergebnisse Mit Hilfe von Korrelationsanalysen wurde die Wiederholbarkeit der Brechungsfehler und der akkommodativen Variabilität von einem Besuch zum nächsten untersucht. Es bestanden signifikante Korrelationen zwischen den Brechungsfehlern bei Untersuchung 1 und 2 (R2 = 0,81 (p < 0,0001)) sowie zwischen der akkommodativen Variabilität bei Untersuchung 1 und 2 in jeder Entfernung (Nah: R2 = 0,55, p < 0,0001, Mittel: R2 = 0,39, p < 0,0001, Fern: R2 = 0,19, p = 0,016). Dies weist auf eine hohe zeitliche Stabilität der Brechungsfehler, insbesondere bei unserer Messung der akkommodativen Variabilität, hin. Graphique représentant la relation entre la variabilité pour la vision de près mesurée lors de la première visite et la progression de la myopie. Les éléments mesurés présentent une forte corrélation (r2 = 0.15, p = 0.046). Abb. 3 Streudiagramm zur Darstellung des Zusammenhangs zwischen der Variabilität im Nahbereich bei Untersuchung 1 und dem Fortschreiten der Myopie. Es besteht eine signifikante Korrelation zwischen diesen Messungen (r2 = 0,15, p = 0,046). Enfin, nous avons calculé par régression l’instabilité de la première visite par rapport à la progression de la myopie (Figure 3), de façon à savoir si l’instabilité mesurée à la première visite pouvait être utilisée comme élément prédictif du niveau de progression de la myopie. Ce calcul a produit un effet prédictif petit mais significatif de l’instabilité sur la progression de la myopie (r2 =0.14, p = 0.05). Par conséquent, la progression supérieure de la myopie a été identifiée chez les enfants qui présentaient la plus forte instabilité accommodative pour la cible située à 25 cm lors de la première visite. Discussion La première étude a permis de montrer qu’un groupe d’enfants atteints de myopie précoce présentaient une plus forte variabilité accommodative que le groupe témoin d’enfants emmétropes. On avait postulé que cet accroissement de la variabilité accommodative pouvait entraîner une intensification du flou rétinien et, partant, être une cause du développement du défaut de réfraction de la myopie. Sinon, c’est la myopie qui pouvait entraîner cette variabilité accommodative accrue. Une étude de suivi de deux ans a donc été menée afin d’établir si l’accroissement de variabilité accommodative observé était un élément prédictif ou simultané du défaut de réfraction de la myopie. L’analyse de corrélation du caractère itératif du défaut de réfraction et de la variabilité accommodative d’une visite à l’autre a montré une relation forte entre les deux mesures. Dans les deux études, nous avons pu démontrer que la variabilité d’accommodation concomitante Wir hatten erwartet, dass der Refraktionszustand bei Untersuchung 2 mit der bei Untersuchung 1 gemessenen instabilen Akkommodation zusammenhängen würde, wenn die Instabilität das Fortschreiten der Myopie begleitet. Deshalb verglichen wir die bei Untersuchung 1 gemessene akkommodative Instabilität zwischen kurzsichtigen und normalsichtigen Kindern bei Untersuchung 2 und stellten einen deutlichen Unterschied zwischen den Gruppen fest. Dieses Ergebnis untermauert einen Zusammenhang zwischen instabiler Akkommodation bei Untersuchung 1 und Brechungszustand zwei Jahre später. Um letztlich zu ermitteln, ob sich anhand der Instabilität bei der ersten Untersuchung das Fortschreiten der Kurzsichtigkeit vorhersagen lässt, verfolgten wir die Instabilität von Untersuchung 1 gegenüber der MyopieProgression zurück (Abbildung 3). Daraus ergab sich ein geringfügiger, aber dennoch signifikanter Prognoseeffekt bezüglich der Auswirkung der Instabilität auf das Fortschreiten der Kurzsichtigkeit (r2 =0,14, p = 0,05). Damit wurde das deutlichere Fortschreiten der Kurzsichtigkeit bei Kindern festgestellt, die bei Untersuchung 1 auf den Fixationsabstand von 25 cm die höhere akkommodative Instabilität zeigten. Diskussion In der ersten Studie wurde festgestellt, dass eine Gruppe Kinder mit früh einsetzender Kurzsichtigkeit eine größere akkommodative Variabilität aufwies als die Kontrollgruppe mit normalsichtigen Kindern. Es wurde postuliert, dass diese erhöhte Variabilität zu einer Zunahme der retinalen Bildunschärfe führen und damit ein kausaler Faktor in der Entwicklung von Brechungsfehlern bei Kurzsichtigkeit sein könnte. Alternativ könnte die erhöhte akkommodative Variabilität aus der Kurzsichtigkeit resultieren. Deshalb wurde eine 2-JahresFollow-up-Studie erarbeitet, um zu untersuchen, ob der festgestellte Anstieg der Variabilität auf einen myopischen Brechungsfehler schließen lässt oder damit einhergeht. Aus der Korrelationsanalyse der Wiederholbarkeit des Brechungsfehlers und der akkommodativen Variabilität zwischen den Versuchen ergab sich bei beiden Messungen ein eindeutiger Zusammenhang. Bei beiden Studien konnten wir belegen, dass die gleichzeitig gemessene akkommodative Variabilität in einer Gruppe mit früh einsetzender Kurzsichtigkeit erheblich größer war als in einer P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 33 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG mesurée était largement supérieure pour un groupe de myopes précoces lorsqu’on comparait celui-ci à un groupe d’enfants emmétropes du même âge. En outre, une analyse de régression portant sur la relation entre la stabilité d’accommodation pour la cible proche pendant la première visite et la progression de la myopie a montré que la stabilité d’accommodation était un élément prédictif significatif du degré d’évolution de la myopie au cours des deux années d’intervalles entre les deux examens. Des études antérieures avaient montré une variabilité accommodative accrue chez les adultes avec myopie à apparition tardive mais pas dans les cas de myopie précoce[12].Cette différence pourrait provenir de différences étiologiques entre les myopies tardives et précoces. Par conséquent, la myopie à apparition tardive pourrait résulter d’une instabilité accommodative et avoir une étiologie différente de la myopie précoce. Dans ce cas, l’instabilité accommodative aurait été inattendue chez nos myopes précoces examinés alors que leur myopie évoluait encore. Selon une autre hypothèse, l’instabilité accommodative est présente pendant l’évolution de la myopie pour ensuite se stabiliser, si bien que les myopes précoces et les myopes tardifs présenteront une instabilité accommodative mais uniquement pendant la période de progression de la myopie. Cette dernière hypothèse est étayée par les résultats présentés dans le présent article. La moindre sensibilité au flou a été signalée chez des adultes atteints de myopie[4], et on a avancé l’idée qu’il s’agissait peut-être d’un mécanisme lié au développement de la myopie[10,11]. Selon cette théorie, si la sensibilité au flou est réduite, il y a une baisse de la précision accommodative et des défauts de réfraction plus importants sont tolérés. Des fluctuations relativement importantes de l’accommodation n’entraîneraient pas de variations du flou telles qu’elles sont remarquées, si bien qu’elles ne sont pas corrigées et que cela entraîne une plus grande instabilité accommodative. Ce plus grand flou issu de défauts d’accommodation plus importants serait donc le moteur de l’évolution de la myopie. Conclusion Les résultats de cette étude étayent davantage l’hypothèse selon laquelle une plus grande instabilité accommodative est l’un des facteurs potentiels en cause dans la progression de la myopie, mais des études complémentaires sont nécessaires pour établir un rapport de causalité. o Gruppe gleichaltriger normalsichtiger Kinder. Ferner ergab die Regressionsanalyse des Zusammenhangs zwischen Akkommodationsstabilität im Nahbereich bei der ersten Untersuchung und der Myopie-Progression, dass die Akkommodationsstabilität in hohem Maß auf die Entwicklung der Kurzsichtigkeit in den zwei Jahren zwischen den Untersuchungen schließen lässt. In früheren Studien wurde berichtet, dass die akkommodative Variabilität bei Erwachsenen mit spät einsetzender Myopie zunimmt, nicht aber bei früh einsetzender Myopie[12]. Dieser Unterschied hätte sich aus der unterschiedlichen Ätiologie von früh einsetzender und später einsetzender Myopie ergeben können. Somit konnte spät einsetzende Kurzsichtigkeit aus einer akkommodativen Instabilität resultieren, während die Ätiologie früh einsetzender Myopie eine andere ist. In diesem Fall wäre die akkommodative Instabilität nicht bei den frühen Kurzsichtigen erwartet worden, die im Verlaufe ihre Myopie-Progression beurteilt wurden. Die alternative Annahme war, dass die akkommodative Instabilität während der Myopie-Progression präsent ist, sich aber später stabilisiert, so dass sowohl frühe als auch spätere Kurzsichtige eine akkommodative Instabilität zeigen würden, aber nur während der Myopie-Progression. Diese zweite Annahme wird durch die hier dargelegten Erkenntnisse belegt. Über eine verminderte Empfindlichkeit gegenüber Bildunschärfen wurde bei kurzsichtigen Erwachsenen berichtet[4], die als möglicher Wirkmechanismus bei der Entstehung von Kurzsichtigkeit vermutet wird[10,11]. Nach dieser Theorie nimmt die akkommodative Genauigkeit bei verminderter Empfindlichkeit gegenüber Bildunschärfen ab, so dass größere Akkommodationsfehler toleriert werden. Relativ große Schwankungen der Akkommodation bewirken möglicherweise keine ausreichenden Veränderungen der Bildunschärfe, um wahrgenommen zu werden, und würden daher nicht korrigiert, was zu einer größeren Instabilität der Akkommodation führen würde. Die zunehmende Bildunschärfe auf Grund größerer Akkommodationsfehler würde dann die Myopie-Progression fördern. Fazit Die Ergebnisse dieser Studie stützen die Annahme, dass eine erhöhte akkommodative Instabilität möglicherweise an Myopieprogression beteiligt ist, aber es besteht weiterer Forschungsbedarf, um einen eventuellen kausalen Zusammenhang festzustellen. o références bibliographiques - Literaturhinweise 1. Day M, Strang NC, Seidel D, Gray LS, Mallen, EAH. Refractive group differences in accommodation microfluctuations with changing accommodation stimulus. 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DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Le défaut de réfraction non corrigé chez l’enfant au Royaume-Uni Unkorrigierte Fehlsichtigkeit bei Kindern in Großbritannien L O’Donoghue KJ Saunders School of Biomedical Sciences, Université d’Ulster, Coleraine. Irlande du Nord. School of Biomedical Sciences, University of Ulster, Coleraine. Nordirland School of Biomedical Sciences, Université d’Ulster, Coleraine. Irlande du Nord. School of Biomedical Sciences, University of Ulster, Coleraine. Nordirland Introduction Einleitung Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) und die Internationale L’Organisation mondiale de la santé (OMS) et l’Agence internationale Gesellschaft zur Verhütung von Blindheit (IAPB) haben gemeinsam pour la prévention de la cécité (IAPB) ont conjointement lancé die Initiative Vision 2020: the right to sight entwickelt. Dadurch soll «Vision2020 : le droit à la vue» qui vise à réduire la prévalence des die Prävalenz der vermeidbaren Ursachen von Sehbehinderung [1] causes évitables de handicap visuel . Bien qu’il soit considéré que le verringert werden[1]. Obwohl unkorrigierte Fehlsichtigkeit in Industriedéfaut de réfraction est la cause la plus courante de handicap visuel und Entwicklungsländern die häufigste Ursache für Sehbehinderungen chez les enfants en âge de scolarité dans les pays industrialisés et bei Kindern im Schulalter sein soll[2], war das Ausmaß des Problems [2] développés , on en savait peu sur l’ampleur du problème au in Großbritannien bis zu der aktuellen Studie kaum bekannt. Royaume-Uni jusqu’à cette étude récente. L’Etude NICER (Northern Die NICER-Studie (Northern Ireland Childhood Errors of Refraction = Ireland Childhood Errors of Refraction) est Brechungsfehler bei Kindern in Nordirland) une étude démographique sur le défaut de ist eine bevölkerungsbasierte Studie über réfraction chez les enfants scolarisés âgés de Refraktionsanomalien bei sechs- bis 6 à 7 ans et de 12 à 13 ans, résident en siebenjährigen bzw. zwölfbis Irlande du Nord, une région dreizehnjährigen Schulkindern, die in géographiquement séparée du Royaume-Uni. Nordirland (NI) und damit in einer Region Alors que le premier objectif de l’étude NICER leben, die geografisch von Großbritannien était de décrire la prévalence de la myopie (GB) getrennt ist. Während das Hauptziel der chez l’enfant et ses facteurs de risque NICER-Studie darin bestand, die Prävalenz putatifs, elle a également contribué à von Kurzsichtigkeit bei Kindern und ihre examiner en profondeur les problèmes liés au mutmaßlichen Risikofaktoren zu défaut de réfraction non corrigé chez les beschreiben, ermöglichte sie auch eine enfants et à l’observance de la prescription de robuste Überprüfung der Probleme mit lunettes par ces derniers. Cet article décrit la unkorrigierten Brechungsfehlern bei Kindern prévalence de handicap visuel dû à la non Fig. 1 Tableau d’affichage dans une école : les écoles und der Bereitschaft der Kinder, eine participent activement à l’étude. correction du défaut de réfraction chez les verordnete Sehhilfe zu tragen. enfants scolarisés en Irlande du Nord et Im vorliegenden Artikel wird die Prävalenz Abb. 1 Schwarzes Brett in einer Schule – aktive Beteiligung présente la proportion d’enfants qui ne der Schulen an der Studie. von Fehlsichtigkeit erläutert, die sich aus respectent pas la prescription du port de unkorrigierten Refraktionsfehlern bei lunettes. Schulkindern ergibt, und der Anteil der Kinder ermittelt, welche die ihnen verordnete Brille nicht tragen. Méthode L’étude NICER, élaborée en coopération avec l’université d’Aston (Angleterre) fait partie d’un travail de recherche actuellement en cours portant sur le défaut de réfraction et la vision chez les enfants scolarisés au Royaume-Uni. Methoden Die in Zusammenarbeit mit der Aston University, England, erstellte NICER-Studie ist Teil einer laufenden Untersuchung von Brechungsfehlern und Sehkraft bei Schulkindern in Großbritannien. A l’origine, les enfants ont été recrutés par échantillonnage aléatoire stratifié en grappes d’élèves du primaire et du début du secondaire issus des mondes rural/urbain et de milieux aisés/défavorisés de la population nord irlandaise[3]. Les données portent sur 1067 enfants examinés entre mai 2006 et mars 2008 en Irlande du Nord. Die Kinder wurden ursprünglich anhand einer geschichteten, zufälligen Stichprobenauswahl an Grund- und weiterführenden Schulen ausgewählt, die für die nordirische Stadt- und Landbevölkerung mit unterschiedlichem Lebensstandard repräsentativ waren[3]. Die vorgelegten Daten stammen von 1.067 Kindern, die zwischen Mai 2006 und März 2008 in Nordirland untersucht wurden. Après obtention du consentement éclairé des parents ou adultes responsables de l’enfant, les participants étaient examinés pendant leurs heures de présence à l’école. Les questionnaires destinés aux parents servaient à obtenir des informations sur des aspects familiaux, environnementaux et sociaux avec notamment les antécédents de port de lunettes, d’interventions optométriques et la situation socioéconomique. Nach der Zustimmung des Kindes und der Eltern bzw. der Erziehungsberechtigten wurden die Teilnehmer während der Schulzeit getestet. Die Eltern mussten Fragebögen mit Angaben zur Familie, zum Umfeld und zu sozialen Faktoren ausfüllen, einschließlich bisheriger Verwendung einer Sehhilfe, Hinzuziehung eines Optometristen und gesellschaftlicher und wirtschaftlicher Status. Les mesures portaient sur : Die Untersuchung umfasste: • L’évaluation de la posture oculaire P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 35 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG • La mesure de vision monoculaire LogMAR et l’acuité visuelle. Après cyclopégie (une goutte de chlorhydrate de proxymétacaïne à 0,5% suivie d’une goutte de chlorhydrate de cyclopentolate) : • Kératométrie et longueur axiale (Zeiss IOLMaster) • Défaut de réfraction (autoréfracteur Grand Seiko) Définitions Les données des deux yeux étaient utilisées pour affecter les défauts de réfraction aux groupes. L’équivalent sphérique de la réfraction (SER) a été défini comme la sphère + ½ cylindre. Les participants étaient classés comme : • myopes (SER ≤-0.50DS pour chaque œil)[4] • hypermétropes (SER ≥+2.00DS pour chaque œil s’ils n’avaient pas été classés comme myopes auparavant)[4] • astigmates (≥1.00DC pour chaque œil) sauf s’ils avaient auparavant été classé comme myopes ou hypermétropes[5] • die Beurteilung der Augenstellung • die Messung des monokularen LogMAR-Sehens und Visus sowie nach Akkommodationslähmung (ein Tropfen ProxymetacainHydrochlorid 0,5 %, plus ein Tropfen Cyclopentolat-Hycrochlorid 1 %): • Keratometrie und Achsenlänge (Zeiss IOLMaster) • Refraktionsfehler (Grand Seiko Autorefraktor) Definitionen Anhand der Daten aus beiden Augen wurden die Fehlsichtigkeiten in Gruppen eingeteilt. Das sphärische Äquivalent (SER) wurde als Sphäre + ½ Zylinder definiert. Die Teilnehmer wurden wie folgt klassifiziert: Fig. 2 Même les plus jeunes enfants participaient activement. • kurzsichtig (SER ≤-0,50 dpt sph. in einem Auge)[4] • übersichtig (SER ≥+2,00 dpt sph. in einem Auge), sofern der Teilnehmer nicht bereits als kurzsichtig eingestuft wurde[4] • astigmatisch (≥1,00 dpt zyl. in einem Auge), sofern der Teilnehmer nicht bereits als kurz- oder übersichtig eingestuft wurde[5]. Ils ont ensuite été classés en fonction de la Abb. 2 Auch jüngere Kinder beteiligten sich aktiv. présence : • d’anisométropies (différence interoculaire du SER ≥1.00D) Die Teilnehmer wurden ferner geordnet nach dem Vorhandensein von: Les sujets pouvaient être à la fois myope et anisométrope. • Anisometropie (≥1,00 dpt SER-Unterschied zwischen beiden Bien que les auteurs admettent l’absence de consensus quant au mode de classement du défaut de réfraction, les définitions ci-dessus reposaient sur le protocole RESC (Refractive Error Study in Children) [4] et sur un consensus du groupe de travail sur le vice de réfraction de l’OMS[5]. Alors que de nombreux cliniciens prescriraient des lunettes surtout pour des niveaux significatifs d’hypermétropie et d’astigmatisme lorsque la vision de loin sans aide est de 0.30logMAR ou mieux, pour les besoins de cet article la définition de handicap visuel utilisée (plus mauvaise que 0.30 logMAR) était celle proposée pour les enfants de moins de 16 ans par l’IAPB[6]. La déficience visuelle de chaque œil était prise en compte. La situation économique était évaluée grâce à un système de données géographiques qui utilisait le code postal et un coefficient de la mesure du niveau de pauvreté pour l’Irlande du Nord était appliqué pour allouer un niveau de pauvreté en fonction du lieu à chaque enfant[7]. Analyse statistiques Augen) Somit konnten die Probanden als kurzsichtig und anisometrop eingestuft werden. Zwar erkennen die Verfasser an, dass in Bezug auf die Einordnung von Brechungsfehlern kein Konsens besteht, doch basieren die vorstehenden Definitionen auf dem RESC-Protokoll (Refractive Error Study in Children = Studie über Refraktionsanomalien bei Kindern)[4]. und einem Konsens der Arbeitsgruppe Refraktionsfehler der WHO[5]. Während zahlreiche Kliniker vor allem bei starker Übersichtigkeit oder Astigmatismus mit einer unkorrigierten Fernsicht von 0,30logMAR oder besser optische Korrekturen verschreiben würden, wurde für diesen Artikel die von der IAPB für Kinder unter 16 empfohlene Definition von Sehschwäche (schlechter als 0,30 logMAR) herangezogen[6]. Die Sehschwäche in jedem Auge wurde berücksichtigt. Der Lebensstandard wurde anhand eines geografischen Informationssystems beurteilt. Hierzu wurde anhand der Anschrift einschließlich Postleitzahl und des nordirischen Armutsspiegels jedem Kind ein gebietsbasierter Wert in Bezug auf seine eventuelle wirtschaftliche Benachteiligung zugeordnet[7]. Toutes les analyses statistiques ont été effectuées avec le logiciel Intercooled Stata 11 (Statacorp, Texas, USA). Les estimations de prévalence avec un intervalle de confiance Fig. 3 Mesure des paramètres biométriques oculaires. Statistische Analyse de 95% ont été ajustées pour les besoins de Abb. 3 Bewertung der biometrischen Augenparameter. Alle statistischen Analysen erfolgten mit Hilfe l’échantillonnage en grappes dans les écoles. von Intercooled Stata 11 (Statacorp, Texas, Des tests du chi carré (X2) ont été utilisés USA). Die Prävalenzschätzungen mit einem pour étudier les différences entre les sexes, Konfidenzintervall von 95% wurden angepasst, um die Clusterbildung les situations économiques (converties en quintiles) et les tranches in den Schulen zu berücksichtigen. Mit Hilfe von Chi-Quadrat-Tests d’âge. On considérait que les résultats étaient significatifs sur le plan wurden Unterschiede zwischen Geschlechtern, Lebensstandard statistique si p<0.05. (umgerechnet in Quintile) und Altersgruppen analysiert. Die Résultats Ergebnisse gelten als statistisch signifikant, wenn p<0,05. Participants: parmi les recrutés, 57% (n=398) des 6-7 ans (âge moyen 7,07 ans, 49,5% garçons) et 60% (n=669) des 12-13 ans (âge moyen 13,1 ans, 50,5% garçons) ont effectivement participé à l’étude. 