C. TEMPFER

Trophoblas*umore: Diagnos4k & Therapie C Tempfer C Tempfer Ruhr Universität Bochum Agenda •  Leitlinie DGGG-­‐ÖGGG-­‐SGGG 2016 •  Pathophysiologie •  Epidemiologie •  Nomenklatur •  FIGO-­‐KlassifikaIon •  HCG •  Diagnose & Therapie Leitlinie 2007 D + CH + AUT Epidemiologie • TrophoblasPumore selten •  Blasenmole: Inzidenz 1/591 SchwangerschaYen (Savage et al. 2010) •  GTD: Inzidenz 1/714 Lebendgeburten (Tham et al. 2003) •  Die Inzidenz steigt mit Alter •  Ethnie –  AsiaInnen: Inzidenz x 2 vs Europäerinnen (Tham et al. 2003; Lybol et al. 2011) Wiederholungsrisiko Abort -­‐ Geburt ParIalmole • >90% triploid (69 XXX od. XXY) • 2/3 des Genoms paternal • ,androgene4scher Ursprung‘ • vergrößerte Plazenta, kleiner Uterus • gering erhöhtes HCG • Embryo, Fehlbildungen • Plazenta: blasige Zo*en, hydropisch Statements Statements Statements KomplePe Mole • 46 XX, XY • paternales Genom x 2 • ,androgene4scher Ursprung‘ • familiäre, wiederholte komple*e Mole •  Gendefekt 19q13.4 •  betroffene Familie: 152 Schwangerschacen •  113/152 (74%) komple*e Molen (Fisher et al. 2004) •  kein Fetus, großer Uterus •  hohe HCG-­‐Werte (Hyperthyreose, Luteinzysten, Präeklampsie, Hyperemesis) Klinik Statements Statements Statements Statements • n=618 pers. GTD • 560 Blasenmole, 58 Par4almole • FIGO low risk: 94% Welche CHXT? CHXT – low risk MTX -­‐ Schema MTX -­‐ Monitoring AcInomycin -­‐ Schema High-­‐Risk GTN CHXT – high risk High-­‐risk: Metastasierung Klinik EMA-­‐CO EMA-­‐CO Monitoring CHXT -­‐ high risk Invasive Mole • Histologische Diagnose • Molenzo*en i. Myometrium • persis4erendes HCG • Diagnose meist Hysterektomie-­‐Präparat • gering erhöhtes HCG • Embryo, Fehlbildungen • Plazenta: blasige Zo*en, hydropisch Statements Chorionkarzinom • Tumor d. Zyto-­‐ u. Synzy4otrophoblasten • Angioinvasion • HCG meist >100 000 • >50% nach Blasenmole • In 25% Diagnose erst durch Metastase • Therapie: EMA-­‐CO (analog invas. Mole) Statements PlazentabeP-­‐Tumor (PSTT) • Tumor d. intermediären Trophoblasten • Mi*leres Alter 30 a • Amenorrhoe, Zyklusstörungen • HCG 1000-­‐2000 • meist nach Aborten, Geburten • im Mi*el nach 3 (!) Jahren • Prognose: n=137; Mortalität 16% (Kohorn 2014) Statements PSTT SchwangerschaY nach GTN HCG-­‐BesImmung • Assay detek4ert alle HCG-­‐Formen HCG-­‐BesImmung • Assay kann falsch-­‐posi4v sein Sonderfälle Sonderfälle Zusammenfassung •  TrophoblasPumore selten –  1/700 bis 1/3000 •  Molen, benigne Läsionen, GTN –  Molen=villös; ben., GTN=non-­‐villös •  Klinik –  Blutung, Sonographie, HCG-­‐assoz. Symptome •  MTX, EMA-­‐CO –  CHXT effekIv; 94% KomplePremission MTX •  HCG, Leitlinie DGGG/ÖGGG/SGGG