98,7 % des enfants étaient blancs, ce qui reflète la démographie de l’Irlande du Nord et cet article présente les données relatives à 392 enfants blancs âgés de 6 à 7 ans et 661 enfants blancs âgés de 12 à 13 ans. Correction par les lunettes Chez les 6-7 ans, 12,8% (IC 9.0-16.5) ont signalé le port de lunettes en cours. Ce pourcentage ne variait pas de façon significative en fonction du sexe (c2=2,5, p=0.112) ou de la situation économique (c2=5,9, p=0,206). Parmi les enfants qui ont signalé ce port de lunettes actuel, 24% (12/50; IC 12,3-36) ne portaient pas leurs 36 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Ergebnisse Teilnehmer: Von den zum Test Eingeladenen beteiligten sich 57% (n=398) der 6- bis 7-Jährigen (Durchschnittsalter 7,07, 49,5% männlich) und 60% (n=669) der 12- bis 13-Jährigen (Durchschnittsalter 13,1, 50,5% männlich). Entsprechend der nordirischen Bevölkerung waren 98,7% der Teilnehmer weiß und der vorliegende Artikel stellt Daten von 392 weißen 6- bis 7-Jährigen und 661 weißen 12- bis 13-Jährigen vor. Brillenkorrektion Von den 6- bis 7-jährigen Kindern besaßen 12,8% (CI 9,0-16,5) bereits eine Sehhilfe. Es gab keine großen Unterschiede zwischen den Geschlechtern (c2=2.5, p=0.112) oder dem Lebensstandard (c2=5.9, p=0.206). Von den Kindern, die bereits eine Brille trugen, hatten 24% DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG lunettes à l’école. Le fait de ne pas porter de lunettes à l’école ne présentait pas de relation significative avec le sexe (c2=3,6, p=0,058) ou la situation économique (c2=0,98, p=0,91). Parmi ces enfants porteurs de lunettes qui ne les portaient pas à l’école 50% (6/12, IC 20-80) présentaient une vision plus mauvaise que 0.3 logMAR à un œil. Pour le groupe des 12-13 ans, 25% (IC 22-28) ont signalé qu’ils portaient des lunettes, soit un pourcentage statistiquement supérieur de façon significative par rapport à l’autre groupe (c2=23,5, p=0,000). Ce chiffre variait peu en fonction de la situation économique (c2=7,2, p=0,127). Cependant, les garçons âgés de 12 à 13 ans étaient statistiquement moins prédisposés que les filles du même âge à avoir des lunettes prescrites (c2=4,2, p=0,042). Il n’y avait pas de différence statistique significative entre les deux classes d’âge quant à la possibilité d’avoir leurs lunettes à l’école (c2=0,009, p=0,925): 23% (39/167; CI 16.3-30) des 12-13 ans n’apportaient pas leurs lunettes à l’école. Alors que le fait de porter ses lunettes à l’école ne présentait pas de lien significatif avec le sexe (c2=0.003, p=0.986), le lien avec la situation économique était significatif (c2=13.1, p=0.011) car les enfants du quintile économique le plus bas étaient les moins enclins à porter leurs lunettes à l’école. Parmi les enfants qui n’apportaient pas leurs lunettes à l’école, 33,3% (13/39; IC 21-46) avaient une vision inférieure à 0.3logMAR à un œil. Défaut de réfraction non corrigé Le tableau 1 présente les données relatives au défaut de réfraction chez les enfants qui ne portaient pas de lunettes et dont la vision d’un œil au moins était altérée. La myopie non corrigée était la cause principale de l’altération de la vision chez les 12-13 ans qui n’avaient pas de lunettes, alors que chez les 6-7 ans la cause de cette altération pouvait être attribuée aussi bien à l’hypermétropie, à la myopie qu’ à l’astigmatisme. La prévalence est ajustée pour l’échantillonnage en grappes, les intervalles de confiance de 95% figurent entre crochets. Sur les enfants plus jeunes qui ne portent pas de lunettes 2,1% (IC 0.40-3.7) présentent une vision réduite avec une amétropie, contre 4,1% (IC 2.1-6.0) chez leurs aînés. Discussion (12/50; CI 12.3-36) ihre Brille nicht in der Schule dabei. Dass sie ihre Brille nicht in die Schule mitbrachten, stand weder mit dem Geschlecht (c2=3.6, p=0.058) noch mit der wirtschaftlichen Lage (c2=0.98, p=0.91) in einem signifikanten Zusammenhang. Von den Kindern, die zwar bereits eine Brille hatten, diese aber nicht in die Schule mitbrachten, hatten 50% (6/12, CI 20-80) ein Sehvermögen unter 0,3 logMAR in einem der beiden Augen. Von den 12- bis 13-jährigen Kindern gaben 25% (CI 22-28) an, bereits eine Sehhilfe zu besitzen, und damit eine statistisch signifikant höhere Zahl als in der jüngeren Altersgruppe (c2=23.5, p=0.000). Dies hatte kaum etwas mit dem Lebensstandard zu tun (c2=7.2, p=0.127). Allerdings war es bei Jungen im Alter zwischen 12 und 13 statistisch gesehen unwahrscheinlicher, eine Brillenverordnung zu bekommen, als bei Mädchen derselben Altersgruppe (c2=4.2, p=0.042). Es gab keinen statistisch signifikanten Unterschied zwischen den beiden Altersgruppen, was das Tragen ihrer Brillen in der Schule anging (c2=0.009, p=0.925): 23% (39/167; CI 16.3-30) der 12- bis 13-Jährigen nehmen ihre Brille nicht in die Schule mit. Während das Mitnehmen der Brille in die Schule kaum etwas mit dem Geschlecht zu tun hatte (c2=0.003, p=0.986), hing es in hohem Maß mit dem Lebensstandard zusammen (c2=13.1, p=0.011), wobei die Kinder im niedrigsten wirtschaftlichen Quintil ihre Brille am seltensten mitnehmen. Von den Kindern, die ihre Brille nicht in die Schule mitnahmen, sahen 33,3% (13/39; CI 21-46) in einem der beiden Augen schlechter als Répartition de l’amétropie chez les enfants qui ne portent pas de lunettes 0,3logMAR. et dont la vision est mauvaise % [95% IC] Verteilung der Fehlsichtigkeit bei sehschwachen Kindern ohne optische Korrektur % [95% CIs] Classes d’âge Altersgruppe 6-7 ans 6-7 Jahre n=12 12-13 ans 12-13 Jahre n=22 Myopie (< -0.50DS) Myopie (< -0.50 dpt. sph.) 16.7 [0-41] n=2 59 [33-85] n=13 Hypermétropie (> +2.00DS) Hyperopie (> +2.00 dpt. sph.) 25 [0-53] n=3 23 [6.3-39] n=5 Astigmatisme (> 1.00DC) Astigmatismus (> 1.00 dpt. zyl.) 16.7 [0-41] n=2 9 [0-27] n=2 Anisométropie (> 1.00D) Anisometropie (> 1.00 dpt.) 16.7 [0-43] n=2 32 [12.5-51] n=7 58 [25-91] n=7 90 [78-100] n=20 Toute amétropie Jede Art von Fehlsichtigkeit Tab. 1 Données sur le défaut de réfraction chez les enfants qui ne portent pas de lunettes actuellement et dont la vision est altérée (plus mauvaise que 0.30logMAR). La prévalence est ajustée pour l’échantillonnage en grappes, les intervalles de confiance de 95% figurent entre crochets. Refraktionsfehler bei Kindern ohne optische Korrektur, die unter einer Sehschwäche leiden (schlechter als 0.30logMAR). Prävalenz um Cluster bereinigt, Konfidenzintervalle von 95% in Klammern. Unkorrigierter Refraktionsfehler Tabelle 1 sind die Refraktionsfehler derjenigen Kinder zu entnehmen, die keine Sehhilfe trugen und in mindestens einem Auge schlecht sahen. Nicht korrigierte Kurzsichtigkeit war die Hauptursache für Sehdefizite bei 12- bis 13-jährigen Kindern, die keine Brillen hatten, während sich bei den 6- bis 7-Jährigen die Ursache für Sehschwächen zu gleichen Teilen auf Übersichtigkeit, Kurzsichtigkeit und Astigmatismus verteilten. Prävalenz um Cluster bereinigt, Konfidenzintervalle von 95% in Klammern Unter den jüngeren Kindern ohne Brillen leiden 2,1% (CI 0.40-3.7) unter Sehschwäche in Verbindung mit Ametropie, im Vergleich zu 4,1% (CI 2.1-6.0) der älteren Kinder. La prévalence de la mauvaise vision de loin associée à un défaut de réfraction non corrigé est faible pour cette population. En Irlande du Nord, le dépistage de la vision des enfants a lieu à 4-5 ans et la consultation ophtalmologique et les lunettes sont pris en charge par la sécurité sociale (National Health Service). Ces données nous apportent la preuve que ce dispositif est efficace pour garantir le dépistage des enfants ayant un défaut de réfraction associé à une mauvaise vision. Cependant, avoir une bonne vision à l’entrée à l’école ne garantit pas que la vision restera bonne au fil de la scolarité et comme le dépistage ophtalmologique n’est pas répété plus tard pour les enfants plus âgés, les enseignants et les parents doivent être sensibilisés au fait qu’en raison de l’augmentation de la prévalence lorsque les enfants grandissent, il faut encourager ces derniers à subir un examen ophtalmologique régulièrement. Diskussion In dieser Population besteht eine niedrige Prävalenz eingeschränkter Fernsicht in Verbindung mit unkorrigierter Fehlsichtigkeit. In Nordirland finden Sehtests unter Kindern im Alter von 4 bis 5 Jahren statt. Augenuntersuchungen und die Bereitstellung von Sehhilfen erfolgen kostenlos durch den National Health Service. Es hat sich gezeigt, dass dieses System effizient sicherstellt, dass Kinder mit Sehdefiziten erkannt werden. Allerdings ist gutes Sehen beim Schulanfang keine Garantie dafür, dass die Sehkraft auch während der ganzen Schulzeit erhalten bleibt. Da bei älteren Kindern keine Sehtests mehr durchgeführt werden, müssen Lehrer und Eltern darauf achten, dass angesichts der steigenden Prävalenz von Kurzsichtigkeit auch bei älteren Kindern regelmäßige Augenuntersuchungen durchgeführt werden. Le problème important en Irlande du Nord est que pratiquement un enfant sur quatre auquel on avait prescrit une correction ne portait pas les lunettes à l’école et une part significative d’entre eux étaient décrits comme ayant un handicap visuel à au moins un œil (50% des 6-7 ans et 33% des 12-13 ans) sans les lunettes. A défaut de disposer de preuves du contraire, il semble logique de supposer que leurs résultats scolaires vont en pâtir. Ein großes Problem besteht in Nordirland darin, dass fast jedes vierte Kind, dem eine Brille verschrieben wurde, seine Sehhilfe nicht zur Schule mitnimmt, und ein Großteil der betroffenen Kinder ohne ihre Sehhilfe auf mindestens einem Auge als sehbehindert galt (50% der 6- bis 7-Jährigen und 33% der 12- bis 13-Jährigen). In Ermangelung gegenteiliger Anhaltspunkte scheint es logisch, dass sich dies auch auf die schulischen Leistungen der Kinder auswirkt. Bei den älteren Kindern nahmen vor allem Kinder aus wirtschaftlich P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 37 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Dans le groupe d’âge supérieur, les enfants issus de milieux plus défavorisés étaient moins enclins à porter leurs lunettes à l’école. A cet âge, la pression des pairs est souvent très forte et le fait de ne pas pouvoir se payer des montures à la mode et des verres plus esthétiques (pas remboursés à 100% par la sécurité sociale britannique) a probablement un impact sur cette non observance. Récemment, Thomson et Kain[8] ont étudié les comportements des adolescents visà-vis des lunettes et ils se sont rendu compte que la principale raison à ce refus de les porter s’expliquait par des préoccupations liées à l’apparence. Les initiatives destinées à promouvoir la santé devraient être adaptées de façon à traiter ces problèmes, à améliorer l’observance et, pour les enfants plus âgés, à cibler de préférence ceux issus de milieux économiquement défavorisés. Alors que la profession d’optométriste se lance dans les activités de promotion sanitaire destinées à sensibiliser sur l’importance de l’examen ophtalmologique pendant l’enfance, ces activités devraient être étendues et inclure des évènements de promotion du port des lunettes prescrites pendant l’enfance. benachteiligten Familien ihre Sehhilfe ungern zur Schule mit. In diesem Alter ist der Einfluss Gleichaltriger mitunter erheblich und die Tatsache, dass man sich keine Designerbrille und ästhetisch optimierte Gläser leisten kann (die von der britischen Krankenversicherung nicht komplett erstattet werden), dürfte einen Einfluss auf das Tragen einer Brille haben. Unlängst untersuchten Thomson und Kain[8] die Einstellung von Jugendlichen zu Brillen und stellten fest, dass das Aussehen der Hauptgrund dafür war, dass eine verordnete Sehhilfe nicht konsequent getragen wurde. Gesundheitsfördernde Maßnahmen sollten diesen Bedenken gezielt Rechnung tragen und die Bereitschaft zum Tragen einer Brille fördern. Bei älteren Kindern sollten diese Maßnahmen speziell Kinder aus wirtschaftlich benachteiligten Familien in den Fokus nehmen. Während die Optometriebranche gesundheitsfördernde Maßnahmen ergreift, um den Menschen bewusst zu machen, wie wichtig Augenuntersuchungen im Kindesalter sind, müssen diese Initiativen ausgedehnt werden, um Kinder zum konsequenten Tragen ihrer verordneten Sehhilfe zu ermuntern. Il y a peu d’informations sur l’observance du port des lunettes par les enfants en Europe alors que c’est un problème dans les zones rurales de la Chine où 18% des enfants (n=1892, âge moyen 14,7 ans) ne portent pas leurs lunettes[9] et aux Etats-Unis où quasiment deux tiers des enfants ne respectent pas les traitements proposés (y compris le port des lunettes)[10], ce qui indiquerait que le problème n’est pas propre à l’Irlande du Nord. L’une des principales raisons à cette non observance avancée par l’étude chinoise était la croyance selon laquelle les lunettes affaiblissaient les yeux[9]. In Europa gibt es kaum Informationen darüber, in welchem Umfang Kinder eine verordnete Sehhilfe tragen. Bekanntlich ist dies aber ein Problem, sowohl in ländlichen Gebieten Chinas, wo 18% der Kinder (n=1892, Durchschnittsalter 14,7) ihre Brille nicht trugen9, als auch in Amerika, wo fast zwei Drittel der Kinder die empfohlene Behandlung (einschließlich Tragen einer Sehhilfe) nicht einhielten10. Das Problem betrifft also nicht nur Kinder in Nordirland. Einer der Hauptgründe, der in der chinesischen Studie dafür genannt wurde, dass die Kinder ihre Brille nicht trugen, war der Glaube, dass sie die Augen schwächen könnte[9]. Conclusion Il y a peu de handicap visuel dû au défaut de réfraction en Irlande du Nord, mais le non port des lunettes contribue de façon significative à augmenter le nombre d’enfants scolarisés que l’on pourrait considérer comme ayant une déficience visuelle. De nombreux enfants auxquels on a prescrit des lunettes ne les portent pas à l’école, ce qui peut avoir des répercussions sur leur scolarité. Recherches supplémentaires L’étude NICER procède actuellement à une réévaluation de la cohorte originale, trois ans après la première participation. L’un des objectifs de cette étude de suivi est d’examiner l’observance des porteurs de lunettes en fonction de la croissance et d’évaluer leur état ophtalmologique par rapport à ceux dont l’observance est faible, notamment dans le groupe des plus jeunes. D’autres publications à partir des données NICER initiales permettront également d’établir si l’acuité mesurée en logMAR permet de détecter le défaut de réfraction avec précision. Remerciements Les auteurs souhaitent remercier le College of Optometrists qui a financé ces travaux, ainsi que Dr Julie McClelland (Université d’Ulster), Prof Bernard Gilmartin (Université Aston, Birmingham), Dr Nicola Logan (Université Aston, Birmingham), Dr Alicja Rudnicka (Université St. Georges, Londres), Dr Chris Owen (Université St. Georges, Londres) qui nous ont aidé pour la conception initiale de l’étude, le protocole d’échantillonnage ainsi que toutes les écoles et les enfants qui ont participé à cette étude. o Fazit In Nordirland sind Sehdefizite auf Grund von unkorrigierten Refraktionsanomalien relativ selten, aber die Tatsache, dass verordnete Sehhilfen nicht getragen werden, trägt erheblich dazu bei, dass eine Reihe von Schulkindern in Nordirland als sehbehindert gelten müssen. Zahlreiche Kinder, denen eine Brille verordnet wurde, bringen diese nicht zur Schule mit, was sich wiederum auf ihre schulischen Leistungen auswirken kann. Künftige Arbeiten Gegenwärtig wird im Rahmen der NICER-Studie die ursprüngliche Kohorte drei Jahre nach ihrer ursprünglichen Teilnahme erneut getestet. Ein Ziel dieser Folge-Studie ist die Untersuchung der Tragebereitschaft unter den Brillenträgern mit zunehmendem Alter und die Bewertung des Sehvermögens derjenigen, die weiterhin nur eine geringe Bereitschaft zeigen, vor allem in der jüngeren Altersgruppe. In weiteren Publikationen auf Basis der ursprünglichen NICER-Daten soll außerdem untersucht werden, inwieweit es möglich ist, anhand des LogMAR-Visus Brechungsfehler genau zu erkennen. Danksagungen Die Verfasser möchten dem College of Optometrists für seine Unterstützung und die Finanzierung der Forschungsarbeiten danken. Ein weiterer Dank geht an Dr. Julie McClelland (University of Ulster), Prof. Bernard Gilmartin (Aston University, Birmingham), Dr. Nicola Logan (Aston University, Birmingham), Dr. Alicja Rudnicka (St. Georges University, London) und Dr. Chris Owen (St. Georges University, London), die beim ursprünglichen Studiendesign und dem Stichprobenprotokoll mithalfen, sowie an alle Schulen und Schülern, die sich an der Studie beteiligt haben. o références bibliographiques - Literaturhinweise 1. Pararajasegaram R. VISION 2020-the right to sight: From strategies to action. Am.J.Ophthalmol. 1999;128:359-360. 6. IAPB Refractive Error Program Committee. Strategy for the elimination of vision impairment from uncorrected refractive error. Meeting Feb 2008, Bangladesh. 2. Robaei D, Huynh SC, Kifley A, Mitchell P. Correctable and non-correctable visual impairment in a population-based sample of 12-year-old Australian children. Am.J.Ophthalmol. 2006;142:112-118. 7. Northern Ireland Statistics and Research Agency. Available: http://www.nisra.gov.uk/. Accessed 20th May 2008 3. O'Donoghue L, Saunders KJ, McClelland JF, et al. Sampling and measurement methods for a study of childhood refractive error in a UK population. Br.J.Ophthalmol. 2010;94:1150-1154. 4. Dandona R, Dandona L, Srinivas M, et al. Refractive error in children in a rural population in India. Invest.Ophthalmol.Vis.Sci. 2002;43:615-622. 5. World Health Organization. Elimination of avoidable visual disability due to refractive errors. WHO/PBL/ 2000;79. 38 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 8. Thomson D, Kain J. What do teenagers really think? Optician 2011:28-33. 9. Congdon N, Zheng M, Sharma A, et al. Prevalence and determinants of spectacle nonwear among rural chinese secondary schoolchildren: The xichang pediatric refractive error study report 3. Arch.Ophthalmol. 2008;126:1717-1723. 10. Preslan MW, Novak A. Baltimore vision screening project. phase 2. Ophthalmology 1998;105:150-153. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Quelles sont les méthodes actuelles pour combattre l'installation de l'amblyopie chez l'enfant avant 9 ans ? Bekämpfung von Amblyopie bei Kindern unter 9 Jahren Laurent Laloum Neuro-ophtalmologiste, Strabologue, Ancien chef de l'unité de Strabologie et de Neuro-ophtalmologie de la Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, France Neuroophthalmologe und Strabologe, Ehemaliger Leiter der Abteilung Strabologie und Neuroophthalmologie der Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, Frankreich Remerciements : ce qui suit est essentiellement issu de l'enseignement strabologique du Docteur français Jean-Bernard Weiss, contradicteur de la thèse affirmant que les strabismes étaient des nystagmus bloqués, au moment où elle était la pensée unique en strabologie, découvreur de la variabilité des strabismes et des torsions, inventeur des pénalisations, du Hess-Weiss, du torsiomètre de Kratz… et ses travaux de recherche se poursuivent. Danksagungen: Die nachstehenden Ausführungen basieren im Wesentlichen auf der Strabologielehre des französischen Arztes Dr. Jean-Bernard Weiss, der der lange Zeit tonangebenden Auffassung, es handele sich bei Strabismen um blockierte Nystagmen, widersprach. Er ist ferner der Entdecker der Variabilität von Strabismen und Torsionen, Erfinder der Penalisierung, der Hess-Weiss-Sehprobe und des Torsiometers nach Kratz. Und seine Forschungsarbeiten gehen weiter. Cet article tient particulièrement compte des pratiques et de l'organisation françaises. La prévention et le dépistage de l'amblyopie connaissent une stagnation. Une information systématique des parents s'avère nécessaire à de nouveaux progrès. A l'opposé de cette stagnation, un dépistage systématique des troubles audiovisuels se met en place dans les écoles françaises, ce qui constitue un progrès majeur. Der vorliegende Artikel basiert insbesondere auf französischen Methoden und Einrichtungen. Amblyopie-Prävention und -Screening stagnieren. Für weitere Fortschritte ist daher eine systematische Aufklärung der Eltern erforderlich. Andererseits werden in französischen Schulen Screenings für Hör- und Sehstörungen implementiert, die ein echter Fortschritt sind. Les méthodes efficaces actuelles ressemblent fortement aux méthodes disponibles depuis des lustres et sous-employées. Lutter contre l'amblyopie fonctionnelle repose sur trois piliers : ● la prévention, c'est-à -dire le dépistage et le traitement précoce des facteurs de risque ; ● le dépistage et le traitement précoces de l'amblyopie elle-même ; ● la prévention des rechutes jusqu'à 12 ans. Cela ne peut être réalisé qu'avec l'aide massive des pédiatres, des médecins généralistes, et des médecins scolaires, sous la responsabilité des ophtalmologistes, en partenariat exclusif avec les orthoptistes. Cela ne se discute pas, et ces deux professions assument cette lourde responsabilité. Le rôle des opticiens est aussi essentiel : faire de bonnes lunettes, conseiller des montures adaptées, et c'est beaucoup. 1 La prévention C'est d'une part l'examen ophtalmologique dès l'âge de deux mois des bébés à risque présentant des facteurs de risques. C'est d'autre part la prise en charge efficace des pathologies responsables d'amblyopie. Die aktuellen Methoden stehen eigentlich seit Langem zur Verfügung, werden aber nur unzureichend genutzt. Die Bekämpfung der funktionellen Amblyopie stützt sich auf drei Säulen: ● Prävention und damit frühzeitige Erkennung und Behandlung von Risikofaktoren ● Frühzeitige Erkennung und Behandlung der Amblyopie selbst ● Prävention von Rückfällen bis zum 12. Lebensjahr. Dies ist nur mit der massiven Unterstützung der Kinder-, Haus- und Schulärzte unter der Verantwortung von Augenärzten und in exklusiver Partnerschaft mit Orthoptisten möglich. Diesen beiden Berufsgruppen kommt damit eine große Verantwortung zu. Auch Optiker spielen eine wichtige Rolle: sie müssen gute Brillen anfertigen und geeignete Fassungen empfehlen. 1 Prävention Hierzu gehört zum einen die Augenuntersuchung bei gefährdeten Säuglingen ab dem zweiten Lebensmonat, und andererseits die gezielte Behandlung der Amblyopie-verursachenden Erkrankungen. 1.1 Untersuchung gefährdeter Babys im Alter von 2-3 Monaten 1.1.1 Gezielte Untersuchung 1.1.1 Cibler les bébés à risque Über den Nutzen einer Untersuchung aller Babys lässt sich streiten. Da dies rein materiell nicht möglich ist, erübrigt sich eine solche Diskussion. On pourrait discuter de l'intérêt d'examiner tous les bébés. L'impossibilité matérielle de le faire nous épargne cette discussion. Bei Problemschwangerschaften (Frühgeburt, Erkrankung des ungeborenen Kindes) weisen der Geburtshelfer und der Kinderarzt die 1.1 L'examen à deux ou trois mois des bébés à risque P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 39 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG En cas de grossesse à problème (prématurité, souffrance fœtale…), l'obstétricien et le pédiatre pensent toujours à signifier aux parents la nécessité d'un suivi ophtalmologique précoce. En revanche, nous, ophtalmologistes, ne pensons pas assez systématiquement à dire à nos patients à risque qu'ils devront faire examiner leurs bébés dès l'âge de deux mois. Cette information doit pourtant être donnée à tous nos patients porteurs d'une pathologie à risque héréditaire, ou, a fortiori, déjà parents d'un enfant (la proximité génétique est plus importante entre deux enfants d'une même fratrie qu'entre un parent et son enfant) présentant une telle pathologie : strabisme, nystagmus, amblyopie, amétropie forte. 1.1.2 L'examen ophtalmologique à deux mois Cet examen doit être réaliste et il n'est pas question de parler d'un «examen complet». Et encore moins de reprocher à un ophtalmologiste d'avoir méconnu une pathologie rare que seul un examen encore plus approfondi aurait pu mettre en évidence. L'examen ophtalmologique du bébé de deux mois comporte : ● la recherche d'un strabisme permanent ou intermittent ; ● l'étude de la motilité oculaire : existe-t-il un torticolis, un nystagmus pathologique, une limitation des ductions (en sachant que l'élévation est souvent difficile à obtenir à cet âge, et que le moyen le plus efficace pour tester les ductions est de prendre le bébé dans les bras, de capter son regard, puis de mobiliser le bébé de façon à ce qu'il bouge les yeux sur un mode automatico-réflexe) ; ● l'explication de l'utilité et de l'importance du test d'occlusion alternée, à réaliser non par le praticien, mais par les parents, régulièrement tous les deux mois, pour tous les bébés ; ● l'instillation répétée de tropicamide par les parents en salle d'attente ; ● une skiascopie, ou le contrôle skiascopique d'une mesure automatisée ; ● un examen du fond d'œil, idéalement en ophtalmoscopie indirecte selon Schepens, afin d'avoir une vision panoramique du fond d'œil, permettant de voir la papille, la macula, mais aussi l'ensemble de la rétine. Cela réduit le risque de méconnaître un colobome, une cicatrice, un rétinoblastome. La limite de cette méthode est qu'elle peut méconnaître certaines hypoplasies papillaires : il est parfois impossible, du fait d'un double contour trompeur, de retrouver l'hypoplasie papillaire, même en sachant qu'elle est présente. 1.1.3 La conclusion de l'examen à deux mois Si des lunettes ont été prescrites parce qu'il existe un strabisme permanent, une amétropie bien supérieure à l'amétropie physiologique, ou une anisométropie franche, l'ophtalmologiste doit en expliquer le but (traiter un strabisme, un nystagmus, éviter une amblyopie anisométropique, permettre simplement une bonne maturation des voies optiques...). En cas de strabisme, même intermittent, le praticien rappellera la nécessité de «détrompeurs» dans le champ visuel du bébé, c'est à dire de motifs contrastés et visibles par le bébé, tels que l'image vue par chaque œil différera fortement si les deux yeux ne regardent pas au même endroit. Un magnifique tour de lit tout blanc ou à rayures, tel que les deux yeux peuvent capter la même image sans regarder au même endroit constitue une forme à choix multiples, et un moyen expérimental de favoriser un strabisme, en induisant le cerveau en erreur au cours de la période d'orthotropisation. Si un contrôle ultérieur s'avère nécessaire, l'ophtalmologiste rappellera 40 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Eltern stets auf die Notwendigkeit einer frühkindlichen augenärztlichen Betreuung hin. Auf der anderen Seite denken wir Augenärzte nicht automatisch daran, Risikopatienten darauf hinzuweisen, dass sie ihre Babys bereits im Alter von zwei Monaten untersuchen lassen müssen. In diesem Sinne sind jedoch alle Patienten aufzuklären, die möglicherweise unter einer erblichen Krankheit leiden oder sogar schon ein Kind haben, das unter Strabismus, Nystagmus, Amblyopie oder hochgradiger Ametropie leidet (die genetische Nähe ist zwischen Geschwistern größer als zwischen Eltern und Kindern). 1.1.2 Augenärztliche Untersuchung im zweiten Lebensmonat Diese Untersuchung muss realistisch sein. Es geht nicht um eine „komplette Augenuntersuchung“, und schon gar nicht darum, einem Augenarzt einen Vorwurf daraus zu machen, eine seltene Erkrankung nicht erkannt zu haben, die nur durch eine fundierte Untersuchung ans Tageslicht gekommen wäre. Die augenärztliche Untersuchung eines zwei Monate alten Babys umfasst: ● die Suche nach einem permanenten oder intermittierenden Strabismus ● die Untersuchung der Augenmotilität: eventuelles Vorhandensein eines Schiefhalses, eines krankhaften Nystagmus oder einer Einschränkung der Duktionen (wobei eine Blickhebung in diesem Alter oft schwer herbeizuführen ist und die effizienteste Möglichkeit zur Testung der Duktionen darin besteht, den Säugling auf den Arm zu nehmen, seine Aufmerksamkeit zu erregen und es dazu zu bringen, die Augen reflexhaft-automatisch zu bewegen) ● die Erklärung des Nutzens und der Bedeutung des alternierenden Abdecktests,, der aber nicht vom Arzt, sondern alle zwei Monate von den Eltern durchgeführt wird (bei allen Babys) ● das wiederholte Einträufeln von Tropicamid durch die Eltern im Wartezimmer ● eine Skiaskopie oder automatisierten Messung die skiaskopische Kontrolle einer ● eine Untersuchung des Augenhintergrunds, idealerweise durch indirekte Ophthalmoskopie nach Schepens, um durch eine Panoramaansicht des Augenhintergrunds Papille, Makula und die gesamte Netzhaut sichtbar zu machen. Dadurch verringert sich das Risiko, ein Kolobom, eine Narbe oder ein Retinoblastom zu übersehen. Das Manko dieser Methode ist, dass dabei bestimmte Papillenhypoplasien übersehen werden können. Manchmal ist es auf Grund einer täuschenden Doppelkontur nicht möglich, die Papillenhypoplasie zu erkennen, selbst wenn man weiß, dass sie vorhanden ist. 1.1.3 Fazit der Untersuchung im zweiten Lebensmonat Falls auf Grund eines permanenten Strabismus, einer deutlich über die physiologische Ametropie hinausgehenden Ametropie oder einer eindeutigen Anisometropie eine Brille verschrieben wurde, muss der Augenarzt deren Zweck erläutern (Behandlung eines Strabismus, eines Nystagmus, Vermeidung einer anisometropischen Amblyopie, Unterstützung einer normalen Sehbahn-Entwicklung …). Bei Strabismus, auch intermittierend, muss der Arzt auf die Notwendigkeit von Reizen im Gesichtsfeld des Säuglings zur Ausschaltung von Trugbildern hinweisen. Gemeint sind für den Säugling sichtbare, kontrastreiche Muster, die so beschaffen sind, dass die von jedem Auge gesehenen Einzelbilder stark voneinander abweichen, sobald beide Augen nicht in dieselbe Richtung blicken. So würde eine vollkommen weiße oder gestreifte Bettumrandung, die so geartet ist, daß beide Augen dasselbe Bild erfassen können, ohne dieselbe Stelle zu fixieren, eine experimentelle Möglichkeit darstellen, Strabismus zu fördern, da das Gehirn während der Orthotropisierung getäuscht wird. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG aux parents qu'en cas de doute sur un strabisme intermittent, apporter sur une clé USB vingt photos de face prises avec flash (pour obtenir un reflet cornéen) à différents moments, réduit le risque de méconnaître un strabisme intermittent. Enfin, il est bon que les parents puissent retrouver les informations et les explications sur un support, et de plus en plus d'ophtalmologistes proposent aux parents de consulter leur site (strabisme.fr pour l'auteur) ou celui d'un Confrère. 2 Le dépistage de l'amblyopie “Un bébé qui voit bien, voit bien au moins d'un œil, peut-être que l'autre œil ne voit rien” (fig.1). Cette phrase mérite une diffusion par les pédiatres, par les ophtalmologistes, à défaut d'une diffusion dans les médias. 2.1. Le dépistage systématique de tous les enfants vers l'âge de 9 mois Ce dépistage fait l'objet d'un article spécifique dans ce même numéro rédigé par le Pr François Vital-Durand, auteur du test «bébé vision» (lire également Points de Vue n°52/Printemps 2005). Nous rappellerons juste que, quels que soient les résultats normaux ou pas de cet examen de dépistage, il reste nécessaire de donner une information de bon sens Fig. 1 / Abb. 1 aux parents, d'insister sur l'importance du test d'occlusion alternée, la nécessité de consulter en urgence en cas d'anomalie, et l'évidence que tous les ophtalmologistes acceptent de recevoir dans un délai adapté un bébé présentant une anomalie lorsque celle-ci est explicitée lors de la prise de rendez-vous. 2.2 L'examen à l'âge de deux ans 2.2.1 L'examen par l'ophtalmologiste L'examen par l'ophtalmologiste est le même qu'à deux mois sauf qu'il comporte en plus la présentation du test de LANG. Lorsque ce test est positif, on sait que l'enfant a une vision binoculaire, et que chaque œil voit à peu près bien. Lorsqu'il est négatif, on ne peut pas conclure. 2.2.2 L'évaluation de l'acuité par les parents Dès cet âge, l'acuité visuelle de près peut être évaluée par les parents, et l'ophtalmologiste peut terminer sa consultation en remettant une feuille de test (sans copyright) destinée à faire évaluer l'acuité visuelle par les parents eux-mêmes en expliquant bien que cette évaluation doit se faire à raison de trois minutes maximum par jour, sur plusieurs jours, en étant systématiquement suivie par une activité festive pour l'enfant. Les étapes successives sont : ● apprendre à l'enfant à reconnaître et désigner certains dessins ; ● lui apprendre à insister lorsque le dessin est trop petit pour que la réponse soit évidente, et cela demande une certaine exubérance («bravo !», «tu es champion !» etc...), et de ne jamais dire à l'enfant Sollte eine spätere Kontrolle erforderlich sein, muss der Augenarzt die Eltern bitten, bei nicht gesicherter Diagnose eines intermittierenden Strabismus zwanzig zu verschiedenen Zeitpunkten gemachte Blitzlicht-Frontalaufnahmen (zur Hornhautreflex-Darstellung) auf einem USB-Stick mitzubringen, damit ein intermittierender Strabismus nicht übersehen wird. Außerdem ist es sinnvoll, wenn die Eltern Informationen und Erläuterungen nachlesen können. Deshalb bieten immer mehr Augenärzte den Eltern an, ihre eigene Website oder die eines Kollegen zu konsultieren (strabisme.fr ist die Website des Verfassers). 2 Feststellung der Amblyopie „Ein Baby, das gut sieht, sieht mindestens auf einem Auge gut; auf dem anderen Auge sieht es möglicherweise nichts“ (Abb. 1). Dieser Satz sollte von Kinderärzten und Augenärzten bekannt gemacht werden, wenn er schon nicht in den Medien publik gemacht wird. 2.1. Reihenuntersuchung aller Kinder im Alter von 9 Monaten Diese Untersuchungen sind Thema eines Artikels von Professor François Vital-Durand in dieser Ausgabe, dem Erfinder des „Bébé Vision“-Tests (siehe Points de Vue Nr. 52/Frühjahr 2005). Wir weisen lediglich darauf hin, dass es unabhängig von den Ergebnissen dieser Untersuchung erforderlich ist, die Eltern angemessen aufzuklären, die Bedeutung des alternierenden Abdecktests sowie die Notwendigkeit zu betonen, bei eventuellen Anomalien schnellstmöglich einen Arzt zu konsultieren, und ihnen zu versichern, dass alle Augenärzte dazu bereit sind, ein Baby mit einer Anomalie innerhalb einer angemessenen Frist in die Sprechstunde kommen zu lassen, wenn bei der Terminvereinbarung darauf hingewiesen wird. 2.2 Untersuchung im Alter von zwei Jahren 2.2.1 Untersuchung durch den Augenarzt Die Untersuchung durch den Augenarzt ist die gleiche wie mit zwei Monaten, ergänzt um den LANG-Test. Wenn dieser Test positiv ist, weiß man, dass das Kind beidäugig sieht und jedes Auge für sich einigermaßen gut sieht. Fällt er negativ aus, lassen sich keine endgültigen Schlüsse ziehen. 2.2.2 Beurteilung der Sehschärfe durch die Eltern Bereits in diesem Alter kann die Nahsehschärfe von den Eltern beurteilt werden, und der Augenarzt kann zum Abschluss seiner Sprechstunde einen Testbogen (ohne Copyright) überreichen, anhand dessen die Sehschärfe durch die Eltern selbst beurteilt werden kann. Er muss erklären, dass diese Beurteilung höchstens drei Minuten pro Tag dauern darf, sich über mehrere Tage erstrecken und stets mit einer Belohnung für das Kind enden muss. Der Ablauf gestaltet sich folgendermaßen: ● dem Kind beibringen, bestimmte Muster zu erkennen und zu benennen ● ihm beibringen, nicht aufzugeben, wenn das Muster besonders klein und daher schwer zu erkennen ist. Dabei sollten die Eltern ihr Kind mit reichlich Lob anspornen („Bravo!“, „Toll gemacht!“ usw.). Außerdem dürfen sie dem Kind nie sagen, dass es sich getäuscht hat, denn Zweijährige wollen beim Spielen immer gewinnen; ● von vorn beginnen und dabei ein Auge abdecken; dabei aber zumindest an den ersten beiden Tagen nur einfache Muster bei monokularer Testung zeigen. (Die „Verkehrsmittel“-Testskala (Abb. 2), die den Eltern vom Verfasser ausgehändigt wird, kann als PDF-Datei auf strabisme.fr heruntergeladen werden. Sie kann uneingeschränkt weitergegeben werden, ist aber nicht geeicht, da sie in erster Linie zur Überprüfung der Visusgleichheit und Sehschärfeentwicklung zum Einsatz gelangt. Die absolute Sehschärfe hängt in hohem Maß vom Talent der Eltern ab, ihr Kind anzuspornen). P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 41 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG qu'il s'est trompé : deux ans est un âge auquel on ne joue que si on gagne à tous les coups ; Abb. 2 Mit den Bussen soll das Kind zur Mitarbeit angeregt werden, da sie leichter zu erraten sind als die anderen Zeichnungen. ● recommencer en cachant un œil, en ne montrant que des dessins faciles, au moins les deux premiers jours de test en monoculaire. 2.2.3 Ab drei Jahren (l’échelle «Transports» (fig.2) remise par l'auteur aux parents est téléchargeable en pdf sur strabisme.fr. Elle peut être diffusée librement, mais n'est pas étalonnée, car son but est avant tout de vérifier l'isoacuité, et l'évolution de l'acuité. L'acuité visuelle absolue dépend largement du talent des parents à motiver leur enfant). Das Ausbleiben einer Reaktion auf den Lang-Test und auf den Katzentest von Weiss ist verdächtig. In diesem Fall muss die Sehschärfe in der Praxis gemessen werden. 2.3 Reihenuntersuchungen in Schulen Ihr Nutzen steht außer Frage. Sie stoßen aber bei hypermetropen Kindern mit schlechten Noten an ihre Grenzen, da sie beim Test zwar perfekt sehen - jedoch um den Preis einer Akkommodationsanstrengung, die sie nicht aufrecht erhalten können. 2.2.3 À partir de trois ans L'absence de réponse au test de Lang et au test du chat de Weiss est suspecte. 3 Frühkindliche Behandlung funktionellen Amblyopie On doit pouvoir mesurer l'acuité visuelle au cabinet. der Es ist wichtig, sich verstärkt auf die evidenzbasierte Medizin zu stützen und dabei den Rückfall in Behandlungstraditionen spiritueller Natur zu vermeiden, wie ihn bestimmte Publikationen befürchten lassen – propagieren sie doch die Anwendung falscher Methoden (Behandlung durch Akupunktur usw.). 2.3 Le dépistage scolaire Son utilité n'est pas discutée. Sa principale limite est l'enfant hypermétrope en échec scolaire, mais qui voit 10/10° lors du test, au prix d'un effort accommodatif qu'il ne peut maintenir. Eine funktionelle Amblyopie ist reversibel, allerdings nur bis zu einem bestimmten Alter. Je später sie behandelt wird, desto schwieriger ist die Behandlung. Während bei Il convient de s'appuyer de plus en plus sur Abb. 2 Mit den Bussen soll das Kind zur Mitarbeit angeregt Dreijährigen eine angemessene optische la médecine basée sur les preuves, en évitant werden, da sie leichter zu erraten sind als die anderen Zeichnungen. Korrektur ausreicht, ist bei Siebenjährigen les retours mystiques que font craindre bereits eine längere Okklusionstherapie certaines publications à la méthodologie erforderlich (Abb. 3: Verschreibungsmuster incorrectes (traitement par acupuncture, …). eines Okklusionsverbands für Dauerokklusion). Mit acht oder neun Jahren ist die Dauerokklusion zwar noch zulässig, hat aber deutlich Une amblyopie fonctionnelle est réversible, mais seulement jusqu'à weniger Erfolgsaussichten und ist bei noch älteren Kindern im un certain âge. Plus la prise en charge est tardive et plus le traitement Allgemeinen vergebens. sera lourd : là où une correction optique adaptée aurait suffi à 3 ans, 3 Le traitement précoce de l'amblyopie fonctionnelle Fig. 2 Les cars servent à encourager l'enfant et se devinent plus facilement que les autres dessins. une occlusion sauvage prolongée sera nécessaire à 7 ans (fig.3 : modèle de prescription de pansement occlusif pour occlusion sauvage). À 8 ou 9 ans, même cette occlusion sauvage, encore licite à tenter, aura bien moins de chances de succès, et sera généralement vaine à un âge encore plus avancé. Le traitement de l'amblyopie a connu deux progrès majeurs : l'occlusion sauvage et les pénalisations de Weiss. L'occlusion sauvage a bien été assimilée. Par contre, l'immense majorité des enfants en traitement d'entretien pour amblyopie subit encore une occlusion intermittente, là où une pénalisation pourrait (devrait) être employée. C'est-à-dire, tous les jours : «viens mon chéri, c'est l'heure de mettre ton pansement sur l'oeil», quand il suffirait d'une correction optique volontairement fausse devant l’œil dominant. A ce fort avantage de confort, s'ajoutent l'intérêt d'une surcorrection convexe en cas de strabisme convergent (une petite ésotropie peut devenir une ésophorie en vision de près), et le peu de surveillance nécessaire (économies et confort pour les parents) dans le cas le plus fréquent où un œil devient préféré de loin, l'autre de près. 3.1 Amblyopie anisométropique Le traitement est avant tout la prescription de la correction totale exacte. Celle-ci, prescrite assez jeune, suffit dans la plupart des cas à guérir l'amblyopie lorsque l’œil est normal par ailleurs. 42 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 In der Amblyopie-Behandlung wurden zwei wichtige Fortschritte erzielt: die permanente Okklusion und die Penalisierung nach Weiss. Die permanente Okklusion ist inzwischen gang und gäbe. Allerdings wird bei den meisten Kindern, die wegen einer Amblyopie behandelt werden, noch immer eine intermittierende Okklusion vorgenommen, obwohl eine Penalisierung zum Einsatz kommen könnte und sollte. Das bedeutet, dass dem Kind jeden Tag ein Augenverband angelegt werden muss, obwohl eine absichtlich falsche optische Korrektion vor dem dominanten Auge ausreichen würde. Zu den Vorteilen zählen neben dem größeren Komfort eine konvexe Überkorrektion beim Innenschielen (aus einer kleinen Esotropie kann beim Nahsehen eine Esophorie werden) sowie die geringe Notwendigkeit einer Beaufsichtigung (und damit Zeitersparnis und Entlastung für die Eltern). Dies bezieht sich auf den am häufigsten vorkommenden Fall, daß ein Auge eine Dominanz im Fernbereich und das andere eine Dominanz im Nahbereich entwickelt. 3.1 Anisometrische Amblyopie Die Behandlung besteht primär in der Verordnung der richtigen Vollkorrektion. Erfolgt sie früh genug, reicht sie in den meisten Fällen zur Heilung der Amblyopie aus, wenn das Auge ansonsten normal beschaffen ist. Kommt es zu keiner Besserung, sollte nach einem Mikrostrabismus gesucht werden, da sonst eine Amblyopie, die auch mit einem Strabismus verbunden ist, irrtümlicherweise als Anisometrie eingestuft wird. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG En l'absence de récupération, il convient de rechercher un microstrabisme dont la méconnaissance aurait fait attribuer à la seule anisométropie, une amblyopie qui est aussi d'origine strabique. Quant à la question lentille ou lunettes pour corriger une myopie forte, le débat autour de l'aniséiconie a peu d'intérêt. L'important pour la vision binoculaire, lorsqu'elle est présente, est de ne pas changer sans cesse de mode de correction (donc de correspondance rétinienne). Par ailleurs, la lentille procure une image meilleure et plus grande. C'est la solution de choix lorsque les parents ont la possibilité de la gérer. 3.2 Amblyopie strabique En cas d'amblyopie profonde, le traitement de référence est l'occlusion par pansement collé sur la peau. Il existe plusieurs façons de faire, mais chacune doit correspondre à un protocole strict. Le préalable de toute occlusion est la mesure et la correction totale de l'amétropie. En l'absence d'amblyopie ou en cas de petite amblyopie, le choix de la correction optique est déterminant dès la première correction. Là où le dogme strabologique est de prescrire la Correction Optique Totale (la fameuse COT), le bon sens conduit à surcorriger de +1 à +2 l’œil dominant, pour trois raisons : In Bezug auf die Frage, ob Linsen oder Brillen zur Korrektion einer hochgradigen Myopie besser geeignet sind, bringt die Debatte über Aniseikonie nur wenig. Wichtig für das beidäugige Sehen, sofern vorhanden, ist, dass die Korrektionsart (und damit die Netzhautkorrespondenz) nicht ständig geändert wird. Linsen verhelfen zudem zu einem besseren, größeren Bild. Sie sind die bevorzugte Lösung, wenn die Eltern damit umgehen können. 3.2 Schielamblyopie Bei hochgradiger Amblyopie setzte sich die Okklusion durch Schielverband, der auf die Haut geklebt wird, als bevorzugte Behandlungsmethode durch. Hierfür gibt es mehrere Möglichkeiten, die jeweils einem strengen Protokoll unterliegen. Die Voraussetzung für jede Okklusion ist die Messung und die vollständige Korrektion der Amblyopie. Liegt keine Amblyopie vor oder ist sie geringfügig, ist die Wahl der optischen Korrektion von Anfang an entscheidend. Denn während die Schulmedizin zur Verordnung einer optischen Vollkorrektur tendiert, spricht die Vernunft dafür, das dominante Auge um +1 bis +2 dpt. zu überkorrigieren und zwar aus drei Gründen: ● durch eine Penalisierung dieses Auges im Fernbereich wird die Amblyopie durch das erzwungene Alternieren behandelt oder ihr vorgebeugt ● pénaliser cet œil en vision de loin, c'est traiter ou prévenir ainsi l'amblyopie en forçant l'alternance ; ● die Verringerung des Einwärtsschielens im Nahbereich ist positiv, zumindest ästhetisch ● réduire ainsi le strabisme convergent en vision de près est favorable, au moins esthétiquement ; ● durch eine Verringerung der Akkommodation des dominanten Auges wird oft eine Hypermetropie aufgedeckt, die größer ist als ursprünglich angenommen. ● réduire l'accommodation de l’œil dominant démasque souvent une hypermétropie supérieure à celle estimée initialement. 3.3 Organische Amblyopie 3.3 Amblyopie organique Toute amblyopie organique de l'enfant comporte une part fonctionnelle et doit être rééduquée, avec des résultats parfois stupéfiants en cas de lésions rétiniennes, même très importantes, et plus souvent décevants en cas d'anomalies papillaires. Mais même dans ce dernier cas, il existe souvent une part d'amblyopie fonctionnelle à traiter. Jede organische Amblyopie bei Kindern hat auch eine funktionelle Komponente und muss therapiert werden, wobei die Ergebnisse, auch bei erheblichen Retinaschäden, zum Teil verblüffend sind, während sie bei Papillaanomalien oft eher enttäuschend ausfallen. Doch auch in diesem Fall muss eine funktionelle Amblyopie behandelt werden. 4 Prävention von Rückfällen 4 La prévention des rechutes In der überwiegenden Mehrheit der Fälle müsste die Prävention bis zum 12. Lebensjahr auf einer leichten Penalisierung des dominanten Auges basieren. Dans l'immense majorité des cas, cette prévention devrait reposer sur la pénalisation légère de l’œil dominant jusqu'à l'âge de 12 ans. Fazit: fünf Fortschritte sind notwendig Conclusion : cinq progrès nécessaires à notre pratique ● Angemessene Aufklärung, um Kinder aus Risikofamilien bereits im Alter von zwei Monaten zu untersuchen ● Informer pour examiner dès l'âge de deux mois les enfants issus de familles à risque ; ● Utiliser les pénalisations à la place des occlusions intermittentes lorsque cela est possible (donc très souvent), a fortiori lorsque cela est bénéfique pour le strabisme ; ● Faire évoluer le bébé-vision vers un test réalisable à domicile par les parents, donc répétable, ce qui en augmentera la fiabilité (en moyennant sa variabilité). La large diffusion de grands écrans interactifs aurait déjà dû conduire à la mise au point de tels tests. Par exemple un écran avec un damier alterné sur un quart latéral droit ou gauche. Après quelques secondes de présentation, le père ou la mère, caché derrière l'écran, fait coucou du côté du damier alterné. Si l'enfant regarde du bon côté avant que le parent ne se montre, on considère que le damier est vu. Le «coucou» du parent n'est pas un impératif, mais renforce le test. La question de l'étalonnage a ses solutions, mais l'essentiel est surtout de pouvoir comparer les deux yeux et détecter des progrès ou une régression ; ● L'amblyopie évaluée sur des tests d'acuité visuelle n'est qu'une facette de l'évaluation des capacités visuelles. En 2012, plus aucun ● Einsatz der Penalisierung anstelle intermittierender Okklusion, und zwar so oft wie möglich, vor allem, wenn dies für den Strabismus positiv ist ● Weiterentwicklung von „Bébé-Vision“ zu einem Test, den die Eltern zu Hause durchführen und damit wiederholen können, wodurch die Zuverlässigkeit (durch Mittelung der Varianz) erhöht wird. Die weite Verbreitung großer interaktiver Bildschirme hätte bereits zur Entwicklung solcher Tests führen müssen, zum Beispiel Bildschirme mit einem im seitlichen Viertel abwechselnd rechts und links angeordneten Schachbrettmuster. Nach einer mehrsekündigen Darbietung gibt der Vater oder die Mutter, die hinter dem Bildschirm versteckt sind, dem Kind ein Zeichen an der Schachbrett-Seite. Wenn das Kind auf die richtige Seite schaut, bevor die Eltern sich zeigen, wird davon ausgegangen, dass es das Schachbrettmuster sieht. Eine „Handhebung“ der Eltern ist dabei zwar nicht vorgeschrieben, optimiert aber den Test. Für die Frage der Eichung gibt es Lösungen, aber wichtig ist vor allem der Vergleich der beiden Augen und das Erkennen von Fortschritten oder Rückschritten ● Die anhand von Sehschärfetests bewertete Amblyopie ist nur eine Facette bei der Abschätzung der Sehfähigkeit. 2012 muss jeder Augenarzt in Frankreich mit neurovisuellen Störungen vertraut sein P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 43 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG ophtalmologiste français ne peut ignorer les troubles neurovisuels (près de 3 % des enfants de 6 à 11 ans entrant en cours préparatoire), facteur curable d'échec scolaire et de détresse. (von denen knapp 3% der Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren betroffen sind), bei denen es sich um eine heilbare Ursache für Schulversagen und psychische Nöte handelt ● Les amblyopes bilatéraux, quelle que soit l'étiologie, doivent bénéficier d'une addition de près, et la prescription initiale de cette addition chez l'enfant se fait en verres à doubles foyers et non d'emblée en progressifs. o ● Beidseitige Amblyopien sind unabhängig von der Ätiologie durch einen Nahzusatz zu korrigieren, und die erste Verordnung dieser Nahaddition muss bei Kindern zunächst mit Zweistärkengläsern und nicht mit Gleitsichtgläsern erfolgen. o références bibliographiques - Literaturhinweise Borchert MS, Varma R, Cotter SA, Tarczy-Hornoch K, McKean-Cowdin R, Lin JH, Wen G, Azen SP, Torres M, Tielsch JM, Friedman DS, Repka MX, Katz J, Ibironke J, Giordano L; Multi-Ethnic Pediatric Eye Disease Study and the Baltimore Pediatric Eye Disease Study Groups. Risk factors for hyperopia and myopia in preschool children the multi-ethnic pediatric eye disease and Baltimore pediatric eye disease studies. Ophthalmology. 2011 Oct;118(10):1966-73. Epub 2011 Aug 19. Pai AS, Rose KA, Leone JF, Sharbini S, Burlutsky G, Varma R, Wong TY, Mitchell P. Amblyopia Prevalence and Risk Factors in Australian Preschool Children. Ophthalmology. 2011 Sep 30. Writing Committee for the Pediatric Eye Disease Investigator Group. Optical Treatment of Strabismic and Combined Strabismic-Anisometropic Amblyopia. Ophthalmology. 2011 Sep 28. Chokron S. (2007). Troubles neurovisuels d’origine centrale chez l’enfant : vers un diagnostic et une prise en charge précoce. Ophtalmologies, 1(5) Leguire LE. Occlusion vs acupuncture for treating amblyopia. Arch Ophthalmol. 2011 Sep;129(9):1240-1. Teller DY, McDonald M, Preston K. Assessment of visual acuity in infants and children: the acuity card procedure. Dev Med Child Neurol 1986;28:779-89. 44 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Vital-Durand, F. (2010). La démarche clinique. Les anomalies de la vision chez l'enfant et l'adolescent. C. Kovarski. Paris., Lavoisier: 109-119. Latvala ML, Paloheimo M, Karma A. Screening of amblyopic children and long-term follow-up. Acta Ophthalmolo Scand 1996;74:488-92. Quinn GE, Berlin JA, James M. The Teller acuity card procedure. Three testers in a clinical setting. Ophthalmology 1993;100:488-94. Shaw DE, Minshull C, Fielder AR, Rosenthal AR. Amblyopia: factors influencing age of presentation. Lancet 1988;23:207-9. American Academy of Pediatrics. Eye examination and vision screening in infants, children, and young adults. Pediatrics 1996;98:153-7. National Eye Institute. Visual acuity impairment survey pilot study. Bethesda: NEI; 1984. Société Canadienne de Pédiatrie. Le dépistage des troubles de la vue chez les nourrissons et les enfants. Ottawa: SCP; 1998. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG La myopie des jeunes adultes Kurzsichtigkeit bei jungen Erwachsenen Katrina Schmid Associate Professor School of Optometry and Institute of Health and Biomedical Innovation Faculty of Health Queensland University of Technology, Brisbane, Australie Außerordentliche Professorin Fachschule für Optometrie, Institut für Gesundheit und biomedizinische Innovation Fakultät für Gesundheitswissenschaften Queensland University of Technology, Brisbane, Australien Les raisons qui expliquent l’apparition de la myopie dès la petite enfance sont mal comprises mais il est concevable de penser que de fortes influences familiales et environnementales et une croissance très active de l’appareil oculaire peuvent jouer un rôle essentiel. Les raisons sous-jacentes à l‘apparition puis à l’évolution de la myopie chez l’adolescent puis le jeune adulte sont encore plus obscures car la croissance de l’appareil oculaire est achevée depuis longtemps déjà. On considère généralement que l’œil atteint 90% de sa taille adulte vers l’âge de 3 ans, 95% à 6 ans et 98-99% à 12 ans approximativement[12], la croissance la plus rapide a lieu entre la naissance et l’âge de 3 ans (la longueur axiale passe de 17mm à 22mm approximativement pendant cette période). Quant à savoir si ces deux formes de myopie sont identiques - mais avec une simple variation temporelle - ou deux états de l’œil complètement différents, cela reste objet à débat. Die Gründe für die Entstehung von Kurzsichtigkeit in der frühen Kindheit entziehen sich einem genaueren Verständnis, und es wäre zu überlegen, ob nicht starke genetische und umweltspezifische Einflüsse sowie ein besonders aktives Augenwachstum eine wichtige Rolle spielen. Noch undurchsichtiger ist, warum Kurzsichtigkeit zunächst entsteht und dann Jahre später bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen voranschreitet, während sich das normale Augenwachstum bereits Jahre zuvor verlangsamt hat. Es besteht generell die Auffassung, daß das Auge bis zum Alter von 3 Jahren 90%, bis zum Alter von 6 Jahren 95% bzw. bis 12 Jahren 98-99% seiner Erwachsenengröße erreicht[12], wobei das rascheste Wachstum zwischen der Geburt und dem 3. Lebensjahr stattfindet (in diesem Zeitraum nimmt die Achsenlänge des Auges von ca. 17 mm auf 22 mm zu). Ob beide Formen der Kurzsichtigkeit identisch sind, und lediglich zeitlich unterschiedlich auftreten, oder ganz unterschiedliche Augenbeeinträchtigungen darstellen, steht derzeit zur Debatte. Selon l’expérience des ophtalmologistes et des chercheurs sur la vision, la ville de Brisbane (Australie) compte un nombre relativement peu élevé d’enfants myopes. Ce phénomène s’expliquerait par le climat chaud et ensoleillé et par le style de vie des habitants qui sont longtemps à l’extérieur. Notre recherche a, par défaut, dû porter sur la jeune population estudiantine de l’université, à priori davantage prédisposée à une survenue de la myopie que le reste de la population locale[13]. Gemäß den Erfahrungen von Augenärzten und Sehforschern ist Brisbane in Australien eine Stadt mit einem relativ niedrigen Anteil kurzsichtiger Kinder. Ein möglicher Grund ist das warme, sonnige Klima und die Tatsache, dass sich die Menschen viel im Freien aufhalten. Unsere Forschungsarbeiten haben sich zwangsläufig auf Hochschulstudenten und damit junge Erwachsene konzentriert, die eher für Kurzsichtigkeit anfällig sind als die restliche Bevölkerung[13]. Les principales questions que nous avons abordées sont les suivantes 1) déterminer l’influence de la lecture sur la progression de la myopie, 2) déterminer le rôle de la variation de la forme de l’œil et de la réfraction périphérique avec le défaut de réfraction et 3) mesurer le traitement rétinien chez les individus myopes et emmétropes. Accommodation Les chercheurs spécialistes de la myopie ont porté toute l’attention de leurs travaux sur les défauts de réfraction pendant la lecture[15,6]. Selon l’hypothèse courante, les défauts d’accommodation (une accommodation insuffisante) pendant la lecture créent une défocalisation hypermétrope qui stimule la croissance de l’œil, comme sur les modèles animaux[16]. Comme cela a déjà été signalé pour les enfants[11], nous avons découvert que les jeunes adultes atteints de myopie progressive (>0.50 D pendant les deux dernières années) présentaient des retards accommodatifs plus importants que les emmétropes ou les myopes stables[1]. Les myopes atteints d’une forme progressive en particulier présentaient une réponse accommodative réduite à une demande accommodative négative induite par le cristallin. Cette étude a permis d’établir un lien entre l’accommodation imprécise et la myopie dans cette classe d’âge. Au cours de leurs études, ces étudiants doivent lire un grand nombre d’articles et ils réduisent souvent la taille des pages à photocopier pour avoir deux pages sur le même feuillet. La lecture d’un texte plus Im Mittelpunkt unserer Forschungsarbeit stand (a) die Rolle des Lesens und des Akkommodationssystems bei der Myopieprogression, (b) die Veränderung der Augenform und die periphere Fehlsichtigkeit sowie (c) die retinale Verarbeitung bei kurz- und normalsichtigen Probanden. Das Akkommodationssystem Myopie-Forscher haben sich in erster Linie mit Akkommodationsfehlern beim Lesen befasst[15, 6]. Generell wird davon ausgegangen, dass eine Unterakkommodation beim Lesen zu einer hyperopen Defokussierung auf der Netzhaut führt, die das Wachstum des kurzsichtigen Auges fördert, wie anhand von Tiermodellen belegt werden konnte[16]. Ebenso wie bei Kindern[11] konnten wir feststellen, dass auch junge Erwachsene mit fortschreitender Myopie (> 0,50 dpt in den letzten 2 Jahren) eine größere Akkommodationsschwäche zeigten als Normalsichtige oder Probanden mit stabiler Myopie[1]. Insbesondere zeigten Kurzsichtige mit fortschreitender Myopie eine herabgesetzte Akkommodationsfähigkeit bei vorgesetzten Minuslinsen. Diese Studie offenbarte bei dieser Altersgruppe einen Zusammenhang zwischen fehlerhafter Akkommodation und Kurzsichtigkeit. Im Laufe ihres Studiums müssen Hochschulstudenten unzählige Artikel lesen, die sie beim Kopieren oft verkleinern, damit zwei Seiten auf eine passen. Denkbar wäre also, dass das Lesen kleingeschriebener, kontrastarmer Texte größere Akkommodationsleistungen erfordert und an Kurzsichtigkeit beteiligt ist. Allerdings haben wir dafür keine Beweise gefunden[17]. Wie andere P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 45 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG petit en contraste pourrait avoir des effets plus importants sur l’accommodation et participer à l’apparition de la myopie, mais nous n’avons pas pu en établir la preuve[17]. Comme d’autres collègues[10,18], nous avons mesuré des valeurs de myopie transitoire induite par le travail en vision de près (MTVP, NITM en anglais) plus importantes et des temps de déclin avant retour à la valeur initiale plus élevés chez les myopes que chez les emmétropes : ces effets étaient similaires pour toutes les combinaisons de tailles de caractères et les contrastes utilisés (Fig. 1 : Données relatives à un texte avec 60% de contraste). (Fig. 1) Nous avons observé des variations de myopie transitoire induite par le travail de près dans tous les groupes avec défaut de réfraction et pour toutes les cibles de près au bout de 3 minutes d’activité de près (4D) : si ces effets ne sont pas dissipés rapidement, ils peuvent contribuer à l’apparition de la myopie. auch[10, 18] maßen wir bei Kurzsichtigen höhere Werte für durch Naharbeit induzierte transiente Myopie (NITM). Bei ihnen dauerte die Rückkehr zum Ausgangszustand länger als bei Normalsichtigen. Diese Ergebnisse waren bei allen von uns getesteten Kombinationen mit unterschiedlichen Buchstabengrößen und Kontrasten ähnlich (Abb. 1 mit Daten für Texte mit 60% Kontrast). (Abb.1) Fig. 1 Effet de la taille de caractères avec un contraste de 60% sur l’ampleur de la myopie transitoire induite par le travail de près (MTVP) chez les emmétropes (EMM, n=19), les myopes stables (MS, SM en anglais, n=17), et les personnes avec myopie progressive (MP, PM en anglais, n=17). Les deux groupes de myopes (MS et MP) présentaient de plus grands effets d’adaptation induite par le travail de près que les emmétropes pour toutes les cibles. Les participants étaient âgés de 18 à 25 ans. Le texte a été lu pendant 3 minutes avec une dioptrie de 4 pour chaque taille de caractère. Adapté de : Schmid et al., 2005[17]. Wir haben durch Naharbeit induzierte vorübergehende myope Verschiebungen bei allen Gruppen mit Refraktionsfehlern sowie bei sämtlichen Nah-Targets nach dreiminütiger Naharbeit (4 dpt Akkommo-dation) festgestellt. Klingen diese Wirkungen nicht rasch ab, können sie die Entwicklung von Kurzsichtigkeit fördern. Augenform und periphere Refraktion Der peripheren Refraktion wird großes Interesse entgegengebracht, da möglicherweise ein Zusammenhang zwischen Defokussierung an der Retina-Peripherie und der Entstehung Forme de l’œil et réfraction von Kurzsichtigkeit und dem entsprepériphérique chenden Aufkommen neuer Myopie-Behandlungen besteht[5]. La réfraction périphérique suscite un Atchison et al. (2004)[2] stellten fest, grand intérêt en raison de l’idée selon dass Länge, Höhe und Breite der laquelle une défocalisation dans la Augen junger Erwachsener bei zunehmender Kurzsichtigkeit périphérie rétinienne pourrait influencer l’apparition de la myopie et zunehmen, und zwar in einem ungefähren Verhältnis von 3:2:1. Das donc que de nouveaux traitements pourraient être conçus à partir de Längenwachstum entsprach demjenigen, das für die Entstehung von [5] cette premisse . Atchison et al. (2004)[2] ont découvert que la Kurzsichtigkeit erforderlich ist. Dementsprechend glich die hintere hauteur et la largeur des jeunes Netzhautfläche asymmetrischen yeux adultes augmentent à Ellipsoiden. Durch Kurzsichtigkeit nahm auch die mesure que la myopie Augenbreite zu, wobei sich der s’accentue, dans un rapport de 3 halbe Durchmesser im Vergleich :2 :1 approximativement; les zum senkrechten halben Durchaugmentations en longueur messer nur leicht veränderte[3]. correspondaient à ce qui était Ferner konnten wir bei jungen nécessaire pour l’apparition de la Erwachsenen feststellen, dass myopie. La forme de la surface Kurzsichtigkeit einen gewissen rétinienne postérieure Einfluss auf die periphere correspond à cette idée : elle Refraktion im horizontalen ressemble à une ellipse Gesichtsfeld hat (Abb. 2), kaum asymétrique pendant que la jedoch im vertikalen[4]. Die myopie augmente le rayon Veränderungen der peripheren horizontal très légèrement par Refraktion stimmten denn auch rapport à l’augmentation du mit den Formveränderungen von rayon vertical[3]. Nous avons normal- und kurzsichtigen Augen Fig. 2 Equivalent sphérique en fonction de l’angle visuel sur le champ horizontal. Les également montré que chez les überein. Bei Kindern scheint sich emmétropes présentent une myopie périphérique relative (~0.25- 0.75 D). Les jeunes adultes, la myopie a un durch Kurzsichtigkeit die personnes avec une myopie à 2D ne présentent pas de défaut de réfraction certain effet sur la réfraction Augenform und die periphere périphérique relatif. Les personnes atteintes d’une myopie de 3.5 à 6.5 D présentent jusqu’à 1.5 D d’hypermétropie périphérique relative. Adapté de Refraktion in ähnlicher Weise zu périphérique le long du champ Atchison et al., 2006[4]. verändern[5]. Die Tatsache, dass horizontal (Fig. 2) et très peu Veränderungen der peripheren d’effet le long du champ Abb. 2 Sphärisches Äquivalent als Funktion des Sehwinkels im horizontalen Gesichtsfeld. Refraktion im Gesichtsfeld Normalsichtige weisen eine relative Kurzsichtigkeit im Randbereich auf (~0,25- 0,75 vertical[4] ; les variations dpt). Kurzsichtige mit ca. 2 dpt haben keine relative Brechungsanomalie im asymmetrisch verlaufen, muss périphériques de la réfraction Randbereich. Kurzsichtige mit 3,5 bis 6,5 dpt zeigen eine relative periphere beim Design von Brillengläsern correspondaient aux variations de Hyperopie von bis zu 1,5 dpt. Nach Atchison et al., 2006[4]. zur Korrektur dieser Fehler formes des yeux myopes et berücksichtigt werden. (Abb. 2) emmétropes. Chez les enfants, la myopie semble modifier la forme Verarbeitung auf der Netzhaut oculaire et la réfraction périphérique de façon similaire[5]. Le fait que Bei der retinalen Verarbeitung wurden Unterschiede zwischen den les changements de réfraction périphérique soient asymétriques sur Augen normalsichtiger und kurzsichtiger Personen festgestellt, die bei tout le champ doivent être pris en compte dans la conception des jungen Erwachsenen größer ausfallen als bei Kindern[14]. Die Frage ist, verres destinés à corriger ces défauts. (Fig. 2) ob diese Unterschiede an der Entstehung von Kurzsichtigkeit beteiligt sind oder durch anatomische und physiologische Veränderungen im Traitement rétinien verlängerten Auge verursacht werden. Die mit der Entstehung von Les différences de traitement rétinien entre les yeux myopes et Kurzsichtigkeit verbundene Achsenverlängerung bewirkt strukturelle 46 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Abb. 1 Auswirkung der Buchstabengröße (von Buchstaben mit 60 % Kontrast) auf das Ausmaß der durch Naharbeit induzierten transienten Kurzsichtigkeit (NITM) bei Normalsichtigen (EMM, n=19), Probanden mit stabiler Myopie (SM, n=17) und Probanden mit fortschreitender Myopie (PM, n=17). Die beiden kurzsichtigen Gruppen (SM und PM) zeigten bei einer 4 dpt-Naharbeit bei allen Test-Targets größere, durch Naharbeit induzierte Anpassungseffekte. Die Teilnehmer waren zwischen 18 und 25 Jahre alt. Der Text wurde 3 Minuten lang bei einem Akkommodationsbedarf von 4 dpt für jede Schriftgröße gelesen. Nach Schmid et al., 2005[17]. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG emmétropes ont été mesurées : les différences semblent supérieures chez les jeunes adultes plutôt que chez les enfants[14]. L’intérêt est de savoir si ces différences participent à l’apparition de la myopie ou si elles sont dues aux modifications anatomiques et physiologiques qui se produisent dans un œil allongé. La longueur axiale accrue qui accompagne l’apparition de la myopie doit entraîner des changements structurels oculaires et rétiniens qui vont affecter l’électrophysiologie rétinienne. Nous avons mesuré par électrorétinogramme multifocal (mfERG) les réactions de jeunes adultes emmétropes et myopes[7]. Le temps P1 implicite (déclenchement du stimulus au premier pic de réponse proéminent) était plus long chez les myopes que chez les emmétropes, ce qui serait le signe de réponses rétiniennes retardées dans la myopie (Fig. 3). Veränderungen am Auge und an der Netzhaut, welche wiederum die Elektrophysiologie der Retina beeinflussen. Wir haben die multifokalen Elektroretinogramm-Reizantworten (mfERG) bei jungen erwachsenen Normalsichtigen und Kurzsichtigen gemessen[7]. Die Latenzzeit P1 (zwischen Beginn des Reizes bis zum ersten, auffälligen ReizantwortPeak) war bei Kurzsichtigen länger als bei Normalsichtigen, was darauf hinweist, dass Netzhautreaktionen bei Kurzsichtigen verzögert erfolgen (Abb. 3). Die Achsenlänge trug mit 15% zur Gesamtvarianz der Latenzzeit bei, Brechungsfehler mit 27%. Das wiederum bedeutet, dass die bei Kurzsichtigen beobachteten verzögerten mfERG-Reizantworten nicht den mit Kurzsichtigkeit einhergehenden anatomischen Veränderungen zuzuschreiben waren, und legt die Vermutung nahe, dass grundlegende Unterschiede in der Retinafunktion aus Kurzsichtigkeit resultieren. Anschließende Tests[8] mit komplizierteren multifokalen Testreizen und Slow-Flash Paradigma ergaben, dass die späten Antwortkomponenten (P1 und N2) durch Kurzsichtigkeit beeinflusst werden, Données de temps implicite P1 chez de jeunes was auf eine möglicherweise verminderte adultes emmétropes et myopes pour les cinq Aktivität der ON- und OFF-Bipolarzellen anneaux concentriques du test. Le temps implicite était beaucoup plus long chez les myopes que chez hinweist. Anhand dieses Paradigmas les emmétropes, ce qui indiquerait des réponses konnten wir aufzeigen, dass die Oszillationrétiniennes différées chez les myopes. L’anneau 1 spotenziale durch Kurzsichtigkeit in représente la réponse de la fovéa, les anneaux 2 à 5 Mitleidenschaft gezogen werden[9]. correspondent à la succession d’anneaux rétiniens (anneau 2: 2º–7.6º, anneau 3: 7.6º -14.8º, anneau 4: Oszillatorische Potenziale werden haupt14.8º -23º, anneau 5: 23º -30º). Adapté de : Chen et sächlich durch amakrine und interplexiforme al., 2006 [7,8,9]. Zellen generiert, wobei zu den neuronalen Ereignissen, die deren Generierung verurP1-Latenzzeiten für normalsichtige und kurzsichtige junge Erwachsene über die 5 konzentrischen sachen, die Aktivierung der inhibitorischen Testringe hinweg. Die Latenzzeit war bei Kurzsichtigen Feedbackbahnen unter Einsatz dopaerheblich länger als bei Normalsichtigen, was auf verminerger, GABAerger und Glycin-vermittelter zögerte Netzhautreaktionen bei Myopie hinweist. Systeme gehört. Dies lässt den Schluss zu, Ring 1 stellt die Fovea-Reaktion dar, die Ringe 2 bis 5 entsprechen den aufeinander folgenden dass kleine Störungen in der NetzhautNetzhautringen (Ring 2: 2º–7,6º, Ring 3: 7,6º -14,8º, verarbeitung zur Entstehung von Ring 4: 14,8º -23º, Ring 5: 23º -30º). Nach Chen et al., Brechungsfehlern führen önnen. (Abb. 3) 2006 [7,8,9]. La longueur axiale contribuait pour 15% de la variance totale au temps implicite alors que le défaut de réfraction y contribuait pour 27%. Cela signifie que les réponses mfERG Fig. 3 différées observées chez les myopes n’étaient pas imputables au changement anatomique qui accompagne la myopie; cela supposerait qu’il existe des différences sous-jacentes dans la fonction rétinienne qui résulteraient de la myopie. Des tests ultérieurs[8], qui reposent sur des stimuli multifocaux plus compliqués avec le modèle flash plus lent, ont montré que les composants tardifs (P1 et Abb. 3 N2) étaient affectés dans la myopie, ce qui indiquerait une activité cellulaire bipolaire de type ON/OFF (marche/arrêt). Par ce modèle, nous avons montré que les potentiels oscillatoires sont affectés dans la myopie[9]. Ces potentiels sont essentiellement produits par les cellules amacrines et interplexiformes, avec des événements nerveux qui entraînent leur production et qui déclenchent les voies de feedback inhibiteur par le biais de systèmes à médiation glycine, GABAergique et dopaminérgique. La conclusion est donc qu’un léger dysfonctionnement du système de traitement rétinien peut conduire à l’apparition d’un défaut de réfraction.(Fig. 3) Conclusion Abschließende Bemerkungen Die Entstehung und das Fortschreiten von Kurzsichtigkeit bei jungen Erwachsenen ist ein faszinierendes Forschungsthema. Es wurde die Frage gestellt, ob Myopie bei Kindern und jungen Erwachsenen grundsätzlich die gleiche Augenbeeinträchtigung ist. Viele der hier beschriebenen Merkmale, die sich durch Kurzsichtigkeit verändern, werden durch Myopie sowohl bei Kindern als auch bei jungen Erwachsenen beeinflusst. o L’apparition et la progression de la myopie chez les jeunes adultes est un sujet de recherche fascinant. Revenons à la question initiale : les myopies de l’enfant et du jeune adulte présentent-elles exactement la même forme ? Nombre des caractéristiques décrites ici qui changent avec la myopie sont affectées par la myopie de l’enfant et celle du jeune adulte. o références bibliographiques - Literaturhinweise 1. Abbott ML, Schmid KL, Strang NC. Differences in the accommodation stimulus response curves of adult myopes and emmetropes. Ophthal Physiol Opt. 1998; 18, 13-20. 2. Atchison DA, Jones CE, Schmid KL, Pritchard N, Pope JM, Strugnell WE, Riley RA. Eye shape in emmetropia and myopia. Invest Ophthalmol Vis Sc. 2004, 45, 3380-6. 3. Atchison DA, Pritchard N, Schmid KL, Scott DH, Jones CE, Pope JM. Shape of the retinal surface in emmetropia and myopia. Invest Ophthalmol Vis Sc. 2005, 46, 2698707. 4. Atchison DA, Pritchard N, Schmid KL. Peripheral refraction along the horizontal and vertical visual fields in myopia. Vision Res. 2006, 46, 1450-58. 5. 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A Taiwan, la prévalence chez les enfants âgés de 6 à 7 ans était de 4% en 1986 et elle est passé à 20% en 2000. La prévalence chez les enfants de 12 ans était de 74% en 1984 et elle est passée à 84% en 1995 et 2000. Dans la population myope, le pourcentage de forte myopie est de 24% approximativement(10-12). La forte myopie, qui est définie par une réfraction supérieure à -6 dioptries, est récemment devenue la cause principale de cécité à Taiwan, au Japon et en Chine. (13-15) La forte myopie est un problème de santé publique majeur car il est associé à un risque accru de pathologies oculaires comme la cataracte, le glaucome, le décollement de la rétine, la dégénérescence rétinienne, la déficience visuelle et la cécité(16-18). Des études ont montré que la myopie progresse plus rapidement lorsqu’elle apparaît tôt, chez des enfants jeunes(19). Par conséquent, il est important d’explorer les causes de l’augmentation de la prévalence de la myopie et d’en identifier les facteurs de risque potentiels. Cette recherche permettrait de définir de futures orientations éventuelles en matière de prévention. Kurzsichtigkeit wird weltweit zunehmend zur Herausforderung für das öffentliche Gesundheitswesen(1-5). In ostasiatischen Ländern wie Singapur(3, 4, 6), Japan(7) und Taiwan(8-10) ist die Myopie-Prävalenz besonders hoch. In Taiwan lag sie 1986 bei sechs- bis siebenjährigen Kindern bei 4% und stieg im Jahr 2000 auf 20%. Die MyopiePrävalenz bei 12-Jährigen lag 1986 bei 74% und erhöhte sich 1995 und 2000 auf 84%. 24% aller Kurzsichtigen sind hochgradig kurzsichtig(10-12). Als hochgradige Kurzsichtigkeit gilt eine Fehlsichtigkeit von mehr als -6 Dioptrien; sie wurde in Taiwan, Japan und China inzwischen zur führenden Erblindungsursache(13-15). Starke Kurzsichtigkeit stellt in Verbindung mit dem erhöhten Risiko von Augenerkrankungen wie Grauer Star, Glaukom, Netzhautablösung, myopische Retinadegeneration, Sehbehinderung und Erblindung ein erhebliches Gesundheitsproblem dar(16-18). Studien haben gezeigt, dass die Kurzsichtigkeit rascher fortschreitet, wenn Kinder schon in jungen Jahren kurzsichtig sind(19). Deshalb ist es wichtig, die Gründe für die steigende Prävalenz von Kurzsichtigkeit zu erforschen und die möglichen Risikofaktoren zu erkennen. Dadurch ergäben sich Hinweise auf die im Rahmen der künftigen Myopieprävention einzuschlagenden Richtungen. Etude de Chimi Chimi est une île rurale isolée du sud-ouest de Taiwan dont la superficie est de 7 km2. La population est majoritairement chinoise (95%). Selon plusieurs rapports, la prévalence de la myopie est inférieure lorsque le mode de vie est rural(20-22) et l’environnement joue peut-être un rôle important dans la prévalence de la myopie dans le milieu rural. Nous nous attendions à ce que la prévalence soit basse chez les enfants scolarisés. Notre étude a porté sur la prévalence de la myopie chez les enfants scolarisés à l’école primaire à Chimi et sur l’identification des éventuels facteurs de risque associés à la myopie. Il s’agit d’une étude transversale à laquelle tous les enfants de Chimi âgés de 7 à 12 ans et allant à l’école primaire ont été invités à participer. La myopie a été définie comme une dioptrie de -0.75 D d’équivalent sphérique à l’autoréfraction cycloplégique mesurée sur autoréfractomètre. Avant ce dépistage, les valeurs d’équivalent sphérique de l’autoréfractomètre manuel (Retinomax) ainsi que celles de l’autoréfracteur sur table (KR-7000/8100 de Topcon. Tokyo, Japon) utilisés sur 10 enfants ont été étudiées. Cette comparaison fait apparaître que les valeurs du Retinomax étaient bien plus «minimales» 48 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Die Chimi-Studie Chimi ist eine entlegene ländliche Insel südwestlich von Taiwan mit einer Fläche von 7 qkm. Die Einwohner sind größtenteils Chinesen (95%). Es wird berichtet, daß die Myopie-Prävalenz im ländlichen Lebensumfeld niedriger ist(20-22). Möglicherweise spielt die Umgebung eine wichtige Rolle bei der Myopie-Prävalenz in Verbindung mit ländlicher Lebensweise. Wir hatten bei Schulkindern eigentlich eine niedrige Myopie-Prävalenz erwartet. Im Rahmen der Studie untersuchten wir die Myopie-Prävalenz bei Grundschulkindern im ländlichen Taiwan auf der Chimi-Insel und identifizierten die möglichen Risikofaktoren in Verbindung mit Kurzsichtigkeit.. Alle Grundschulkinder im Alter von 7 bis 12 Jahren, die auf der ChimiInsel in Taiwan leben, wurden zur Teilnahme an dieser Querschnittsstudie aufgefordert. Myopie wurde dabei als Mindestwert von -0,75 dpt im sphärischen Äquivalent (SÄ) bei Autorefraktometrie mit Zyklopegie unter Einsatz eines Autorefraktometers definiert. Dem Screening in Chimi wurden die SÄ-Werte des tragbaren Autorefraktometers (Retinomax) mit dem Desktop-Autorefraktometer (KR-7000/8100; Topcon; Tokio, Japan) an 10 Kindern verglichen. Es zeigte sich, dass die Retinomax-Werte erheblich stärker im ‚Minus‘ lagen (-0,23 + 0,41dpt) als die Werte des Desktop-Autorefraktors. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG (-0.23 + 0.41D) que les valeurs provenant de l’autoréfracteur sur table. Ces résultats sont comparables à ceux d’autres chercheurs (0.22 D)(23). La myopie a donc été définie comme au moins -0.75 D d’équivalent sphérique à l’autoréfraction cycloplégique avec un réfractomètre manuel. Cette valeur est similaire et comparable au critère couramment utilisé, c’est-à-dire <0.5D avec un autoréfracteur sur table. Les enfants avec la meilleure acuité visuelle corrigée qui n’atteignaient pas 20/25 ont été exclus de l’étude. Les parents ont rempli un questionnaire sur leur myopie et sur la fréquence des activités de leurs enfants hors le temps scolaire. Nonmyopie Nicht kurzsichtig Myopie Kurzsichtig Analyse univariée Univariate Analyse Analyse multivariée Multivariate Analyse Facteur Faktor Définition Definition Nombre (%) Anzahl (%) Nombre (%) Anzahl (%) Valeur p p-Wert Valeur p p-Wert Année d’école Schuljahr 1 1 23 (92.0) 23 (92.0) 2 (8.0) 2 (8.0) <.001* <.001* <.001* <.001* Année d’école Schuljahr 2 2 23 (79.3) 23 (79.3) 6 (20.7) 6 (20.7) Année d’école Schuljahr 3 3 15 (79.0) 15 (79.0) 4 (21.0) 4 (21.0) Année d’école Schuljahr 4 4 16 (72.7) 16 (72.7) 6 (27.3) 6 (27.3) Année d’école Schuljahr 5 5 15 (55.6) 15 (55.6) 12 (44.4) 12 (44.4) Année d’école Schuljahr 6 6 8 (34.8) 8 (34.8) 15 (65.2) 15 (65.2) Sexe Geschlecht Garcon Junge 49 (64.5) 49 (64.5) 27 (35.5) 27 (35.5) 0.219 0.219 0.115 0.115 Sexe Geschlecht Fille Mädchen 51 (73.9) 51 (73.9) 18 (26.1) 18 (26.1) 0.115 0.115 Parent myope Kurzsichtige Eltern Aucun Keiner 74 (76.3) 74 (76.3) 23 (23.7) 23 (23.7) 0.007* 0.007* Parent myope Kurzsichtige Eltern L’un ou les deux Einer oder beide 26 (54.2) 26 (54.2) 22 (45.8) 22 (45.8) 0.003* 0.003* Lecture/écriture Lesen/Schreiben Souvent Oft 32 (72.7) 32 (72.7) 12 (27.3) 12 (27.3) 0.518 0.518 0.805 0.805 Lecture/écriture Lesen/Schreiben Rarement ou jamais Selten oder nie 68 (67.3) 68 (67.3) 33 (32.7) 33 (32.7) Ordinateur Computer Souvent Oft 28 (60.9) 28 (60.9) 18 (39.1) 18 (39.1) 0.150 0.150 0.970 0.970 Ordinateur Computer Rarement ou jamais Selten oder nie 72 (72.7) 72 (72.7) 27 (27.3) 27 (27.3) Autre travaux de près Andere Naharbeiten Souvent Oft 13 (72.2) 13 (72.2) 5 (27.8) 5 (27.8) 0.003* 0.003* Dies ist mit anderen Ergebnissen vergleichbar (-0,22 dpt)(23). Deshalb wurde Myopie mit einem Mindestwert von -0,75 dpt im SÄ bei mittels tragbarem Autorefraktometer erfolgter Autorefraktometrie mit Zyklopegie definiert. Dieser Wert entspricht dem gängigen Kriterium von <-0,5 dpt bei Verwendung eines Desktop-Autorefraktors. Kinder, deren bestkorrigierter Visus 20/25 nicht erreichte, wurden von der Studie ausgeschlossen. Die Eltern füllten einen Fragebogen über Kurzsichigkeit bei den Eltern und über die Häufigkeit der außerschulischen Aktivitäten ihres Kindes aus. Insgesamt 145 Kinder (52% Jungen und 48% Mädchen, 71% aller Kinder auf Chimi) Autre travaux de près Rarement ou jamais 87 (68.5) 40 (31.5) Au total 145 enfants Andere Naharbeiten Selten oder nie 87 (68.5) 40 (31.5) nahmen an der Studie (52% de garçons et Télévision Souvent 67 (63.8) 38 (36.2) 0.029* 0.059 teil. Die Myopie48% de filles, soit 71% Fernsehen Oft 67 (63.8) 38 (36.2) 0.029* 0.059 Prävalenz lag bei 31%. du nombre total Télévision Rarement ou jamais 33 (82.5) 7 (17.5) 0.029* 0.059 Die Ausrichtung der Fernsehen Selten oder nie 33 (82.5) 7 (17.5) 0.029* 0.059 d’enfants de Chimi) ont Brechungsfehler lässt Activité à l’extérieur Souvent 66 (70.2) 28 (29.8) 0.659 0.025* été inclus dans l’étude. sich anhand der Aktivität im Freien Oft 66 (70.2) 28 (29.8) 0.659 0.025* La prévalence de la Korrelation zwischen Activité à l’extérieur Rarement ou jamais 34 (66.7) 17 (33.3) myopie était de 31%. Aktivität im Freien Selten oder nie 34 (66.7) 17 (33.3) AXL und dem La nature axiale du sphärischen Äquivalent Tab. 1 Analyse univariée et multivariée des facteurs associés à la myopie des enfants scolarisés. défaut de réfraction Uni- und multivariate Analyse von Kurzsichtigkeit bei Schulkindern. feststellen (r = -0,56, P Le test Chi-square a été utilisé pour l’estimation des valeurs p. peut s’observer par la < 0,0001). Im ersten * importance statistique. corrélation entre AXL et Schuljahr (Alter: 7 Der Chi-Quadrat-Test wurde für die Einschätzung der p-Werte verwendet. * weist auf statistische Signifikanz hin. l’équivalent sphérique Jahre) lag die MyopiePrävalenz bei 8%, im (r = -0.56, P < 0.0001). La prévalence de la myopie était de 8% en zweiten Schuljahr (Alter: 8 Jahre) bei 21%, im dritten Schuljahr (Alter: première année d’école (7 ans), 21% en deuxième année (8 ans), 9 Jahre) bei 21%, im vierten Schuljahr (10 Jahre) bei 27%, im 21% en troisième année (9 ans), 27% en quatrième année (10 ans), fünften Schuljahr (11 Jahre) bei 44% und im sechsten Schuljahr (12 44% en cinquième année (11 ans) et 65% en sixième année (12 ans) Jahre) bei 65% (Tabelle 1). Somit erhöhte sich mit fortschreitenden (Tableau 1). La prévalence de la myopie était plus forte aux niveaux du Schuljahren die Myopie-Prävalenz. Das durchschnittliche SÄ (± secondaire. L’équivalent sphérique moyen (± écart type, ET) lors de la Standardabweichung SD) im ersten Schuljahr betrug 0,02 (±0,78) première année de scolarisation était de 0.02 (±0.78), et la forme de und das Myopie-Muster verlagerte sich im sechsten Schuljahr (p myopie évoluait vers un équivalent sphérique de -1.58 (±1.46) lors <0,001) in Richtung -1,58 (±1,46) im SÄ. de la sixième année de scolarité (p <0.001). Bei der univariaten Analyse zeigte sich, dass der Zusammenhang zwischen Kurzsichtigkeit und fortgeschrittenen Schuljahren L’analyse univariée présente une association significative entre la (p<0.001), kurzsichtigen Eltern (p=0.007) und mehr Fernsehen myopie et les années de scolarité supérieures (p<0.001), le fait d’avoir (p=0.029) signifikant ist. Kein signifikanter Zusammenhang bestand des parents myopes (p=0.007) et de regarder plus souvent la hingegen mit dem Geschlecht, Lesen und Schreiben, Nutzung von télévision (p=0.029). L’association avec le sexe, la lecture et l’écriture, Computern und andere Naharbeiten sowie Aktivitäten im Freien. Die l’utilisation de l’ordinateur et autres travaux de près et les activités à multivariate Analyse ergab, dass die Faktoren höhere Schulklasse und l’extérieur n’était pas significative. Selon l’analyse multivariée, les ein kurzsichtiges Elternteil in hohem Maß mit einem erhöhten Risiko facteurs tels que l’année de scolarité supérieure et le fait d’avoir un höherer Myopie-Prävalenz zusammenhängen (bereinigter Odds-Ratio parent myope étaient associés de façon significative à un risque accru OR = 1,9 und 4,3; 95% Konfidenzintervall CI = 1,4-2,5 und 1,6de prévalence élevée (Odds ratio ajustés, OR=1.9 et 4.3; 95% 11,3, p< 0,001 und p=0,003). Fernsehen stand in keinem 0.749 0.749 0.593 0.593 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 49 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG intervalle de confiance, IC= 1.4–2.5 et 1.6–11.3, p< 0.001 et p=0.003). Regarder la télévision n’était pas associé de façon significative à la myopie (OR ajusté=3.0, 95% IC=1.0–9.2, p=0.059). L’activité à l’extérieur était associée de façon significative à un moindre risque de myopie (OR ajusté =0.3, 95% IC= 0.1–0.9, p= 0.025). L’activité à l’extérieur n’était pas significative dans les tests Chi-square mais elle l’était dans l’analyse de régression logistique multivariée. Il y avait une interaction entre l’activité à l’extérieur et le fait de regarder la télévision (p=0.004). En raison de l’interaction entre ces deux variables, les valeurs des tests chi-square n’étaient pas significatives alors que les valeurs de l’analyse de régression logistique l’étaient. signifikanten Zusammenhang mit Kurzsichtigkeit (bereinigter OddsRatio OR=3,0, 95% CI=1,0–9,2, p=0,059). Aktivitäten im Freien waren eindeutig mit einem geringeren Myopie-Risiko verknüpft (bereinigter Odds-Ratio OR=0,3, 95% CI= 0,1–0,9, p= 0,025). Die Outdoor-Aktivität war bei Chi-Quadrat-Tests nicht signifikant, war jedoch signifikant bei der multivariaten logistischen Regressionsanalyse. Es bestand eine Wechselwirkung zwischen Outdoor-Aktivität und Fernsehen (p = 0,004). Auf Grund der Wechselwirkung zwischen diesen beiden Variablen gab es nichtsignifikante Chi-Quadrat-Testwerte sowie signifikante Werte bei der multivariaten logistischen Regressionsanalyse. La prévalence de la myopie élevée chez les élèves plus âgés In dieser Studie liegt die Myopie-Prävalenz bei 7- bis 12-jährigen Schulkindern im ländlichen Taiwan (Chimi) bei 31%. Diese Prävalenz ist höher als in einem früheren Bericht über Myopie-Prävalenz von 22~28% im ländlichen Taiwan(10). Die Myopie-Prävalenz in Chimi ist höher als erwartet. Eine niedrigere Myopie-Prävalenz wurde in Verbindung mit einem ländlichen Lebensstil festgestellt.(20-22) Die Umgebung spielt bei der Myopie-Prävalenz im ländlichen Kontext möglicherweise eine wichtige Rolle(20, 21). Obwohl Chimi ein ländliches Gebiet ist, ist der Myopie-Anteil trotzdem hoch, vor allem bei Schulkindern in den höheren Klassen. In diesem Zusammenhang sei auf die niedrigere Prävalenz (8%) bei Erstklässlern (Alter: 7 Jahre) und die hohe Prävalenz (65%) bei Sechstklässlern (12 Jahre) hingewiesen, die in dieser Studie festgestellt wurde. Dies ist im Vergleich zu einer landesweiten taiwanesischen Studie aus dem Jahr 2000 zu sehen, in der die Myopie-Prävalenz bei 7-Jährigen bei 21% und bei 12-Jährigen bei 61% lag. In Chimi ist zwar die MyopiePrävalenz in der ersten Klasse niedriger, wird aber in der 6. Klasse ähnlich hoch. Ein möglicher Grund für die hohe Myopie-Prävalenz in ländlichen ebenso wie in städtischen Gebieten Taiwans ist das gleiche kulturelle Muster und ein Bildungssystem, das viel Wert auf Naharbeit legt, während Aktivitäten im Freien nebensächlich sind.(10) Naharbeit wurde bei Kleinkindern als wichtiger Risikofaktor für Kurzsichtigkeit festgestellt(10, 24-27). Allerdings wurde in dieser Studie keine signifikante Auswirkung von Naharbeit festgestellt. Frühzeitiger schulischer Druck mit weniger Zeit für Aufenthalte im Freien kann mit einer höheren Myopie-Prävalenz im Zusammenhang stehen(28). Darüber hinaus wurde auch festgestellt, dass weniger Aufenthalte im Freien oder sportliche Betätigung vor dem Beginn der Kurzsichtigkeit einen stärkeren Einfluss auf die Entwicklung von Kurzsichtigkeit haben kann.(29) Im taiwanesischen Bildungssystem sind nur zwei Stunden Sport im Freien pro Woche vorgesehen. Im Gegensatz dazu steht die Förderung von Nachmittagsaktivitäten im Freien in westlichen Gesellschaften. Kein Wunder also, dass die Myopie-Prävalenz in Taiwan und Ostasien höher ist. Dans cette étude, la prévalence de la myopie est de 31% chez les enfants scolarisés et âgés de 7 à 12 ans à Chimi. Elle est supérieure à celle qui a été mentionnée par le passé pour les zones rurales de Taiwan, soit 22 à 28%(10). La myopie à Chimi est supérieure aux données attendues. Une prévalence inférieure a été signalée dans d’autres contextes ruraux(20-22). Le milieu pourrait jouer un rôle important dans la prévalence de la myopie lorsque le mode de vie est rural(20, 21). Bien que Chimi se trouve dans une zone rurale, le taux de myopie y est élevé, particulièrement chez les enfants scolarisés plus âgés. La plus faible prévalence (8%) en première année d’école primaire (7 ans) et la forte prévalence (65%) en dernière année d’école primaire (12 ans) découvertes dans l’étude méritent d’être notées. A titre de comparaison, selon une étude nationale menée à Taiwan en 2000, la prévalence de la myopie était de 21% chez les enfants âgés de 7 ans et de 61% chez les enfants de 12 ans. A Chimi, la prévalence de la myopie est plus faible en première année de primaire. Cependant, elle atteint des niveaux élevés semblables lors de la dernière année de scolarité dans les deux cas. La prévalence de la myopie serait en fait élevée dans les zones rurales et dans les zones urbaines de Taiwan, notamment parce que les traits culturels sont communs ainsi que la forte implication dans le système éducatif et le travail de près, avec un intérêt moins marqué pour les activités à l’extérieur(10). Des études antérieures avaient déjà évoqué le travail de près comme facteur de risque important de la myopie(10, 24-27). Cependant le travail de près n’apparaissait pas comme un effet significatif dans la présente étude. La pression éducative précoce et moins de temps passé à l’extérieur pourraient être associés à une prévalence de myopie élevée(28). En outre, des études ont également signalé que le fait d’avoir moins d’activités à l’extérieur ou de sport pratiqué avant la survenue de la myopie a peut-être une influence plus importante sur le développement de celle-ci.(29) Le système éducatif taiwanais ne prévoit que deux heures hebdomadaires d’éducation physique et sportive à l’extérieur alors que dans les pays occidentaux on encourage une telle pratique tous les après-midi de la semaine. Il n’est donc guère étonnant de constater que la prévalence de la myopie est plus élevée à Taiwan et dans l’est de l’Asie. De l’importance de retarder la survenue de la myopie Dans l’est de l’Asie, la survenue de la myopie chez les enfants dans leurs premières années d’école primaire est courante(10, 28). En Europe, elle est plus courante dans les premières années du secondaire(30, 31). Après son apparition, la myopie progresse rapidement jusqu’aux premières années de l’âge adulte(32-34). La progression est très rapide chez les enfants asiatiques (proche de -1D/an), et c’est approximativement un quart de la population qui devient fortement myope à l’âge adulte(10-12). Des études ont évoqué une association entre la survenue précoce de la myopie et la forte myopie de l’adulte(3537) . Après l’apparition de la myopie chez l’enfant, sa progression est difficile à maîtriser et seules les gouttes d’atropine sont efficaces(38, 39) 50 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Die Myopie-Prävalenz ist bei Schülern in höheren Klassen hoch. Ein Hinauszögern des Beginns der Kurzsichtigkeit ist wichtig In Ostasien ist das Einsetzen von Kurzsichtigkeit in den ersten Grundschuljahren gang und gäbe(10, 28). In Europa ist dies erst in weiterführenden Schulen der Fall(30, 31). Liegt erst einmal eine Kurzsichtigkeit vor, schreitet sie bis ins junge Erwachsenenalter rasch voran(32-34). Das Fortschreiten von Kurzsichtigkeit ist bei asiatischen Kindern rasant (fast -1 dpt/Jahr) und rund ein Viertel aller Erwachsenen ist stark kurzsichtig(10-12). Scheinbar besteht ein Zusammenhang zwischen dem frühzeitigen Einsetzen von Kurzsichtigkeit und starker Kurzsichtigkeit bei Erwachsenen.(35-37) Nach dem Einsetzen von Kurzsichtigkeit bei Kindern lässt sich ihr Voranschreiten nur schwer unter Kontrolle bringen und nur AtropinAugentropfen bewirken überhaupt etwas(38, 39). Allerdings führen Lichtempfindlichkeit, verschwommenes Nahsehen und Angst vor langfristigen Nebenwirkungen auf Augen oder System dazu, dass zahlreiche Patienten sich nicht an die Verschreibung halten(11). Unlängst schien die Orthokeratoplastik eine gewisse Kontrolle über die Myopieprogression zu ermöglichen(40). Allerdings wird sie auf DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG mais la photophobie, la vision de près floue et les effets secondaires oculaires ou systémiques ont été à l’origine d’un taux élevé de non observance de la part des patients(11). L’orthokératoplastie est récemment apparue comme une solution qui a un effet sur l’évolution de la myopie(40). Mais on y recourt peu en raison des craintes d’infection cornéenne et de son prix élevé. Néanmoins, il est important de s’efforcer de réduire la prévalence de la myopie chez les enfants scolarisés en les maintenant à un stade de pré-myopie pour prévenir ou retarder la survenue de la myopie. Grund der Furcht vor Hornhautentzündungen und hoher Kosten nicht im großen Maßstab eingesetzt. Dennoch ist es wichtig, sich um eine Verringerung der Myopie-Prävalenz bei Schulkindern zu bemühen, indem Kinder in einem prä-myopischen Zustand gehalten werden, um das Einsetzen der Kurzsichtigkeit zu verhindern oder hinauszuzögern. Outdoor-Aktivitäten zur Bekämpfung von Kurzsichtigkeit In dieser Studie ergab die multivariate Analyse, dass Aktivitäten im Freien nach wie vor ein signifikanter unabhängiger Schutzfaktor gegen Kurzsichtigkeit sind. Unlängst zeigten mehrere Studien, dass bei Activité à l’extérieur contre la myopie Kindern, die viel Zeit im Freien verbringen, weniger Gefahr laufen, kurzsichtig zu werden(41-46). Outdoor-Aktivitäten gelten als Schutzfaktor Dans cette étude, l’analyse multivariée a montré que l’activité à gegen Kurzsichtigkeit, wenngleich der genaue Mechanismus noch l’extérieur était toujours un facteur protecteur indépendant significatif nicht endgültig geklärt ist. Es gibt mehrere mögliche Hypothesen, um contre la myopie. Récemment, plusieurs études ont montré que plus zu erklären, warum Aktivitäten im Freien vor Kurzsichtigkeit schützen les enfants passent du temps à l’extérieur, moins la probabilité de könnten. Erstens ist die Sehentfernung im Freien weit und die développer une myopie était élevée(41-46). On considère que l’activité à Akkommodation bzw. Anspannung im Ziliarkörper oder extraokularen l’extérieur est protectrice même si le mécanisme exact qui la sousKonvergenzmuskel wäre somit entspannt bzw. gelockert. Zweitens tend est encore étudié aujourd’hui. Plusieurs hypothèses würde ein normalsichtiges Auge, das einen Gegenstand in der Ferne expliqueraient cet effet protecteur. Premièrement, la distance regardée betrachtet, die hyperope Defokussierung beim Betrachten eines nah est éloignée lorsqu’on est dehors et gelegenen Gegenstands mindern. l’accommodation, la tension du corps Tiermodelle legen nahe, dass hyperope ciliaire ou la tension du muscle Defokussierung das Augenwachstum extraoculaire de convergence seraient fördert(47). Somit müssten OutdoorAktivitäten Kurzsichtigkeit hemmen. relâchées. Deuxièmement, un œil Drittens ziehen sich die Pupillen wegen emmétrope qui regarde un objet distant des Sonnenlichtes im Freien zusammen, présenterait moins de flou hypermétrope was wiederum zu einer größeren lors de la vision d’un objet de près. Selon Schärfentiefe bzw. zu verringerten les modèles animaux, le flou Bildunschärfen führt. Viertens fördert hypermétrope active la croissance eine starke Lichtintensität die (47) oculaire , par conséquent les activités Dopaminausschüttung aus der Retina à l’extérieur devraient inhiber la myopie. und hemmt das Augenwachstum(48-50). Troisièmement, la lumière du soleil à Allerdings gelang es in einer Studie von l’extérieur entraînerait une constriction Lu et al. nicht, bei einer ländlichen pupillaire et permettrait donc d’avoir une chinesischen Bevölkerung mit hoher plus grande profondeur de champ et une Fig. 1 L’activité à l’extérieur est un facteur protecteur de la myopie. Myopie-Prävalenz eine Schutzwirkung image moins floue. Quatrièmement, la der Outdoor-Aktivitäten nachzuweisen(51). Abb. 1 Outdoor-Aktivitäten sind ein Schutzfaktor gegen Kurzsichtigkeit. forte intensité lumineuse serait à Es erscheint möglich, dass der von ihnen l’origine d’une sécrétion de dopamine de gewählte Ort keine ausreichend große la rétine qui agirait comme un inhibiteur Variabilität an Outdoor-Einflüssen bot, de la croissance oculaire(48-50). Toutefois, une étude de Lu et al. n’est um Wirkung zu zeigen. pas parvenue à trouver un effet protecteur de l’activité à l’extérieur Weitere Studie mit Intervention sur une population chinoise rurale avec une prévalence de myopie (51) forte . Il semble que le site choisi ne présentait pas suffisamment de Die vorliegende Studie hat gezeigt, dass die Myopie-Prävalenz im variations d’exposition à l’activité à l’extérieur pour que l’effet soit ländlichen Taiwan hoch ist. Familiäre Vorbelastung und Alter waren visible. unabhängige Risikofaktoren für Kurzsichtigkeit. Aktivität im Freien war ein unabhängiger Schutzfaktor gegen Kurzsichtigkeit. Da diese Studie Etude complémentaire avec intervention mit Teilnehmern von einer entlegenen taiwanesischen Insel arbeitete, hat sie den Vorteil, Teilnehmer mit vergleichbarem wirtschaftlichen La présente étude a montré que la prévalence de la myopie est élevée Status und Lebensstil in derselben Gemeinschaft zu bewerten. Obwohl dans les zones rurales de Taiwan. Les antécédents familiaux et l’âge zu dieser Studie alle sieben- bis zwölfjährigen Schulkinder auf dieser étaient des facteurs de risques indépendants de la myopie. L’activité Insel eingeladen wurden, war die geringe Einwohnerzahl und die damit à l’extérieur est apparue comme un facteur protecteur indépendant verbundene kleine Stichprobengröße eine erhebliche Einschränkung contre la myopie. Alors que cette étude a permis de recueillir des für diese Studie. Deshalb ist eine weitere Studie mit Intervention und données auprès de participants issus d’une île de Taiwan, elle présente längsschnittbasierten Folgeanalysen erforderlich, um die relative l’avantage d’évaluer des individus qui partagent des conditions socioBedeutung von Outdoor-Aktivitäten bei der Myopie-Prävention zu économiques et des modes de vie similaires. Même si l’ensemble des klären. Ferner sollten die Aspekte der Basisstudie in Bezug auf den enfants âgés de 7 à 12 ans résidents sur l’île ont été invités à Schutzmechanismus von Outdoor-Aktivitäten gegen Kurzsichtigkeit participer à l‘étude, le petit échantillon l’a fortement limitée. Une weiter vertieft bzw. herausgearbeitet werden. o étude complémentaire avec une intervention et des analyses de suivi longitudinal seraient nécessaires pour clarifier le rôle relatif de l’activité à l’extérieur dans la prévention de l’apparition de la myopie. Par ailleurs, une étude fondamentale portant sur les mécanismes sousjacents aux activités à l’extérieur qui protègeraient contre la myopie mérite d’être menée. o P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 51 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG références bibliographiques - Literaturhinweise 1. Vitale, S., Sperduto, R. D., and Ferris, F. L., 3rd (2009) Increased prevalence of myopia in the United States between 1971-1972 and 1999-2004. Arch Ophthalmol 127, 1632-1639 26. Saw, S. M., Chua, W. H., Hong, C. Y., Wu, H. M., Chan, W. Y., Chia, K. S., Stone, R. A., and Tan, D. (2002) Nearwork in early-onset myopia. Invest Ophthalmol Vis Sci 43, 332-339 2. Shih, Y. F., Chiang, T. H., and Lin, L. L. (2009) Lens thickness changes among schoolchildren in Taiwan. Invest Ophthalmol Vis Sci 50, 2637-2644 27. Guggenheim, J. A., Pong-Wong, R., Haley, C. S., Gazzard, G., and Saw, S. M. 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Arch Ophthalmol 127, 769-775 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Protéger efficacement les yeux des enfants du soleil Wirksamer Sonnenschutz für Kinderaugen Alexandre Asséraf Président de BNL-Eurolens Membre du Board de l’European Sunglass Association (E.S.A) Präsident von BNL-Eurolens Vorstandsmitglied der European Sunglass Association (E.S.A) Le but de cet article est de faciliter le dialogue entre les Professionnels de la Santé Optique et les parents ou adolescents. L’œil est un filtre qui s’améliore avec l’âge La partie avant de l’œil, constituée de la cornée et du cristallin, forme un filtre naturel chez l’adulte (Fig. 1) qui absorbe les rayons UV (ultra-violets) et protège donc la rétine. Ce filtre fonctionne parfaitement (100 %) pour filtrer les UV B (longueurs d’onde de 280 à 315 nanomètres) et quasi complètement (98 %) pour les UV A (longueur d’onde de 315 à 380 nanomètres). Pour des adultes plus âgés, le remplacement du cristallin par des implants intra-oculaires (opération de la cataracte) a montré que le cristallin avait souvent «bronzé» et qu’il fallait le remplacer par un implant jaune fortement Fig. 1 / Abb. 1 protecteur (coupure UV + lumière bleue). L’œil de l’enfant est beaucoup plus vulnérable que celui de l’adulte par rapport aux rayons du soleil. Il est en fait un filtre « inachevé » qui laisse passer UV et lumière bleue. (Fig. 2). Une partie des UV A et la totalité de la lumière bleue (380 à 500 nanomètres) traversent le cristallin plus transparent et arrivent sur la rétine. En particulier les bébés et les très jeunes enfants ont donc besoin d’une protection renforcée contre les UV, donc coupure à 400 nanomètres et (ne laisser passer que) Fig. 2 / Abb. 2 Ziel dieses Artikels ist es, den Dialog zwischen Fachleuten für Augengesundheit auf der einen und Eltern oder Heranwachsenden auf der anderen Seite zu erleichtern. Das Auge ist ein Filter, der mit zunehmendem Alter immer besser wird Der aus Hornhaut und Augenlinse bestehende vordere Teil des Auges bildet beim Erwachsenen einen natürlichen Filter (Abb. 1), der ultraviolette UV-Strahlen absorbiert und dadurch die Netzhaut schützt. Dieser Filter absorbiert UVBStrahlen mit einer Wellenlänge zwischen 280 und 315 Nanometern komplett (100%) und UVA-Strahlen mit einer Wellenlänge zwischen 315 und 380 Nanometern fast vollständig (98%). Bei älteren Erwachsenen hat sich bei einem Ersatz der Augenlinse durch Intraokular-Implantate (Staroperation) gezeigt, dass sich die Linse oft braun verfärbt hatte und zum Schutz vor UV-Strahlen und blauem Licht durch ein stark schützendes gelbes Implantat ersetzt werden musste. Kinderaugen sind erheblich empfindlicher als Erwachsenenaugen, wenn es um Sonnenstrahlen geht. De facto handelt es sich um einen „unvollendeten“ Filter, der UVStrahlen und blaues Licht durchlässt (Abb. 2). Ein Teil der UVA-Strahlen und das gesamte blaue Licht (380 bis 500 Nanometer) werden durch P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 53 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG transmission de 8% maximum soit Catégorie 4 de filtration, d’autant qu’ils sont plus exposés aux réverbérations, car plus près du sol avec une mobilité réduite voire inexistante. UV, lumière bleue : un phénomène cumulatif ? Tandis que la nocivité des rayons UV a été démontrée, celle de la lumière bleue est plus Difficile à démontrer, en particulier parce que l’hérédité, l’alcool, le tabac, l’alimentation y jouent un rôle. Peut-on cependant ignorer complètement l’hypothèse d’un phénomène cumulatif, c’est-à-dire d’un capital rétinien, attaqué en permanence, finissant à la longue par être détérioré ? Une absence totale de norme Pour faire le choix de lunettes de soleil adéquates, le réflexe consisterait à se référer à des normes. Mais il n’en existe pas pour les lunettes des enfants. Le seul élément pris en considération est que les lunettes pour enfants sont plus petites que les lunettes pour adultes. La solution : des lunettes enveloppantes (Fig. 3) Les lunettes ne protègent que si la lumière est obligée de passer à travers ! Si les lunettes n’enveloppent pas complètement, la lumière atteint les yeux en passant sur les côtés, au dessus ou en dessous des lunettes, et le filtre, aussi performant soit-il, ne sert à rien. On choisira donc pour les enfants des montures enveloppantes avec une base cambrée, (base 8 ou plus), popularisées par le sport. Pour le ski par exemple, enfants et parents ont adopté le masque avec élastique derrière la tête plutôt que les lunettes. Le masque de ski est très performant du point de vue de la protection solaire puisqu’il n’y a aucun rayonnement latéral. Il garantit, de plus, le port permanent par l’enfant. On optera pour un masque de ski antibuée doté de bons verres. Fig. 3 / Abb. 3 Des lunettes enveloppantes, certes, mais équipées de filtres performants ! Polycarbonate, Transitions® Pour protéger efficacement les yeux des enfants, on s’orientera au minimum vers des verres filtrant 100 % des UV. La qualité filtrante d’un verre dépend surtout de son matériau. On recommandera donc les verres de lunettes en polycarbonate. Les verres solaires en polycarbonate présentent de nombreux avantages techniques qui rendent leur usage particulièrement adapté aux enfants. Très efficaces, ils filtrent l’intégralité des UV, et assurent une totale sécurité en cas de chute ou de projection grâce à leur haute résistance aux chocs. On recommandera l’usage de lunettes à verres photochromiques, comme par exemple les verres Transitions®, qui coupent à 400 nm et d’un port facile car ils réagissent à l’intensité des UV en s’obscurcissant à l’extérieur et en s’éclaircissant à l’intérieur. On pourra également conseiller des verres en CR39® avec absorbeur d’UV. 54 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 die durchlässigere Augenlinse auf die Netzhaut gelenkt. Deshalb brauchen vor allem Säuglinge und Kleinkinder einen verstärkten UV-Schutz mit einer UV-Kante bei 400 Nanometern, der höchstens 8% der Strahlen durchlässt. Dies entspricht einem Filter der Kategorie 4. Dieser ist auch deshalb erforderlich, weil Kleinkinder Reflexionen stärker ausgesetzt sind, da sie dem Boden näher sind und sich weniger oder gar nicht bewegen. UV-Strahlen und blaues Licht: ein kumulatives Phänomen? Während die Schädlichkeit von UV-Strahlen unbestritten ist, ist dies bei blauem Licht schwieriger zu belegen, weil auch Vererbung, Alkohol, Nikotin und Ernährung eine Rolle spielen. Aber vielleicht stimmt ja die Vermutung, dass die Netzhaut langfristig Schaden nimmt, wenn sie ständig im wahrsten Sinn des Wortes unter Beschuss genommen wird. Es fehlt an Normen Beim Aussuchen einer geeigneten Sonnenbrille neigt man naturgemäß dazu, sich auf Normen zu berufen. Für Kindersonnenbrillen gibt es aber keine! Das einzige Zugeständnis ist, dass Brillen für Kinder kleiner sind als Brillen für Erwachsene. Die Wrap-Around-Brille als Lösung (Abb. 3) Eine Brille schützt nur dann, wenn sie einen Rundumschutz gewährleistet. Bedeckt die Brille den Augenbereich nicht vollständig, kann Licht seitlich, oben oder unten an der Brille vorbei ins Auge eindringen und selbst ein noch so leistungsfähiger Filter wäre nutzlos. Für Kinder sollten daher Fassungen mit Rundumschutz und hoher Basiskurve (Basiskurve 8 oder darüber) ausgewählt werden, die sich im Sport bewährt haben. Beim Skifahren beispielsweise tragen Kinder und Eltern ja auch Skibrillen mit Gummiband und keine normalen Brillen. Die Skibrille bietet einen entsprechend leistungsfähigen Sonnenschutz, da keine Strahlen von der Seite eindringen können. Zudem ist gewährleistet, dass das Kind sie nicht einfach abnimmt. Optimal sind beschlagfreie Skibrillen mit hochwertigen Gläsern. Wrap-Around-Brillen ja, aber nur mit leistungsfähigen Filtern! Polycarbonat, Transitions® Für den wirksamen Schutz von Kinderaugen sind Gläser erforderlich, die UV-Strahlung zu 100% absorbieren. Die Filterqualität eines Brillenglases ist in erster Linie materialabhängig. Zu empfehlen sind Brillengläser aus Polycarbonat, die unzählige technische Vorteile besitzen und für Kinder besonders geeignet sind. Sie filtern UV-Strahlen vollständig aus und gewähren dank ihrer Stoßfestigkeit absolute Sicherheit bei Stürzen und vor abprallenden Steinchen und ähnlichem. Empfehlenswert sind ferner Brillen mit phototropen Gläsern, beispielsweise Transitions® mit UV-Kante bei 400 nm, die leicht zu tragen sind, da sie auf die Intensität der UV-Strahlen reagieren, indem sie im Freien dunkler und in Innenräumen heller werden. Empfehlenswert sind auch Gläser aus CR39® mit UV-Absorber. DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Des goûts et des couleurs : verres bruns Farben sind Geschmackssache: Gläser mit brauner Tönung À transmission égale (la transmission la plus courante étant de 15 %, c’est-à-dire que 15 % de la lumière visible traversent le filtre, 85 % étant filtrées), un verre brun est plus performant qu’un verre gris. Les verres bruns sont également de bons filtres de la lumière bleue (ainsi que les verres jaunes et verres rouges, cependant plus difficiles à porter !). Bei gleicher Durchlässigkeit (die gängigste Transmission liegt bei 15%, d.h. dass 15% des sichtbaren Lichtes durch den Filter hindurchtreten, während 85% gefiltert werden) ist ein braunes Glas leistungsfähiger als ein graues. Braun getönte Gläser sind auch gute Filter für blaues Licht (ebenso wie gelb und rot getönte Gläser, die allerdings schwieriger zu tragen sind!). Prise de conscience et éducation Sensibilisierung und Aufklärung Savoir protéger ses yeux du soleil n’a rien d’inné. Seine Augen vor der Sonne zu schützen ist kein angeborener Reflex. Plus de 90 % des adultes sont conscients que les UV attaquent la peau, mais moins de 10 % en connaissent les effets sur l’œil ! Sensibiliser les populations au danger du rayonnement solaire pour les yeux et à la nécessité de s’en protéger est donc essentiel. Über 90% der Erwachsenen wissen, dass UV-Strahlen der Haut schaden, aber nicht einmal 10% kennen die Folgen für die Augen! Deshalb muss die Bevölkerung auf die Gefahren von Sonnenstrahlen für die Augen und die Notwendigkeit, sich davor zu schützen, aufmerksam gemacht werden. En matière d’éducation de la prévention, les Australiens peuvent servir d’exemple. Pays particulièrement ensoleillé, privilégiant la vie outdoor et le sport (la majorité de la population est proche d’une plage), l’Australie est précurseur en matière d’éducation de la prévention portant sur l’ensemble de la protection solaire : peau (380 000 cas de cancer par an), tête, yeux : In punkto Präventionserziehung gehen die Australier mit gutem Beispiel voran. Fig. 4 / Abb. 4 SLIP, un vêtement à manches longues SLAP, la crème solaire SLOP, un chapeau SEEK, aller à l’ombre SLIDE, des lunettes de soleil (Fig. 4). Les lunettes de soleil sont d’ailleurs devenues obligatoires pour les écoliers et font désormais partie de l’uniforme scolaire ! Préjugés et tendances chez les plus jeunes Les préjugés et l’influence du groupe (les copains) vont jouer un rôle primordial dans le port de lunettes de soleil. Heureusement, la tendance est favorable et la lunette de soleil a le vent en poupe. De nombreux fabricants ont lancé des collections tout à fait attirantes, avec un large choix de modèles et de marques. L’usage des lunettes de soleil s’est également étendu au monde des sportifs et des athlètes. Enfin, les progrès techniques (verres minces, antireflet, polarisants, photochromiques...) et l’évolution des montures ont beaucoup amélioré l’acceptabilité sociale de la lunette. Ainsi, les enfants amétropes obligés de porter des lunettes en permanence ou de façon prolongée ne le vivent plus comme un handicap mais presque comme un avantage ! Et les adolescents, en règle générale, affichent une attitude «cool» en portant leurs lunettes de soleil (Fig. 5,6). Australien ist einer hohen Sonneneinstrahlung ausgesetzt und die Menschen legen Wert auf Aktivitäten im Freien und Sport (die Mehrheit der Australier lebt in der Nähe eines Strandes). Das Land ist Wegbereiter für die Präventionserziehung in allen Bereichen des Sonnenschutzes: Haut (380.000 Krebsfälle pro Jahr), Kopf, Augen. SLIP: langärmliges Kleidungsstück anziehen SLAP: Sonnencreme auftragen SLOP: Hut aufsetzen SEEK: Schatten suchen SLIDE: Sonnenbrille aufsetzen (Abb. 4). Sonnenbrillen sind übrigens für Schüler vorgeschrieben und gehören mittlerweile sogar zur Schuluniform! Vorurteile und Trends bei Jugendlichen Vorurteile und Gruppenzwang (unter Freunden) spielen beim Tragen einer Sonnenbrille eine entscheidende Rolle. Glücklicherweise sind Sonnenbrillen stark im Kommen! Zahlreiche Hersteller bieten durchaus attraktive Kollektionen mit einer großen Auswahl an Modellen und Marken an. Sonnenbrillen finden mittlerweile auch bei Sportlern und Athleten großen Zuspruch. Technische Fortschritte (dünne Gläser, entspiegelte, polarisierende und phototrope Gläser) sowie moderne Fassungen haben die soziale Akzeptanz von Brillen erheblich verbessert. So erleben fehlsichtige Kinder, die ständig oder über einen längeren Zeitraum eine Brille tragen müssen, dies nicht mehr als Handicap, sondern schon fast als Vorteil! Und Jugendliche geben sich mit ihrer Sonnenbrille im Allgemeinen besonders „cool“ (Abb. 5 und 6). P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 55 DOSSIER SCIENTIFIQUE MÉDICAL MEDIZINISCH-WISSENSCHAFTLICHER BEITRAG Conclusion Fazit Pour faire le bon choix en matière de lunettes de soleil pour leurs enfants, les parents peuvent s’appuyer sur une double garantie : la Marque et le Conseil de l’opticien ou d’un spécialiste solaire. o Um die richtige Sonnenbrille für ihre Kinder zu finden, können sich Eltern auf eine doppelte Garantie verlassen: die Marke und die Beratung eines Optikers oder eines Spezialisten für Sonnenbrillen. o Principales études épidémiologiques sur les effets des rayonnements sur les tissus Maßgebliche epidemiologische Studien über die Folgen von Sonnenstrahlen für Gewebe • USA - Chesapeake Bay Watermen study Neil M. Bressler, MD; Susan B. Bressler, MD; Sheila K. West, PhD;Stuart L. Fine, MD; Hugh R. Taylor, MD The Grading and Prevalence of Macular Degeneration in Chesapeake Bay Watermen Arch Ophthalmol. 1989;107(6):847-852. • Australia : Blue Mountains Eye Study, Sydney Darzins, P., Mitchell, P., Heller, R.F., 1997. Sun exposure and agerelated macular degeneration—an Australian case-control study. Ophthalmology 104, 770–776. - Beaver Dam Eye Study, Wisconsin/Madison • France : Pathologies Oculaires Liées à l’Age (POLA), Sète Cécile Delcourt, Ph D ; Isabelle Carrière, MSc ; Alice Ponton-Sanchez, MSc ; Sylvie Fourrey, BSc ; Annie Lacroux, MSc ; Laure Papoz, Ph D ; POLA Study Group. Arch Ophthalmol. 2001;119:1463-1468. - Cruickshanks, K.J., Klein, R., Klein, B.E.K., 1993. Sunlight and age related macular degeneration—the Beaver Dam Eye Study. Arch Ophthalmol. 111, 514–518. - Sandra C. Tomany, MS; Karen J. Cruickshanks, PhD; Ronald Klein, MD, MPH; Barbara E. K. Klein, MD, MPH; Michael D. Knudtson, MS. Sunlight and the 10-Year Incidence of Age-Related Maculopathy. The Beaver Dam Eye Study. Arch Ophthalmol. 2004;122:750-757. - Salisbury Eye Evaluation Project, Baltimore G S Rubin, S K West, B Munoz, K Bandeen-Roche, S Zeger, O Schein, L P Fried A comprehensive assessment of visual impairment in a population of older Americans . The SEE Study. Salisbury Eye evaluation. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. March 1997 vol. 38 no. 3 557-568 56 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 PRODUIT PRODUKT Hervé Cordier Philippe Vaneeckoutte Directeur ligne d’activité Coating - Director GBL coating, Essilor International Director GBL Coating, Essilor Internacional Chef de service R&D Physico-Chimie Europe/Vernis - Manager R&D PhysicoChemistry Europe/Wet coatings, Essilor International Manager R&D Physico-Chemistry Europe/Wet, Essilor Internacional Mamonjy Cadet Chloé Faure Responsable de programmes R&D PhysicoChimie Europe/Vernis - Program Manager R&D Physico-Chemistry Europe/Wet, Essilor International Program Manager R&D Physico-Chemistry Europe/Wet,Essilor Internacional Chef de Produit Optifog - Optifog Product Manager, Essilor International Optifog Product Manager, Essilor Internacional Pour tous les porteurs de lunettes, la buée sur les verres reste une cause de gêne visuelle importante. De nombreuses situations de la vie quotidienne peuvent provoquer cet «aveuglement» temporaire lié au passage rapide du froid au chaud. Que ce soit dans les zones tempérées, durant l'hiver avec l'entrée dans une pièce chaude, lors de la pratique de sports ou plus simplement en cuisinant. Dans les zones à climat chaud, le passage d'un environnement climatisé vers l'extérieur entraine le même effet. Face à ce besoin, le défi technique consiste à associer une réelle propriété anti buée avec les autres propriétés attendues d'un verre antireflet : performance antireflet, résistance à la rayure, facilité d'entretien. C'est ce défi que les verres Optifog entendent relever pour faciliter la vie de tous les jours des porteurs de lunettes. Für Brillenträger sind beschlagene Gläser ein großes Ärgernis. Zahlreiche Alltagssituationen können diese vorübergehende „Blindheit“ beim abrupten Wechsel von kalter zu warmer Umgebung verursachen. In gemäßigten Klimazonen ist dies beispielsweise im Winter beim Betreten eines beheizten Raumes der Fall, aber auch beim Sport oder beim Kochen. In wärmeren Weltgegenden beschlägt die Brille, sobald man aus einem klimatisierten Raum ins Freie tritt. Hier gibt es also einen echten Bedarf, wobei die technische Herausforderung darin besteht, echte Beschlagfreiheit mit allen anderen Eigenschaften zu verknüpfen, die von einer entspiegelten Brille erwartet werden: Entspiegelungs-Performance, Kratzfestigkeit und Pflegeleichtigkeit. Dieser Herausforderung stellen sich OptifogGläser, um den Lebensalltag von Brillenträgern zu erleichtern. Verres antireflet et antibuée : le défi technique Entspiegelte und Herausforderung Lorsque l'on passe un verre ophtalmique d'un environnement froid à un environnement chaud, l'humidité présente dans l'environnement chaud se condense à la surface froide du verre. Ce phénomène dépend de : Gelangt ein Brillenglas von kalter in eine warme Umgebung, kondensiert die in der warmen Umgebung vorhandene Luftfeuchtigkeit auf der kalten Glasoberfläche. Eine Rolle spielt dabei: - la différence de température entre les deux environnements, - l'hygrométrie dans l'environnement chaud, - la durée d'exposition à la température / humidité de l'environnement le plus chaud. beschlagfreie Gläser: eine technische - der Temperaturunterschied zwischen den beiden Umgebungen - die Luftfeuchtigkeit in der warmen Umgebung - die Zeitdauer, in deren Verlauf die Brille der Temperatur / Feuchtigkeit der wärmeren Umgebung ausgesetzt ist. Ce phénomène de condensation représente le changement d'état physique de l'eau (liquide/gaz). Kondensation entsteht bei der Änderung des Aggregatzustands von Wasser (flüssig / gasförmig). En fonction des propriétés de surface du verre ophtalmique, deux types de condensation peuvent se produire et altérer la vision du porteur : Je nach Oberflächeneigenschaften des Brillenglases können zwei unterschiedliche Kondensationsphänomene auftreten und die Sicht des Trägers beeinträchtigen: - la formation de fines gouttelettes : apparition d'un voile blanc et chute du contraste ; - la formation de larges gouttes ou d'un film d'eau continu d'épaisseur non-uniforme : déformation visuelle. - die Bildung feiner Tröpfchen mit der Entstehung eines weißen Schleiers und Kontrastverlust; Pour conserver une vision parfaite il faut qu'il y ait formation d'un film d'eau d'épaisseur uniforme. Für perfekte Sicht muss der Wasserfilm gleichmäßig dick sein. La résolution du problème : le système optifog Pour abaisser l'angle de contact avec l'eau tout en gardant des propriétés anti-salissures de haut niveau, un nouveau type de molécule a été greffé par dépôt sous vide à la surface des verres antireflet. Pour obtenir un angle de contact de 0° et former un film d'eau parfaitement uniforme à la surface du verre en cas d'exposition à la - die Bildung großer Tropfen oder eines geschlossenen Wasserfilms von ungleichmäßiger Dicke: visuelle Beeinträchtigung Die Lösung des Problems: optifog Zur Verkleinerung des Kontaktwinkels zum Wasser bei gleichzeitiger Erhaltung der Antikratz-Performance auf hohem Niveau wurde mittels Vakuumverfahren ein neuer Molekültyp auf der Oberfläche entspiegelter Gläser verankert. Um bei Beschlag-Situationen einen Kontaktwinkel von 0° sowie einen absolut gleichmäßigen Wasserfilm auf der Glasoberfläche zu erzielen, muss diese Schicht durch eine flüssige Lösung (Optifog Activator) P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 57 PRODUIT PRODUKT buée, cette couche doit être activée par une solution liquide (Optifog Activator). Il suffit d'appliquer une goutte de concentré sur chaque face du verre de façon circulaire et uniforme. Atmosphère humide aktiviert werden. Dazu genügt es, auf jeder Seite des Glases einen Tropfen Konzentrat in gleichmäßigen kreisenden Bewegungen aufzutragen. Seule la synergie entre ce liquide et la surface du verre traitée par la molécule définie dans nos travaux permet d'obtenir des propriétés antibuée sans concession (aucune perte de contraste, ni déformation visuelle). De plus, les performances anti-salissures ont ainsi été maintenues à un niveau satisfaisant pour les porteurs. Nur durch das Zusammenwirken zwischen dieser Flüssigkeit und der von uns molekular geänderten Glasoberfläche lässt sich kompromisslose Beschlagfreiheit erzielen (kein Kontrastverlust, keine visuelle Beeinträchtigung). Außerdem beiben auf diese Weise die schmutzabweisenden Eigenschaften auf einem für die Träger zufriedenstellenden Niveau erhalten. Le concentré a des propriétés nettoyantes qui optimisent le nettoyage des verres lors de l'application. Das Konzentrat besitzt reinigende Eigenschaften, die das Säubern der Gläser bei der Anwendung optimieren. Ce système couche antibuée + Optifog Activator a fait l'objet d'un dépôt de brevet international (WO2011/080472 A2). Pour évaluer de manière pertinente l'efficacité antibuée des verres Optifog, un nouveau système de mesure optique et automatisé a été mis au point. Celui-ci permet d'évaluer les performances antibuée (contraste/netteté) du verre. Un traitement informatique permet ensuite de tracer des courbes de pourcentage de contraste et de netteté en fonction du temps. Comparé à des verres antireflet standard avec activation par une solution antibuée, le système Optifog présente une efficacité antibuée optimale. Cette performance sera effective pendant une semaine avant réactivation, alors que la solution antibuée sera totalement inefficace après 1 essuyage sur des verres AR standard : Une performance testée en situation réelle Pour chaque bénéfice mesuré, Essilor a systématiquement croisé les données scientifiques venant des Recherches et Développements avec l'expérience des porteurs et des opticiens. L'expérience des porteurs a été recueillie de 3 manières différentes, afin de s'assurer que les bénéfices obtenus lors des tests instrumentaux sont bien perçus en situations réelles: - L'analyse sensorielle : c'est une méthode scientifique d'évaluation des produits basée sur les différents sens. Le laboratoire indépendant spécialisé Eurosyn a testé les verres Optifog selon cette méthode, suivant un protocole validé par l'équipe du Professeur José Sahel* à l'Institut de la Vision. Eurosyn a mis en place un processus d'évaluation des verres auprès d'un panel de 100 porteurs. Dans ce cas précis, seule la vue a été sollicitée. * Le Pr. José Sahel ne reçoit aucune rémunération à titre personnel pour la validation de ces protocoles. - Un test au porté: il s'agit d'une évaluation du produit avec des porteurs en situation réelle, durant plusieurs mois. Ce test suit un protocole bien défini qui allie à la fois une évaluation subjective et des tests objectifs d'efficacité du produit. - Des marchés tests réalisés dans différents pays, où les porteurs ont été interrogés après un mois de port d'Optifog. L'expérience des opticiens a été également recueillie à travers des 58 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Activator wurde ein (WO2011/080472 A2). Für dieses System aus Antibeschlagschicht + Optifog internationales Patent angemeldet Um die Antibeschlagwirkung von Optifog-Gläsern aussagekräftig bewerten zu können, wurde ein neues automatisiertes optisches Messsystem entwickelt. Damit lässt sich die Antibeschlagleistung (Kontrast und Deutlichkeit) des Glases beurteilen. Mit einem Datenverarbeitungsprogramm lassen sich anschließend Kurvendiagramme zur Darstellung der prozentualen Anteile von Kontrast und Deutlichkeit erstellen. Im Vergleich zu entspiegelten Standardgläsern mit Aktivierung durch Antibeschlaglösung bietet das Optifog-System eine optimale Antibeschlagleistung, die eine Woche wirksam bleibt, bevor sie erneuert werden muss, während die Antibeschlaglösung auf entspiegelten Standardgläsern bereits nach der ersten Reinigung nicht mehr wirksam ist: Unter realistischen Bedingungen getestet Für jeden gemessenen Benefit verglich Essilor die wissenschaftlichen Angaben aus Forschung und Entwicklung systematisch mit der Erfahrung von Trägern und Optikern. Die Erfahrungen der Träger wurden auf dreierlei Weise erfasst, um sicherzustellen, dass die bei instrumentellen Tests gemessenen Vorteile in realen Gebrauchssituationen tatsächlich wahrgenommen werden. - Sensorische Analyse: Es handelt sich um eine wissenschaftliche Bewertung der Produkte mit Hilfe verschiedener Sinnesorgane. Das unabhängige Speziallabor Eurosyn hat Optifog-Gläser nach dieser Methode gemäß einem von Professor José Sahel* und seinem Team im Institut de la Vision validierten Protokoll getestet. Eurosyn richtete ein Gläser-Bewertungsverfahren mit einem Panel von 100 Trägern ein. In diesem speziellen Fall wurde lediglich das Sehen getestet. * Pr. José Sahel erhält keinerlei persönliche Vergütung für die Validierung dieser Protokolle. - Tragetest: Dabei geht es um die Bewertung des Produktes durch Träger in realer Gebrauchssituation über mehrere Monate hinweg. Dieser Test folgt einem genau festgelegten Protokoll, das eine subjektive Bewertung mit objektiven Produkteffizienz-Tests verknüpft. - Testmärkte wurden in mehreren Ländern eingerichtet, wo die Träger befragt wurden, nachdem sie Optifog einen Monat getestet hatten. PRODUIT PRODUKT marchés tests réalisés dans différents pays (Inde, HK, Finlande), après minimum 3 mois de test. Les porteurs, qui ont testé les verres Optifog, dans des situations de la vie quotidienne où la buée peut apparaître sur leurs verres, sont globalement très satisfaits: Auch die Erfahrungswerte der Optiker wurden im Rahmen von Tests in mehreren Ländern (Indien, HK, Finnland) nach einer Testphase von mindestens 3 Monaten zusammengetragen. Träger, die Optifog-Gläser in Alltagssituationen getestet haben, in denen die Gläser beschlagen können, sind insgesamt sehr zufrieden: • 79%(1) des porteurs sont satisfaits par l'efficacité antibuée(2) • 79%(1) der Träger sind mit der Antibeschlagleistung zufrieden(2) • 81%(1) des porteurs sont satisfaits de leurs verres après 1 semaine d'activation(2) • 81%(1) der Träger sind mit ihren Gläsern 1 Woche nach der Aktivierung zufrieden(2) • 77%(1) des porteurs sont satisfaits par la facilité de nettoyage de leurs verres • 77%(1) der Träger sind mit der problemlosen Reinigung ihrer Gläser zufrieden • 87%(1) des porteurs sont satisfaits par la transparence de leurs verres après nettoyage (1) Source : Tests porteurs comparatifs conduits par un institut indépendant. France 2011, n=100 porteurs (2) Evaluation moyenne de l'efficacité antibuée après 0, 8 et 20 secondes. • 87%(1) der Träger sind mit der Transparenz ihrer Gläser nach der Reinigung zufrieden (1) Quelle: Vergleichende Tragetests durch ein unabhängiges Institut. Frankreich 2011, n=100 Träger (2) Durch-schnittsbeurteilung der Antibeschlagleistung nach 0,8 und 20 Sekunden. Die Ergebnisse der Tests unter Optikern zeigen zudem eine hohe Zufriedenheit mit der Antibeschlagleistung von Optifog-Gläsern(1): Les résultats des marchés tests auprès des opticiens, montrent également une forte satisfaction des performances antibuée des verres Optifog(1): • 79% der Optiker, die Optifog-Gläser verkauft haben, bestätigen, dass ihre Kunden mit der Antibeschlagwirkung zufrieden sind(2) • 79% des opticiens ayant vendu les verres Optifog confirment que leurs patients sont satisfaits de son efficacité antibuée(2) • Die Optiker bestätigen ferner die Zufriedenheit der Träger in puncto AntischmutzPerformance (79%) und Pflegeleichtigkeit (74%)(3) • Les opticiens confirment la satisfaction des porteurs en termes de résistance à la salissure (79%) et de facilité de nettoyage (74%)(3) Issus de la recherche Essilor, les verres Optifog bénéficient d'une couche anti buée exclusive. Activée par un liquide spécifique, cette couche garantit des propriétés hydrophiles durables qui permettent d'éviter la perte de contraste et la déformation visuelle générées par la buée. Les performances ont été validées en laboratoire mais aussi confirmées par différents tests auprès de porteurs de lunettes à travers le monde. Nous avons pu mesurer auprès des porteurs et des professionnels de la vue à la fois l'efficacité contre la buée et la facilité d'utilisation. Suite à ces résultats très satisfaisants les verres Optifog sont maintenant disponibles dans les différentes zones géographiques. Die aus der Essilor-Forschung hervorgegangenen Optifog-Gläser besitzen eine exklusive Antibeschlagschicht. Sie wird durch eine spezielle Flüssigkeit aktiviert und garantiert dauerhaft wasserabweisende Eigenschaften, dank derer die bei beschlagenen Gläsern auftretenden Kontrastverluste und visuelle Beeinträchtigungen vermieden werden. Diese Leistungen wurden im Labor, aber auch durch verschiedene Tests unter Brillenträgern weltweit bestätigt. Wir konnten bei Trägern und Fachleuten gleichermaßen die Wirksamkeit gegenüber Schleierbildung sowie die Gebrauchsfreundlichkeit bewerten. Nach diesen äußerst zufriedenstellenden Ergebnissen sind Optifog-Gläser mittlerweile in verschiedenen Weltregionen erhältlich. Sources : Quellen: (1) Marchés tests réalisés chez différents opticiens/Inde, Hong-Kong, Finlande - 2010 et 2011 (2) N=43 opticiens ayant vendu les verres Optifog (3) N=42 opticiens ayant vendu les verres Optifog pour la résistance à la salissure, N=39 opticiens ayant vendu les verres Optifog pour la facilité de nettoyage. o (1) Tests bei diversen Optikern/Indien, Hongkong, Finnland – 2010 und 2011 (2) N=43 Optiker, die Optifog-Gläser verkauft haben (3) N=42 Optiker, die Optifog-Gläser wegen ihrer schmutzabweisenden Eigenschaften verkauft haben, N=39 Optiker, die Optifog-Gläser wegen der problemlosen Reinigung verkauft haben. o P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 59 HISTOIRE GESCHICHTE Musiciens et handicap visuel. l’INJA, la méthode Braille et l’enseignement musical au 19ème siècle - (1ère partie) Musiker mit Sehbehinderung. Das Institut für junge Blinde, Brailleschrift und Musikunterricht im 19. Jahrhundert - (1. Michel Alexandre Directeur de Formoptic (Formation et conseil pour opticiens), France Direktor von Formoptic (Schulung und Beratung für Optiker), Frankreich Valentin Haüy et la création de l’INJA (l’Institut National des Jeunes Aveugles) Valentin Haüy und die Gründung des Französischen Instituts für junge Blinde (INJA) C'est en France que naquit la première idée d'un enseignement systématique pour les aveugles ; c'est là que s'établit la première école, c'est de là que s'est répandu cet enseignement dans toute l'Europe et en Amérique. Frankreich war das erste Land, das einen systematischen Unterricht für Blinde einführte. Dort wurde auch die erste Schule gegründet, und von dort breitete sich dieser Unterricht auf ganz Europa und Amerika aus. Il est rapporté qu'en 1771, dix aveugles affublés de robes grotesques paradaient sur des tréteaux en exécutant un air sur divers instruments. Ce spectacle indigna un jeune commis aux affaires étrangères, Valentin Haüy. Il prit la décision d'instruire les aveugles et de parvenir à les faire lire réellement. En 1784, après treize ans d'études et de recherches, il testa sa méthode sur un jeune aveugle nommé Lesueur. D'abord Lesueur lut en promenant les doigts sur des caractères mobiles en relief qu'il rangeait sur une planche percée de rainures horizontales. Pour écrire sous la dictée, il employait le même procédé. 1771 sollen angeblich zehn Blinde in groteskem Aufzug auf einer einfachen Bühne mit verschiedenen Instrumenten eine Melodie zum Besten gegeben haben. Über dieses Spektakel entrüstete sich ein junger ausländischer Handlungsreisender, Valentin Haüy, der daraufhin beschloss, Blinde zu unterrichten und ihnen das Lesen beizubringen. Nach dreizehn Jahren Studium und Forschung testete er seine Methode 1784 an einem jungen Blinden namens Lesueur. Der las, indem er seine Finger über bewegliche, erhabene Schriftzeichen gleiten ließ, die er auf einem Brett mit waagrechten Rillen anordnete. Zum Schreiben eines diktierten Textes ging er genauso vor. Un jour Lesueur trouva un billet d'invitation qui avait conservé en relief l'empreinte de certains caractères et montra à Valentin Haüy qu'il pouvait déchiffrer plusieurs lettres sur ce papier. Haüy traça aussitôt sur la même feuille avec le manche d'un canif quelques signes que Lesueur reconnut sans hésitation. L'impression en relief était découverte ! Haüy fit imprimer quelques livres avec caractères en relief ; les feuilles étaient collées deux à deux ; on lisait ainsi au recto et au verso. Cet enseignement parut remarquablement innovant aux institutions de l’époque, qui voulurent être témoins des exercices de Lesueur. L'Académie des sciences, appelée à juger cette nouvelle méthode, publia un rapport très élogieux. Valentin Haüy (1745-1822) fondateur de l’INJA en 1784 (Valentin Haüy Museum) Valentin Haüy (1745-1822) Gründer von Inja im Jahre 1784 (Valentine Haüy Museum) La Société Philanthropique fonda alors en 1784 à ses frais un hospice pour 24 aveugles, Haüy fut nommé l'instituteur. L’Institut National des Jeunes Aveugles (INJA) était né. Plus tard, un décret de l'Assemblée constituante (31 juillet 1791) créa pour les jeunes aveugles une maison d'éducation qui reçut, sur les fonds des Quinze-Vingts, un revenu annuel de 13 900 livres. Après de multiples déménagements, l’Institut National des Jeunes Aveugles fut finalement installé dans un bâtiment érigé par l’architecte Philippon, Boulevard des Invalides à Paris et solennellement inauguré en 1844, 60 ans après la création de l’INJA par Valentin Haüy et 22 ans après sa mort. 60 P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Eines Tages fand Lesueur eine Einladung, auf der einige Schriftzeichen hervorstanden, und zeigte Valentin Haüy, dass er mehrere Buchstaben auf diesem Papier entziffern konnte. Daraufhin prägte Haüy auf demselben Blatt mit dem Griff eines Taschenmessers einige Zeichen ein, die Lesueur problemlos erkannte. Der Reliefdruck war geboren! Haüy ließ einige Bücher in Reliefzeichen drucken; die Blätter waren dabei paarweise aufeinander geklebt, so dass auf Vorder- und Rückseite gelesen werden konnte. Dieser Unterricht erschien den Lehranstalten der damaligen Zeit bemerkenswert innovativ, die großes Interesse an den Übungen von Lesueur zeigten. Auch die Akademie der Wissenschaften sollte sich zu dieser neuen Methode äußern und veröffentlichte einen höchst positiven Bericht. Die Philanthropische Gesellschaft gründete 1784 auf eigene Kosten ein Hospiz für 24 Blinde, in dem Haüy zum Lehrer ernannt wurde. Das Französische Institut für junge Blinde (INJA) war geboren. Später errichtete die Konstituierende Versammlung per Erlass vom 31. Juli 1791 eine Lehranstalt für junge Blinde, die auf dem Gelände des Quinze-Vingts-Krankenhauses in Paris errichtet und mit jährlich 13.900 Pfund dotiert wurde. Nach mehreren Ortswechseln bezog das Französische Institut für junge Blinde schließlich ein Gebäude, das von dem Architekten Philippon am Boulevard des Invalides in Paris errichtet und 1844, 60 Jahre nach der Gründung des INJA durch Valentin Haüy und 22 Jahre nach seinem Tod, feierlich eingeweiht wurde. HISTOIRE GESCHICHTE Après la mise à la retraite de Nachdem Valentin Haüy in Rente geschickt worden war, wurde das Valentin Haüy, un nouveau INJA per Dekret vom 30. Oktober règlement (30 oct. 1815) 1815 damit beauftragt, „blinde assigna à l’INJA la mission Kinder zu unterrichten und ihnen «d'instruire des enfants aveugles einen nützlichen Beruf et de leur donner un métier utile» beizubringen“; angeboten ; il créait quatre-vingt-dix places wurden neunzig kostenlose gratuites, dont un tiers pour les Plätze, davon ein Drittel für filles. Les boursiers devaient être Mädchen. Die Stipendiaten INJA, Institut National des Jeunes Aveugles Boulevard des Invalides – Paris âgés entre dix et quatorze ans, le mussten zwischen zehn und INJA, Französisches Institut für junge Blinde -Boulevard des Invalides – Paris cycle d’études durait huit ans. Le vierzehn Jahre alt sein und die règlement faisait une part à peu Ausbildung dauerte acht Jahre. près égale entre l'enseignement intellectuel, l'enseignement musical Der Erlass sah eine annähernd ausgewogene Verteilung auf et l'enseignement professionnel. L'enseignement musical atteignit une Geisteswissenschaften, Musikunterricht und Berufsausbildung vor. Vor prospérité et une notoriété réelles. L'étude du piano fit de grands allem der Musikunterricht entwickelte sich prächtig und wurde progrès, celle de l'orgue fut introduite. geradezu berühmt. Der Klavierunterricht machte große Fortschritte, Orgelunterricht wurde eingeführt. L’invention géniale de Louis Braille Die geniale Erfindung von Louis Braille Dans les années qui suivirent la mort de Haüy (1822), un fait d'importance capitale s'accomplit dans l'Institution. C'est l'invention Einige Jahre nach dem Tod von Haüy (1822) gab es ein du système d'écriture en points saillants. La première idée de ce genre bahnbrechendes Ereignis: Die Erfindung der Blindenschrift mit Punktmuster. Die Idee für eine solche Schrift hatte zunächst ein d'écriture fut développée par une personne étrangère à l'Institution, un Militärangehöriger namens Charles Barbier de la Serre, der nicht zum militaire nommé Charles Barbier de la Serre. Il tenta de perfectionner Institut gehörte. Er versuchte, für Blinde eine Maschine weiter zu pour les non-voyants une machine inventée entwickeln, die zunächst für Offiziere der pour écrire rapidement et secrètement, Armee erfunden wurde, um rasch und destinée au départ aux officiers de l'armée. diskret etwas aufzuschreiben. Sie wies Celle-ci présentait de nombreux allerdings zahlreiche Nachteile auf, inconvénients comme simplifier darunter eine Vereinfachung der l'orthographe, supprimer la ponctuation ou Rechtschrift, ein Wegfall der Satzzeichen l’incapacité à reproduire les chiffres. und keine Möglichkeit zum Schreiben von Zahlen. Élève puis professeur de piano à l'Institut National des Jeunes Aveugles, Louis Braille Louis Braille (1809-1852), der im Alter (1809-1852) qui avait perdu la vue à l’âge von drei Jahren durch einen Unfall das de trois ans à la suite d’un accident Augenlicht verloren hatte, war zunächst modifia et perfectionna le code Barbier Schüler und anschließend Klavierlehrer Louis Braille (1809–1852) avant de publier sa propre méthode en am Französischen Institut für junge 1829. Il rendit à la fois l'écriture plus Blinde. Er entwickelte den Barbier-Code rapide en simplifiant considérablement les weiter, bevor er 1829 seine eigene caractères, plus rationnelle en représentant non plus les sons de la Methode veröffentlichte. Er machte das Schreiben schneller, indem langue parlée, mais les lettres mêmes de la langue écrite, plus er die Zeichen vereinfachte, und rationeller, da er nicht mehr die Töne der gesprochenen Sprache darstellte, sondern die Buchstaben der générale car il l'appliqua aux signes de ponctuation, aux chiffres et à Schriftsprache. Außerdem verallgemeinerte er la musique. die Schrift, indem er sie auf Satzzeichen, Son système était basé sur la formation de petits Zahlen und Musik anwandte. points que l'on peut lire par effleurement de Seine Schrift verwendet Punktmuster, die mit l'index sur le papier, l'écriture se faisant par dem Zeigefinger ertastet werden. Die Punkte perforation du papier à l'aide d'un poinçon. Ce werden mit einem Stempel in das Papier système n’a pas été supplanté depuis sa création gestanzt. Dieses System hat sich seit seiner par Braille. Erfindung durch Braille nicht geändert. C’est donc naturellement qu’en 2009, La Poste Als sich der Geburtstag von Braille 2009 zum française a commémoré le bicentenaire de la zweihundertsten Mal jährte, wurde er von der naissance de Braille en éditant le timbre ciComité International pour la commémoration du französischen Post mit der unten abgebildeten bicentenaire de la Naissance de Louis Braille dessous et qui comprend les initiales de Louis Briefmarke geehrt. Darauf sind die Initialen von Braille dans le système d’écriture qu’il avait Louis Braille in der von ihm erfundenen Schrift Internationales Komitee für das Gedenken des zweiinventé. Bicentenaire commémoré par les hundertsten Jahrestags der Geburt von Louis Braille dargestellt. Dieses Jubiläum wurde von Blinden aveugles du monde entier. auf der ganzen Welt gefeiert. L’alphabet braille Das Braille-Alphabet Dans l'alphabet Braille, la première lettre, a, est représentée par un point, b par deux points verticaux, c par deux points horizontaux, d par trois points en triangle, etc. Les dix premières lettres jusqu'à j ne dépassent pas les deux premières lignes et emploient quatre points au maximum. Les trois autres séries emploient jusqu'à cinq points et occupent les trois lignes superposées. Toute lettre marquée d'un signe orthographique est indiquée par un groupe de points spécial ; ainsi a est représenté par un point, mais à (accent grave) par cinq points: c est représenté par deux points, mais ç (avec cédille) par cinq points, etc. La cinquième et la sixième série comprennent la ponctuation. Im Braille-Alphabet wird der erste Buchstabe, a, mit einem Punkt dargestellt, b mit zwei senkrecht übereinander angeordneten Punkten, c mit zwei waagrecht nebeneinander angeordneten Punkten, d mit drei Punkten als Dreieck usw. Die ersten zehn Buchstaben bis j gehen nicht über die ersten zwei Zeilen hinaus und bestehen aus höchstens vier Punkten. Die anderen drei Reihen verwenden bis zu fünf Punkte und belegen die drei übereinanderliegenden Zeilen. Jeder mit einem orthografischen Zeichen versehene Buchstabe wird durch eine spezielle Punktekombination dargestellt. So wird a beispielsweise mit einem Punkt dargestellt, aber à (mit Akzent) mit fünf Punkten. Oder c wird mit zwei Punkten dargestellt, während ç (mit cédille) mit fünf P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 61 HISTOIRE GESCHICHTE Deux points placés verticalement devant une autre lettre indiquent que c'est une majuscule. Les points servent aussi à calculer, sténographier et à écrire la musique. à Punkten dargestellt wird usw. Die fünfte und sechste Reihe umfassen die Satzzeichen. Zwei senkrecht vor einem anderen Buchstaben angeordnete Punkte weisen darauf hin, dass es sich um einen Großbuchstaben handelt. Die Punkte werden auch zum Rechnen, Stenografieren und Schreiben von Musiknoten verwendet. Le braille musical - Les notes Braille-Notenschrift Elles sont écrites en suivant l'alphabet, avec, pour équivalence, d = do, puis e = ré, f = mi… On peut remarquer que cette équivalence est différente de celle utilisée par les anglo-saxons et les français pour nommer les notes : a = la, b = si, c = do… - Les rythmes Sans signe de rythme spécifique, les notes seront considérées comme des croches. Si l'on veut écrire une noire (qui dure deux croches) on doit ajouter le point 6 à la note. - Noten Noten werden in alphabetischer Reihenfolge geschrieben, jedoch nicht in Übereinstimmung mit den Notenbezeichnungen: d = c, e = d, f = e usw. L’alphabet Braille (Source : Site de l’Institut de Marly-le-Roi, www.musicologie.org) Das Braille-Alphabet (Quelle: Webseite des Institut de Marly-le-Roi, www.musicologie.org) Pour indiquer une blanche (quatre croches), on ajoute le point 3. Für ganze Noten (acht Achtel) kommen die Punkte 3 und 6 hinzu. Le Braille musical (Source : Site de l’Institut de Marly-le-Roi www.musicologie.org) Die zahlreichen anderen Rhythmen erfordern, ebenso wie Oktavenzeichen und Notenschlüssel, eine spezifische und komplizierte Schrift. Les nombreux autres rythmes demandent une notation particulière et difficile, de même que les signes d’octave et de clés. Le Braille musical (Source : Site de l’Institut de Marly-le-Roi www.musicologie.org) Musik-Braille (Quelle: Webseite des Institut de Marly-le-Roi www.musicologie.org) SaurIez-vous reconnaître le thème suivant écrit en braille ? Erkennen Sie das nachstehende in Braille geschriebene Thema? doit en analyser tous les détails. Dans ces mêmes classes, les élèves sont chaque jour exercés à des chants d'ensemble à plusieurs parties. - La pratique instrumentale Le piano est l’instrument le plus étudié (à l'aide de musique écrite dans le système Braille). L'élève lit de la main gauche, pour chaque phrase, la partie de main droite que cette main exécute; puis il lit, de la main droite, la partie de la main gauche que cette main gauche exécute à son tour ; ensuite les deux parties mémorisées sont jouées ensemble. Les élèves exécutent ensuite devant le professeur et apprennent ainsi les partitions les plus longues et les plus difficiles. L'orgue est aussi étudié ; on veut avant tout former de bons organistes, P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 Musikunterricht am INJA Wenngleich Blindheit an sich den Betroffenen keine größeren künstlerischen Fähigkeiten verleiht, besitzen blinde Musiker ein besser entwickeltes Gehör, vor allem aber eine ausgereiftere Konzentrationsund Interpretationsfähigkeit, als ob das Sehdefizit durch eine ausgeprägtere Hörwahrnehmung ausgeglichen würde. Bien que la cécité ne soit pas un facteur en soi donnant aux aveugles des aptitudes artistiques supérieures, ceux qui parviennent à être de bons musiciens possèdent une acuité auditive plus développée et surtout un pouvoir de concentration et d'interprétation plus affiné, comme si le déficit de leur vision était compensé par une perception plus aigüe de l’audition. Le solfège tel qu’enseigné à l’INJA n'est pas chez les aveugles ce qu'il est dans les écoles musicales des voyants : il y a plus de raisonnement et moins d'exercices, mais ceux-ci sont plus analysés et plus approfondis. Ainsi le professeur exécute sur un instrument les phrases les plus compliquées, et l'élève Erkennen Sie das nachstehende in Braille geschriebene Thema? (die verwendete Tonart ist der des Originals sehr ähnlich, die durch Verzicht auf Versetzungszeichen das Lesen erleichtert...). Ein Hinweis: Der Komponist dieses Themas litt unter einer anderen Sinnesstörung. Die Lösung finden Sie am Ende dieses Artikels. Der L’Enseignement musical à l’INJA 62 Ohne besonderes Rhythmuszeichen gelten alle Noten als Achtelnoten. Will man eine Viertelnote schreiben (die zwei Achtel dauert), muss der Note der Punkt 6 hinzugefügt werden. Für eine halbe Note (vier Achtel) wird der Punkt 3 hinzugefügt. Pour les rondes (huit croches), on ajoute les points 3 et 6. Sauriez-vous reconnaître le thème suivant écrit en braille ? (la tonalité employée est très proche de celle d’origine pour ne pas comporter d’altération et faciliter ainsi la lecture…). Un indice : le compositeur de ce thème souffrait d’un autre déficit sensoriel. Vous trouverez la solution à la fin de cet article. - Rhythmus Die Musiklehre ist am INJA anders organisiert als an Musikschulen für Sehende. Im Vordergrund steht logisches musikalisches Denken und weniger Übungen, die aber stärker analysiert und vertieft werden. Der Lehrer spielt die komplexesten musikalischen Sätze auf einem Instrument vor und der Schüler muss sie in allen Einzelheiten analysieren. In diesen Klassen üben die Schüler jeden Tag gemeinsam mehrteilige Gesangsstücke. - Das Spielen von Instrumenten Klavier ist das am meisten gespielte Instrument (mit Hilfe von im Braille-System geschriebenen Noten). Der Schüler liest mit der linken Hand bei jedem Satz den Teil, den er mit der rechten Hand spielt. Anschließend liest er mit der rechten Hand den Teil, der von der linken Hand gespielt wird. Dann werden die beiden Teile auswendig zusammen gespielt. Anschließend spielen die Schüler sie dem Lehrer vor und lernen so selbst lange und schwierige Partituren. Auch Orgel wird gespielt; man möchte vor allem gute Organisten ausbilden; sie erhalten daher theoretischen und praktischen Unterricht in der Kapelle der Schule. Zahlreiche am INJA ausgebildete Organisten haben Weltruhm erlangt, auf die in einem späteren Artikel eingegangen wird. In der Praxis kann ein blinder Musiker eine Partitur nicht gleichzeitig lesen und spielen. Für ihn ist es daher unmöglich, „vom Blatt“ zu HISTOIRE GESCHICHTE c’est pourquoi une instruction théorique et pratique leur est donnée sur l’instrument situé dans la chapelle de l'établissement. De très nombreux organistes formés à l’INJA atteindront une renommée mondiale, un prochain article leur sera dédié. En pratique, un musicien aveugle ne peut lire une partition et la jouer en même temps : il lui est impossible de déchiffrer "à vue", difficile de jouer en formation de chambre ou en orchestre. Un interprète aveugle doit jouer de mémoire, à l'exception des chanteurs lyriques qui, en dehors d'un spectacle mis en scène, peuvent lire leur partition écrite en braille : les interprètes voyants utilisent leur mémoire auditive, visuelle, tactile. Les non-voyants compensent leur handicap par la mémoire du corps qui est essentielle, par exemple pour le piano. Ils ne disposent pas de l'exemple visuel des confrères pour apprendre, en étudiant leur gestuelle, la manière dont ils surmontent une difficulté. Il faut donc rester à des gestes simples, tout en se formant avec les autres. - La classe d’accordeur-réparateur de pianos Un autre objectif important de l'enseignement musical professionnel est l'accord des pianos. En 1836, à l'initiative de l'industriel Claude Montal, lui-même frappé de cécité à l'âge de 5 ans et ancien élève de cette école, une classe d'accord-facture fut ouverte. Montal professait à l’INJA les sciences mathématiques et se livrait également avec habilité aux travaux manuels en étudiant notamment le mécanisme et la construction des pianos. Il ouvrit même sa propre manufacture de pianos et acquit une certaine popularité comme facteur. Grâce à l'ouverture de cette nouvelle classe, de nombreux jeunes aveugles purent ainsi devenir accordeur-réparateur de piano. - L’enseignement musical occupe toujours aujourd’hui une place privilégiée à l’INJA Tous les élèves jusqu'à 12 ans suivent chaque semaine 3 heures de formation musicale (solfège) et 1 heure de piano. Des classes spécialisées d’enseignement musical fonctionnent pour les élèves de collège. Des programmes instrumentaux permettent de préparer l’entrée aux conservatoires nationaux dans les classes d’orgue et de piano, des options «musique» du baccalauréat permettent à certains élèves de poursuivre à l’université des études de musicologie. L’INJA dispose également d’une chorale, d’un orchestre de jazz et les années scolaires sont ponctuées par des concerts auxquels participent élèves et professeurs. De nombreux malvoyants (souvent atteints d’albinisme) ou nonvoyants pratiquent toujours aujourd’hui avec succès la profession d’accordeur-réparateur de piano après avoir suivi à l’INJA un cursus spécifique de trois ans. spielen. Außerdem ist es für ihn besonders schwierig, in einem Kammerorchester oder einem richtigen Orchester zu spielen. Ein blinder Interpret muss alles aus dem Gedächtnis spielen, mit Ausnahme der lyrischen Sänger, die außer bei einer Aufführung ihre in Braille geschriebene Partitur lesen können. Sehende Interpreten nutzen ihr auditives, visuelles und haptisches Gedächtnis. Blinde kompensieren ihre Behinderung durch das Körpergedächtnis, das für sie, beispielsweise beim Klavierspielen, unentbehrlich ist. Sie können nicht die Gesten ihrer Kollegen nachahmen, indem sie deren Fingerführung oder die Art und Weise studieren, wie sie eine Schwierigkeit bewältigen. Deshalb müssen sie sich auf einfache Gesten beschränken, während sie mit den anderen lernen. - Unterricht für Klavierstimmer Ein weiterer wichtiger Bestandteil der Musikausbildung ist das Stimmen von Klavieren. 1836 wurde auf Initiative des Industriellen Claude Montal, der selbst im Alter von 5 Jahren erblindete und ehemaliger Schüler des Instituts war, Unterricht in Klavierstimmen und -bauen eingeführt. Montal gab am INJA Mathematikunterricht und besaß auch handwerkliches Geschick, das ihm bei der Erforschung von Mechanismus und Bauweise von Klavieren zugute kam. Er gründete sogar seine eigene Klaviermanufaktur und machte sich als Klavierbauer einen Namen. Durch diesen neuen Ausbildungszweig erhielten zahlreiche junge Blinde die Möglichkeit, sich zum Klavierstimmer und Klavierbauer ausbilden zu lassen. - Musikunterricht am INJA nach wie vor im Mittelpunkt Alle Schüler bis zum Alter von 12 Jahren haben jede Woche drei Stunden Musiklehre und eine Stunde Klavierunterricht. Für die Schüler der 6. bis 9. Klasse wird spezieller Musikunterricht angeboten. Instrumentalprogramme ermöglichen die Vorbereitung auf den Eintritt in die nationalen Konservatorien in den Fächern Orgel und Klavier. „Musik“-Wahlfächer beim Abitur ermöglichen bestimmten Schülern die Fortsetzung ihres Studiums der Musikwissenschaft an der Universität. Das INJA verfügt ferner über einen Chor und ein Jazz-Orchester. Während des Schuljahrs finden Konzerte statt, an denen sich Schüler und Lehrer beteiligen. Zahlreiche Sehbehinderte (die häufig unter Albinismus leiden) oder Blinde sind heute erfolgreich als Klavierstimmer und Klavierbauer tätig, nachdem sie am INJA eine dreijährige Fachausbildung absolviert haben. Fortsetzung folgt… Lösung: Anfang der 5. Symphonie von Ludwig van Beethoven. o A suivre… Solution : le début de la symphonie n° 5 de Ludwig van Beethoven. o P.d.V. n°66 n Printemps / Frühling 2012 63 Points deVue COMITÉS AUSSCHÜSSE Comité éditorial/Redaktionsausschuss Marc Alexandre Jean-Louis Mercier Directeur de la publication. Herausgeber. Ex-Directeur de la Communication Scientifique Monde, Essilor International, France. Ehemalige leiter für internationale wissenschaftliche Kommunikation, Essilor International, Frankreich. Jean-Pierre Chauveau Directeur de la Communication Scientifique Monde, Essilor International, France. Leiter für internationale wissenschaftliche Kommunikation, Essilor International, Frankreich. Andréa Chopart Rédactrice en chef, [email protected] Chefredakteurin [email protected] Azucena Lorente Coordinatrice de l’Institut Varilux Essilor Espagne. Koordinator des Varilux-Instituts, Essilor Spanien. Charles-Eric Poussin Directeur Marketing, Essilor Brésil. Marketing direktor, Essilor Brasilien. Marc Streit Responsable Marketing Technique Relations Médicales et Professionnelles Responsable Qualité, Essilor Suisse. Verantwortlicher Technisches Marketing Betreuung Augenärzte & Ausbildungsstätten Verantwortlicher Qualität, Essilor Schweiz. Rod Tahran O.D., F.A.A.O., Optométriste Américain, Vice-Président des Relations Professionnelles, Essilor of America, Inc. O.D., F.A.A.O., amerikanischer Optometrist, Vice President of Professional Relations, Essilor of America, Inc. Sonderprojekte, augenoptische Fachschulen & EventsFachliche Beziehungen, Essilor Kanada. Tim Thurn Optométriste Australien, Directeur des Services Professionnels, Essilor Asie Pacifique. Australischer Optometrist, Director of Professional Services, Essilor Asien Pazifik. Louise Tanguay Projets spéciaux, Ecoles d’Optiques & Evènements Relations Professionnelles Essilor Canada. Comité scientifique de lecture/Wissenschaftlicher Ausschuss Prof. Clifford Brooks Université d’Indiana, Ecole d’Optométrie, Etats-Unis. Fakultät für Optometrie der Universität Indiana, USA. Prof. Christian Corbé Institut des Invalides, France Président Fondateur de l'Association Représentative des Initiatives en Basse Vision (ARIBa), France. Institut des Invalides, Frankreich Vorsitzender und Gründer der Interessenvertretung für Initiativen im Bereich der Sehschwächen (ARIBa), Frankreich, Sachverständiger bei Gericht. Dr. Colin Fowler Directeur de l'Undergraduate Clinical Sudies Optometry & Vision Sciences, Aston Université, Angleterre. Direktor für Undergraduate Clinical Studies Optometry & Vision Sciences, Aston Universität, GB. Prof. Julián García Sánchez Faculté de Médecine UCM, Espagne. Medizinische Fakultät UCM, Spanien. Prof. Farhad Hafezi Professeur ordinaire et Médecin chef du service d’ophtalmologie, Département des Neurosciences cliniques, Hôpitaux Universitaires de Genève, Suisse. Ordinarius und Chefarzt der Augenklinik, Departement für Klinische Neurowissenschaften, Universitätsspitäler Genf, Schweiz. Prof. Mo Jalie Prof. Yves Pouliquen Université d’Ulster, Angleterre. Universität Ulster, England. Membre de l’Académie de Médecine, France et de l’Académie française. Mitglied der Académie de Médecine, Frankreich, und der Académie française. Bernard Maitenaz Inventeur du Varilux®, Essilor, France. Varilux®-Erfinder, Essilor, Frankreich. Dr. Daniel Malacara Hernández Centre de recherche Optique, Mexique. Optisches Forschungszentrum, Mexiko. Dr. Jack Runninger Ancien éditeur de «Optometric Management», Etats-Unis. Ehemaliger Herausgeber von “Optometric Management”, USA. Jean-Louis Mercier Ex-Directeur de la Communication Scientifique Monde Ehemaliger Leiter für internationale wissenschaftliche Kommunikation, Essilor International, Frankreich. Revue internationale bi-annuelle d'optique ophtalmique Zweimal jährlich erscheinendes internationales Augenoptik-Magazin Tirage : 10 000 exemplaires français/allemand, anglais/espagnol, anglais/chinois pour 46 pays Auflage: 10 000 Französich/Deutsch, Englisch/Spanisch, Englisch/Chinesisch Exemplare für 46 Länder ISSN 1290-9661 ESSILOR INTERNATIONAL - R.C CRÉTEIL B 712 049 618 - 147, rue de Paris 94 227 - Charenton Cedex France Tél : 33 (0)1 49 77 42 24 - Fax : 33 (0)1 49 77 44 85 Conception, Maquette / Gestaltung, Layout: Essilor International - William Harris - Tél : +33 (0)1 49 77 42 12 Macardier & Vaillant - 8 avenue Albert Joly - 78600 - Maisons-Laffitte - Tél. : 01 39 62 60 07 Impression / Druck: Groupe Renard – IMPRIM’VERT ® - Tel : +33 (0)1 41 05 48 10 Toute reproduction, intégrale ou partielle des articles du présent magazine, faite sans le consentement de leurs auteurs est illicite (art. 40 all. de la loi du 11 mars 1957) «Der Nachdruck der in diesem Magazin veröffentlichten Artikel oder von Auszügen daraus ist ohne die Einwilligung ihrer Verfasser unzulässig (Art. 40 all. des Gesetzes vom 11. 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